KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 20. J A H R G A N G Nr. 35 30. AUGUST 194 x

0BERSICHTEN. DIE SPEICHERUNGSNEPHROSEN.

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TH. I~'AHR. AUS dem Pathologischen Instltut der Hanqschen Universitat Hamburg

(Leiter: Prof. FAHR).

Bei der Gruppe yon Nephrosen, die ich Ilnter der Be- zeichnung Speicherungsnephrosen zusammengefaBt babe, sehen w~r als gemeinsames Merkmal eine histologisch ohne weiteres nachweisbare Npeicherung von Stoffen, die yon der Nitre ausgeschieden werden. Tells stud es bluteigene Stoffe, wle Fett , Kohlehydrat, Harilsgure, die ausgeschieden werden, well ihre Menge im Blur die Variationsbreite tibersteigt, tells sind es zwar korpereigene, aber blutfremde Substanzen, wie manche EiwelBk6rper, Galle, Hgmoglobin, die ausgeschieden werden, well sit blutfremd sind; erst recht gilt das yon kdrper- fremden Stoffen. wie yon Farbstoffen und Arzneistoffen. Die Beziehungen zur Nierenfunktion werden bier also besonders sinnfgllig, und da ich unter dem Sammelbegriff des Morbus Brightfi alle Nlerenerkrankungen zusammengefagt habe, die mit dem Ausscheidungsgesch~ift der Niere zusammenh~ingen und die dementsprechend alle doppelseitig und h/imatogen sein mtissen, so fallen (tie Speicherangsnephroseil nnter diesen grogen Sammelbegriff. Die Ver/inderungen, die dabei am Nephron, am Tubulus und am Glomerulus zustande kommen, sind lediglich degenerativer Natur, geh6ren also nach der von VOLI~.~RD und mir ursprtinglich gegebenen Einteilung zu den Nephrosen. Die degenerativen Erscheinungen sind meist sehr gering, dementsprechend die klinischen Erscheinungen gleich- falls geringftigig, und das Interesse der Kliniker an diesen For- men der Nephrose ist meist nicht grog gewesen, nicht so grog wie an den Nephrosen, die durch die Ausscheidung ausgespro- chener Gi/te bedingt werden uild die nat/irlich zu schweren degenerativen Ver~tnderungen ftihren. Aber wie tiberall, sind auch hier die Grenzen yon den in ihrer \Virkung an sich harmlosen Stoffen zu den toxisch wirkenden nicht ganz scharf, uild auch be1 den Speicherungsnephrosen k6nnen, wie wir sehen werden, klinische Erscheinungen yon Vv'ichtigkeit aug treten. Vor allem abet ist das Studium dieser Nephroseformen deshalb yon Interesse, weiIes uns Einblicke in manche Fragen der Nierenfunktion yon allgemeiiler \Vichtigkeit gibt.

Das gilt schoil in ausgesprochenem Mal3e yon den zungchst zu besprechenden Speicherungen yon Fe t t und Kohlehydrat, bei denen es nut zu leichten Betriebsst6ruilgen in der Niere kommt. \V1r sehen diese Iip~imische und glyk~mische Nephrose beim Diabetes, und zwar sehr oft miteinander vergesell- schaftet.

In einem erheblichen Prozentsatz der Diabetesf~ille be- steht eine Lip~mie, undes kommt dementsprecheild zu einem vermehrten Fet tangebot an die Hauptstiaeke, das zu einer gleichm/igigen, ausgesprochen basalen Speicherung yon feiil- kSrnigem Fet t all den Epithelien filhrt. Diese Fettspeicherung aus extracellul/iren Ursachen (AscHoFF und KAWAMURA) ist natfirlich prinzipiell zu trennen yon der fettigen Degeneration, der Fettspeieheruilg aus intracellulXren Ursachen dutch re- gressive ZelltMigkeit (AscI~oFF und KAWAMURA), die im Gegensatz zu der Fettspeicherung aus extracellul~tren Ur- sachen ganz ungleichm~t3ig die Epithelien bef~tllt, in ganz analoger Weise wie an der Leber, wo wir ja auch die fettige Infiltration yon der wie an der Nitre toxiseh bedingten fettigen Dege~zeration trennen.

