Schluckstörungen und Störungen der Atmung bei Menschen mit schweren

Mehrfachbehinderungen

INKLUSIVE MEDIZIN - Salzburg - 26.01.2018

Verona Mau

Blindeninstitut Thüringen

Ernährung und Mehrfachbehinderung

Dysphagie, Erfahrung von Abhängigkeit u. Angst, Schwerstarbeit, chron.

Ernährungsstörung – lebenslang? – im Alter zunehmend? – bei Demenz? Komplexität und Störanfälligkeit des Schluckaktes ist kaum im öffentlichen Bewusstsein 40% Dysphagiepatienten erleiden

Atemwegsinfektionen (Logemann 1998)

Dysphagie

Dysphagien nach Schlaganfall (Akutphase) bei > 60% Aspirationen > 20% der Patienten (Leitlinie Neurogene Dysphagien, DGN

2015)

Parkinson 50% Multiple Sklerose 40% ALS im Verlauf fast immer 40% der Bewohner in Pflegeheimen 72% Demenzpatienten

Dysphagie bei Cerebralparese 85% (Benfer et al. 2013, Pediatrics)

Dysphagie bei Kindern mit Down Syndrom 74% (O´Neill, Richter 2013) Dysphagie bei Entwicklungsstörungen 25% (Sheppard 2006)

Dysphagie bei 1/3 aller CP Patienten so alltagsrelevant, dass spezielle Behandlung erforderlich ist (Limbrock 2011)

Unterscheidung zu Schlaganfall – CP von Beginn an orofaziale Funktionsstörungen – Veränderungen im Laufe der Kindheit- kompensierte Schluckstörung

Robertson et al. werteten 35 Studien von 1990-2016 aus und

stellen erheblichen Bedarf im Dysphagiemanagement bei Menschen mit Intelligenzminderung fest

Dysphagie bei CP

Essen trotz Aspiration

Risikobewußtsein und ….

Perspektivwechsel:

Teilhabe – Qualität versus Defizit

Dysphagie bei CP

PEG (oder Atemunterstützung) sind Partner – nicht notwendiges Übel

Es geht nicht um Vermeidung von Aspiration um jeden Preis sondern um Unterstützung bei der Beseitigung von Aspiration oder deren Folgen

Dysphagie

Wie geht Schlucken? ◦ Orale Vorbereitung (Kauen, Verteilen – willkürlich)

◦ Orale Phase (Bolusbewegung nach hinten – will-

kürlich)

◦ Pharyngeale Phase (Saug-Druck-Pumpe – reflektorisch / unwillkürlich)

◦ Ösophageale Phase (Transport – unwillkürlich) Seltener betroffen

◦ Unfallschwerpunkt -Kreuzung Atemwege - Speiseweg

Dysphagie

Penetrations- Aspirations- Skala Rosenbeck et

al. 1996

◦ Standartisierte Dokumentation und Graduierungsinstrument einer Schluckstörung (Leitlinie)

◦ Penetration: Eintritt von Material (Speichel, Flüssigkeit, Nahrung) in den Aditus laryngis, allenfalls bis zum Niveau der Stimmbänder

◦ Aspiration: Eintritt von Material unter die Glottisebene

Dysphagie

PAS modifiziert (P. Diesener)

1. Material dringt nicht in die Luftwege ein

2. Material dringt in die Luftwege ein, verbleibt oberhalb der Stimmlippen und wird im weiteren Verlauf aus den Luftwegen entfernt

4. Material dringt in die Luftwege ein, kontaktiert die Stimmlippen und wird im weiteren Verlauf aus den Luftwegen entfernt

6. Material dringt in die Luftwege ein, dringt bis unter die Stimmlippen vor und wird im weiteren Verlauf aus der Trachea in den Larynx hinein oder aus den Luftwegen entfernt

3. Material dringt in die Luftwege ein, verbleibt oberhalb der Stimmlippen und wird im weiteren Verlauf nicht aus den Luftwegen entfernt

