Heft 39/40 Jul10/Aug10 Hauner Journal56 EFRAIM-Projekt – eine Langzeitstudie zu Schutzfaktoren vor...

Hauner JournalHauner JournalZ e i t s c h r i f t d e s D r . v o n H a u n e r s c h e n K i n d e r s p i t a l sZ e i t s c h r i f t d e s D r . v o n H a u n e r s c h e n K i n d e r s p i t a l s

Hörsaal des Dr. von Haunerschen Kinderspitals um die JahrhundertwendeIm Heft: Bericht über in der NS Zeit verfolgte Jüdische Kinderärzte

Hörsaal des Dr. von Haunerschen Kinderspitals um die JahrhundertwendeIm Heft: Bericht über in der NS Zeit verfolgte Jüdische Kinderärzte

Heft 39/40 Jul10/Aug10Heft 39/40 Jul10/Aug10

|Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l 03

Verehrte Leserinnen und Leser,

liebe Kolleginnen und Kollegen,

mit dem vorliegenden Heft des Hauner-Journals

beginnt das zweite Erscheinungsjahrzehnt unserer haus-

eigenen Zeitschrift. Den ersten 10 Jahren hat das letzte

Heft in angemessener Weise Rechnung getragen, in dem

es einen Überblick über die Entwicklung der verschiedenen Bereiche von Versorgung, Wissen-

schaft, Forschung und Lehre gegeben hat. Der Zuspruch, den wir dabei von Kolleginnen und

Kollegen, Eltern, besonders aber auch von Patienten bzw. ehemaligen Patienten erfahren haben,

ist uns immer Ansporn gewesen, nie mit dem Erreichten zufrieden zu sein, sondern die Klinik

weiter zu entwickeln. Dies ist uns im Hinblick auf die bauliche Sanierung, aber auch die Ein-

werbung von Drittmitteln sowie die pädiatrische und kinderchirurgische Ausbildung der Medi-

zinstudenten im Rahmen des medizinischen Curriculums München, MeCuMLMU, gelungen

(s. Bericht Forschung). Was die Versorgungsstrukturen betrifft, so warten wir auf die Realisierung

eines Mutter-Kind-Zentrums in Großhadern, in dem alle Einheiten des Dr. von Haunerschen

Kinderspitals unter einem Dach mit der Geburtshilfe zusammen geführt werden sollen.

In der Zwischenzeit wurden große Teile des Dr. von Haunerschen Kinderspitals, teilweise

über beträchtliche Drittmittel, saniert, so dass in der Planungs- und Bauphase des Mutter-Kind-

Zentrums keine Engpässe in der Versorgung entstehen werden. Anfang des Jahres konnten zwei

umgebaute Stationen bezogen werden, die Intern 5, auf der u. a. schwerpunktmäßig Patienten

mit Mukoviszidose (cystische Fibrose = CF) versorgt werden und die Säuglingsstation. Es zeich-

net sich bereits ab, dass die baubedingten Erlösminderungen damit umgekehrt werden können.

Zusammen mit einem neuen Seminarraum sowie 13 Arbeitsplätzen für Assistenten wurden die

neuen Räumlichkeiten am 20.07.2010 eingeweiht. Auf den kinderchirurgischen Stationen wur-

Vorwort

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l04

den Patientenzimmer und Räume für die Eltern neu hergerichtet. Auch an dieser Stelle möchten

wir den Sponsoren (Sternstunden, Klosterfrau, Bild-Zeitung), ohne deren finanzielle Hilfe die

Umbaumaßnahmen nicht möglich gewesen wären, herzlich für die Unterstützung danken.

Mit diesen Maßnahmen ist nunmehr auch die Fusion der Kinderklinik und Kinderpoliklinik

im Dr. von Haunerschen Kinderspital zu einem Abschluss gekommen.

Besonders freuen wir uns über das neue SPZ am Dr. von Haunerschen Kinderspital, das vom

Träger des ehemaligen entwicklungsneurologischen Zentrums dem Bayerischen Landesverband

für Körper- und Mehrfachbehinderte, der jetzt Träger des SPZ ist, in unmittelbarer Nähe des

Kinderspitals in der Haydnstraße angemietet wurde und auf einer Gesamtfläche von 1.200 m2

alle Möglichkeiten einer optimierten Sozialpädiatrischen Versorgung von behinderten Kindern

und Jugendlichen eröffnet. Besonders freuen wir uns, dass es hierdurch gelungen ist, pädiatrische

Neurologie und Sozialpädiatrie wieder näher zusammen zu führen. Bleibt zu hoffen, dass es dem

Klinikum durch Verhandlungen mit den Kassen gelingt, eine sozialpädiatrische Versorgung auch

für andere Kinder mit chronischen Erkrankungen zu ermöglichen.

Auch im übrigen klinischen Betrieb haben – oft in enger Zusammenarbeit – beide Kliniken

viele Spitzenleistungen erbracht und die Zahl der speziellen und besonders komplexen Patienten

aus dem In- und Ausland hat weiter zugenommen.

Das vorliegende Heft ist das letzte für das der Linksunterzeichner mitverantwortlich ist. Aber,

auch wenn die Personen und der Standort wechseln, wir sind sicher, dass das Haunersche auch

weiter Maßstäbe setzen wird.

Prof. Dr. Dr. h. c. D. Reinhardt Prof. Dr. D. von Schweinitz

617_Anzeige_FK_210x290_RZ 1 21.06.10 14:02

v o r w o r t03 ... das zweite Jahrzehnt

0 8 Forschung im Dr. von Haunerschen Kinderspital

10 Ärzte am Dr. von Haunerschen Kinderspital, die opfer der nationalsozialistischen verfolgung wurden

i m f o K u s : 16 multiple sklerose im Kindes- und Jugendalter

22 Immundefekt – Allergie oder Autoimmunität ?

2 8 Der plötzliche Säuglingstod

32 Notfall-Simulationstraining und Zwischenfallmanagement

3 8 Kinder malen ihre Unfälle

4 2 Schmerz muss nicht sein – Schmerzeinschätzung und Schmerztherapie

4 6 Spezialsprechstunden im Dr. von Haunerschen Kinderspital

5 0 Die Stationen des Dr. von Haunerschen Kinderspitals

H i s t o r i s c H e B e r i c H t e

52 Die Kokarden – Purpura Seidlmayer

r ü c K B l e n D e5 4 Neue Therapie-Ansätze für Kinder mit Tumorerkrankungen

5 6 EFRAIM-Projekt – eine Langzeitstudie zu Schutzfaktoren vor allergischen Erkrankungen

6 0 Pädiatrische Psychosomatik und Psychotherapie

v A r i ABücher vom Doktor (15)(Er)bauliches (66),Preise u. Ehrungen (69),40 Jahre Kinderintensivstation (70),95. Geburtstag von Prof. Dr. Dr. h.c. Klaus Betke (72),Prof. Heinz Spiess 90 Jahre (76),

Kinderarzneimittel (48),Spuren einer Erbkrankheit (67),Gelenkblutungen (68), Schnelle Schmerzlinderung (75)

VerantwortlichfürHerausgabeundInhalt:Prof. Dr. Rainer GrantzowProf. Dr. Dr. h. c. Dietrich ReinhardtProf. Dr. Dietrich von Schweinitz

Redaktion:Prof. Dr. Rainer Grantzow,Prof. Dr. Dr. h. c. Dietrich Reinhardt Prof. Dr. Dietrich von SchweinitzDr. Matthias KapplerDr. von Haunersches Kinderspital der Ludwig-Maximilians-Universität München Lindwurmstraße 4, 80337 MünchenTel. (0 89) 51 60 - 28 11

Anzeigen: Verlag Volker WitthoffPostfach 1306, 86346 NeusässTel. 08 21/54 10 - 75 Fax 08 21/54 10 - 93E-Mail: [email protected]

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VertriebundAbonnentenbetreuung:Verlag Volker WitthoffPostfach 1306, 86346 NeusässTel. 08 21/54 10-75, Fax 08 21/54 10-93Das Hauner-Journal erscheint 2 Mal im Jahr.

Einzelpreis: 4,– Euro zzgl. Versand kostenAbonnements können jederzeit zum Jahres ende gekündigt werden.

Haftung:Der Inhalt dieses Heftes wurde sorgfältig erarbeitet. Dennoch übernehmen Autoren, Herausgeber, Redaktion und Verlag für die Richtigkeit von Angaben, Hinweisen und Ratschlägen sowie für eventuelle Druckfehler keine Haftung.

Bilddokumentation:Redaktion

Klinikarchiv: Michael Woelke, Bert Woodward

Titelbild: Prof. Grantzow

Alle im Hauner-Journal vertretenen Auffassungen und Meinungen können nicht als offizielle Stellungnahme des Dr. von Haunerschen Kinderspitals interpretiert werden.

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i n D i e s e m H e f t


69 ...Die grünen HAunerseiten

b r i x e n (S ü dt i r o l)38. INTERDISZIPLINäRER HERbST-SEMINAR-KoNGRESS

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AG Molekulare ImmunologiePD Dr. Philip Bufler

Forschungsinhalt:Die AG Molekulare Immunologie beschäftigt sich schwerpunkt-mäßig mit IL-1F7b, einem neuen Zytokin der Interleukin-1 Familie. IL 1F7b gehört zu einer neuen Gruppe an immunologischen Botenstoffen, die sowohl im Zellinneren als auch im Extrazellulär-raum ihre Wirkung entfalten. Wir konnten erstmals zeigen, dass IL-1F7b die Ausschüttung proinflammatorischer Zytokine nach Zellstimulation hemmt. Diese in vitro Beobach-tungen konnten wir mittlerweile in transgenen Mäusen bestätigen. Unsere Ergebnisse weisen daraufhin, dass IL-1F7b fundamental an der Regulation der angeborenen Immuni-tät beteiligt ist.

Die klinischen Projekte des AG-Leiters beschäftigen sich mit der serologischen Diagnostik der Zöliakie, der Ätiopathogenese chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen und der Kapselendoskopie bei Kindern.

Fördersumme(derletzten5Jahre):Ca. € 800.000 (Labor)

Fördereinrichtungen:DFG (Einzelförderung) BU1222/3-1, BU1222/3-2, BU1222/3-3 (aktueller Antrag)

Publikationen:Marcos V., Latzin P., Hector A., Sonanini S., Hoffmann F., Lacher M., Koller B., Bufler P, Nicolai T., Hartl D., Griese M. (2010) Expression, regulation and clinical significance of soluble and membrane CD14 receptors in pediatric inflammatory lung diseases.Respir Res 19;11(1):32 (IF3,9)

Fritscher-Ravens, A., Scherbakov, P., Bufler, P., Torrino, F., Ruuska, T., Nuutinen, H., Thomson, M., Tabbers, M., Peter Milla (2009) The feasibility of wireless capsule endoscopy in detecting small intestinal pathology in children under the age of 8 years – a Multicentre European Study.Gut 58 (11):1467-72 (IF9,8)

Lacher M., Kappler R., Berkholz S., Bufler P., von Schweinitz D., Koletzko S. (2009) The nucle-ar pregnane X receptor SNP (-25385C/T) is not associated with IBD in pediatric patients.JPGN 49 (1):147-50 (IF 2,1)

Vécsei A., Arenz T., Heilig G., Arenz S., Bufler P., Koletzko S. (2009) Association of age and anti-tissue-transglutaminase-IgA-titer.JPGN 48 (5): 544-549 (IF2,1)

Sharma S., Kulk N., Graef R., Kim S.-H., Dinarello CA., Reinhardt D., Bufler P. (2008) The Inter-leukin 1 homologue IL 1F7b translocates to the nucleus and downregulates IL 6.J. Immunol. 180: 5477-5482(IF7,1)

Bufler P., Gamboni-Robertson F., Azam T., Kim S.H., Dinarello C.A. (2004) The IL 1 ho-mologue IL 1F7b contains mRNA instability elements within the coding region and is regulated by LPS. Biochemical J 15 (381): 503-510 (IF4,3)

Im vorhergehenden Heft haben wir die Zahlen der verausgabten Drittmittel für den Zeitraum 2001 bis 2007 publiziert. Im Jahr 2008 stiegen die verausgabten Drittmittel gegenüber den im letzten Hauner-Journal publizierten 'Drittmitteldaten' weiter an und lagen bei € 11,79 Mio., wovon € 5,9 Mio. LOM-wirksam waren (Abb 1). Bei einer Gewichtung nach verschiedenen Kategorien ergab sich für die Kinderklinik eine Gesamtbilanz von € 18,5 Mio. Für das Jahr 2009 ist mit einer weiteren Steigerung zu rechnen (Abb. 2). Entsprechend haben sich auch die kumulativen Impactfaktoren entwickelt (Abb. 3). Von allen klinischen Einrichtungen der LMU nimmt die Kinderklinik damit die Spitzen-stellung ein. Auch in der naturgemäß insgesamt begrenzter ausgelegten Forschung der Kinderchirurgischen Klinik wurde die Zahl der drittmittelgeförderten Projekte und der Impactfactor-relevanten Publikationen gesteigert, so dass die Klinik auch in die-sem bereich ihre Spitzenstellung in Deutschland weiter festigen konnte.Auch in der Bewertung der Lehre, sowohl in Hinblick auf die Evaluation des individu-ellen Lernerfolges, als auch in der Güte der Organisation des Unterrichts liegen die bei-den Kliniken vorne. Bisher ist dabei die kinderchirurgische Lehre noch in die Chirurgie integriert. Es ist aber geplant, sie in der Zukunft für einen besseren krankheitsorien-tierten Unterricht mit der Pädiatrie zu verbinden.

Ergänzung zum ForschungsberichtD. Reinhardt

1

Kategorie I 3.968.752 x 4DFG/SFB, BMBF, EULMU Excellent

Kategorie II 677.446 x 2Land Bayernbegutachtete Stiftungsmittel

Kategorie III 1.254.264 x 1Industrie (Auftragsforschung)Behörden, sonstige Stiftungen

Summen (Euro) 5.900.461 18.5

AG Hämostaseologie PD Dr. K . Kurnik

Forschungsinhalt• Abklärung von angeborenen und erworbenen Gerinnungs- störungen• Langzeitverlauf der pathologischen PTT• Einsatz eines Scoring-Systemes bei der Diagnostik des von Willebrand Syndromes• Langzeituntersuchung zum Gelenkstatus bei Hämophilen• Evaluation von Multiplate und PFA in der Therapie mit Aspirin• Gerichteter nicht viraler Gentransfer zur Korrektur genetisch bedingter Gerinnungs-

störungen (Kooperation mit der AG molekulare Pädiatrie (A. Muntau))

Industriegeldergesamt2009: 350.000 € (davon ~ 100.000 € in Kooperation mit AG Molekulare Pädiatrie)ÖffentlicheGelder2009: € 30.000 EU, Förderverein Schlaganfälle und Thrombosen im Kindesalter

PuplikationenOlivieri M, Kurnik K, Bidlingmaier C. Coagulation testing in the evaluation ofsuspected child abuse. Hämostaseologie. 2009;29(2):190-2. Bidlingmaier C, Eberl W, Knöfler R, Olivieri M, Kurnik K. Haemostatic testing prior to elective surgery in children? Not always! Hämostaseologie. 2009;29(1):64-7.

Young G, Albisetti M, Bonduel M, Brandao L, Chan A, Friedrichs F, GoldenbergNA, Grabowski E, Heller C, Journeycake J, Kenet G, Krümpel A, Kurnik K, Lubetsky A, Male C, Manco-Johnson M, Mathew P, Monagle P, van Ommen H, Simioni P, Svirin P, Tormene D, Nowak-Göttl U. Impact of inherited thrombophilia on venousthromboembolism in children: a systematic review and meta-analysis ofobservational studies. Circulation. 2008;118(13):1373-82.

Schobess R, Kurnik K, Friedrichs F, Halimeh S, Krümpel A, Bidlingmaier C,Nowak-Göttl U. Effects of primary and secondary prophylaxis on the clinicalexpression of joint damage in children with severe haemophilia A. Results of amulticenter non-concurrent cohort study. Thromb Haemost. 2008;99(1):71-6.

Nowak-Göttl U, Bidlingmaier C, Krümpel A, Göttl L, Kenet G. Pharmacokinetics, efficacy, and safety of LMWHs in venous thrombosis and stroke in neonates,infants and children. Br J Pharmacol. 2008;153(6):1120-7.

Seuser A, Boehm P, Kurme A, Schumpe G, Kurnik K. Orthopaedic issues in sports for persons with haemophilia. Haemophilia. 2007;13 Suppl 2:47-52.

Bidlingmaier C, Kurnik K, Hölscher G, Kappler M. Reconstituting factorconcentrates: Defining Evidence of Coaching Non-Experts (DEVICE) inhaemophilia--a prospective randomized feasibility study. Haemophilia. 2007;13(5):470-2.

Kenet G, Kirkham F, Niederstadt T, Heinecke A, Saunders D, Stoll M, Brenner B,Bidlingmaier C, Heller C, Knöfler R, Schobess R, Zieger B, Sébire G, Nowak-Göttl U; European Thromboses Study Group. Risk factors for recurrent venousthromboembolism in the European collaborative paediatric database on cerebralvenous thrombosis: a multicentre cohort study. Lancet Neurol. 2007;6(7):595-603.

Das Gesamtprofil der Arbeitsgruppen, von denen viele bereits im letzten Heft vorgestellt wurden, wird vervollständigt durch folgende weitere Gruppen:


AG TransplantationsimmunologiePriv.-Doz. Dr. med. M. Albert

ForschungsinhaltRegulatorische T-zellen (Treg) spielen eine große Rolle bei der Transplantatabstoßung, der graft versus host Erkrankung (GVHD), bei Autoimmunerkrankungen und bei der Immunevasion von malignen Tumoren. Wir arbeiten an der Entwicklung von ex vivo herstellbaren Treg mit dem Ziel, eine adoptive Immuntherapie der GVHD oder anderer Erkrankungen zu ermöglichen

Fördersumme(derletzten5Jahre):€ 700.000

Fördereinrichtungen:Deutsche Krebshilfe, Wilhelm-Sander-Stiftung, Bettina-Bräu-Stiftung, FöFoLe, Stiftungsfonds der LMU

5wichtigePublikationenderletzten5JahremitImpactfaktoren:Magg T, Hartrampf S, Albert MH. Stable non-viral gene transfer into primary human T-cells. Hum Gene Ther. 2009. IF:4.104

Albert MH, Yu XZ, Magg T. Ethylenecarbodiimide-coupled allogeneic antigen presenting cells induce human CD4(+) regulatory T cells. Clin Immunol. 2008. IF:3.606

Albert MH, Yu XZ, Martin PJ, Anasetti C. Prevention of lethal acute GVHD with an agonistic CD28 antibody and rapamycin. Blood. 2005;105:1355-1361. IF:10.432

Albert MH, Liu Y, Anasetti C, Yu XZ. Antigen-dependent suppression of alloresponses by Foxp3-induced regulatory T cells in transplantation. Eur J Immunol. 2005;35:2598-2607. IF:4.865

Yu XZ, Albert MH, Martin PJ, Anasetti C. CD28 ligation induces transplantation tolerance by IFN-gamma-dependent depletion of T cells that recognize alloantigens. J Clin Invest. 2004;113:1624-1630.IF:16.559

AG Metabolischer Status von Kindern und Jugendlichen mit einer KrebserkrankungPriv.-Doz. Dr. med. I. Schmid, S. Rudack

ForschungsinhaltTumorassoziierte Faktoren, Antwort der Wirtsgewebe und antitumorale Therapie führen über Appetitverlust, verminderte Nahrungsaufnahme, pathologische Verstoffwechselung von Metaboliten, Mucositis, etc., zu Mangelernährung mit Verlust an Körpermagermasse und Muskelgewebe. Dies wiederum hat negative Auswirkungen auf das Ansprechen auf Tumortherapie, Lebensqualität und Prognose. Im diesem Projekt sollen folgende Fragen beantwortet werden: Gibt es Mangelernährung bei Diagnose einer Krebserkrankung? Führt die antitumorale Therapie zu einer Mangelernährung? Wie

definiert man Mangelernährung im Kindes- und Jugendalter? Welche Maßnahmen sind notwendig, wenn Kinder und Jugendliche nicht essen? Was dann tun, wenn Kinder und Jugendliche nicht essen? Fördersumme(derletzten5Jahre): € 350.000

Fördereinrichtungen: Bettina-Bräu-Stiftung, FöFoLe, Christina-Bergmann-Stiftung

5wichtigePublikationenderletzten5Jahre:Schmid I, Streiter M, Schmitt M, Kauws F, Kern T, Mäusl R, Meilbeck R, Reinhardt D, Stachel D. Ernährungsstatus krebskranker Kinder während Chemotherapie: keine signifi-kante Mangelernährung. Monatsschr Kinderheilkd 2007, 155: 35-39

Schmid I, Schmitt M, Streiter M, Meilbeck R, Albert MH, Reinhardt D, Stachel D. Parenteral nutrition is not superior to replacement fluid therapy for the supportive treatment of chemotherapy induced oral mucositis in children. Eur J Cancer 2006; 42:205-211 Schmid I, Schmitt M, Streiter M, Meilbeck R, Haas RJ, Stachel D. Effects of Soluble TNF Receptor II (sTNF-RII), IL-1 Receptor Antagonist (IL-1ra), Tumor Load and Hypermetabolism on Malnutrition in Children with Acute Leukemia. Eur J Med Res 2005; 10:1-5 Schmid I, Stachel DK, Schmitt M, Freudenberg S, Meilbeck R, Rolinski B, Haas RJ, Koletzko B. Increased serum levels of soluble tumor necrosis factor receptor II (sTNF-RII) and interleukin-1 receptor antagonist (IL-1ra) in children with malignant tumors: associati-on to malnutrition? Ital J Pediatr 2005; 31:178-183

Schmid I, Streiter M, Schmitt M, Stachel D. Wann ist eine Ernährungstherapie bei krebs-kranken Kindern sinnvoll? Aktuel Ernaehr Med 2005; 30:124-129

AG microRNAs in der pädiatrischen onkologiePriv.-Doz. Dr. med. I. Schmid, Dr. J. von Frowein, Dipl. Biol. K . Fleischmann

Forschungsinhalt:Die AG microRNSa in der pädiatrischen Onkologie beschäftigt sich damit, therapeutisch oder diagnostisch relevante microRNAs (miRNAs) zu identifizieren, die bei der Entstehung von Hepatoblastomen und von Akuter Myeloischer Leukämie mit dem Bruchpunkt MLL-AF9 eine Rolle spielen. Ein exaktes Verständnis der Regulationsmechanismen in veränderten Gen-Signalwegen erlaubt die Entwicklung von neuen Therapieansätzen.

Fördersumme(derletzten4Jahre):€ 450.000

Fördereinrichtungen::Kinderkrebshilfe Ebersberg, Bettina-Bräu-Stiftung, FöFoLe, Max-Eder-Stiftung, Christina-Bergmann-Stiftung, Graduiertenkolleg 1202 Oligonukleotide in Zellbiologie und Therapie

verlauf der gewichteten Drittmittel

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Average Impact aus 296 Publikationen: 5.37 Gesamt Impact: 1590Average impact aus 296 Publikationen: 5:37 gesamt impact: 1590



DerhoheAnteilanjüdischenKinderärztenVor der Machtergreifung der Nationalsozialisten war der jüdische bevölkerungsanteil im Deutschen Reich mit insgesamt etwa 0,9% relativ gering. In den akademischen berufsgruppen war der Anteil deutscher Juden deutlich höher, so zählten 15 bis 16% der ärzte nach nationalsozialistischen Kriterien zur jüdischen bevölke-rungsgruppe. Im 'Völkischen beobachter', dem publizistischen Parteiorgan der NSDAP, hieß es am 23.03.1933:

„Es gibt wohl keinen Beruf, der für Größe und Zukunft der Nation so bedeutungsvoll ist wie der ärztliche. (…) Aber keiner ist auch so verjudet wie er und so hoffnungslos in volksfremdes Denken hineingezogen worden.“

Dieses Zitat macht deutlich, dass jüdische ärztinnen und ärzte schnell zur Zielscheibe nationalsozialistischer Verfolgung geworden sind. Die Kinderheilkunde war dabei besonders stark von der antijüdischen Ausschal-tungspolitik der Nationalsozialisten betroffen. Mehr als die Hälfte der Anfang 1933 im Deutschen Reich tätigen Kinderärzte* war im Sinne der NS-Rassengesetze jüdischer Abstammung und wurde deswegen systematisch entrechtet, gedemütigt, verfolgt und ermordet.

PolitischVerfolgteZu den Verfolgten der Nationalsozialisten zählten neben den Juden politisch missliebige bürger, wie z.b. Sozi-aldemokraten, Kommunisten und bekennende Christen. Häufig genügte jedoch allein der Verdacht mit einer damals illegalen Partei wie der SPD zu sympathisieren, um mit dem Vorwurf der politischen Agitation oder Spionage konfrontiert zu werden. In bezugnahme auf das 'Gesetz zur Wiederherstellung des berufsbeamten-tums' konnten sogenannte 'staatsfeindliche' ärzte aus dem öffentlichen Gesundheitsdienst entlassen werden, niedergelassenen ärzten drohte der Entzug der Kassenzulassung.

Auszugausdem'GesetzzurWiederherstellungdesBerufsbeamtentums'(§2-4):'beamte, die der kommunistischen Partei oder kommunistischen Hilfs- oder Ersatzorganisationen angehört oder sich sonst im kommunistischen Sinne betätigt haben, sind aus dem Dienst zu entlassen. (…) Zu entlassen sind auch beamte, die sich in Zukunft im marxistischen (kommunistischen oder sozialdemokratischen) Sinne

betätigen. (…) beamte, die nach ihrer bisherigen politischen betäti-gung nicht die Gewähr dafür bieten, dass sie rückhaltlos für den na-tionalen Staat eintreten, können aus dem Dienst entlassen werden'.

DieSituationamDr.vonHaunerschenKinderspitalDie Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin erteilte 1995 den Auftrag den Schicksalen der verfolgten jüdischen Kolle-gen nachzugehen. In mühevoller Arbeit entstand daraufhin eine umfassende biographische Dokumentation von Eduard Seidler. Was bislang jedoch weitestgehend fehlt ist eine Auseinandersetzung mit diesem Thema auf der Ebene der Regionalgeschichte. Das Dr. von Haunersche Kinderspital zählt mit seiner mehr als 150 Jahre alten Geschichte zu den Geburtsstätten der Kinderheilkunde und war und ist ein Zentrum der pädiatrischen Spitzenmedizin. Natürlich musste die Zeit der nationalsozialistischen Diktatur auch hier seine Spuren hinterlassen haben. Da zu diesem Kapitel der Geschichte des Hauses bislang nicht recherchiert wurde, wurde im Rahmen einer medizinhistorischen Dissertation versucht die Schicksale der ver-folgten ärzte des Dr. von Haunerschen Kinderspitals zu rekonstruie-ren. Es gelang die Namen von insgesamt 31 ärzten zu ermitteln, die im Dritten Reich aus rassistischen oder politischen Gründen verfolgt wurden und für die das Dr. von Haunersche Kinderspital eine Station ihres beruflichen Werdegangs dargestellt hat.

DieRecherchearbeitDie Recherchesituation erwies sich als schwierig. Die einzige Quel-le, die Aufschluss über die beschäftigungssituation ergab, waren die Jahresberichte des Dr. von Haunerschen Kinderspitals (Abb.1).

Ärzte am Dr. von Haunerschen Kinderspital, die opfer der nationalsozialistischen verfolgung wurden

*: Zugunsten der Lesbarkeit wird auf die konsequente Ausschreibung weiblicher und männlicher Formen

verzichtet.

Abb. 1:In den jährlich erschienenen Jahres-berichten des Dr. von Haunerschen Kinderspitals wurden die ärzte der

Anstalt jeweils aufgelistet. Hier ist aus dem Jahresbericht für das Jahr 1909 die Liste der ärzte der Anstalt abge-

bildet. Von den genannten ärzten wurden sechs (Moro, benjamin, Noth-

mann, Aschenheim, Kaumheimer, Kastner) opfer der NS-Verfolgung.

Andrea Autenrieth, Josef Rosenecker


Für die Jahre zwischen 1933 und 1945 konnten diese jedoch nicht ausfindig gemacht werden und erlaubten somit keine lückenlose Rekonstruktion. Aufgrund der vorliegenden Quellen kann aber davon ausgegangen werden, dass nach der Machtergreifung der Nationalsozialisten keine jüdischen oder 'staatsfeindlichen' ärzte am Dr. von Haunerschen Kinderspital beschäftigt waren. Auch die Einzelbiographien weisen trotz intensivster Recherche leider zum Teil große Lücken auf. Dafür verantwortlich sind unter anderem der Verlust aufschluss-reicher Dokumente durch die zahlreichen Kriegsschäden oder die Vernichtung durch die Nationalsozialisten. Auch die Tatsache, dass die Mehrzahl der verfolgten ärzte während des Nationalsozialismus emigriert ist, erschwerte die Suche nach den in der ganzen Welt verstreuten Angehörigen. Hinzu kam die Problematik der Namensänderung. So wurde zum beispiel aus Ludwig Kaumheimer nach seiner Emigration in die USA Ludwig Kay. Erfreulicherweise gestaltete sich aber die Recherche gerade in diesem Fall dank eines glücklichen Zufalls und des regen Engagements des Großneffen als besonders ergiebig. Insgesamt erbrachten die Recherchen eine Vielzahl neuer Informationen und Erkenntnisse, erheben aber aufgrund der genannten Schwierigkeiten keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

EinzelschicksalebekannterKinderärzteUnter den 31 ermittelten Personen fanden sich etliche Namen bedeutender Kinderärzte, deren Pionierarbeit aus der Kinderheilkunde nicht mehr wegzudenken ist.

ErnstMoro(8.12.1874-17.4.1951)Hier sei Ernst Moro erwähnt, dessen Name jedem in der Pädiatrie Tätigen ein fester begriff geworden ist – und zwar durch den nach ihm benannten Moro’schen Umklammerungsreflex. Nach seiner Promotion bei Theodor Escherich und seiner Habilitation unter Meinhard von Pfaundler in Graz, folgte Moro 1907 seinem Mentor Pfaundler an das Dr. von Haunersche Kinderspital und nahm am 1. März 1907 seine Tätigkeit als Assistenzarzt an der medizinischen Abteilung auf. Am 10. Januar 1908 wurde er dann zum oberarzt der Klinik ernannt.

Von 1908 bis 1911 übernahm er die Leitung der Poliklinik. In dieser Zeit kam er auch seinem Lehrauftrag an der Universität nach und hielt zahlreiche Vorlesungen und Kurse. In seine Münchner Zeit fällt auch die Entwicklung des Haut-Tuberkulin-Tests, der bis in die 60er Jahre des 20. Jahrhunderts angewendet wurde.

Im April 1911 wurde Moro zum Direktor der Großherzoglichen Kinderklinik und Leiter der Luisenheilan-stalt ernannt und wurde somit zum ersten ordinarius für Kinderheilkunde an der Universität Heidelberg, wo er bis zu seiner Emeritierung im Jahr 1936 sowohl als Wissenschaftler und Hochschullehrer, als auch als kli-nisch tätiger Kinderarzt einen entscheidenden beitrag zur Weiterentwicklung der Pädiatrie leistete. Nach der Machtergreifung der Nationalsozialisten wurde er und seine Familie in Heidelberg mit dem vollen Ausmaß der antisemitischen Ausschaltungspolitik der Nationalsozialisten konfrontiert.

Ernst Moro selbst hatte keine jüdischen Wurzeln. Die Ehe mit Grete Moro machte ihn jedoch zu einem so-genannten 'jüdisch Versippten', obwohl seine Frau bereits in ihrer Kindheit zum katholischen Glauben konver-tiert ist. Nachdem sich sowohl privat, als auch im Klinikbetrieb die Repressionen häuften, gab er 1936 nach 25 Jahren freiwillig sein Amt als Klinikdirektor auf. Eine offizielle Verabschiedungsfeier fand nie statt. In den fol-genden Jahren spitzte sich die Lage für die Familie weiter zu. Seine Frau entkam nur knapp der Deportation. Nach Kriegsende arbeitete er noch ein paar Jahre in seinen privaten Räumen als Kinderarzt. Von finanziellen und gesundheitlichen Problemen geplagt, verstarb Ernst Moro am 17.04.1951 in Heidelberg.

ErichBenjamin (23.3.1880-22.4.1943) (Abb.2)Einen wichtigen beitrag zur Entwicklung der Kinderheilkunde leistete zweifelsfrei auch Erich benjamin. Ne-ben den damals klassischen pädiatrischen Themen widmete sich Erich benjamin zunehmend der Kinder- und Jugendpsychiatrie und der Heilpädagogik. 1921 kaufte er ein Kindersanatorium und Erziehungsheim im ober-bayerischen Zell-Ebenhausen (Abb.3), wo er sich intensivst mit schwer erziehbaren und verhaltensauffälligen Kindern befasste. Er entwickelte eine für diese Zeit absolut fortschrittliche Psychotherapie und darf somit als einer der begründer der Kinder- und Jugendpsychiatrie bezeichnet werden.

Erich benjamins Zeit am Dr. von Haunerschen Kinderspital lässt sich, unterbrochen durch seine Teilnahme am Ersten Weltkrieg, in zwei Abschnitte unterteilen. Von 1908 bis 1914 arbeitete er als Assistenzarzt auf den verschiedenen Stationen des Hauses. Nach Kriegsende übernahm er für zwei Jahre die Leitung der Poliklinik. Ab dem Wintersemester 1914/15 hielt er mit großem Vergnügen Vorlesungen und Kurse an der Universität München. Dem wurde jedoch abrupt ein Ende gesetzt, als man ihm 1935 seine Lehrbefugnis entzog, da er Jude war. Im Laufe der Jahre nahmen die Repressionen immer mehr zu. Auch mit einer Anklage wegen Rassenschande musste er sich herumschlagen. Das Leben in Deutschland wur-de für die Familie benjamin immer unerträglicher und so sahen sie sich 1938, nach dem Zwangsverkauf des Kindersanatoriums, schließlich zur Emigration in die USA gezwungen. Die Zeit in den USA gestaltete sich nicht einfach für Erich benjamin.

Neben den finanziellen Sorgen hatte er mit der neuen Sprache zu kämpfen und bekam zunehmend ge-sundheitliche Probleme. Dennoch gelang es ihm noch einige Jahre seiner Tätigkeit als Kinderarzt nachzu-gehen. Am Nachmittag des 22.04.1943 fand ihn seine Tochter tot im bett. Die Umstände lassen einen Suizid vermuten. Seine Ehefrau verzichtete jedoch auf die Untersuchung der genauen Todesursache.

Abb. 2:Erich benjamin, undatiert.


AlbertUffenheimer (24.5.1876-9.4.1941) (Abb.4)Albert Uffenheimer war am Dr. von Haunerschen Kinderspital von 1903 bis 1905 als Assistenzarzt und nach sei-ner Habilitation von 1910 bis 1913 als erster Laboratoriumschef der Kinderklinik tätig. Er engagierte sich auch in der Münchener Gesellschaft für Kinderheilkunde, deren Vorsitzender er über viele Jahre war. Die enorm hohe Säuglingssterblichkeit im Deutschen Reich und speziell in dem rückständigen Königreich bayern (27 % Säuglingssterblichkeit in bayern) veranlassten ihn Maßnahmen für eine gesunde Ernährung des Säuglings zu propagieren. In erster Linie setzte er sich dafür ein, dass die Mütter ihre Kinder mehr und länger stillen sollten. Er propagierte eine Verlängerung des Mutterschutzes, richtete sog. Milchküchen in München ein (Abb.5) und war auch als Schularzt tätig. Er erkannte die enorme bedeutung präventiver Maßnahmen im Kampf gegen die Säuglingssterblichkeit. Er gilt als der Vater der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen, indem er als erster ein sogenanntes 'Gesundheitsbüchlein' einführte – das als Vorläufer unserer heutigen 'gelben' Untersuchungs-hefte anzusehen ist. Seine berufliche Karriere erreichte 1925 mit der berufung zum Direktor der Städtischen Kinderklinik in Magdeburg ihren Höhepunkt, wo er innerhalb nur weniger Jahre eine enorme Verbesserung der Versorgungs- und Fürsorgeleistungen erreichte.

