Frontotemporale

Demenz

Jens Reinders

Facharzt für Nervenheilkunde

Bergedorfer Markt 2

21029 Hamburg

Ahrensburg

04.02.2019

DEMENZ-TYPEN UND

KLINISCHE

KLASSIFIKATIONEN04.02.2019 Jens Reinders

04.02.2019

Ausschlusskriterien Bewusstseinsstörungen

Symptome Beeinträchtigung höherer kortikaler Funktionen:

Gedächtnis +

Rechnen, Denken Lernfähigkeit

Orientierung Urteilsvermögen Sprache

Ausprägungsgrad Beeinträchtigung der Alltagsaktivitäten

z.B. persönliche Hygiene, Haushaltsführung, Beruf

Dauer und Verlauf Symptomatik > 6 Monate, chronisch progredient

Definition der Demenz nach ICD-10 GM

Jens Reinders

04.02.2019

nach Brand et al., NeuroGer 2004, 1 (1): 9-20

Gedächtnis – Einteilung nach

zeitlichen Aspekten

UKZG = Ultrakurzzeitgedächtnis, KZG = Kurzzeitgedächtnis, LZG = Langzeitgedächtnis

Input

Millisekunden

UKZG

Selektion

* visuell, akustisch, taktil, olfaktorisch, gustatorisch

Sekunden - Minuten

KZG

Arbeits-

gedächtnisEnkodierung

Dekodierung

n

unbegrenzt

LZG

episodisch

semantisch

perzeptuell

Priming

prozedural

Konsolidierung

Jens Reinders

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nach Brand et al., NeuroGer 2004, 1 (1): 9-20

Perzeptuelles

Gedächtnis

Bewusstes

Erkennen Objekte/Geräusche

aufgrund ihrer

Merkmale

Episodisches

Gedächtnis

Erlebnisse Ereignisse

+ Gefühle

Semantisches

Gedächtnis

Faktenwissen ohne persönlichen

Bezug

Priming

(„Bahnung“)

Wiedererkennenzuvor unbewusst

Wahrgenommenes

aufgrund weniger

Fragmente

Prozedurales

Gedächtnis

Automatisierte

Fertigkeiten /

Gewohnheiten

Langzeitgedächtnis

Langzeit-

Gedächtnissysteme

Urlaubsreisen

erster Flirt

Vokabeln

geographische,

mathematische

Kenntnisse

Treppensteigen

Zähneputzen

Jens Reinders

04.02.2019

Primäre und sekundäre Demenzen

nach Ebert D, Psychiatrie systematisch 1999, UNI-MED Verlag: Bremen 3. Aufl.

Demenz-Formen

Hirnorganische

(primäre)

90%

Nicht-hirnorganische

(sekundäre)

10%

Neurodegenerativ Vaskulär Gemischt

(Degenerativ + Vaskulär)

Jens Reinders

Häufigkeit primärer Demenzen

04.02.2019 Jens Reinders

60%15%

15%

5% 5%

Diagnosen

DAT Vaskulär LBD/Parkinson FTD Sonstige

04.02.2019 Jens Reinders

Ko

gn

itiv

e L

eis

tun

gsfä

hig

keit

„Gesundes Altern“

Demenz

mod. nach Petersen RC, Semin Neurol, 2007

Gesundes Altern und demenzielle

Symptomatik

ALZHEIMER DEMENZ

04.02.2019 Jens Reinders

Grundlagen der Alzheimer-Demenz

• Bei der Alzheimererkrankung kommt es zu

einem übermäßigen Absterben von Nervenzellen

im Gehirn durch Ablagerung von krankhaften

Eiweißen (sog. Plaques und Neurofibrillen).

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• Vererbte Form sehr selten

(Amyloid-Precursor-Protein,

Presenilin 1+2)

• Sporadische Form (Apo-E-4

assoziiert)

• Ursache des

Krankheitsausbruchs nicht

bekannt

Jens Reinders

Grundlagen der Alzheimer-Demenz

• Nicht nur das Absterben von Nervenzellen

beeinträchtigt aber die Gehirnfunktionen,

sondern auch ein Mangel an sog. Botenstoffen,

insbesondere Acetylcholin.

Nervenendigung Nervenzelle

Acetylcholin

Acetylcholinesterase

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Die Symptome der Erkrankung lassen

sich in drei Bereiche gliedern

Kognition

Verhalten

Alltags-

kompetenz

Toilette

Ankleiden

Haushalt

Telefonieren

Umgang mit Geld

Reisen

Gedächtnis

Orientierung

Aufmerksamkeit

Denken, Logik

Sprache

Veränderung der Persönlichkeit

Angst, Halluzinationen, Wahn, Apathie

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04.02.2019

Auffälligkeiten im Beruf

Vergesslichkeit

Stimmungslabilität

Aufmerksamkeitsdefizite

Beginnendes Moderates Schweres Stadium

Verlust der Selbstständigkeit

Gedächtnis- u. Sprachzerfall

Aggressionen

Verhaltensstörungen

Inkontinenz

auffällige kognitive Defizite

Alltagsaktivitäten eingeschränkt

Orientierungsstörungen (Zeit, Ort, Person)

Eingeschränkte Selbstständigkeit Pflegeabhängigkeit

nach Gauthier 1996

Progredienz der Alzheimer-Demenz

Jens Reinders

FRONTOTEMPORALE

LOBÄRE DEGENERATION

(FTLD)

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Fronto-temporale Demenz (FTD) I

• M. Pick; kortikobasale Degeneration;

fronto-temporale Degeneration;

semantische Demenz

• M. Pick (um 1900): Pat. mit

progredienter Aphasie und Demenz

• Pathologie: umschriebene

asymmetrische Atrophien in Stirn-

und Schläfenlappen

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Fronto-temporale Demenz (FTD) I

• 3 Verlaufsformen: Frontotemporale Demenz

Semantische Demenz

Primär progressive Aphasie

• positive Familien-Anamnese; Mutation auf

Chromosom 17;

• Erkrankungsbeginn 50.-60. Lj.