Diese Fettspeicherung gibt ill typischen F~llen der Nieren- rinde t in sehr charakteristisches Aussehen; durch die Ver- bindung dieser Fettspeicherung mit einer st~rkeren Gef~tB- ftillung bekommt die Nierenrinde t in eigenttimlich rosa-

Khni~che Wochenschrfft, 20. Jahrg.

gelbliches Aussehen, das oft genug schon makroskopi.~ch die Diagnose auf Diabetes an der Niere stellen l~tgt.

Neben dieser Fettspeieherung sehen wir an der Niere bei der lip~Lmischen Nephrose - - nicht framer, abet gelegentlich - - noch etwas anderes, n/imlich ein H6herwerden der Glomerulus- eplthelien am parietalen Kapselblatt, so dab die Epithelien hier morphologisch denen der HauptstiJcke weitgehend /ihn- lich werden konnen. In noch ausgesprochenerem Mage sehen wir diese Ver/tilderungen bei der Lip~tmie mancher Fleisch- fresser, wie bei der Katze. Ich habe diese Angleichung der Glomerulusepithelien an die Tubulusepithelien framer ftir prinzipiell wiehtig gehalten, namentlich wenn man sie mit der Beobachtung zusammenh/ilt, dab bei Verodungen des Glomerulus auf nephritischer oder nephrotischer Basis (Amyloidschrulnpfniere) die kubischen Hauptsttickepithelien ganz flach, so flach wie die Glomerulusepithelien werden konnen, so dag also bier eine Angleichung der Tubulus- epithelien an die Glomerulusepithelien anzunehmen ist. Ich habe das als kompensatorisches t?;mtreten einer Epl thelar t fur die andere aufgefagt und darauf hingewiesen, dab uns die Flachheit des Epithels nicht dazu verfiihren darf, den Zellen ihre Epithelnatur abzusprechen.

\V~thrend die lipiimisehe Nephrose beiln Diabetes vor- handen sein kann, aber nicht vorhanden sein mul3 - - sit ist an die Lip/~mie gebunden, die auch bei anderen Stoffwechsel- st6rungen, XVanderung der Fet tdepots z. B., eintreten kailn - - , sehen wir die gl,ykcimigehe Nephrose, die Speicherung ~-oil Glykogen, ganz regelm~iBig, wenn aueh m wechselnder St/irke uild Ausdehnung, beim Diabetes sich einstellen. Das Glykogen findet sich dabei am reichlichsten und regelm~Ll3igsten ill den Epithehen uild im Lumen des Ilnteren Hauptstuckabschnit ts (BXHR), weniger reichlich und regelm~il3ig in den Glonlerulus- epithelien, in der Bowmanschen Kapsel und im Lumen des an den Glomerulus sich anschlieBenden Hauptsttickanteils ([,0SCHCKE, FAHR). Das Glykogen, das ins Lumeil der Harn- kani lchen ubertritt , wird in der wissengen Losung des Urins wieder zu Zucker; im Urin k6nnen wir ja nur Zucker, aber kein Glykogen Ilachweisen. Da[3 das Glykogen m d e r Niere durch vitale Zellt~itigkeit aus dem auszuscheidenden Zucker gebildet wird, ist sicher, denn in der Blut/li~sigkeit finder sich nut Traubeilzacker, abet kein Glykogen. Nach der Filtrations- Resorptionstheorie soll dabei die Glykogenbildung dadurch zustande kommen, dab der Zucker im Glomerulus abfiltriert, in den Tubuli wieder resorbiert und dabei zu Glykogen um- gewandelt wird. DaB manche Abschnitte des Hauptst/ icks in geradezu elektiver Weise das Glykogen speichern, soll nach den Anhailgern der Filtrations-Resorptionstheorie (GERARD u n d C O R D I E R , RANDERATtt U. a . ) mit der MolekMgr6Be der zu resorbierenden Substanz zusammenhtingen. Aber wie liegen die Dinge im Glomerulus? Hier soll doch filtriert werden, dabei sehen wir aber doch Glykogenkdrnchen im Glomerulusepithel und im Bowmanschen Raum. \Venn das Glykogen also nur bei der t:lesorption gebildet wird, so mtiBte man annehmen, dab im Glomerulus Zucker abfiltriert, dann gleich im Glomerulus durch die Glomerulusepithelien wieder resorbiert, hier in Glykogen umgewandelt und dann wieder als solches ausgeschieden wird. Das scheint mir so kompliziert und unwahrscheinlich, dab ich weir lieber bei der Annahme bleibe, das Glykogen werde bei der Ausscheidung aus dem der Zelle in vermehrter Meilge angebotenen Zucker gebildet, wie anderswo auch. Auch in der Leber und in der Muskulatur mtissen wir doch annehmen, daB das Glykogen aus Zucker entsteht, der vom Blute her in die Zellen gelangt.