Seine wissenschaftlichen Schwerpunkte umfassten neben den klassischen Themen der Pädiatrie, wie Im-munologie und Tuberkuloseforschung, auch die Soziale Säuglings- und Jugendfürsorge, sowie die Heilpäda-gogik. Wie drastisch und plötzlich sich durch die Machtübernahme Hitlers das Leben der Familie Uffenheimer veränderte, schilderte eindrücklich die Tochter Eva Clara bieler:„Im April 1933 musste mein Vater – gebürtiger Jude - seine geliebte Kinderklinik innerhalb eines Tages verlassen. Meine Eltern zogen bald darauf in ein kleines Dorf am Bodensee (Kattenhorn am Untersee)… Ich bildete mich in der Schweiz als Heilpädagogin aus. Ostern 1938 war ich auf Ferien bei meinen Eltern in Kattenhorn, als mir von einem SS-Mann des Distrikts gesagt wurde, ich müsse Deutschland sofort und auf immer verlassen, anderenfalls würde ich in ein Lager gebracht. Ich reiste sofort ab. Fast gleichzeitig wurden die Pässe meiner Eltern (deren einziges Kind ich war) konfisziert mit dem Bescheid, dass sie sie erst wiederbekommen würden für den Zweck der Emigrati-on, nach Abgabe ihres ganzen Besitzes. Da gab es keine Wahl mehr. Im August 1938 ging mein Vater nach London, meine Mutter folgte Anfang 1939. Mein Vater war damals 64 Jahre alt und konnte nicht mehr von vorne anfangen, in England Medizin zu studieren. Mit einiger Hilfe gelang es meinen Eltern ein Haus in Wehryn Garden City (Hert-fordshire) zu mieten, wo mein Vater schwer erziehbare Jungens betreute. Im Februar 1940 … gingen meine Eltern in die Vereinigten Staaten. Nach einigen sehr schweren Monaten und völliger Armut gelang es meinem Vater, eine Dozentur in einer von einem religiösen Orden geleiteten Universität in Albany, Staat New York, zu finden.“

1938 wurde er gezwungen seine gesamten Vermögenswerte an die Deutsche bank zu überweisen. bei Nichtbeachtung dieser Forderung drohte man ihm mit Strafe. Außerdem sah er die Ausreise seiner Frau aus Deutschland gefährdet. Er selbst befand sich zu diesem Zeitpunkt bereits in London. Kurz vor seinem 65. Ge-burtstag erlag Albert Uffenheimer im Jahre 1941 in den USA einem Herzinfarkt. Seine in Armut lebende Frau forderte 1949 eine Rückerstattung für das verlorene Vermögen, was man ihr jedoch verweigerte. Erst 2003 gelang es der Enkelin zumindest einen Teil der Ansprüche geltend zu machen.

Abb. 3:In der Nähe von München bei Zell-Eben-

hausen betrieb benjamin ein Kindersanato-rium und Erziehungsheim für schwerer-

ziehbare und verhaltensauffällige Kinder.

Abb. 4:Albert Uffenheimer, etwa um 1930.

Abb. 5:Gebäude einer ehemaligen Milch-küche im damaligen Arbeitervier-tel München-Westend, die von Uffenheimer geleitet wurde. In den Milchküchen wurden Mütter, die nicht stillen konnten beraten wie sie eine gesunde Säuglingsmilch zubereiten können.


EinzelschicksalevonwenigerbekanntenKinderärztenNeben diesen Koryphäen der Pädiatrie absolvierten auch viele andere, die von den Nationalsozialisten aus rassistischen oder politischen Gründen verfolgt wurden, einen Teil ihrer ärztlichen Ausbildung am Dr. von Haunerschen Kinderspital und wurden dadurch zu einem Teil der Geschichte dieses Hauses. Die meisten von ihnen standen in der Zeit um 1933 noch am Anfang ihrer Ausbildung. Aufgrund der politischen Umstände hat-ten sie keine Möglichkeit sich einen Namen in der Kinderheilkunde zu machen. Der Großteil emigrierte und nicht wenige scheiterten am Versuch einer zufriedenstellenden Eingliederung in der neuen Heimat. Es galt zahlreiche Hürden zu überwinden. So weigerten sich beispielsweise manche Staaten der USA die deutsche Approbation anzuerkennen und forderten von den oft schon seit Jahren als ärzte tätig gewesenen Flüchtlin-gen ein komplettes Medizinstudium an einer amerikanischen medizinischen Fakultät.

LudwigKaumheimer (1.5.1881-3.8.1963) (Abb.6)Für den in München geborenen Ludwig Kaumheimer war das Dr. von Haunersche Kinderspital, wo er ein knap-pes Jahr als Volontärassistent arbeitete, die erste klinische Arbeitsstelle nach dem Medizinstudium. Danach übernahm er die ärztliche betreuung des Jüdischen Kinderheims in der Antonienstr. 7 (Abb.7)in München. Auch er nahm wie so viele andere deutschen Juden im Ersten Weltkrieg als Frontsoldat aktiv teil und wurde für seine Verdienste als Truppenarzt hochdekoriert. Nach Kriegsende ließ er sich in München als Kinderarzt nieder. Mit dem Inkrafttreten der 'Vierten Verordnung zum Reichsbürgergesetz' wurde ihm jedoch 1938 die Approbation entzogen, da Ludwig Kaumheimer jüdisch war. Als zweiter Vorsitzender des 'Centralvereins deutscher Staatsbürger jüdischen Glaubens' und Mitglied der israelitischen Gemeindevertretung München wurde er rasch zum Ziel nationalsozialistischer Verfolgung. Kurz nach der Novemberpogromnacht 1938 wur-de er verhaftet und in das Konzentrationslager Dachau gebracht (Abb.8). Nach zwei Wochen Haft sah er, mittlerweile jeglicher privaten, beruflichen und finanziellen Grundlage beraubt, die Emigration in die USA als einzigen Ausweg. Zusammen mit seiner Frau verließ Ludwig Kaumheimer Deutschland 1939 im Alter von 58 Jahren. In San Francisco bekam er jedoch keine Erlaubnis als Arzt tätig zu werden. Seinen Lebensunterhalt verdiente der erfahrene Kinderarzt im Exil als Krankenpfleger.

Abb. 6: Ludwig Kaumheimer 1916 als Sani-tätsoffizier während des 1. Weltkriegs. An seiner brust prangt das Eiserne Kreuz 1. Klasse. Eine sehr hohe Aus-zeichnung für die er groteskerweise 1935 'im Namen des Führers und Reichskanzlers' das Ehrenkreuz für Frontkämpfer erhielt.

Abb. 7:Erinnerungstafel an das ehemalige jüdische Kinderheim in Schwabing, das Kaumheimer über viele Jahre ärztlich betreute.

Abb. 8:Vorderseite einer Postkarte, die Kaumheimer aus dem

Konzentrationslager Dachau als 'Schutzhaftjude' an seine Frau schickte. Er war nach den Ausschreitungen der Nazis

gegen jüdische bürger im November 1938 in das KZ Dachau verschleppt worden. Auf der Rückseite der Postkarte schrieb Kaumheimer: :„Liebste Hilde! (…)Mir geht es sehr gut. Schlaf

und bes. Appetit tadellos. (…) Hrzl. Gruß u. Kuß L.“


AntonieSpiegelberg (5.9.1902-?) (Abb.9)Über das Schicksal von Antonie Spiegelberg ist nur sehr wenig bekannt. Sie wurde 1902 in Aachen geboren und absolvierte ihr Medizinstudium in bonn. Ihr Name taucht im Jahresbericht von 1932 auf, aus dem hervor-geht, dass sie in diesem Jahr als Volontärassistentin am Dr. von Haunerschen Kinderspital beschäftigt war. Sie kehrte danach wieder zurück an ihren Heimatort, wo sie von 1934 bis 1939 in den Aachenern Adressbüchern als wohnhaft in der Zollernstraße 15 gemeldet ist. Danach verlieren sich leider alle Spuren und die Recherchen zu ihrem weiteren Verbleib blieben bisher ergebnislos.

JüdischeÄrzteinderKinderchirurgieAuch die Kinderchirurgie hat am Dr. von Haunerschen Kinderspital eine über 150 Jahre alte Tradition. bereits der Gründer und Namensgeber Napoleon August von Hauner führte kinderchirurgische Eingriffe durch. 1910 wurde ein planmäßiges Extraordinariat für Kinderchirurgie eingerichtet, das jedoch 12 Jahre später an die chirurgische Poliklinik verloren ging. Erst 1969 gelang es mit Waldemar Hecker als Lehrstuhlinhaber einen etatmäßigen Lehrstuhl zu schaffen. Für das Fach Kinderchirurgie der erste an einer deutschen Universität. Auch an der chirurgischen Abteilung des Hauses waren ärzte beschäftigt, die nach 1933 aus rassistischen oder politischen Gründen verfolgt wurden.

Aus den Jahresberichten ist zum beispiel zu entnehmen, dass Hans bernhardt 1907 als Medizinalpraktikant an der chirurgischen Abteilung beschäftigt war. Aufgrund seiner jüdischen Abstammung durfte er bereits ab 1933 seinem beruf als Arzt nicht mehr nachgehen. Er entschied sich nach Palästina auszuwandern, wo er sich in Jerusalem als Kinderarzt niederließ. Über sein weiteres Schicksal ist nichts bekannt. Fritz Friedrich Elchanan Feuchtwanger war 1914 ebenfalls als Medizinalpraktikant an der chirurgischen Abteilung tätig. Auch ihm er-schwerten die antijüdischen Gesetzgebungen und Maßnahmen zunehmend die Ausübung seines berufes. 1937 emigrierte er nach Großbritannien. Nach Kriegsende kehrte er wieder zurück nach München, wurde aber nie wieder als Arzt tätig.

Ein weiteres beispiel ist Hans Wolffheim, der 1906 als Assistenzarzt an der chirurgischen Abteilung des Dr. von Haunerschen Kinderspitals beschäftigt war. Er führte bis 1937 eine Praxis in Hamburg. Nach der Schlie-ßung seiner Praxis ging er nach berlin. Hier enden die Spuren seines weiteren Schicksals.

In diesem Rahmen soll an all diejenigen erinnert werden, denen während der Zeit des Nationalsozia-lismus Ungerechtigkeit und Grausamkeit widerfahren ist. Besondere Aufmerksamkeit gilt dabei den tragischen Schicksalen der Ärzte, deren Namen nicht in die Geschichte der Pädiatrie eingingen. Auch sie dürfen nicht in Vergessenheit geraten.

Li t e ra t u r

Autenrieth, A.: Ärztinnen und Ärzte am Dr. von Haunerschen Kinderspital, die Opfer der national-sozialistischen Verfolgung wurden. Diss. Med. München 2010. Locher, W.: 150 Jahre Dr. von Haunersches Kinderspital 1846-1996. München 1996.Seidler, E.: Jüdische Kinderärzte 1933-1945. Bad Langensalza 2007.

DieNamenaller31verfolgtenÄrztinnenundÄrzteErich Aschenheim – Erich benjamin – Hans bernhardt – Alice bilski – Friedrich bilski – Samuel buttenwieser – Samuel Cobliner – Rudolf Degkwitz – Mordchaj Dikanski – Friedrich Feuchtwanger – Ernst Freudenberg – Leo Hauschild – Ada Hirsch – Alfred Abraham Heimann – beate Isserlin – otto Kastner - Ludwig Kaumheimer - Norbert Lewinsohn – Jakob Matusiewicz – Ernst Moro - Hugo Nothmann – Paul oestreicher – Gustav Simon – Awrum Skibinski – Antonie Spiegelberg - Albert Uffenheimer - Margareta Wassermann – bella Wirz – benita Wolff – Hans Wolffheim – Stephan Wurzinger

Danksagung:besonderer Dank gilt Herrn Prof. Eife, der uns wertvolles historisches Material zur Verfügung gestellt hat, ohne das die Darstellung der Schicksale der jüdischen Kinderärzte noch lückenhafter gewesen wäre.

Abb. 9:Antonie Spiegelberg als Medizinstudentin.


KleineGeschichteinderpädiatrischenInfektiologieinDeutschlandDas berühmte amerikanische „Red book“ ist seit 1938 bis 2009 in der 28. Auflage erschienen. Global ist es das Standardbuch der pädiatrischen Infektiologie.Aber - seit 1995 gibt es deutschsprachig (und gelborange) das „Handbuch der DGPI - Infektionen bei Kindern und Jugendlichen“, jetzt in der 5. Auflage - immerhin! Dieses DGPI-buch hat eine kleine Geschichte in der pädiatrischen Infektiologie in Deutschland und ist damit auch mit der Haunerschen Kinderklinik verbunden. Noch vor der politischen Wende und deutschen Wiedervereinigung hat es unter den pädiatrischen Infektiologen hüben und drüben schon immer sehr gute Kontakte gegeben.Um beim Aufzählen der Kollegen von ost und West niemanden zu vergessen, lasse ich alle Namen weg und komme nochmals auf die Wende zu sprechen. Denn schon vor dieser Wende haben ein Vertreter aus der Infek-tions-Klinik berlin-buch und ein anderer aus dem Haunerschen das deutsche Infektionshandbuch konzipiert und auf den Weg gebracht.Es bildete sich schnell ein Redaktionskollegium, es wurden bald neben den deutschen auch österreichische und schweizerische Mitarbeiter gewonnen und das buch stand ! Die redaktionellen Prinzipien haben wohl den Erfolg gebracht: - ein klarer Kapitelaufbau,- eine schnelle und informationsreiche Sprache- ein Autor schrieb den Kapitelentwurf; ihm wurden weitere Experten zur Seite gestellt, die alle „Macht“ hatten, den

Inhalt zu ändern , um in einem Konsens-Kapitel zu enden- damit bekam das buch Leitliniencharakter- die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) ist Herausgeber- die Aktualisierung erfolgt in Neuauflagen in einem vertretbaren Zeitintervall (länger als 4 Jahre sollte es nicht sein)- der Thieme-Verlag garantiert für eine professionelle Verlagsarbeit- die begleitende Kritik der Leser ermutigt alle Mitarbeiter und ist weiterhin erwünscht. Die meisten Leser des Hauner Journals dürften das buch besitzen und benutzen. Schreiben Sie uns gerne, wenn Sie Verbesserungswünsche haben ! (Ihr bernd H. belohradsky)

infektiologie in Deutschland

Bücher vom Doktor

Thieme, Stuttgart, Sprache: Deutsch, Seiten: 743, 5. vollständig überarbeitete Auflage, ISbN/EAN: 978-3-13-144715-9

Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI), (Hrsg.)


Dr. Astrid Blaschek, Prof. Dr. Wolfgang Müller-Felber, Prof. Dr. Florian Heinen

MultipleSklerose..im Kindes- und Jugendalter

„ Ein Dilemma liegt darin, dass sich zwar viele Neurologen mit Multipler Sklerose auskennen, aber weniger mit Kindern … Andererseits seien Kinderärzte erfahren im Umgang mit den jungen

Patienten, wüssten aber wenig über die Symptome der MS “, Folker Hanefeld 2003

MRTDTIDarstellung der transcallosalen fasern auf dem individuellen anatomi-schen referenzbild des Patienten. gut zu erkennen die Bündelung in verschiedene systeme.


Die Betreuung und Behandlung junger Patienten mit Multipler Sklerose (MS) ist in den letzten Jahren mehr in den Fokus der Pädiatrie gerückt. Die pädi-

atrische MS gehört zu den wichtigen erworbenen neurologischen Erkrankungen des Kindesalters, die einer frühzeitigen Erkennung, Diagnose und Behandlung bedürfen. Grundsätzlich handelt es sich bei der MS im Kindes- und Jugendalter um dieselbe Erkrankung, die in weitaus höherer Zahl bei Erwachsenen auftritt, wenngleich zum jetzigen Zeitpunkt nicht in Gänze bekannt ist, inwieweit Unterschiede im Verlauf, in der kli-nischen Schwere, sowie in der therapeutischen Beeinflussbarkeit existieren. In der überwiegenden Zahl der pädiatrischen Fälle handelt es sich um Teenager, eine MS kann aber auch vor dem 10. Lebensjahr auftreten. Aufgrund der Komplexität der Erkrankung sind wir überzeugt, dass entscheidende Fortschritte in der Behandlung von MS-kranken Kindern und Jugendlichen sich nur erzielen lassen, wenn systematische Forschung, innovative Therapien und aktuelle Informationen zur kindlichen MS eng verzahnt werden: dies gilt für alle Nachbar-disziplinen der Kinderneurologie. Lokal für 'das Haunersche Kinderspital' heißt das: Kooperation mit der Klinik für Neuroimmunologie im Klini-kum Großhadern, der Marianne-Strauß-Klinik in Kempfenhausen, sowie der Deutschen Mul-tiplen Sklerose Gesellschaft (DMSG), schließt weitere Fächer mit ein und geht bis zu bundes-weiter und internationaler Zusammenarbeit mit Institutionen und Kinderkliniken, die sich für die kindliche MS interessieren.

GEScHIcHTE

Für Jahrhunderte war eine Erkrankung bekannt, die charakterisiert war durch episodische pro-gressive neurologische Verschlechterung, ge-nannt 'Paraplegie'. Einige der ersten Fälle dieser Paraplegie sind so detailliert beschrieben, dass wir sie heute als Multiple Sklerose einordnen würden. Wahrscheinlich die erste Beschreibung einer Multiplen Sklerose, archiviert in den Archi-ven des Vatikans, gibt es aus dem späten 14. Jahrhundert aus Holland. [Bild Lidwina von Schiedam rechts]. Mit 16 Jahren stürzte die heilige Lidwina von Schiedam beim Eislaufen, als erster Ausdruck einer Schwäche in ihren Beinen. Von dieser Epi-sode erholte sie sich nur partiell und erlitt in den folgenden Jahren wiederkehrende Episoden von Gleichgewichtsstörungen, Schwäche und sen-siblen Beeinträchtigungen, die immer separiert waren durch Remission. Die Aufzeichnungen im Rahmen ihrer Kanoni-sation enthalten Hinweise, dass das Leiden ihr von Gott gegeben wäre und sie nahm diese Auf-gabe an und stellte ihr Leben und Wirken fortan unter diese Prüfung Gottes.

Fast 300 Jahre später gibt es Tagebucheintra-gungen von Augustus d´Este (1794-1848) eines Cousins der Queen Victoria, der eine über 26 Jahre progressiv verlaufende Erkrankung beschrieb, mit Symptomen, die wir heute als Multiple Sklerose diagnostizieren würden [Bild: Tagebucheintragung des Augustus d´Este, S. 18].

Seine ersten Symptome sind mit hoher Sicherheit Ausdruck einer Optikusneuritis. Später entwi-ckelte er wiederkehrende Episoden motorischer Beeinträchtigung die letztendlich seine Gehfä-higkeit beeinträchtigten. Zu Lebzeiten wurde seine Erkrankung als 'Paraplegie, funktioneller Typ, noch nicht organisch' beschrieben.

Zum Zeitpunkt dieser Beschreibungen im beginnenden 19. Jahrhundert waren nur wenige neurologische Erkrankungen als einzelne Dia-gnosen gefestigt, wie die der Neurosyphillis, Epi-lepsie oder angeborene Idiotie. Was wir heute als Multiple Sklerose kennen, gehörte damals in die Klasse der Paraplegien. Interessanterweise stam-men aus diesem Jahrhundert etliche Beschrei-bungen von Patienten, die den Beginn ihrer Erkrankung vor Vollendung des 20. Lebensjahres hatten. Mit dem Fortschritt der Pathologie und der systematischen Untersuchung von Gehirn und Rückenmark, gibt es 1849 vom deutschen Pathologen Friedrich von Frerichs wohl eine der klarsten frühen Beschreibungen der patho-logischen und klinischen Daten zu einer Multi-plen Sklerose, die er damals Hirnsklerose nann-te. Zu Lebzeiten war Frerichs Identifikation in medizinischen Kreisen nicht weit akzeptiert. Jean Cruveilhier (1791-1874) war ein angesehener Pariser Anatom, der ebenfalls Mitte des 19. Jahr-hunderts lebte. Von Cruveilhier stammen wun-dervolle Illustrationen, die den pathologischen Befund bei MS zeigen [Bild Rückenmark und Hirnstamm rechts].

Erst Jean-Marie Charcot (1825-1893) [Bild Charcot Seite 18] gelang es, einen Zusammen-hang zwischen der bislang mysteriösen Symp-tomatologie und den pathologischen Verände-rungen zu ziehen. Fast 40 Jahre nach Entdeckung der Läsionen prägte Charcot den Begriff sclérose en plaque. Charcots Beitrag erstreckte sich über die Entwicklung von diagnostischen Kriterien, einschließlich der berühmten Charcot-Trias:

Rückenmark und Hirnstamm aus den pathologischen Zeichnungen von Jean Cruveilhier. Mit braun sind Entmar-kungsherde dargestellt, wie sie sich in der makroskopischen Präparation darstellen

„In the month of December 1822 I travelled from Ramsgate to the Highlands of Scotland for the purpose of passing some days with a Relation for whom I had the affection of a Son. On my arrival I found him dead. I attended his funeral…Shortly after the funeral I was obliged to have my letters read to me, and their answers written for me, as my eyes were so attacked that when fixed upon minute objects indistinctness of vision was the consequence. Until I attempted to read… I was not aware of my eyes being in the least attacked. Soon after I went to Ireland, and without anything having been done to my eyes, they completely recove-red their strength and distinctness of vision.”

Heilige Lidwina von Schiedam


Blasen- und Mastdarmfunktion auftreten. All diese Symptome können einzelnen oder in Kom-bination beim jeweiligen Schub auftreten [Erst-manifestation s. rechte S.].

Im weiteren Verlauf der MS unterscheidet man grundsätzlich drei Verlaufsformen. Am häufigsten in allen Altersgruppen ist ein pri-mär schubförmiger Verlauf, der gekennzeichnet ist durch eine Remission bzw. beschwerdefreie Intervalle zwischen den Schüben. Diese Form findet sich in 95-98% aller Fälle im Kindes - und Jugendalter, bei Erwachsenen bis zu 80% der Erkrankten. Chronisch progredient verlaufende Erkrankungen stellen im pädiatrischen Kollektiv seltene Ausnahmen dar.

DIAGNoSESTELLUNGUNDTHERAPIE

Bei einer Verdachtsdiagnose müssen zu Siche-rung im Kindesalter – entsprechend den Erwach-senen – neben der Kernspintomographie von Gehirn und Rückenmark [MRT s. rechte S.], sowie einer Lumbalpunktion (Nachweis oligo-klonaler Banden als Ausdruck einer intratheka-len IgG Synthese), im Wesentlichen post- und (para-) infektiöse Erkrankungen sowie ererbte Stoffwechselstörungen ausgeschlossen werden. Diagnostisch werden wie bei den Erwachse-nen die überarbeiteten Kriterien von McDonald angewendet [McDonald Kriterien s. S. 20].

In der Behandlung der MS vor dem 18. Lebensjahr gibt es weltweit keine kontrollierten klinischen Studien, so dass die Ergebnisse der Erwachsenenmedizin in Adaptation übernom-men werden. Es hat in den letzten Jahren ein Wandel der Empfehlungen stattgefunden, der-gestalt, dass auch im Kindes- und Jugendalter eine Stufentherapie mit Schub- und Dauerme-dikation gemäß den Empfehlungen der MSTKG (Multiple-Sklerose-Therapie-Konsensusgruppe) empfohlen wird [Therapieschema s. S. 20].

Damit stehen für Schubtherapie Methylpred-nisolon in gewichtsabhängiger Dosierung zu Verfügung. Eine immunmodulatorische Dau-ertherapie wird im Kindes- und Jugendalter mittlerweile in der Regel ab dem 2. Schub begon-nen. Die zur Verfügung stehenden Interferone sowie das Glatirameracetat sind in Deutschland ab einem Alter von 12 Jahren zugelassen. Bei nicht ausreichendem Therapieerfolg kann dann eine weitere Eskalationsstufe eingeleitet werden, wobei die Auswahl unter den zur Verfügung stehenden Medikamenten (Mitoxantron, Nata-lizumab, Cyclophosphamid und Azathioprin) individuell zu treffen ist.

ÄTIoLoGIEUNDPATHoGENESE

Die Multiple Sklerose ist eine chronisch-ent-zündliche Erkrankung des zentralen Nervensys-tems, gekennzeichnet durch eine autoinflamma-torisch vermittelte Zerstörung des Myelins und

Diplopie (Doppelbilder), Ataxie (Gleichgewichts- oder Koordinationsstörungen) und Dysarthrie (Schwierigkeit beim Sprechen oder undeutliches Sprechen), die er bei seiner eigenen Haushälterin beobachtete.

Interessanterweise wurde die Existenz einer kindlichen MS trotz früher Beschreibungen gegen Ende des 19. Jahrhunderts für die nächsten 50 Jahre ignoriert oder verneint. 1904 publizierte Müller eine bemerkenswerte Monographie, in der er 139 pädiatrische MS Patienten vorstell-te, wenngleich einige der dort beschriebenen Patienten mit heutigem Wissen keine Multiple Sklerose hatten. Bis in die späten Fünfzigerjahre das 20. Jahrhunderts finden sich fast ausschließ-lich Publikationen zur MS im Erwachsenenalter. Wegweisend für die Wiederentdeckung der kindlichen MS in Deutschland waren Ende der Achtzigerjahre Arbeiten aus der Arbeitsgruppe um Professor Folker Hanefeld aus Göttingen. Er begann 1986 die erste ESPED Untersuchung zur Inzidenz und Prävalenz der kindlichen Multiplen Sklerose. Ausgehend von diesen Arbeiten hat sich dort unter der Nachfolgerin Frau Prof. Dr. J. Gärtner eines der Zentren für Multiple Sklerose im Kindes- und Jugendalter etabliert. Mit dieser ersten ESPED Datenerhebung konnte gezeigt werden, dass die MS zwar überwiegend eine Erkrankung der jungen Erwachsenen ist, aber 3-5 % der Fälle bei Kindern und Jugendlichen vor dem 16. Geburtstag auftreten. Damit ergeben sich in Deutschland jährlich 100-200 Neuer-krankungen. Die Häufigkeit liegt im Bereich anderer geläufiger Erkrankungen wie der Mus-keldystrophie Duchenne.

KLINIScHEPRÄSENTATIoN

Ein erster Schub der Erkrankung manifestiert sich durch das Auftreten neurologischer Defizi-te in unterschiedlichen Funktionsgebieten des

Gehirns und Rückenmarks. Häufige Initialsymptome sind visuelle Störungen, wie verschwommenes Sehen oder Doppelbilder, und Sensibilitätsausfälle [Fall I]. Zudem können das Gleichgewichtssystem, die Koordination beein-trächtigt sein oder aber Lähmungen an den Extre-mitäten auftreten. Häufig begleitend dazu unspe-zifische Beschwerden wie Kopfschmerzen, Schwin-del und Müdigkeit sowie Konzentrationsschwäche. Ferner können weitaus sel-tener auch psychiatrische Symptome [Fall II] oder Beeinträchtigungen der

Jean-Marie Charcot (1825-1893)

Tagebucheintragung des Augustus d´Este

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Parästhesien Optikus Neuritis Hirnstamm Schwäche Koordination

Prozent

KinderErwachsene

einem zusätzlichen Verlust von Nervenfasern. Die Ursachen der Erkrankung liegen trotz inten-siver Forschungsbemühungen noch weitaus im Dunkeln. Ein wesentlicher Schritt zur Entste-hung der entzündlichen MS-Läsionen im Gehirn ist die Aktivierung zirkulierender autoreaktiver T-Lymphozyten. Infektionen oder metabolische Veränderungen werden als Teile der auslösenden Kette gewertet. Wie bei Erwachsen konnte gezeigt werden, dass periphere T-Zellen von Kindern mit MS auf den Kontakt mit Eiweißbestandteilen des Myelins ((Myelin-Oligodendrozyten-Glyko-protein (MOG) und Myelin basisches Protein, (MBP)) proliferieren. Im ZNS richtet sich die T-Zell vermittelte Antwort gegen Oligodendro-zyten, mit der Folge einer multifokalen, ent-zündlichen Destruktion des Myelins. Gleichzei-tig kommt es auch schon in einer frühen Phase der Erkrankung zum Verlust von Axonen, was sich später in der Bildgebung als Hirnatrophie darstellt.

VERSoRGUNGUNDFoRScHUNG

Die MS im Kindes- und Jugendalter stellt eine große Herausforderung an das behandelnde The-rapeutenteam dar. Die Krankheit beginnt in der mit großen psychosozialen Veränderungen ein-hergehende Pubertät. Die Patienten und deren Familien benötigen nicht nur Unterstützung in den medizinischen Dingen, insbesondere auch eine kompetente Beratung und Betreuung u.a. in Fragen zur Schule, Berufswahl und Freizeit-aktivitäten. Mit Ende der Teenagerjahre muss dann ein Übergang in die Erwachsenenmedizin gefunden werden, der idealerweise in enger Koo-peration der betreuenden Ärzte stattfindet.

Im Haunerschen Kinderspital gibt es seit 2007 eine eigene Spezialsprechstunde für die kindliche MS, die in enger Zusammenarbeit mit der Klinik für Neuroimmunologie im Kli-nikum Großhadern, der Marianne Strauß-Kli-nik in Kempfenhausen, sowie der Deutschen Multiplen Sklerose Gesellschaft (DMSG) steht [Hauner Ambulanz siehe Seite. 21]. Eine univer-sitär tätige Spezialambulanz muss das gesamte

Symptome bei Erstmanifestation

MRT a) T2 gewichtete Aufnahme mit multiplen Entmarkungsherden b) T1 gewichtete Aufnahme mit hypodensen ’alten‘ Läsionenc) T2 Gewichtete Aufnahme mit großer Hirnstammläsion a) b) c)

FallI

FallII



Spektrum von Versorgung und Forschung umfassen. Zur Versorgung im Haunerschen Kin-derspital gehört zum einen die direkte Betreuung der Patienten in der Sprechstunde, die Koordina-tion aller diagnostischen Untersuchungen, sowie die Etablierung eines diagnostischen Standards, was eine einheitliche Versorgung der Patienten von Beginn an gewährleistet.

Die Forschungsaktivitäten verteilen sich zum einen auf Fragen zur Integrität von ZNS-Struk-turen, die wir gemeinsam mit der Arbeitsgruppe Neuropädiatrische Bildgebung um Frau PD Dr. Ertl-Wagner (Klinikum Großhadern) mithilfe moderner MRT Methoden beantworten wollen. Hierbei geht es insbesondere um die Frage, inwie-weit die Reifung des zentralen Nervensystems beeinträchtigt ist. Mit Hilfe spezieller Diffusions-gewichteter Sequenzen wollen wir versuchen dies für die kindliche MS nachzuvollziehen. Erste Ergebnisse zeigen, dass die Reifung beeinträch-tigt scheint, wenngleich dies noch an einem grö-ßeren Patientenkollektiv nachzuvollziehen sein muss [Abb. MRT DTI s. S. 16]. Im Rahmen der 37. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädi-atrie 2011 in München (07. – 10. April) stellt die MS im Kindesalter mit der Betonung ' Imaging

and Intervention' einen der Schwerpunkte im Tagungsprogramm [Flyer Tagung links].

Eine weitere große Frage in der Betreuung der Patienten ist die Abschätzung der Krank-heitsaktivität. Mithilfe von Beurteilungsskalen, die für Erwachsene entwickelt wurden, lässt sich die kindliche MS nicht zufriedenstellend abbilden. Wir suchen in Kooperation mit der Schwindelambulanz der Neurologischen Klinik und Poliklinik im Klinikum Großhadern nach messbaren Parametern aus dem Hirnstammbe-reich, die es erlauben den Verlauf besser abzu-bilden und eine Progredienz frühzeitig zu erfas-sen [Untersuchung des okulomotorischen und vestibulären Systems s. rechte S. oben]. Neben den Labor-und apparativen Untersuchungen ist es wichtig herauszufinden, inwieweit der Alltag des Patienten beeinträchtigt ist durch die Fati-gue (ausgeprägte Müdigkeit), Konzentrations-schwierigkeiten in der Schule (als ein Hinweis einer kognitiven Beeinträchtigung), sowie die Zeichen einer Depression, die nicht selten auf-tritt, zu erkennen. Auch hier ist die Beurteilung in der Praxis schwierig, da in den allermeisten Fällen die Screeningverfahren und Skalen für Erwachsene entwickelt wurden. Oftmals fehlt die

McDonald Kriterien (mit modifizierten MRT Kriterien für päd. MS nach Cullen et al. 2009)

Disseminierung im Raum im MRT (mindestens 2 von Kriterien müssen erfüllt sein): a) ≥ 5 T2 Läsionenb) ≥ 2 periventrikulärc) ≥ 1 Hirnstammläsion

Disseminierung in der Zeit im MRT: für Kinder gilt ein Auftreten neuer Läsionen mit einem Abstand von 3 Monaten.

Therapieschema

Steroide Akuttherapie

BasistherapieInterferon, Glatiramer(Azathioprin, IVIg)

CyclophsphamidMitoxantronNatalizumab

Eskalation

Flyer Tagung


Validierung für die Kindheit gänzlich. Um die Auswirkungen der Erkrankung auf die Kogni-tion für den Langzeitverlauf zu untersuchen, fand kürzlich ein erstes Treffen mit Experten aus ganz Deutschland statt, um in diesem wichtigen Punkt endlich einen deutschsprachigen Standard zu entwickeln. Dies muss in Zukunft ein wesent-liches Anliegen all derer sein, die sich mit der kindlichen multiplen Sklerose beschäftigen.

Heute gibt es keinen Zweifel daran, dass MS im Kindesalter existiert. Sie scheint in wei-ten Teilen der Erkrankung des Erwachsenen zu gleichen, wenngleich Unterschiede u.a. in der Frage der Differentialdiagnosen, der Rate von männlichen und weiblichen Erkrankten – vor der Pubertät 1:1 – oder im klinischen Erscheinungsbild sowie Langzeitverlauf existie-ren. Zugleich bieten die sehr früh in der Kindheit erkrankten Patienten die einzigartige Chance früheste Aspekte der MS-Pathologie und die Wirkung von Umwelteinflüssen, hormonellen Faktoren sowie vererbte Risiken zu erkennen.

MS AmbulanzHauner

Symptomatische Therapie

SportErnährung

Kinder- und JugendpsychiatrieCopingstrategien

Komplementäre Therapien

NeuroimmunologieNeurogenetik

Innovative BildgebungKernspintomographie

InterdisziplinäreFallkonferenzen

MS-DatenbankNetzwerke

Öffentlichkeitsarbeit

Moderne evidenzbasiertePharmakotherapie

Untersuchung des okulomotorischen und vestibulären Systems

Untersuchung von• Kopf und Körperhaltung • Augenmotilität• Nystagmusprüfungen• Vestibularfunktion• Gleichgewichtstestung (Posturographie)• Ganganalyse

MS Ambulanz im Haunerschen Kinderspital

Darstellung der veränderten Anisotropie (FA CC) in Diffusions-gewichteten Aufnahmen des Corpus Callosum bei unserem Patienten verglichen mit Kontrollen. Patienten weisen eine

erniedrigte Anisotropie, damit eine verringerte Integrität des Corpus Callosum auf

„Alles Gescheite ist schon gedacht worden, man muss nur versuchen, es noch einmal zu denken“ – Johann Wolfgang von Goethe


WASISTEINPRIMÄRERIMMUNDEFEKT ?

Primäre Immundefekte sind seltene Erbkrank-heiten des Immunsystems, welche häufig durch monogenetische Defekte verursacht sind. Diese Mutationen in der Erbanlage können durch einen Zellbildungsdefekt und/oder Differenzierungs-defekt zu einer immunologischen Funktionsstö-rung mit einer angeborenen Abwehrschwäche gegenüber einem schmalen Erregerspektrum bis zum Gesamtspektrum an Krankheitserregern führen.[1, 2] Wiederholte, langandauernde, the-rapieresistente oder schwer verlaufende Infekti-onen, sowie Infektionen mit atypischen Erregern sind verdächtig. Primäre Immundefekte sind abzugrenzen von Infektionen aufgrund von orga-nischen Fehlbildungen (= meist monotope Infek-tionen) oder sekundären Infektionen im Rahmen chronischer Viruserkrankungen, immunsupres-siver Therapie oder durch Eiweißverlust.

PRIMÄREIMMUNDEFEKTEMITEKzEM

Leitsymptome von Erkrankungen des ato-pischen Formenkreises sind erhöhtes Serum-IgE und chronisches Ekzem. Aber auch bei einer ganzen Reihe von Primären Immundefekten treten erhöhte Serum-IgE Spiegel und ein chro-nisches Ekzem auf. Hierzu gehören unter ande-ren das Omenn Syndrom, das Wiskott-Aldrich

Syndrom, das IPEX (= Immune Dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked)–Syndrom, das Comèl-Netherton Syndrom und die Hyper-IgE Syndrome (HIES). Für diese Pri-mären Immundefekte gibt es mittlerweile eine Assoziation mit einem oder mehreren Gende-fekten (siehe Tabelle).

