C. SCHMID Leitfaden Kinderherzehirurgie

c. SCHMID

Leitfaden Kinder­he zchiru gie

Unter Mitarbeit von

B. As FOUR, H. G. KEHL und H. H. SCHELD

MIT 22 ABBILDUNGEN UND 8 TABELLEN

Prof. Dr. med. CHRISTOF SCHMID

Klinik und Poliklinik ffir Thorax-, Herz- und GefaBchirurgie Universitat Munster, Albert-Schweitzer-StraBe 33 D-48129 Miinster

ISBN 978-3-7985-1454-6 ISBN 978-3-662-12258-7 (eBook) DOI 10.1007/978-3-662-12258-7

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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2004

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Geleitwort

N ach dem uberaus positiven Echo auf den Leitfaden Erwachse­nenherzchirurgie hat sich Herr Professor Schmid erneut die Muhe gemacht, ein entsprechendes Buch fur die Kinderherzchi­rurgie zu erstellen. Wiederum war es die Intention, den jungen (herzchirurgischen) Kollegen ein kleines Lehrbuch zur Verfu­gung zu stellen, das sie in der Kitteltasche mit sich fuhren konnen. Es soIl helfen, die unterschiedlichen Krankheitsbilder zu verstehen und den klinischen Alltag zu meistern.

Das Buch basiert auf den mitgebrachten GieBener Erfahrun­gen in der Kinderherzchirurgie und auf den stetig wachsenden Munsteraner Erfahrungen mit mehr als 3000 Operationen bei angeborenen Herzfehlern. Da hier die herzchirurgischen Kinder pra- und postoperativ durch unsere padiatrischen Partner be­handelt werden, war die Unterstutzung des Kinderkardiologen Herrn Oberarzt Dr. med. G. Kehl besonders hilfreich. Ebenso wichtig war der Beitrag von Herrn Privatdozent Dr. B. Asfour, der sich in unserer Klinik in den letzten Jahren intensiv mit der Behandlung angeborener kardialer Vitien im Kindesalter auseinander gesetzt hat.

Der Bereich der Kinderherzchirurgie ist auGerst kompliziert und fur den/die junge(n) Assistenten/in, wie auch fur die Kolle­gen/in benachbarter Disziplinen haufig schwer zu verstehen. Der Hauptgrund dafur sind die zumeist komplexen anatomi­schen und physiologischen Gegebenheiten. Das Verstandnis der entwicklungsgeschichtlich fehlgeleiteten Morphologie und ihrer hamodynamischen Auswirkungen ist aber fur die medikamen­tose und chirurgische Behandlung der Kinder von eminenter

VI I Geleitwort

Bedeutung. Daher werden nicht nur Indikation, operative Tech­niken, Ergebnisse und Problematik der einzelnen Vitien abge­handelt, sondern auch die Anatomie und (Patho-)Physiologie fur die einzelnen Krankheitsbilder detailliert beschrieben.

Das Buch erhebt keinen Anspruch auf Vollstandigkeit, daher sind Verbesserungsvorschlage stets sehr willkommen. Ein be­sonderer Dank gebuhrt der Graftkerin Frau Angela Haas, die durch ihre hervorragenden Abbildungen wesentlich zum Gelin­gen des Buches beigetragen hat.

Munster, im Februar 2004 H.H. SCHELD

Inhaltsverzeichnis

, Fetale und neonatale Physiologie . ..... .. . .

2 Morphologie und Terminologie . . . . . . . . . . . . . 3

2.1 Vorhofmorphologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 2.2 Atrioventrikularverbindung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 2.3 Ventrikelmorphologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 2.4 Ventrikuloarterielle Verbindung .. . ..... . .. . ..... 6

2.5 Nomenklatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

3 Vorhofseptumdefektl interatriale Kommunikation 9

3.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie. . . . . . . . . . . . 9

3.2 Operationsindikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 3.3 Operationsverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 3.3.1 Septum-secundum-Defekt.. . . .. . ... . .. . .. . .. .... 12 3.3.2 Sinus-venosus-Defekt . ... . . . . . . . . .. .. . . ..... . .. 13 3.3.3 Koronarsinusseptumdefekt . .. . . .. . .. . ........ . ... 15 3.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 16

3.5 Ergebnisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

VIII I Inhaltsverzeichnis

4 lungenvenenfehlmUndung und (or triatriatum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

4.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . 19 4.2 Operationsindikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 4.3 Operationsverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 22 4.3.1 Suprakardiale Lungenvenenfehlmundung . .. .. • .. .. . . . 22 4.3.2 Kardiale Lungenvenenfehlmundung . . ....... . . . .. . .. 23 4.3.3 Infrakardiale Lungenvenenfehlmundung . ... . • ... . . . . . 23 4.3.4 Cor triatriatum .. ... . .• .. • .. .. .. .. . ..... . .• .. 24 4.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen ..... . ... . 24 4.5 Ergebnisse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 25