Eine nennenswerte Schiidigung erwtichst den Zellen aus der Fett- und Glykogenspeicherung nicht. Es kann h6chstens durch Oberlastung der Zellen, durch eine gewisse Blockierung

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874 FAHR, Speicher ungsnephrosen. KlflHsche Wochenschrift

bei der Speicherung eine ]3etriebsst6rung entstehen, indem, wie KEST~R annimmt, die Kochsalzausscheidung verz6gert wird. Gelegentlich soil, wie das namentlich KRAUS beschrieben hat, durch die S~iuerung bei Diabetes eine st~irkere Degenera- tion an den Tubuli auftreten. Ich babe solche F~tle selbst noch nicht gesehen, abet das beweist natrirlich nichts.

Ganz anders liegen die Dinge bei der urikiimisehe~ Nephrose bei der Auafgllung und Speicherung der Harns~iure, wie wir sie beim Harnsgureinfarkt des Neugeborenen und bei manchen Gichtf~illen sehen. Die in vermehrter Menge ausgeschiedene Harnsiiure wird im unteren Abschnitt des Nephrons im Lumen ausgefgllt; beim Harnsaureinfarkt wird sie in der Regel glatt ausgeschwemmt, bei manchen Gichtf~llen aber bleibt sie liegen, sch~digt die Epithehen und wird zum Tell auf dem Lymphweg ins In tersnt ium resorbiert, we sie die bekannten Uratherde bildet. Auch dutch Fremdkorperriesen- zellen wird der Versuch einer Resorption gemacht. Hmr haben wit also eine sichere Resorption, aber nicht an den Hauptstficken, sondern im unteren Abschnitt des Nephrons. Besonders schon sieht man schon mit bloBem Auge am durch- sichtig gemachten PrXparat die Ablagerung der HarnsXure liings der Schleifen und SammelrOhren.

Bei der Speicherung blutfremder, abet korperelgener Sub- stanzen wSren zun~tchst die E~weigkorper zu erwahnen, die beim Myelom im Korper gebildet, aber als blutfremd emp- funden und deshalb ausgeschieden werden. Es ist das der bekannte Be~ce-Yonessehe Eiweifllcorper. Aprrz hat neuer- dings vorgeschlagen, hier von Paraproteinose zu sprechen. Das Eiwe~g w~rd hmr aktiv ausgeschmden, und es kommt dabei zu emer Speicherung in den Hauptstricken. Ebenso wie die Fettspeicherung aus extracellularen Ursachen bei der Lipamie yon der fettigen Degeneration unterschieden werden mug, so mul3 man auch die Eiweil3speicherung dutch ver- mehrtes Angebot trennen von der hyalin-tropfigen Degenera- tion, bei der es sich in volliger Analogie zur fettigen Degenera- tion um eine Eiweif3verhaltung infolge regressiver Zelltatigkeit handelt, dm auf die verschtedenste \Verse erzeugt werden kann. lch werde auf diese Frage, in der ieh reich in erheb- lichem Gegensatz zu RANm~tm~'ra befinde, bei anderer Ge- legenheit wieder eingehen und dabei zeigen, dab dm hyalin- tropfige Degeneration nicht wte dm extracellul~ir bedingte Eiweigspeicherung yon der EiweiBausscheidung, sondern von der Grundkrankheit abh~tngt. Im tieferen Abschnitt des Nephrons Imden sich bei der 13ence-Jonesschen Albuminurie keine Tropfen m den Epithelien, obwohl hier im Lumen sehr remhlich EiweiB vorhanden ist. Resorbiert wird hier aber Flrissigkeit, und es kommt dadurch zu einer erheblichen Ein- dickung der ausgeschiedenen EiweiBmassen. Es wird auch der Versuch gemacht, dmses einged~ckte Eiweil3 zu resorbieren, aber nicht dnrch die Epithelien der Tubuli, sondern dutch Fremdkdrperriesenzellen, die hier oft in sehr groger Zahl die eingedickten Eiweif3massen umgeben.

