Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen

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Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen

Neonataler Beginn und JA CINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundoskopie, CIAS1 Genanalyse

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung

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Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen

Neonataler Beginn und JA CINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse

NEIN

Beginn im Säuglingsalter JA HIDS?Zervikale Lymphadenopathie - Mevalonsäure im UrinIgD und/oder IgA - MVK-Aktivität, wenn reduziert

- MVK Genanalyse

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Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen

Neonataler Beginn und JA CINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse

NEIN

Beginn im Säuglingsalter JA HIDS?Zervikale Lymphadenopathie - Mevalonsäure im UrinIgD und/oder IgA - MVK-Aktivität, wenn reduziert

- MVK GenanalyseNEIN Fieberschübe <3Tage JA FMF?Schmerzhafte Serositis - MEFV GenanalyseMediterane Herkunft

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Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen

Neonataler Beginn und JA CINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse

NEIN

Beginn im Säuglingsalter JA HIDS?Zervikale Lymphadenopathie - Mevalonsäure im UrinIgD und/oder IgA - MVK-Aktivität, wenn reduziert

- MVK GenanalyseNEIN Fieberschübe <3Tage JA FMF?Schmerzhafte Serositis - MEFV GenanalyseMediterane Herkunft

NEIN

Urtikaria JA MWS? FCAS?Sensorische Taubheit - CIAS1/NLRP3 GenanalyseAmyloidose

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung

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NEIN

Tägliche Fieberschübe JA JIA systemisch?Fieberschübe >7 Tage Dauer M. StillLachsfarbenes Exanthem

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung

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NEIN

Tägliche Fieberschübe JA JIA systemisch?Fieberschübe >7 Tage Dauer M. StillLachsfarbenes Exanthem

NEIN

Fieberschübe > 7 Tage JA TRAPS? Periorbitales Ödem - TNFRSF1A-GenanalyseBetroffene Eltern

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung

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NEIN

Tägliche Fieberschübe JA JIA systemisch?Fieberschübe >7 Tage Dauer M. StillLachsfarbenes Exanthem

NEIN

Fieberschübe > 7 Tage JA TRAPS? Periorbitales Ödem - TNFRSF1A-GenanalyseBetroffene Eltern

NEIN

Fixierte fieberfreie Intervalle JA zyklische Neutropenie? Aphtöse Stomatitis - Diff. BB 2x/Woche überPharyngitis 6-8 Wochen

normal

PFAPA-Syndrom?Nach Mc Dermott et al. 2001

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