5 Ventrikelseptumdefekt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

5.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie. . . . . . . . . . . . 27 5.2 Operationsindikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 5.3 Operationsverfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 5.3.1 Konoventrikularer VSD . . .. . ... .. . ... ... . .. .• .. • 32 5.3.2 AV-Kanal-VSD.. . ...... . . . . .. . . .. . .. .. .. .. . . . 33 5.3.3 Konusseptumdefekt ... . ..• . .•. . •. . .•. . ........ 34 5.3.4 Muskularer VSD • . . . • . . . . . . . . . • . . . . . . • . . . . . • . . 34 5.3.5 VSD und Aortenisthmusstenose ..... . .. . ... . .. • ... 35 5.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen ... . . . . .. . 35 5.5 Ergebnisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36

6 AV-Septumdefekt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

6.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . 37

6.2 Operationsindikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 40

6.3 Operationsverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 6.3.1 Partieller AVSD mit Mitralklappenspaltbildung (Cleft) . . . . .. 41

Inhaltsverzeichnis I IX

6.3.2 Partieller AVSD mit kleinem VSD . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 43 6.3.3 Kompletter AVSD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 43 6.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 45 6.S Ergebnisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46

7 Fallot-Tetralogie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

7.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie. . . . . . . . . . . . 48 7.1.1 Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie ..... . .......... 50 7.1.2 Fallot-Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe ......... 51 7.2 Operationsindikation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 7.3 Operationsverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 53 7.3.1 Fallot-Tetralogie mit Pulmonalstenose ... • ..... • ..... 53 7.3.2 Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie .... . ........... 56 7.3.3 Fallot-Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe . . ....... 57 7.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 57 7.S Ergebnisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58

8 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum 61

8.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie. . . . . . . . . . .. 61 8.2 Operationsindikation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 8.3 Operationsverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63

8.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 65 8.S Ergebnisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 65

9 Ebstein-Anomalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 67

9.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie. . . . . . . . . . .. 67 9.2 Operationsindikation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 69

X I Inhaltsverzeichnis

9.3 Operationsverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 9.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 71 9.5 Ergebnisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72

10 Double outlet right ventricle (DORV) .. . .... 73

10.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 73

10.2 Operationsindikation......................... 75 10.3 Operationsverfahren .......... . .............. 76 10.3.1 Tunneloperation ............................. 77 10.3.2 Arterielle Switchoperation ...................... . 79 10.3.3 Rastelli-Operation............................. 80 10.3.4 Aortale Translokation (Nikaidoh-Operation) ............ 80 10.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 82

10.5 Ergebnisse ................................ 82

11 Trikuspidalatresie, Single ventricle und funktionelle Single ventricle .. . . . . . . . . . 83

11.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie....... . .... 84 11.2 Operationsindikation......................... 86

11.3 Operationsverfahren ......................... 88 11.3.1 Aortopulmonaler Shunt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 11.3.2 Banding................................... 89 11.3.3 Damus-Kaye-Stansel-Anastomose................... 90 11.3.4 Bidirektionaler kavopulmonaler Shunt ............... 91 11.3.5 Modifizierte Fontan-Operation .................... 92 11.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 94

11.5 Ergebnisse ...... . ......................... 96

Inhaltsverzeichnis I XI

12 Hypoplastisches Linksherzsyndrom ......... 99

12.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 100 12.2 Operationsindikation... .... .. .. . .. ........... 101 12.3 Operationsverfahren ......................... 103 12.3.1 Norwood-Verfahren .•..............•..•..•..•. 103 12.3.2 Bidirektionaler kavopulmonaler Shunt

und Fontankomplettierung . •..•. .•...•..•..•..•. 106

12.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 107

12.5 Ergebnisse ........ . . .. ..... ..... . .. . ...... 108

13 Linksventrikulare Ausflusstraktobstruktion .. 109

13.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie.... .. . .. ... 110

13.2 Operationsindikation.... . .................... 112

13.3 Operationsverfahren .... ..... ........... .... . 112 13.3.1 Offene Valvulotomie . . . . . . . . . . . . . . . • . . • . . . . . • .. 112 13.3.2 Subaortenstenose •..•..•. . •. . • ..•..... • .. •. .• 113 13.3.3 Subvalvulare Stenose ..............•..•.. . .. • .. 115 13.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 116 13.5 Ergebnisse ................................ 117