Diese eingedickten Massen konnen auch auskrystallisieren. APITZ hat mteressanterweise em solches Auskrystallisieren auch schon an manehen Hauptsttickepithelien wahrgenom- men, we es memer Meinung nach bei der Ausscheidung erfolgt. Diese eingedmkten und stellenwe~se krystallislerten Massen w~rken als erhebhches PassagehJnderms und fuhren, wie das oft beschneben ist, bei l~nger s~ch hinziehenden Fallen zu einer aufsteigenden Atrophie. E~-~uc~ hat daraus eme vierte Form des Morbus I3rightii konstruieren wollen. Ich halte das aber, ebenso wie T~R~R0CCZN und RANDGRA'IH, ftir riberflrissig und rechne die Bence-Jonessche Albuminune bei der Paraproteinose ebenso, wie das neuerdings auch ELL~NBECK und ApI'rz getan haben, zu den Speicherungs- nephrosen. Die im Beginn der l~rkrankung auftretenden de- generativen Ver~inderungen sind allerdings gering; es finder sich, wm das auch t~LLENBECK im Tierversuch gezeigt bat, eine Verbreiterung der Capillarwand am Glomerulis, also eine Glomerulonephrose.

\Veiterhin w~ire mit einigen Worten auf die Speicherung von Galle, auf die eholcimisehe Nei)hro~e , einzugehen. NVir sehen die ausgeschiedene Galle in verschiedenen F~tllen in verschiedener \Veise lokalisiert. Manchmal sehen wir Galle

im Bowmanschen Raum und im Lumen der Kan/ilchen, da- gegen so gut wie nichts in den Epithelien. In anderen F~illen sehen wlr die Galle in den Epithelien und iln Lumen der Hauptstricke, w~hrend der Bowmansche Raum Ire; erscheint. Auf die Grunde ffir dieses unterschiedliche VerhaIten werde ich gleich zu sprechen kommen. Die Speicherung der Galle in den Hauptsttickepithelien fdhrt zu einer Zellschadigung, die bis zum Untergang der Zelle gedeihen kann, vermutlich durch \Virkung der Gallens~iuren. iKlinisch ist abet nur eine Eiweif3ausscheidung, dagegen keme starkere Storung der Nierenfunktion zu befurchten.

Zuletzt w~tre noch auf die H~itnogtobinspeicherun 9 bei der hi~moglobi~dimische~ Nephrose einzugehen. H~moglobin~imie mit anschlieBender H~moglobinune kommt bekanntlich unter sehr verschiedenen Bedingungen vet, wie Verbrennen, Er- frieren, Schwarzwasserfieber, Gasbrand, namentlich Gas- brand bei Schwangerschaft, Arsenwasserstoffvergiftung usw.

Makroskopisch ist die Niere dabei sehr charakteristisch, ausgesprochen schmutzig br/iunlich, seplaartig verfarbt. Mikro- skopisch sehen wir eine von Fall zu Fall ganz autfallend ver- schledene Lokalisation des HXmoglobms. Manchmal sehen wlr es m grof3er Menge in 1,2apseln und Kan~lchen, es kann aber dabei in den Eplthelien v611ig fehlen, auch in F~illen, die offensmhtlich nlcht mehr Irisch sind, wie man daran sieht, da[3 es in den tmferen Abschnitten des Nephrons durch Flussigkeltsresorption zu emer Eindickung der Hamoglobm- massen gekonnnen 1st. In anderen F~tllen sieht man eme ganz enorme diffuse Speicherung des Hamoglobins in den Haupt- stricken. Hamoglobm findet sich hmr auch im Kan/ilchen- lumen, m den 13owmanschen B2apseln dagegen kann es v611ig fehlen. Dmsen wechselnden Verh~ltnissen begegnen wit auch in den aus der jtingsten Zei ts tammendenLi tera turangaben. Wahrend KLINnMULLER bei seinen Versuchen das I-iamo- globin nur ira Lumen der Kapseln und der Tubuli gefunden hat und eme Speicherung in den Epithehen vermiBt, be- schretbt MARSCm~LL gerade eine solche Speicherung im }tauptstdck und betont dabei ausdrucklich, dab die Bowman- schen Kapseln frei yon H~tmogtobin gewesen semn.