HyPER-IGESyNDRoME(HIES)

Die Unterscheidung einer schweren atopischen Dermatitis von HIES ist klinisch eine Heraus-forderung. Da viele Symptome des HIES erst mit zunehmendem Alter hinzutreten oder erkenn-bar sind, bereitete die Abgrenzung eines HIES gegenüber einer schweren Neurodermitis vor der Möglichkeit der molekulargenetischen Diagnos-tik große Schwierigkeiten.

HIES sind gekennzeichnet durch die kli-nische Trias (1) Ekzem mit erhöhtem Serum-IgE (>2000 IU/ml bzw. 2SD über der altersentspre-chenden Norm) (2) rezidivierende Staphylokok-ken-Abszesse der Haut (Abb. 1a) und (3) Pneu-monien mit Pneumatozelenbildung (Abb. 1b).[3-5]

Das klassische autosomal dominante Hyper-IgE Syndrom (AD-HIES) ist assoziiert mit nicht immunologischen Symptomen wie verzögerter Milchzahnwechsel, Skoliose, Überstreckbarkeit der Gelenke und charakteristischen Gesichts-zügen.[5] HIES-Patienten mit einem autosomal rezessiven Erbgang (AR-HIES) haben im Gegen-

Immundefekt–Allergie oder Autoimmunität?

Lyn J. Kohl, Lena F. Schimke, Gundula Notheis, Julie Sawalle-Belohradsky, Annette Jansson, Florian Hoffmann, Anita Rack, Beate Hagl, Theresia Kusuma, Anne Langenbeck, Nikolaus Rieber, Silvia Stojanov, Anna-Lisa Lanz,

Andreas Wollenberg*, Hans D. Ochs**, Bernd H. Belohradsky, Michael Albert, Ellen D. Renner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von

Haunerschen Kinderspital, Ludwig Maximilians

Universität, München;* Klinik und Poliklinik für

Dermatologie und Allergologie, Ludwig Maximilians

Universität, München;** Children’s Hospital and University of Washington,

Seattle, WA (USA)

Trockene, rote, juckende Haut in Kombination mit erhöhten Serum-IgE Spiegeln muss nicht immer eine allergische Erkrankung sein, wenngleich dies die häufigste Ursache ist. Differentialdiagnostische

Ursachen außerhalb des atopischen Formenkreises sind insbesondere dann zu bedenken, wenn rezidivierende Infektionen oder Infektionskomplikationen zum klinischen Bild hinzukommen. Neben

parasitären oder auch tumorösen Erkrankungen, wie z. B. der Langerhanszellhistiozytose, kommen eine Reihe von angeborenen Störungen des Immunsystems – sogenannte Primäre Immundefekte –

differentialdiagnostisch in Betracht.

Trockene, rote, juckende Haut ist nicht immer nur ein Ekzem

Korrespondenzadresse:

Priv.-Doz. Dr. med. Ellen D. Renner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im

Dr. von Haunerschen Kinderspital,

Ludwig Maximilians Universität,

Lindwurmstr. 4, 80337 München

E-Mail: [email protected]


Primäre Immundefekt Syndrome

Symptome Gendefekt Immunologische Marker

Hyper-IgE Syndrome (HIES)

Erbgang: autosomal dominant autosomal rezessiv autosomal rezessiv

Staphylokokken-Abszesse Pneumonien

Pneumatozelenbildung Assoziierte Skelett- und Bindegewebsveränderungen Virale Infektionen, Atypische Mykobakteriose Virale Infektionen ZNS-Beteiligung

STAT3 Tyk2 DOCK8

Kombinierter Immundefekt TH17-Zellbildungsstörung T-Zelldefekt Kombinierter Immundefekt

IPEX

Chronische Diarrhö Endokrinopathie

FOXP3

T-regulatorische (Treg)-Zellbildungsstörung

Wiskott-Aldrich Syndrom (WAS)

Ekzem, bakterielle, virale und opportunistische Infektionen wie Pneumocystis jeroveci Thrombozytopenie/-pathie

WAS

Kombinierter Immundefekt

Comèl-Netherton Syndrom

Ichthyosis

Bambus-Haar Atopie Rezidivierende Infektionen insbesondere mit Staphylococcus aureus

SPINK5

Defekt der spezifischen

Antikörperbildung auf Polysaccharide und phiX174-Bakteriophage Natürliche Killerzellen Dysfunktion

Omenn Syndrom

Schwere virale, mykotische

und bakterielle Infektionen

RAG 1 und 2,

ARTEMIS, IL-7Rα,

RMRP, ADA und weitere

Schwerer kombinierter Immundefekt

Oligoklonale T-Zellen und reduzierte B-Zellen

DiGeorge Syndrom

Herzfehler Faciale Dysplasien Thymushypoplasie Hypoparathyreoidismus

22q11-Deletionen TBX1

T-Zellreduktion Variabler T-Zelldefekt

satz zum klassischen HIES keine Krankheitszei-chen an Skelett und Bindegewebe, jedoch zusätz-lich schwere, chronisch rezidivierende Mollusca contagiosa, Herpes simplex und Varicella Zoster Infektionen, sowie eine ZNS-Beteiligung mit Hämorrhagien und Lähmungserscheinungen. 2006 gelang der Nachweis einer homozygoten Tyk2 (tyrosine kinase 2) Mutation bei einem Patienten mit einer AR-HIES Variante.[6]

Diese Tyk2-Mutation führte zur Fokusierung auf JAK-STAT-Signalwege als Ursache für AD-HIES und damit zur Identifikation von hete-rozygoten STAT3-Mutationen beim autosomal dominaten HIES.[7-9] In der 2004 beschriebenen AR-HIES Variante[10] gelang kein Nachweis von Tyk2- oder STAT3-Mutationen.[9, 11]

Ende 2009 wurden Mutationen im Gen, das für das 'dedicator of cytokinesis 8' (DOCK8) Pro-tein kodiert, bei Patienten mit hohem Serum-IgE, rezidivierenden Virusinfektionen, T Zelldefekt und autosomal rezessivem Erbgang beschrie-ben.[12] Mittlerweile ist bekannt, dass einige Patienten mit der 2004 beschriebenen AR-HIES Variante Mutationen in DOCK8 tragen.([13] (und eigene unpublizierte Daten).

Eine frühe Diagnose ist beim STAT3-HIES essentiell um lebensbedrohliche Infektionskom-plikationen, insbesondere der Lunge wie Pneu-matozelenbildung nach Pneumonie oder Lun-genabszess zu vermeiden und so die Prognose der Patienten zu verbessern.

Symptomatische Therapien wie frühzeitige auch venöse Anitbiotikatherapie, eine Staphy-lokokken-wirksame Antibiotikadauerprophyla-xe, eine antimykotische Behandlung und chi-rurgische Abszessspaltung stehen im Vorder-grund. Entfernungen von Pneumatozelen der Lunge sollten sehr zurückhaltend und nur nach aussichtsloser konservativer Therapie erfolgen. Pneumatozelen können sich auch im späteren Verlauf noch spontan zurückbilden.

Bei guter Lungenfunktion und antibio-tischer/antimykotischer Behandlung haben STAT3-HIES-Patienten eine annähernd normale Lebenserwartung.

Im Gegensatz dazu sind die klinischen Verläufe der AR-HIES Patienten mit DOCK8-Mutationen durch den kombinierten Immunde-fekt und die ZNS-Beteiligung mit einem mög-lichen fulminanten Verlauf gekennzeichnet. Die

Ausgewählte Primäre Immundefekte mit Ekzem und erhöhtem Serum-IgE


Schwere der Erkrankung und Limitierung auf das immunologische System haben zu ersten erfolgreichen Stammzelltransplantationen bei DOCK8-HIES Patienten geführt (unpublizierte Daten).

IPEX-SyNDRoM

Das IPEX-Syndrom (= Immune Dysregulati-on, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked) zeichnet sich durch ab dem Säuglingsalter auf-

1a,bHyper-IgE-Syndrom

a) Patient mit Ekzem und rezidivierenden Abzessen

b) Röntgen Thorax mit Pneumatozellen

2IPEX Syndrom

Patient mit chronischekzematöser Dermatitis

Dankenswerterweisezur Verfügung gestelltvon Prof. Notarangelo, boston (USA)

5omenn Syndrom

Patient mit Erythrodermie,Ekzem,Lymphadenopathie,Alopezie,Dystrophie

3a,bWiskott-AldrichSyndrom

a) juckendes Ekzem am ganzen Integument

b) selber Patient nach erfolgreicher Stammzelltrans- plantation

4a,b,cComèl-NethertonSyndrom

a) Patient mit ichthyosiformer Erythrodermie

b) nach Immunglobulintherapie

c) bambushaar

6DiGeorge Syndrom

Junge mittiefsitzenden, nachhinten rotierten ohren,offen stehender‘Fischmund’,schmales Rot deroberlippe,verstrichenemPhiltrum, breiterNasenwurzel


tretende, schwere, nicht-infektiöse Enteropathie, autoimmune Endokrinopathien, chronische ekzematöse Dermatitis (Abb. 2) und rezidivie-rende Infektionen aus.[14] Dieser X-chromoso-mal vererbte Immundefekt wird durch Mutati-onen im FOXP3 Gen verursacht. FOXP3 spielt die entscheidende Rolle bei der Produktion von regulatorischen T-Zellen (Treg). Meist finden sich normale bis erhöhte Immunglobulinspie-gel. Bereits in der Neonatalperiode kann es zu schweren Autoimmunphänomenen wie Diabetes mellitus Typ 1, Thyreoiditis, autoimmun-hämo-lytischer Anämie, autoimmuner Thrombozyto-penie und Neutropenie, sowie einer Nephropa-thie und autoimmuner Hepatitis kommen, so dass eine Immunsuppression nötig wird. Primär und auch sekundär besteht eine erhöhte Anfäl-ligkeit für unterschiedliche Infektionserreger.[14] Ohne Stammzelltransplantation ist die Prognose meist infaust. Nur bei sehr milden Krankheits-verläufen ist ohne Transplantation ein Überleben bis zum 30. Lebensjahr beobachtet worden.

WISKoTT-ALDRIcHSyNDRoM

Das Wiskott-Aldrich Syndrom (WAS) ist durch die klinische Trias von Infektionsanfälligkeit, Ekzemen und Thrombozytopenie gekenn-zeichnet.[15, 16] Nicht alle Patienten zeigen die volle Ausprägung des Krankheitsbildes, Ekzem (Abb. 3a) und Immundefekt können auch fehlen oder milde ausgeprägt sein. Man spricht dann von X-chromosomal vererbter Thrombozytope-nie (XLT).[17] Außerdem haben die Patienten ein erhöhtes Risiko für Autoimmunerkrankungen und Malignome. Ursächlich sind Mutationen im X-chromosomal kodierten Gen WAS.

Das Protein WASP kontrolliert das Zytoske-lettrearrangement, bestimmte Signaltransduk-tionswege und die Zellmigration hämatopoe-tischer Zellen. Patienten weisen einen kombi-nierten Immundefekt mit Reduktion der peri-pheren T-Zellen und deren Funktion, wie auch eine verminderte NK-Zellfunktion auf. Immun-globulinspiegel im Serum können sehr variieren, wobei meist die Fähigkeit zur Produktion von spezifischen Antikörpern gegen Polysaccharide eingeschränkt ist und Isohämagglutinine nicht im Serum nachweisbar sind. Die allogene häma-topoetische Stammzelltransplantation (Abb. 3b) gilt als kurative Standardtherapie falls ein HLA-kompatibler Spender zur Verfügung steht. Eine hämatopoetische Stammzellgentherapie befindet sich in klinischer Erprobung.[18]

coMèL-NETHERToNSyNDRoM

Das Comèl-Netherton Syndrom ist eine seltene, autosomal rezessive Erkrankung charakterisiert durch eine angeborene Ichthyosis, Bambushaar (Abb. 4), Atopie und rezidivierende Infektionen.[19-21] Bluteosinophilie und erhöhtes Serum-IgE

sind nachweisbar. Direkt nach Geburt fallen die Kinder durch die ichthyosiforme Erythroder-mie auf. Eine Nahrungsmittelunverträglichkeit, Infektionen und chronische Entzündungsreak-tion der Haut führen in den ersten Lebensjahren zu einer teils sehr ausgeprägten Gedeihstörung mit sekundärem Minderwuchs. Insbesondere im ersten Lebensjahrzehnt kommt es zu schweren Infektionen sowie septischen Krankheitsbildern, die zu einer Mortalität von 20% im ersten Lebens-jahr beitragen.[22] Mutationen im Gen SPINK5, lokalisiert auf Chromosom 5q32, führen zu einer fehlenden oder reduzierten Expression des Pro-teaseinhibitor LEKTI.[20] LEKTI reguliert die Desquamation und Matrixentwicklung der Haut.[23] Eine Expression von LEKTI nicht nur in Epi-thelzellen der Haut und Mukosa, sondern auch in den Hassallschen Körperchen des Thymus lässt vermuten, dass LEKTI entscheidend für die T-Zellentwicklung ist.[24] Patienten zeigen einen breit gefächerten Immundefekt, der sich durch eine reduzierte spezifische Antikörperbildung gegen Pneumokokken-Polysaccharid-Antigen und dem Neoantigen Bakteriophage phiX174, einer reduzierten NK-Zellzytotoxizität und ver-minderter B-Gedächtniszellzahl im peripheren Blut kennzeichnet.[21, 25-27]

Im ersten Lebensjahr steht insbesondere die schwere Gedeihstörung im Vordergrund. Auf-grund der generalisierten Nahrungsunverträg-lichkeit ist für viele Patienten eine teilparenterale Ernährung über einen zentralen Katheter oder eine PEG-Sonde unumgänglich. Ein ständiger antihistaminikaresistenter Juckreiz belastet die Patienten. Unter Einsatz von Immunglobulinen konnte bei einigen Patienten ein verbessertes Gedeihen, eine reduzierte Inflammation der Haut, sowie eine Abnahme der Infektionsanfäl-ligkeit aufgezeigt werden.[21] Die Prognose ist nach Überleben der ersten Lebensjahre meist gut. Einzelfallberichte beschreiben allerdings malig-ne Hautveränderungen bei jungen Erwachsenen mit Comèl-Netherton Syndrom.[28]

oMENN-SyNDRoM

Beim Omenn-Syndrom handelt es sich um einen schweren kombinierten Immundefekt (SCID), der durch eine generalisierte Schwäche des Immunsystems frühzeitig zu fulminanten Infektionen mit Bakterien, Viren und Pilzen führen kann.[29] Das Omenn-Syndrom – auch Familiäre Retikuloendotheliose oder SCID mit Eosinophilie genannt – beginnt meist im Neuge-borenenalter mit einer generalisierten Erythro-dermie (Abb. 5), Lymphadenopathie und Hepa-tosplenomegalie. Unterschiedlichste genetische SCID-Defekte wie hypomorphe Mutationen in RAG1/2, Artemis, ADA, IL7Rα und weiteren Genen können zum Omenn-Syndrom führen. Hypomorphe Mutationen in diesen Genen füh-ren zu einer residuellen Aktivität und konse-


kutiver exzessiver Expansion oligoklonaler T- und B-Zellen. Ausgeprägte Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie sind charakteristisch. Diese T-Zellen induzieren massive Entzündungs-reaktionen die klinisch einer Graft versus Host Erkrankung ähneln. Im Labor findet sich eine Lymphozytose mit hoher Zahl an aktivierten T-Zellen, meist Fehlen von B-Zellen, einer aus-geprägten Eosinophilie (oft > 1000/µL) und hohe Serum IgE-Spiegel. Die Therapie besteht in einer aggressiven immunsuppressiven Behandlung und zügiger Stammzelltransplantation. Ohne Transplantation ist die Prognose fatal.

DIGEoRGE-SyNDRoM(Mikrodeletionssyndrom 22q11)

Das DiGeorge Syndrom (DGS) gehört zu den Mikrodeletionssyndromen 22q11 einschließlich des Shprintzen oder Velo-cardio-fazialen Syn-droms (Abb. 6).

Dem DGS liegt eine fehlerhafte embryo-nale Entwicklung der 3. und 4. Schlundtasche zugrunde, die zu den charakteristischen Ano-malien wie Herzfehler, Thymushypoplasie und Hypoparathyreoidismus führt. Nicht immer lie-gen beim DGS Mikrodeletionen im Chromosom 22 vor, auch Punktmutationen im TBX1 Gen oder noch unbekannte Veränderungen können ursächlich sein.[30] Die Erstdiagnose des DGS wird häufig im Rahmen eines prä- oder neonatal aufgefallenen schweren Herzfehlers gestellt. Der Immundefekt bei Patienten mit DGS kann sehr variabel ausgeprägt sein: Vom völligen Fehlen der T-Zellen bis zu normaler T-Zellzahl und -funktion. Charakteristisch ist die verminderte Produktion von T-Zellen (v.a. CD3+ und CD4+) bedingt durch einen Mangel an funktionellem Thymusgewebe. Daher besteht eine erhöhte Infektionsanfälligkeit insbesondere für virale- und Pilzinfektionen. Der T-Zelldefekt ist vor allem in den ersten Lebensmonaten ausgeprägt und kann sich bis zum Ende des ersten Lebens-jahres verbessern oder normalisieren.

Neugeborene mit schwerer T-Zelldefizienz können unter entsprechenden prophylaktischen Maßnahmen wie z.B. Pneumocystis jiroveci Pro-phylaxe, Bestrahlung von Blutprodukten etc. für eine bestimmte Zeit beobachtet werden, um zu sehen, ob sich der Immundefekt im Verlauf ver-bessert. Sekundäre Funktionseinschränkungen der B Zellen sind möglich.

Bei Persistenz eines schweren Immundefekts muss eine Stammzell- oder Thymustransplanta-tion angestrebt werden.[31, 32] Ältere Patienten mit DGS haben ein erhöhtes Risiko für Autoim-munerkrankungen.[33]

DIAGNoSTIScHESVoRGEHEN

Wiederholte, zeitlich oder durch die Schwere der Verläufe auffallende Infektionen, die nicht

auf einer organischen Fehlbildung oder sekun-där begründet sind, stehen bei Patienten mit Primärem Immundefekt im Vordergrund. Die Infektionsanfälligkeit kann im ersten Lebens-jahr mild (z. B. Ekzem und dann erste Abszesse beim HIES), aber auch sehr schwer (z. B. ful-minante Infektionen bei Omenn-Syndromen) ausgeprägt sein. Infektionsanfälligkeit oder pro-trahierte Infektionsverläufe sind immer obligate Symptome, um an einen PID zu denken. Für die Diagnosestellung ist eine ausführliche Anam-nese bedeutend. Diese sollte die Erstellung eines Stammbaums mit der Frage nach Infektions-anfälligkeit, Fehlgeburten/Aborten/unklaren Todesfällen und Konsanguinität in der Familie enthalten. Klinische Untersuchungsbefunde wie Bambushaar (Netherton-Syndrom), Doppelrei-henbildung der Milchzähne (STAT3-HIES), tief-sitzende Ohren (DiGeorge Syndrom) oder seit Geburt bestehende schwere chronische Durch-fälle (IPEX-Syndrom) können neben der Infekti-onsanfälligkeit Leitsymptome für den zugrunde liegenden Immundefekt sein. Die Basisdiagnos-tik besteht in der Bestimmung des Blutbilds mit Differentialblutbild, Serum-Immunglobulinen und der Untersuchung der spezifischen Anti-körperbildung auf Routineimpfungen wie auf Diphtherie, Tetanus, Haemophilus influenzae B und Pneumokokken-Polysaccharid Antigenen.

THERAPIEMÖGLIcHKEITEN

Je nach Diagnose muss eine symptomatische Therapie mittels frühzeitiger Antibiotikatherapie (häufig auch intravenös nötig), antibiotischer und antimykotischer Dauerprophylaxe und/

Bei numerischen oder qualitativen patholo-gischen Befunden sollten weitere gezielte Unter-suchungen wie z. B. die Bestimmung der Lym-phozyten- und Granulozytenfunktion, B- und T-Lymphozyten Subpopulationen in einem Zentrum für Primäre Immundefekte erfolgen. Diese und weitere Untersuchungen werden von unserem immunologischen Diagnostiklabor angeboten im Rahmen einer Vorstellung in der Immundefektambulanz des Hauses (Termin-vereinbarung unter 089-5160-3931) oder durch direkte Einsendung von Untersuchungsmaterial nach telefonischer Anmeldung unter der Tele-fonnummer 089-5160-2831. Bei dringendem klinischem und immunologischem Verdacht auf einen Primären Immundefekt sollte außerdem frühzeitig versucht werden, die Diagnose mole-kulargenetisch zu sichern. Hierbei gilt zu beachten, dass molekulargene-tische Untersuchungen nur nach schriftlicher Einwilligung des Patienten/Erziehungsberech-tigten nach den neuen Richtlinien des Gendi-agnostikgesetz vom 1.2.2010 durchgeführt wer-den dürfen. Auch dieses Formular kann bei uns unter 089-5160-2831 angefordert werden.


oder Immunglobulinsubstitution durchgeführt werden. Eine kurative Stammzelltransplantation oder eine Gentherapie können lebensrettend sein. In den letzten Jahren hat sich die Erfolgsquote von Stammzelltransplantationen bei Patienten mit Primärem Immundefekt deutlich verbessert, so dass diese Therapie einer größeren Zahl von Patienten angeboten werden kann.

Zwischen 2004 und 2009 sind im Dr. von Haunerschen Kinderspital 27 Kinder mit Pri-märem Immundefekt transplantiert worden. Allgemein gilt, dass eine frühzeitige Diagnose-stellung für die Prognose des Patienten essentiell ist und durch frühzeitige Therapie Patienten vor Infektionskomplikationen geschützt werden können und sich so Überlebenschancen und Lebensqualität entscheidend verbessern.

DANKSAGUNG

Die Teamarbeit im diagnostischen und therapeu-tischen, sowie im klinischen und wissenschaft-lichen Bereich wird von vielen Mitarbeitern verschiedenster Abteilungen erbracht. Genannt seinen, ohne Anspruch auf Vollständigkeit, die medizinisch technischen Assistentinnen Frau Bieberle, Dönhoff, Eckerlein, Eisl, Hofmann, Laniado, die Immundefektambulanzschwestern Frau Schlieben, Strotmann und Wichert, über-weisende Ärzte und Kooperationspartner und Drittmittelgeber wie die Fritz-Thyssen-Stiftung, Kindness for Kids, FöFoLe der LMU, so wie nicht zu vergessen unsere Patienten und Frau Gründl, Vorsitzende der DSAI e.V. (Deutsche Selbsthilfe angeborene Immundefekte).

Li t e ra t u r

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DEFINITIoN

Der plötzliche Säuglingstod ist definiert als das plötzliche Versterben eines Säuglings, der nach sorgfältiger Untersuchung des Falles, die eine komplette Obduktion, eine genaue Untersu-chung der Todesumstände und eine Beurteilung aller anamnestischen, klinischen und patholo-gischen Daten einschließt, unerklärbar bleibt. Bis zum Ende des 6. Lebensmonats treten 90% aller Fälle auf. In weniger als ein Drittel der unerwarteten Todesfälle im Säuglingsalter lässt sich eine zugrunde liegende Erkrankung wie z. B. eine Fehlbildung post mortem diagnos-tizieren. In der Mehrzahl dieser plötzlichen Todesfälle bleibt die Todesursache unklar und es muss die Diagnose plötzlicher Säuglings-tod bzw. sudden infant death syndrome (SIDS) gestellt werden.

ERFoLGREIcHEPRÄVENTIoNSMASSNAHMEN

Anfang der 1990er Jahre wurden basierend auf epidemiologischen Daten zu Risikofaktoren für SIDS in vielen Industrieländern Aufklärungs-kampagnen durchgeführt, mit dem Ziel die Rückenlage als 'sichere' Schlafposition für den Säugling zu empfehlen. Damit wollte man die früheren Empfehlungen korrigieren, in denen die

Bauchlage bzw. später die Seitenlage als sichere Schlafposition empfohlen worden war. So hatten skandinavische Studien, aber auch epidemio-logische Studien aus der DDR gezeigt, dass die Bauchlage als Schlafposition mit einem signifi-kant höheren Risiko für den Säugling verbunden war, an SIDS zu versterben. Daraufhin wurden die Empfehlungen zum 'sicheren Babyschlaf ' geändert. In den USA z.B. waren an öffentlichen Plätzen Plakate angebracht worden, auf dem ein auf dem Rücken liegendes Baby abgebildet war, und darunter stand: „Put your baby on the back“. Durch diese und vergleichbar andere Kampag-nen erlebte die Mehrzahl dieser Länder vor allem in den ersten zehn Jahren einen deutlichen Rückgang der SIDS Fälle (Hauck et al., 2008). In Deutschland konnte von 1990 bis 2006 die SIDS-Rate um 66% reduziert werden, von 1,4 von 1000 Lebendgeborenen in 1990 auf 0,47 von 1000 Lebendgeborenen in 2006 (Tab. 1). In Ländern mit intensiveren nationalen Aufklärungskam-pagnen wie z.B. den Niederlanden konnte sogar die Inzidenz auf von 1,2 in 1984 auf 0,08 pro 1000 Lebendgeborene in 2008 gesenkt werden (Venne-mann et al., 2003, Zentrales Amt für Statistik in Den Haag). Im Zuge der Aufklärungskampagnen konnte die Häufigkeit der Bauchlage als Schlaf-position im Säuglingsalter in der Bundesrepublik von 38% Anfang der 1990er Jahre auf 9% in 1995 gesenkt werden (Schlaud et al., 1999).

Der plötzliche Säuglingstod

risikofaktoren vermeiden = leben retten

Karina Holak, Marceline Huppmann, Josef Rosenecker

In Deutschland und vielen anderen Industrieländern konnte durch die Empfehlung Säuglinge zum Schlafen ausschließlich auf den Rücken zu legen und der Vermeidung

weiterer Risikofaktoren der plötzliche Säuglingstod und damit die postneonatale Säug-lingssterblichkeit deutlich gesenkt werden. Jährlich sterben noch ca. 300 Kinder in

Deutschland an dem plötzlichen Kindstod. Das ist im Verhältnis zu anderen Ländern mit vergleichbarer Struktur und Ethnizität (z.B. Holland) immer noch zu hoch.


Die erfolgreiche Aufklärung der Eltern hatte nicht nur zum gewünschten Rückgang der SIDS-Inzidenz, sondern auch zur Reduktion der post-neonatalen Säuglingssterblichkeit und damit der gesamten Säuglingssterblichkeit beigetragen. Dennoch ist der plötzliche Säuglingstod mit ca. 300 Fällen jährlich nach perinatalen Ursachen und Fehlbildungen, die dritthäufigste Todesur-sache im ersten Lebensjahr (Statistisches Bun-desamt).

RISIKoFAKToRENFÜRSIDS

Die wichtigsten beeinflussbaren Risikofak-toren für SIDS betreffen die Schlafposition und Schlafumgebung. Säuglinge, die in Rückenlage im Zimmer der nichtrauchenden Eltern mit einer Raumtemperatur < 20°C im eigenen Bettchen schlafen (Abb. 1), versterben seltener an SIDS. Nach dem Rückgang der 'Bauchlagenprävalenz' stellt sich die instabile Seitenlage mit einem bis sechsfach erhöhtem Risiko als neuer Risi-kofaktor dar (Mitchell et al., 1997). In der in Deutschland wegweisenden multizentrischen Fall-Kontroll-Studie des Bundesministeriums für Bildung und Forschung (BMBF) wurden von 1998 bis 2001 333 SIDS-Fälle mit 998 Kontrollen verglichen (Vennemann et al. 2005). Die Mütter, deren Kinder an SIDS verstarben, rauchten in dieser Kohorte dreimal häufiger während der Schwangerschaft im Vergleich zu allen Schwan-geren. Rauchen stellt während und auch nach der Schwangerschaft einen erheblichen Risikofaktor dar (Odds Ratio 45, Konfidenzintervall 23-88). In der ECAS-Studie (European Concerted Action on SIDS, Carpenter et al., 2004) konnte außerdem festgestellt werden, dass für Säuglinge rauchender Mütter ein besonders hohes Risiko besteht, wenn diese im Bett der Eltern schlafen. Dagegen war das Risiko des Schlafens im Bett der Eltern für Kinder nichtrauchender Mütter nur gering erhöht (Odds Ratio 2,4; Carpenter et al., 2004). Wenn Kinder nicht rauchender Eltern im Zimmer der Eltern jedoch im eigenen Bett schlafen, wirkt dies risikoreduzierend (Blair et

al., 1999). Um zu vermeiden, dass ein Kissen oder Decke den Kopf des Kindes im Schlaf bedeckt, sollte ein Schlafsack verwendet werden. Bede-ckung des Kopfes während des Schlafs erhöht das Risiko für SIDS erheblich (Kleemann et al., 1998, Schellscheidt et al., 1992). Die meisten SIDS-Todesfälle ereignen sich weiterhin in den Wintermonaten. Nachdem die Präventionskam-pagnen zu einer Senkung der Bauchlagenpräva-lenz führten, konnte jedoch in manchen Ländern die Häufung des plötzlichen Säuglingstodes in den Wintermonaten weniger häufig beobachtet werden (Douglas et al., 1996).

UMSETzUNGDEREMPFEHLUNGEN:WASWISSENDIEELTERN?

Um abschätzen zu können, ob die Empfehlungen zur Vermeidung der Risikofaktoren für SIDS auch in der Bevölkerung angekommen sind, wurde ein Fragebogen entworfen und Eltern, die ihren Säugling in der Dr. von Haunerschen Kin-derklinik ambulant oder stationär vorstellten, wurden hierzu befragt. Insgesamt wurden 54 Fragebogen zumeist von der jeweiligen Mutter ausgefüllt. Abbildung 2 zeigt die Ergebnisse zu der Schlafposition des Säuglings im häuslichen Umfeld. Es wurde ausdrücklich danach gefragt in welche Position der Säugling schlafen gelegt wird, um zu vermeiden, dass falsch positive Daten erhoben werden bedingt durch Säuglinge,

Jahr 1990 2000 2005 2006 2007 2008 Lebendgeborene 905 675 766 999 685 795 672 724 684 862 682 514

Gestorbene SG im 1. LJ

6385 (7,0‰)

3362 (4,4‰)

2696 (3,9‰)

2579 (3,8‰)

2656 (3,9‰)

2414 (3,5‰)

0-6 Tag 1330 (1,9‰)

1324 (1,9‰)

1424 (2,1‰)

1220 (1,8‰)

7-28 Tag 403 (0,6‰)

414 (0,6‰)

398 (0,6‰)

387 (0,5‰)

davon

29 Tag-12 Mo

963 (1,4‰)

841 (1,3‰)

834 (1,2‰)

807 (1,2‰)

an SIDS 1425 (1,4‰)

482 (0,6‰)

414 (0,60‰)

319 (0,47‰)

304 (0,44‰)

321 (0,47‰)

1 Die optimale Schlafumgebung für den Säugling: mit Schlafsack im eigenen bett im Zimmer der Eltern, Zimmertemperatur < 20°C und rauchfrei

2 Auf die Frage: „In welcher Lage schläft der Säugling?“ gaben nur knapp über 60% der befragten Eltern an, dass das Kind aus-schließlich auf den Rücken zum Schlafen gelegt werden würde. Ein recht hoher Pro-zentsatz der Säuglinge wird offensichtlich in einer ‘gefährlichen’ bauch-/oder Seiten-lage schlafen gelegt. (M. Huppmann, J. Rosenecker, unveröffentlicht)

Tab. 1 Lebendgeborene, Säuglingssterblichkeit und SIDS Fälle 1990, 2000 und 2005-2008 in Deutschland (Statistisches bundesamt).

– –

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–

–


die sich schon selber vom Rücken in die Bauch-lage drehen können. Auch schlafen die meisten Säuglinge im Schlafsack (Abb. 3). Besser umge-setzt werden die Empfehlungen zum Schlafen im Schlafzimmer der Eltern (Abb. 4). Doch relativ viele Eltern lassen ihren Säugling im Elternbett schlafen (Abb. 5). Dies ist in Hinsicht auf den plötzlichen Kindstod ein nicht unerhebliches Risiko.

WEITERHINUNGEKLÄRTEÄTIoLoGIE

Die Ätiologie des plötzlichen Säuglingstodes bleibt weiterhin ungeklärt. In den letzten Jahren zeichnet sich der Trend ab, SIDS mit der Dysre-gulation bzw. Versagen von Arousalreaktion und Schnappatmung in Verbindung zu bringen.

Zum Beispiel haben termingeborene Säug-linge, deren Mütter während der Schwanger-schaft rauchten weniger häufig eine Arousal-reaktion (Hoerne et al., 2002). Auswertungen von Monitoraufzeichnungen während des Ver-sterbens von Säuglingen an SIDS, zeigen eine langsam progrediente Bradykardie mit fast zeit-gleichem Auftreten von ineffektiver Schnapp-atmung auf. Apnoen traten erst nach etlichen Minuten ein. Schnappatmung tritt erst ein bei einem arteriellen PO2 von < 10 mmHg. Daher müssen die Kinder beim Auftreten der Brady-kardie schon länger hypoxisch gewesen sein (Poets et al., 2003). Diese fehlerhafte Reaktion auf eine Hypoxie mit Versagen der Schutzmechanis-men Arousalreaktion und Schnappatmung und dadurch der Selbstwiederbelebung, könnte der endgültige 'Pathway' für SIDS sein.

Auch scheint bei SIDS eine subklinische Unterfunktion bzw. Unreife von respirato-rischen und autonomen Funktionen vorhanden zu sein (Kinney et al., 2009). Das Versagen von

Schutzmechanismen wird im Schlaf demaskiert. Bei 50-75% der SIDS-Kinder bestehen Verän-derungen im serotinerger System der Medulla oblangata (Paterson et al., 2006). Serotonin spielt eine entscheidende Rolle in der Regulation von Schlaf, Atemantrieb und der Temperaturhomö-ostase. Auch Frühgeborene haben in Bauch-lage im Vergleich zur Rücklage eine höhere Herzfrequenz und eine reduzierte Herzfrequenz- und Atemfrequenzvariabilität im ruhigen und aktiven Schlaf und weniger Arousalreaktionen im ruhigen Schlaf. (Vernacchio et al., 2003).

Somit scheint der Tod nur einzutreten, wenn mehrere Bedingungen zusammentreffen. So ist vorstellbar, dass eine exogene Belastung (zum Beispiel Bauchlage) SIDS auslösen kann, wenn sie auf ein „vulnerables“ Kind trifft (zum Beispiel mit einer Mutation im Serotonin-Transporter-Gen), das sich in einer kritischen Phase sei-ner Entwicklung befindet (Kinney et al., 2009). Versagen der Schutzmechanismen Aufwachen und Schnappatmung in einer solchen Situation könnten möglicherweise Faktoren sein, die zum plötzlichen Säuglingstod beitragen (s. Tab. 2).

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) stellt wahr-scheinlich eine sehr seltene Ursache von plötz-lichen Todesfällen im Säuglingsalter dar. In Ita-lien wurde aufgrund einer Studie von Schwartz et al. ein nationales EKG-Screeningprogramm etabliert. Dort werden Säuglinge mit verlänger-ter QT-Zeit zur Vermeidung von lebensbedroh-lichen Arrhythmien wie Torsades pointes und Kammerflimmern und somit zur Vermeidung des plötzlichen Säuglingstodes mit Betablockern behandelt (Poets et al., 2003).

Jedoch scheint ein solches Vorgehen bei einer deutlich niedrigeren Inzidenz des LQTS als in der genannten Studie sowie des seltenen Über-gang des LQTS in lebensbedrohliche Arrhyth-mien nicht gerechtfertigt zu sein.

Die Hypothese der lageabhängigen cerebralen Hypoxämie postuliert, dass es bei Kopfdrehung zur Seite zu einer Kompression der A. vertebralis und damit zu einer Minderperfusion des Hirn-stammes kommt. Diese Minderperfusion könnte dann lebensbedrohliche zentrale Apnoen auslö-sen. Deeg et al. hatten beobachtet, dass bei 7 von 23 untersuchten Kindern nach einem anschei-nend lebensbedrohlichen Ereignis nach Kopfdre-hung zur Seite pathologische Flusskurven in der kontralateralen Seite dargestellt werden konnten (Deeg et al., 1998). Bei einer doch kleinen Fall-zahl dieser Studie, erscheint eine Routinedopple-runtersuchung als noch nicht sinnvoll.

4 Auf die Frage: „In welchem Zimmer

schläft der Säugling?“ gab die Mehr-zahl der Eltern an, dass das Kind im Elternschlafzimmer schlafen würde.

