Hirnnerven-Läsionen

N. I, N. II

Karl Zeiler, Christoph Baumgartner

Univ.-Klinik für Neurologie Wien

N. olfactorius

Anatomische Grundlagen

Rezeptoren (Riechepithel): liegen in der Riechschleimhaut in der oberen Muschel der Nasenhöhle

Peripherer N. olfactorius: Fasern ziehen als Fila olfactoria durch die Lamina cribrosa zum Bulbus olfactorius an der frontalen Basis (1. Neuron)

Weitervermittlung der Informationen: über den Tractus olfactorius zur temporobasal gelegenen primären olfaktorischen Rinde beider Seiten

Weitere Verbindungen: zum Hypothalamus und zum Thalamus; über die Corpora amygdaloidea Einbindung des limbischen Systems

N. olfactorius

Klinische Prüfung

► Prüfung: mit aromatischen Geruchsstoffen (z.B. Rosenöl, Pinienöl, Lavendel, Pfefferminz, Zimt, Vanille, Kaffee, Tabak)

► getrennte Prüfung rechts und links (ein Nasenloch verschließen)

► ggf. Alternativvorschläge unterbreiten

► Trigeminus-Reizstoffe (z.B. Ammoniak, Salmiak): Irritation der Rezeptoren des N. V in der Nasenschleimhaut; werden als scharf bzw. unangenehm empfunden und auch bei erlosche- nem Geruchsempfinden wahrgenommen (Anwendung bei Vd. a. psychogene Störung bzw. Simulation)

► Cave: die Intensität des Geruchs mancher Teststoffe läßt mit der Zeit stark nach !

Läsionen des N. olfactorius

Klinische Symptomatik

Hyposmie: herabgesetztes Geruchsempfinden

Anosmie: erloschenes Geruchsempfinden ► geht stets mit einer ausgeprägten Geschmacksstörung einher ► eine einseitige Anosmie wird vom Patienten selbst oft nicht bemerkt ► anatomische Varianten berücksichtigen (z.B. Septumdeviation !)

Parosmie: verändertes Geruchsempfinden (Verkennung von Gerüchen)

Kakosmie: übelriechende Geruchsempfindung, obwohl kein entspre- chendes oder überhaupt kein Substrat vorliegt ► mögliche Ursache: Läsionen im Bereich des Corpus amygdaloi- deum oder des Uncus hippocampi im mediobasalen Tempo- rallappen (sensorische Auren; „Uncinatus-Krisen“) ► auch im Rahmen von Psychosen

Läsionen des N. olfactorius

Ursachen

► Schädelhirntraumen: z.B. frontobasale Fraktur mit Abriß der Fila olfactoria; Kontusion des Bulbus olfactorius durch Sturz auf den Hinterkopf (Contre coup-Mechanismus)► frontobasal gelegene Tumoren: z.B. Meningeom der Olfaktorius- Rinne oder des Tuberculum sellae; Kraniopharyngeome; Hypo- physen-Adenome► basale Meningeosis► toxische Läsionen (Tetrazykline, Ampicillin, Streptomycin, Etham- butol, Methotrexat, Vincristin, Carbamazepin, Phenytoin, Allo- purinol, Azathioprin, Baclofen, D-Penicillamin, L-Dopa, Lithium, Thiamazol, Opiate)► Zigarettenkonsum► Diabetes mellitus, M. Parkinson► außerhalb der Gehirnschädels: Entzündungen und Tumoren im Bereich des Nasen-Rachenraumes

Läsionen des N. olfactorius

Diagnostik

► CCT inkl. Knochenfenster-Darstellung► MRT► Isotopen-Cisternographie: bei Vd. a. Rhinoliquorrhoe► ev. Lumbalpunktion, Liquordiagnostik: bei Vd. a. Meningeosis► ev. Knochenszintigraphie► HNO-ärztliche Begutachtung► CT / MRT des Gesichtsschädels bzw. der NNH

N. opticus / Sehbahn

Anatomische Grundlagen

Vermittlung der Informationen: Retina → N. opticus → Chiasma opticum → Tractus opticus → primäre Sehzentren

Chiasma opticum: Kreuzung der Fasern von den nasalen Retinahälften

Tractus opticus: Aufzweigung der Fasern ► zum Corpus geniculatum laterale (Umschaltung) → Sehstrahlung (Radiatio optica) → primärer visueller Kortex (Area striata Area 17, okzipital) ► zur Area praetectalis (Pupillomotorik) ► zu den Colliculi superiores (Informationen für die Steuerung der reflektorischen Blickmotorik durch Sakkaden)