T .. d B A . 14 ransposltlon er gro en rteraen .... .. . .. 119

14.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 120

14.2 Operationsindikation......... .... .. . .. . .. . .. . 122 14.3 Operationsverfahren .. ....................... 123

14.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 125 14.5 Ergebnisse ................................ 125

XII I Inhaltsverzeichnis

15 Koronaranomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 127

15.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 127 15.1.1 ALCAPA ............•......•............... 127 15.1.2 Koronarfisteln ............................... 128 15.2 Operationsindikation. ..... .. ........ . . ...... . 129 15.2.1 ALCAPA ................................... 129 15.2.2 Koronarfisteln ...........................•... 129 15.3 Operationsverfahren ......................... 130 15.3.1 ALCAPA ...•..........•..•..•...•..•....... 130 15.3.2 Koronarfisteln ................. ..• .... . ....•. 131 15.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 132 15.5 Ergebnisse ................................ 132

16 Aortopulmonales Fenster . ............... " 135

16.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie ... .. . ..... . 135 16.2 Operationsindikation . ...... .... .. ... . . .. .... . 136 16.3 Operationsverfahren ......................... 136 16.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 137

16.5 Ergebnisse .. .... .......... . ......... . .. .. . 138

17 Truncus arteriosus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 139

17.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 139

17.2 Operationsindikation..... .... ...... . . ...... .. 141 17.3 Operationsverfahren ......................... 141 17.3.1 Einfacher Truncus arteriosus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 141 17.3.2 Truncusrekonstruktion mit Klappenersatz ............. 144 17.3.3 Truncusrekonstruktion bei unterbrochenem Aortenbogen .. • 145 17.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen . . .. ... .. . 145 17.5 Ergebnisse ................................ 146

Inhaltsverzeichnis I XIII

18 Aortenbogenanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 147

18.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 147 18.2 Operationsindikation......................... 149 18.3 Operationsverfahren ......................... 149 18.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 150 18.5 Ergebnisse ................................ 151

19 Aortenisthmusstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 153

19.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 153 19.2 Operationsindikation......................... 155 19.3 Operationsverfahren ......................... 156 19.3.1 Resektion und End-zu-End-Anastomose .............. 156 19.3.2 Subclavian-flap-Methode ....................... , 158 19.3.3 Flickenplastikmethode....................... ... 159 19.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 160 19.5 Ergebnisse ................................ 160

20 Ductus arteriosus (Ductus Botalli) ..... .. ... 161

20.1 Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie............ 161 20.2 Operationsindikation......................... 163 20.3 Operationsverfahren .. . ...................... 164

20.4 Intraoperative Probleme/Komplikationen .......... 165 20.5 Ergebnisse ................................ 165

Anhang ................................. 167

1 Syndrome mit angeborenen Herzfehlern " . . . . . . . .. 167 2 Elternrisiko . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 171

XIV I Inhaltsverzeichnis

3 Geschwisterrisiko . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 4 Durchschnittliche KorpermaBe ....... . ... .. . . . . . 172 5 Abhangigkeit der Herz- und Atemfrequenz yom Alter . 173 6 Abhangigkeit des Blutdrucks yom Alter . . . . . . . . . . .. 173 7 KlappengroBen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 8 Herzfehler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 175

Literaturverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 177

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . .. ... ..... . . . . . . 189

Abkiirzungen

ALCAPA

AoD ASD AVK AV-Klappe AVSD CMP DCM DILV DOLV DORV HOCM HZV

KHK LA

LCA

LPA LV

PA PAl PA-IVS PDA

Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery Aortendurchmesser Atrial septal defect, Vorhofseptumdefekt Arterielle Verschlusskrankheit Atrioventrikular klappe Atrioventrikularseptumdefekt Kardiomyopathie Dilatative Kardiomyopathie Double inlet left ventricle Double outlet left ventricle Double outlet right ventricle Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Herzzeitvolumen

Koronare Herzkrankheit Linker Vorhof

Linke Koronararterie

Linke Pulmonalarterie Linker Ventrikel

Pulmonalarterie Pulmonalarterienindex Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Persistierender Ductus arteriosus (Botalli)

XVI I

PTFE PVR RA RCA RIP

RIVA

RPA RV SAM TAPVC TGA VSD WPW ZVD

Abkiirzungen

"Teflon" PulmonalvaskuHirer Widerstand Rechter Vorhof Rechte Koronararterie Ramus interventricularis posterior der rechten Koronararterie Ramus interventricularis anterior der linken Koronararterie Rechte Pulmonalarterie Rechter Ventrikel

Systolic anterior motion Total anomalous pulmonary venous connection Transposition der groBen Arterien Ventrikelseptumdefekt Wolff-Parkinson -White-Syndrom Zentralvenoser Druck