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KinderanästhesieKinderanästhesie

Anästhesie bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern Anästhesie bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern bei nichtbei nicht‐‐kardiochirurgischen Eingriffenkardiochirurgischen Eingriffen

Peter DütschkeKlinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel

Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler -- InzidenzInzidenz

• Geburtenrate 2011 → 662.700 Lebendgeburten 

• Inzidenz angeborener Herzfehler (AHF) 1%

• 6000 – 7000 Neuerkrankungenmit AHF pro Jahr

• ca 300.000 Patienten mit angeborenen Herzfehlern  in der Bundesrepublik

• Europa: 2‐3,9 Mio (1,2‐2,7 Mio < 15J)1

Quelle: Statistisches Bundesamt

1 Moons P, Engelfriet P, Kaemmerer H, Meijboom FJ, Oechslin E, Mulder BJ: Delivery of care for adult patients with congenital heart disease in Europe: results from the Euro Heart Survey. Eur Heart J 2006; 27: 1324‐30

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Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler -- HäufigkeitHäufigkeit

Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler -- PrognosePrognose

„Für den allgemeinen Arzt sind angeborene Herzerkrankungen von extrem geringem Interesse. Die Fälle, die das Erwachsenenalter erreichen, sind äußerst selten.“

Sir William Osler (1849-1919)

„Chirurgen, die den Versuch machen, am Herzen zu operieren, können nicht mehr auf den Respekt von Kollegen hoffen.“

Theodor Billroth (1829-1894)

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Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler -- PrognosePrognose

Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler –– OpOp--OptionenOptionen

• Korrigiert (keine Residuen)

• ASD, VSD

• ISTA, PDA

• korrigiert mit Residuen

• Shunts, Stenosen (valv, subvalv), Insuffizienz, PH, Arrhthmien, ventrikuäre Dysfunktion

• AVSD, TOF, TGA, TAC …

• palliativ

• univentrikuläres Herz (HLHS, TA, DILV,…)

(aortopulmonaler Shunt, Fontan)

• PA‐Banding

HLHS

TOF

VSD

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Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler –– Vorgehen Vorgehen

• Anamnese

• Eltern

• Kontakt mit Kinderkardiologen

• Klinische Untersuchung

• Auskultation

• Herzinsuffizienzzeichen

• Tachypnoe, Dystrophiezeichen

• Zyanose

• Blutbild → Polyglobulie

• ECHO

• (Kardio‐MRT, Herzkatheter)

Diagnose AHF Diagnose AHF –– präoperative Fragen präoperative Fragen

• wie lautet die exakte Diagnose?

• Hämodynamikdes Vitiums?

• welche Auswirkungen hat eine Anästhesie auf die Hämodynamik?

• welche Konsequenzen ergeben sich für Art der Narkose? Medikamentenauswahl?

• intraoperatives Monitoring?

• ist eine postoperative Intensivüberwachung obligat?

• wie hoch ist das Narkoserisiko einzustufen?

• ist eine präoperative kardiologische Beurteilung erforderlich?

Muss das Kind an ein für kongenitale Vitien spezialisiertes Zentrum verlegt werden?

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Beeinflussbarkeit des PVRBeeinflussbarkeit des PVR

PVR

Anstieg :

• Stress

• Schmerz

• Sympathikotonus

• Hypoxie

• Azidose

• Pinsp

ventilatorisch

• Hyperventilation

Alkalose

• hohes FiO2

medikamentös

• Nitrate

• Prostacyclin

• NO inhalativ

Absinken:

Lovell AT. Anesthetic implications of grown-up congenital heart disease. Br J Anaesth 2004; 93: 129-39

Wirkort systemischer VasodilatantienWirkort systemischer Vasodilatantien

• Nifedipin

• Na‐Nitroprussid

• Nitro

• PDE‐Inbitoren

• Prostaglandin E1

• Prostacyclin

• NO inhalativ

PVR SVR

Niemer M: Herz/Kreislauf Herzwirksame Pharmaka, Datenbuch Intensivmedizin, 3. Edition. Edited by Niemer M, Nemes C, Lunsgaard-Hansen P, Blauhut B. Gustav Fischer Verlag, 1992, pp 569.