(M. Huppmann, J. Rosenecker, unveröffentlicht)

Kritische Entwicklungsphase Prädisposition Exogene Faktoren Kardioresp. Regulation Schlaf/Vigilanz Thermoregulation

Intrauterine Wachstumsretardierung Hirnstammanomalien

Bauchlage Nikotinexposition Hyperthermie Frühes Abstillen

Tab. 2 Exogene Faktoren in einer kritischen

Entwicklungsphase bei prädisponier-ten Kindern tragen zum plötzlichen

Säuglingstod bei (Kinney et al., 2001).

3Die benutzung eines Schlafsacks hat

sich zunehmend in den letzten Jahren durchgesetzt, wie dies auch in unserer

Erhebung deutlich wurde. (M. Huppmann, J. Rosenecker, unveröffentlicht)

5Doch relativ viele Eltern lassen ihren

Säugling im Elternbett schlafen. Dies ist in Hinsicht auf den plötzlichen Kindstod

ein nicht unerhebliches Risiko. (M. Huppmann, J. Rosenecker,

unveröffentlicht)


ScHLUSSFoLGERUNG

Die Inzidenz des plötzlichen Säuglingstodes konnte durch Präventionsmaßnahmen in den letzten zwanzig Jahren weltweit und auch in Deutschland deutlich gesenkt werden. Der plötz-liche Säuglingstod scheint einzutreten, wenn mehrere ungünstige Bedingungen zusammen-treffen:

wenn in einer kritischen Phase der Entwick-lung bei prädisponierten Kindern eine exogene Belastung (z. B. Bauchlage) vorkommt. Mögli-cherweise ist das Versagen der Schutzmechanis-men Arousal und Schnappatmung ein wesent-

licher Faktor, der zum SIDS führt. Entscheidend bleibt jedoch, dass es nicht zu Situationen kommt, in der diese Schutzmechanismen gebraucht wer-den. Durch konsequente Aufklärung der Eltern können diese kritischen Situationen vermieden werden. Leider ergaben unsere Erhebungen zur SIDS-Prävention, dass doch ein erstaunlich gro-ßer Anteil der Eltern die Empfehlungen nicht kennen, oder aus anderen Gründen nicht umset-zen. Hier ist Handlungsbedarf geboten, da die Zahlen aus Holland zeigen, dass sich durch kon-sequentes Umsetzen der Empfehlungen, wahr-scheinlich die SIDS-Inzidenz in Deutschland noch weiter senken lassen würde.

Li t e ra t u r

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Die Evidenz nimmt zu, dass Aufgrund der Seltenheit von lebensbedrohlichen Ereignissen im Säuglings- und Kin-desalter eine optimale Ausbildung aus-

schließlich anhand von klinischer Erfahrung nicht immer ausreichend ist. Diese Tatsache spie-gelt sich auch wieder in den mehrfach beschrie-benen Defiziten von Behandlungsteams bei der Versorgung von lebensbedrohlich erkrankten Kindern. Es ergibt sich also die Notwendigkeit, die klinische Notfallausbildung in der Kinder-heilkunde durch moderne Ausbildungskonzepte zu ergänzen, um Patientensicherheit und das Notfallmanagement in der Pädiatrie zu opti-mieren und Kinderleben zu retten. Diese neuen Ausbildungskonzepte integrieren die medizi-nischen Aspekte unter Berücksichtigung von essentiellen Elementen der Teamarbeit und Kommunikation. Bereits 2003 wurde in einem Sachverständigen-Gutachten für das Bundes-gesundheitsministerium neben der Einführung von anonymen Berichtsystemen (Critical inci-dence reporting systems, CIRS) die Implemen-tierung von systematischem Teamtraining an modernen Patientensimulatoren gefordert. Die geschulte Anwendung von modernen Patienten-simulatoren muss in ausgereifte, pädagogisch hochwertige und lernziel-orientierte Curricu-la integriert werden, um nachhaltiges Lernen optimal zu unterstützen. So bietet simulations-basiertes Training die Möglichkeit, realistisch,

sicher und reproduzierbar ein weites Spektrum klinischer Situationen zu inszenieren, um gezielt medizinische Handlungen und Abläufe zu ver-bessern. Während diese Form der teamorien-tierten Weiterbildung in anderen europäischen Staaten oder den USA auch in der Kinder-heilkunde eine zunehmend weite Verbreitung findet, ist der Einsatz von Simulationstraining mit dem Schwerpunkt CRM (Crisis Resource Management) in der pädiatrischen Aus- und Weiterbildung im deutschen Sprachraum nur in den Anfangsstadien. Es wurde deshalb eine Kooperation der pädiatrischen Intensivstation des Dr. von Haunerschen Kinderspitals mit dem Institut für Notfallmedizin und Medizinma-nagement (INM) ins Leben gerufen, um diese innovative simulatorunterstützte Ausbildungs-form für Ärzte und Pflegepersonal im Dr. von Haunerschen Kinderspital zu integrieren. Im folgenden Beitrag werden die Hintergründe des medizinischen Simulationstrainings beleuchtet und spezielle Aspekte der Notfallausbildung in der Kinderheilkunde hinterfragt.

PATIENTENSIcHERHEITINDERPÄDIATRIE

Wie gut sind wir im Notfall wirklich?Die Kinderheilkunde kann vor allem im Bereich der pädiatrischen Intensiv- und Notfallmedi-zin als Hochrisiko-Medizin bezeichnet werden.

Neue Perspektiven in der pädiatrischen Ausbildung –Notfall-Simulationstrainingund

zwischenfallmanagement

Florian Hoffmann1, Oliver Heinzel2 , Bert Urban3, Walter Eppich4

(1) Pädiatrische Intensivstation (PIPS), Dr. von Haunersches

Kinderspital der LMU München(2) TÜPASS Tübinger

Patientensicherheits- und Simulationszentrum,

Universitätsklinikum Tübingen(3) Institut für Notfallmedizin

und Medizinmanagement (INM), LMU München

(4) Division of Emergency Medicine, KidSTAR Medical

Education Program, Children‘s Memorial Hospital, Chicago,

IL, USA


Ärzte und Pflegepersonal sind hierbei medizi-nischen Anforderungen ausgesetzt, die durch ein hohes Risiko bei niedriger Fehlertoleranz gekennzeichnet sind. Patienten unterschied-lichster Alters- und Gewichtsklassen präsentie-ren sich mit anfangs oft unklaren Symptomkom-plexen. Die für das Säuglings- und Kindesalter typische rasche Dekompensation oft ohne ein-deutige Vorzeichen oder durch Trauma bedingte schwere Verletzungen, die zu sehr dynamischen Verläufen führen können, machen es dem Pädia-ter und dem Behandlungsteam schwer, sich aus-reichend auf Notfallsituationen vorzubereiten. Zusätzlich ist die Arbeit durch die relative Selten-heit von lebensbedrohlichen Erkrankungen und das damit unmittelbar verbundene Erfahrungs-Defizit gekennzeichnet, welche ein rasches und klinisch versiertes Handeln erschweren. Gera-de weil der klinische Alltag weitestgehend von Routine-Abläufen geprägt ist, besteht die Gefahr, dass Notfallsituationen im pädiatrischen Umfeld schnell außer Kontrolle geraten. Das Thema Pati-entensicherheit gewinnt in der Öffentlichkeit und im Fachpublikum zunehmend an Bedeutung. Beinahe-Zwischenfälle und kritische Situationen werden immer häufiger in anonymen Berichtsy-stemen (Critical Incidence Reporting Systems, CIRS) gemeldet, um durch beispielsweise orga-nisatorische Veränderungen die Patientensi-cherheit zu steigern. Der pädiatrische Bereich offenbart durch einige Besonderheiten kindlicher Notfälle zusätzliche potentielle Fehlerquellen.

So müssen z.B. verschiedenste gewichtsad-aptierte Medikamentendosierungen berechnet und eine große Anzahl teilweise selten genutzter medizinischer Geräte und Ausrüstungsgegen-stände bei Bedarf ohne Verzögerung eingesetzt werden. Treffen diese fachspezifischen Umstän-de mit dem emotionalen Stress während einer Notfallversorgung im Kindesalter zusammen, ist ein hohes Fehlerpotential offensichtlich. Luten et al. sprechen in diesem Zusammenhang von einer hohen kognitiven Belastung während eines kindlichen Notfalles. Entsprechend groß ist die Angst bei medizinischem Fachpersonal, mit einer derart seltenen, aber im Einzelfall drama-tischen Situation konfrontiert zu werden. Lei-der ist diese Angst berechtigt. Mehrere Studien konnten große Defizite bei der Notfallversorgung von Säuglingen und Kindern aufzeigen.

So fanden Hunt et al. bei unangekündi-gten Notfallübungen in einer amerikanischen Kinderklinik der Maximalversorgung in 75% der untersuchten Fälle eine Abweichung von den aktuellen Reanimations-Leitlinien und in 100% der Fälle schwere Kommunikationsmän-gel. Eine effektive Kommunikation im Notfall zählt zu den typischen sogenanten 'Non-techni-cal skills', die bisher in der medizinischen Aus- und Weiterbildung nicht ausreichend berück-sichtigt werden. Dies begründet den Ansatz, dass reine Reanimations-Schulungen den kom-

plexen Anforderungen für das Team während eines Zwischenfalles im pädiatrischen Bereich nur ungenügend Rechnung tragen. Viel häufiger als mit einer kardiopulmonalen Reanimation sind Kinderärztinnen und -ärzte beispielsweise mit der Notfallaufnahme eines kritisch kran-ken Kindes mit noch unklarer Diagnose aber einer sich entwickelnden vitalen Bedrohung konfrontiert, welche zielgerichtete Maßnahmen erfordert. Gerade diese komplexen Situationen können die Beteiligten bei zusätzlich schlech-tem Teamwork vor große Probleme stellen – mit unmittelbaren Konsequenzen für die Pati-entensicherheit. Die Kombination aus relativer Seltenheit pädiatrischer Notfälle einerseits und potentieller Schwierigkeiten andererseits bergen Gefahren für Behandlungsqualität und Patien-tensicherheit. Die Aus- und Weiterbildungskon-zepte in der Pädiatrie müssen deshalb dringend modernisiert werden, um Erfahrungsdefiziten im medizinischen Bereich, aber eben auch im Bereich Patientensicherheit und Zwischenfallma-nagement zu begegnen.

TEAMTRAININGUNDzWIScHENFALLMANAGEMENT

Was ist CRM?Durch das 'Gutachten des Sachverständigenrates für die konzertierte Aktion im Gesundheits-wesen' wurde auch für Deutschland erstmals von offizieller Stelle bestätigt, dass Fehler in der Medizin häufig sind. Die Experten schätzten, dass in Deutschland jährlich ca. 30.000 bis 80.000 Patienten an Fehlern während ihrer Behandlung versterben; inwieweit Kinder hier betroffen sind, ist nicht eindeutig bekannt. Die Anzahl an vermeidbar leicht und schwer geschä-digten Patienten beträgt ein Vielfaches dieser Summe. Die Größenordnung dieser Zahlen liegt in allen entwickelten Ländern etwa gleich hoch und wurde mehrfach bestätigt. 'Fehler in der Behandlung' zählen damit zu den zehn häu-figsten Todesursachen in Deutschland. Umfang-

Ansprechpartner:Dr. Florian Hoffmann,Pädiatrische Intensivstation (PIPS)Dr. von Haunersches Kinderspital,Lindwurmstr. 4, 80337 MünchenE-mail: [email protected]

1


Verfahren, um den Tücken des 'Human Error' zu entgehen. Es zeigt Verhaltensprinzipien auf, welche die Sicherheit in kritischen Situationen erhöhen sollen und ist aus bewährten Schu-lungskonzepten anderer Hochrisikobereiche wie der Luft- und Raumfahrt, Ölindustrie oder Großkraftwerken abgeleitet. Zu den nicht-tech-nischen Fähigkeiten gehören Teamwork/Koo-peration, Kommunikation, Teambildung und -führung, Nutzung von Ressourcen, Verteilung von Aufgaben, Reevaluation, Entscheidungsfin-dung und Planung. Bei konsequenter Umsetzung der CRM-Prinzipien könnte die überwiegende Mehrzahl der Fehler oder Zwischenfälle, deren Ursachen im Bereich der Human Factors liegen, vermieden oder zumindest in der Auswirkung abgeschwächt werden. Die meisten der CRM-Prinzipien (Abb. 1) können am besten während realitätsnaher Patientensimulationen aufgezeigt

2 Simulations-Team der Haunerschen Kinderklinik und des INMvon links: Dr. bert Urban, Dr. Ferdinand Wagner, Dr. Florian Hoffmann, Dr. Martina Heinrich, Dr. Markus Lehner, Dr. Marc Lazarovic, benedikt Sandmeyer es fehlen: Dr. Karl Reiter, Dr. Matthias buckl, Kristina Litzinger, Marion Gröne

Simulatoreigenschaften Monitoranzeige Durchführbare Maßnahmen

Atemexkursionen

Atemgeräusche

• Stridor

• Giemen

• Rasselgeräusche

Zungenschwellung

Laryngospasmus

Husten

Schreien

Herzgeräusche

Zentrale und periphere

Pulse

Pupillenveränderung

Gespannte Fontanelle

EKG

O2-Sättigung

Blutdruck

• manuell

• invasiv

Endtidales CO2

Temperatur

Maskenbeatmung

Intubation

Einlage Larynxmaske

Herzdruckmassage

Defibrillation

Pneumothoraxentlastung

Intravenöser oder intraössärer

Zugang

Spritzen von Flüssigkeitboli und

Medikamenten

Tabelle Charakteristika hoch-realistischer (High-fidelity) Säuglings- und Kindersi-mulatoren

3Aufbau des Human Simulation Center im INM

reiche Zwischenfallanalysen haben gezeigt, dass auch in der Akutmedizin der Faktor Mensch (human factor) in besonders hohem Maße für Morbidität und Mortalität verantwortlich ist. Bis zu 70% dieser Fehler beruhen auf Problemen im Bereich der sogenannten 'Human Factors' und sind nicht in mangelndem medizinisch-fach-lichem Wissen begründet. Beim simulatorunter-stützten Training werden daher neben den rein medizinischen (technical skills) speziell auch die sogenannten nichttechnischen Fähigkeiten (non-technical skills) vermittelt und diskutiert. Deshalb bietet das auf Verbesserungen in diesem Bereich ausgerichtete Crisis Resource Manage-ment-Training unter Einsatz von realitätsnahen Patientensimulatoren eine herausragende Mög-lichkeit zur nachhaltigen Reduktion von ver-meidbaren Patientenschäden. Crisis Resource Management (CRM) beinhaltet Techniken und


und geübt werden. Diesen nicht-technischen Aspekten wird inzwischen auch in der Medizin eine zunehmende Bedeutung beigemessen, damit schwierige Situationen sicherer bewältigt sowie Zwischenfälle vermieden, bzw. begrenzt werden. Eine Notfall-Ausbildung mit dem Focus auf Crew Resource Management kann und soll die in der Pädiatrie etablierten Kurskonzepte der Fach-gesellschaften wie z.B. EPLS oder PALS nicht ersetzen, sondern ergänzen. Erste Studien zeigen, dass Teilnehmer von Reanimationskursen, die CRM-Elemente wie die Optimierung der Team-arbeit oder der Kommunikation beinhalten, in der Folge eine bessere Leistung beim Manage-ment von simulierten Zwischenfällen erbringen (Thomas et al. 2007). Eine Studie zeigte bei regel-mäßigem perinatologischem Training sogar als erste Studie eine Verbesserung des Patienten-Outcome (Draycott et al 2006). Aus diesem Grund haben die ersten Fachgesellschaften das Thema 'effektive Teamarbeit' in ihr pädiatrisches Ausbildungskonzept integriert. Ein einzelner Mitarbeiter wird jedoch in einer starren, hie-rarchisch organisierten Personalstruktur die CRM-Leitsätze nicht alleine auf den Boden der klinischen Realität bringen können. Möglichst alle anderen Mitarbeiter müssen diese Prinzipien ebenso verstehen und versuchen umzusetzen. Umso wichtiger ist das regelmäßige Simulati-onstraining einer Abteilung im Team, um den Grundgedanken dieser Ausbildungsform tief im Bewusstsein aller beteiligten Berufsgruppen zu verwurzeln.

PÄDIATRIScHESSIMULATIoNSTRAINING

Was ist möglich?In den letzten 10 Jahren haben Patientensi-mulatoren einen stürmischen Einzug in die medizinische Ausbildung gehalten, wobei im pädiatrischen Bereich bis vor Kurzem nur in

sehr begrenztem Maße auf die Nutzung von Kindersimulatoren zurückgegriffen wurde. Seit einigen Jahren sind nun auch hoch realistische Simulatoren im Säuglingsalter und Kleinkindal-ter verfügbar (Tabelle). Simulierte dynamische körperliche Befunde und Vitalparameter erfor-dern eine ständige Überwachung und Reevalu-ierung des Teams. Integration von einem oder beiden Elternteilen steigert das Realitätsempfin-den der Teilnehmer. Die Steuerung erfolgt über entsprechende Funkverbindungen, wodurch die modernen Patientensimulatoren mobil in echter klinischer Umgebung eingesetzt werden können und erhöht damit die Relevanz des Trainings für das Team.

Das pädiatrische Simulationstraining im Dr. von Haunerschen Kinderspital wurde mit dem Ziel ins Leben gerufen, die Qualität des Manage-ments von kritischen Situationen zu optimieren und damit die Sicherheit der kleinen Patienten zu erhöhen. Da ein besonderer Schwerpunkt auf pädagogisch hochwertige Ausbildung gelegt wird, haben hierfür 6 ärztliche Kollegen der Kinderklinik und Kinderchirurgie und 2 Pfle-gekräfte der pädiatrischen Intensivstation einen dreitägigen Instruktoren-Kurs absolviert, in wel-chem Grundlagen des CRM sowie Simulation als Lehrstrategie erarbeitet wurden. Seit April 2010 trainieren das pflegerische und ärztliche Personal der pädiatrischen und kinderchirurgischen Kli-nik regelmäßig im Team am Baby- und Kinder-simulator im Human Simulation Center (HSC) des Instituts für Notfallmedizin und Medizin-management (INM). Die Trainer setzen sich aus entsprechend qualifizierten Mitarbeitern des Dr. von Haunerschen Kinderspitals und des INM zusammen (Abb. 2).

Im HSC können neben präklinischen Not-fallsituationen mit Transportsimulationen in Mock-ups von Rettungswagen und Rettungs-hubschrauber klinische Szenarien im Schock-raum, Notfallambulanz oder auf Intensivstation

4Impressionen eines pädiatrischen Simulationstrainings: Teilnehmer beim Szenario und blick aus dem Kontrollraum nach draußen

5Ablauf eines Simulationstrainings


nachgestellt werden (Abb. 3, 4). Diese Trainings beinhalten gleichermaßen die Optimierung des fachlich-medizinischen Managements und die Grundsätze des CRM (siehe oben). Es konnten erfahrene Kooperationspartner aus der pädiat-rischen Notfall- und Intensivmedizin aus Tübin-gen (Tübinger Patientensicherheits- und Simula-tionszentrum, TÜPASS) und Chicago (KidSTAR Medical Education Program) gewonnen werden, welche als Instruktoren bereits über eine langjäh-rige Erfahrung in der pädiatrischen Simulation sowie in der Instruktorenausbildung verfügen. Um im Team die Bewältigung kritischer Situa-tionen bei der Versorgung von Kindernotfällen zu trainieren, bieten die Simulationszentren eine realitätsnahe und sichere Lernumgebung, damit pädagogisch wertvolle Erlebnisse am Simulator möglichst den Transfer in die Praxis finden. Die realitätsnahe Bearbeitung von kritischen Notfallsituationen führt bei den Teilnehmern zu echtem Stress, sodass sich während der Sze-narien die Teilnehmer in die Situation so sehr hineinversetzen, dass sie regelhaft vergessen, dass es sich nur um Puppen handelt. Der Ablauf eines Simulationstrainings beinhaltet zum einen eine klare Besprechung des Sinns und Zwecks des Trainings und zum zweiten eine ausführ-liche Einweisung in die Simulationspuppe und das Umfeld, um ein sicheren Lernkontext zu schaffen. Eine Vorbesprechung des jeweiligen Szenarios (Briefing) spielt hier auch eine wich-tige Rolle. Ein Instruktorenteam steuert dann das Szenario aus einem Kontrollraum und hat umfangreiche Möglichkeiten, den Ablauf unter Anbetracht der zuvor klar formulierten Lern-ziele zu lenken. In einer für den Lernprozess relevanten Nachbesprechung (Debriefing), als

wesentlichem Bestandteil des Simulationstrai-nings, wird das Management des 'Zwischenfalls' konstruktiv und ohne Schuldzuweisungen ana-lysiert, mit dem Ziel vorhandenes Potential zur Optimierung herauszuarbeiten (Abb. 5). Hier kann der gezielte Einsatz von Videoaufzeich-nungen des Szenarios einen deutlichen Mehrge-winn bringen.

AUSBLIcK

Es bleibt zu hoffen, dass diese innovative und effektive Ausbildungsform des medizinischen Simulationstrainings zu einer wesentlichen Ver-besserung der Notfallausbildung in der Pädiatrie führt. Es haben sich mittlerweile auch mehrere Zentren, welche sich mit pädiatrischer Simulati-on beschäftigen, zu einem Kooperationsprojekt mit dem Namen PAEDSIM vereint. Ziel dieser Gruppe ist es einerseits, pädiatrische Simulati-onskurse auf breiter Ebene anzubieten und ande-rerseits spezifische Instruktorenkurse im Bereich der Pädiatrie zu implementieren, um pädago-gisch und medizinisch hoch qualitative Instruk-toren ausbilden zu können. Einen Überblick über die deutschsprachigen Zentren und ein Kurs-programm können über die Homepage www.paedsim.org abgerufen werden. Auch in Mün-chen werden zukünftig Kurse für externe Teil-nehmer (Notärzte, Rettungsassistenten, externe Kinderkliniken, etc.) angeboten (in Kürze unter www.human-simulation-center.de abrufbar). Als Zukunftsperspektive bleibt zu hoffen, dass pädiatrische Simulationstrainings in die Fach-Curricula von Pädiatrie, Kinderchirurgie, Anäs-thesie und Notfallmedizin integriert werden.

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RZ_Beriate_AZ_A4_39L.indd 1 09.03.2010 10:47:37 Uhr

Während erwachsene Patienten nach Unfällen die unge-wohnte und zum Teil sogar bedrohliche Atmosphäre eines Krankenhauses intellektuell begreifen und verarbeiten können, ist dies für Kinder anfänglich nahezu unmöglich.

Zu der physischen und psychischen Ausnahmesituation des Unfalls, der Verletzung und der Schmerzen kommt nun die völlig ungewohnte Umgebung eines Krankenhauses mit all seinen unbekannten Struk-turen auf das verletzte Kind zu. Um Schäden für die Psyche des Kindes möglichst gering zu halten, sind in einem zeitgemäß strukturierten Kinderkrankenhaus nicht nur modernste Möglichkeiten einer medizi-nischen Versorgung von Wichtigkeit, sondern gleichermaßen auch eine kindgerechte Betreuung und Umgebung. Eine rasche und vollständige Einbindung der Eltern oder nächsten Angehörigen ist insbesondere in den ersten Stunden des Krankenhausaufenthaltes von großer Bedeu-tung. Jedes Fernhalten dieser wichtigen Bezugspersonen in den beson-ders belastenden Situationen wie diagnostischen Maßnahmen (z. B. Röntgen) und therapeutischen Manipulationen (z. B. Infusionen und Verbandswechsel) ist unbedingt zu vermeiden, da dies Ängste auslösen kann und damit zu bleibenden negativen Erinnerungen an den Kran-kenhausaufenthalt führt.

Während viele Verletzungen bei Kindern konservativ und ambulant behandelt werden können, müssen eine Reihe von Extremitätenverlet-zungen, vor allem Knochenbrüche operativ versorgt werden. Wenn auch der stationäre Aufenthalt heute in einer modernen Kinderchirurgischen Klinik auf ein Minimum reduziert ist, so sind doch manche Patienten wenige Tage bis aber auch Wochen an das Krankenbett gebunden. Während dieser stationären Zeit hat die Leiterin unseres BT-Teams, Frau Simader, mit Ihrem Team die Kinder motiviert, ihre Unfälle in Bildern nachzuerleben und zu zeichnen. Die meisten Kindern haben diese Aufforderung sofort aufgegriffen und ihr persönliches Erleben hier einbringen können und dies zum Teil mit großem Engagement. Eine Auswahl von 7 Bildern wollen wir hier vorstellen.

Kinder malen ihre UnfälleH.–G. Dietz

Der 15 Jahre alte Knabe war beim Fahr-radfahren gestürzt und hatte sich eine Kopfverletzung mit Felsenbeinfraktur zugezogen. Nach initialer Aufnahme auf der Intensivstation konnte er aber nach guter Erholung bereits nach 5 Tagen ohne weitere Probleme nach Hause entlassen werden

Das 12 Jahre alte Mädchen hatte sich beim Fußballspielen ein Distorsionst-rauma des Sprunggelenks zugezogen. Es musste eine operative Versorgung durchgeführt werden und nach kur-zem stationärem Aufenthalt konnte das Mädchen mobilisiert mit Stützkrü-cken nach Hause entlassen werden

| Dr. von Hau ner s c he s K i nder spit a l38

Das 14 Jahre alte Mädchen war mit dem Fahrrad gestürzt und hat sich dabei eine Schnittverletzung am Handgelenk und eine Risswunde am oberschenkel zugezogen. Mehrere Fremdkörper in der Wunde machten eine operative Exploration notwendig und aufgrund der starken Ver-schmutzung kam es zu einer Infektion, die mit einer intra-venösen Antibiotikatherapie behandelt werden musste

Der 8 Jahre alte Knabe war mit dem Fahrrad gestürzt und hatte sich ein stumpfes bauchtrauma mit einer Milzruptur zugezogen. Unter konservativer beobachtung hat sich der Knabe schnell erholt und konnte rasch nach Hause entlassen werden

Das 11 Jahre alte Mädchen war auf dem Schulweg mit dem Tretroller gestürzt und hatte sich ein Schädelhirntrauma

zugezogen. Das Mädchen musste 2 Tage überwacht werden und konnte

dann aber ohne Probleme nach Hause entlassen werden

Das 4 Jahre alte Mädchen war im Kindergarten aus 1 Meter Höhe von einem Klettergerüst auf den Kopf gestürzt. Nach einer Nacht in der Klinik mit stationärer

Überwachung konnte sie nach Hause entlassen werden

Der 11 Jahre alte Knabe war von Mitschülern geschubst worden und auf den Hinterkopf gestürzt und erlitt ein Schädelhirntrauma. Nach einer Nacht Überwachung konnte er nach Hause entlassen werden

|Dr. von Hau ner s c he s K i nder spit a l 39

BeneFix® 250 I.E./500 I.E./1.000 I.E./2.000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung. Wirkstoff: Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX), gentechnol. aus d. Ovarial-Zelllinie d. chinesischen Hamsters hergestellt. Zusammensetzung: BeneFix® 250 I.E.: Jede Durchstechfl. m. Pulver enth. nominell 250 I.E. Nonacog alfa. Nach Rekonstitution mit den mitgelieferten 5 ml (0,234 %) Natriumchlorid-Lösung zur Injektion enthält jeder Milliliter der Lösung etwa 50 I.E. Nonacog alfa. BeneFix® 500 I.E.: Jede Durchstechfl. m. Pulver enth. nominell 500 I.E. Nonacog alfa. Nach der Rekonstitution mit den mitgelieferten 5 ml (0,234 %) Natriumchlorid-Lösung zur Injektion enthält jeder Milliliter der Lösung etwa 100 I.E. Nonacog alfa. BeneFix® 1.000 I.E.: Jede Durchstechfl. m. Pulver enth. nominal 1.000 I.E. Nonacog alfa. Nach der Rekonstitution mit den mitgelieferten 5 ml (0,234 %) Natriumchlorid-Lösung zur Injektion enthält jeder Milliliter der Lösung etwa 200 I.E. Nonacog alfa. BeneFix® 2.000 I.E.: Jede Durchstechfl. m. Pulver enth. nominal 2.000 I.E. Nonacog alfa. Nach der Rekonstitution mit den mitgelieferten 5 ml (0,234 %) Natriumchlorid-Lösung zur Injektion enthält jeder Milliliter der Lösung etwa 400 I.E. Nonacog alfa. Sonst. Bestandteile Pulver: 40 mg Sucrose, Glycin, L-Histidin, Polysorbat 80. Fertigspritze mit Lösungsmittel: Natriumchlorid-Lösung Anwendungsgebiete: Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Mangel an Faktor IX) Gegenanzeigen: Überempfindlichk. gegen den Wirkstoff od. einen der sonst. Bestandteile. Bekannte allerg. Reaktion gegen Hamsterproteine. Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen: Mit BeneFIX behandelte Pat. müssen sorgfältig auf die Bildung v. Faktor IX-Hemmkörpern überwacht werden (Titration in Bethesda-Einheiten (B.U.) unter Verw. geeigneter biol. Testverf. erforderl.). Zur Behandl. v. Pat., die zuvor noch nicht m. Faktor IX-Präparaten behandelt wurden, liegen keine ausreichenden Ergebn. aus laufenden klin. Studien vor. Wie bei allen i.v. verabreichten Proteinprodukten können allerg. Überempfindlichkeitsreakt. auftreten. Das Produkt enth. Spuren v. Hamsterproteinen. Es wurden bei Faktor IX-Produkten, einschl. BeneFIX, potentiell lebensbedrohliche anaphylakt./anaphylaktoide Reakt. beobachtet, deshalb müssen Pat. über frühe Anz. v. Überempfindlichkeitsreakt. aufgeklärt werden. Sofortiger Abbruch d. Verabreichung v. BeneFIX bei Auftreten v. allerg. od. anaphylakt. Reakt. u. geeignete Behandl. einleiten. Bei Schock muss die Behandl. nach den Regeln der modernen Schockther. erfolgen. Bei schweren allerg. Reakt. alternative hämostatische Maßn. ergreifen. Pat., die eine allerg. Reakt. entwickeln, auf Anwesenheit eines Hemmkörpers untersuchen. Pat. m. Faktor IX-Hemmkörpern können ein erhöhtes anaphylakt. Risiko bei fortgesetzter Behandl. m. Faktor IX aufweisen. Pat. m. erheblichen Deletionsmutationen innerhalb des Faktor IX-Gens sollten engmaschig auf Anzeichen und Sympt. akuter Überempfindlichkeitsreakt. hin überwacht werden, insb. währ. der Frühphasen der erstmaligen Exposition. Anfängl. Behandl. mit Faktor IX sollte unter medizin. Beobachtung erfolgen, um Möglichkeit einer angemessenen Ther. der allerg. Reakt. sicherzustellen. Dosierung muss an die pharmakokinet. Daten eines jeden Pat. angepasst werden. Risiko v. Thrombosebildung u. Verbrauchskoagulopathie (DIC) muss berücksichtigt werden. Bei Verwendung v. Faktor IX-Komplex-Konzentraten wurden thromboembolische Komplikationen beobachtet; diese können daher eine pot. Gefährdung für Pat. darstellen, die Anz. einer Fibrinolyse aufweisen od. unter Verbrauchskoagulopathie leiden (DIC). Bei Pat. m. Lebererkrank., frisch operierten Pat., Neugeborenen u. Pat. m. Risiko f. thrombot. Ereign. od. Verbrauchskoagulopathie ist eine klin. Beobachtung m. geeigneten biol. Testverf. erf., Nutzen u. Risiken einer BeneFIX-Behandl. müssen abgewogen werden. Bei Agglutination v. roten Blutkörperchen im Schlauchsystem od. in der Spritze muss das ganze Material (Schlauchsystem, Spritze, BeneFIX-Lsg.) verworfen u. die Applik. m. einer neuen Packung wiederholt werden. Sicherheit u. Wirksamk. v. BeneFIX zur Immuntoleranzinduktion wurden nicht nachgewiesen. Wenn mögl. bei jeder Anw. v. BeneFIX, Produktnamen u. Chargen-Nr. vermerken. Anw. in Schwangerschaft u. Stillzeit nur b. eindeutiger Indikationsstellung. Nebenwirkungen: Erkrank. d. Nervensystems: Gelegentl. Schwindelgefühl, Kopfschmerzen, Geschmacksstör., Benommenheit. Erkrank. d. Gastrointestinaltrakts: Gelegentl. Übelkeit, selten Erbrechen. Allg. Erkrank. u. Beschwerden am Verabreichungsort: Gelegentl. Gewebsentzündung, Phlebitis, Reakt. an der Einstichstelle (einschl. Brennen u. Stechen an der Infusionsstelle), Beschwerden an der Infusionsstelle, selten Fieberzustände. Erkrank. d. Immunsystems: Gelegentl. neutralisierende Antikörper (Faktor IX-Hemmung), selten Überempfindlichkeits-/allerg. Reakt. [u.a. Anaphylaxie, Bronchospasmus/respiratorische Insuffizienz (Dsypnoe), Hypotonie, Angioödem, Tachykardie, Engegefühl i. d. Brust, Urtikaria, Nesselsucht, Hautausschlag, Brennen im Kiefer u. Schädel, Schüttelfrost (Rigor), Juckreiz, Flush, Lethargie, Ruhelosigkeit, trockener Husten/Niesen u. verschwommenes Sehen]. Pat. m. Hämophilie B können neutralisierende Antikörper (Inhibitoren) gegen Faktor IX entwickeln u. in der Folge unzureichend klin. ansprechen (Kontaktaufnahme m. Hämophilie-Zentrum empf.). Bei Pat. m. Faktor IX-Hemmkörpern u. anamnestisch bekannter allerg. Reakt. liegen Berichte über das Auftreten eines nephrot. Syndroms nach Gaben v. hohen Dosen v. aus Plasma hergestelltem Faktor IX zur Induktion einer Immuntoleranz vor. In einer klin. Studie trat 12 Tage nach BeneFIX-Gabe bei einem Pat. ein Niereninfarkt auf (Zusammenhang m. BeneFIX-Gabe unsicher). Berichte liegen vor über Thrombosen (einschl. des lebensbedrohl. SVC-Syndr. bei kritisch kranken Neugeborenen, die eine kontinuierl. Infusion v. BeneFIX über einen zentralvenösen Katheter erhielten) u. über Fälle v. peripherer Thrombophlebitis u. tiefer Venenthrombose (zumeist nach kontinuierl. Infusion). Unzureichendes Ther.-Ansprechen u. unzureichende Faktor IX-Recovery wurden berichtet. Es liegen nur ungenügende Daten vor, um BeneFIX f. Kinder unter 6 J. zu empf. Sonstige Hinweise: BeneFIX nicht mit anderen Arzneimitteln mischen. Nur das beigepackte Infusionsset verwenden. Anw. als kontinuierliche Infusion ist nicht zugelassen u. wird nicht empf. Verschreibungspflichtig. Pharmazeutischer Unternehmer: Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Vereinigtes Königreich. Örtlicher Vertreter Deutschland: PFIZER PHARMA GmbH, 10785 Berlin. Stand: Februar 2010. Weitere Informationen siehe Fach- u. Gebrauchsinformation

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Das A und B der Hämophilie

ReFacto AF ® 250 / 500 / 1000 / 2000 I.E. – Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung. Wirkstoff: Moroctocog alfa. Zusammensetzung: 1 Durchstechfl. m. Pulver enth. nominell: 250 I.E. bzw. 500 I.E. bzw. 1000 I.E. bzw. 2000 I.E. Moroctocog alfa (humaner Gerinnungsfaktor VIII); gentechnologisch hergestellt aus der Ovarial-Zelllinie des chinesischen Hamsters unter Verw. rekombinanter DNA-Technologie. Sonstige Bestandteile: Sucrose, Calciumchlorid-Dihydrat, L-Histidin, Polysorbat 80, Natriumchlorid. 1 Fertigspritze mit Lösungsmittel enth. 9 mg/ml (0,9 %) Natriumchlorid-Lösung. Nach Rekonstitution 1,23 mmol (29 mg) Natrium je Durchstechfl. Anwendungsgebiete: Behandlung u. Prophylaxe von Blutungsepisoden bei Pat. mit Hämophilie A (angeborener Mangel an Faktor VIII). ReFacto AF ist zur Anw. bei Erw. u. Kdrn. aller Alterstufen, einschl. Neugeborener, geeignet. ReFacto AF enth. keinen von-Willebrand-Faktor u. ist folglich nicht für die Behandl. des von-Willebrand-Jürgens-Syndroms indiziert. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff, einen der sonst. Bestandteile od. gegen Hamsterproteine. Strenge Nutzen-Risiko-Abwägung in Schwangerschaft u. Stillzeit. Vorsichtsmaßnahmen und Warnhinweise: Bei allerg. od. anaphylakt. Reakt. Verabreichung unterbrechen u. entspr. medizinische Behandl. einleiten. Pat. über frühe Anzeichen v. Überempfindlichkeitsreakt. aufklären. Bei Schock medizinische Standards zur Schockbehandl. beachten. Bildung v. neutralisierenden Antikörpern (Inhibitoren) gegen Faktor VIII ist eine bekannte Komplikation bei der Behandl. v. Pat. m. Hämophilie A. Risiko v. Inhibitor-Entwickl. korreliert m. Umfang der Anw. v. Faktor VIII (Risiko innerhalb der ersten 20 Expositionstage am größten). Bei vorbehandelten Pat. m. ≥ 100 Expositionstagen u. Inhibitorenentwickl. i. d. Anamnese wurden beim Wechsel v. einem rekombinanten Faktor VIII-Produkt auf ein anderes Fälle v. Wiederauftreten v. Inhibitoren (niedrigtitrig) beobachtet. Pat. sorgf. durch geeignete klin. Beobacht. u. Laborunters. auf Entwickl. v. Inhibitoren überwachen. Bei hohen Inhibitorspiegeln (über 10 B.E.) kann die Faktor VIII-Ther. unwirksam sein; dann andere Therapiemöglichkeiten erwägen. Währ. klin. Studien u. nach Markteinführung v. ReFacto wurde über mangelhafte Wirksamkeit, bes. bei Pat. i. d. Prophylaxe, berichtet. Daher bei Umstellung auf ReFacto AF Dosis individuell einstellen u. Faktorenspiegel überwachen. Nebenwirkungen: Sehr häufig: Faktor VIII-Hemmkörper bei zuvor unbeh. Pat., Erbrechen. Häufig: Faktor VIII-Hemmkörper bei vorbeh. Pat., Kopfschmerzen, Hämorraghie/Hämatom, Übelkeit, Arthralgie, Asthenie, Pyrexie, Komplik. beim Legen des Gefäßzugangs. Gelegentl.: Anorexie, Neuropathie, Schwindel, Somnolenz, Stör. des Geschmackssinns, Angina pectoris, Tachykardie, Herzklopfen, niedriger Blutdruck, Thrombophlebitis, Vasodilatation, Hitzegefühl, Atemnot, Husten, abdominale Schmerzen, Durchfall, Urtikaria, Hautjucken, Ausschlag, Hyperhidrosis, Myalgie, Schüttelfrost, Kältegefühl, Entzündung an der Inj.-stelle, Reakt. an der Inj.-stelle, Schmerz an der Inj.-stelle, Aspartat-Aminotransferase erhöht, Alanin-Aminotransferase erhöht, Blutbilirubin erhöht, Blutkreatinin-Phosphokinase erhöht. Selten: Überempfindlichkeitsreakt. od. allerg. Reakt. (einschl. Angioödem, brennendes od. stechendes Gefühl an der Infusionsstelle, Schüttelfrost, Hitzegefühl, generalisierte Urtikaria, Kopfschmerzen, Juckausschlag, niedrigen Blutdruck, Lethargie, Übelkeit, Ruhelosigkeit, Tachykardie, Engegefühl im Brustbereich, nervöses Zittern, Erbrechen, pfeifendes Atmen), in einigen Fällen schwere Anaphylaxie (einschl. Schock). Sehr selten: Entwickl. v. Antikörpern gegen Hamsterproteine (ohne klin. Folgen). Ferner traten auf: Parästhesie, Müdigkeit, Sehstörungen, Akne, Gastritis, Gastroenteritis u. Schmerz. Ein Einzelfall v. Zystenbildung u. Verwirrtheit steht u. U. m. ReFacto-Behandl. in Zusammenhang. Bei Kdrn. im Alter v. 7–16 J. Tendenz zu höheren NW-Raten. Bei mögl. NW je nach Reakt. d. Pat. Applikationsrate verringern od. Anw. abbrechen. Hinweise: Behandlung sollte unter Aufsicht eines in der Hämophilie A-Behandl. erfahrenen Arztes begonnen werden. Während der Behandl. entspr. Kontr. der Faktor VIII-Spiegel empf. Verschreibungspflichtig. Pharmazeutischer Unternehmer: Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire SL 6 OPH, UK. Örtlicher Vertreter Deutschland: PFIZER PHARMA GmbH, 10785 Berlin. Weitere Informationen s. Fach- u. Gebrauchsinformation. Stand: März 2010

Pfizer – der einzige Anbieter von rekombinantem Faktor VIII und Faktor IX

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Kinder haben das Recht auf eine adäquate, altersentsprechende Schmerzerfassung und Schmerztherapie. Die Grundprin-zipien der Schmerztherapie sollten des-

halb von jedem Arzt, der Kinder mit Schmerzen betreut, beherrscht werden.

