Der Nervenarzt Monatsschrift für alle Gebiete nervenärztlicher Forschung und Praxis

Organ der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie und Nervenheilkunde Mitteilungsblatt der Deutschen Gesellschaft für Neurologie Mitteilungsblatt der Gesellschaft Österreichischer Nervenärzte und Psychiater

Herausgeber W. Bräutigam, Heidelberg · R. Frowein, Köln · H. Gänshirt, Heidelberg O. Hallen, Mannheim · H. Helmchen, Berlin · W. Janzarik, Heidelberg H. Lauter, München

Beiräte W. v. Baeyer · HJ . Bauer · G. Baumgartner · E. Bay · Η. v. Bernuth · G. Bodechtel G. Bosch · R. Cohen · R. Degkwitz · H. Göppinger · H. Häfner · F. Heppner · H. Hippius R. Jung · Th. Kammerer · R. Kautzky · B. Kimura · K.P. Kisker · C Kulenkampff J.E. Meyer · C. Muller · M. Mumenthaler · J. Peiffer · G. Quadbeck · H. Reisner H. Teilenbach · G. Ule · A. Wackenheim · W. Th. Winkler · M.G.Yasargil

52. Jahrgang, 1981

Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York

Inhaltsverzeichnis

Weiterbildung Behse, F . : Ü b e r die Bedeu tung der Ne rvenb iops i e i n der kl inischen

D i a g n o s t i k v o n P o l y n e u r o p a t h i e n 677 Benedet t i , G . : Z u r P s y c h o d y n a m i k der Depress ion 621 D i e h l , L . W . : Z u r Frage der K o m p l i k a t i o n e n d u r c h Va lp roa t -

Therap ie 559 Haas, E. , K n e b u s c h , R . E . : Das P r o b l e m der A n g s t J L ö s c h e r , W . : Z u m W i r k u n g s m e c h a n i s m u s der A n t i e p i l e p t i k a . Tier-

exper imente l le Befunde zur B e d e u t u n g v o n N e u r o t r a n s m i t t e r n 61

M ü n d t , C h . : D i e Psychopa tho log ie des Langzei tver laufs schizo­phrener E r k r a n k u n g e n 493

N e u h ä u s e r , G . : M i n i m a l e cerebrale D y s f u n k t i o n 125 N e u n d ö r f e r , Β . : Α C T Η u n d K o r t i k o i d e i n der Neuro log i e 431 Poser, S., R i t t e r , G . : Soz ia lmediz in ische P rob leme bei neurologisch

K r a n k e n 311 Pudel , V . , Meye r , J . -E . : Z u r Pathogenese u n d Therap ie der A d i p o -

sitas 250 R e n t r o p , E . , S t raschi l l , M . : Z u r Di f fe ren t i a ld iagnose des Schiefhal­

ses 187 S a ß , H . : P rob leme der K a t a t o n i e f o r s c h u n g 373 T u n n e r , W . : Verha l tens therap ie der A n g s t 12

Übersichten

B e c k m a n n , H . : D i e m e d i k a m e n t ö s e The rap ie der Depressionen 135

C i o m p i , L . : W i e k ö n n e n w i r die Sch izophrenen besser behandeln? 506

K a r b o w s k i , K . : N o m e n k l a t u r w a n d e l i n der Epi lep to log ie . Nu tzen oder Schaden? 17

K r a u s , A . : Depress ion u n d Sucht 629 K r i n g l e n , E . : Z u m heut igen S tand der Schizophrenieforschung

68

V o g e l , P . : D i e Bedeu tung evozier ter H i r n p o t e n t i a l e für die neuro lo­gische D i a g n o s t i k 565

Zieger , Α . , V o n o f a k o s , D . , G r ä f i n V i t z t h u m , H . : Creutzfeldt-Ja-kobsche K r a n k h e i t : Das C o m p u t e r t o m o g r a m m in K o r r e l a t i o n zu k l in i schen , e l ek t roenzepha lograph i schen u n d neuropa tho lo -gischen Befunden 685