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SVR

• Fallot, DORV, PA, TA, TAC…

• cave: Luftembolie

• RL‐Shunt abhängig von PVR und SVR

• Problem bei Narkoseeinleitung Sympathikotonus SVR RL‐Shunt Zunahme der Zyanose

PVR

Anästhesiologisches Vorgehen: QS

Cave: Hypovolämie, PVR, SVR, Hkt< 40%

• Vorlast Volumen

• PVR FiO2, pCO2, BE

• SVR Noradrenalin, Ketamin

Vitien mit RLVitien mit RL--ShuntShunt

TOF

QP – Lungenflow

QS – Systemflow

PVR – pulmonaler Gefässwiderstand

SVR – systemischer Gefässwiderstand

Anästhesiologisches Vorgehen:

Cave: Hypovolämie, PVR, SVR, Inotopie

• Vorlast Volumen

• PVR FiO2, pCO2, BE

• SVR Noradrenalin, Ketamin

• Vermeidung von Stress, ‐Blocker (?)

Fallot IV (TOF)Fallot IV (TOF)

• valv. ± subvalvuläre (muskuläre) Stenose

• dynamische Ausflussbahnobstruktion

• Sympathikotonus Stenosegrad

PAAoV

RVOT

VSD

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Geringgradige RVOT‐Obstruktion

LR‐Shunt

stabiles SaO2 ‐Niveau (azyanotisch)

Herzinsuffizienz „pink fallot“

PV‐Atresie

RL‐Shunt

relativ stabiles SaO2 ‐Niveau (zyanotisch)

Abhängigkeit von CO, SVR, PVR, PDA

Zunehmende  RVOT‐Obstruktion

Dynamischer LR‐und RL‐Shunt

Schnell wechselnde SaO2 ‐Niveaus

„Klassische“ Fallot‐Hämodynamik

.... abhängig von den anatomischen Gegebenheiten!

keine Zyanose Zyanose

Fallot IV (TOF) Fallot IV (TOF) –– klinische Symptomatikklinische Symptomatik

Univentrikuläres Herz Univentrikuläres Herz -- ParallelversorgungParallelversorgung

• Parallelversorgung von pulmonalem und Systemkreislauf

• RV‐Druck‐ und Volumenbelastung

• optimale Relation QP/QS 1:1

SaO2 75‐80%

pO2 40 mm Hg

QP – Lungenflow

QS – Systemflow

PVR – pulmonaler Gefässwiderstand

SVR – systemischer Gefässwiderstand

PVR

SVR

QP

QS

HLHS nach Norwood Op

SaO2 QP / QS Faktor myokard. Mehrarbeit

62 0,7 3

75 1 2

83 2 3

87 3 4

90 3,5 4,5

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TTotale otale CCavoavoPPulmonale ulmonale CConnection (Fontan)onnection (Fontan)

• Lungenperfusion druckpassiv

• transpulmonaler Gradient CVP (PAP)‐LAPNormalwert 5‐10 mm Hg

• HZV primär preload‐abhängig

• Volumen • PVR

• Anstieg von PVR CVP HZV, RR

TCPC bei HLHS

12

12

12

55

Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, Heying R, Ganame J, Budts W, Gerche AL, Gorenflo M: The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010; 10: 428‐33

normal

TCPC

HZVHZV20

20

20

55

TTotale otale CCavoavoPPulmonale ulmonale CConnection (Fontan)onnection (Fontan)

• Lungenperfusion druckpassiv

• transpulmonaler Gradient CVP (PAP)‐LAPNormalwert 5‐10 mm Hg

• HZV primär preload‐abhängig + Herzfrequenz

• Volumen • PVR

• Anstieg von PVR CVP HZV, RR

TCPC bei HLHS

12

12

12

55

Schlangen J, Fischer G, Steendijk P, Petko C, Scheewe J, Hart C, Hansen JH, Ahrend F, Rickers C, Kramer HH, Uebing A: Does left ventricular size impact on intrinsic right ventricular function in hypoplastic left heart syndrome? Int J Cardiol 2012