Im Dr. von Haunerschen Kinderspital wurde aus diesem Grund eine Schmerzkarte für die Kit-teltasche entwickelt, die alle wichtigen Hinweise zur Schmerzmessung und –therapie bei Kindern enthält. Diese soll im Folgenden kurz vorgestellt werden.

Die erste Seite der Schmerzkarte (Tab. 1) beinhaltet allgemeine Informationen zur Iden-tifikation der Schmerzursache, Schmerzprophy-laxe und –charakter sowie zu nicht-medikamen-tösen Schmerztherapien.

Grundlage einer Schmerztherapie bei Kin-dern ist eine altersentsprechende und an die jeweilige Situation angepasste Schmerzeinschät-zung durch validierte Schmerzskalen. Die Stärke akuter Schmerzen kann auch bei Kindern jeder Altersgruppe anhand von Beobachtungs- oder Selbstbewertungsskalen erhoben werden.

Schmerzmuss nicht seinschmerzeinschätzung und schmerztherapie

M. Heinrich, F. Hoffmann

Schmerzen sind nicht nur eine der häufigsten Ursachen für eine Vorstellung beim Kinderarzt, sondern sind in einer Kinderklinik ein alltägliches Problem. Dies betrifft nicht nur schmerzhafte

Erkrankungen, sondern insbesondere auch schmerzhafte Interventionen für Diagnostik und Therapie. Ursachen für eine insuffiziente Schmerztherapie bei Kindern sind oft eine fehlende

standardisierte Schmerzmessung, mangelhafte Organisationsstrukturen, unzureichende Kenntnisse und Angst vor Nebenwirkungen.

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Auf der zweiten Seite unserer Schmerzkarte (Tab. 2) sind daher die bei uns in der Kinder-klinik verwendeten Schmerzskalen mit Anga-be des therapeutischen Bedarfs an Analgeti-ka abgebildet. Akute Schmerzen jeder Ursache müssen schnellstmöglich behandelt werden. Am häufigsten kommen bei leichten bis mäßi-gen Schmerzen Nicht-Opioide, meist Ibuprofen oder Paracetamol, zum Einsatz. Zu beachten ist bei Paracetamol eine Unsicherheit bezüglich der Dosierung aufgrund von unterschiedlichen

Angaben. Zuletzt wurde die empfohlene Tages-dosis auf 60 mg/kg/d reduziert.

Unter diesen Dosierungen sind aber ausrei-chend analgetische Wirkspiegel fraglich. Daher sind in der Therapie von akuten Schmerzen und im postoperativen Bereich höhere Dosie-rungen sinnvoll. Die Dosierungen und Neben-wirkungen der Nicht-Opioide sind auf einer Seite der Schmerzkarte (Tab. 3) zusammengefasst.

Ebenfalls auf dieser Seite ist die Dosierung von Ketanest S abgebildet (Tab. 3), welches oft für

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Analgosedierungen eingesetzt wird. Allerdings müssen für die Durchführung einer Analgose-dierung die anästhesiologischen Sicherheitsstan-dards, einschließlich der Vorbereitung und dem ausreichenden Equipment, eingehalten werden.

Bei starken bis sehr starken akuten Schmer-zen sollten auch bei Kindern Opioide als Thera-pie erster Wahl eingesetzt werden.

Das Auftreten einer Atemdepression unter Opioidgabe ist abhängig von der Dosis, so dass immer eine Titration erfolgen sollte.

Eine Opioid-Gabe im akuten Schmerz erfor-dert immer eine Überwachung mit einer Puls-oxymetrie und Kontrollen der Vitalparameter. Die in unserer Kinderklinik eingesetzten Opio-ide sind mit ihren Dosierungen und Nebenwir-kungen auf der vierten Seite der Schmerzkarte abgebildet (Tab. 4).

Adjuvantien werden zur Behandlung von unerwünschten Nebenwirkungen unter analge-tischer Therapie eingesetzt. In der Akutschmerz-therapie betrifft dies meist die Behandlung von Obstipation, Übelkeit, Erbrechen und Juckreiz sowie die Durchführung einer zusätzlichen Sedierung.

Die in unserer Klinik häufig eingesetzten Medikamente mit Dosierungen sind ebenfalls auf Schmerzkarte abgebildet (Tab. 4).

In der postoperativen Schmerztherapie ist ein Regime aus nicht-medikamentösen und medi-

kamentösen Strategien mit Einsatz von einer Basis- und Bedarfsanalgesie sinnvoll. Postopera-tive Schmerzen sind vorhersehbar und die not-wendige Therapie sollte daher vorausschauend vor dem Eingriff festgelegt werden.

Maßnahmen zur Prophylaxe von postopera-tiven Schmerzen sind sehr wichtig.

Hierfür stehen z.B. Lokalanästhesien (z.B. Penisblock, Ileoinguinalblock, Wundinfiltrati-on), die meist einfach in Narkose ausgeführt werden, sowie adäquate Ruhigstellungen zur Verfügung.

Regionalanästhesien können bei enger Indi-kationsstellung bei großen operativen Eingriffen (z.B. am Thorax oder Abdomen) auch bei Kin-dern eingesetzt werden und somit eine schmerz-freie postoperative Phase ohne systemische Nebenwirkungen ermöglichen.

Das postoperative Therapieregime ist auf zwei Seiten der Schmerzkarte abgebildet (Tab. 5 und 6).

Kommt es schon im Kindesalter zu starken Schmerzerfahrungen, kann dies zu schweren psychischen Belastungen führen und über die Ausbildung eines Schmerzgedächtnisses langfri-stig das Schmerzempfinden negativ beeinflussen.

Daher sollte insbesondere das medizinische Personal alle Anstrengungen unternehmen, Schmerzen zu vermeiden und konsequent aus-reichend und sicher zu behandeln.

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Kinderklinik und Kinderpoliklinik:(Termine nur nach Vereinbarung)

Allgemeine Privatsprechstundeeinschließlich Allergologie und PneumologieDirektor der Kinderklinik Prof. Dr. med. Dr. h. c. D. Reinhardt089-5160-7700 (Terminvergabe tgl.)

Allgemeine kinderärztliche SprechstundeOA Prof. Dr. J.U. Walther, OA Prof. Dr. H. Schmidt089-5160-3126 (Terminvergabe tgl. 10.30 –12.00 Uhr)

Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)Ambulanz, Nachsorge Früh- und NeugeborenerOA PD Dr. J. Rosenecker089-5160-7929 (Terminvergabe tgl. 9.00 – 12.00)

Christiane Herzog Ambulanz (CHA)Mukoviszidose (CF)Stationäre und ambulante Betreuung, Lungenfunktion, Diagnostik, psychosoziale Betreuung, Physiotherapie OA Prof. Dr. M. Griese, OA Dr. M. Kappler089-5160-7877 / 7878 (Terminvergabe tgl.)Asthma und AllergieAmbulante und stationäre Betreuung, Allergietestung, Lungenfunktion, Schulung OÄ Prof. Dr. E. v. Mutius, PD B. Schaub089-5160-7877 / 7878 (Terminvergabe tgl.)PneumologieAmbulante und stationäre Betreuung, Zilienfunktionsdiagnostik, Lungenfunktion, Spiroergometrie, Impedanzmessung, Refluxdiagnostik, Spezialsprechstunde Seltene interstitielle Lungenerkrankungen, SurfactantdiagnostikOA Prof. Dr. M. Griese089-5160-7877 / 7878 (Terminvergabe tgl.)

Bronchoskopie und KanülensprechstundeAmbulante und stationäre Betreuung, Diagnostik, Therapieplanung: OA Prof. Dr. T. Nicolai, OA Dr. K. Reiter089-5160-5397 (Terminvergabe tgl.)

Diabeteszentrum (DDG)Ambulante und stationäre Betreuung, Ersteinstellung, Psychosoziale Betreuung, Schulung OA Prof. Dr. H.P. Schwarz, OÄ PD Dr. S. Bechtold-Dalla Pozza089-5160-3820 (Terminvergabe Do & Fr 8.30 – 9.00)

Endokrinologie (Hormonsprechstunde)Ambulante und stationäre Betreuung, LabordiagnostikOA Prof. Dr. H.P. Schwarz089-5160-2991 (Terminvergabe tgl. 9.00 – 11.00)

Familiäre Erkrankungen und GenetikAmbulanzOA Prof. Dr. J.U. Walther089-5160-3126 (Terminvergabe tgl. 11.00 – 12.00)

Gastroenterologie / HepatologieAmbulante und stationäre Betreuung, Endoskopien, pH-Metrie, Labordiagnostik, H2 und 13C-Atemteste,Manometrie, Impedanzmessung, Video-Kapselendoskopie OÄ Prof. Dr. S. Koletzko, OA PD Dr. P. Bufler 089-5160- 7854 / 3679 (Terminvergabe tgl.)(Term.-vergabe Atemteste Mo – Do 8.30 – 12.00: 089-5160-3691)

Kindergynäkologie (Konsildienst Frauenklinik)Ambulante BetreuungDr. M. Heinrigs089-5160-3163 (Terminvergabe tgl.)

Hämostaseologie (Gerinnung) / Hämophiliezentrum und ThromboseambulanzAmbulante und stationäre Betreuung, Notfalldepot Gerinnungsfaktoren, Diagnostik, psychosoziale BetreuungOÄ Dr. K. Kurnik, Dr. C. Bidlingmaier089-5160-2853 (Terminvergabe Die – Do, 14.00 – 15.00)

HomöopathieAmbulante und stationäre BetreuungDr. S. Kruse, Dr. Catharina Adam, Dr. Stefanie Schetzek089-5160-7724 (Telefon-Sprechstunde Mo-Fr 8.00 – 9.00)

Immundefektambulanz (IDA), Infektionsimmunologie, Fiebersprechstunde Ambulante und stationäre Betreuung, Tagesklinik, Labordiagnostik, psychosoziale Betreuung, InfektionshygieneOA Prof. Dr. B.H. Belohradsky, OÄ Dr. G. Notheis, OÄ Dr. A. Jansson, Dr. F. Hoffmann089-5160-3931 (Terminvergabe Mo – Do 9.00 – 12.00, 14.00 – 16.00; Fr 9.00 – 13.00)

IntensivmedizinStationäre intensivmedizinische Betreuung, Verbrennungszentrum, Giftnotruf OA Prof. Dr. T. Nicolai, OA Dr. K. Reiter089-5160-2841 (Station)

KardiologieAbt. für Kinderkardiologie-Grosshadern Ambulante und stationäre Betreuung, Herzecho, EKG, Herzkatheter Leiter Prof. Dr. H. Netz089-7095-3941 / 3942Kardiologische Ambulanz im Dr. v. Haunerschen Kinderspital:OA PD Dr. R. Dalla Pozza089-5160-2837 (Terminvergabe tgl.)

Klinische ChemieLaborchemische Diagnostik, in Zusammenarbeit mit dem Zentrallabor OA Prof. Dr. A. Roscher089-5160-3123

KlinikhygieneBeratung, DiagnostikOA Prof. Dr. B. H. Belohradsky, 089-5160-2931

MonitorsprechstundeAmbulante Betreuung monitorversorgter Nachsorge Früh- und Neugeborener PD Dr. J. Rosenecker, Prof. Dr. F. Heinen089-5160-3163 (Terminvergabe tgl.)

HaNa (Hauner Nachsorge)Nachbetreuung ehemaliger Früh- und NeugeborenerOÄ Frau Dr. M. von Poblozki, Petra Rüde (Sozialpäda-gogin), Hannah Schardt (Diplompsychologin)089-5160-4132, 089-5160-4146

NephrologieAmbulante und stationäre Betreuung, Biopsien, Diagnostik OA PD Dr. L.T. Weber, Dr. M.R. Benz, Fr. PD Dr. B. Lange Sperandio, Fr. Dr. S. Ponsel, Fr. Dr. M. HuppmannFr. T. Volkmer (Familientherapeutin)089-5160-2857 (Frau Harsch, Fr. Tzinivizidou, Terminvergabe Mo, Mi, Fr 9.00 – 11.00)

spezialsprechstunden im Dr. von Haunerschen Kinderspital

| Pre s sem it te i lu ng der H E X A L AG4 8

Arzneimittelsicherheit in der Pharmakotherapie von KindernFür Kinder steht eine geringere Vielfalt an zugelassenen Arzneimitteln zur Verfügung als für Erwachsene.

off-label use ist, abhängig von der pädiatrischen Altersgruppe und der Indikation, mehr oder weniger stark verbreitet.

Die Kenntnis, welches zugelassene Arzneimittel für den jeweiligen pädiatrischen Patienten zur Verfügung steht,

kann entscheidend zu einer sicheren Pharmakotherapie beitragen. Die aktive online-Recherche nach zugelassenen

Arzneimitteln für Kinder wird durch ZAK® ermöglicht.

Recherche mit ZAK® – online und kostenfreiDie Erfahrung, dass es unter Umständen zeitintensiv und schwierig ist, nach einem Kinderarzneimittel zu recherchieren,

brachte die gemeinnützige HEXAL-Initiative Kinderarzneimittel dazu, ZAK® ins Leben zu rufen. Die Datenbank soll die

Transparenz im bereich der zugelassenen Arzneimittel für Kinder erhöhen. ZAK® steht Zugehörigen der medizinischen

Fachkreise online unter www.zak-kinderarzneimittel.de kostenfrei zur Verfügung. Der Log-in erfolgt mit dem DocCheck®

Passwort. Die Datenbank enthält über 2300 Arzneimittel, die für Kinder in mindestens einer Altersgruppe – vom Neuge-

borenen bis zum Jugendlichen – zugelassen sind. In Zusammenarbeit mit bereits 52 pharmazeutischen Unternehmen,

die hierfür Ihre Fachinformationen zur Verfügung stellen, konnte die Datenbank soweit anwachsen.

Indikation ? Wirkstoff ? Alter? Darreichungsform ? ZAK® !Die über 2300 Arzneimittel können nach unterschiedlichen Merkmalen

selektiert werden.

indikationsgruppe

Welche Wirkstoffe stehen in einer Indikation zur Verfügung?

wirkstoff

In welchen Arzneimitteln sind diese Wirkstoffe enthalten?

Altersgruppe

ZAK® ermöglicht die Recherche nach zugelassenen Arzneimitteln in

sechs Altersgruppen.

Darreichungsform

In welchen Darreichungsformen werden diese Arzneimittel angeboten?

Die Auswahl der richtigen Darreichungsform kann erheblich zur Verbesserung

der Compliance beitragen. ZAK® unterstützt die Auswahl einer altersgerechten

und individuell bevorzugten Darreichungsform für Kinder.

Die fachinformation

Zu jedem Eintrag in der Datenbank ist die jeweilige Fachinformation des

Arzneimittels hinterlegt. Relevante Textstellen zu Dosierung, Art und Dauer der

Anwendung bei Kindern sind in den Fachinformationen farbig markiert. So wird

eine schnelle und umfängliche Information über das Arzneimittel möglich.

Dr. Jessica Dominguez Finke

zum zugelassenen Kinderarzneimittel

NeugeboreneNeugeborene

SäuglingeSäuglinge

KleinkinderKleinkinder

VorschulkindVorschulkind

SchulkinderSchulkinder

JugendlicheJugendliche

,

erer

Neugeborene

Säuglinge

Vorschulkinder

Schulkinder

Jugendliche

Kleinkinder


Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie und SozialpädiatrieAmbulante und stationäre Betreuung, Schwerpunkte: - Bewegungsstörungen, Interventionelle Neuropädiatrie, Robotic Medi-

cine, - Entwicklungsneurologische Nachsorge Früh- und Neugeborener,

Diagnostik und Therapie frühkindlicher Entwicklungsstörungen im sozialpädiatrischen Zentrum (interdisziplinär),

- Epilepsiezentrum, Monitoring (interdisziplinär, Campus Großhadern), - Neuromuskuläre Erkrankungen und Läsionen des peripheren Ner-

vensysystems (Zentrum für Klinische Neurophysiologie und neuro-muskuläre Erkrankungen, interdisziplinär)

- Entzündliche ZNS-Erkrankungen (Multiple Sklerose, interdisziplinär)Prof. Dr. med. F. Heinen,OA Prof. Dr. med. Wolfgang Müller-FelberOÄ Dr. med. Angelika Enders089-5160-7851 (Abteilungssekretariat Frau M. Riebler, 11-12)089-5160-2881 (SPZ / Entwicklungsneurologie)089-5160-2882 (EEG / Terminvergabe Mo-Do 11-12:30)089-5160-7851 (Anmeldung neuromuskulärer Patienten, Frau M. Riebler, 11-12)

Epilepsiemonitoring für KinderStation Intern 1 und G9 (GW)[email protected]

Schwindel bei KindernPD Dr. Klaus Jahn (Neurologie) und Dr. Sebastian Schröder (Kinderneurologie)Montags 14:00 – 16:00 UhrIntegriertes Forschungs- und Behandlungszentrum Großhadern, Schwindelambulanz der Neurologischen Klinik und Poliklinik, Tel. 089 7905-6676, Fax 089 7095-6671 (Sekr. Petra Mehlhorn)

Onkologie, Hämatologie und StammzelltransplantationAmbulante und stationäre Betreuung, Tagesklinik, Nachsorge, Diagnostik, Psychosoziale BetreuungOÄ PD Dr. I. Schmid 089-5160-2759, 0172-8224832Station Intern 3Ambulante und stationäre BetreuungOÄ Dr. B. Klein 089-5160-2842Onkologisch-Hämatologische Tagesklinik (OHTK)Ambulante BetreuungOÄ Dr. U. Graubner 089-5160-4499Stammzelltransplantation (LAF)Ambulante und stationäre BetreuungOA PD Dr. M. Albert 089-5160-7940

Koordinationsstelle Kinderpalliativmedizinin Kooperation mit dem Interdisziplinären Zentrum für PalliativmedizinOÄ Prof. Dr. M. Führer, Dr. M. Grasser089-7095-7938 (Telefon-Sprechstunde Mo, Mi, Fr 10.00 – 14.00)

PsychosomatikAmbulante und stationäre Betreuung OA PD Dr. K.H. Brisch089-5160-3709 (Terminvergabe Mo – Do 9.00 – 16.00)

RadiologieRöntgen, Angiographie, Ultraschall, Computertomographie OA Prof. Dr. Karl Schneider, OÄ Dr. B. Kammer089-5160-7823 (Terminvergabe tgl.)Nuklearmedizin PD Dr. Th. Pfluger 089-5160-2772

Rheumatologie und AutoimmunerkrankungenAmbulante und stationäre Betreuung OÄ Dr. A. Jansson (Ltg.), OÄ Dr. G. Notheis, OA Prof. Dr. B.H. Belohradsky089-5160-3931 (Terminvergabe tgl. 10.00 – 12.00)

Stoffwechselkrankheiten und ErnährungsmedizinAmbulante und stationäre Betreuung, Schulung OA Prof. Dr. B. Koletzko, Dr. R. Ensenauer Terminvergabe 089-5160-7760 (Terminvergabe Di & Do 10.00 – 12.00)

SyndromologieAmbulante und stationäre BetreuungOA Prof. Dr. H. Schmidt089-5160-3126 (Terminvergabe tgl. 10.30 -12.00)

Kinderchirurgische Klinik: Terminvereinbarungen nach telefonischer Anmeldung

Allgemeine Privatsprechstunde Prof. Dr. D. v. Schweinitz089-5160-3101

Pädiatrisch-Plastische Sprechstunde Prof. Dr. R. Grantzow, OÄ Dr. B. Häberle 089-5160-3145

Kinderurologische SprechstundeProf. Dr. med. Dr. h. c. H.G. Dietz, Prof. Dr. med. M. Stehr089-5160-3145

Frakturensprechstunde Prof. Dr. med. H.G. Dietz 089-5160-3145

Hydrozephalus/Spina bifida prämature Nahtsynostosen OA Dr. med. A. Heger, Dr. M Lehner089-5160-3145

Viszeralchirurgische Sprechstunde OÄ Dr. med. M. Heinrich, Fr. Dr. B. Häberle089-5160-3145

TrichterbrustDr. Bergmann 089-5160-3145 Funktionsdiagnostik von Blase und Enddarm Prof. Dr. med. M. Stehr, OÄ Dr. med. M. Heinrich089-5160-3113

spezialsprechstunden im Dr. von Haunerschen Kinderspital


Die stationen des Dr. von Haunerschen Kinderspitals

Pädiatrische Klinik

I. Allgemeinstationen

Station Intern 1, Tel. 5160-7910 Schwestern Allgemeine Pädiatrie Schwerpunkte: Nephrologie, Neurologie, GastroenterologieBettenzahl: 20 Oberärzte: Prof. F. Heinen, Fr. Prof. S. Koletzko, PD Dr. P. Bufler, PD Dr. L. WeberStationsschwestern: Annett Hupfer, Heidi Kundler

Station Intern 3, Tel. 5160-2843 (Schwestern), -2842 (Ärzte) Schwerpunkte: Onkologie/Hämatologie Bettenzahl: 17 Oberärzte: OÄ Dr. B. Klein, OÄ PD Dr. I. Schmid Stationsschwestern: Viola Gerlich, Maria Worm

Stat. Intern 4, Tel. 5160-777-0 Schwestern, -1 Ärzte, -2 FaxSchwerpunkte: Stoffwechsel, Psychosomatik, Neuropädiatrie Bettenzahl: 16, davon 4 Betten der Psychosomatik. Oberärzte: Prof. Dr. med. Dr. h. c. D. Reinhardt, Prof. Dr. H. P. SchwarzStationsschwestern: Micaela Klott, Anne Buße

Station Intern 5, Tel. 5160-2836 Schwestern Schwerpunkte: Pneumologie, Infektiologie, Immunologie, Allergologie, Mukoviszidose, Bettenzahl: 12 Oberärzte: Prof. Dr. M. Griese, Fr. Prof. Dr. E. v. Mutius,Prof. Dr. B Koletzko, OA Dr. M. Kappler Stationsschwestern: Isabell Gurski, Andrea Mießner

Station Intern Sgl., Tel. 5160-288-4 Schwestern, -6 Ärzte Schwerpunkt: Allgemeine Pädiatrie, Bettenzahl: 21 Oberärzte: PD Dr. J. Rosenecker, Dr. G. Münch, PD Dr. A. HolzingerStationsschwestern: Franziska Wimmer, Andrea Thieme

Station Allg. Päd. Kardiologie, GH, G 9 A, Tel. 7095-2493 Schwerpunkte: Kinderkardiologie, Kardiochirurgie Bettenzahl: 20Leiter: Prof. Dr. H. NetzOberärzte: Dr. R. Kozlik-Feldmann Stationsschwestern: Melanie Reuter

Station Pädiatrische Psychosomatik und Psychotherapie, Tel. 5160-3656Schwerpunkte: Psychosomatik/Psychotherapie, Bettenzahl: 4 Oberarzt: PD Dr. med. Karl Heinz BrischStationsschwestern: Gabriele Boßle

II. Intensivstationen:

Neonatologie, NIPS, Tel. 5160-3130 Oberarzt: OA Dr. G. Münch, PD Dr. J. Rosenecker, PD Dr. A. Holzinger Bettenzahl: 13Stationsschwestern: Claudia Wiesinger, Annette Faulhaber, Karin Müller

Neonatologie, 1. UFK Maistr., Tel. 5160-4589 Leiterin: Fr. Prof. Dr. O. Genzel-BoroviczenyOberärzte: Dr. S. Hiedl, Frau Dr. M v. PoblotzkiBettenzahl: 12Stationsschwestern: Petra Holzleitner, Johanna Winter,Monika Stiebl

Neonatologie, Frauenklinik GH, Tel. 7095-2802 Leiter: Prof. Dr. Dr. A. Schulze Oberarzt: Dr. A. Flemmer Bettenzahl: 12 Stationsschwestern: Miriam Müller, Ute Böhme,Madeleine Kujawa

Intern Intensiv, PIPS, Tel. 5160-2841 und 2874 Leiter: Prof. Dr. Dr. T. Nicolai Oberarzt: OA Dr. K. Reiter Bettenzahl: 10 Stationsschwestern: Tanja Siegert , Petra Würth, Monika Schott

LAF, Tel. 5160-7940 oder 7944Stammzelltransplantation Oberarzt: OA PD Dr. M. Albert Bettenzahl: 4 Stationsschwestern: Elsbeth Lorenz, Christine Schwarz

Päd. Kardiologie, Intensivstation GH, G 9 B, Tel. 7095-2490 Leiter: Prof. Dr. H. NetzOberärzte: Dr. M. Loeff Bettenzahl: 8 Stationsschwestern: Andrea Rentz, Michaela Siebenmorgen

Kinderchirurgische Klinik

Kinderchirurgische Stationen:

Station Chirurgie 1 (privat), Tel.: 5160-3129Bettenzahl: 12 Oberarzt: Prof. Dr. D. v. Schweinitz, Vertreter: Fr. OÄ Dr. Heinrich Stationsschwestern: Sr. Johanna Nowack, Sr. Elke Schönhofer

Station Chirurgie 2, Telefon: 5160-3112Bettenzahl: 22Oberarzt: Fr. OÄ Dr. Heinrich Stationsschwester: Sr. Anni Lohmeyer, Sr. Michaela Kleisinger

Station Chirurgie 3, Telefon: 5160-3106Bettenzahl: 20Oberarzt: Fr. OÄ Dr. HäberleStationsschwestern: Sr. Gabi Gmeiner-Vogt, Sr. Maria Irbitzeder, Sr. Corina Tuch

Chirurgische Intensivstation CHIPS, Telefon: 5160-3174Bettenzahl: 10Oberärzte: Fr. OÄ Dr. Lochbühler, OA Dr. HegerStationsschwestern: Sr. Jutta v. Haxthausen, Sr . Beate Kleine

Tageschirurgie, Telefon: 5160-2913Bettenzahl: 6Oberarzt: Fr. OÄ Dr. Heinrich Stationsschwester: Sr. Klara Senkel

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2

3RTTargeted bleeding control

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Die Eltern hatten ihr Kind selbstver-ständlich gegen die schlimme Kinder-krankheit namens Masern geimpft, weil sie die Gefahren dieser Erkran-

kung (Otitis media, Pneumonie, Enzephalitis, eventuell sogar noch schlimmere Ereignisse bis zu tödlichem Ausgang) fürchteten. Der Kin-derarzt aber konnte die Eltern beruhigen: er fand keine für Masern typische Kopliksche Fle-cken an der Wangenschleimhaut, keine Binde-hautentzündung und die Flecken auf der Haut sahen auch nicht morbilliform (makulo-papulös) aus und konfluierten nicht. Statt dessen fanden sich rundliche, nicht wegdrückbare Flecken mit Schießscheibenartigem Aussehen: Kokarden. Begleitend lag ein diffuses Ödem vor. Es handel-te sich um eine Kokardenpurpura Seidlmayer.

Diese Erkrankung wurde erstmals 1939 in einer Publikation aus dem Dr. von Haunerschen Kinderspital unter Prof. Pfaundler beschrieben.

„In den letzten 3 Jahren kamen an der Uni-versitätskinderklinik München eine Reihe von Purpurafällen im späten Säuglings- und frühen Kleinkindesalter zur Beobachtung, die bezüglich Erscheinungsform, Verlaufsweise und Pathogenese sehr weitgehend miteinander übereinstimmten und bemerkenswerte Unterschiede gegenüber frü-

her beobachteten Fällen von 'Blutungsübeln' im Kindesalter, besonders dieser Altersstufe, zeigten“.

So beginnt ein Artikel von Dr. Hubert Seidlmayer im Jahr 1939, welcher die Beobach-tungen am Dr. von Haunerschen Kinderspital machte. Als Purpura bezeichnete man die Blu-tungsübel mit 'Blutflecken' zu dieser Zeit in zwei unterschiedlichen Erkrankungsbildern: hierzu schreibt Seidlmayer:

„Die Hämorrhagien der anaphylaktoiden Pur-pura sind Petechien, selten größer, und weisen symmetrische Anordnung auf. Als charakteri-stische Begleiterscheinungen dieser Form werden die Symptome der Serumkrankheit angeführt, wie Urticaria, multiforme Erytheme, Ödeme, Gelenkschwellungen und -schmerzen, abdomi-nale Symptome (blutige Durchfälle und Koliken), Albuminurie und hämorrhagische Nephritis. Die anaphylaktoide Purpura hat eine infektiöse Äti-logie und ist deshalb mit Fieber verbunden. Das Blutbild ist normal. Ganz im Gegensatz dazu bildet beim Morbus Werlhof das einzige Symptom die Blutung. Die Hautblutungen sind viel grö-ßer, nie symmetrisch, flächenhaft. Das Blut weist eine hochgradige Plättchenverminderung auf. Ätiologisch liegt eine Knochenmarkserkrankung vor, beim idiopathischen Werlhof ein primärer

1 Kokarden in verschiedener

Ausprägung

2 Purpura pigmentosa progressiva

Schamberg: bräunliche Hautverände-rung am oberschenkel

DieKokarden– Purpura Seidlmayer

Otfrid Butenandt, Johannes Liese

Aus dem Haunerschen Kinderspital sind seit seinem bestehen immer wieder wichtige Mitteilungen in me-dizinischen Fachzeitschriften erschienen. In zwangloser Folge wird in dieser Rubrik über neue Krankheits-bilder, welche erstmals publiziert wurden, berichtet. Dazu gehören die bisher schon erschienenen Artikel über das Ullrich-Turner-Syndrom(Hauner-Journal 2004 : S. 30) und das Francés-Knorr-Syndrom (Wenn die Mitte nicht stimmt – Ursachen für eine Wachstumsstörung; Hauner-Journal 2008, S 30). Zu diesen medizinischen Neuigkeiten gehören aber auch neue diagnostische Methoden wie die Diagnostik derKnochenreifung (Wie groß wird mein Kind – die Rolle des Dr. von Haunerschen Kinderspitals bei der Ent-deckung der Knochenentwicklung. Hauner-Journal 2009, S 41).Heute wird über dieSeidlmayerschePurpura berichtet, welche 1939 erstmals mitgeteilt wurde.

HistorischeBerichteMedizinischeNeuig-

keitenausdemDr.vonHaunerschenKinder-

spital

Es wird ein Kleinkind in die Klinik gebracht, welches im Verlauf einer für einige Tage bestehenden leichten banalen Infektion (Schnupfen, Husten, Fieber)

plötzlich rötliche Flecken an den Beinen entwickelt. Die Bestürzung der Eltern ist groß. Sollten dies etwa Masern-Flecken trotz einer Masern-Impfung sein ?

Schwund der Megakariozyten, beim symptoma-tischen meist eine leukämische oder aleukämische Lymphomatose, die sekundär die Megakariozyten zum Schwinden bringt“.

Bei den von Dr. Seidlmayer beschriebenen Fällen von 'postinfektiöser Purpura' war ein länger dauernder Infekt, einmal eine Hilusdrü-sentuberkulose, vorausgegangen. Die Erschei-nungen auf der Haut werden folgendermaßen beschrieben:

„..in eine primäre Urticariaquaddel oder papulöse Efflorescenz erfolgte sekundär eine floh-stichartige Blutung, die sich dann flächenhaft ausbreitete. Dadurch bildeten sich Flecke von Pfennig- bis Markstückgröße, die zentral noch ein deutliches Knötchen erkennen ließen, peripher aber einen anämischen, weißen Hof zeigten. In diesem Stadium möchten wir die Purpura-Efflore-scenzen mit dem Aussehen einer Kokarde verglei-chen. In einzelnen Fällen erfolgte eine weitere flä-chenhafte Ausbreitung, teilweise bis zu Talergrö-ße. Schleimhautblutungen fehlten immer. Neben dem Aussehen der Hämorrhagien erscheinen uns charakteristisch ausgedehnte Ödeme, zum Teil um die Blutungen herum, zum Teil an Fuß- und Handrücken. Die Gelenke waren immer frei“.

