Post on 26-Jul-2020
„Die zufällige Leukämie“
Elisabeth Schreier
Landes-Frauen und Kinderklinik Linz
Sysmex Expertentag: Pädiatrische Hämatologie am 15. März 2012
Landes-Frauen und Kinderklinik Linz
Sehr bekannte Kinderonkologie in Österreich geleitet von
Prof. Dr. K. Schmitt und OA Dr. G. Ebetsberger.
Umfassende, kompetente diagnostische Abklärung.
Chemotherapien werden von erfahrenen Experten durchgeführt.
Alle Altersgruppen können betroffen sein!
Einteilung der Leukämien im Kindesalter
Akute Leukämien (> 95%)
Akute lymphoblastísche Leukämie (ALL): 80 – 90%
Akute myeloische Leukämie (AML): 10 – 20 %
Chronische Leukämien (1-2%)
Chron. Myeolische Leukämie (CML) adulter u. juveniler Typ
Andere myeloproliferative u. myelodysplastische Syndrome
Virusinfektion oder doch Leukämie?
34,5% aller Malignome im Kindesalter sind Leukämien !
ALL ist mit 3,3 Erkrankungen/100.000 Einwohner
< 15 Jahre und einem Anteil von ca. 30% die häufigste Krebserkrankung im Kindesalter.
Die Inzidenz ist etwa fünfmal höher als bei der AML (0,7/100.000)
Erkrankungsalter bei der ALL im Median: 4,7 Jahre
Erkrankungsalter bei der AML: 7,9 Jahre
Scheinbar harmlose Symptome…
Das Kind ist müde, schlapp, mag nicht spielen und hat leichtes Fieber…
…dauern die Beschwerden an, dann kann eine beginnende Leukämie die Ursache sein, begründet in einer Knochenmarkinsuffizienz.
Hepato-/Splenomegalie kann als Bauchtumor auffallen, vergrößerte Lymphknoten sind verdächtig.
20% der Patienten klagen über Knochen-oder Gelenkschmerzen.
… das kann leicht zu Fehldiagnosen führen!
Virus-Infektion oder doch Leukämie?
Mögliche Initialsymptome einer ALL
Fieber 61%
Blässe 55%
Blutungsneigung 52%
Appetitverlust 33%
Mattigkeit 30%
Knochenschmerzen 23%
Bauchschmerzen 19%
Lymphknotenschwellung15%
Gewichtsverlust 13%
Hepatomegalie 68%
Splenomegalie 63%
Lymphadenopathie 50%
Hb <7g/dl 43%
Hb 7-11g/dl 45%
Hb >11g/dl 12%
Leuco <20G/l 72%
Leuco 20-49G/l 15%
Leuco >50G/l 13%
Thr <20G/l 28%
Thr 20-99G/l 47%
Thr >100G/l 25%
Wie viele neue Leukämien hatten wir
2010 und 2011 in der LFKK?
2010
12 Erstdiagnosen
11 Kinder mit ALL
1 Kind mit AML
Ein ALL-Rezidiv
2011
13 Erstdiagnosen
– 9 Kinder mit ALL
– 4 Kinder mit AML
2 Kinder mit Rezidiv (ALL, AML)
Welche Fragestellungen werden
häufig an das Labor gestellt?
Abklärung von unklaren Thrombopenien
Abklärung von unklaren Leukopenien oder Leukozytosen
Liegt eine Virusinfektion vor oder doch eine Leukämie?
Verdacht einer Leukämie
… oder ein tatsächlicher Zufallsbefund im Rahmen des stationären Aufenthalters
Basisuntersuchung hämatologischer
Fragestellungen: Komplettes Blutbild
• Kleines Blutbild
normal leukämieverdächtig
Leukozytenzahl 4.000 - 11.000 > 20.000, < 3000
nur bedingt geeignet
Erythrozyten 4-6 Mio/µl
Hämoglobin 12 - 18 g/dl < 9, in Kombination
mit Thrombopenie
MCV (Mittl. korpusk.