7. Material dringt in die Luftwege ein, dringt bis unter die Stimmlippen vor und wird im weiteren Verlauf trotz Anstrengung nicht aus den Luftwegen entfernt

8. Material dringt in die Luftwege ein, dringt bis unter die Stimmlippen vor und es wird keine Anstrengung zur Entfernung unternommen

Dysphagie

Dysphagie - Schweregrad – Einteilung nach P. Diesener:

◦ Aspirationsgrad (Eindringtiefe & Eliminationsfähigkeit)

◦ Entfremdung (Vollkost – Konsistenzeinschränkung bzw. Küchennahrung – Sondenkost)

◦ Interventionsgrad (Selbständig – voll hilfebedürftig bis Absaugpflichtig)

Dysphagie

Klinisches Screening als standardisiertes Asessment bei Schlaganfallpat.

Bei V.a. Dysphagie umfassende Schluckuntersuchung durch Logopäden/ Sprachtherapeuten und ggf. apparative Methoden VFSS und FEES

Menschen mit geistiger Behinderung??

Dysphagie

EDACS Klassifikation (Eating and Drincing Ability

Classification System)

(2013 engl. Version, 2015 Kinderhospital Zürich deutsche Version)

Ess- und Trinkfähigkeit von Personen mit Zerebralparese – ab 3 Jahren – Sicherheit (Aspiration) und Effizienz werden beurteilt

Dysphagie

Dysphagie

Dysphagie

Screeninginstrumente / Aufmerksamkeit für Schluckstörung wichtig

Überweisung zu Fachexperten Aufgabe für MZEB, Therapeuten, Ärzte – interdisziplinäre Aufgabe Therapeutische Angebote – Befähigung von

Angehörigen / Betreuern umfassendere Diagnostik bis bildgebende

Verfahren bei Entscheidung zur PEG, Aspirationen, Aufklärung von Angehörigen, Betreuern

Dysphagie

Videofluoroskopie und Videoendoskopie ergänzen sich

VFSS – alle Schluckphasen beurteilbar, Aspirationsausmaß besser sichtbar (außer Speichel)

FEES – auch bei schwer betroffenen Pat. mgl. – Bedside –Methode, keine Strahlenbelastung, bei Beurteilung von Residuen und Penetration der VFSS überlegen

Dysphagie

Adaptive Verfahren: Nahrungskonsistenz – Ess- und Trinkhilfen

Nahrungskonsistenz, welche aspirationsfreies

Schlucken ermöglicht mit FEES oder VFSS überprüfen (Leitlinie)

Ernährungsempfehlung als Teil eines umfassenden Behandlungsplanes

Dysphagie

Optimale Mundhygiene des Patienten und Händedesinfektion der Kontaktpersonen minimieren Pneumonierisiko (Leitlinie)

Mundflora ist bei verminderter Schluckaktivität verändert und begünstigt eher Pneumonien (Speichelaspiration)

Dysphagie

Dysphagiemanagement

Use it, or Lose it !

– Schlucken ist die beste Therapie –

Use it and Improve it! (Limbrock, 2011)

Gastroösophagealer Reflux

GÖR _ vermehrtes Auftreten bei Menschen mit geistiger Behinderung (bis 50%) – Vorsorgeuntersuchung klinisch

Deutlich erhöhtes Risiko bei Tetraspastik (bis 80%) – Gastroskopie

Schwere Tetraspastik nahezu immer mit GÖR assoziiert

Indikation für Sondenernährung bei geistiger Behinderung

Menschen mit neurol. Erkrankungen, Mehrfachbehinderungen, die infolge von Schluckstörungen unter Mangelernährung leiden oder bei oraler Nahrungsaufnahme deutlich gefährdet sind durch Aspiration

Menschen, für die die orale Nahrungsaufnahme nichts mehr mit Genuss zu tun hat

Zeitfaktor: Ernährung benötigt mehr als (4-) 6 Std./d

PEG / PEJ Sondenernährung

Wahl des Sondensystems, der Sondenpositionierung indiv. Entscheidung

Entscheidung für Sondenernährung oft belastend oder ambivalent für Familie

Sondenkost begünstigt Reflux Dürfen wir pürierte Nahrung empfehlen?