Primärer visueller Kortex: liegt am Okzipitalpol und an der medialen Fläche des Okzipitallappens; die unteren Gesichtsfeldhälften sind oberhalb, die oberen Gesichtsfeldhälften unterhalb der Fissura calcarina repräsentiert

N. opticus / Sehbahn

Klinische Prüfung

Augenhintergrund (Ophthalmoskop): ► bei Vd. a. erhöhten intrakraniellen Druck (Cave: Mydriatikum möglichst vermeiden !) ► vor jeder Lumbalpunktion ► bei Vd. a. Papillitis, Retrobulbär-Neuritis ► bei Vd. a. N. opticus-Atrophie

Visus: grob orientierende Prüfung, RA und LA getrennt

Gesichtsfelder (Konfrontations-, Fingerperimetrie): ► Prüfung für beide Augen gemeinsam sowie für RA und LA getrennt ► Cave: auf Quadranten-Ausfälle achten ! ► bei mangelnder Kooperation: rasche Handbewegung gegen das Auge des Patienten von temporal (Abwehrreaktion ?)

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Klinische Symptomatik (1)

Amaurose

► einseitige Erblindung durch komplette Unterbrechung der Faser- systeme des N. II vor dem Chiasma opticum► Beleuchten des amaurotischen Auges führt weder homolateral noch kontralateral zu einer Lichtreaktion („amaurotische Pupillenstarre“)► bei Tageslicht besteht Isokorie (konsensuelle Reaktion intakt)► durch Abdecken des gesunden Auges wird am amaurotischen Auge eine Mydriasis ausgelöst► Beleuchten des gesunden Auges führt beidseits zu einer Lichtreaktion ► Konvergenzreaktion intakt

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Klinische Symptomatik (2)

Heteronyme bitemporale Hemianopsie (Quadrantenanopsie)

► Läsion aller im Chiasma kreuzenden Fasern (von den nasalen Retinahälften kommend): heteronyme bitemporale Hemianopsie► Läsion der im Chiasma oben liegenden kreuzenden Fasern: Quadrantenanopsie, die beiden unteren temporalen Quadranten betreffend► Läsion der im Chiasma unten liegenden kreuzenden Fasern: Quadrantenanopsie, die beiden oberen temporalen Quadranten betreffend

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Klinische Symptomatik (3)

Heteronyme binasale Hemianopsie (Quadrantenanopsie)

► Läsion aller im Chiasma nicht kreuzenden Fasern (von den temporalen Retinahälften kommend): heteronyme binasale Hemianopsie

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Klinische Symptomatik (4)

Homonyme Hemianopsie (Quadrantenanopsie)

► Läsion der Fasern von der homolateralen temporalen und der kontralateralen nasalen Retinahälfte: homonyme Hemianopsie► Läsion der im Tractus opticus, in der Sehstrahlung oder im primären visuellen Kortex oben liegenden Fasern: homonyme untere Quadrantenanopsie► Läsion der im Tractus opticus, in der Sehstrahlung oder im primären visuellen Kortex unten liegenden Fasern: homonyme obere Quadrantenanopsie► Läsionen im Bereich des primären visuellen Kortex: zentrales Sehen fakultativ mitbetroffen► Cave: homonyme Hemianopsien werden nicht von allen Betroffenen selbst wahrgenommen !

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Klinische Symptomatik (5)

Kortikale Bildheit

► ausgedehnte Läsionen im Bereich des primären visuellen Kortex beider Okzipitallappen: beidseitige Erblindung► Cave: die direkte und indirekte Lichtreaktion der Pupillen bleibt intakt !

Skotome

► umschriebene Gesichtsfelddefekte, die von einem intakten Gesichtsfeld umgeben sind

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Stauungspapille(n) (1)

Ursachen

► intrakranielle Tumoren ► intrakranielle Hämatome (epidural, subdural, intrazerebral) ► raumfordernde ischämische Infarkte ► Sinus-, Hirnvenen-Thrombosen ► Verschluß-Hydrozephalus ► benigne intrakranielle Hypertension („Pseudotumor cerebri“) ► Meningoenzephalitiden ► Subarachnoidealblutungen ► raumfordernde Prozesse im Bereich der Orbita

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Stauungspapille(n) (2)

Ophthalmoskopischer Befund

► Papille unscharf begrenzt, ev. vergrößert, prominent (Angabe der Prominenz in Dioptrien), hyperämisch► im Bereich der Papille bzw. deren Umgebung: ev. streifige retinale Blutungen

Klinisches Bild

► Visus oft über lange Zeit unbeeinträchtigt► ev. intermittierende Obnubilationen (Nebelsehen)► ev. allmählich progrediente Visusverminderung► ev. amblyope Attacken► ev. permanente Erblindung (sehr selten)