Veto Standpunkt der Ffltrattons-Resorptlonstheorie, wie sie gerade auch in bezug auf die Hamoglobmausscheidung von LISON und RANDER.kTFI vertreten w~rd, konnte man nun sagen, dab es smh bei den verschiedeneu Fallen um ver- schiedene Phasen des Ausscheidungsvorganges handele, in dem einen um die Filtrationsphase, in dem anderen um die Resorptionsphase. Dagegen sprechen aber ganz entschieden die zeitlichen Zusammenh/inge beim Menschen. Man sieht Falle, we trotz tagelanger Ausscheidung die Spemherung in den Hauptsti icken so gut wie volhg fehlt, w~ihrend anderer- seits schon ganz schnell eme Speicherung im Hauptstrick auftreten kann. Von besonderem Interesse erscheint mir hier em yon VORMANN aUS dem Loschckeschen ]nsti tut verottent- lichter Fall zu sein, we bei einem Verbrannten, bei dem sich sofort eine H~moglobinurie entwickelt hatte und we schon nach 4 Stunden der Ted eingetreten war, schon eine deut- liche H~moglobinspeicherung in den Hauptstucken gefunden wurde. Ich schliege daraus, dab es smh bei der verschiedenen Lokalisation des Hamoglobms nicht um den Ausdruck zweier Ausscheidungsphasen, sondern zweier Ausscheidungsm6glieh- keiten handelt. Es kommt offenbar darauf an, m welcher Konzentration die Stoffe ausgeschieden werden, und das gilt auch frir andere Substanzen, wie Galle usw.

Glomerulus trod Hauptstrick bilden eine funktlonelle Ein- heir, bei denen abet eine Arbettsteilung stattgefunden hat. Im Glomerulus wird in sehr dfinner flltratahnlicher Art und Weise ausgeschieden, im Hauptsti ick in konzentnerter Form. Im Sinne dieser im Prinzip funktionellen Einheit spricht ja auch das oben schon erw~ihnte kompensatorische Eintreten der Tubuluseplthelien frir die des Glomerulus und umgekehrt.

Eine BetriebsstSrung von seiten der Nmre t r i t t bei der b~tmoglobinamischen Nephrose in der Regel kanm ein, es gibt aber davon eine sehr bemerkenswerte Ausnahme. Es kommt manchmal zu hochgradiger Oligurie, die sich bis zur Anurie steigern kann. Ich habe schon im Jahre I926 auf der Uro- logentagung in Wien gelegentlich emes Referats fiber die

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Anurie auf dieses Vorkommnis hingewiesen. Eine befriedi- gende Erkl/~rung habe ich nieht geben k6nnen; auch seitdem ist man fiber Arbeitshypothesen nicht hinausgekommen. Jedenfalls besteht, wie ich 1926 schon betont habe, keine Abh/ingigkeit yon der Zylinderbildung. Wir sehen F/ille yon starker Zylinderbildung ohne Anurie und Ffille yon Anurie, bei denen die Zylinderbildung sehr viel weniger erheblich war.

Speicherung yon Hgmosiderin bei schweren An~mien, von Melanin oder sonstigem Pigment, erw/ihne ich nur der Voll- st~Lndigkeit halber, praktische Bedeutung komnlt diesen Speicherungen nicht zu, ebensowenig der Speicherung kSrper- fremder Stoffe, die, wie manche Farbstoffe (Carmin, Methylen- blau usw.) oder Arzneistoffe (Silbernitrat z. B.), zu diagno- stischen oder therapeutischen Zwecken dem I<6rper einverleibt und der Niere auf h~imatogenem Wege zugeffihrt werden. Stoffe aber, die ins Nierenbecken eingeftihrt und yon hier resorbiert stfirkere aufsteigende Sch~digungen herbeiffihren kSnnen, wie Collargol oder Thorothrast, fallen nicht in den Rahmen dieser Betrachtungen, die sich ja nur auf ein Tell- problem des hdimatogen entstehenden Morbus Brightii be- ziehen.