Originalien

A i c h n e r , F . , Ge r s t enb rand , F . , R u m p l , E. , Mose r , G . : Z u r Frage der Beziehung zwischen E x t r e m i t ä t e n m i ß b i l d u n g und N e u r o -t o m 703

B l a n k e n b u r g , W . : D e r B e g r i f f „ L e i d e n s d r u c k " i n seiner Bedeutung fü r Psychotherapie u n d Psychopa tho log ie 635

B r e n n i , G . , Jerusalem, F . , Schi l ler , H . : M y o p a t h o l o g i e chronischer Denervat ionsprozesse 692

C h r i s t i a n , P. : Das a l lgemeine psychosomat ische S y n d r o m (Al lge ­meines psychovegetat ives S y n d r o m ) bei A r b e i t n e h m e r n in ver­schiedenen Indus t r i ebe t r i eben 321

C r a m o n , D. v o n , V o g e l , M . : D e r t r aumat i sche M u t i s m u s 664 F i n k e , M . : D i e E i n s t e l l u n g der B e v ö l k e r u n g der Bundesrepubl ik

Deu t sch l and zur Epi leps ie 581 Ges t r i ch , J., Schied, H . - W . , B l a n k , W . , Weise, W . , H e i m a n n , H . :

Depressive E r k r a n k u n g bei Schwaben u n d Heimatver t r i ebenen 153

Gla t ze l , J . : D i e pa rano ide E igenbez iehung aus der Perspektive einer i n t e r a k t i o n a l e n Psychopa tho log ie 147

G o l d e n b e r g , G . , Samec, P. : Z u r Di f fe ren t i a ld iagnose v a s k u l ä r be­d ing te r dement ie l le r S y n d r o m e 405

Har t j e , W . : Neuropsycho log i sche Diagnose zerebraler F u n k t i o n s ­b e e i n t r ä c h t i g u n g e n 649

H a r t m a n n , K . : Z u m P r o b l e m der I n t e r v e n t i o n in sozial therapeu­t ischen A n s t a l t e n 544

H o f f m a n n , H . , K a h l e r t , T . : V e r ä n d e r u n g e n v o n Sexua lhormonen bei m ä n n l i c h e n Epi leps ie-Pat ienten un te r Langzei t therapie 715

Janzar ik , W . : S i t u a t i o n , S t r u k t u r , R e a k t i o n u n d Psychose 396 Jel l inger , K . , V o l e , D . , Podreka , I . , G r i s o l d , W . , F l amen t , H . ,

V o l l m e r , R. , Weiss, R . : Ergebnisse der K o m b i n a t i o n s b e h a n d ­l u n g ma l igne r G l i o m e 41

K i c k , H . : D i e D i c h o t o m i e der i d i o p a t h i s c h e n Psychosen i m Syn-d r o m p r o f i l v e r g l e i c h der Kraepe l inschen K r a n k h e i t s b e s c h r e i b u n ­gen 522

K l i c p e r a , C , W a r n k e , Α . , Ku t schera , G . , Heyse , I . , Keeser, W . : Eine N a c h u n t e r s u c h u n g v o n v e r h a l t e n s g e s t ö r t e n K i n d e r n 2 -10 Jahre nach s t a t i o n ä r e r k inde rpsych ia t r i s che r B e h a n d l u n g 531

K l i n g e r , D . , Ge r s t enb rand , F . , Hesse, R. , Necek , St . : W e r t i g k e i t des zerebralen Perfusionsdruckes für d ie k o n t i n u i e r l i c h e zere­brale Ü b e r w a c h u n g 74

K n ö l k e r , U . : Sensorische u n d mo to r i s che A p h a s i e i m R a h m e n einer Encepha l i t i s v o m t e m p o r a l e n T y p m i t psychot ischen Ep i so ­den und cerebralen A n f ä l l e n 445

