Thieme: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie · Symptome. Ausgeprägter Drehschwindel...

Prognose. Nach erfolgreichem Verschluss der Liquorfistelist die Prognose in Bezug auf rezidivierende Meningitidengünstig. Musste die Kochlea obliteriert werden, so ist dieInnenohrleistung irreversibel erloschen. Eventuell kannein Platzhalter für ein späteres Cochlear Implant in dieKochlea eingelegt werden.

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9.1.3

InnenohrJ. Strutz

Fehlbildungen

Missbildungen des Innenohrs können isoliert oder inKombination mit Fehlbildungen anderer Organe auftre-ten. Die wichtigsten Syndrome, die mit einer Schwerhö-rigkeit bzw. Ertaubung einhergehen, sind in Tab. 9.8 zu-sammengestellt. In diesem Kapitel sollen jedoch die iso-lierten Missbildungen des Innenohrs, also der Kochleaund des Vestibularorgans, betrachtet werden. Zusätzlichkönnen Fehlbildungen des Aquaeductus vestibuli (Syno-nym: Ductus endolymphaticus) und des Aquaeductuscochleae (Synonyma: Ductus perilymphaticus, Canalicu-lus cochleae) sowie Fehlbildungen des inneren Gehör-gangs mit Stenose oder Aplasie auftreten. Die Folge isteine ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit oder Taubheit.

Ätiologie und Pathogenese. Ätiologisch kommen infek-tiöse Faktoren infrage, wie z.B. eine Rötelnembryopathie.In 50–60% der Fälle werden genetische Faktoren verant-wortlich gemacht. Diese genetisch bedingten Fehlbildun-gen können im Rahmen eines Syndroms (z.B. Pendred-Syndrom) oder nicht syndromal (z.B. Connexin 26) auftre-ten. Die thalidomidinduzierten Fehlbildungen auch desInnenohrs haben die medikamentösen Schädigungsmög-lichkeiten während der Embryogenese deutlich gemacht.Die Häufigkeit einer angeborenen hochgradigen Innen-ohrschwerhörigkeit bzw. Taubheit beträgt etwa 1:1000Geburten.

Betrachtet man die Innenohrfehlbildungen im Hinblickauf morphologische (radiologische) Befunde und berück-

Tabelle 9.8 Syndrome, die mit Schwerhörigkeit bzw. Ertaubungeinhergehen.

Syndrom Weitere Manifestationen

Pendred-Syndrom → Schilddrüse

Alport-Syndrom → Niere, Auge

Usher-Syndrom → Auge

Waardenburg-Syndrom → Pigmentstörung, kraniofazialeDysplasie

Klippel-Feil-Syndrom →Halswirbelsäule

Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom

→Herz

Norrie-Syndrom → Auge

Wildervanck-Syndrom →Halswirbelsäule, Auge

Franceschetti-Treacher-Collins-Syndrom

→Mittelgesicht, Auge

CHARGE‑Assoziation → Kehlkopf, Ösophagus, Choane,Auge, Herz, ZNS

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9 Hör- und Gleichgewichtsorgane. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Strutz/Mann, Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie (ISBN 9783131169723), © 2010 Georg Thieme Verlag KG

sichtigt dabei die embryonale Entwicklung von der Oto-zyste zu Kochlea und Vestibularorgan, so stellen die Tren-nung und weitere Differenzierung einer gemeinsamenAnlage die entscheidenden Schritte dar. Deshalb soll hiernicht der alten Klassifikation von Jackler und Mitarbeitern(1987), sondern der neuen von Sennaroglu und Saatci(2002) gefolgt werden. Innenohrfehlbildungen resultierenaus einem Entwicklungsstopp zu bestimmten Zeitpunk-ten (Stadien) der Innenohrentwicklung. Sennaroglu undSaatci differenzieren die möglichen Innenohrfehlbildun-gen in 6 Schweregrade (Abb. 9.30):l Stufe I: Die schwerste Form stellt die Aplasie des ge-

samten Innenohrs dar, d.h. der Kochlea und des Vesti-bularorgans. Diese Missbildung ist mit einer Aplasie

des VIII. Hirnnervs vergesellschaftet. Sie wird alsDysplasie Typ Michel bezeichnet. Das MRT zeigt nur1 Nerv im inneren Gehörgang, nämlich den N. facialis.Eine Rehabilitation mit einem Cochlear Implant istnicht möglich, ein Hirnstammimplantat kann erwogenwerden.

l Stufe II: Eine Fehlbildung wird hier eingeordnet, wennnur die Anlage eines rudimentären Vestibularorgansbei gleichzeitiger Kochleaaplasie existiert.

l Stufe III: Das Innenohr kann rudimentär ausgebildetsein, ohne dass eine Trennung in einen kochleärenoder einen vestibulären Anteil erfolgt ist. DiesenZustand bezeichnet man als Common Cavity (s.Abb. 9.30).

Abb. 9.30 Einteilung der möglichen Innenohrfehlbildungen nach Sennaroglu und Saatci (2002).

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. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen . . . . . . . . .

