Post on 17-Sep-2018
Plastizitätdes Nervensystems
Dr. Michael ZellerKinderklinik Dritter Orden Passau
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The Lancet, 2002: „Half a brain“
The Lancet 2002, 359: 473
• 7 jähriges Mädchen• schwerstes Rasmussen-Syndrom• 20 schwere Anfälle pro Tag• dadurch Hemiparese rechts und
schwerer Sprachverlust
• mit 3 Jahren Hemispherektomie• Stopp der Anfälle
• Komplett zweisprachig (TR/NED)• Mäßige Hemiparese rechts
• Normale Beschulung
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Hirnschädigung nach Asphyxie
• Reifes Neugeborenes• Notkaiserschnitt nach Lösung
des Mutterkuchens• dystone Cerebralparese
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Outcome nach frühkindlicher Hirnschädigung
SCPE-Daten: kognitives Outcome
0
10
20
30
40
50
60
70
80
einseitige CP beidseitige CP dyskinetische CP
pro
ze
ntu
ale
r A
nte
il
IQ >85
IQ 50-84
IQ < 50
nach: Horber, Uni Tübingen, Neuropädiatrie-Kongress 2012
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Hirnentwicklung
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Hirnentwicklung
Lagercrantz H, Organization of the neuronal circuits in the central nervous system during development, Acta Pädiatr 2001 (90): 707-15
genetisch epigenetisch
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„Neurons wich fire together wire together, neurons wich don‘t won‘t“
Lagercrantz H, Organization of the neuronal circuits in the central nervous system during development, Acta Pädiatr 2001 (90): 707-15
Hebb‘sche Regel: Fire & Wire
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„Neurons wich fire together wire together, neurons wich don‘t won‘t“
Hebb‘sche Regel: Fire & Wire
Synaptogenese und Apoptose nach benachbarter Hirnläsion, Mausmodell
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„Neurons wich fire together wire together, neurons wich don‘t won‘t“
Lagercrantz H, Organization of the neuronal circuits in the central nervous system during development, Acta Pädiatr 2001 (90): 707-15
Hebb‘sche Regel: Fire & Wire
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Neuronales Spleissen durch Apoptose
Normaler Maus-Kortex
Maus-Kortex nach Synapsen-Blockade
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Lokalisation/Zeitpunkt der Hirnschädigung
Staudt M, Brain Plasticity Following Early Life Brain Injury: Insights From Neuroimaging, Semin Perinatol 2010 (34):87-92
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Plastizität: Motorisches System
• frühe Ausbildung• Bilateral angelegtes System
• Aussprossen kortiko-spinaler Fasern (Hirn -> Rückenmark)• Erreichen des Rückenmarks mit 20 SSW• Bestehen der Verbindungen nach
Nutzungsgrad• Lateralisierung erst in den ersten
Jahren
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Plastizität: Motorisches System
• frühe Ausbildung• Bilateral angelegtes System
• Aussprossen kortiko-spinaler Fasern (Hirn -> Rückenmark)• Erreichen des Rückenmarks mit 20 SSW• Bestehen der Verbindungen nach
Nutzungsgrad• Lateralisierung erst in den ersten
Jahren
Potenzial:• Nutzung der gleichseitigen
Verbindungen
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Untersuchungstechnik: TMS
Transkranielle Magnet-Stimulation (TMS)
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Untersuchungstechnik: fMRI
Funktionelles Magnet-Resonanz-Imaging• Nachweis von sauerstoffarmem Hämoglobin• Darstellung erhöhten Sauerstoffbedarfs durch Hirnaktivität
• Beispiel: Bewegung linke Hand
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Plastizität: Somatosensorisches System
• Späte Ausbildung• streng kontralateral angelegtes Sytem
• Aussprossen thalamo-kortikaler Fasern im letzten Drittel der Schwangerschaft (dtl. später als motorisches System)
• Nervenfasern wachsen gezielt auf den primär-somatosensorischenKortex zu
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Plastizität: Somatosensorisches System
Potenzial:• „Umwachsen“ von Läsionen• Erreichen des Zielkortex gut möglich bei periventrikulären
Defekten (-> meist erhaltene Somatosensorik bei FG)
• Problem des fehlenden Zielkortex bei Infarkten (-> meist eingeschränkte Somatosensorik bei reifen NG mit Infarkt)
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Untersuchungstechnik: DTI
Diffusion Tensor Imaging (DTI): Fibre-Tracking• Darstellung einzelner Nervenfaser-Bündel durch Nachweis
der Wasserbewegung entlang der Fasern
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Plastizität: Sprache
• bilateral angelegtes System• meist linke Hemisphäre dominant (auch bei Linkshändern)
• bei frühen Läsionen fast vollständige Übernahme der motorischen Sprach-Funktion durch Gegenseite
• Perzeptive Sprachfunktion verbleibtmeist linksseitig (späteres Einwachsender Afferenzen)
• „funktioneller“ expressiver Sprach-wechsel nach rechts bei expressiver motorischer Sprachstörung links
Staudt M, Brain Plasticity Following Early Life Brain Injury: Insights From Neuroimaging, Semin Perinatol 2010 (34):87-92
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Plastizität: Kognition
• bilateral angelegtes System• späte Entwicklung: stark epigenetisch geprägt• Anfällig für frühe generalisierte Störungen (Frühgeburt)
Johnson S, Cognitive and behavioural outcomes following very preterm birth. Semin Fetal Neonatal Med 2007; 12:363-373
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Plastizität: Kognition
• gute Prognose bei einseitigen Läsionen(Funktionsübernahme durch Gegenseite)
IQ von Schulkindern mit Hirn-Infarkt:
Ricci D, Cognitive outcome at early school age in term-born children with perinatally acquired middle cerebral artery territory infarction, Stroke 2008(39):403-410
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Plastizität: Kognition
• noch recht gute Prognose bei beidseitigen Läsionen der weißen Substanz
• schlechte Prognose bei beidseitiger (generalisierter) Hirnschädigung wie bei Asphyxie
0
20
40
60
80
100
120
milde Asphyxie moderate Asphyxie schwere Asphyxie
IQ m
it 3
,5 J
ah
ren
Robertons CM, Term infants with hypoxicischemic encephalopathy: outcome at 3.5 years. Dev Med Child Neurol 1985(27):473–484
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Plastizität nach PVL des Frühgeborenen
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Plastizität nach PVL des Frühgeborenen
Motorisches SystemTMS:• keine gegenseitige Handbewegung bei Stimulation des
Läsions-seitigen motorischen Kortex• gleichseitige Handbewegung bei Stimulation des Läsions-
gegenseitigen motorischen Kortex
fMRI:• bei aktiver Bewegung
beidseitige Aktivierungdes motorischen Kortex
Staudt M, Brain Plasticity Following Early Life Brain Injury: Insights From Neuroimaging, Semin Perinatol 2010 (34):87-92
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Plastizität nach PVL des Frühgeborenen
Somatosensorisches SystemfMRI:• bei sensibler Stimulation Funktonsnachweis des Läsions-
gegenseitigen somatosensorischen Kortex
Fibertracking:• beidseitiger Nachweis
aufsteigender somato-sensorischer Bahnen, die um die Läsionherumführen
Staudt M, Brain Plasticity Following Early Life Brain Injury: Insights From Neuroimaging, Semin Perinatol 2010 (34):87-92
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Plastizität nach Infarkt des Reifgeborenen
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Motorisches SystemTMS:• Kontralaterale Handbewegung erhalten
Fibertracking:• Reiche Faserbahnen in sehr schmaler Gewebsbrücke
Staudt M, Brain Plasticity Following Early Life Brain Injury: Insights From Neuroimaging, Semin Perinatol 2010 (34):87-92
Plastizität nach Infarkt des Reifgeborenen
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The Lancet, 2002: „Half a brain“: Motorik
The Lancet 2002, 359: 473
• 7 jähriges Mädchen• schwerstes Rasmussen-Syndrom• 20 schwere Anfälle pro Tag• dadurch Hemiparese rechts und
schwerer Sprachverlust
• mit 3 Jahren Hemispherektomie• Stopp der Anfälle
• Komplett zweisprachig (TR/NED)• Mäßige Hemiparese rechts
• Normale Beschulung
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The Lancet, 2002: „Half a brain“: Sprache
The Lancet 2002, 359: 473
• 7 jähriges Mädchen• schwerstes Rasmussen-Syndrom• 20 schwere Anfälle pro Tag• dadurch Hemiparese rechts und
schwerer Sprachverlust
• mit 3 Jahren Hemispherektomie• Stopp der Anfälle
• Komplett zweisprachig (TR/NED)• Mäßige Hemiparese rechts
• Normale Beschulung
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The Lancet, 2002: „Half a brain“: Sensibilität?
The Lancet 2002, 359: 473
• 7 jähriges Mädchen• schwerstes Rasmussen-Syndrom• 20 schwere Anfälle pro Tag• dadurch Hemiparese rechts und
schwerer Sprachverlust
• mit 3 Jahren Hemispherektomie• Stopp der Anfälle
• Komplett zweisprachig (TR/NED)• Mäßige Hemiparese rechts
• Normale Beschulung
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Physiologische Grundlage:„Neurons wich fire together wire together, neurons wich don‘t won‘t“
Lagercrantz H, Organization of the neuronal circuits in the central nervous system during development, Acta Pädiatr 2001 (90): 707-15
Neurophysiologische Rehabilitation
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„Neurons wich fire together wire together, neurons wich don‘twon‘t“
Lagercrantz H, Organization of the neuronal circuits in the central nervous system during development, Acta Pädiatr 2001 (90): 707-15
Hebb‘sche Regel: Fire & Wire
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Neuronales Spleissen durch Apoptose
Normaler Maus-Kortex
Maus-Kortex nach Synapsen-Blockade
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Plastizität und Krampfanfälle
Vargha-Khadem F., DEVELOPMENT OF INTELLIGENCE AND MEMORY IN CHILDREN WITH HEMIPLEGIC CEREBRAL PALSY THE DELETERIOUS
CONSEQUENCES OF EARLY SEIZURES, Brain 1992, 115(1): 315-329
Vargha-Khadem, Brain 1992: • 82 hemiparetische Kinder mit seitenbetonter Hirnschädigung• Vergleich sprachlicher und motorischer IQ von Kindern ohne (NS)
bzw. mit (S) Anfällen• Kontrollgruppe ohne Hirnschädigung (NC)
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Never learned to use/Learned non use
Frühe kortikale Läsion
frühe Erfahrung frustranerBewegungsversuche
mit betroffener Extremität
frühe Erfahrung erfolgreicherBewegungsversuche mit weniger
betroffener Extremität
Vermeidung, Verhaltensunterdrückungverdeckte motorische Fähigkeiten
nicht entwickelte motorische Fähigkeiten
Mangelnde Ausprägung kortikaler sensomotorischer Repräsentation
Negative Verstärkung: Bewegungsvermeidung
Positive VerstärkungEinsatz der weniger betroffenen
Extremität
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Neurophysiologische Rehabilitation
CIMT: Constraint induced movement therapy
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Neurophysiologische Rehabilitation
HABIT: Hand Arm Bimanual Intensive Therapy
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Neurophysiologische Rehabilitation
Konduktive Förderung
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Neurophysiologische Rehabilitation
Lernen & Motivation: Therapie muss Spaß machen!