PEG - Ethische Aspekte

Lebenserhalt bzw. Lebensverlängerung steht nicht im unmittelbaren Vordergrund sondern verbesserte Lebensqualität

Wille des mehrfachbehinderten Menschen? Spannungsfeld Bedürfnis der Angehörigen

und Wohlbefinden des Betroffenen Ernährung und Selbstbestimmung

(Vorlieben und eigener Geschmack) Brauchen Menschen mehr als Kalorien und

Flüssigkeit?

frühe Diagnostik ( teilw. apparativ gestützt ) von Schluckstörungen

Setting der Nahrungsaufnahme, Beziehung, Konsistenz der Nahrung, Hilfsmittel, Logopädie, weitere orofaziale Therapien, umfassende Blick auf Ernährung eines Menschen mit komplexer Behinderung inkl. Bezugssystem

Ggf. Entscheidung für eine Sondenernährung

Aufmerksamkeit auf gastroösophagealen Reflux und Therapie

Teilhabe – Lebensqualität - Schutz der Atemwege

Atmung

Menschen mit Mehrfachbehinderung sind besonders von Störungen der Atmung betroffen

Pulmonale Erkrankungen sind die häufigste Todesursache bei Menschen mit geist. Behinderung

Angst und Emotionen beeinflussen Atmung – Übertragung auch auf Personen des Umfeldes

Beeinträchtigung der Atmung ist mit Leid verbunden

Atmung

Eine ausreichende Atmung ist auf das Zusammenwirken zweier Funktionseinheiten angewiesen:

Gasaustauschende Organ Lunge

◦ Sauerstoff EA 21% - AA 17% ◦ Kohlenstoffdioxid EA 0,036% - AA 4%

Für die Belüftung der Lunge verantwortliches Organ: Atempumpe (Atemzentrum im Gehirn, Nerven, Atemmuskeln, knöchernes Thoraxskelett)

Beeinträchtigung der Atmung bei Menschen mit Mehrfachbehinderung

Störung der Lungenfunktion ◦ Aspiration (Dysphagie, Reflux)

◦ Mikroaspiration – chronischer Reiz der Bronchialschleimhaut – Sekretpro-

duktion – chronische Verschleimung

◦ Aspirationspneumonie

Beeinträchtigung der Atmung bei Menschen mit Mehrfachbehinderung

Störung der Lungenfunktion

◦ Chron. Hypersekretion, chron. Bronchitis

◦ Beeinträchtigte Clearancefunktion

◦ Sekretretention (insuffizienter Husten)

◦ Rez. Pneumonien

◦ Problemkeimbesiedelung

MRE

Beeinträchtigung der Atmung bei Menschen mit Mehrfachbehinderung

Störung der Atempumpe

◦ Cerebralparese, Immobilität, veränderte Atemmechanik

◦ Skoliose

◦ Überlastung durch obere Atemwegsobstruktion (OSAS)

◦ Husteninsuffizienz

Respiratorische Insuffizienz

Pulmonale Insuffizienz: Verminderung des Sauerstoffpartialdrucks unter einen Grenzwert von 65-70 mm Hg (Norm 71-104) bei normalem bis verringertem Kohlendioxid.

Ventilatorische Insuffizienz/respir. Globalinsuffizienz: zusätzlich zur Hypoxämie liegt Hyperkapnie, d.h. eine Erhöhung des Kohlendioxidpartialdruckes tags über 45 mm Hg

(Norm 36-45) (nachts über 50mmHg) vor. (Normokapnie am Tag und Anstieg nachts >10mmHg ist ebenfalls NIV Indikation)

S2k Leitlinie NIV-Beatmung chron.

resp. Insuff. 2017

S2 Leitlinie – Symptome bei chron. ventil. Insuffizienz

Dyspnoe / Tachypnoe (bei Belastung oder in Ruhe) Morgendlicher Kopfschmerz Abgeschlagenheit / eingeschränkte

Leistungsfähigkeit Psychische Veränderungen (Ängste, Depressionen) Schlafstörungen

(unerholsamerSchlaf,Tagesmüdigkeit, Alpträume) Polyglobulie Tachykardie Ödeme Cor pulmonale

Therapie chron. resp. Insuff.