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l Stufe IV: Ist dagegen die Trennung in einen kochleärenund einen vestibulären Anteil erfolgt, ist diese Tren-nung aber unvollständig und die Entwicklung auf die-ser Stufe eingefroren, so entspricht dies der Stufe IV(inkomplette Separation I).

l Stufe V: Ist das Vestibularorgan ausgebildet, die Koch-lea aber nur rudimentär, so wird dieser Zustand alsKochleahypoplasie bezeichnet.

l Stufe VI: Ist die Kochlea weiter ausgebildet, weist abernur 1–1½ Windungen auf, so bezeichnet man dieseFehlbildung als Mondini-Typ.

Missbildungen des endolymphatischen oder perilympha-tischen Gangsystems dokumentieren sich klinisch alseine progrediente Schwerhörigkeit oder auch als rezidi-vierende Meningitis.

Das endolymphatische Gangsystem besteht aus demAquaeductus vestibuli und dem Saccus endolymphaticus.Dieses Gangsystem entspringt im Utrikulus; es ist etwa8,5mm lang und terminiert im Saccus endolymphaticusin einer Duraduplikatur in der hinteren Schädelgrube.

Das perilymphatische Gangsystem verbindet die Scalatympani mit dem Subarachnoidalraum der hinteren Schä-delgrube. Dieser Aquaeductus cochleae soll in etwa 30%der Fälle verschlossen sein. Das perilymphatische Gang-system terminiert unterhalb des inneren Gehörgangs mitenger Beziehung zum Sinus petrosus inferior. Eine erwei-terte Kommunikation zwischen dem Perilymphsystemund dem Subarachnoidalraum führt zu einem Überdruckim Perilymphsystem. Im Rahmen einer Stapesoperationzeigt sich diese Kommunikation als „Gusher“ mit massi-vem Austritt von Liquor.

Large-Vestibular-Aqueduct-SyndromDas Large-Vestibular-Aqueduct-Syndrom (LVA‑Syndrom)zeigt sich klinisch als rasch progrediente Schwerhörigkeitbzw. Ertaubung in den ersten Lebensjahren. Das Large-Vestibular-Aqueduct-Syndrom ist häufig mit einem Pen-dred-Syndrom vergesellschaftet. Die Vorstellung zur Pa-thogenese geht davon aus, dass über den abnorm weitenAquaeductus vestibuli die Übertragung von Liquordruck-schwankungen auf das Endolymphsystem der Kochlea un-gebremst ist. Hierdurch kommt es zu einem mechani-schen Trauma: Jedes kleine oder mittlere Schädel-Hirn-Trauma kann zu einer Hörverschlechterung oder Taubheitführen! Findet man ein Large-vestibular-Aqueduct-Syn-drom im CT, muss der Patient auf diese potenzielle Gefahrhingewiesen werden. Ein Pendred-Syndrom ist auszu-schließen! Auch die vestibuläre Funktion des Innenohrsist betroffen. Richtunggebend für die Diagnose ist die CTdes Felsenbeins mit stark erweitertem (2mm oder mehr)Aquaeductus vestibuli an der Hinterseite des Felsenbeinsauf Höhe des horizontalen Bogengangs. In der MRT sindScala vestibuli und Scala media meist viel dicker als dieScala tympani; der N. facialis ist im labyrinthären Verlaufvon Flüssigkeit umgeben. Das Large-Vestibular-Aqueduct-Syndrom ist öfter mit einer Mondini-Fehlbildung verge-sellschaftet. Die Therapie besteht zunächst in der Verord-

nung eines adäquaten Hörgeräts. Bei entsprechendemHörverlust ist ein Cochlear Implant indiziert.

Large-cochlear-Aqueduct-SyndromDas Large-Cochlear-Aqueduct-Syndrom zeigt sich klinischebenfalls in einer progredienten Innenohrschwerhörig-keit, die meistens zu einer Ertaubung im Jugend- und Er-wachsenenalter führt. Auch hier stellt man sich die Patho-genese mechanisch vor, indem Druckschwankungen desLiquorraums ungebremst auf das Innenohr einwirken sol-len. Im hochauflösenden CT des Felsenbeins lässt sich dertrichterförmig erweiterte Aquaeductus cochleae im Be-reich des Sinus petrosus inferior nachweisen. Die Therapiebesteht in der Verordnung eines adäquaten Hörgeräts. Istdie Schwerhörigkeit so ausgeprägt, dass ein Hörgerätnicht sinnvoll ist, empfiehlt sich die Versorgungmit einemCochlear Implant. Eine kausale Therapie mit Verschlussdes Aquaeductus cochleae ist bisher nicht versucht wor-den.

Aplasie oder Stenose des inneren GehörgangsIm Rahmen von großen Ohrmissbildungen kann der inne-re Gehörgang nicht angelegt oder lediglich als engesGangsystem vorhanden sein. Klinisch dominiert die hoch-gradige Schwerhörigkeit bzw. Taubheit. Richtungweisendist die CT des Felsenbeins. Hier findet sichmeist ein ausge-bildetes Labyrinth mit nicht angelegtem oder stark einge-engtem innerem Gehörgang. In der MRT finden sich einflüssigkeitsgefülltes Innenohr, jedoch auch ein Fehlverlaufoder ein Fehlen des VIII. Hirnnervs, ggf. auch des N. facia-lis.