K o e h l e r , K . , S a ß , H . : D e r M a n i e b e g r i f f seit K r a e p e l i n 19 K o u f e n , H . , M a r t i n , L . , Oster tag , C . : K o r r e l a t i o n v o n E E G - H e r -

den u n d c o m p u t e r t o m o g r a p h i s c h e n B e f u n d e n nach S c h ä d e l -H i r n t r a u m e n 655

Krause , K . - H . , J a c k e n k r o l l , R., Betz, H . , K u m m e r , R . v . : R e k a n a l i -sa t ion der A . caro t i s in te rna bei p r o l o n g i e r t e m reversiblen I n ­sult 197

Krause , K . - H . , Schmi t t , H . P . , H a r t m a n n , Α . : O r o p h a r y n g e a l e M u s k e l d y s t r o p h i e m i t neurogener M u s k e l a t r o p h i e 79

K r ö h n . W . , B e r t e r m a n n , H . , W a n d , H . , W i l l e , R . : Nachun te r su ­c h u n g bei oper ie r ten Transsexuel len 26

K u r t z , C h . D . : Ka tamnesen bei j u g e n d l i c h e n O p i a t a b h ä n g i g e n nach r i c h t e r l i c h angeordneter Langze i t the rap ie 669

L a d u r n e r , G . , Ber tha , G . , Pier inger , W . , L y t w i n , H . , Lechner , H . : K l i n i s c h e Unte r sche idungskr i t e r i en bei v a s k u l ä r e r ( M u l t i i n -f a rk t ) und p r i m ä r degenerat iver D e m e n z ( A l z h e i m e r ) 401

L a n g , H . : Z u r Frage des Z u s a m m e n h a n g s zwischen Z w a n g u n d Schizophren ie 643

L a u b i c h l e r , W . , K l i m e s c h , W . : D e r t r auma t i s che D ä m m e r z u s t a n d 36

L a u b i c h l e r , W . , K l i m e s c h , W . , Ma ie r , F . : Statist ische U n t e r s u ­chungen des C o m o t i o n s s y n d r o m s 660

Mester , H . : D ie Ehe zwangsk ranke r F rauen . E i n Bei t rag zur A u s -l ö s e s i t u a t i o n der Zwangsneurose 383

Meye r , J .G . , N e u n d ö r f e r , B . , Re the l , R., W a l k e r , G . , Bayer l , J . : Ü b e r die Beziehung zwischen a lkoho l i s che r Po lyneu ropa th i e und V i t a m i n B t , B i 2 u n d F o l s ä u r e 329

M ö l l e r , H . - J . , Zerssen, D . v . : Depressive S y m p t o m a t i k bei A u f ­nahme u n d Ent lassung s t a t i o n ä r behandel ter schizophrener Pa­t ien ten 525

Peters, U . H . : H ö l d e r l i n : D i c h t e r , K r a n k e r - S i m u l t a n t ? 261 Poser, S., R i t t e r , G . , Bauer, H J . , K u w e r t , E . K . , H ö h e r , P .G. ,

Grosse -Wi lde , H . , H i e r h o l z e r , E . : Das H i s t o k o m p a t i b i l i t ä t s m u -ster bei Pat ienten m i t M u l t i p l e r Sklerose 326

Prange, H . , R i t t e r , G . : E p i d e m i o l o g i e der N e u r o s y p h i l i s 32 Schleiffer, R . : W a h n u n d S inn . Systemtheoret ische Ü b e r l e g u n g e n

z u m W a h n p r o b l e m 516 Schwalb , H . , E c k m a n n , F . , B r ü n n i n g h a u s , H . : Psychopharmaka

u n d ka rd ia l e R i s i k o f a k t o r e n 549 Siegwar t , P., S p i l l m a n n , T h . , Jerusalem, F . : T i n n i t u s 441 Stefan, H . . H o f f m a n n , F. , B u r r , W . , F r ö s c h e r , W . , Penin, H . :