Ich habe oben schon gesagt, dab uns das Studium der Speicherungsnephrosen Einblicke in die Fragen der Nieren- funktion gibt. Ich glaube meine t3eobachtungen, wie aus dem Gesagten schon hervorgeht, zugunsten der Sekretionstheorie und gegen die Filtrations-Resorptionstheorie auswerten zu k6nnen. Die Filtrations- nnd Resorptionstheorie ha t in den letzten Jahren durch die Versuche an nJederen Tieren yon WEARNS und RICHARDS, GERARD und CORDIER, RANDERATtt mit seinen Schiilern, um nur diese zu nennen, einen starken Auftrieb erfahren (s. den kfirzlich in ds. Wschr. Nr 12/13 er- schienenen Aufsatz y o n R A N D E R A T H ) . Ich erkenne ausdrfck- lich die Technik, den Fleif3 und den Scharfsinn an, der bei den Versuchen der genannten Autoren an FrSschen, t<r/Sten und Salamandern aufgewendet worden ist. Abet ganz abgesehen yon der Deutung, wage ich doch Zweifel zu /iul3ern, ob Ver- suche an Tieren, die doch sehr weft in der Reihe yon uns ab- stehen, in so vordringlicher \Veise auf den Menschen fiber- tragen werden kSnnen. Ich habe mich immer lieber an die Versuche gehalten, die die Natur am Menschen maeht (s. o.) und deren Ergebnis wir an der Sektion sehen. Natiirlich wird man den Tierversuch nieht entbehren k6nnen. Zur Ent- scheidung prinzipieller Fragen wird man auch niedere Tiere heranziehen k6nnen. Abet wenn man dell Frosch gelten lgl3t, mug man aueh den Fisch gelten lassen, und da gibt es nun bekanntlich Arten, die gar keine Glomeruli oder so verzweifelt

wenige besitzen, dab hier yon einer Harnbereitung dutch Glomerulusinfiltration gar nicht gesprochen werden leann. HIier mul3 also sezerniert werden. Tri t t dann in der auf- steigenden Reihe der Glomerulus framer mehr in den Vorder- grund, so geschieht das meines Erachtens zu dem Zweck, eine m6glichst groBe Sekrefiionsfl~Lche auf m6glichst kleinenl Raum zu schaffen. Es wird hier der sog. provisorische t t a rn in sehr dfinner, filtrat/ihnlicher Form gebildet, und in den Hauptstt icken gesellen sich dazu Stoffe, die hier in konzen- trierter Form abgeschieden werden.

\Vas die Frage der Resorption anlangt, so habe ich nie bestritten, dab in der Niere, wie in allen Organen, auch resorbiert werden kann. DaB in den Schleifen Fltissigkeit resorbiert wird, ist sicher, denn man sieht dort ja ganz regeI- m~LSig eine Eindick~tng der sezernierten Massen (Galle, H/imo- globin usw.). Dagegen halte ich es nicht fiir richtig, anzu- nehmen, dab das ganze lange Nephron, insbesondere das so kompliziert gebaute Hauptstiick, lediglich dazu dienen soll, Stoffe wieder zu resorbieren, die in der Niere ausgeschieden werden, die also doch den KSrper verlassen solle~L sei es, well sie blutfremd sind, wie Sehlaeken und Gifte, sei es, weiI sie zum mindesten unerw~nseht sind, indem sie in einer die Variationsbreite iiberschreitenden Menge im Blute gefunden werden, wie unter Umst~inden EiweiB, Fe t t nnd Zucker.

Es geht aus dem Gesagten weiterhin hervor, dab ich an der ursprfinglich mit VOLHAI~I) zusammen gepr~gten De- finition der Nephrose noeh heute festhalte, also die primS~r am Nephron auftretenden degenerativen Ver~nderungen im Rahmen des Morbus Brightii als Nephrose yon den primgr entziindlichen als Nephritis abgrenze. Ieh halte es schon des- halb ftir empfehlenswert, bei dieser Begriffsbestimmung zu bleiben, well man ja vielfach in Anlehnung an nnseren nr- sprunglichen Nephrose-Nephritisbegriff dazu fibergegangen ist, auch an anderenOrganen eine degenerative und eine ent- ziindliche Gruppe auseinanderzuhalten und die einschlfigigen Formen dutch AnhXngen der Silben ose und itis zu kenn- zeichnen. Man spricht yon Arthrose~Arthritis, tIepatose- Hepatit is usw.