Fehlt der N. vestibulocochlearis, ist eine akustischeRehabilitation mit einem Cochlear Implant nicht möglich.Hier bietet sich ein Hirnstammimplantat an. Fehlt derN. facialis im engen inneren Gehörgang, ohne dass eineFazialisparese vorliegt, so verlässt der N. facialis den Klein-hirnbrückenwinkel oberhalb des Felsenbeins.

Infektionen

Eine Entzündung des Innenohrs kann sich im Rahmeneiner akuten oder chronischen Otitis media via rundesoder ovales Fenster oder im Rahmen einer Meningitis viainneren Gehörgang, Aquaeductus vestibuli bzw. Aquae-ductus cochleae entwickeln. Der 3. Infektionsweg, einefortgeleitete hämatogene Entzündung, kommt heute nurselten vor. Zu den hämatogenen Infektionen zählen dieBorreliose und die Lues. Ein Teil der Innenohrschwer-hörigkeiten kann in die Gruppe der (postinfektiösen) Im-munerkrankungen eingeordnet werden.

Bakterielle Labyrinthitis

Die bakterielle Labyrinthitis ist als Komplikation der aku-ten oder der chronischen Otitis media anzusehen. Sie wirdauch als tympanogene Labyrinthitis bezeichnet.

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Symptome. Ausgeprägter Drehschwindel mit Übelkeitund Erbrechen steht im Vordergrund des klinischen Be-funds. Bei gleichzeitig vorliegender akuter oder chroni-scher Otitis media wird die Hörstörung oft nicht spontanbemerkt. Tägliche audiometrische Kontrollen zeigen je-doch ein schnelles Erlöschen der Hörleistung. Unter derFrenzel-Brille lässt sich selten ein Reiznystagmus zu Be-ginn der Labyrinthitis nachweisen; später dominiertdann der Ausfallnystagmus zum gesunden Ohr. Das Allge-meinbefinden ist stark reduziert, die Entzündungspara-meter sind deutlich erhöht.

Ätiologie und Pathogenese. Der Übertragungsweg vomMittelohr auf das Labyrinth erfolgt über das runde oderdas ovale Fenster. Liegt z.B. im Rahmen eines Cholestea-toms eine Bogengangsfistel vor, so findet sich der Übertra-gungsweg im Bereich dieser Fistel. Bevorzugt ist der hori-zontale Bogengang, der in 7% aller Cholesteatomerkran-kungen eine Fistel aufweist. Klinisch lassen sich jedochnur 50% dieser Labyrinthfisteln mithilfe des Fistelsymp-toms nachweisen. Selten sind angeborene Dehiszenzen,z.B. im Rahmen einer Mondini-Missbildung.

Bei der akuten Otitits media finden sich als Erregerüberwiegend Streptokokken, Haemophilius influenzae,Pneumokokken und Staphylokokken. Bei einem Choles-teatom sind es Pseudomonas aeruginosa, Proteus und Sta-phylokokken (s. Abb. 9.19).

Diagnose. Das otoskopische Bild zeigt entweder den Be-fund einer akuten oder den einer chronischenOtitismedia,und hier insbesondere das Bild eines Cholesteatoms. Im CTwird die Ausdehnung der Entzündung bzw. das Ausmaßder Knochendestruktion bei Cholesteatom sichtbar. Auchhier gelingt oft die Darstellung einer Labyrinthfistel imBereich des horizontalen Bogengangs. Tonaudiometrischlässt sich ein zunehmendes Erlöschen der Hörleistungnachweisen.DieUntersuchungmitderFrenzel-Brilleergibtin aller Regel einen Ausfallnystagmus zum gesunden Ohr;nur inderAnfangsphase ist gelegentlicheinReiznystagmusnachweisbar. Die Entzündungsparameter sind starkerhöht(C‑reaktives Protein, Leukozytose, Linksverschiebung).

Therapie. Sie besteht in der hoch dosierten Gabe von An-tibiotika. Solange der Erreger des obligatorischen Ab-strichs nicht vorliegt, empfiehlt sich eine breite Abde-ckung, z.B. mit einer Dreierkombination aus Piperacillin,Ceftazidim und einem Aminoglykosid. Gleichzeitig erfolgtdie operative Sanierung des Entzündungsherds bzw. dieEntfernung des Cholesteatoms mithilfe einer offenenTechnik. Eine Labyrinthfistel wird abgedeckt.

Prognose. Die Prognose quoad vitam ist günstig. Auch dievestibulären Symptome verschwinden im Rahmen einerzentralen Kompensation. Die Prognose in Bezug auf dasHörvermögen ist jedoch schlecht. Auch bei sofortiger anti-biotischer Abdeckung und chirurgischer Therapie bleibtmeist eine mittelgradige oder – häufiger – eine hochgradi-ge Schwerhörigkeit.