W i r k s a m k e i t einer V a l p r o i n s ä u r e - M o n o t h e r a p i e a u f spike-wave-A k t i v i t ä t bei p r i m ä r general is ier ten Ep i l eps ien 707

Te i l enbach , H . : D i a c h r o n i s c h e Stufen der D e k o m p o s i t i o n des Va ­ters u n d die Bedeu tung seines Versagens f ü r die Pathogenese schizophrener insbesondere hebephrener Psychosen 391

W a n i e k , W . , F i n k e , J . : Welche E r w a r t u n g e n k n ü p f e n Pat ienten an die B e h a n d l u n g s m a ß n a h m e n einer Psycho therap ieab te i lung? 538

Weniger , D . , W i l l m e s , K . , H u b e r , W . , Poeck, K . : De r Aachener Aphas i e Test 269

Z i h l , J., M a y e r , J . W . : F a r b p e r i m e t r i e : M e t h o d e u n d diagnostische Bedeu tung 574

B a y e r i s c h e S t a a t s b i b l i o t h e k

M ü n c h r n

Inha l t sverze ichnis I I I

Ergebnisse und Kasuistik A v d a l o f f , W . , Mauersberger , W . : Ü b e r die f r ü h e n S y m p t o m e

der K l e i n h i r n a t r o p h i e b e i m ch ron i s chen A l k o h o l i s m u s 333 A v r a h a m i , E. , F i r e m a n , Ζ . , C o h n , D . F . : C o m p u t e r T o m o g r a p h i e

bei e inem Fa l l v o n zerebraler Sarko idose 348 Behrens -Baumann , W . , Prange, H . , R i t t e r , G . , C o n r a d , B . , Be­

necke, R . : N e u r o - o p h t h a l m o l o g i s c h e Befunde bei Pat ienten m i t N e u r o s y p h i l i s 90

Ber l i t , P., Krause , K . - H . : D i e H i r n e m b o l i e bei der konges t iven K a r d i o m y o p a t h i e des A l k o h o l i k e r s 605

Besser, R . : Mediobasa le I n f a r k t e der T e m p o r o - O c c i p i t a l r e g i o n 167

B ö n i n g , J . : Entzugsdel i r ien un te r B r o m a z e p a m ( L e x o t a n i l ® ) 293 Bosch, G . , L ü b c k e - W e s t e r m a n n , D . : E i n System zur D o k u m e n t a ­

t i o n patientenbezogener K o n t a k t e 283 B r a i n i n , M . , D o n n e r , K . : Spiegelschr i f t , „ U m k e h r s c h r i f t " u n d

, ,Umkehr sp i ege l s ch r i f t " i n einer a m b i d e x t e r F a m i l i e 278 Buchler , P., K u b i n a , F . G . : Spon tane (essentielle) A l i q u o r r h o e

361 D a h m e n , W . , Mat tes . K . : Selekt ive S c h r e i b s t ö r u n g e n bei e inem

Pat ienten nach spontaner S u b a r a c h n o i d a l b l u t u n g 598 D a l . B ianco , P., M a m o l i , Β . , Wessely, P., Ze i le r , Κ . : Z u r H ä u f i g ­

kei t u n d L o k a l i s a t i o n v o n a n g i o g r a p h i s c h f a ß b a r e n m o r p h o l o ­gischen W a n d l ä s i o n e n i n den k r a n i o z e r v i k a l e n G e f ä ß e n 202

D ö r s t e l m a n n , D . , Dob ia sch , H . , M a t t e s , W . , Reuther , R . : H i r n v e ­nen- und S inus th rombose 243

Dus t , G . , Reinecke, M . , Beh rens -Baumann , W . , Spoe r r i , O . : Schmerzhafte O p h t h a l m o p l e g i e ohne M y d r i a s i s : O c u l o m o t o r i u s parese und L ä s i o n sympa th i scher Fasern ( R a e d e r - S y n d r o m ) d u r c h D r u c k eines A n e u r y s m a s der A . caro t i s in te rna 85

