Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt:~...

Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie

RHESUSINKOMPATIBILITÄT

Dzt: ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in DEUTSCHLAND

Dzt: ~10 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in ÖSTERREICH

Selektion dieser Fälle entscheidend


Rhesusfaktor lokalisiert am

Chromosom 1 p 34-36

10 Exons – unterschiedliche Primer


SCREENING

Bei jeder Schwangeren:BG, RhesusfaktorCoombs-Test

DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: 0


SCREENING

BG, RhesusfaktorCoombs-Test

DIAGNOSTIKAK bei Mutter vorhandenKELL, DUFFY, KIDD etc.

Gleiche Diagnostik und Therapie

wie bei Rhesus


RHESUS KELL DD : reife Ery betroffen auch Vorstufen der Ery betroffen

Retikulozytose weniger Vorstufen produziert

keine Retikulozyten ausgeschwemmt macht aplastische Anämie

aggressiver als Rhesusinkompatibilität


SCREENINGBG, Rhesusfaktor

Coombs-Test

DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: Rh-negativ

neg. CoombstestA: 2-monatl. Kontrollen

D: Kontrolle 24. - 27. SSW


WIRKUNGSMECHANISMUSDER RHESUSPROPHYLAXE

Blockierung der Antigene an fetalen Erythrozyten

Zentrale Verhinderung der AK-Produktion

Volle Wirkungsdauer 3 Wochen

(IgG 1 Halbwertszeit 21 Tage)


AK-BESTIMMUNGNACH PROPHYLAXE

• AK-Titer kann bis zu 11 Wochen nach Prophylaxe positiv sein

• max. Werte bis 1 : 16

• Präpartale Prophylaxe 28. SSW: wirtschaftlicher KompromißSchutz für etwa 12 Wochen


POSTPARTALE PROPHYLAXE(Mutter keine AK, Kind Rh. pos.)

• 300 g Anti-D-Immunglobulin • Fetomaternale Transfusion bis 25 ml Fetalblut abgedeckt

• bei 1 - 4 %o aller Entbindungen Makrotransfusion(Pl. prävia, manuelle Plazentalösung usw.)Erfassung durch Kleihauer-Bethke-Test:HbF-Zellzählung im mütterlichen Blutbei Makrotransfusion zusätzliche Nachimmunisierung


ERHÖHTES RISIKO FÜR MAKROTRANSFUSION

Starke Lösungsblutung, atoner UterusMultiparität, MehrlingsschwangerschaftProlongierte GeburtUnvollständige PlazentaHydramnionVorzeitige WehenPartielle PlazentalösungVorzeitige Plazentalösung


URSACHEN FÜR MATERNALE ALLOIMMUNISIERUNG

• Vergessene Anti D Prophylaxe nach Geburt, Abort, Punktion, Interruptio, Tubaria

• „Impfversager“ - inadäquate Dosierung- Immunisierung vor Applikation

• Inkompatible Bluttransfusion

• Immunisierung in der Schwangerschaft


SCREENINGBG, Rhesusfaktor

Coombs-Test

DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: Rh-negativ

pos. Coombstestbis 1 : 4 Kontrolle 4 - 8 Wochen

1 : 8 Kontrolle 2 - 4 Wochen1 : 16 Zentrum für PND


RHESUSINKOMPATIBILITÄT:QUALITÄTSMANAGEMENT

So wenig invasiv wie notwendig

So viel invasiv wie erforderlich

Primäre Diagnostik

Sekundäre Diagnostik (Verlaufskontrollen)


RHESUSINKOMPATIBILITÄT(ohne Therapie)

45 % keine oder geringe Anämie

30 % mittelgradige Anämie postpartale Therapie erforderlich (Kernikterus etc.)

25 % Hydrops Absterben in utero oder unmittelbar post partumDie Hälfte davon entwickelt Hydrops

zwischen 18. u. 30. SSW


INVASIVE DIAGNOSTIK Indikation zur ersten Chordozentese

Zeitpunkt: - 20 - 24 - SSW

Abhängig von: AnamneseHydropszeichenAK Titer

NS-Position


INDIKATION ZUR INTRAUTERINEN TRANSFUSION

Wann? Fetale Blutgruppe Rhesus-positiv und Hämatokrit unter 30 %Was? 0 neg. Erythrozytenkonzentrat, filtriert, gewaschen, bestrahlt (HK zwischen 70 % und 80 %)Wieviel? Abhängig von SSW bzw. Größe des Kindes: 5 bis max. 50 ml


filtriert: leukozytendepletiert

gewaschen: mit NaCl versetzt, nach zweitem

Zentrifugationsvorgang wird

Überstand abgepreßt

bestraht: bestrahlt, um letzte ev. noch vor-

handene Leukos zu eliminieren

damit kein craft versus host


ULTRASCHALLFrühzeitige Erkennung von HydropszeichenVorboten: Zunahme des Abdomenumfanges

(Hepatosplenomegalie)HydramnionPlazentadicke Herzgröße Durchmesser der V. umbilicalis Perikarderguß


STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT INA. CEREBRI MEDIA BEI ANÄMIE

max. Strömungs- Klin. Sensitivität falsch-pos.-

geschw. Relevanz Rate

TEIXEIRA et al 2000 gut 73 % 20 %

MARI et al 2000 gut 100 % 12 %

BAHADO-SING et al 2000 gut 72 % 13 %

BAHADO-SING et al 2000(Milzarterie) gut 100 % 21 %


STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT(Rhesusinkompatibilität)

• Viskositätsänderung bei Anämie• Strömungsgeschwindigkeit • Abh. vom Einfallswinkel, Gefäßdurchmesser etc.• Aussagekraft im Einzelfall ? Grenzwerte ?• Unterschiedliche, nicht vorhersehbare

Verlaufsformen


INDIKATION ZU WEITERER INTRAUTERINER TRANSFUSION

Abhängig von:

Ausgangs- bzw. Endhämatokrit

Hydropszeichen

Hämatokritabfall / Tag


HYDROPSZEICHEN

Fetaler AszitesHautödemPerikarderguß

VORZEICHENPolyhydramnion

< HK 20Plazentadicke

< HK 15

< Hb 4


MÜTTERLICHE RH-AK

Können post partum bis zu 6 Wochen im

Neugeborenen persistieren

Weiterhin Hämolyse, Bilirubin , Anämie

Ev. neonatal Ery-Konzentrat notwendig


BILIRUBIN

Mit Geburt Bilirubin Clearance unterbrochen

Bilirubin nicht mehr über Plazenta abgegeben

Reife Neugeborene haben eine für Bilirubin undurchlässigere Bluthirnschranke

Phototherapie, Austauschtransfusion

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