Toxische (seröse) Labyrinthitis

Ätiologie, Pathogenese und Symptome. Die akute seröse(toxische) Labyrinthitis wird durch Bakterientoxine aus-gelöst, die über das runde oder ovale Fenster bzw. übereine Bogengangsfistel das Innenohr erreichen. In Abhän-gigkeit von der Toxinmenge entwickelt sich das klinischeBild. Ein massiver Toxinübertritt in das Innenohr führt zuden klinischen Symptomen eines Drehschwindels mitÜbelkeit und Erbrechen und einer zunehmenden Hörstö-rung, die aber aufgrund der Mittelohrpathologie nur beigezielter Untersuchung objektiviert werden kann. Unterder Frenzel-Brille findet sich (eventuell nach einer kurzenPhase eines Reiznystagmus) ein Ausfallnystagmus in Rich-tung auf das gesunde Ohr. Der Allgemeinzustand ist deut-lich reduziert.

Eine Sonderform der serösen Labyrinthitis stellt der In-nenohrabfall nach einer Tympanoplastik dar. Dieser trittinsbesondere im Rahmen einer Tympanosklerose auf, beider Manipulationen im Bereich des ovalen Fensters imSinne einer Effodation durchgeführt wurden. In diesemFalle ist ebenfalls die Ausbildung einer Ertaubungmöglich.Auch hierbei wird vermutet, dass Toxine durch die arro-dierte Stapesfußplatte das Innenohr erreichen.

Therapie. Die Therapie der serösen Labyrinthitis unter-scheidet sich nicht von der einer eitrigen Labyrinthitis.Auch hier steht die Sanierung der Mittelohrräume im Vor-dergrund. Durch eine sofortige Operation mit Sanierungder Mittelohrräume kann versucht werden, den progressi-ven Hörverlust zu stoppen. Gleichzeitig erfolgt eine breiteantibiotische Abdeckung, z.B. mit einer Dreierkombina-tion aus Piperacillin, Ceftazidim und einem Aminoglyko-sid. Die gleichzeitige Gabe eines Glukokortikoids (z.B.250mg Prednison/Prednisolon) soll zu einer Stabilisie-rung des Innenohrs führen.

Chronische Labyrinthitis

Ätiologie und Symptome. Die chronische Labyrinthitistritt sehr oft als umschriebene Entzündung im Bereicheiner Bogengangsfistel auf, die sich meist im lateralenBogengang findet. In 7% der Fälle lässt sich bei einem Cho-lesteatom eine Bogengangsfistel nachweisen. Nur in 50%der Fälle lässt sich mit dem Fistelsymptom diese vorhan-dene Fistel auch klinisch verifizieren. Histologisch findetsich eine fibröse Verdickung des Endosts im Bereich desBogengangs, mit maximaler Ausprägung unterhalb derFistel.

Rezidivierende Schwindelattacken mit Übelkeit beinachweisbarem Cholesteatom sind Hinweise auf einechronische, umschriebene Labyrinthitis. Die Therapie be-steht hier in der Sanierung der Mittelohrpathologie, derAbdeckung der Fistel mit Perichondrium und der gleich-zeitigen Gabe eines Zephalosporins und eines Glukokorti-koids.

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Pathogenese. Bei einer akuten oder chronischen Labyrin-thitis kann als Spätfolge eine Neubildung von Bindegewe-be und Knochen innerhalb des häutigen Labyrinths auf-treten. Dieses Bild bezeichnet man als ossifizierende Laby-rinthitis. Die Maximalform wäre die Ausbildung einer„White Cochlea“mit völliger Verknöcherung des häutigenLabyrinths (Abb. 9.31). Hierbei ist zu beobachten, dass dieScala tympani für Bindegewebs- und Knochenneubildungsehr viel anfälliger ist als die Scala vestibuli.

Diagnose und Therapie. In einer MRT mit CISS‑Darstel-lung lässt sich das Ausmaß der noch flüssigkeitsgefülltenInnenohrräume zeigen. Die genaue radiologische Diag-nostik ist für die Indikation eines Cochlear Implants ent-scheidend. Hier muss präoperativ ggf. das Konzept der Im-plantation modifiziert werden, z.B. mit Implantation derStimulationselektrode in die Scala vestibuli oder die Be-nutzung eines „Double-Array“-Implantats.

Meningogene Labyrinthitis

Ätiologie. Eine bakterielle Meningitis, hervorgerufen ins-besondere durch Haemophilus influenzae, führt häufigbei Kindern zu einer beidseitigen Ertaubung. Die frühzei-tige Gabe eines Glukokortikoids kann die Ausbildung einerErtaubung relativ häufig verhindern. Als Überleitungswegsind der innere Gehörgang, der Aquaeductus vestibuli undder Aquaeductus cochleae zu diskutieren.

Symptome. Die Klinik wird geprägt von der Grunder-krankung, also derMeningitis. Es finden sich hohes Fiebermit Nackensteifigkeit, ein stark eingeschränkter Allge-meinzustand und ein eingetrübtes Sensorium. Die zuneh-mende Schwerhörigkeit bis zur Ertaubung und auch derggf. bilaterale Vestibularisausfall stehen zu diesem Zeit-punkt nicht im Vordergrund. Den Eltern fällt die zuneh-mend reduzierte akustische Wahrnehmung auf.

