Pseudotumor cerebri/ idiopathische intrazerebrale ... · © 2011, Dr. med. Martin Neuß Historie...
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© 2011, Dr. med. Martin Neuß
Pseudotumor cerebri/ idiopathische intrazerebrale Hypertension in der
Schwangerschaft
© 2011, Dr. med. Martin NeußOberarzt, Johanniter-Krankenhaus, Geesthacht
http://www.mneuss.de
Sonntag, 4. März 12
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Quellen
• Upto-Date Online V. 19.2., Stand 11.2011
• AWMF-Leitlinie 030/093 v. 2008
• Internet• Literaturrecherche PubMed
• http://www.trunity.net/NOVEL/articles/view/137051/
• http://webeye.ophth.uiowa.edu/educational-articles/item/172
• http://www.embryotox.de
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Historie
• Pseudotumor cerebri (PTC)Erhöhung des Hirndruckes (Stauungspapille) ohne dass ein Tumor oder andere Raumforderung nachweisbar sind.
• Synonym/ bessere BezeichnungIdiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), erfasst auch alle anderen Ausschlussdiagnosen einer Stauungspapille.
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DefinitionInternational Headache Society 2004, Friedman u. Jacobsen 2002
• Normaler klinisch-neurologischer Untersuchungsbefund (ggf. mit Stauungspapille, vergrößertem blindem Fleck, Gesichtsfelddefekten oder Abduzensparese)
• Erhöhter Liquordruck (in Seitenlage > 20 cmH2O)
• Normaler biochemischer und zellulärer Liquorbefund
• Ausschluss eines Hydrozephalus internus, eines Tumors, einer Sinusthrombose oder einer anderen strukturellen oder vaskulären Läsion in MRT und MRA
• Keine andere identifizierbare endokrine oder metabolische Ursache (insbesondere keine relevante Medikation) außer Adipositas
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Epidemiologie
• keine zuverlässigen Daten über Inzidenz/ Prävalenz vorhanden
• Extrapolierte Inzidenz für die USA in 2002 (Daten aus operativen Interventionen hochgerechnet) 0,35/105
• Typischer Patient:Junge, übergewichtige Frau "of child-bearing age"
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Klinik
• Leitsymptome:
• chronischer Kopfschmerz
• beidseitige Stauungspapille/ beidseitiges Papillenödem mit z.B. Visusverlust, Gesichtsfelddefekt
• ein-, beidseitige Abduzensparese, Tinnitus
• 80% Adipositas, oft junge Frauen,
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Ähnliche Bilder durch• Sinus- oder Hirnvenenthrombosen
• endokrine Störungen (Schilddrüsenerkrankungen, Hyperaldosteronismus, polyzystisches Ovariensyndrom, Nebenniereninsuffizienz)
• Vitamin-A-Mangel (und Vitamin-A- Überdosierung)
• Medikamente (Tetrazykline, Nitrofurantoin, Nalidixinsäure, Retinoide, orale Kontrazeptiva (alle Steroide auch rebound nach Absetzen), Danazol, Lithium, Tamoxifen, Indometacin, Wachstumshormon, Alpha-Interferon, Ciclosporin, Cimetidin, Amiodaron u. a.)
• Klärung in vielen Fällen durch Kranio-MRT möglich
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Diagnostik• Anamnese mit besonderer Berücksichtigung der Kopfschmerz-
und Medikamentenanamnese, endokriner Besonderheiten, Gewichtsentwicklung (Adipositas, rasche Gewichtszunahme)
• Neurologische Untersuchung mit besonderer Berücksichtigung von Papille, Gesichtsfeld, Visus, Bulbusmotilität
• MRT (nativ und mit Kontrastmittel sowie venöser MR-Angiographie). Zum Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung, eines Hydrozephalus, einer Sinusvenenthrombose (insbesondere Sinus transversus), zur Darstellung der Orbita
• Augenärztliche Untersuchung: Fundoskopie, Perimetrie, Visusprüfung
• Liquor-Diagnostik (nach MRT): Druckmessung, Zellzahl, Eiweiss, Reiber-Analyse
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Bilder aus http://novel.utah.edu/,The Neuro-Ophthalmology Virtual Education Library
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Therapieprinzipien• Nicht jeder Patient muss behandelt werden.