Enge lhard t , P., F u h r m a n n , H . : K o p f s c h m e r z e n bei Ektas ie i n t r a -k ran ie l l e r A r t e r i e n 208

Feistner, H . , Busse, O. , A g n o l i , A . L . : Verg le ichende k l in i sche u n d c o m p u t e r t o m o g r a p h i s c h e ( C T ) Befunde bei H i r n s t a m m i n f a r k ­ten 163

Flaschka, G . , Popper, H . : D i e p r i m ä r e Me lanob la s to se der L e p t o -men inx 350

Francke, G . : Beobach tung einer f a m i l i ä r e n H ä u f u n g c h r o n i s c h subdura ler H ä m a t o m e 453

G o d t , P., Vogelsang, H . : M y e l o g r a p h i s c h e Befunde nach H a l s w i r ­b e l s ä u l e n v e r l e t z u n g e n 232

G o t t w a l d , W . , S t u r m , U . : E E G - B e f u n d e bei 44 a u s g e w ä h l t e n Pa­t ienten m i t Sk le rodermie 219

Grosch , H . : W o r t f i n d u n g s s t ö r u n g e n bei zerebralen A b b a u p r o z e s ­sen 415

G r ü n e w a l d , H . - W . , Rust , Μ . : E n c e p h a l o - M y e l o - P o l y r a d i c u l o n e u -ropa th ie nach A l k y l p h o s p h a t i n t o x i k a t i o n 464

Haas, S., Beckmann , H . : D e l i r i u m T r e m e n s : Er fo lg lose r Einsa tz v o n D r o p e r i d o l 181

Hacke , W . : Status par t ie l le r epi lept ischer A n f ä l l e m i t alexischer S y m p t o m a t i k 590

Hamer , J . : H ä u f i g k e i t u n d k l i n i s che B e d e u t u n g des cerebra len Vasospasmus nach aneurysmat i scher S u b a r a c h n o i d a l b l u t u n g 108

Hess, K . , Frey, R . : L ä s i o n e n i m Plexus Cerv ica l i s -Bere ich bei t r a u ­matischen Armplexuspa resen 228

Heuser, M . : Synkinesia he red i t a r i a 448 Hof fe rbe r th , Β . , Moser , Μ . : D i e k l i n i s c h e n Beschwerden nach l u m ­

baler L i q u o r e n t n a h m e u n d deren O b j e k t i v i e r u n g i m E l e k t r o n y -s t a g m o g r a m m 56

Jackenkro l l , R., Krause , K . - H . : C a u d a e q u i n a - S y n d r o m nach Per i -duralanaesthesie m i t M e p i v a c a i n 473

Kaemmerer , E . : Z u r k l i n i s chen Bedeu tung der angeborenen u n i l a ­teralen Hypop la s i e des M u s c u l u s t r i a n g u l a r i s u n d des M u s c u l u s quadra tus l ab i i i n fe r io r 481

K a r b o w s k i , K . , Pav l incova , E . , Vassel la , F . : Z u r Frage einer pos t t raumat ischen Absenzenepi lepsie 718

K i c k , H . : D i e ka ta tone H y p e r t h e r m i e 51 Kl ing l e r , D . , Kepp l inge r , B . : T r a n s k u t a n e elektr ische N e r v e n s t i ­

m u l a t i o n 477 K n o b l i c h , O .E . , W i t t , T h . N . , M e y e n d o r f , R . , Spatz, R . : E i n cho-

reatisches S y n d r o m nach i n t r a m u s k u l ä r e r A p p l i k a t i o n eines K o n t r a z e p t i v u m s 239

K ö l m e l , H . W . , B e c k - M a n n a g e t t a , G . : I n t r a k r a n i e l l e Drucks te ige­r u n g u n d S tauungspap i l l e bei P o l y r a d i k u l i t i s 460