Therapie. Lässt sich eine hochgradige Schwerhörigkeitoder Ertaubung objektivieren, so ist die frühzeitige Im-plantation eines Cochlear Implants zu empfehlen: Es be-steht die Gefahr einer ossifizierenden Labyrinthitis mitvollständiger Obliteration des häutigen Labyrinths imSinne einerWhite Cochlea. Aus diesemGrundemussmög-lichst frühzeitig eine (bilaterale) Cochlear-Implant-Im-plantation erfolgen; die Obliteration kann bereits nach2 Wochen einsetzen. Eine Teilimplantation von nur weni-gen Reizelektroden führt stets zu einem weniger günsti-gen Ergebnis der akustischen Rehabilitation.

Nach jeder abgeheilten Meningitis sollte ein Hörtestdurchgeführt werden. Bei Kindern empfiehlt sich hierzudie Ableitung von akustisch evozierten Hirnstammpoten-zialen.

Hämatogene Labyrinthitis

Eine hämatogene bakterielle Labyrinthitis findet sich beider Borreliose und – selten – bei der Lues.

BorrelioseSymptome. Bei einer Borrelieninfektion des Innenohrsentsprechen die Symptome einem (rezidivierenden) Hör-sturz oder (rezidivierenden) vestibulären Störungen wieeiner Neuropathia vestibularis. Gleichzeitig können rezi-divierende Arthritiden der großen Gelenke sowie einePeri- und Myokarditis auftreten.

Ätiologie und Pathogenese. Die Borreliose wird durchden Erreger Borrelia burgdorferi ausgelöst, der durch Ze-ckenbiss übertragen wird. Das Krankheitsbild läuft in 3Stadien ab:l I. Stadium: Ein Erythema migrans tritt etwa 10 Tage

nach einem Zeckenbiss auf.l II. Stadium: Nach einer Latenzzeit von einigen Wochen

bis Monaten entsteht eine peri- und epineurale Vasku-litis im Bereich der Hirnnerven. Hierbei ist besondersder N. facialis betroffen, was auch zu einer bilateralenFazialisparese führen kann. In diesem Stadium könnenein rezidivierender Hörsturz und vestibuläre Störun-gen auftreten.

l III. Stadium:Nun entwickelt sich eine progressive Enze-phalomyelitis, die differenzialdiagnostisch von einermultiplen Sklerose abzugrenzen ist.

Abb. 9.31 Zustand nach Meningitis mit einseitiger Ertaubungrechts. MRT mit CISS‑Sequenz. Während auf der linken Seite das In-nenohr flüssigkeitsgefüllt erscheint, bildet sich auf der rechten Seitenur der flüssigkeitsgefüllte innere Gehörgang ab. Hör- und Gleichge-wichtsorgan sind frei von Flüssigkeit, ein Hinweis auf eine ossifizie-rende Labyrinthitis (White Cochlea).

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Diagnose. Der Hinweis auf einen erfolgten Zeckenbisskann wegweisend sein. Der Nachweis von Antikörperngegen Borrelien erfolgt im Immunfluoreszenztest oderELISA‑IgG.

Therapie. Am besten ist die Prophylaxe, d.h. das Vermei-den eines Zeckenbisses. Ist jedoch ein Zeckenbiss erfolgt,so beginnt die spezifische antibiotische Therapie bereitsim Stadium I, d.h. im Stadium des Erythema migrans. DieTherapie besteht in diesem Stadium in der 3-wöchigenGabe von Doxycyclin. Im Stadium II und III ist Cefotaxim(Claforan) das Mittel der Wahl.

LuesDer Erreger der Lues ist Treponema pallidum. Eine lueti-sche Labyrinthitis kann im Stadium II und III eintreten.Hierbei kann entweder eine Meningoneurolabyrinthitisoder aber eine Ostitis des Felsenbeins vorliegen. Die Folgeist eine Ausbildung einer Labyrinthitis mit Degenerationdes Corti-Organs.

Symptome. Klinisch steht die Innenohrschwerhörigkeitim Vordergrund. Hierbei kann der Hörverlust langsamprogressiv sein oder sich im Rahmen eines Hörsturzes be-merkbar machen. Interessant ist die Tatsache, dass ein Ohroder auch beide Ohren betroffen sein können. Nicht seltenist ein fluktuierendes Hörvermögen festzustellen.

Die kongenitale Lues zeigt sich klinisch in einer Triasmit Innenohrschwerhörigkeit, Tonnenzähnen und inter-stitieller Keratitis bzw. Chorioretinitis (Hutchinson-Trias).Das Hennebert-Zeichen ist häufig positiv. Hierbei ist einpositives Fistelsymptom bei normaler Mittelohranatomiefestzustellen. Auch das Tullio-Phänomenwird häufiger be-obachtet: Bei einem starken akustischen Reiz (Zufalleneiner Tür, Barany-Lärmtrommel) kommt es zu einemplötzlichen Schwindel mit Gleichgewichtsverlust. BeideSymptome sind Hinweise auf einen endolymphatischenHydrops mit Verwachsungen zwischen der Stapesfußplat-te und dem häutigen Labyrinth.

Diagnose und Therapie. Die Serologie ist für die Diag-nosestellung ausschlaggebend. An erster Stelle stehen derFluoreszenz-Treponomen-Antikörpertest (FTA‑Test)sowieder Lues-Western-Blot-Test. Die Therapie besteht in derGabe von Penizillin und Kortison über Monate und Jahre.