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TCPC TCPC -- AnästhesiekonzeptAnästhesiekonzept

• Vorlast, Vorlast, Vorlast

• cave: Hypovolämie

• CVP ~ 15 mmHg

• cave: PVR „Fontanbeatmung“

TCPC bei HLHS

12

12

12

55

• Intrathorakaler Druck

• frühzeitig Spontanatmung, frühe Extubation 

• FiO2, AF, I:E 1:3, Normo‐ oder leichte Hyperventilation, cave: Totraum

• PEEP 3‐5 mm Hg

Benumnof J: Respiratory physiology and respiratory function during anesthesia, Anesthesia, 2nd Edition. Edited by Miller R. New York, Churchill Livingstone, 1986, pp 1122

• Sinusrhythmus

• Vermeiden von Azidosen

Atelektasen

Intrapulmonale Kapillarkompression

Ventrikel 

PAH (+) – (+++)

Herzinsuffizienz

Pulmonale Vasoreagibilität?

Minderung QP

Cave: weiteres Absenken PVR

AHF AHF –– Funktionelle SystematikFunktionelle Systematik

Ventrikelfunktion?

univentrikulär

Funktionell gekreuzter Shunt

Zyanose

HLHS, TA, PA, DILV, DORV, …

Vorhof oder Ventrikel (TOF)

Zyanose

Absenken PVR

Bewahren SVR

biventrikulär

kein Shunt

Insuffizienz

Volumenbelastung

Exzentr. Hypertrophie

Nachlastsenkung

höhere Herzfrequenz

RL Shunt

2. Schritt (SaO2 ~ 75-85%)

obere cavopulm. Anastomose

CVP, PVR, Normoventilation

3. Schritt (SaO2 ~ 85- 95%)

totale cavopulm. Anastomose (Fontan)

CVP, PVR

Vorhof

RA‐, RV‐Dilatation

PAH (+)

Eisenmenger

LR Shunt

1. Schritt (SaO2 ~70-80%)

BT‐Shunt  Parallelversorgung

Balancierung Kreisläufe QP/QS

CMPGefäßebene

PAH +++

Zyanose?

Stenose

Druckbelastung

Hypertrophie

Bewahren SVR

Cave: Tachykardie          

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AHF AHF -- NarkoserisikoNarkoserisiko

Schwarzenberger JC, Gogarten W: [Anesthesia for patients with congenital heart disease undergoing non‐cardiac surgery]. 

Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2007; 42: 822‐32

Massad E: Preoperative Assessment of the Adult Congenital Heart Disease Patient for Noncardiac Surgery. Proccedings from the 

Workshop Adult Congenital Heart Disease. Annual Meeting, Society for Cardiovascular Anesthesia, Montreal 2007: 191‐195.

0‐5      Punkte  geringes     Risiko

6‐13     Punkte moderates Risiko

14‐ 20  Punkte  hohes           Risiko

Palliation? Residuen?

Ventrikelfunktion?

HRS, PHT, Organdysfunktion?

Druck‐, Volumenbelastung?

AHF AHF -- NarkoserisikoNarkoserisiko

• Alter < 2 Jahre 

•(75% der Todesfälle < 2 J, davon 75% Aortenstenose, Single Ventricle, CMP)1

• Komplexe Vitien2

• großer Eingriff, Notfalleingriff2

• HRS, PH, Ventrikeldysfunktion, Zyanose2

2 White MC: Approach to managing children with heart disease for noncardiac surgery. Paediatr Anaesth 2011; 21: 522‐9

1 Ramamoorthy C, Haberkern CM, Bhananker SM, Domino KB, Posner KL, Campos JS, Morray JP: Anesthesia‐related cardiac arrest in children with heart disease: data from the Pediatric Perioperative Cardiac Arrest (POCA) registry. Anesth Analg 2010; 110: 1376‐82

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AHF AHF –– Pulmonale Hypertonie und NarkoserisikoPulmonale Hypertonie und Narkoserisiko

• n= 256 HK‐Untersuchungen

• n= 156 Pat. 