• Primäres Ziel ist Erhaltung der Sehfähigkeit und Reduktion des Papillenödems
• Verlaufskontrollen anhand des ophthalmologischen Befundes
• Liquordruckmessungen wenig hilfreich
• Behandlung entsprechend des Schweregrades der Erkrankung
• Keine randomisierten Studien vorhanden
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Gewichtsreduktion
• Wirkmechanismus unklar
• Beseitigung eines Risikofaktors
• Keine wirklich gute Evidenz für Effektivität
• Langzeitverläufe zeigen keinen direkten Zusammenhang zw. Liquordruck und Gewichtsverlauf.
• Allgemeine Empfehlung
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Diuretika
• off-label
• Senken den Hirndruck, Studienlage unbefriedigend
• First line: Azetazolamid (Diamox®) 1g-3g/d
• Second line: Furosemid (Lasix®, ...), 40-160mg/d
• Andere
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Azetazolamid
• Carboanhydrasehemmer, mildes Diuretikum
• Häufige NW: Metallgeschmack, Dysästhesien (Lippen, Finger), Müdigkeit, leichte Anorexie, GI-Symptome.Kontrolle ob Pat. das Medikament überhaupt nimmt.
• Nierensteine, leichte metabol. Azidose, Blutzellveränderungen
• evtl. einschleichend dosieren, 3-4 Einzeldosen 500mg, retardierte Form.
• kann wohl nach dem 1. Trimenon gegeben werden (off-label)
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Corticosteroide
• reduzieren Papillenödem
• Aufgrund der NW vorwiegend als Akutbehandlung bei schwereren Verlaufsformen, in der Regel keine Dauermedikation
• z.B. Prednison, Methyl-Prednisolon, Dexamethason
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Andere
• Kopfschmerzprävention
• Ca-Kanal-Blocker, Valproinsäure, trizyklische Antidepressiva
• Topiramat (Topamax®), Carboanhydrasehemmer, evtl. Ersatz für Azetazolamid, off-label. Keine ausreichenden Daten für Anwendung in der Schwangerschaft
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Liquorableitung
• Rezidivierende Liquorpunktion
• kann schnell helfen
• wird kritisch gesehen (Risiken, oft fehlender längerer Effekt), keine First-line-Therapie
• Alternative bei Schwangeren
• Ventrikulo-peritonealer oder Lumbo-peritonealer Shunt
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Operation
• Sehnervfensterung
• letztes Mittel zum Visuserhalt
• Shunting
• Adipositaschirurgie (s.o.)
• Stenten bei Veränderungen des Sinus ven. tranversalis und Tinnitus
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Management in der Schwangerschaft
• Keine erhöhte Inzidenz in der Schwangerschaft
• keine erhöhte Abortrate
• Generell Therapie nach o.g. Kriterien
• Monitoring durch Ophthalmologen
• Therapie nach Klinik
• Azetazolamid nach 1. Trimenon möglich
• Rezid. Lumbalpunktion als Alternative möglich
• Fensterung des N. opticus zur Entlastung möglich
• ansonsten übliche Überwachung in der SS
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Management unter der Geburt
• PTC/ IIH keine Indikation zur Sectio
• Verschlechterung durch Pressen/ normale Geburt nicht belegt.
• Entlastungs-VE/ -Forceps kontrovers diskutiert, keine generelle Empfehlung
• Auswahl anästhesiologischer Verfahren nach den üblichen Kriterien, in der Regel keine Besonderheiten
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Aktueller Fall• 2G 0P, Z.n. Abort, ca. 34. SSW
• Begleiterkrankungen
• PTC st. 2005 behandelt
• Adipositas, BMI 47, Insulinresistenz, GDM (IGT, akt. nicht eingestellt)
• heterozygote PGM-Mut., MTHFR-Mutation (HC normal)
• "Belastungsasthma"
• Befunde noch nicht vollständig, keine Aussage zu Ausmaß der Erkrankungen möglich.
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DankeSonntag, 4. März 12
© Dr. med. Martin NeußFA f. Gynäkologieund Geburtshilfe
Oberarzt am Johanniter-Krankenhaus-GeesthachtURL: http://www.mneuss.de
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