Virale Labyrinthitis

Zahlreiche Viren können die Kochlea oder das gesamte In-nenohr schädigen. Hierbei sind konnatale Infektionen mitRöteln und Zytomegalie besonders fatal, da dadurch in derRegel eine hochgradige, an Taubheit grenzende Schwerhö-rigkeit ausgelöst wird. Bei den postnatalen Infektionensteht die Mumpsinfektion an erster Stelle, die typischer-weise eine einseitige Taubheit ohne Beteiligung des Vesti-bularorgans zur Folge hat.

RötelnDie Rötelnembryopathie in der 8. und 9. Schwanger-schaftswoche führt zu einer hochgradigen, an Taubheitgrenzenden Schwerhörigkeit. Typisch ist die Fehlbildungdes häutigen Labyrinths bei normaler Ausbildung derknöchernen Labyrinthkapsel (Missbildung vom Typ Schei-be).

Diagnose. Bei der Rötelnembryopathie beruht sie zumeinen auf der Schwangerschaftsanamnese der Mutter,zum anderen im serologischen Nachweis von IgM‑Anti-körpern im Serum des Neugeborenen mit Anstieg desTiters in den ersten Lebensmonaten. Gleichzeitig wirddas eingeschränkte Hörvermögen mithilfe objektiver Ver-fahren, d.h. mit der frequenzspezifischen Brainstem Elec-tric Response Audiometry nachgewiesen. Eine frühzeitigeHörgeräteanpassung ist durchzuführen.

Die wirkungsvollste Maßnahme ist die Prävention.Hierzu gehört die Rötelnimpfung im 2. und 12. Lebensjahr.Durch diese Maßnahme konnte die Anzahl der hochgradigschwerhörigen Kinder in Deutschland ganz wesentlich re-duziert werden.

ZytomegalieDas Zytomegalievirus gehört zur Herpesgruppe. Als kon-natale Infektion hat die Zytomegalie eine bilateraleSchwerhörigkeit zur Folge. Bis zu 50% der progressivenSchwerhörigkeiten basieren auf einer Zytomegalieinfek-tion!

Symptome. Typisch ist die Progression, d.h. nach unauf-fälligem Hör-Screening tritt eine zunehmende, bilateraleSchwerhörigkeit bis zur Ertaubung auf. Auch ein fluk-tuierender Hörverlust ist möglich. Weiterhin kann einegeistige Retardierung bestehen.

Histologisch lassen sich Riesenzellen mit Kern- undZytoplasmaeinschlüssen in den Zellen der Reissner-Mem-bran, der Stria vascularis und des Lig. spirale nachweisen.

Diagnose und Therapie. Die Diagnose erfolgt mit derELISA‑Technik sowohl bei den Kindern als auch bei denMüttern. Eine Diagnose ist gleichzeitig mit dem Stoff-wechsel-Screening möglich. Eine sinnvolle Therapie istnicht bekannt. Auch eine wirksame Prophylaxe wie eineSchutzimpfung existiert bisher nicht.

MumpsPathogenese. Eine Mumpsinfektion ist die häufigste Ur-sache einer erworbenen einseitigen Taubheit in der Kind-heit. Selten sind beide Ohren betroffen. Interessant isthierbei der Ausfall eines Corti-Organs bei Erhalt desgleichseitigen Vestibularorgans. Hier besteht also eine be-sondere Affinität, selektiv zu den Haarzellen des Höror-gans. Weiterhin ist darauf hinzuweisen, dass die Mumps-ertaubung nicht mit der Schwere des Krankheitsbildskorreliert.

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Therapie. Die Therapie besteht im Anfangsstadium in derGabe von β‑Interferon. Diese Behandlung greift aber of-fensichtlich nur in den ersten Tagen der Schwerhörigkeit.Deshalb ist die Prävention der Mumpsinfektion durchImpfung zu empfehlen, auch wenn ein Hörschaden nur in0,1% der Fälle auftritt.

Herpes zoster oticusSymptome. Eine Infektion bzw. Reinfektion mit dem Va-ricella-zoster-Virus zeigt sich zunächst in der Ausbildungkleiner Bläschen im äußeren Gehörgang und in der Cavi-tas conchalis. Eine periphere Fazialisparese, eine Innen-ohrschwerhörigkeit und ein vestibulärer Schwindel füh-ren zum Vollbild des Ramsay-Hunt-Syndroms.

Diagnose, Pathogenese. Audiometrisch zeigt sich einemittelgradige Hochtoninnenohrschwerhörigkeit auf dembetroffenen Ohr. Sie kann durch eine Infektion der Peri-lymphräume oder der Nervenscheiden hervorgerufenwerden.

Therapie. Mittel der Wahl ist das Virostatikum Aciclovir,das zunächst i. v. verabreicht wird. Mit dieser antiviralenBehandlung erhält man gleichzeitig die Chance, eine hochdosierte Kortisontherapie, z.B. mit 250mg Prednison bzw.Prednisolon täglich, beginnen zu können. Durch eine früh-zeitige Behandlung wird die Prognose der Innenohr-schwerhörigkeit deutlich verbessert, möglicherweise auchdie Prognose der Fazialisparese.