Krause , K . - H . , S c h m i t t , H . P . , Be r l i t , P.: Ü b e r die K o m b i n a t i o n v o n a lkoho l i s che r P o l y n e u r o p a t h i e u n d M y o p a t h i e 723

K u b e , R., Weisner , B . , Behnha rd t , W . : D i e N o r m o m a s t i x r e a k t i o n i m L ich t e der i m m u n c h e m i s c h e n P ro t e inbes t immungen 94

K u m m e r , R .v . , S c h ä f e r , E . - M . : Z u r L o k a l i s a t i o n der Begle i t sym­p t o m e bei M i g r a i n e accompagnee 172

K u m m e r , R.v . , S t o r c h , B . , R a u c h , H . , Krause , K . - H . : C o m p u t e r t o ­mographische V e r l a u f s b e o b a c h t u n g m u l t i p l e r cerebraler Tuber -k u l o m e 344

Ladurne r , G . , S c h r a m l , H . , Sager, W . D . , F l o o h , E., L e p u s c h ü t z , H . , Lechner , H . : Diagnos t i sche M e t h o d e n bei M u l t i p l e r Skle­rose 340

Laggner , Α . , Po in tne r , H . , Deu t sch , E. , Schnaber th , G . , M a i d a , E . : F a l l b e r i c h t : C r y p t o c o c c u s neo fo rmans 356

L ü d t k e - H a n d j e r y , L . , S t o c k m a n n , U . , A l b i k e r , C h r . : Z u r T e c h n i k der offenen C a r o t i s - D e s o b l i t e r a t i o n ohne Occ lu s ion 608

M a r c u . H . , A r t m a n n , H . , V o n o f a k o s , D . : C o m p u t e r t o m o g r a p h i ­sche D e m o n s t r a t i o n schnell wachsender H i r n t u m o r e n 732

M a u r a c h , R., S t r i a n , F . , B a c k m u n d , H . , Ho lze r , E . : R e i n m o t o r i ­sche H a l b s e i t e n l ä h m u n g bei H i r n s c h e n k e l i n f a r k t 602

M a y e r , H . : C h o r e a m i n o r Sydenham m i t A u g e n b e t e i l i g u n g 596 M ü l l e r - O e r l i n g h a u s e n , B . , A l b r e c h t , J., K a m p f , D . : L i t h i u m - P r o ­

phylaxe u n d N i e r e n f u n k t i o n 113 N e u , I . : Essentielle F e t t s ä u r e n i n Serum u n d L i q u o r Cerebrospina­

lis bei Pat ienten m i t M u l t i p l e r Sklerose 100 Oepen, G . , C i a r e n b a c h , P., T h o d e n , U . : M . Reckl inghausen m i t

m u l t i p l e n la te ra len M e n i n g o z e l e n 178 Oet t inger , B . , Ro i t z sch , E., Z u b e r , B . : E i n F a l l v o n p l ö t z l i c h e m

unerwar te ten T o d eines K i n d e s m i t Epilepsie 364 Reimer , F . , L o r e n z e n , D . : D i e E l e k t r o k o n v u l s i o n s - B e h a n d l u n g i n

psychiat r ischen K l i n i k e n der Bundes repub l ik Deu t sch l and u n d Wes t -Ber l in 554

Rieger, G . : Pa rano id -ha l l uz ina to r i s che Psychosen nach E i n n a h m e v o n D - N o r - p s e u d o e p h e d r i n h a l t i g e n A p p e t i t z ü g l e r n 423

Sachsenheimer, W . , H a m e r , J . : C h i a s m a - S y n d r o m bei i n t r a s e l l ä -rem E p i d e r m o i d 457

Sayk, J., K m i e t z y k , H . - J . : Z u r Ü b e r l e b e n s z e i t v o n Patienten m i t G l i o m e n / G l i o b a s t o m e n un te r A n t i e p i l e p t i k a 611

Scharf. R .E . , D i e t e r i c h , B. , N e u n d ö r f e r , B . : A k u t e Psychose bei D i g i t a l i s i n t o x i k a t i o n 426

