Schiefe und zu grosse Köpfe

Myelomeningocelen

Valerie Oesch und Maja Steinlin

Kinderchirurgie und

Neuropädiatrie

Grundlagen

Hirnwachstum: x3 in 1 LJ

80% vom Erwachsenen mit 2 LJ

Grundlagen und Definitionen

Scaphocephalus

Brachycephalus

Trigonocephalus

Plagiocephalus

Plagiocephalus

Lagebedingter

Plagiocephalus:

- einseitige occipitale

Abflachung

- kontralaterale

frontale Abflachung

-Verschiebung der

Ohrachse.

Plagiocephalus

Ursachen des

lagebedingten

Plagiocephalus:

- Rückenlage

- Torticollis

- Hemiplegie

- Plexusparese

Entwicklung im 1. bis 5. Lebensmonat

Knaben häufiger betroffen ; Abflachung rechts > links

Therapie-Optionen

• Lagerung durch Eltern / Instruktion

• Physiotherapie/Osteopathie

• Helm (Inkas)

• Operativ (kosmetische Indikation)

I posteriore Asymmetrie

II Verschiebung Ohrachse

III frontale Asymmetrie

IV Gesichtsasymmetrie

V vertikales und

temporales Wachstum

Schweregrad <10-12mm :

Grad III:

Asymmetrie frontal(+Ohrasymmetrie)

Grad IVGesichstasymmetrie

www.swiss-paediatrics.org/

paediatrica/vol13/n4/plagio-ge.html )

Helmtherapie beim Plagiocephalus

Take home message

• Lagebedingter Plagiocephalus häufig,

weitgehend vermeidbar

• Synostosen selten

DD Lambdanahtsynostose: Klinisch!

• Antizipatorisch begünstigende Faktoren

beachten entsprechend handeln

• SIDS Prophylaxe:

phasenweise Bauchlage im Wachen

Craniosynostosen

• Operationsindikation:

immer bei Coronarnahtsynostosen

„nur“ kosmetisch bei praktisch allen

andern!

Frontale Deformationen

Trigonocephalus

3 Monate 15 Monate

Postoperativ:

Coronarnahtsynostose

Sagittalnaht

Syndromale = komplexe

Craniosynostosenprobleme

Apertsyndrom

Grosse Köpfe

Wichtig:

Verlauf des Kopfumfangwachstums

Macro-

cephalieHydrocephalus

mit/ohne

Missbildung / Tu

extracerebral

Syndrome

Megalencephalie

Konstitutionell

Familiär

Stoffwechsel-

erkrankungen

Neurologische Auffälligkeit

Entwicklungsprobleme

Glutar-

acidurie!!

Klärungsbedürftige

Makrozephalie

1.Abweichen vom perzentilenkonformes Wachstum

2. Fehelnde familiäre Komponente

(KU Eltern messen, Fotos!)

3. Anamnestisch oder klinische Besonderheiten

grosszügig GLUTARACIDURIE abklären!

Hydrocephalus = Symptom, keine Entität

Diagnose: Transillumination US CT

MRI

DD Hydrozephalus

• Post-hämorraghisch

• Post-meningitisch

• MMC

• Obstruktiv (Aequaductstenose,

Arachnoidalcyste)

• Malformativ

• Varia (zT genetisch)

Definition

– Ungleichgewicht zwischen

Liquorproduktion und -Absorption

– Erweiterte intrakranielle Liquorräume

– (Verschmälertes Hirnparenchym)

– (Erhöhter ICP)

Erworbener

Hydrocephalus

Klinik :

Suchen Sie auf

diesem Bild die

4 Kardinalsymptome

VP shunt: der Klassiker

heute va bei

Malresorptionshydrocephalus

Komplikationen des Shunts

• Infektion

• Obstruktion

• Ueberdrainage

• Diskonnektion

• Abdominelle Komplikationen

• Shuntnephritis

Endoskopische Hydrocephalusth

va bei Abflussproblemen

Klinik oder CT?

unauffällig

Erbrechen über Tage,

neu Schielen

MMC

=

Myelomeningocelen

MMC klinische Probleme

• Schlaffe Lähmung und sekundäre Folgen

• Sensibilitätsprobleme

• Darm- und Blasenprobleme

• Arnold Chiari Malformation (Hydrocephalus)

• Entwicklungsprobleme

Cave

Lokalisationsdiagnostik:

Beobachtung der aktiven Bewegungen!!!

nicht Ort der Myelocele oder

reflexartige Bewegungen beurteilen

Wichtiges

• Folsäureprophylaxe:0.4 mg/die

3 Monate vor SS beginnend

• Praenatale Diagnostik:Ultraschallerhöhtes alfa Foetoprotein

Geschlossene spinale Dysraphien

Hinweise: Behaarung, Lipom, naevus flammeus

DD geschlossene Dysraphie und MMC

MMC Geschlossene

Dysraphie

Evidenz bei Geburt ja manchmal

Querschnittssy bei

Geburt

ja „nie“

Verlauf +/- stationär progredient

Hydrocephalus

(Chiari II)

>90% Nie

Kognitive Entw. Oft

beeinträchtigt

normal

Folsäureprophylxe wirksam ?