Ery-Volumen)
80-100 fl
Thrombozytenzahl 150.000 - 400.000
< 100.000
Virus-Infektion oder doch Leukämie ?
? Knochenmarkpunktion
Labor
LFKK
2012
Infektiöse
Mononukleose
Sabine 10 a
Kleines Blutbild : Leuko 15 G/l
Ery 4,43 T/I
Hb 11,8 g/dl
Thrombo 158 G/l
Differentialblutbild : Stab 2 %
Seg 19 %
Lympho 66 %
Mono 13 %
Mässig Virozyten
Zur Diagnosesicherung einer
Virus-Infektion tragen bei:
•Klinik
•Fehlende quantitative Einschränkung der Hämatopoese
•Morphologische Vielfalt im Blutausstrich, „Virozyten“
•Erhöhung von GOT, GPT, GGT, LDH
•Positive Virusserologie (EBV, CMV, Parvo-Viren, Hepatitis,..)
Welche hämatologischen Veränderungen
zeigt die Leukämie im Kindesalter ?
• Häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter-
geht immer mit Blutbildveränderungen einher.
• Proliferation von Vorläuferzellen der Hämatopoese.
• Expansion dieser Zellen bewirkt Verdrängung der
normalen Hämatopoese.
• Diagnose Leukämie wird gestellt durch das
Blutbild in Kombination mit dem Knochenmark.
Stufenplan der Leukämiediagnostik
in der LFKK
• Zytologie: Morphologische Diagnose der
Nativ-Ausstriche des peripheren Blutes und
des Knochenmarkes.
• Zytochemie des Knochenmarkes
T-ALL ALL
AML Monozyt. Leukämie
• Polysacharidhaltige u. glykocogenhaltige Strukuren
• Blasten der ALL
• Rotbraunen Fermentinseln
• T-ALL
• Rotbraun körnige Farbreaktionen
• Monozytäre Leumkämie
• Schließt ALL aus
• Peroxidase pos. Zellen mit schwarzblauen
Granula; > 3% Hinweis für AML
Grundsätzlicher Stufenplan der
Leukämiediagnostik
• Zytologie: Morphologische Diagnose der
Nativ-Ausstriche des peripheren Blutes und
des Knochmarkes.
• Zytochemie des Knochenmarkes.
• Immunphänotypisierung mit fluoreszierenden monoklonalen Antikörpern CD-Klassifizierung.
• Zytogenetik und Molekulargenetik
Fallbericht 1 Knabe, 2010 geboren
Aufnahmediagnose:
– Coxitis rechts, DD: postinfektiöse Arthritis
– konnte seit gestern früh nicht mehr auf die Füße steigen
– Schmerzen nehmen zu
– sehr weinerlich
– 38,8°C bei Parkemed-Saft
Zuweisung von einem Landeskrankenhaus
Akute lymphatische
Leukämie
Kilian, geb. 2010
Kleines Blutbild : Leuko 7,62 G/l
Ery 3,26 T/l
Hb 8,8 g/dl
Thrombo 32 G/l
Differentialblutbild : Seg 6 %
Lympho 85 %
Mono 8 %
Eo 1 %
Fallbericht 2 Mädchen, geb. Dez. 2011
Postpartal ausgeprägte Thrombozytopenie und
Anämie mit multiplen Hämatomen und Petechien,
die bereits eine Stunde postpartal auftraten.
Fallbericht 2 Mädchen, geb. Dez. 2011
Transfusionspflichtig
CAMT: Kongenitale amegakaryozytäre Thrombopenie Mutation im Gen für den Thrombopoetin-Rezeptor, der verantwortlich für das Wachstum der Megakariozyten ist;
Labor
LFKK
2012
+ =
Kenntnis, Erfahrung und engste Zusammenarbeit
mit Klinikern und Praktikern sind notwendig, um
gemeinsam beste Ergebnisse zu erzielen.