S c h ö p f , J . : U n g e w ö h n l i c h e E n t z u g s s y m p t o m e nach Benzodiazepin-Langze i tbehand lungen 288

Schot t , H . : Se lbs te r fahrung i m „ G e s t a l t k r e i s " 418 S c h ü t z , H J . , Se im, C .E . , Hachmeis te r , U . : A m a u r o s i s fugax bei

He rzamylo idose 236 Seyfert, S., K r a f t , D . , Wagne r , K . : Bac lofen-Dos is bei H a e m o d i a -

lyse u n d Nie ren insuf f i z i enz 616 Steinhausen, H . - C h . , H u t h , H . , Nest ler , V . : Z u m psychia t r ischen

E r k r a n k u n g s r i s i k o v o n K i n d e r n m i t einer ep i leps iekranken M u t ­ter 585

U l m , G . : E rwe i t e r t e therapeut ische M ö g l i c h k e i t e n bei der Behand­l u n g des P a r k i n s o n - S y n d r o m s d u r c h den Einsatz v o n B r o m o c r i p ­t i n 116

V o l l m e r , R. , T o i f l , K „ K o t h b a u e r , P., Riederer , P.: E E G u n d biochemische Befunde b e i m K l e i n e - L e v i n - S y n d r o m 211

W i t t , T h . N . , O b e r l ä n d e r , D . : Angebo rene beidseitige H y p o p l a s i e der T h e n a r m u s k u l a t u r 484

Z i m m e r e r , U . , D r e s b a c h , O . , M e n n e l , H . D . , Or f , G . , Heiss, W . - D . : A n e u r y s m a t i s c h e Knochenzys t e der W i r b e l s ä u l e m i t i n ­t raspinaler A u s d e h n u n g 468

Diskussion und Leserbriefe

Seidel, D . : Essentiel le F e t t s ä u r e n i n Se rum u n d L i q u o r cerebrospi ­nalis bei Pa t ien ten m i t M u l t i p l e r Sklerose. E r g ä n z u n g u n d D i s ­kussion zu dem Be i t r ag v o n I . N e u , Nervena rz t (1981) 52:100— 107 489

I V Inha l t sverze ichnis

U l r i c h . G . : D i s k u s s i o n s b e m e r k i m g zu T h . R i l l e r von S toekcr t ' s

Bei t rag . . W o r t t a u b h e i l , Aspek te einer f unk t i one l l en K o m p e n s a ­

t i o n bei cerebra lbedingter akust ischer P e r z e p t i o n s s t ö r u n g * * . Ner­

venarzt 51 :411-416 (1*980) 289

Vol l e s , E . : Bemerkungen zur A r b e i t : W e r t i g k e i t des zerebralen

Perfusionsdruckes für die k o n t i n u i e r l i c h e zerebrale Ü b e r w a ­

chung . D . K l i n g l e r , F . G e r s t e n b r a n d , R. Hesse und St. Nccek .

Nervenarz t (1981) 52 :74 -78 488

Nachrufe

Baeyer, W . v . : J ü r g Z u t t in m e m o r i a m 371

H a n k o w i t z , M . : I n m e m o r i a m H u g o v. Keyse r l i ngk 121

H e i m a n n , H . : Prof . D r . D r . h.c. J a k o b Klaes i z u m Gedenken

(1883-1980) 185

Janzar ik , W . : M a x M ü l l e r 1894-1980 249

Nissen, G . : I n m e m o r i a m H u b e r t H a r b a u e r 123

Peters. U . H . : I n m e m o r i a m E r i c h S te rnberg 619

Mitteilungen der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie und Nervenheilkunde 300, 735

Buchbesprechungen 183, 247, 309, 368, 429, 4 9 1 , 557, 674. 736

Tagesgeschichte 60, 122, 248, 309, 557, 618, 737

Tagungskalender

60. 122, 184, 248, 309, 369, 429, 4 9 1 , 557, 618, 676, 737

Das Sachregister befindet sich auf den Seiten 738-739 des Jahrgangs

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Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York

Printed in Germany. V Springer-Verlag G m b H & C o . K G Berlin Heidelberg 1981

Druck der Universitätsdruckerei H . S t ü n z A G . Würzburg

N e r v e n a r z t (1981) 52 :79 84 Der Nervenarzt c Sp r inge r -Ver l ag 1981

Oropharyngeale Muskeldystrophie mit neurogener Muskelatrophie * Syndrom oder zufälliges Zusammentreffen?