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Fronto-temporale Demenz (FTD) II

• Früh Verhaltens- und Wesensveränderungen

• Durchschnittliche Krankheitsdauer 6-8 Jahre

• Verhalten: Frontalhirn-Symptome mit

Persönlichkeitsveränderungen und gestörtem

Sozialverhalten (meist sozialer Rückzug, aber

auch Enthemmung, Aggression), emotionale

Stumpfheit (besonders wenn rechtsseitig

betont)

04.02.2019 Jens Reinders

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Frontotemporale Demenz

Frontale/frontotemporale Verlaufsform

• Grundlegende klinische Merkmale (alle zu

erfüllen)

– Schleichender Beginn und allmähliche Progredienz

– Frühauftretendes Defizit im zwischenmenschlichen

Sozialkontakt

– Frühauftretende Verhaltensauffälligkeit

– Frühauftretende emotionale Indifferenz

– Frühauftretender Verlust der Krankheitseinsicht

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Frontotemporale Demenz

Frontale/frontotemporale Verlaufsform

• Unterstützende Merkmale

A. Verhaltensauffälligkeiten

• Vernachlässigung der Körperpflege

• Geistige Unflexibilität

• Ablenkbarkeit und fehlende Ausdauer

• Hyperoralität und Veränderung der Essgewohnheiten

• Perserveration und stereotypes Verhalten

• Unaufgeforderte Manipulation von Gegenständen

(utilization behaviour)

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Frontotemporale Demenz

Frontale/frontotemporale Verlaufsform

• Unterstützende Merkmale

B. Sprache und Sprechen

• Veränderte Sprachproduktion

Wortkargheit – Logorrhoe

• Sprachliche Stereotypien

• Echolalie

• Perserverationen

• Mutismus

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Frontotemporale Demenz

Frontale/frontotemporale Verlaufsform

• Unterstützende Merkmale

C. Somatische Symptome

• Primitivreflexe

• Inkontinenz

• Akinese, Rigor, Tremor

• Erniedrigter, labiler Blutdruck

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Frontotemporale Demenz

Frontale/frontotemporale Verlaufsform

• Unterstützende Merkmale

D. Zusatzuntersuchungen

• Neuropsychologie: „Frontales Defizit“ bei fehlender schwerer

Gedächtnisstörung, Aphasie oder visuell-räumlicher Störung

• EEG: normal

• Bildgebung: vorherrschend frontale oder/und temporale

Pathologie

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Frontotemporale Demenz

primär-progressive Aphasie

• Grundlegende klinische Merkmale (beide zu erfüllen)

– A. Schleichender Beginn und allmähliche Progression

– B. Nichtflüssige Aphasie mit einem dieser Symptome

• Aggrammatismus, Paraphasien, Benennstörung

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Frontotemporale Demenz

primär-progressive Aphasie

• Unterstützende Merkmale

– A. Sprache und Sprechen

• 1. Stottern oder Sprechapraxie

• 2. Störung des Nachsprechens

• 3. Alexie, Agraphie

• 4. Im frühen Stadium erhaltenes Sprachverständnis auf Wortebene

• 5. Im späten Stadium Mutismus

– B. Verhaltensauffälligkeiten

• Im frühen Stadium intaktes Sozialverhalten

• Im späten Stadium Verhaltensauffälligkeiten wie bei frontaler/frontotemporaler Verlaufsform

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Frontotemporale Demenz

semantische Demenz

• Grundlegende klinische Merkmale

– A. Schleichender Beginn und allmähliche Progredienz

– B. Sprachstörung

• 1. Inhaltsarme flüssige Spontansprache

• 2. Verlust des Wissens über Wortbedeutung, die sich im

Benennen und im Sprachverständnis zeigt

• 3. Semantische Paraphasien

und /oder visuelle Agnosie mit

• 1. Prosopagnosie oder

• 2. Objektagnosie

– C. – E. Erhaltene Fähigkeit, Objekte anhand ihrer Form

zuzuordnen und Zeichnungen zu kopieren, Einzelworte

nachzusprechen, lesen und Worte nach Diktat zu schreiben

THERAPIE

04.02.2019 Jens Reinders

04.02.2019 Jens Reinders

Frontotemporale Demenz

Therapie

• Acethylcholinesterase-Hemmstoffe

(=„Alzheimermedikamente“) nahezu keinen Effekt, da

kein ausgeprägtes cholinerges Defizit vorliegt

• Positive Beeinflussung einer Antriebsstörung durch

SSRI (selektive-Serotonin-Wiederaufnahme-

Hemmer)

• Neuroleptika (Melperon, Quetiapin, Risperidon) bei

starker Unruhe oder Aggressivität

• Nicht-medikamentöse Therapie zur

Verhaltensmodifikation

Zusammenfassung

• Früher Erkrankungsbeginn (50. – 60.LJ)

• Führende Verhaltensstörung

• 3 Verlaufsformen:

– Frontotemporale Verlaufsform

– Primär progressive Aphasie

– Semantische Demenz

• Nur symptomatische Therapie möglich

• Oft rascher Krankheitsverlauf

04.02.2019 Jens Reinders

04.02.2019

Vielen Dank für ihre Aufmerksamkeit!

Jens Reinders