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Papillitis (1)

Ursachen

► im Rahmen einer Multiplen Sklerose► im Zusammenhang mit anderen entzündlichen Prozessen► idiopathisch

Ophthalmoskopischer Befund

► ähnlich jenem bei einer Stauungspapille

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Papillitis (2)

Klinisches Bild

► innerhalb kurzer Zeit (wenige Tage) beträchtliche Visusverschlech- terung (Schleiersehen, Verschwommensehen) mit Skotomen (zentrale, parazentrale, sektorenförmige periphere Skotome)► ev. vorher oder gleichzeitig Schmerzen im Augenbereich („Organ- gefühl“)► meistens innerhalb von Wochen weitgehende oder völlige Remis- sion► ev. zeitlich versetzt oder gleichzeitig beidseitige Manifestation

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Retrobulbärneuritis (1)

Ursachen

► im Rahmen einer Multiplen Sklerose (ev. initiale Manifestation: mehr als die Hälfte aller Patienten mit einer Retrobulbärneuritis ent- wickelt im weiteren Verlauf eine Multiple Sklerose) ► im Zusammenhang mit anderen entzündlichen Prozessen► idiopathisch

Ophthalmoskopischer Befund

► Akutstadium: unauffälliger Befund („der Patient sieht nichts, der Arzt sieht auch nichts“)► Defektheilung: Abblassung des temporalen Anteils der Papille (nach einigen Wochen zu erkennen)► bei schwerwiegendem Verlauf resultiert eine N. opticus-Atrophie

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Retrobulbärneuritis (2)

Klinisches Bild

► innerhalb von Stunden oder Tagen Visusverminderung, die vor allem die Sehschärfe betrifft (Schleiersehen, Verschwommen- sehen, Störung des Farbensehens, Zentralskotom)► ev. „Organgefühl“, den Bulbus betreffend► meistens weitgehende oder völlige Remission innerhalb von wenigen Wochen oder Monaten► ev. zeitlich versetzt oder gleichzeitig beidseitige Manifestation

Therapie

► Kortikoide

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

N. opticus-Atrophie

Ursachen

► Erkrankungen der Retina ► Traumen ► Tumoren ► Strahlentherapie ► vaskuläre Erkrankungen (Embolien, Ischämie) ► Aneurysmen der A. carotis interna ► Entzündungen (Retrobulbärneuritis, Orbitaphlegmone, Lues, Arachnitiden) ► Stoffwechselerkrankungen (Diabetes mellitus, Vit. B12-Mangel) ► Hyperthyreose ► Intoxikationen (Methanol, Tabak und Alkohol, Arsen, Blei, Thallium) ► Medikamente (Disulfiram, D-Penicillamin, Ergotamin, Ethambutol, INH, Vincristin) ► hereditäre degenerative Erkrankungen des Nervensystems

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Amaurosis fugax

Definition

► passagere einseitige Visusverminderung bzw. Erblindung

Ursachen

► meistens: arterielle Durchblutungsstörung im Versorgungsbereich der A. ophthalmica bzw. der A. centralis retinae auf ischämi- scher Basis (kardiogene oder arterio-arterielle Embolie)► Arteriitis temporalis► Stauungspapille(n)► Zentralvenen-Thrombose► Ablatio retinae

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Chiasma-Läsionen

Ursachen zentraler Chiasma-Läsionen durch Druck von oben

► Tumoren (Kraniopharyngeome, Meningeome)► Aneurysmen

Ursachen zentraler Chiasma-Läsionen durch Druck von unten

► Hypophysen-Tumoren

Ursachen lateraler Chiasma-Läsionen

► Tumoren, die das Chiasma umwachsen (Kraniopharyngeome)► bilaterale Aneurysmen der A. carotides internae► basale Arachnitiden

Läsionen des N. opticus / der Sehbahn

Tractus opticus, primärer visueller Kortex

Ursachen einseitiger Läsionen

► zerebrale Durchblutungsstörungen auf ischämischer Basis► intrazerebrale Hämatome► Tumoren

Ursache beidseitiger Läsionen

► meistens: akute ischämisch bedingte Durchblutungsstörung im vertebrobasilären Stromgebiet (das zentrale Sehen kann erhalten bleiben: röhrenförmiges Gesichtsfeld)

Einseitige Visusminderung

Diagnostik

► Ophthalmologische Begutachtung► VEP► MRT / CT der Region vom Chiasma opticum bis zum Bulbus► ev. Orbita-Echographie► ev. MRT des Gehirns► ev. Lumbalpunktion, Liquordiagnostik► Amaurosis fugax: Duplexsonographie der kraniozervikalen Arterien► Amaurosis fugax: EKG, TEE