AIDSAIDS kann zu einer beidseitigen Schwerhörigkeit führen.Durch Ableitung akustisch evozierter Potenziale konnteder Schädigungsort im Bereich des Hirnstamms lokalisiertwerden; damit ist die Schwerhörigkeit Teilaspekt der ze-rebralen Infektion.

Immunerkrankungen

Das Innenohr kann im Rahmen von Autoimmunkrankhei-ten und anderen immunpathologischen Prozessenmitein-bezogen sein. Zielort sind dabei 2 Strukturen:l Stria vascularis (mit Ausbildung einer Vaskulitis)l Saccus endolymphaticus

Im Saccus endolymphaticus finden sich immunkompeten-te Zellen; diese Zellen können auch in das Sakkuslumeneinwandern oder Immunkomplexe bilden, die eventuellzu einer Resorptionsstörung der Endolymphe führen. Dieinduzierten entzündlichen Veränderungen können direktoder indirekt eine Schädigung des Sinnesepithels bewir-ken. Schließlich ist auch eine teilweise oder vollständigeObliteration der Kochlea möglich. Eine immunogene Laby-rinthitis tritt im Rahmen einer Wegener-Granulomatose,eines Cogan-Syndroms, einer Relapsing Polychondritis,eines Morbus Behçet, eines Lupus erythematodes, einerPanarteriitis nodosa oder eines Vogt-Koyanagi-Harada-

Syndroms auf. Die Therapie besteht in der Gabe von Glu-kokortikoiden und Methotrexat (7,5–15mg/Woche).

Wegener-GranulomatosePathogenese, Symptome. Die Wegener-Granulomatoseist eine granulomatöse Entzündung der Gefäßemit Gefäß-nekrosen. Im Bereich des Innenohrs findet sich diese Ent-zündung in der Stria vascularis. Hierdurch kann die Ho-möostase der Endolymphe nicht aufrechterhalten wer-den; es tritt eine Innenohrschwerhörigkeit auf. Zusätzlichist eine direkte Schädigung über krankheitsspezifische La-byrinthfisteln der knöchernen Labyrinthkapsel oder desrunden Fensters möglich. Schließlich kann gleichzeitigeine Schallleitungskomponente vorliegen, da die Wege-ner-Granulomatose häufig mit einer chronischen Otitismedia einhergeht. Die weiteren Symptome im HNO‑Ge-biet sind die Septumperforation und die chronische Sinu-sitis. Neben der positiven Granulozyten-Zytoplasma-Anti-körperserologie ist das histologische Bild einer Schleim-hautprobe aus der Nase mit Nachweis von Granulomenund Gefäßnekrosen typisch.

Therapie. Die Therapie besteht in der Gabe eines Korti-koids und von Endoxan.

Cogan-SyndromFür das Cogan-Syndrom ist die Trias, bestehend aus inter-stitieller Keratitis, progredienter Innenohrschwerhörig-keit und rezidivierenden Schwindelattacken, typisch. Eswerden 2 Typen unterschieden:l Cogan-I‑Syndrom: Hier ist die Hörstörung progredient

und kann zu einer Taubheit führen. Eine hoch dosierteKortisontherapie bewirkt eine deutliche Hörverbesse-rung, gelegentlich auch eine Restitutio ad integrum.Betroffen sind junge Erwachsene. In etwa 50% der Fällefinden sich neurologische Symptome, wie eine Poly-neuropathie, zerebrale Anfälle oder lediglich Kopf-schmerzen.

l Cogan-II‑Syndrom: Dies ist völlig abgetrennt vom Co-gan-I‑Syndrom, mit einer Läsion des Corpus callosumund des Hirnstamms mit dem klinischen Bild einerkongenitalen okulomotorischen Apraxie.

Diagnose und Therapie. Der Nachweis von Autoantikör-pern am menschlichen Kornealgewebe ist für die Diagno-se richtunggebend. Die Therapie besteht in der zunächsthoch dosierten Gabe von Glukokortikoiden, mit langsamerReduktion bis zu einer individuellen Erhaltungsdosis,eventuell in Kombination mit Low-Dose-Methotrexat.

Relapsing PolychondritisSymptome. Bei der Relapsing Polychondritis stehen unterdem Gesichtspunkt der HNO‑Heilkunde Ohrmuschel, Ge-hörgang, Nase und Kehlkopf im Vordergrund. Hier domi-nieren rezidivierende Phasen einer Otitis externa, Ohrmu-scheleinschmelzungen und Nekrosen der knorpeligenNase sowie Ringknorpelstenosen. In etwa 40% der Fälle

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findet sich eine Innenohrbeteiligung mit einer leicht- bismittelgradigen Schwerhörigkeit.

Diagnose. Richtunggebend ist der Nachweis von HLA-DR4 im Histokompatibilitätssystem. Das Krankheitsbildverläuft in Schüben, die mit Glukokortikoiden gut zu be-einflussen sind. Limitierend ist das Auftreten von Aorten-aneurysmen.