Sekretmanagement

Atemtherapie / KG / Vibrationstherapie

Maschinelle Hustenunterstützung

Sauerstoff

CPAP / BIPAP / nichtinvasive Beatmung (NIV) / invasive Beatmung (IV) / High Flow Sauerstofftherapie

Sekretmanagement – Sekretolyse - Sekretmobilisation

Ausreichend Flüssigkeit

Inhalation (hyperosmolare NaCl Lösung, ß -Sympathikomimetika (Steigerung der mukoziliären Clearance), Sekretolytica (keine Evidenz) , ätherische Öle (nicht bewiesen, Bronchospasmus)

Luftbefeuchtung / Atemgasklimatisierung

Physiotherapie, Atemtherapie, Drainagepostionen

Exogene Vibration

Sekretmobilisation The Vest

Vibration: - manuell (3-8Hz) - mechan. (bis ca. 40 Hz) - optimal 12-17 Hz

Sekretmanagement

Sekretelimination ◦ Husten, erlernen spezifischer

Hustenmanöver ◦ Absaugen (Bronchoskopie,

endotracheales Absaugen) ◦ Trachealkanüle ◦ Manuelle Hustenunterstützung ◦ Maschinelle Hustenunterstützung

Husten - < 160 Liter/Min., Sekretclearance kritisch, Atelektasen, vermehrt pulm. Infektionen, Pneumonien, Problemkeimbesiedelung

Hustenspitzenfluss mit >360 Litern/Minute , problematisch<270 l/min

Hyperinsufflationsassistiertes Hustenmanöver

Cough Assist

Mechanische In- und Exsufflation mittels Über- und Unterdruck über eine Maske

Erste Anwendung bereits 1952 im Rahmen Polioepidemie.

30 Jahre später Wiederentdeckung und Anwendung für Muskelerkrankungen, seit 2001 in D, 2009 HM Nummer

Prinzip des Cough Assist

Imitation des Hustenvorgangs

Durch einen invasiven Inspirationsdruck wird die Lunge leicht gebläht

Durch einen Unterdruck wird die Luft und das Sekret aus der Lunge gesaugt

Therapie kann per Maske oder über eine Kanüle bei

Tracheostoma erfolgen

Parametereinstellung

Erfolgt immer von einem in Beatmung erfahrenen Arzt / Atemtherapeut

Individuelle Anpassung der Frequenz, der Zeiteinstellungen der Inspiration / Exspiration und der Pause

Druck und Sog werden vorgegeben

Einstellmöglichkeiten am Cough Assist®

Typische Zeitzyklen bei Erwachsene

Inhale: 1.5 bis 2.5 sek.

Exhale: 1 bis 2 sek.

Pause: 1 bis 2 sek.

Druck Insp + Exsp +/- 30-40 mbar

Typische Zeitzyklen bei Kindern

Inhale 0.5 bis 1.5 sek.

Exhale: < 1 sek.

Pause: 1 bis 2 sek.

Oszillation hilft, die Sekrete von den Bronchien zu lösen

Die Oszillation kann während der Inhalation, der Exhalation oder

während beider Phasen appliziert werden

• Frequenz : 1 – 20 Hz

• Amplitude : 1 – 10 cmH2O

Geringes Empfinden: Hohe Frequenz + kleine Amplitude

Hohes Empfinden: kleine Frequenz + große Amplitude

Cough Assist

Behandlungspflege - Delegation

Nach Einweisung auch im häuslichen Bereich von Laien anwendbar

Benutzerhandbuch Cough Assist E 70 – Gerät zur Anwendung in der häuslichen Umgebung und in medizinischen Einrichtungen / Kliniken bestimmt!