AHF AHF –– Narkoserisiko und SchwangerschaftNarkoserisiko und Schwangerschaft

Uebing A, Gatzoulis MA, von Kaisenberg C, Kramer HH, Strauss A: Congenital heart disease in pregnancy. Dtsch Arztebl Int 2008; 105: 347‐54

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AHF AHF –– Narkoserisiko und SchwangerschaftNarkoserisiko und Schwangerschaft

Drenthen W, Pieper PG, Roos‐Hesselink  JW, van Lottum WA, Voors AA, Mulder BJ, van Dijk AP, Vliegen HW, Yap SC, Moons P, Ebels T, van 

Veldhuisen DJ: Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: a literature review. J Am Coll Cardiol 2007; 49: 2303‐11

AHF AHF –– MonitoringMonitoring

• Standardmonitoring1

• Narkosegerät EN 740, EKG, RR noninvasiv, Pulsoxymetrie, Kapnometrie,   Narkosegasmessung,  Temp

• RR invasiv 

• Beat‐to‐Beat Blutdruckmessung, art. BGA (pCO2 endexsp unterschätzt art PCO2 bei Zyanose)

• ZVD 

• Fontan  Abschätzung Vorlast

• ZVS  AbschätzungHZV

• Katecholamintherapie

• PICCO, PAK  nur in Ausnahmefällen, größere Kinder

• TEE Verfügbarkeit Gerät und Untersucher?

•NIRS regionale Gewebesättigung, gute Trendanalyse

1 Opderbecke H, Weißauer W: Ausstattung des anästhesiologischen Arbeitsplatzes, Entschließungen ‐ Empfehlungen ‐ Vereinbarungen,5. Auflage Edition. Edited by Opderbecke H, Weißauer W. Ebelsbach, Aktiv Druck & Verlag GmbH, 2011, pp 575‐580

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Venöse OxymetrieVenöse Oxymetrie

Marx G, Reinhart K: Venous oximetry. Curr Opin Crit Care 2006; 12: 263‐8

Venöse OxymetrieVenöse Oxymetrie

Hoffman et al, Ann Thorac Surg 2000

Univentrikuläres Herz

Tibby SM, Murdoch IA. Monitoring cardiac function   in intensive care. Arch Dis Child 2003; 88: 46‐52

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Diagnose AHF Diagnose AHF –– Patientenverlegung? Patientenverlegung?

Lovell AT: Anaesthetic implications of grown‐up congenital heart disease. Br J Anaesth 2004; 93: 129‐39 

Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler -- InzidenzInzidenz

unkorrigiert

unkorrigiert

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• Narkoseeinleitung

• alle gebräuchlichen Anästhetika einsetzbar, wichtig: Substanz, Dosierung und Geschwindigkeit

• bei Risikopatienten iv‐Einleitung Etomidate + Opiod

• bei low‐risk‐Patienten Propfol oder inhalativ möglich

• RL‐Shunt → Ketamin (?), Noradrenalin vorbereiten

• Narkoseführung

• Sevoflurane / Opiod , Propofol / Opiod

• Wärmemanagement

• Fontan → frühe Extuba on

• Regionalanästhesie supplemen ert → Kaudalblock

• postoperativ

• AWR/ICU

• Schmerztherapie  / Sedierung /PONV

AHF AHF –– Anästhesie Anästhesie

Lovell AT: Anaesthetic implications of grown‐up congenital heart disease. Br J Anaesth 2004; 93: 129‐39 

AHF AHF –– Endokarditisprophylaxe Endokarditisprophylaxe

Naber CK, Al‐Nawas B, Baumgartner H et al. Prophylaxe der infektiösen Endokarditis.  Kardiologe 2007; 4: 243‐250.

Wilson, W et al. Circulation 2007; 116: 1736‐54

Op Mund‐, Nasen‐Rachenraum, infizierte Haut/Weichteil

Oral: Ampicillin, iv: Ampicicillin (Cefazolin), Allergie: Clindamycin