Morbus BehçetDer Morbus Behçet zeigt sich als aphtenbildende Schleim-hauterkrankung der Mundhöhle, des Pharynx und desÖsophagus. Gleichzeitig bestehen die Symptome einerPolyarthritis und einer Niereninsuffizienz. Die Krankheitverläuft in Schüben. In etwa 40% der Fälle treten eine In-nenohrschwerhörigkeit und rezidivierende Schwindel-attacken auf, die an einen Morbus Menière erinnern. Kli-nisch richtungweisend sind die Schleimhautaffektionenund der Nachweis von unspezifischen Autoantikörperngegen verschiedene Gewebe und Zellorganellen.

Lupus erythematodesSymptome. Beim Lupus erythematodes dominiert diekutane Manifestation mit einem Schmetterlingserythemim Bereich der Nase und der Wangen und einer hohen Fo-tosensitivität der lichtexponierten Haut. Es könnenSchleimhautulzera im Bereich der Mundhöhle und desPharynx auftreten. Gleichzeitig bestehen eine nicht defor-mierende Polyarthritis sowie eine Pleuritis und eine Peri-karditis. Typisch ist auch eine Nierenbeteiligung mit Pro-teinurie. Für den HNO‑Bereich ist eine in Schüben ver-laufende, progrediente Innenohrschwerhörigkeit vonBedeutung.

Diagnose und Therapie. Klinisch weiterführend ist derNachweis von antinukleären Antikörpern, HLA‑DR3 sowiePhospholipidantikörpern. Die Therapie besteht in derGabe von Glukokortikoiden, Immunsuppressiva und ggf.einer Plasmapherese.

Panarteriitis nodosaDie Panarteriitis nodosa ist eine Autoimmunvaskulitis mitBeteiligung aller Wandschichten der betroffenen Gefäße.Typischerweise sind die größeren Gefäße, gelegentlichauch die Gefäße der Stria vascularis betroffen, sodass eineStörung der kochleären Homöostase eintritt, mit der Folgeeiner Innenohrschwerhörigkeit.

Vogt-Koyanagi-Harada-SyndromSymptome. Beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom domi-nieren zunächst die ophthalmologischen und die derma-tologischen Symptome. Die ophthalmologische Beteili-gung zeigt sich in einer Uveitis mit Lichtscheu, Glaskör-pertrübung und Chorioretinitis mit Retinaödem, sodasseine ausgeprägte Visusminderung im Vordergrund steht.Als dermatologisches Zeichen findet sich eine Vitiligo mitWeißfärbung der Augenbrauen und der Wimpern. Neuro-logische Symptome zeigen sich als Kopfschmerzen, Na-

ckensteifigkeit, zerebrale Anfälle und Hemiparesen.Gleichzeitig werden rezidivierende Innenohrstörungenund Schwindelattacken ähnlich einem Morbus Menièrebeobachtet.

Pathogenese. Sie ist besonders interessant, da der Mela-ninverlust in den Epithelzellen im Vordergrund steht.Wahrscheinlich liegt eine Autoimmunerkrankung gegenein melanozytäres Antigen vor. So ist die Hörstörung auf-grund des Pigmentverlusts der Intermediärzellen in derStria vascularis zu erklären.

Konsekutivertaubung, „sympathische Labyrinthitis“Ätiologie und Symptome. Eine einseitige progressive In-nenohrschwerhörigkeit, die zu einer Ertaubung führt,kann mit einem zeitlichen Intervall zu einer Mitbeteili-gung des Gegenohrs führen. Pathophysiologisch liegt eineAutoimmunerkrankung gegen Innenohrgewebe vor. Die1. Ertaubung führt zu einer Induktion einer Autoimmun-reaktion gegen Innenohrgewebe. Autoantikörper schädi-gen auf humoralem Wege oder über spezifisch sensibili-sierte T‑Lymphozyten das kontralaterale Innenohr. Die kli-nischen Symptome, die Menière-artig auftreten, lassenden Saccus endolymphaticus als wahrscheinlichen Ortdes Geschehens vermuten.

Therapie. Sie besteht in der zunächst hoch dosiertenGabe eines Glukokortikoids mit Ausschleichen bis zu einerindividuellen Erhaltungsdosis.

Toxische Schäden

Im Zentrum der Substanzen, die ototoxisch wirken kön-nen, stehen verschiedene Medikamente. Hierzu gehöreninsbesondere die Aminoglykosidantibiotika, aber auch an-dere Pharmaka wie Cisplatin, Schleifendiuretika und An-tirheumatika. Darüber hinaus muss sich der Ohrenarztmit der Zusammensetzung verschiedener Ohrentropfenauseinandersetzen, deren Inhalt potenziell ototoxischsein kann. Bei vorliegender Trommelfellperforation kön-nen die einzelnen Bestandteile das Innenohr via rundesoder ovales Fenster erreichen und hier eine schädigendeWirkung erzeugen.

Hörschäden durch Antibiotika

AminoglykosidantibiotikaBei den Aminglykosidantibiotika handelt es sich um fol-gende Substanzen:l Streptomycinl Gentamicinl Tobramycinl Amikacinl Nitilmicin

Aminoglykosidewirken besonders gut gegen Enterobakte-rien, aber auch gegen Pseudomonaden. Die älterenAmino-

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Thieme: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie · Symptome. Ausgeprägter Drehschwindel...

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