Die Plättchenzahlen waren normal bis erhöht, vorübergehend auch mal leicht erniedrigt. Man konnte also nicht von einer Werlhof-artigen Thrombopenie, sondern (vorläufig) nur von einer erhöhten Labilität der Plättchenziffer im Blute sprechen. Die Kinder wurden alle gesund bis auf jenes, welches an einer Tuberkulose litt. Ätiolo-gisch glaubte Seidlmayer an eine 'allergisch-ana-phylaktoide Genese'. Eine Häufung von anderen allergischen Erkrankungen war nicht vorhanden.

Man bezeichnet heute die Seidlmayersche Purpura auch als 'akutes hämorrhagisches Ödem', weil es im Krankheitsverlauf eher banaler Infekte plötzlich zu Hämorrhagien und ausgedehnten Ödemen kommen kann. Diese Bezeichnung führte Finkelstein in der englischsprachigen Literatur ein. Man kann also auch vom Morbus Finkelstein, der Finkelsteinschen Erkrankung sprechen. Es handelt sich um eine leukozytokla-stische Vasculitis (Gefäßentzündung) der klei-nen Blutgefäße, eine Sonderform der Schönlein-Henochschen Purpura.

Typischerweise geht dem Ausbruch der Hautveränderungen eine grippeartige Infektion voraus. Die Kinder leiden unter den Hauter-scheinungen nicht, allenfalls unter dem Fie-ber der Infektion. Bei älteren Kindern ist diese Form der Purpura nicht beobachtet worden. Der Krankheitsverlauf ist eher mild und man kann die Eltern beruhigen, dass alle Symptome an der Haut verschwinden. Auch wenn oben gesagt wurde, dass die Seidlmayersche Purpura und der Morbus Finkelstein gleichartige Erkran-kungen sind, so gibt es doch Unterschiede: bei der Kokardenpurpura treten rosettenförmige, rundliche Plaques überwiegend im Gesicht, den

Ohren und an den Extremitäten auf, bei der Finkelsteinschen Erkrankung herrscht ein asym-metrisches Ödem im Gesichtsbereich und an den Extremitäten vor.

Pathogenetisch liegt der Erkrankung eine Ablagerung von Immunkomplexen in der Gefäß-wand zu Grunde. Diese entstehen aus Antikör-pern und mikrobiellen Bestandteilen. An der Entzündungsreaktion sind Komplementfaktoren und Fibrinogen beteiligt. Es kommt zu einer Gefäßschädigung mit Austritt von Blut: Petechi-en entstehen. In der Umgebung bildet sich ein Ödem. Als Ursache werden Viren oder Bakterien (Staphylokokken, Streptokokken) gefunden. In Abb. 1 sind Kokarden dargestellt.

Eine andere Form der Purpura geht auch mit Flecken einher: allerdings sind es flächige pigmentierte und länger anhaltende Flecken, die auch symmetrisch besonders an den Beinen auf-treten können. Man findet außerdem dabei klei-ne, nicht ausdrückbare Petechien. Diese Form der Purpura wird als Purpura pigmentosa pro-gressiva Schamberg bezeichnet (Abb 2).

Sie ist durch eine Kapillaritis mit lymphozy-tären Infiltraten und extravasalen Erythrozyten gekennzeichnet. Die Ätiologie ist unklar.

Bei der Schönlein-Henochschen Purpura sind punktförmige Blutungen besonders an den Bei-nen vorhanden. Diese können zusammenfließen (konfluieren) und in der Umgebung bräunlich verfärbte Papeln bilden. Dazu kommen Ödeme. Häufig sind Gelenksymptome, meist an den Sprunggelenken: schmerzhafte Anschwellungen mit Bewegungseinschränkung.

Kolikartioge Bauchschmerzen weisen auf eine Beteiligung des Bauchfells. Auch Nierenblu-tungen können vorkommen. Die Abb. 3 zeigt das Bild der Purpura Schönlein-Henoch.

Die von den Eltern gefürchteten Masern sind auch eine Viruserkrankung mit hoher Konta-giosität. Das Masernexanthem beginnt im All-gemeinen häufig hinter den Ohren, breitet sich dann über Wangen, Gesicht und Rumpf, Arme und Beine aus. Zunächst sind es rote, oft nur wenige Millimeter große leicht erhabene Flecken, die rasch größer werden und zusammenfließen (Abb. 4).

Eine Entzündung der Bindehaut führt zur Lichtscheu. Bereits vor dem Ausbruch des mit einem zweiten Fiebergipfel einhergehenden Aus-schlages treten an der Wangenschleimhaut die sogenannten Koplikschen Flecken, weißliche sandkorngroße Nekrosen mit rotem Hof, auf, welche typisch für Masern sind. Da das Kind aber gegen Masern geimpft worden war, konn-ten die Eltern beruhigt werden: sie hatten Sorge dafür getragen, dass ihr Kind diese gefährliche Erkrankung nicht erleiden sollte.

Die Kokarden-Purpura Seidlmayer ist eine der Krankheiten, welche erstmals im Dr. von Haunerschen Kinderspital erkannt und als eigen-ständige Erkrankung dargestellt wurde.

4 Masern A: Typische Augenbindehautent-

zündung. B: am Stamm konfluierendes

Masernexanthem

3 Purpura Schönlein – Henoch


Die heutige Krebstherapie besteht aus den Säulen Chemotherapie, Chirurgie, Radiotherapie und Immuntherapie. Das Ziel aller dieser Therapieformen

ist die Beseitigung der Tumorzellen. Der Chirurg entfernt die Tumorzellen mit seinen Händen aus dem Körper des Patienten. Das Wirkprinzip von Chemotherapie, Radiotherapie und Immunthe-rapie ist ein gemeinsames: Alle drei Therapiean-sätze lösen ein Programm in den Tumorzellen aus, das den Zelltod zur Folge hat. Tote Zellen sehen im Gegensatz zu gesunden Zellen klein und schrumpelig aus, sowohl Zellen von soliden Tumoren wie dem Neuroblastom, als auch Leu-kämiezellen (Abb. 1). Das Programm des Zell-todes ist ein hochkompliziertes, fein reguliertes Gefüge, das darüber wacht, dass bei gesunden Personen das Gleichgewicht zur Zellneubildung aufrechterhalten bleibt. Bei der Entwicklung der Krebserkrankung hat jedoch Zellbildung, Zellwachstum und Zellausbreitung krankhafter Weise die Überhand über den Zelltod gewonnen. Ziel der Therapie ist es, Krebszellen in den Zell-tod zu treiben.

Diejenigen Kinder können von ihrer Krebser-krankung geheilt werden, in deren Tumorzellen wir Zelltod auslösen können. Die Krebszellen einzelner Kinder entziehen sich aber geschickt vor dem Zelltod und lassen die Krebstherapie unwirksam werden – mit sehr unangenehmen Folgen für die Kinder. Hier benötigen wir The-rapieformen, die diese Therapie-abwehrenden Mechanismen überwinden.

Das Ziel unserer Arbeiten ist es, therapeutische Ansätze zu generieren, die folgende Eigen-schaften haben: • Die Therapie soll hoch effizient Zelltod in den

Tumorzellen auslösen.• Die Therapie soll gegen die Tumorstammzel-

len, als wichtigster Untergruppe an Tumor-zellen, gerichtet sein.

• Die Therapie soll gezielt diejenigen individu-ellen Mechanismen in jeder Krebszelle akti-vieren, die diese in den Zelltod treibt, und auf den einzelnen Patienten ausgerichtet sein.

• Die Therapie soll gezielt die Tumorzellen tref-fen und die normalen Zellen verschonen.

NeueTherapie-Ansätze für Kinder mit Tumorerkrankungen

Kinder mit Krebserkrankungen benötigen die bestmögliche Therapie, um die Tumorer-krankung zu besiegen. Prinzipiell wirkt Krebstherapie dadurch, dass sie in Tumorzellen das

Zelltod-Programm aktiviert, so dass der Körper die Zellen dann abbaut. Leider gibt es jedoch Tumorzellen, die sich sehr geschickt dem Einfluss der Krebstherapie entziehen, so dass die

Therapie nicht wirken kann. Das Ziel unserer Gruppe ist, neue Ansätze der Krebstherapie zu entwickeln und bestehende Ansätze zu verbessern, so dass heute noch nicht heilbare Krebs-

formen heilbar werden. Eine zukünftige Therapie sollte hoch wirksam, gezielt, auf den einzelnen Tumor zugeschnitten, die Stammzellen treffend und nebenwirkungsarm sein.

Dr. I. Jeremias

1 Das Aussehen von lebenden und toten

Tumorzellen. Die beiden bilder links zei-gen Neuroblastom-Tumorzellen; ganz

links sind lebende Zellen, typischer Weise mit Zellausläufern; in der Mitte

sieht man tote Neuroblastomzellen, die klein und abgerundet aussehen.

Rechts sieht man frische Tumorzellen eines Kindes mit akuter myeloischer

Leukämie, die aus dem Knochenmark isoliert und einen Tag lang kultiviert

wurden. Man sieht wachsende, überle-bende und abstrebende Leukämiezellen

gleichzeitig in derselben Kultur

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l–RÜCK BL E N DE54

Wir führen unsere Forschungsarbeiten in Rah-men einer Nachwuchsgruppe im Helmholtz Zen-trum München durch. Wir untersuchen zum einen therapeutische Ansätze, die heute in der Therapie eingesetzt werden wie Zytostatika der Routine-Chemotherapie oder Bestrahlung. Zum anderen untersuchen wir neue Substanzen, die sich in präklinischen Testungen befinden oder gerade erstmals bei Menschen eingesetzt werden. Wir untersuchen insbesondere solche Tumorzel-len, in denen die Zytostatika nicht in der Lage sind, Zelltod auszulösen und identifizieren den Mechanismus, über den die Zellen der Therapie ausweichen. Wenn wir die Schlüsselmoleküle identifiziert haben, die den Zelltod verhindern, dann suchen wir nach gezielten therapeutischen Ansätzen, diese Schlüsselmoleküle zu attackie-ren, um die Therapie-Resistenz zu überwinden. In den letzten Jahren haben wir vor allem mit zwei neuen Substanzen gearbeitet, die Teil einer zukünftigen Krebstherapie sein könnten, näm-lich TRAIL und Betulinsäure (Eur J Immunol 1998, Blood 1999, Oncogene 2003, Leukemia 2004, Cancer Research 2005, Oncogene 2009). Wir versuchen zu verstehen, wie diese Medika-mente auf die Krebszellen wirken und welche Signalschritte sie in den Zellen aktivieren, um letztendlich den Zelltod auszulösen.

Von laufenden Chemotherapie-Protokollen untersuchen wir zu verstehen, wie einzelne Zyto-statika miteinander interagieren, welche Sub-stanzen sich besonders gut für Kombinations-Therapien eigenen und welche Medikamente sich gegenseitig verstärken. Hieraus ziehen wir neue Schlüsse für die Verbesserung bestehender Chemotherapie-Protokolle.

Wichtig sind für uns molekulare Techniken. Um zu verstehen, welche Rolle jedes einzelne Protein für den Zelltod spielt, regulieren wir mit Hilfe von eingeschleusten Genen diese Proteine in den Krebszellen hoch und runter. Damit kön-nen wir wichtige Schlüsse zu deren Beitrag für die Zelltodinduktion schließen. Ist zum Beispiel ein

Zelltod verhinderndes Protein in einer Zelle zu stark ausgeprägt und unsere molekulare Verän-derung, die das Protein beseitigt, ermöglicht den Zelltod wieder, so wissen wir, dass wir Medika-mente gegen genau dieses störende Protein entwi-ckeln sollten. Ein wichtiger Teil unserer Arbeit ist es, neue therapeutische Methoden im Tiermodell auszutesten (Abb. 2). Diese Versuche führen wir an der Leukämie als Beispielerkrankung durch. Dazu lassen wir menschliche Leukämiezellen in Mäusen wachsen. Wir haben weltweit erstmalig eine komplizierte Technik entwickelt, die es mit Hilfe von lentiviraler Transduktion erlaubt, die Entwicklung der Leukämie sehr genau mittels Biolumineszenz mitzuverfolgen (Abb. 3).

Diese Technik hilft uns, unsere neuen Thera-pieformen vor dem Einsatz am Menschen genau auf ihre Wirkung und Nebenwirkung hin zu überprüfen.

Unsere Arbeit wäre nicht möglich ohne die tatkräftige Förderung durch Spender und Unter-stützer verschiedener Seiten. Unsere Arbeits-gruppe ist im Helmholtz Zentrum München im Hämatologikum angesiedelt, das uns ein hervor-ragendes Forschungs-Umfeld bietet und unsere Arbeiten intensiv fördert. Wir erhalten Förde-rung durch die Deutsche Forschungsgemein-schaft und sind Teils des Sonderforschungsbe-reichs 684 'Normale und maligne Hämatopoese'.

Sehr dankbar sind wir für die Förderung durch verschiedene private Stiftungen wie der Deutschen José Carreras Leukämie Stiftung, der Wilhelm Sander-Stiftung und anderen. Besonders nennen möchte ich hier die Bettina Bräu-Stiftung 'Mehr LEBEN für krebskranke Kinder', die unsere Arbeiten seit Jahren fördert, wofür wir ausdrück-lich danken möchten. Wir danken allen Spende-rinnen und Spendern für das in uns gesetzte Ver-trauen und die Unterstützung unserer Arbeiten, ohne die viele unserer Projekte nicht möglich wären!

Unsere Gruppe besteht zurzeit aus 2 Kinderärzten, 2 promovierten Naturwissenschaftlerinnen, 4 natur-wissenschaftlichen Doktorandinnen, 2 technischen Assistentinnen, Medizin-studenten und Praktikanten

http://www.bettina-braeu-stiftung.de

2 Austestung neuer Therapie-Ansätze für Kinder mit Tumorerkrankungen. Tumorzellen von Kindern werden im Labor daraufhin untersucht, ob und wie alte und neue Medikamente Zelltod in ihnen auslösen. Die Wirkung interessanter Medikamente werden im Tierversuch ausgetestet.

Die gewonnen Erkenntnisse kommen zukünftigen Kindern zugute3

bildgebung menschlicher Leukämie in lebenden Mäusen. Um das Fortschreiten der Leukämie und den Einfluss unserer therapeuti-schen Maßnahmen sehr genau beur-teilen zu können, hat unser Labor eine neue Technik etabliert: Mittels Viren bringen wir ein Gen in die Leukämiezellen, das durch die Herstellung eines Farbstoffes die bild-gebung ermöglicht

Der‘Bauernhofeffekt’undwiewirihnerforschenIn verschiedenen Studien, auch auf anderen Kontinenten, konnte gezeigt werden, dass Kinder, die auf einem bauernhof aufwachsen, der von den Eltern oder Großeltern bewirtschaftet wird, weniger unter allergischen Erkrankungen leiden. Doch was steckt dahinter? Was genau verursacht den schützendenEffekt ? Ist es in der Luft, im Erdreich, im Heu, in der Milch oder überall? Ist es eine bestimmte Substanz und wenn ja, welche? All das ist noch unbekannt und so sprechen wir zurzeit einfach vom ‚Bauernho-feffekt’.Die EFRAIM-Studie versucht Antworten auf diese Frage zu geben, indem sie sich die offensichtlichen Unterschiede genau ansieht, nämlich bäuerliches Umfeld – nicht-bäuerliches Umfeld, trinkt bauernhof-milch – trinkt Milch aus dem Laden, Heuschnupfen – kein Heuschnupfen, Asthma – kein Asthma. Sie sucht Unterschiede aber auch Gemeinsamkeiten. Sie vergleicht ! Der Vergleich ist die herausragende Methode in Studien wie der EFRAIM-Studie. Deshalb nehmen genausovieleBauernkinderwieNicht-Bauernkinder teil, und deshalb haben wir nicht nur Allergiker/Asthmatiker, sondern auch gesunde Kinder in der Studie.

EFRAIM-Projekt–eine Langzeitstudie im bäuerlichen Umfeld

zu Schutzfaktoren vor allergischen Erkrankungen in frühester Kindheit

Allergische Erkrankungen haben sich in den letzten Jahrzehnten zu einem erheblichen Gesundheitsproblem insbe-sondere in der westlichen Welt entwi-

ckelt. Asthma bronchiale ist in Deutschland die häufigste chronische Erkrankung im Kindesalter.

Die 'Asthma and Allergy Group' am Dr. von Haunerschen Kinderspital unter der Leitung von Frau Professor Dr. med. Erika von Mutius erforscht seit vielen Jahren Umwelteinflüsse auf die Entstehung allergischer Erkrankungen www.asthma-allergy.de. Eine dieser Studien stellen wir Ihnen in dieser Ausgabe vor. Es ist die EFRAIM-Studie www.efraim-online.com - eine internationale Studie mit Partnern aus sieben

europäischen Ländern, die von der Europäischen Union gefördert wird.

WASWILLDIESTUDIE ?

Die EFRAIM hat sich zum Ziel gesetzt, Schutz-faktoren gegen kindliches Asthma und Allergien im bäuerlichen Umfeld zu erforschen, zu finden und die Effekte dieser Faktoren auf das Immun-system heranwachsender Kinder zu untersu-chen. Auf der Basis unserer Forschungsergeb-nisse möchten wir Methoden entwickeln, die es uns ermöglichen sollen, in der Zukunft bereits präventiv gegen das Entstehen von Asthma und Allergien vorzugehen.

Mechanisms of early protective exposures on

allergy development

Erika von Mutius, Juliane Weber


STUDIENTEILNEHMER

Die Studienkinder wurden bereits vor ihrer Geburt Teilnehmer der Studie, die im ersten Studienabschnitt noch PASTURE-Studie hieß. Zwischen August 2002 und Mai 2005 wurden in fünf europäischen Ländern (Deutschland, Finn-land, Frankreich, Österreich und der Schweiz) über 1000 werdende Mütter aus ländlichen Gegenden in die Studie aufgenommen. Es wurde

darauf geachtet, dass es sich ungefähr zur Hälfte um Frauen handelt, die in einem bäuerlichen Umfeld leben und arbeiten. In Deutschland kom-men unsere Studienkinder ausschließlich aus den Landkreisen Starnberg, Bad Tölz-Wolfrats-hausen und Weilheim-Schongau. Der deutsche Name der Studie lautet LUKAS-Studie (Länd-liche Umgebung und Kinder Allergie-Studie) und die deutschen Teilnehmer folglich LUKAS-Kinder.

STUDIENABLAUF

Noch in der Schwangerschaft wurden die Stu-dienmütter nach den täglichen Aktivitäten, z. B. in der Landwirtschaft, und zur eigenen All-ergievorgeschichte befragt. In den folgenden Jahren bis heute beantworteten uns die Eltern jährlich einen Fragebogen zu ihrem LUKAS-Kind. Wir fragen u. a. nach Symptomen zu aller-gischen und Atemwegserkrankungen, sowie zum Lebensumfeld und zur Ernährung. Mehrmals sammelten wir Staub aus dem Wohnbereich und die Trinkmilch, die das LUKAS-Kind vorwie-gend trank, um mögliche Einflussfaktoren in diesen 'Umweltproben' messen zu können. Par-allel dazu haben wir im Blut der Kinder, das wir

bisher zu vier Zeitpunkten nehmen durften, die Reifung und Entwicklung des Immunsystems anhand einer Vielzahl von in diesem System ver-zahnten Botenstoffen und Zellen untersucht, wie auch die bisher im Zusammenhang mit Asthma und Allergien bekannten genetischen Faktoren.

Es ist bekannt, dass im Laufe der ersten Lebensjahre im blut immer mehr IgE-Antikörper gegen poten-tiell Allergie auslösende Stoffe (Allergene) gebildet werden. Das beobachten wir auch bei den LUKAS-Kindern. Man spricht dann von allergischerSensibilisierung. Allerdings verlieren manche Kinder die IgE-Antikörper gegen einzelne Allergene auch wieder. Diese Informationen liefert uns der RAST-Test, dessen Ergebnisse wir den Studienfamilien jeweils zuschicken. Es gibt viele unterschiedliche IgE-Antikörper im blut. Jeder einzelne richtet sich aber nur gegen jeweils einen bestimmten Stoff. Es gibt also z.b. IgE gegen Katzenhaare, IgE gegen birkenpollen, IgE gegen Kuh-milcheiweiß, IgE gegen Milbe usw. Einmal gebildet, sind sie sehr lange nachweisbar, manchmal lebenslang. Sie können, wenn der Allergie auslösende Stoff erneut eingeatmet, gegessen oder berührt wird, im Körper eineallergischeReaktion auslösen. Das kann sich bei der betroffenen Person durch unterschiedlichste beschwerden bemerkbar machen, wie z.b. Juckreiz, laufende Nase, Atemnot, Durchfall. AbER: Nicht alle Menschen bilden IgE-Antikörper, wenn sie z.b. mit Katzen, Pollen oder Milcheiweiß Kontakt haben…..und nicht alle Menschen, die solche IgE-Antikörper in sich haben, reagieren mit all-ergischen beschwerden…..und wenn sie mit beschwerden reagieren, dann haben einige nur schwache Symptome, während andere z.b. einen Schock oder einen lebensbedrohlichen Asthmaanfall erleiden.

|Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l–RÜCK BL E N DE 57

Die große Zahl an Proben und Informationen, die wir seit der Geburt der Kinder immer wie-der von unseren Studienfamilien bekommen, ermöglicht uns Zusammenhänge in der zeit-lichen Abfolge zu entdecken.

Besonders wichtig ist, dass wir die sehr frühe Lebensphase der Kinder sehr detailliert beobach-ten konnten, denn hier werden die Weichen für die Entstehung einer Allergie gestellt. Außerdem zeigen sich Lebensmittelallergien und Neuroder-mitis oft schon vor dem ersten Geburtstag.

TEILNAHMEBEREITScHAFT

Die Teilnahmebereitschaft der Studienfamilien ist sehr groß. Nur 30 von ursprünglich 254 Fami-lien haben über die Jahre aus unterschiedlichen Gründen die Teilnahme beendet.

Ein großer Teil der LUKAS-Kinder ist inzwi-schen 6 Jahre alt. In diesem Alter steht meistens fest, ob eine Neigung zu Asthma besteht. Ein Stu-

dien-Team aus einer Ärztin und einer LUKAS-Mitarbeiterin erwartet die Studienkinder in die-sem Alter erneut an einem Untersuchungsort in der Nähe ihres Wohnortes zu einem einfachen, aber aussagekräftigen Lungenfunktionstest. Die Messgeräte sind für diesen Zweck klein, leicht und praktisch, aber im Prinzip machen wir die Untersuchung so, wie sie auch in der Klinikam-bulanz durchgeführt wird.

Im Rahmen dieser Untersuchung wird außer-dem noch einmal nach Hautveränderungen geschaut, die charakteristisch für Neurodermitis sind.

ERSTEERGEBNISSE

Frühere Studien in ländlichen Populationen haben gezeigt, dass Kinder, die auf Bauerhöfen aufwachsen seltener allergische Erkrankungen haben. Das gilt insbesondere für Heuschnupfen. In diesen Studien gab es Hinweise, dass viel-leicht der Bauernhofeffekt schon im Mutterleib zum Tragen kommt. Nur eine Befragung zu den täglichen Aktivitäten der Mütter noch in der Schwangerschaft im Rahmen einer Lang-zeitstudie war in der Lage, diese Vermutung zu überprüfen. Die hier beschriebene EFRAIM /LUKAS –Studie! Eine erste spannende Antwort erhielten wir durch die Auswertung der 1133 ausgefüllten Schwangerschaftsfragebögen und der 1012 Nabelschnurblutproben. Man kann im Nabelschnurblut sehen, was die Mutter in der Schwangerschaft gemacht hat! Hatten die Mütter in der Schwangerschaft in Tierställen gearbeitet, hatte ihr werdendes Kind sehr viel seltener All-ergie-Antikörper auf relevante Heuschnupfen-Auslöser im Blut. Die Konzentrationen an IFN-γ und TNF-α, zwei Botenstoffe, die vor Allergien schützen, waren im Nabelschnurblut von Kin-dern, deren Mütter in der Schwangerschaft auf einem Bauernhof gearbeitet oder Produkte von einem Bauerhof verzehrt hatten, erhöht. Es ist noch weitgehend unbekannt, wie diese Verän-derungen in der Immunantwort mit dem Schutz vor allergischen Erkrankungen im späteren Leben zusammenhängen. Die Weiterverfolgung der EFRAIM-Kohorte (LUKAS-Kinder) bis zum Schulalter geht dieser Frage nach.

L it e r at u r

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GEScHIcHTE

Die Abteilung Pädiatrische Psychosomatik und Psychotherapie - kurz Kinderpsychosomatik - wurde 1949 an der Kinderpoliklinik der Uni-versität München eröffnet und ist die älteste Kinderpsychosomatik in Deutschland. Sie wurde ursprünglich mit finanzieller Unterstützung der Alliierten nach dem Krieg als „Child Guidance Clinic“ gegründet und hatte neben der Diagnos-tik, Beratung und Behandlung von Kindern, Jugendlichen und deren Familien durchaus auch den - von politischen Ideen geleiteten - Hinter-grund, dass eine solche frühzeitige Erziehungs-beratung von Eltern auch einen Beitrag zum Aufbau eines neuen demokratischen Deutsch-lands leisten könnte. Die Kinderpoliklinik kann damit auf eine lange Tradition kinderpsychoso-matischer Diagnostik und psychoanalytischer Behandlung zurückschauen, während eine Abtei-lung Kinderpsychosomatik in der Vergangenheit am Dr. von Haunerschen Kinderspital in dieser Form nicht existierte. Mit der Fusion der Kinder-kliniken der Ludwig-Maximilians-Universität im Jahre 1998 wurde die Kinderpsychosomatik auch für die Patienten im Dr. von Haunerschen Kinderspital zuständig. Damit sind der Auf-gabenbereich der pädiatrischen Psychosomatik und die Patientenanfragen enorm gewachsen, da seitdem eine spezifische kinderpsychosomatische Versorgung auch im Dr. von Haunerschen Kin-derspital angeboten wird.

BEDARF

Die Anfragen für ambulante und stationäre Behandlungen von Säuglingen, Kindern und Jugendlichen ist groß. Nach epidemiologischen Studien leiden 20-25% aller kranken Kinder an psychosomatischen Erkrankungen, aber nur 1% dieser Kinder wird mangels ausreichender Mög-lichkeiten gezielt behandelt. Wir sehen den Pati-enten und seine Familie unter dem Blickwinkel eines bio-psycho-sozialen Modells der Medizin,

d. h. wir sehen seinen Körper, seine Seele und seine sozialen Verbindungen in seiner Familie, seinem Freundeskreis und in den gesellschaft-lichen Gruppen, wie etwa in der Klassengemein-schaft, in der ein Patient lebt.

Die Patienten in der Kinderklinik sind in einigen Bereichen zu mehr als 80% chronisch kranke Kinder. Sie leiden etwa an Mukovis-zidose, Diabetes mellitus, Asthma bronchiale, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, mit allen Schwierigkeiten der Krankheitsverar-beitung für die Kinder und ihre Eltern.

Das Ausmaß der psychosozialen Belastungen für diese Familien ist groß und erfordert eine notwendige begleitende psychotherapeutische Hilfestellung.

Der Bedarf wächst, denn durch die Entwick-lungen in der Intensivmedizin und Neonatologie überleben immer mehr sehr kleine Frühgebo-rene, deren Eltern und Kinder Hilfestellungen bei der Verarbeitung der Frühgeburt und mög-licher peri- und postnataler Komplikationen und Risiken benötigen können. Auch in der Trans-plantationsmedizin sind die psychosozialen Bela-stungen, die etwa mit einer Transplantation ver-bunden sind, für die Kinder und ihre Familien sehr groß.

Ebenso ist in der Kinderchirurgie eine inten-sive Präsenz der Kinderpsychosomatik erforder-lich. Viele Kinder mit unklaren Schmerzsymp-tomen, wie etwa Bauchschmerzen, bedürfen der zusätzlichen psychosomatischen Diagnostik und oft auch der Behandlung.

Unfallpatienten, etwa nach Verbrennungs-traumata oder nach Autounfällen mit Behin-derungsfolge, sowie deren Familien benötigen eine psychosoziale Langzeitbetreuung, die wäh-rend der stationären Behandlung auf den Weg gebracht werden sollte.

Die Abteilung Kinderpsychosomatik gliedert sich in die Bereiche Ambulanz, Station, Konsi-liar- und Liaisondienst und Forschung. Diese sollen im Folgenden ausführlicher dargestellt werden.

Pädiatrische Psychosomatik und Psychotherapie

Karl Heinz Brisch

Anschrift des Autors:Priv. Doz. Dr. med. Karl Heinz Brisch,

Abteilung Pädiatrische Psychosomatik und

PsychotherapieKinderklinik und

Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital,

Ludwig-Maximilians-Universität München,

Pettenkoferstr. 10,80336 München,

Tel 089-5160-3709Fax 089-5160-4730

Email: Karl-Heinz.Brisch@ med.uni-muenchen.de


KINDERPSycHoSoMATIScHEAMBULANz

In der kinderpsychosomatischen Ambulanz wer-den Kinder aller Altersgruppen vom Säugling bis zum jungen Erwachsenen mit psychosomatischen Beschwerden zur Beratung, Diagnostik und The-rapie gesehen. Typische Vorstellungsanfragen durch niedergelassene Kinder- und Jugendärzte sowie Psychotherapeuten sind etwa Säuglinge mit Schrei-, Fütter und Schlafstörungen, Kin-dergartenkinder mit Phobien, Schulkinder mit Einkoten, chronischen entzündlichen Darmer-krankungen, Bauchschmerzen mit Schulverwei-gerung, Panikattacken und chronische Ängste mit körperlichen Beschwerden, im Jugendalter kommen somatoforme Störungen, Essstörungen wie Magersucht, Bulimie und Adipositas hinzu.

Kinder mit Migrationshintergrund zeigen ihre seelische Not oft durch ihre Klagen über körperliche Schmerzen. Ein besonderer Schwer-punkt liegt auch auf der Diagnostik von Kinder und Jugendlichen, die Opfer von Gewalt gewor-den sind, manche schon im Säuglingsalter. Diese Kinder leiden oft an wechselnden somatischen Beschwerden, die keinen organischen Befund ergeben. Wann immer möglich, werden auch die Bezugspersonen in die Diagnostik mit ein-bezogen, da die Beziehung zwischen Kind und Bezugspersonen oft mit großem Stress verbun-den ist und daher eine besondere Berücksich-tigung für Diagnostik und Therapie erfahren muss. Teilweise werden die Kinder nach der diagnostischen Phase in der Ambulanz wei-terbehandelt, teilweise auch an niedergelassene Kinder- und Jugendlichenpsychotherapeuten zur wohnortnahen Behandlung weitervermittelt.

Eine kleine Anzahl der Kinder wird wegen der Schwere der Erkrankung zur stationären Behandlung auf unserer Kinderpsychosoma-tischen Station aufgenommen.

KINDERPSycHoSoMATIScHESTATIoN

Die Station der Kinderpsychosomatik umfasst zurzeit max. 6 Behandlungsplätze. Die meisten Kinder in stationärer Behandlung haben schon im Säuglingsalter Gewalt, Verwahrlosung und vielfältige Trennungen und Verluste erlebt.

Symptome wie chronisches Einnässen und Einkoten, Angstzustände, Schreianfälle, wech-selnde körperliche Schmerzen, Alpträume, emo-tionaler Rückzug bestimmen ihr Leben. Einige leiden auch unter Bindungsstörungen; sie gehen mit fremden Menschen einfach mit und suchen distanzlos deren Nähe. Andere Patienten sind an Asthma bronchiale, Anorexia nervosa und Bulimie, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn oder schweren somatoformen Störungen erkrankt. Obwohl sie schon im Grundschulalter sind, waren sie oft noch nie in der Schule, weil es sich

schon früh herausstellte, dass sie auf Grund ihrer Verhaltensauffälligkeiten weder im Kin-dergarten noch in der Klassengemeinschaft der Schule 'tragbar' waren. Sie sind in der Regel nicht gruppenfähig. In ihren kognitiven Funktionen wirken sie teilweise wie geistig behindert.

Ihre Bezugspersonen sind oft völlig verzwei-felt und hoffnungslos, weil einige dieser Kinder von der Gesellschaft und ihren Institutionen - wie Schule - aufgegeben wurden. Die Kinder wer-den in einer therapeutischen Gemeinschaft nach einem intensiv-psychotherapeutischen Gruppen-konzept behandelt. Das Behandlungskonzept besteht einerseits aus der milieutherapeutischen Behandlung durch das Schwesternteam, ande-rerseits den psychodynamisch orientierten Ein-zel- und Gruppenpsychotherapien des Kindes, die mehrfach in der Woche stattfinden. Beglei-tend werden Gespräche mit den Bezugspersonen geführt, teilweise auch mit der ganzen Familie. In der Gruppentherapie kommen insbesonde-re Therapieverfahren mit Musik, Kunst- und Gestaltung sowie Konzentrativer Bewegungs-therapie zum Einsatz. Besonders durch diese sog. 'non-verbalen' Methoden der Gruppenthera-pien finden viele psychosomatisch kranke Kinder einen ersten Zugang zu ihren Gefühlen, die sonst nur über die Ebene der Körper- und Symptom-sprache zum Ausdruck kommen.

MILIEUTHERAPIE

Zur Milieutherapie gehören alle Kinder, das Pfle-gepersonal, die Therapeuten, die Lehrerinnen und alle Kontaktpersonen innerhalb der Klinik.

Das therapeutische 'Milieu' der Station bietet mit allen Mitarbeitern, besonders aber durch die Arbeit der Kinderkrankenschwestern, einen sicheren emotionalen Rahmen und Halt für die primäre Versorgung. Dies beinhaltet Schutz, Wärme, Nahrung, medizinische Versorgung und emotionalen Halt (geschützter Raum). Nur so wird es dem Kind möglich sein, seine Konflikte auf der Station zu zeigen und sich auf eine Verän-derung einzulassen. Alle Ereignisse und Hand-lungen, vom Aufstehen bis zum Schlafengehen, Schule und die medizinische Versorgung wer-den unter psychodynamischen therapeutischen Gesichtspunkten betrachtet. Dies bedeutet kon-kret, dass sich die Kinderkrankenschwestern als Bezugspersonen des Kindes fragen, wie sie das Handeln des Kindes und das eigene Handeln, besonders die psychodynamisch unbewussten Anteile, in Bezug auf das einzelne Kind und des-sen individuelle Biographie sowie in Bezug auf die Gruppe verstehen können. Am Wochenende werden die Kinder zu ihren Bezugspersonen - etwa ihren Eltern, Pflege- und Adoptiveltern, oder auch in ihre Wohngruppe im Heim - beur-laubt, damit der Kontakt mit der Familie aufrecht erhalten bleibt und die Beziehungen zu Freunden nicht verloren gehen.


INDIVIDUELLEEINzELTHERAPIE

Kindern ist es häufig nicht möglich, über die oft unbewussten Konflikte und Probleme, die sie beschäftigen, zu sprechen. Daher ist für jüngere Kinder die Kinderspieltherapie die Methode der Wahl. Das Spiel ist für sie ein besonders geeig-netes Medium, in dem sie ihre innere Welt zum Ausdruck bringen können.

Im Therapiezimmer steht für die Spielthera-pie vielfältiges Material zur Verfügung, mit dem das Kind in Spielhandlungen oder Rollenspielen seine innere Welt lebendig werden lassen kann. Das Spielen ermöglicht sowohl diagnostisch als auch therapeutisch einen Zugang zum Unbe-wussten des Kindes.

Der/die Therapeut/in begleitet den Prozess, indem er/sie mitspielt, Rollen übernimmt, Anstö-ße gibt und kommentiert und versucht, die Psy-chodynamik des symbolhaft im Spiel Dargestell-

ten zu verstehen. In einem solchen Beziehungs-kontext, der Schutz und Sicherheit bietet, ist es den Kindern möglich, mit ihren unterschied-lichen Gefühlen – insbesondere auch mit ihren Ängsten – neue Erfahrungen zu machen und diese zu verarbeiten.

Jedes Kind hat in der Regel 3-5 Stunden indi-viduelle Einzelherapie in der Woche.

ELTERNGESPRÄcHEUNDFAMILIENTHERAPIE

Begleitend finden einmal wöchentlich Elternge-spräche mit dem/der Einzeltherapeut/in statt, in denen die Therapieziele, der Therapieverlauf und weitere Vorgehensweisen gemeinsam geplant und besprochen werden, sowie die Erfahrungen und Beobachtungen, die die Eltern während der Wochenendbeurlaubungen mit ihrem Kind machen, einbezogen werden.