Ich versage es mir, heute auf andere Definitionen (TER- BRI~GGEN, I~ANDERATH n. a.) einzugehen, die Frage sollte ja auf der die@ihrigen Internistentagung behandelt werden, und ich hat te ein diesbeziigliehes Referat bereits abgeschlos- sen. Ich muf3te es einstweilen zurtickstellen. Hoffentlich ist es m6glich, das VersXumte bald nachzuholen und dabei meine in sehr langer Besch/iftigung mit dem Problem gewonnene Auffassung durch ein m/Sglichst grof3es Bildmaterial zu stfitzen.

ORIGINALIEN. VITAMIN C UND CYSTEIN.

V o n

W. BEIGLB~3CK und L. BENDA. Aus der I. Medizlniseben UniversitfitskIinik in Wlen

(u Prof, Dr. HANS EPPINGER).

Die Wichtigkeit der Vitamine liegt in ihrer Eigenschaft, Katalysatoren des intermedi/iren Zellstoffwechsels zu sein, Mall weiB yon vielen, insbesondere den wasserl6slichen, dab sie zur Gruppe der Redoxsysteme geh6ren, die sich bekannt- lich in der anscheinend h~ufigsten Form yon , ,Oxydation", nfimlich der Wasserstoffabgabe (Dehydrierung) einschalten; sie sind imstande, Wasserstoff aus einem System anfzunehmen und an ein anderes wieder abzugeben und werden dabei reversibel ver~ndert, reduziert und oxydiert. Zu den bekannte- sten dieser Redoxkatalvsatoren geh6ren die Ascorbinsgmre nnd das Glutathion, dessen eigentliche Wirk-Gruppe das Cystein ist. Aus dem Cystein entsteht durch Wasserstoff- abgabe (= Oxydation) das Cystin, das dureh Wasserstoff- aufnahme wieder zum Cystein wird. Die Ascorbinsiiure wird durch t-I~-Ahgabe oxydiert znr Dehydroascorbinsfiure, die zur Ascorbins~ure rtickreduziert werden kann.

Fehl t die AscorbinsXure, das Vitamin C, so entsteht das Krankheitsbild des Skorbuts, bisher als Avitaminose be-

zeichnet, rEs wird aufgefaBt als Undichtwerden der Capillaren durch Beeintr~ehtigung der spezifischen Kit tsubstanz und geht einher mit besonders lokalisierten 131utungen. Seit es m6glich wurde, die AscorbinsSmre chemisch zu bestimmen und ihren Stoffwechsel im ~KSrper zu verfolgen, hat man diesem Krankheitsbild verschiedene ZustXnde als C-ttypo- vitaminosen gegentibergestellt, vor allem den Symptomen- komplex der sog. ,,Fri~hjahrsmiidigkeit". Es wurde m6glich, durch Verfolgung der Ascorbinausscheidung die ffir die SS~tti- gung des I~6rpers notwendige Menge zu ermitteln und somit auch den optimalen Bedarf zu errechnen, der yon STEPP und SCHRODXR 1 mit 5 ~ mg ffir dell Tag angenommen wird. Eine Unterschreitung dieser Tagesmenge sollte demnach zu Aus- fallserscheinungen ffihren. Demgegeniiber hat nun RI~T- SCHEL ant Grund klinischer 13eobachtungen nnd der Selbst- versuche seiner Schiiler ~ Zweifel an der Richtigkeit dieser Annahme geXuBert und eine wesentlich niedrigere Menge als ansk6mmlich erachtet (x5--25 rag/Tag). Die Tatsache der Seltenheit yon Skorbutf~illen auch bei sehr Vitamin C-armer Ern~hrung schien im gleichen Sinn zu sprechen. Er ver t ra t die Ansicht, dal3 minimale Mengen den Ausbruch des Skor- buts verhindern, so dab ftir die fibrigen Funktionen der Vitamin C andere Redoxsubstanzen einspringen k6nnen, wie auch WENDT 4 angenommen hatte. TatsXehlich sind bereits

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