Becherzell- Adenokarzinom

Update WHO 2019

Dr. med. Katharina Marston

Basel, 19. September 2019

Definition

• 1974 Terminus «Becherzellkarzinoid»

• Elemente von: • Gut differenziertes Adenokarzinom • Neuroendokriner Tumor (Karzinoid)

• Synonyme: • Adenokarzinoid • Mikroglanduläres muzinöses Karzinom • Adenokarzinom ex Becherzellkarzinoid

• Kontrovers: • Variante eines Adenokarzinoms • Teil des Karzinoid Spektrums • eigene Entität

• Histogenese: nicht klar

Definition – WHO 2019

«Appendiceal goblet cell adenocarcinoma is an amphicrine

tumour composed of goblet-like mucinous cells, as well as

variable numbers of endocrine cells and Paneth-like cells,

typically arraged as tubules resembling intestinal crypts.»

Definition

• 1974 Terminus «Becherzellkarzinoid» • Elemente von:

• Gut differenziertes Adenokarzinom • Neuroendokriner Tumor (Karzinoid)

• Synonyme: • Adenokarzinoid • Mikroglanduläres muzinöses Karzinom • Adenokarzinom ex Becherzellkarzinoid

Becherzell Adenokarzinom

→ Akzeptables Synonym: Becherzellkarzinom

Klinische Übersicht

• Lokalisation: meistens im Bereich der distalen Appendix

• Klinik: Symptome einer Appendizitis • Symptome einer Appendizitis

• Unspezifische Bauchschmerzen

• Abdominale Masse

• Epidemiologie: • 5 – 10% aller Appendixtumore

• Männer und Frauen gleichermassen betroffen

• Alter: 30 – 85 Jahre

Klinische Übersicht

• Fernmetastasen : • Regionalen Lymphknoten

• Ovarien («Krukenberg Tumore»)

• Peritoneum

• Dünndarm und Dickdarm

• Knochen (selten)

• Perineuralinvasion: • Bei low und high grade

Wachstumsmuster

• Nicht prognostisch signifikant

• Lymphgefässinvasion: • Häufiger bei high grade

Wachstumsmuster

Makroskopie

Mikroskopie

• Glanduläre Formationen • PAS- positive becherzellartige Zellen

• Selten ein glanduläres Lumen

• Schleimseen (gelegentlich)

• Vor allem submukosal gelegen, Mukosa ausgespart

Einteilung

• 1990 – Burke et al: • < 25% Adenokarzinom → Becherzellkarzinoid

• > 50% Adenokarzinom → Gemischtes Karzinoid- Adenokarzinom

• 2008 – Tang et al:

http://www.archivesofpathology.org/na101/home/literatum/publisher/pinnacle/journals/content/arp

Einteilung

• 2015 – Lee et al:

WHO 2019 – Diagnose und Grading

• Essentiell für die Diagnosestellung: mindestens eine Komponente vom klassischen low grade Becherzell-Adenokarzinom

• Low grade Wachstumsmuster: • Tubuläres Wachstum von becherzellartigen muzinösen Zellen • Ggf. endokrine Zellen und Panethzellen • Geringe Architekturstörung oder Fusion der Tubuli • Geringe nukleäre Atypien • Mitosen sind selten • Häufig extrazelluläres Muzin • Keine stromale Reaktion

Yozu et al, Am J Surgical Pathology, July 2018

• High grade Wachstumsmuster: • Einzelzellinfiltration von muzinösen oder nicht muzinösen Zellen

• Komplexe anastomosierende Tubuli

• Kribriformes Wachstum

• Solides Wachstum und grosse Aggregate von Becherzellartigen Zellen

• Ggf. konventionelles Adenokarzinom

• Desmoplastische Stromareaktion

• Hochgradige nukleäre Atypien

• Mitosen und atypische Mitosefiguren

• Nekrose

WHO 2019 - Grading

WHO 2019 – neue Einteilung

Grad Tubuläres Wachstum

(low grade Wachstum)

Verlust von tubulärem

Wachstum (jede

Kombination von high

grade Wachstum)

1 >75% < 25%

2 50 – 75% 25 – 50%

3 < 50% > 50%

Prognose

WHO 2019 – Staging

Die gleiche TNM von Adenokarzinomen der Appendix

Immunhistochemie

Differentialdiagnose

Therapie

katharina.burmeister@usb.ch