Wenn immer möglich und vom Therapiever-lauf erwünscht, nehmen auch die Bezugsschwe-ster des Kindes sowie das Kind selbst an den Elterngesprächen teil, die dann als Gespräche mit der ganzen Familie auch als Familientherapie durchgeführt werden.

KREATIVETHERAPIEVERFAHREN

Als kreative 'non-verbale' Therapieverfahren wer-den Musik-, Kunst- und Konzentrative Bewe-gungstherapie sowohl im Einzel- als auch im Gruppensetting eingesetzt.Musiktherapie

Musiktherapie ist ein psychotherapeutisches Verfahren, bei welchem Musik als Mittel einge-setzt wird, um sich auf einer nicht sprachlichen Ebene auszudrücken und dabei mit sich und anderen in Kontakt zu treten. Hier kommen ver-schiedene musikalische Ausdrucksformen zum Einsatz, etwa aktives Musizieren, Singen, Musik-hören, Bewegung zu Musik. Das Spiel durch und zur Musik macht Freude und gibt Selbstvertrauen.

Die Gruppenmusiktherapie ist eine gezielte und effektive Methode, die soziale Interaktion des Kindes in spielerischer und kreativer Form zu fördern. KunsttherapieIm Mittelpunkt der kunsttherapeutischen Arbeitsweise steht der offene gestalterische Pro-zess als Weg der Selbsterkenntnis. Die Dynamik dieses Prozesses aktiviert und fördert die Fähig-keit zur Selbstregulierung und Selbstheilung.

Die Kunsttherapeutin setzt in der kunstthe-rapeutischen Arbeit an den gesunden Anteilen des Kindes an und unterstützt diese im aktiv bildnerischen Prozess. Nicht der Mangel steht im Vordergrund der gemeinsamen Arbeit, sondern die schöpferischen Fähigkeiten, die es dem Kind ermöglichen, eigenverantwortlich gestalterisch tätig zu werden und seine eigenen Ideen darzu-

Kinderpsychosomatische Station

Zimmer der Kinderspieltherapie


stellen. Im therapeutischen Zusammenhang liegt der Schwerpunkt des Gestaltens, nicht auf ästhe-tischen Kriterien. Die Kunsttherapeutin trägt innere Konflikte des Kindes mit und unterstützt so eine Wandlung. Sie hat teil am bildnerischen Prozess, ohne direkt in diesen einzugreifen. Dadurch ist ein Zuwachs an Selbstwertgefühl bei den beteiligten Kindern möglich, und durch ver-lassen des Altgewohnten kann der Blick auf neue Lösungsmöglichkeiten gelenkt werden.Konzentrative Bewegungstherapie (KBT)

Die Konzentrative Bewegungstherapie ist ein körperorientiertes, psychotherapeutisches Verfahren, basierend auf tiefenpsychologischen, entwicklungspsychologischen und lerntheore-tischen Denkmodellen.

Die KBT als körperorientiertes Verfahren eignet sich besonders gut für psychosomatisch kranke Kinder, weil sie häufig nicht in der Lage sind, ihre Schwierigkeiten in Worte zu fassen, sondern diese über Körpersymptome zum Aus-druck bringen.

In der KBT kann über den Körper, das Spiel und die Imagination ein Zugang zu schwierigen Aspekten der Lebensgeschichte gefunden wer-den, und es können neue Wege des Umgangs mit der Körpersprache ausprobiert und ins Wort gebracht werden.

ScHULEFÜRKRANKE

Die Kinder gehen vormittags gemeinsam in eine Klinikklasse der Staatlichen Schule für Kranke in München, die der Station angegliedert ist. Dort werden sie hauptsächlich in den Kern-fächern unterrichtet. Dabei wird jedes Kind diagnosegeleitet und in enger Absprache mit Ärzten und Psychologen der Station nach seinen persönlichen Lern- und Leistungsmöglichkeiten gefördert.

Um den Kindern nach der Entlassung den bestmöglichen Anschluss an ihre Klasse zu ermöglichen, nimmt die Lehrerin der Klinik-klasse Kontakt mit den entsprechenden Klassen-lehrern in den Heimatschulen auf und bearbeitet nach Möglichkeit den jeweils aktuellen Stoff. Es gibt täglich eine feste Hausaufgabenzeit. Wäh-rend dieser Zeit werden die Kinder vom Pflege-personal beaufsichtigt und gegebenenfalls unter-stützt.

BAByWATcHINGALSEMPATHIETRAINING

Auf Station haben die Kinder regelmäßig (ein-mal die Woche) die Gelegenheit, eine Mutter mit ihrem Säugling für 30 Minuten 'live' zu beobachten. Auf diese Weise können die Kinder ihre Wahrnehmung schulen und ein Gespür für die Motivationen und Gefühle der Mutter und des Babys entwickeln, um auf diese Weise ihre Empathiefähigkeit zu verbessern.

KINDERPSycHoSoMATIScHERKoNSILIAR-UNDLIAISoNDIENST

Viele Kinder, die mit somatoformen Beschwer-den zur stationären pädiatrischen Diagnos-tik aufgenommen werden, etwa mit rezidivie-renden Schmerzen, wie Kopfschmerzen, Bauch-schmerzen, Gliederschmerzen, oder auch mit somatischen Beschwerden wie Übelkeit, Erbre-chen, Durchfällen, zeigen nach eingehender Spezialdiagnostik keinen pathologischen soma-tischen Befund, der ihre Beschwerden erklären könnte.

Hier werden die Mitarbeiter des psychoso-matischen Konsiliar- und Liaisondienst hinzu gerufen, um eine frühzeitige parallele psychoso-matische Diagnostik zu beginnen. Diese Vorge-hensweise ermöglicht oftmals dem Kind und sei-nen Bezugspersonen einen ersten Zugang zu den psychischen Ursachen der Erkrankung und einer notwendigen psychotherapeutischen Behand-lung. Dies betrifft Kinder auf den allgemeinpä-diatrischen Stationen und der Kinderchirurgie. Auf den pädiatrischen und kinderchirurgischen Intensivstationen ist eine psychotherapeutische Mitbehandlung des Kindes sowie in der Regel auch seiner Bezugspersonen oft dringend erfor-derlich, damit Kind und Eltern gute Bewälti-gungsstrategien entwickeln und damit die oft lebensbedrohliche Erkrankung besser verarbei-ten können.

Auch eine kinderpsychiatrische Diagnostik und Behandlung wird vom Team der Kinderpsy-chosomatik durchgeführt, wenn sich im Rahmen der pädiatrischen Behandlung von Säuglingen, Kindern und Jugendlichen entsprechende kin-derpsychiatrische Fragestellungen ergeben. Hier-zu gehört auch die Versorgung von akuten kin-der- und jugendpsychiatrischen Notfällen, wie etwa von Jugendlichen nach Suizidversuch oder nach Alkoholintoxikation.

Über die Jahre hat sich durch den Konsiliar- und Liaisondienst eine enge fruchtbare Koopera-tion zwischen der somatischen Medizin und der Kinderpsychosomatik entwickelt.

DIE'HAUNER-KINDERScHUTz-GRUPPE'

Werden Kinder mit Verdacht auf Kindesmiss-handlung im Dr. von Haunerschen Kinderspital aufgenommen, wird die Hauner-Kinderschutz-Gruppe eingerufen. In dieser interdisziplinär zusammengesetzten Gruppe aus Kinderärzten, Radiologen, Rechtsmedizinern, Pflegepersonal, psychosozialem Dienst, psychosomatischem Konsiliar- und Liaisondienst diskutieren die Mitglieder die vorliegenden Befunde. Die wei-tergehende Diagnostik, Behandlung und Nach-betreuung des betroffenen Kindes und seiner Bezugspersonen wird in enger Vernetzung und regem Austausch unter den Teilnehmern der


Kinderschutz-Gruppe in Helferrunden mit dem Jugendamt organisiert.

Hier wird überlegt und abgewogen, ob ein Kind in Obhut genommen werden muss, ob es nach Hause mit entsprechenden Auflagen und unterstützenden Maßnahmen entlassen werden kann, und wie die ambulante Betreuung orga-nisiert wird. Manche Kinder werden direkt vom Jugendamt aus der Kinderklinik in Pflegefa-milien oder Schutzstellen vermittelt, wenn sich während der stationären Abklärung herausstellt, dass sie sonst weiterer Gewalt ausgesetzt wären.

PSycHoSoMATIScHEFoRScHUNG

Der Schwerpunkt der Forschung umfasst alle Bereiche der Bindungsforschung. Die Grund-lagenforschung beschäftigt sich mit den Fra-gestellungen der physiologischen Verände-rungen im Stressregulationssystem, wenn die Entwicklung der Eltern-Kind-Beziehung schon sehr früh belastet wird. In einer großen Studie werden bei ADHS-Kindern und ihren Eltern die Zusammenhänge zwischen Bindung, Trau-ma und ADHS und die Auswirkungen auf das Stressregulationssystem untersucht. Die Inter-ventionsforschung evaluiert, ob durch gezielte Förderung der sicheren Bindungsentwicklung zwischen Eltern und Kind die Grundlagen für eine gesunde körperliche und seelische Entwick-lung der Kinder verbessert werden kann.

Hierzu wurde das Präventionsprojekt 'SAFE® - Sichere Ausbildung für Eltern' ins Leben geru-fen. In diesem Projekt der primären Prävention werden Eltern in Gruppen ab der 20. Schwan-gerschaftswoche bis zum ersten Lebensjahr ihres Kindes in ganztägigen Seminaren unterrichtet, wie sie die Signale ihres Babys besser lesen und feinfühlig auf ihr Kind eingehen können, damit es sich bindungssicher entwickeln kann (s. www.safe-programm.de).

Inzwischen werden jeweils modifizierte SAFE®-Spezial-Programme angeboten und evaluiert, etwa für Eltern mit Frühgeborenen, psychisch schwer kranken Eltern, Eltern mit mehrfachen psychosozialen Belastungen, Adop-tiv- und Pflegeltern, ErzieherInnen in Krippen. Weitere SAFE®-Anwendungen für Kindergärten und Schulen, Mütter mit Babys im Strafvollzug, Eltern mit behinderten Kindern und Eltern mit Migrationshintergrund sind in Vorbereitung.

In einem weiteren Präventionsprojekt 'Baby-watching' werden Kindergarten- und Schul-kinder durch die wöchentliche Beobachtung der Mutter-Kind-Interaktion in ihrer Empathiefä-higkeit gefördert. Ergebnisse zeigen, dass Kin-der, die über den Zeitraum von einem Jahr auf diese Weise in ihrer Empathieentwicklung unterstützt werden, sich weniger aggressiv und ängstlich sowie weniger hyperaktiv verhalten (s. auch www.base-babywatching.de). Hierzu werden weitere prospektive Längsschnittstudien durchgeführt und evaluiert.

KooPERATIoN

All diese verschiedenen Aufgaben können nur in enger Zusammenarbeit mit den pädiatrischen Kolleginnen und Kollegen, den Kinderkranken-pflegerinnen sowie mit den anderen Berufsgrup-pen wie etwa des psychosozialen Dienstes, mit den Lehrerinnen der Schule, den Erzieherinnen und Ergotherapeutinnen, den Bibliothekarinnen der Klinikbibliothek und der Krankenhausseel-sorge geleistet werden.

AUSBLIcK

Nach wie vor müssen leider Kinder und Eltern mit viel zu langen Wartezeiten vertröstet werden. Der Bedarf an ambulanten und stationären kin-derpsychosomatischen Behandlungsplätzen ist groß und wird auch durch die in anderen Kli-niken im Münchner Raum bzw. in Bayern zur Verfügung stehenden Behandlungseinheiten bei weitem nicht abgedeckt. Ein gutes Therapieer-gebnis ist aber immer schwieriger zu erzielen, je länger die Erkrankung während der Wartezeit chronifiziert.

Ein Ausbau der Kinderpsychosomatik ist dringend erforderlich, weil psychosomatische Erkrankungen – wenn sie frühzeitig behandelt werden – fachspezifisch kostensparend behandelt werden können und langfristig sich wiederho-lende stationäre Behandlungen in der soma-tischen Akutklinik mit kostenintensiver Dia-gnostik vermieden werden könnten. Durch das enge Zusammenspiel zwischen somatischer und psychosomatischer Medizin in der Kinderklinik kann hier frühzeitig ein gemeinsamer Weg der Diagnostik und Therapie zum Wohle der Kinder beschritten werden.

Li t e ra t u r :

Brisch, K. H. (2010): SAFE® – Sichere Ausbildung für Eltern: Sichere Bindung zwischen Eltern und Kind. Stuttgart (Klett-Cotta).Brisch, K. H. (2009): Bindungsstörungen. Von der Bindungstheorie zur Therapie. (9. vollständig überarbeitete und erweiterte Neuauf lage). Stuttgart (Klett-Cotta).Brisch, K. H. (2009): Sicherer Start ins Leben - Bindung von Anfang an, entscheidende Monate. TV-Sendung von Susanne Bauer-Schramm im Bayerischen Fernsehen BR Alpha, 12. Januar.Brisch, K. H. (2009): Bindung und Aggression - Wege aus dem Dilemma. TV-Sendung von Susanne Bauer-Schramm im Bayerischen Fernsehen BR Alpha, 19. Januar.


| VA R I A66

(er)baulichesR. Grantzow Ü

ber die erbaulichen Dinge des letzten halben Jahres ist recht schnell berichtet, da es sich ei-

gentlich nur um zwei Vorhaben handelt, die beendet werden konnten: Es ist dies der nun schon

länger währende Umbau des Spielplatzes, der mit der Aufstellung eines sog. Raumregals und

einer bunten Spielwand zur Krankenanfahrt seinem wohlverdienten Ende entgegenkommt. Das

Spendenaufkommen war insgesamt äußerst großzügig, so dass dieser auf relativ kleinen Raum angewiesene

Platz eine starke Vielfältigkeit der Spielmöglichkeiten bieten kann. Allen edlen Spendern sei hier nochmals

sehr herzlich Dank gesagt, so dass doch etwas mehr als das übliche Rutsche – Wippe – Sandkasten Niveau

umgesetzt werden konnte.

1 Das Raumregal zur Aufbewahrung von Spielsachen

3 Die neuen Sanitärräume der Station Chirurgie 3

Eine weitere, sich lang hinziehende Maßnahme, bedingt durch bauen während laufendem betrieb, war

die Renovierung der alten Sanitärräume der Station Chirurgie 3. Eine neue und funktionell modernen bedürf-

nissen angepasste Raumaufteilung ermöglicht nun dem stark angestiegenen bedarf gerecht zu werden. Dies

war dringend erforderlich, da inzwischen bei fast jedem Kind ein Elternteil mit übernachtet und die bisherige

Einrichtung für eine derartige Nachfrage nicht konzipiert war. Die alten Notlösungen sind jetzt vergessen und

seitens Schwestern ist man gottfroh sich nicht dauernd für die unzeitgemäßen Umstände entschuldigen zu

müssen.

Dies war es von diesem baulichen Halbjahr; wir harren der Zukunft, die uns hoffentlich bald viel Positives

bescheren wird.

2Die bunte Spielwand zur Abgrenzung zur Krankenanfahrt

|Pre s sem it te i lu ng der BayerVit a l GmbH 67

Hämophilie – spuren einer erbkrankheit

bayer ist sich der Auswirkungen, die die Hämophilie auf den Menschen hat, der mit dieser Krankheit leben muss, sehr bewusst und hat sich zum Ziel gesetzt, die Lebens-qualität dieser Patienten, aber auch das Le-ben ihrer Familien und ihrer betreuer wei-ter zu verbessern.

Anlässlich des Welthämophilietages am 17. April 2010 fand am bonner Hämo-philiezentrum die Uraufführung des von bayer produzierten Films ’Hämophilie –Spuren einer Erbkrankheit ’ statt. Der Film informiert rund um die Erkrankung und die großen Fortschritte, die bei der be-handlung in den letzten 50 Jahren erzielt wurden. Er richtet sich an alle, die mit der seltenen Erbkrankheit zu tun haben, weil entweder sie selbst oder der eigene Sohn betroffen sind, weil sie Überträgerin der Krankheit sind, oder weil sie sich für dieses Thema interessieren und sich informieren möchten; z. b. können Kindergarten und Schule von dieser Information profitieren. Denn hier wird auf verständliche Art und Weise eine Krankheit und ihre behandlung erklärt.

Einer der Protagonisten, der heute 55-jährige Dieter Hohmann, erzählt hier seine Leidensgeschichte, wie die Krankheit sein Leben geprägt hat:

„Die ersten 17 Lebensjahre habe ich größtenteils mit schweren Blutungen im Krankenhaus zugebracht. Einen nor-malen Alltag kannte ich damals über-haupt nicht. Aus dieser Zeit resultieren auch meine schweren Schädigungen am Sprunggelenk und Ellenbogen sowie mei-ne Prothese im linken Knie.

Heute spritze ich mir dreimal in der Woche die nötigen Medikamente selbst. Die Heimselbstbehandlung ermöglicht es mir, ein fast normales Leben zu führen. Heute haben die jüngeren Patienten, die schon im Kindesalter eine prophylak-tische Substitution hatten, relativ wenig

Probleme. Und weil Koordination und eine gute Muskulatur die Gelenke vor Blutungen schützen können, ist Sport, und damit auch der Schulsport , sehr wichtig. Kontaktsportarten wie Boxen sind ungeeignet, aber auch Fußball auf Vereinsebene sollte wegen der Gefahr von spontanten Blutungen nicht gespielt wer-den.“

interessierte können den film „Hämo-philie – Spuren einer Erbkrankheit“ von der Bayer vital gmbH erhalten: [email protected]

Dr. Klaus-Dieter Horn, Geschäftsfeldlei-ter Hämostaseologie bei bayer Vital erläu-tert seine Philosophie:

„Neben unserem Engagement in der Forschung sowie in klinischen Studien zur Optimierung der Therapiemöglich-keiten wollen wir auch zu einem besseren Krankheitsverständnis beitragen.

Deshalb haben wir auch dieses Film-projekt realisiert“.

ÜBERHÄMoPHILIEAHämophilie A, umgangssprachlich auch „bluterkrankheit“ genannt, ist eine gene-tische Erkrankung. Neben Hämophilie A gibt es noch andere Formen der bluter-krankheit: Die häufigsten sind die Hämo-philie b sowie das von-Willebrand-Syn-drom. Hämophilie A ist die schwerste Form der Erkrankung. Hämophilie ist bis heute nicht heilbar. Je früher ein Hämophilie-Pa-tient Faktor VIII erhält, desto seltener sind Gelenkblutungen, wodurch die Lebens-qualität jedes einzelnen Patienten steigt. Hämophilie ist so gut behandel- und be-herrschbar, dass die betroffenen ein nahe-zu normales Leben führen können.

Aber nicht nur in Deutschland, sondern auch weltweit fördert bayer mit seinen Spenden jedes Jahr Therapie-, Pflege- und

Schulungsinitiativen des Weltverbands der Hämophiliepatienten (WFH). bayer ist der alleinige Sponsor des letztgenannten Pro-gramms.

„Mithilfe von Partnern wie Bayer können die Behandlungsmöglichkeiten von Menschen mit Blutgerinnungsstö-rungen auf der ganzen Welt verbessert werden. Durch unser langfristiges En-gagement für die weltweite Hämophi-liegemeinschaft und die Geschichte der wissenschaftlichen Innovation sind wir bestrebt, neue Produkte und neue Dien-ste zu entwickeln, die die Lebensqualität der Patienten und letztendlich den Ge-sundheitszustand und die Behandlungs-ergebnisse verbessern,“ erklärt Michael E. Mathews, Vizepräsident und therapeutischer bereichsleiter, Häma-tologie, bayer HealthCare Pharmaceuticals. Auch Produktspenden in Länder, die nur einen begrenzten Zugang zur Hämophi-liebehandlung haben, gehörten natürlich dazu. In den letzten drei Jahrzehnten hat bayer mehrere Hundert Millionen Dollar in die Forschung sowie in klinische Studi-en und Postmarketing-Studien investiert, die zu optimierten behandlungsmöglich-keiten und zu einem besseren Verständnis der Hämophilie beigetragen haben. Als ein führendes Unternehmen im bereich der Hämophilieforschung unterstützt bayer heute weiterhin die Fortschritte im be-handlungsbereich u. a. durch:• Anwendung innovativer technologien,

um ein rekombinantes faktor-viii-mo-lekül mit verbesserten eigenschaften wie einer verlängerten verweildauer des gerinnungsfaktors im Körper und einer niedrigeren immunogenizität zu entwickeln.

• investition in forschung und in studi-en, die die Daten bezüglich sicherheit und wirksamkeit der Produktlinie wei-ter erhöhen.

Bayer Healthcare unterstützt weltverband der Hämophilie Patienten undpräsentiert in Deutschland ein eigenes filmprojekt zu diesem themaLeben ist Bewegung ! Aber Dieter Hohmann durfte nie mitmachen, wenn‘ s zum Bolzplatz ging, oder zum Rollschuhfahren. Denn Dieter ist ‚Bluter‘ und ihm hätte das bittere Schicksal gedroht zu verkrüppeln, zu verarmen und letztendlich zu verbluten! Doch wenn auch Patienten mit Hämophilie heutzutage Dank moderner Therapiemöglichkeiten nicht mehr verbluten, ist es aber gerade das Blut, welches die Gelenke schädigen und auch heute noch zu Behinderungen bei Blutern führen kann. Lag noch bis vor wenigen Jahrzehnten die Lebenserwartung bei etwa dreißig Jahren, so haben Patienten mit Hämophilie heute eine fast normale Lebenser-wartung bei guter Lebensqualität. Doch der Weg zu einer sicheren Therapie für Bluter war lang und von Rückschlägen geprägt.

| Pre s sem it te i lu ng Novo Nord i sk Pha r ma GmbH6 8

elektive orthopädische eingriffe bei Hämophiliepatienten: Aktuelle empfehlungen für perioperative substitution

Bei Hämophiliepatienten kommt es häufig zu Blutungen in die großen Gelenke. Aufgrund der daraus resultierenden Gelenkschäden, stehen vor allem elektive orthopädische Eingriffe und die notwendige hämostaseologische perioperative Substitutionstherapie im Fokus.Die primären Ziele1 sind dabei:• die Reduktion der Schmerzen und der Blutungsereignisse,• die Verbesserung der Mobilität und Beweglichkeit und• letztendlich eine Verbesserung der Lebensqualität.Operative Eingriffe bei hämophilen Patienten unter einer Substitution mit Gerinnungsfaktorkonzentraten werden seit Mitte der 1960er-Jahre durchgeführt. Dank adäquater Substitutionstherapie und hoher Qualitäts- und Sicherheitsstandards lassen sich heute elektive Operationen in der Regel sicher und problemlos durchführen.

Konsequenzen einer wiederholten gelenkblutungBei einer Gelenkblutung tritt Blut in den Gelenkspalt ein, der normalerweise nur mit Synovia (Gelenkschmiere) gefüllt ist (Abb.). Der folgende Abbau des Blutes im Gelenkspalt und die dabei entstehenden Stoffwechselprodukte schädigen die Synovialis. Diese entzün-det (Synovitis) und verdickt sich, so dass im weiteren Verlauf erneute Gelenkblutungen auftreten können, was sehr schmerzhaft ist.2-3 Aus diesem Grund wird das betroffene, entzündlich veränderte Gelenk geschont und weniger bewegt, so dass im weiteren Verlauf die Muskulatur durch Inaktivität schwindet. Durch die geschwächte Muskulatur fehlt es dem Gelenk an Stabilität und es kann leichter zu erneuten Blutungen kommen. Innerhalb des Gelenks schwindet mit der Zeit der Knorpel- überzug am Knochen und es entstehen Rau-igkeiten an den Knochenenden. Als Folge kann die verdickte Synovialis bei Bewegung eingeklemmt werden oder reißen und es kommt zu wiederholten Blutungen. Dadurch verschlechtert sich der Zustand von Knorpel und Knochen weiter und es verbleibt schließ-lich eine eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke.4-5

gute Blutungskontrolle bei geringen nebenwirkungenOhne Bypassing-Produkte wie zum Beispiel den aktivierten rekombinanten Faktor VIIa (rFVIIa; NovoSeven®) wären Operationen bei Hämophiliepatienten mit Hemmkörpern (Inhi-bitoren) – beispielsweise zur Wiederherstellung von Gelenken bei hämophiler Arthropathie – nicht möglich. Zum Einsatz des rekombinanten Faktor VIIa liegen insgesamt Daten bei 25 kleinen und 95 großen chirurgischen Eingriffen vor. 6-15 In den Studien zeigte rFVIIa bei über 90 % der Patienten eine exzellente oder gute Blutungskontrolle. Schwerwiegende Nebenwirkungen waren in keiner der Studien aufgetreten. 6-15 Um die Sicherheit und Wirksamkeit von rFVIIa hinsichtlich der Gewährleistung der Hämo-stase bei Hämophilie-A- oder -B-Patienten mit Hemmkörpern gegen FVIII oder FIX bei Operationen zu prüfen, haben Shapiro et al.6 eine doppelblinde, randomisierte multizentrische Studie mit Parallelgruppenvergleich (n = 29) durchgeführt.Bei der 90 μg/kg-Dosis wiesen hier 83 % der Patienten mit größerem chirurgischem Eingriff postoperativ eine ausreichende Hämo-stase bis zum Tag 5 auf.

empfehlungen für die perioperative substitutionstherapieAktuelle Hinweise zur Dosierung der Substitutionstherapie – abhängig von der Art und Größe des Eingriffs – finden sich für Deutschland in den „Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasma-derivaten“ der Bundesärztekammer16 und international in einer Über-sichtsarbeit17 von Experten aus europäischen Hämophiliezentren. Letzte-re enthält die Ergebnisse einer systematischen Literaturrecherche sowie einer Umfrage unter 26 europäischen „Haemophilia Comprehensive Care Centres“ (CCCs) aus 15 Ländern. Beiden Empfehlungen sind Angaben zu den prä- und postoperativen Faktor-Zielkonzentrationen, zur Dauer der Substitutionstherapie und zu den sonstigen hämostaseologischen The-rapiemaßnahmen im Rahmen von elektiven Eingriffen bei hämophilen Patienten zu entnehmen.

Konsequenzen von wiederholten Gelenkblutungen.

Li t e ra t u r

1 Oberg fell A et al. Haemophilia 2008;14: 233–2412 Luck JV et al. J Am Acad Orthop Surg 2004; 12: 234-2453 Roosendaal G, Lafeber FP. Haemophilia 2006; 12: 117-1214 Colvin BT et al. Haemophilia 2008; 14: 361-3745 WHF, World Federation of Haemophilia. Guidelines for the management of haemophilia, 20056 Shapiro AD et al. Thromb Haemost 1998; 80: 773–7787 Ingerslev J et al. Semin Hematol 2006; 43: S23–S268 Scharrer I. Haemophilia 1999; 5:253–2599 Rodriguez-Merchan EC et al. Semin Hematol 2004; 41:109–11610 Ludlam CA et al. Br J Haematol 2003; 120: 808–81311 Mehta S et al. J Bone Joint Surg Am 2004; 86-A: 2519–252112 Habermann B et al. Haemophilia 2004; 10: 705–71213 Goudemand J et al. Haemophilia 2004; 10: 46–4914 Goddard N. Haemophilia 2005; 11: 32–3715 Laurian YD et al. J Thromb Haemost 2007; 5 P-M-14016 Querschnittsleitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten, Bundesärztekammer (Hrsg.), 4. Erweiterte Auf lage.

Köln: Deutscher Ärzte-Ver- lag, 2009; www.bundesaerztekammer.de/ downloads/Querschnittsleitlinie_Blutkomponente_22092009.pdf

17 Hermans C et al. Haemophilia 2009;15: 639–658

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förderpreis 2009 der stiftung renniere e.v.an das Projekt familienschulung chronische niereninsuffizienzam 14.05.2010 im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Familienschulung chronische Niereninsuffizienz – FaSciNierend

Die Kindernephrologische Spezialambulanz im Dr. von Haunerschen Kinder-spital der LMU wird für ein Schulungskonzept zum Umgang mit chronisch nie-reninsuffizienten Kindern und deren Familien ausgezeichnet.Die Diagnose chronische Niereninsuffizienz bedeutet für das betroffene Kind und die Familie einen Einschnitt, der zu einer chronischen belastung während des lebenslangen Krankheits- und behandlungsverlaufs führt. Die Diagnose chronische Niereninsuffizienz bedeutet für das Kind und die gesamte Familie eine Vielzahl von medizinischen Verordnungen sowie Regle-mentierung der Flüssigkeitszufuhr, Diätplan etc., die den Lebens- und Famili-enalltag deutlich beeinflussen und einschränken.Auf basis qualitätsgesicherter und effektiver Programme wird ein interdiszi-plinäres, multimodulares Schulungsprogramm im Sinne einer psychologisch-pädagogischen Intervention für Kinder und Jugendliche mit chronischer Niereninsuffizienz (CNI) und deren Familien entwickelt und evaluiert (Familien-schulung chronische Niereninsuffizienz (FaSCiNierend)). Das Konzept umfasst interdisziplinäre Module zu den verschiedenen Stadien der chronischen Niereninsuffizienz mit den Inhalten Wissen, Selbstwirksam-keit, bewältigung emotionaler belastungen, Stigmatisierung und Erziehungs-kompetenz. Unter der Zusammenarbeit verschiedenster berufsgruppen (ärzte, Pflegebe-rufe, Psychologen, Pädagogen, Sportwissenschaftler, Ökotrophologen) wer-den diese Module entsprechend den entwicklungspsychologischen Alterstu-fen und unter geschlechtsspezifischen Aspekten konzipiert. Mit dem auf € 4000 dotierten Renniere Förderpreis 2009 an die kindernephro-logische Spezialambulanz im Dr. von Haunerschen Kinderspital der LMU wer-den erste Schritte in der Durchführung des Konzepts FaSCiNierend ermöglicht.

Preise und ehrungen

scheckübergabe des renniere förderpreises 2009 im Dr. von Haunerschen Kinderspital für das Projekt familienschulung chronische niereninsuffizienz fascinierend mit Hintere reihe (von links nach rechts):Frau Ute Siegel (Mutter von Moritz und Jan, Vorsitzende des Elternvereins Föniditrak e.V.)Dr. Marcus R. benz (Arzt, Kindernephrologie, Dr. von Haunersches Kinderspital)Frau Christiane Wicht-Stieber (Vorsitzende Renniere e.V.) Frau Traudl Volkmar (Familientherapeutin, Kindernephrologie, Dr. von Haunersches Kinderspital)vordere reihe (von links nach rechts):Jan Siegel (bruder von Moritz)Moritz Siegel (Patient)

Vorankündigung

Symposion anlässlich der Emeritierungdes Direktors des Dr. von Haunerschen KinderspitalsProf. Dr. Dr. h.c. D. Reinhardt

Freitag, 29. oktober 2010

Hörsaal der Kinderklinik

Ansprechpartner:Dr. Marcus R. Benz, PD Dr. Lutz T. Weber Pädiatrische NephrologieKinderklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital LMU MünchenTelefon 089/5160-2811, Fax 089/5160-2771 Email [email protected]

zahlreicheHauptvorträgeundSeminarezuEntwicklung,Intervention,Prävention:Fortbildung für alle berufsgruppen aus Pädiatrie, Sozialpädiatrie, Frühförderung und Pädagogik.Hingewiesen wird insbesondere auf das Curriculum 'Sozialpädiatrie in der kinder- und jugendärztlichen Praxis' , Teil III und das Seminar 'General Movements'.

WeitereInformationenüber:Deutsche Akademie für Entwicklungsförderung und Gesundheit des Kindes und Jugendlichen e.V.,Heiglhofstr. 63, 81377 München. Tel. 089/724968-0, Fax-20. [email protected], www.akademie-muenchen.de

38. Interdisziplinärer Herbst-Seminar-Kongress für Sozialpädiatrie 25.-29. August 2010, in brixen (Südtirol)

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Die Station PIPS wurde vor 40 Jahren als eine der ersten in Deutschland an der Dr. von Haunerschen Kinderklinik als Intensiv-Pflegestation für Kinder ein-gerichtet, um schwer kranke Kinder zu diagnostizie-ren, zu stabilisieren und zu pflegen, bevor sie auf die Stationen der Kinderklinik verlegt wurden.

Mit spezieller Erfahrung, Ausbildung und Kompe-tenz der Schwestern und ärzte wird hier seither auf die besonderen bedürfnisse schwerst kranker Kinder eingegangen.

40 Jahre Kinderintensivstation beinhalten vor allem eine enorme Entwicklung – medizinisch, pfle-gerisch wie auch technisch. Doch die Aufgaben, die Atmosphäre und das Engagement sind die gleichen wie vor vier Jahrzehnten. Neben der medizinischen Kompetenz ist vor allen Dingen die Nähe zu den klei-

nen Patienten wichtig. So zählt die Kinderintensivsta-tion des Dr. von Haunerschen Kinderspitals aufgrund ihrer Erfahrung und ihres Engagements zu den füh-renden Einrichtungen in Deutschland.

Anlass genug, die letzten 40 Jahre Revue passie-ren zu lassen und dieses denkwürdige Ereignis feier-lich zu begehen.

Prof. Nicolai begrüßte die Gäste und Teilnehmer und führte durch das Programm. Der Festvortrag 'Pä-diatrie und pädiatrische Intensivmedizin – gestern, heute und in Zukunft' von Herrn Prof. Reinhardt war schon zur Eröffnung des Symposiums ein besonderer Höhepunkt. Neben den Grundzügen und Anfängen der Pädiatrie wurden hier in brillanter Weise über die Gründung der PIPS und die Menschen gesprochen, der diese Station ihr 'Herz' verdankt.

40 Jahre Kinderintensivstation im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Jubiläumssymposium am 05.12.2009

Am 05.12.2009 feierte die Kinderintensivstation (PIPS) ihr 40-jähriges Bestehen und lud zu einem Jubiläumssymposium

mit dem Titel '40 Jahre Kinderintensivstation im Dr. von Haunerschen Kinderspital' ein. Zahlreiche Teilnehmer hatten

sich angemeldet, ehemalige wie auch aktive Mitarbeiter der Station, IntensivmedizinerInnen und Mitstreiter der ersten

Stunde, aber auch viele Freunde und Interessierte der Intensivmedizin und Pädiatrie.

Prof. T. Nicolai

Prof. Peters und Prof. Roos Vortrag von Prof. Stopfkuchen

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Sehr freuen durften wir uns, Herrn Prof. Roos und Herrn Prof. Peters als 'ehemalige' PIPS´ler für das Fest-programm gewinnen zu können. So wurde von Prof. Roos nicht ganz unkritisch über die Qualitätssiche-rung in der Medizin nachgedacht. Prof. Peters wiede-rum wagte sich an das Thema 'chronisch kranke Kin-der und Langlieger auf der Intensivstation'. Wieder einmal mehr wurde uns vor Augen geführt, wie wich-tig gerade in diesem bereich die Zusammenarbeit in einem multidisziplinären Team aus Schwestern, ärzten, aber auch Psychologen und Sozialdienst ist, welches leider nicht immer zur Verfügung steht.

40 Jahre enthalten natürlich auch viele Einzeler-lebnisse und Geschichten, von denen die ehemalige Stationsleitung der PIPS, Sr. Edith Schuster, in präch-tigen Farben aber auch in vielen Schwarzweiß-Fotos der alten PIPS in ihrem Vortrag 'Pädiatrische Inten-sivpflege – was hat sich in 40 Jahren verändert' zu

der Intensivmedizin und der Kinderintensivstation PIPS über zum eher wissenschaftlichen Teil des Sym-posiums und schlug somit gekonnt den bogen von der Vergangenheit in die Gegenwart und zu aktu-ellen Problemen.

Über Nierenersatzverfahren auf der pädiat-rischen Intensivstation wurden wir von PD Dr. Lutz Weber durch seinen Vortrag 'Kein Urin – was nun?' auf den neuesten Stand gebracht. Und schließlich erfuhren wir noch, dass uns mit 'Neuromonitoring' eine weitere Entwicklungsmöglichkeit mit Verfeine-rung der Technologie auf der Intensivstation erwar-ten kann. Herr Dr. Dr. b. Feddersen aus der Neurolo-gischen Klinik des Klinikums Großhadern zeigte hier ganz neue und interessante Aspekte auf.

Den bogen geschlossen hat Prof. Nicolai mit sei-nem Vortrag 'Schwierige Atemwegsprobleme – in-vasive Diagnostik und interventionelle Therapie', in

berichten wusste. Auch einige heute ‘gestandene' Professoren mussten für die lustigen Anekdoten her-halten, was zu großem Amüsement führte. Mit gro-ßem beifall, standing ovation und blumensträußen wurde sie für ihr jahrelanges, selbstloses und auf-opferndes Engagement für die Patienten und Eltern geehrt.