CPAP / BIPAP als nichtinvasive Beatmung

Fragen

Beatmung ist eine einschneidende Maßnahme –

wer entscheidet für den Betroffenen?

Wie nähern wir uns dem Willen des Betroffenen?

Welches Bild ist im Kopf der Menschen,

die an der Entscheidungsfindung beteiligt sind?

(Gewinn an Lebensqualität oder Verlängerung von Leid?)

Welche Voraussetzungen benötigen wir in einer

Wohneinrichtung zum sicheren Handling der Beatmung?

Effekte der Beatmung bei neuromuskul. Erkrankungen (S2 Leitlinie)

Beatmung bei Menschen mit Mehrfachbehinderung

Verbessererung, Stabilsierung der Lebensqualität (erholsamer Schlaf, Mglk. der Teilhabe am Tag, Verminderung der Symptome der chron. Ateminsuffizienz)

Stabilisation des klin. Verlaufes

Lebenserwartung (NIV auch in Palliativmed. eingesetzt)

Behandlung, durch die der Tod abgewendet wird und die frühere Gesundheit wieder hergestellt wird

Kontraindikationen NIV

Relative Kontraindikationen: •Erschwertes Abhusten •Schluckstörung mit Aspirationsgefahr •Nicht zu beherrschende Sekretproblematik •Keine Kooperationsmöglichkeit

Nebenwirkungen NIV

Schleimhautaustrocknung

Druckstellen durch Maske

Irritationskonjunktivitis

Gastrointestinale NW (Übelkeit, Völlegefühl, Blähungen)

Ethische Fragen und NIV / IV bei SMB

Lebensqualität im Vordergrund ◦ Chronische Lungenerkrankung heißt eingeschränkte

Lebensqualität

Individuelle Entscheidung Systemorientierte Entscheidung Ethikgespräche, Arzt nur ein Dialogpartner Grenzbereich Intensivtherapie –

Palliativmedizin Lange Krankengeschichte, würdevolles

Sterben

Windisch, Criée , Pneumonologie, 2006, 60.539-546 Lit. 40 Paditz,2000

Lebensqualitätsuntersuchungen bei ALS

trotz möglicher Belastungen würde der größte Teil der Patienten mit ALS die Beatmung wieder wählen (Maske 97%, Tracheostoma 81%) und zeigt sich mit der Therapie zufrieden (Dagmar Kaub-Wittemer 2006, vgl. auch Bach 1993, Cazzoli 1996,

Moss 1993)

nur die Hälfte der Angehörigen würde aber für sich selbst eine Beatmung wählen ( Dagmar Kaub-Wittemer 2006, vgl. auch Moss 1993)

Lebensqualitätsforschung – unerwartete? Ergebnisse

Schwerer Kranke haben nicht unbedingt eine schlechtere LQ als leichter Erkrankte

Der klinische Befund korreliert eher unsystematisch und wenig substantiell mit dem subjektiven Befinden

Externe Beobachter (Ärztinnen / Ärzte) sind nicht sehr erfolgreich in der Einschätzung der LQ ihrer Patienten

◦ Monika Bullinger, 2013

NIV Beatmung und SMB

Bei deutlicher Symptomverbesserung (Besserung Nachtschlaf, Verringerung Kopfschmerzen, Verringerung dyspnoischer Episoden, Verbesserung Allgemeinbefinden) gilt NIV als palliativmedizinischer Standard bei Pat. mit Motoneuronerkrankung(Lyall 2000)

Menschen mit schwerer Mehrfachbehinderung?? - Erfahrung über 10 Jahre NIV ohne Verschlechterung oder Komplikationen

Beatmung und SMB

Die Entscheidung für oder gegen lebensverlängernde Maßnahmen wird stark von der Einschätzung gesunder Ärzte und Pflegekräfte beeinflusst.

Größte Bedeutung hat dabei die unterstellte

Lebensqualität.

Wissen, Erfahrung und Haltung von Professionellen in der Gesundheitssorge , in der Unterstützung im Alltag und im pädagogischen Kontext sind für Menschen mit komplexer Behinderung entscheidend