Als Ehrengast war Prof. Herwig Stopfkuchen aus Mainz eingeladen, wo schon etwas früher ein 40-jäh-riges Jubiläum in der Kinderklinik, in der 1965 die erste Kinderintensivstation Deutschlands errichtet wurde, gefeiert worden war. Mit seinem Vortrag 'Die Entwicklung des Medikamentes Adrenalin in der In-tensivmedizin' illustrierte er die bedeutung eines der wichtigsten Reanimationsmedikamente in der Medi-zin und leitete damit von den historischen Anfängen

dem er thematisch und inhaltlich zur heutigen PIPS zurückführte und neben den Atemwegsproblemen auch über weitere Krankheitsbilder, Probleme und Entwicklungen zu sprechen kam, die dort tagtäglich vom gesamten Team immer wieder bewältigt wer-den müssen.

Musikalisch umrahmt wurde das Programm mit Werken von Haydn, die von Albrecht Hampe (Flöte), Michaela buchholz (Violine) und Klaus Kämper (Vio-loncello) festlich interpretiert und dargeboten wur-den. Ein ganz besonderer Hörgenuss, der die Sinne erfreute.

Nach abschließenden Worten von Prof. Nicolai klang der Tag bei weihnachtlichem Kaffee- und Ku-chenbuffet und gemütlichem beisammensein aus.

Dr. Carola Schön

Sr. Wiltrud, Sr. Elke, Sr. Regina

1. Reihe v.l.Prof. D. Reinhardt, Prof. H. Stopfkuchen aus Mainz, darüber v.l.Prof. butenandt, Prof. Döhlemann, Prof. Schöber

ehemalige Stationsleitung der PIPS, Sr. Edith Schuster

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Am 25. November 2009 fand in der Kinderklinik ein festlicher Nachmittag für Prof. Betke statt, der wenige Wochen zuvor seinen 95. Geburtstag gefeiert hatte.

Es war eine besondere, sozusagen familiäre kleine Feier, für 'Hauneri-aner', ältere zumal, und sie begann mit einer spontanen Geste der Vereh-rung: als Prof. Betke und seine frau Katia den Hörsaal betraten, kam es zu 'standing ovation' - alle Anwesenden erhoben sich und applaudierten voller Herzlichkeit.

Er blickte in strahlende Gesichter: da waren sie, Mitarbeiter und Wegge-fährten so vieler Jahre; mit ihnen hatte er für den Ruhm des Dr. von Hauner-schen Kinderspitals arbeiten und ihn weiter festigen können.

Der Jubilar strahlte, dieses unerwartete Wiedersehen freute ihn offen-sichtlich riesig!! (Abb. 1)

Prof. reinhardt hielt eine begrüßungsansprache, Prof. Adam eine Glückwunschadresse. beide Redner gingen auf unterschiedliche Facetten des Lebenswerkes Prof. Betkes ein, sein Wirken für das Dr. von Haunersche Kinderspital sowie später als langjähriger Vorsitzender des Vereins für des-sen Unterstützung, und seine bedeutung in der deutschen und internatio-nalen Pädiatrie und Hämatologie. (Abb. 2, 3)

Und es gab prächtige Musik, unverzichtbar für einen engagierten Kam-mermusiker wie Klaus Betke folgte natürlich auch ein musikalischer Auftakt: Dornbacher Ländler von Josef Lanner, ebenso präzis wie schmissig gespielt von n. schwaabe, Flöte, w. grabe, Violine, und Barton weber, Klavier, drei brillianten Musikern, die viel zur heiteren Stimmung des Nachmittags bei-trugen.

Die eigentliche Überraschung und das wichtigste Geburtstagsgeschenk für Prof. Betke, einem großen Freund der darstellenden Kunst, war ein Fest-vortag.

Prof. Dr. reinhold Baumstark, Kunsthistoriker und ehemaliger General-direktor der bayerischen Staatsgemäldesammlungen, hielt zum ersten Mal in der Geschichte des 'Haunerschen' einen kunsthistorischen Vortrag in un-serem Hörsaal: 'Väterliche blicke, Kinderbildnisse von Peter Paul Rubens und Thomas Gainsborough'. (Abb. 4)

1 'STANDING oVATIoN'

für den Jubiliar

2Prof. Dr. Dr. D.

Reinhardt, Direktor der Kinderklinik,

bei seiner begrü-ßungsansprache

3 Prof. Dr. Dr. D.

Adam, 1. Vorsitzender des

Hauner Vereins, beglückwünscht den

Jubilar

4Prof. Dr. Reinhold

baumstark, ehem. Generaldirektor der bayerischen Staatsgemälde-

sammlungen, bei seinem Festvortrag

'Väterliche blicke - Kinderbildnisse von

Peter Paul Rubens und Thomas

Gainsborough'

Geburtstagsfeier anlässlich des 95. Geburtstages von

Prof.Dr.Dr.h.c.KlausBetke, Direktor des Dr. von Haunerschen Kinderspitals von

1967 bis 1983 Ulrike B. Graubner

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Im Zentrum des Vortrages standen 2 Künstler, in denen die Rolle von Va-ter und Maler zusammenfiel und deren Kinderportraits durch große Wärme und Innigkeit gekennzeichnet sind. Prof. Baumstark, ein hervorragender Kenner der Kunst des barock (Abb. 5) und insbesondere des Werkes von P.P. Rubens, führte uns durch eine Auswahl wunderbarer bildnisse der Rubens-Kinder Clara Serena, Albert, Nicolaas und Philipp (Letzterer ein Neffe des Ma-lers), wobei Baumstark, neben der malerischen und kunstgeschichtlichen bedeutung dieser Werke, auch biographische Zusammenhänge aus dem Leben der Rubens Familie beleuchtete. Aus dem Schaffen T. Gainsboroughs stellte baumstark abschließend ein Doppelportrait der Malertöchter Mary und Margret vor, das von bezaubernder Natürlichkeit und geschwisterlicher Eintracht gekennzeichnet ist.

Das Auditorium dankte mit rauschendem beifall für diesen ungewöhn-lichen Vortag. 'Eine Sternstunde' ! sagte Prof. Betke in seinen Dankesworten und brachte damit auch ein Gefühl der Zuhörer zum Ausdruck. Das Pro-gramm endete mit einem beschwingten musikalischen Ausklang, einer ba-gatelle von J. Suk und Walzern von D. Schostakovitsch. (Abb. 6)

Nun ergriff der Jubilar selbst das Wort, um zu sagen, wie sehr ihn diese Feier im Innersten bewegt und erfreut habe und wie so manches schlag-lichtartig aus der Erinnerung aufgestiegen sei. (Abb. 7)

Vom Elternhaus berichtete er, das voller bilder hing, denn beide Eltern waren Maler, - der Vater baute auch Schiffsmaschinen; und auch er selbst und seine beiden brüder zeichneten oder machten Linolschnitte, wobei es nichts zur Sache tat, dass er daneben noch Klavierstunde und Rudertraining hatte. Aus dem Stehgreif erzählte er von der Schule, vom Studium und den Lehrjahren in der Medizin, auch von seinem Ehrgeiz, alles was er machte besser hinzukriegen als andere. Aber man müsse auch Glück haben.

Das sei ihm an wesentlichen Punkten seiner Laufbahn zuteil geworden. Das größte Glück für das, was aus seinem Leben wurde, sei aber gewesen, dass vor 66 Jahren gertrud Anne Katharine Hein damit einverstanden war, ihn zu heiraten. (Abb. 8)

zurVitavonProf.Dr.Dr.h.c.KlausBetkeKlinik und Wissenschaft, wie Klaus Betke es machte

Glück muss der Mensch haben! Prof. Klaus betke hatte es zu beginn seiner wissenschaftlichen Laufbahn gleich zweimal: erstens geriet er, ausgelöst durch eine üble Intrige, in Streit mit seinem Erlanger Chef, musste gehen - und kam zu Walter Keller nach Freiburg, dem großartigen Mann, der wie kein zweiter junge Leute neben gründlicher klinischer Ausbildung zu wis-senschaftlicher Arbeit motivieren konnte.

Zweitens mit seiner in Freiburg gefertigten und vom Springer-Verlag gedruckten Habilitationsschrift über das besondere Hämoglobin des Feten und Neugeborenen, des Hb F: Sie kam gerade heraus, als international nach der Publikation von Pauling und Mitarbeitern über das Sichelzellhämoglo-bin die große Suche nach anderen Hämoglobinanomalien einsetzte.

In der Literatur traf man dabei immer wieder auf die broschüre aus Frei-burg über das Hb F, denn der Springer-Verlag hatte damals schon wieder seine internationalen Kontakte. So kam es, dass Betke 1954 zur ersten Kon-ferenz der Hämoglobinforscher in Paris eingeladen wurde und von nun an dazu gehörte, mit vielen Mitwirkungen auf Kongressen und Symposien.

Im Labor stand dahinter eine kleine Gruppe von Verächtern einer Ar-beitszeitkontrolle unter der Führung des ebenso bedachtsamen wie ziel-bewussten enno Kleihauer. Mit der Übernahme des Nachweises anomaler Hämoglobine und der Thalassämie wurde das Labor Servicestelle für Hämo-globinopathien in den deutschsprachigen Ländern.

Lohn der Mühe waren einige spektakuläre befunde, wie z.b. das Hb Zü-rich und das Hb Freiburg. Zwei damals entwickelte Methoden, die Mengen-bestimmung von fetalem Hämoglobin und die Darstellung von HbF in den Erythrozyten eines blutausstriches, sind immer noch Standardmethoden.

Letztlich waren diese Arbeiten auch auslösend für die Wahl von Betke in die Leopoldina, in die Finnische und in die bayerische Akademie der Wis- Prof. Dr. Klaus betke mit seiner Frau Katia und Prof. Dr. Dietrich Reinhardt

6 Prof. Dr. K. betke bedankt sich bei den Musikern Frau N. Schwaabe, Flöte, Herrn W. Grabe, Violine, und Herrn barton Weber, Klavier.

7 Prof. Dr. K. betke bei seiner Dankesrede zu seinem 95. Geburtstag

8 Prof. Dr. K. betke mit seiner Frau Katia

senschaften und in den bayerischen Maximiliansorden für Wissen-schaft und Kunst.

Mit der klinischen Pädiatrie, mit der Sorge für die Patienten, hat das kaum etwas zu tun. Aber Betke war 'gestandener' Kinderarzt, Assistent bzw. oberarzt in Würzburg, Erlangen und Freiburg, Kli-nikdirektor in Tübingen und München.

Das durch die täglichen Visiten erlebte bunte und ständig wechselnde bild von Gesundheitsstörungen regte viele Veröf-fentlichungen an, vor allem hämatologischer Art und bei Neuge-borenen, insgesamt mehr als über die Hämoglobine, und so steht bei ihm, zweispurig arbeitend, Klinik neben Forschungslabor. Als entscheidende Aufgabe einer derartigen Ansprüchen gerecht werdenden Klinik sah er schon früh die bewältigung der rasch fort-schreitenden Spezalisierung in den verschiedenen Fachgebieten. Sie ist notwendig, kein Zweifel, man soll sie aber so etablieren, dass sie nicht zum Zerfall der Klinik in kleine 'Chef'-Einheiten führt. Für das Haunerspital sah das so aus: Der klinische bettenbereich blieb einheitlich; habilitierte Spezialisten hatten eine eigene Fachambu-lanz: Für den klinischen bettenbereich aber waren die Konsiliarien nach dem Motto zuständig: nicht der Patient wandert von einem zum anderen Fachmann, sondern der Fachmann kommt zum Pati-enten. Eine für alle ärzte der Klinik obligatorische Mittagsbespre-chung sorgte für Diskussionskontakte und für das so wichtige Ge-fühl zusammen zu gehören. Eine große Rolle spielte für Betke das Hauptkolleg. Er liebte es und die Studenten liebten es auch, wie ihre Anwesenheit zeigte. Ihre Zahl in München war aber so hoch, dass er zwei Kollegs daraus machte: Pädiatrie I für die 'Anfänger', eine Systematik der gesamten Kinderheilkunde, gehalten von allen Habilitierten (auch als Taschenbuch 'Elementare Pädiatrie' bekannt geworden), und Pädiatrie II, vor allem vom Chef gehalten, wobei unsystematisch in der Klinik behandelte Patienten vorgestellt wurden, sozusagen eine kinderärztliche Praxis darstellend. Die Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde zeichnete Betkes kin-derärztliches Wirken 1983 mit dem – nur alle drei Jahre verliehenen – otto Heubner-Preis aus.

Zu dem was Betke in seiner Klinik tat, kommen noch viele aus-wärtige Verpflichtungen, vor allem in der Münchner Zeit. Einige beispiele: für 1968-71 in den Wissenschaftsrat berufen, erlebte er

5 Im Hörsaal des Dr. v. Haunerschen Kinderspitals während des Festvortrages

eine anstrengende, interessante Aktivität mit vielen Reisen zur be-urteilung neuer oder neu geformter Universitäten. 1969 kam dazu der Auftrag der bayerischen Regierung mit einer kleinen Gruppe von Fachleuten einen Generalplan für das zu errichtende Univer-sitätsklinikum in Regensburg zu erstellen, mit anschließender Mit-arbeit in der bauplanung. Für die Realisierung des baues musste freilich viel Überzeugungsarbeit gegen Widerstände geleistet wer-den; u.a. waren ausgerechnet die bayerischen ärzte, auch in den Universitäten, dagegen. Die Regierung blieb aber bei ihrem Ent-schluss und darf angesichts der weiteren Entwicklung darauf stolz sein. Betke ist es auch, und er erhielt für seine Mitwirkung den Bay-erischen verdienstorden.

1975 gehörte er zu den 11 Pädiatern von beiderseits des Ei-sernen Vorhangs, die die bildung einer 'Union of National Europe-an Pediatric Societies and Associations' (UNESPA) proklamierten. Zum Präsidenten wurde Bertil lindquist, Schweden, zum General-sekretär Klaus Betke, Deutschland, gewählt.

1980 waren alle pädiatrischen Gesellschaften der damaligen Länder Europas dabei, mit Ausnahme von UdSSR und Albanien. Russland war dennoch sehr auf gute beziehungen bedacht und or-ganisierte 1979 die erste UNESPA-Konferenz in Moskau. Für Betke brachte der 'Generalsekretär' satzungsgemäß 9 Jahre zusätzliche telefonische, schriftliche und persönliche Kontakte und Freund-schaften mit herausragenden europäischen Pädiatern, einen Ge-winn, für den er gern mit seiner 'Arbeit' zahlte.

Zur Vita von Prof. Dr. Reinhold Baumstark

Prof. Baumstark war von 1991 bis 1999 Generaldirektor des Bayerischen Nationalmuseums, von 1999 bis 2010 Generaldi-rektor der Bayerischen Staatsgemäldesammlungen. Die erfolg-reiche Platzierung der Pinakothek der Moderne unter den bedeu-tendsten Kunstmuseen der Welt ist eines seiner herausragendsten Verdienste. 2001 wurde er zum Honorarprofessor für das Fach Kunstgeschichte an der Universität München bestellt. 2005 er-hielt er den Bayerischen Maximiliansorden für Wissenschaft und Kunst.

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Wissen-Denken-Handeln:liVoPAn® bei kurzen,schmerzhaften Eingriffen

Über Linde Gas TherapeuTics

Linde Gas Therapeutics GmbH ist der führende Anbieter für die Arzneimittelversorgung mit Gasen, den dazuge-hörigen Medizinprodukten und der aktiven Betreuung beatmungspflichtiger Patienten. In allen Bereichen ste-hen Sicherheit, Qualität und Innovation der Therapien und Dienstleistungen im Vordergrund. Die Geschäfts-einheit in Deutschland umfasst rund 500 Mitarbeiter für den Arzneimittel- und Medizinprodukteverkauf sowie die Patientenversorgung zu Hause oder in eigenen Beatmungspflegeeinrichtungen.Linde Gas Therapeutics GmbH ist eine Konzerngesell-schaft der Linde Group. Weitere Informationen unter www.linde-gastherapeutics.de.

Über The Linde Group

The Linde Group ist ein weltweit führendes Gase- und Engineeringunternehmen, das mit annähernd 48.000 Mitarbeitern in mehr als 100 Ländern vertreten ist und im Geschäftsjahr 2009 einen Umsatz von 11,2 Mrd. Euro erzielt hat. Die Strategie der Linde Group ist auf ertrags-orientiertes und nachhaltiges Wachstum ausgerichtet. Der gezielte Ausbau des internationalen Geschäfts mit zukunftsweisenden Produkten und Dienstleistungen steht dabei im Mittelpunkt. Linde handelt verantwort-lich gegenüber Aktionären, Geschäftspartnern, Mitar-beitern, der Gesellschaft und der Umwelt – weltweit, in jedem Geschäftsbereich, jeder Region und an jedem Standort. Linde entwickelt Technologien und Produkte, die Kundennutzen mit einem Beitrag zur nachhaltigen Entwicklung verbinden.Weitere Informationen über The Linde Group finden Sie online unter http://www.linde.com.

für fragen stehen ihnen zur verfügung:Dr. Peter KalinManager Marketing, Hospital CareLinde Gas Therapeutics GmbHT +49 (0)89 370 00 [email protected]

Dr. Frank NiemannProduct Manager, Hospital CareLinde Gas Therapeutics GmbHT + 49 (0)89 370 00 [email protected]

eineinhalb Jahre nach der markteinfüh-rung in Deutschland können experten unterschiedlicher Disziplinen von ihren positiven erfahrungen mit dem fertig-arzneimittel berichten. Diese belegen, dass die fertigmischung aus je 50 Prozent Distickstoffmonoxid (n2o) und sauerstoff (o2) eine schnelle schmerzlinderung bei kurzzeitigen, mäßig schmerzhaften Pro-zeduren ermöglicht.

gerade nichtanästhesisten bietet livoPAn® damit eine Behandlungsopti-on, die eine geringe Komplikations- oder nebenwirkungsrate aufweist. Die gleich-zeitig schmerz hemmende und beruhi-gende wirkung macht den einsatz vor allem bei Kindern attraktiv.

„Als LIVOPAN® 2008 auf dem Kon-gress der DGKJ vorgestellt wurde, fand ich das Konzept dieser fixen Lachgas-Sauerstoff-Mischung sehr überzeugend. Lachgas ist ein alter Bekannter. Deshalb kennen wir seine Eigenschaften – die positiven, wie auch die negativen – sehr gut. Für die analgetische Anwendung überwiegen die Vorteile in meinen Augen jedoch bei Weitem: Die beruhigende Wir-kung, der analgetische Effekt bei Erhalt der Schutzreflexe, das rasche An- und Abfluten, die gute Steuerbarkeit sowie die einfache Anwendung. Hinzu kommt, dass durch das fixe Gasgemisch eine Fehldosierung nahezu ausgeschlossen ist. All dies hat mich so überzeugt, dass ich LIVOPAN® bei uns in der Kinderchirur-gie einführen wollte“, erklärt Dr. Michael Kohl, früher Kinderchirurg am Universi-tätsklinikum Mainz und jetzt oberarzt für Kinderchirurgie in der DRK-Kinderklinik Siegen. Mit der Einführung von LIVoPAN® steht erstmals auch in Deutschland ein mobiles Therapiesystem für N2o zur Ver-fügung, das sofort einsatzbereit ist und zugleich für eine optimale Sauerstoffzu-fuhr sorgt. Von positiven Erfahrungen kann auch Dr. Michael barthel, Chefarzt der Kli-nik für Kinderchirurgie des Evangelischen Krankenhauses bielefeld berichten. Die Klinik bewertete die Einsatzmöglichkeiten von LIVoPAN® und untersuchte mehr als

100 Patienten im Alter von 10 Monaten bis 15 Jahren, die das N2o-Sauerstoff-Gemisch bei verschiedenen kleinen schmerzhaften Eingriffen erhielten.

„Die Eltern und Kinder wurden in einem ausführlichen Gespräch über die Behandlung aufgeklärt. Wichtig ist, dass das Ganze in Ruhe stattfindet. Der Vor-teil besteht darin, dass die Eltern aktiv dabei sein und beruhigend auf ihr Kind einwirken können. Dies hat zu einem ho-hen Maß an Zufriedenheit bei Eltern und Kindern geführt. Es zeigte sich auch, dass LIVOPAN® ein sehr sicheres Analgesie-verfahren ist, das mit einer geringen Ne-benwirkungsrate in der Kinderchirurgie gut eingesetzt werden kann. LIVOPAN® schließt eine Lücke in der analgetischen Medikation“, so barthel. In ähnlich posi-tiver Weise berichtet auch Professor Dr. Jörg Weimann, Chefarzt der Abteilung für Anästhesie und interdisziplinäre Intensiv-medizin im berliner Sankt Gertrauden-Krankenhaus, über seine bisherigen Erfah-rungen: „Gerade für Nichtanästhesisten bietet LIVOPAN® durch die einfache und sichere Anwendbarkeit wichtige Vorteile. Kleinere schmerzhafte Eingriffe können nun in vielen Fällen ohne Narkose und ambulant erfolgen.“

Auch die Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (DGAI) und der berufsverband Deutscher Anästhesisten (bDA) bezeichnen in ihrer Stellungnahme LIVoPAN® als ‘eine option für Nichtanästhesisten, die im Vergleich zu alternativen Verfahren keine erhöhte Komplikations- oder Nebenwirkungsrate aufweist.‘ (1)

In der Schweiz verwendet die Notfall-station des Kinderspitals Zürich die N2o/o2-Fertigmischung bereits seit vielen Jahren zur Schmerztherapie bei verschiedenen, auch kleinen chirurgischen Eingriffen. „Das Wichtigste ist zu bedenken, dass Kinder Angst und Schmerzen haben und diese oftmals nicht äußern können, weil sie zu klein sind. Eine gute Notfallstati-on ist daher eine, die nicht nur erfolg-reich behandelt, sondern eine, in der die Kinder lachend herausgehen und nicht etwa sagen, dahin gehe ich nie wieder“, stellt Dr. Georg Staubli, Leitender Arzt am Kinderspital Zürich, fest. Eine Studie zu LIVoPAN® ergab, dass die atraumatische Applikation, der schnelle Wirkungseintritt und die geringe Nebenwirkungsrate von N2o/o2 zu einer hohen Akzeptanz der Me-thode bei Patienten, Eltern und Personal führt. 90 Prozent der befragten äußerten sich sehr zufrieden oder zufrieden mit der LIVoPAN® behandlung. (2)

„Wir freuen uns, mit der Einführung von LIVOPAN® eine neue Dimension in der klinischen Schmerztherapie geschaf-fen zu haben. Die erfolgreiche Marktein-führung, das positive Feedback der Ärzte und die Tatsache, dass immer mehr Kli-niken das Fertigarzneimittel LIVOPAN® anwenden, bestätigen uns: Es ist Zeit, die bestehenden Vorurteile bezüglich der Behandlung mit Lachgas zu revidieren und neue Wege in der Behandlung von mittelschweren, kurzzeitigen Schmerzen zu gehen“, so Dr. Peter Kalin, Linde Gas Therapeutics. Das fertige Lachgas-Sauer-stoff-Gemisch ist bereits in verschiedenen europäischen Ländern wie England, Fran-kreich und der Schweiz erfolgreich für die behandlung von Kindern und Erwachsenen eingeführt und ist dort inzwischen Stan-dard in der klinischen Schmerztherapie.

Quelle :1. DGAI / BDA-Stellungnahme „LIVOPAN“,

Deutsches Ärzteblatt, 21.4.2009.2. T. Dresbach et al.: Inhalative Analgesie mit

Distickstoffmonoxid/Sauerstoff (50%/50%) in der pädiatrischen Onkologie, PO 106, DGKJ 2009.

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EEine der beiden Quellen der Pädiatrie an der Ludwig-Maxi-milians-Universität, die seit 1998 in der Kinderklinik und Kin-derpoliklinik am Dr. v. Haunerschen Kinderspital vereinigt ist, war die Kinderpoliklinik. Zurückgehend auf die erste Einrich-tung für Kinderheilkunde in München überhaupt (Reinersche 'besuchsanstalt' von 1818), hatte sie in dem prächtigen bau der Poliklinik von 1909 an der Pettenkoferstraße eine adä-quate und würdige behausung gefunden. Ein eigener Lehr-stuhl für Kinderheilkunde war dort schon Jahre früher (Prof.Weber) eingerichtet und Heinz Spiess 1967 auf ihn berufen worden. Er hatte ihn bis 1989 inne und übergab ihn und die Kinderpoliklinik zum Mai 1990 an Dietrich Reinhardt. Dieser hatte nun zur Feier des 90. Geburtstages seines Vorgängers am 16. April in den Hörsaal des Dr. v. Haunerschen Kinderspi-tals eingeladen und rund hundert Gäste waren erschienen, diesen Anlass mit ihrem Freund, Fakultätskollegen bzw. ehe-maligen Chef zu begehen.

Der Vizepräsident der LMU, Prof. R. Putz wies zur begrü-ßung auf die bedeutung der Emeriti für Unterstützung und beratung der Universität und ihrer 'Aktiven' in der gegenwär-tigen Phase der Umgestaltung hin und würdigte in diesem Zusammenhang die langjährige Verbundenheit von Prof.Spiess mit Fakultät, Klinik und Nachfolger.

In seiner Einführung bedankte der Hausherr Prof. Reinhardt sich ausdrücklich für diesen Rückhalt bei Fragen

Prof. Heinz Spiess 90 Jahre

Geburtstagsfeier im ' Hauner '

Es ist ein Privileg unserer, der Nachkriegsgeneration, in diesen Zeiten erneuten Umbruchs Lehrer und Kollegen unter

uns zu haben, die Umbrüche ganz anderer Art und Dimension erlebten und ihnen trotz aller Widrigkeit Stärke, Moti-

vation und Inhalte abgewannen, die ihr eigenes Leben, ihr und unser Fach und damit unser Berufsleben prägten und

bereicherten. Geburtstage geben Anlass, sich die Leistung solcher Persönlichkeiten und ihr Vermächtnis an uns Jüngere zu

vergegenwärtigen. Ein Fazit dieser Vergegenwärtigung könnte lauten: ' aus Umbruch Aufbruch machen! '

der Entwicklung von Kinderheilkunde und Kinderklinik im Kontext von Fakultät und Klinikum durch den Vorgänger. Er ließ die Entwicklungsstadien der Kinderpoliklinik unter Prof.Spiess Revue passieren, die alle die Dynamik der damaligen Zeit in gesellschaftlicher und fachbezogener Hinsicht wider-spiegelten:

Heinz Spiess kam aus der berühmten Kleinschmidt-Joppichschen Göttinger Schule und hatte sich bereits einen Namen gemacht auf dem Gebiet der Infektiologie des Kin-desalters mit den Schwerpunkten Tuberkulose und allge-meinem Impfwesen. Diese Thematik entsprang offensicht-lich den Nöten der Nachkriegszeit, als die allgemeine Misere im zerstörten Deutschland die Gesundheit der Schwächsten, der Kinder, besonders gefährdete, gewissermaßen ein sozio-logisches Leitmotiv in der Geschichte der Pädiatrie . . . . .

Aus dieser Not hatte Spiess eine Tugend, seine Tugend gemacht und neben der behandlung der Erkrankten die Krankheitsvorbeugung in den Mittelpunkt seiner Arbeit gestellt. Aus diesen bemühungen erwuchsen später Er-rungenschaften wie die Ständige Impfkommission, deren Gründung er anregte und der er lange Jahre vorstand, das Deutsche Grüne Kreuz und – im bereich der Lehre – der Klas-siker der Impfmedizin, das in zahllosen Auflagen kursierende Spiess'sche 'Impfkompendium', das ihm den Ehrentitel des deutschen 'Impfpapstes' eintrug.

Andere inhaltliche und strukturelle Errungenschaften wäh-rend seiner Amtszeit an der Kinderpoliklinik nur in Stich-worten: Frühgeborenenstation, humangenetische Abtei-lung, Etablierung der Knochenmark-Transplantation und Immungenetik, Ausbau der Psychosomatik, last but not least die Neugründung der Kinderkrankenpflegeschule des bRK.

Der Tuberkulose hatte Spiess ein weiteres Forschungs- – und Präventions- – Thema abgewonnen in Gestalt der Thorium-X-Studie, die auf seine Assistentenzeit zurückgeht und noch heute von ihm geleitet wird. Sein langjähriger Weggefährte bei Ausbau und Fortführung dieser Studie, Professor A. Kellerer (em. ordinarius für Strahlenbiologie an der LMU) würdigte die epochale und globale bedeutung dieses von Heinz Spiess nunmehr seit 6o(!) Jahren betreuten 'Mammut'-Projektes. Er unterstrich dessen Doppelerfolg: neben der einzigartigen wissenschaftlichen Ausbeute und dem darin enthaltenen Präventions-Potential für zukünftige Strahlentherapien konnten ganz konkret Tausende von Pati-enten durch die von Spiess durchgesetzte beendigung der Petheostor-Therapie vor den damit verbundenen Gefahren bewahrt werden!

Wissenschaft, Lehre, klinische Pädiatrie mit Präventions-schwerpunkt und gesellschaftlicher Gestaltungswille, das ist das 'Eine' – schon in sich äußerst Vielfältige – im Leben des Kinderarztes, Hochschullehrers und Forschers Heinz Spiess.

Es gab und gibt aber eine andere Dimension! Nicht jene des lebenslangen Reiters, dessen Pferdeliebhaberei schon zu sei-nen Amtszeiten von den Mitarbeitern mit teils überraschter, meist aber respektvoller Anteilnahme gesehen wurde.

Nein, viele Jahre vor seiner Emeritierung bereits begann er eine zweite Karriere als bildhauer, als Schöpfer von be-stechenden bronze-Figuren zauberhafter Schwerelosigkeit, Eleganz und psychologischer Ausdrucksstärke. Und diese auf ganz andere Weise produktive Seite unseres Chefs blieb – nachträglich kaum glaubhaft – völlig unbekannt, war im Sektor des Privaten verborgen, vielleicht geborgen, denn im Alltag der somatischen Universitätsmedizin ist das Spe-kulative, das Grüblerische, das frei Assoziative in unserer Zeit nicht (mehr) so recht behaust. Dieses Geheimnis wurde aber kurz nach, eigentlich mit seiner Emeritierung gelüftet, und seitdem ist aus Professor Heinz Spiess auch unter seinen früheren Mitarbeitern und Kollegen 'Henry' geworden, denn das ist seit über zwanzig Jahren sein Künstlername, so wie er schon in Schülertagen sein Spitzname gewesen war.

Prof. L. Schweiberer (em. ordinarius für Chirurgie am Klinikum Innenstadt), seinerseits ein großer Freund und För-derer künstlerischer Aktivitäten im Klinik-bereich, machte aus der Sicht des früheren Fakultätskollegen und heutigen Freundes das Auditorium in einer launigen Rede – gewürzt mit faszinierenden und humorvollen bildern – mit dem oeu-

Fis-Dur

bitte,

Fis-Dur !!

Das ist wirklich nicht zu fassen,der Mann den wir hochleben lassensoll schon 90 Jahre alt sein?Das ist fast ja schon gemeinWenn man sich selbst daneben betrachtetUnd nach etwas mehr Jugend schmachtet.Mit 90 ist man, wie jeder weiß,letztendlich schon ein alter Greis.Doch dieser hier? Quirlig und voller Elan,kaum geplant ist’s schon getan.Drahtig, fit und von sportlicher FigurSieht man ihn in Bewegung nur,immer gut drauf, in den Adern kein Kalk,dafür blitzt in den Augen der Schalk.Der Opa im Lehnstuhl? Kein Gedanke,für Heinz Spiess gilt keine Altersschranke.Er sitzt zu Pferde wie ein Jüngling gar,perfekt in der Haltung und stürmisch sogar.Ein Kinderdoktor – oft selbst noch Kind –

Immer 3 Stufen auf einmal geschwind!Mir fällt der Spruch hier ein so nett:„Ein guter Hahn wird selten fett“Ein „Spiess“ zwar – aber kein „Spießer“!Ein Denker zwar – aber kein „Schisser“!Wichtig auch, dass man nicht vergisst, dass Henri auch ein großer Künstler ist.Wir alle sind Fans seiner wunderschönen Werke,auch hier zeigt sich seine Persönlichkeitsstärkeund ich vermute in den drahtigen Figurenschlank und beweglich findet man seine Spuren.Aber noch zu mehr reicht die Kraft:Verschrieben hat er sich auch der Wissenschaft,bis ins hohe Alter recherchiert,zusammengetragen und validiert.Ich denke, es wird lang so weitergehen,wir werden noch viel vom Geburtstagskind sehenund freuen uns drauf, sind gern dabeiund feiern die 100 mit großem Bohei!

90. Geburtstag Prof. Dr. Heinz Spiess – Feier am 16.4.2010

Musikalische Untermalung durch Dr. Marceline Huppmann (Flöte) und Eva Hoffmann (Klavier)

Prof. Spiess und seine Frau

Prof. Hadorn und seine Frau bei

ihrem Ständchen

Gundula Reinhardt

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vre des Jubilars bekannt. Dieser heiteren Darstellung folgte eine musikalisch und textlich unter-legte Hommage an den Künstler in Form von bestechend zusammengestellten Werkphotos, ein ganz persönliches Geburtstagsgeschenk von seiner Frau Annemarie, von dem nun alle besucher profitieren konnten!

Nach dieser Vorbereitung erlebte das Publikum dann die Präsentation eines Geburtstags-geschenkes 'der anderen Art': das Geburtstagskind selbst stiftete der Kinderklinik eine seiner Skulpturen, die noch nicht in der vorher gezeigten Werkschau enthalten war: 'Karitas', eine ein Kind wiegende Frau, in ihrer Ausstrahlung von Fürsorglichkeit und Geborgenheit wie geschaf-fen für unser Haus, und so auch ein mit den Augen zu sehendes, mit den Händen zu greifendes Vermächtnis ihres Urhebers, des 'Poliklinikers' Heinz Spiess !

Jetzt wurde die Augenweide abgelöst durch einen ohrenschmaus, als Prof. beat Hadorn nach schmunzelerregenden Erinnerungen an frühere, vormünchnerische begegnungen mit Spiess mit seinem bariton – auf der Mundharmonika unterstützt von seiner Frau – ein Preislied auf das Alter anstimmte, in das das Publikum mit zunehmender begeisterung einstimmte!

Weg mit den pseudoklassischen Vorurteilen: ab heute soll es heißen: 'iucunda senectus' ! So ähnlich hatte L. Schweiberer mit Cicero es in seinem beitrag auch schon anklingen lassen.

Und die abschließenden Dankesworte des 'Geburtstagskindes' bestätigten diese Einschät-zung der vorgerückteren Lebensjahre: in geistiger und körperlicher Frische und beweglichkeit stand Prof. Spiess vor seinen Gratulanten, und kein Unterschied zum Achtzigsten, damals noch 'drüben' im Hörsaal der Poliklinik, war zu erkennen, er war 'ganz der Alte'.

Ein allgemeines Hochgefühl war nach diesen Zeichen und Tönen der Freundschaft und Kollegialität, des Respekts und der Dankbarkeit beim Publikum und – hoffentlich – auch beim Jubilar entstanden, das in dem kammermusikalischen Ausklang durch zwei junge Kolleginnen (Dr. Huppmann und Dr. Prell) noch seinen akustischen Ausdruck fand. Schon die Eröffnung mit romantischer Musik (Dr. Huppmann, Frau Hofmann) hatte alle in die erwartungsvolle Stimmung versetzt. Diese Stimmung setzte sich beim anschließenden Empfang auf Einladung des Gastge-bers Prof. Reinhardt in ausgelassener persönlicher Freude und Genugtuung über den Anlass, den Jubilar und die Wiederbegegnungen fort.

Ein wahres Fest !

..iucunda senectus,

ist' s only a Number !

J.-U. Walther

Prof. Hadorn preist das höhere Lebensalter

Prof. Putz, Vizepräsident der LMU, beim ganz persönlichen Grußwort

Prof. Reinhardts Einführung

Prof. Schweiberers Laudatio des Künstlers ' Henri '

Prof. Kellerer würdigt die ' Spiess-Studie '

Empfang im Hörsaal-Foyer Prof. Walther hat die ' Karitas ' enthüllt Prof. Reinhardt begrüßt die Festgäste im Hörsaal

AZ Hauner Journal 210x290:Soziales Redaktionell 02.11.2009 12:11 Uhr Seite 1

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Heft 39/40 Jul10/Aug10 Hauner Journal56 EFRAIM-Projekt – eine Langzeitstudie zu Schutzfaktoren vor...

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