K . - H . Krause 1. H.P. Schmitt 2 und A. Hartmann 1

1 N e u r o l o g i s c h e K l i n i k ( D i r e k t o r : Prof . D r . H . G ä n s h i r t ) 2 I n s t i t u t f ü r N e u r o p a t h o l o g i e ( D i r e k t o r : Prof . D r . G . U le ) der U n i v e r s i t ä t He ide lbe rg

Oculopharyngeal Muscular Dystrophy with Neurogenic Muscular Atrophy. Syndrome or Accidental Coincidence?

Zusammenfassung. Bei einem 81jährigen Mann, der seit dem 65. Lebensjahr an einer okulopharyngealen Muskeldystrophie mit langsamer Progredienz litt, wurde klinisch und elektromyographisch das zusätz­liche Vorliegen neurogener Atrophien in den Extremi­tätenmuskeln diagnostiziert. Die Sektion des inzwi­schen verstorbenen Patienten bestätigte die vermutete spinale Muskelatrophie; daneben fanden sich charak­teristische Zeichen der okulopharyngealen Muskeldys­trophie. Es wird diskutiert, ob es sich bei der Kombi­nation okulopharyngealer Symptome mit neurogenen Störungen in den Extremitätenmuskeln um den Aus­druck eines Syndroms handeln könnte, da einige in der Literatur beschriebene Fälle elektromyographisch und morphologisch ähnliche Veränderungen aufwie­sen. A u f der anderen Seite wäre eine zufällige Überla­gerung des muskeldystrophischen Prozesses mit einer in dem Alter des Patienten auch sonst geläufigen dis­kreten spinalen Muskelatrophie denkbar.

Kürzlich wurde in dieser Zeitschrift anhand von 5 Pa­tienten aus vier Sippen das klinische Erscheinungsbild der okulopharyngealen Muskeldystrophie vorgestellt [9]. Wir konnten jetzt bei einem damals nicht unter­suchten, inzwischen verstorbenen Mitglied einer die­ser Sippen ([9] Abb. 1 b, Nr. 6) klinische, elektromyo-graphische und neuropathologische Befunde in bisher selten beschriebener Form erheben, die eine zusätz­liche Mitteilung dieses Falles rechtfertigen.

Kasuistik

Bei d e m 8 1 j ä h r i g e n Pat ienten f iel seit dem 65. Lebens jahr e in lang­sam zunehmendes H e r a b h ä n g e n der A u g e n l i d e r sowie ein U n d e u t -

* H e r r n Prof . D r . A . S c h r ä d e r z u m 65. G e b u r t s t a g

l i chwerden der Sprache u n d eine Erschwernis be im Sch lucken auf. I m A l t e r v o n 75 Jahren war die Ptose bereits so a u s g e p r ä g t , d a ß eine Br i l l e m i t Drah t s teg z u m A n h e b e n der L i d e r getragen w u r d e : die Sprache war sehr undeu t l i ch , an N a h r u n g k o n n t e n nur noch f lüss ige oder p ü r i e r t e Speisen au fgenommen werden . D i e S t ö r u n g e n nahmen in den darauf fo lgenden Jahren langsam wei te r zu , insbe­sondere l i t t der Patient s t ä n d i g unter s tarker V e r s c h l e i m u n g . Z u ­s ä t z l i c h zu den L ä h m u n g e n i m Bereich der A u g e n - u n d Sch lund-m u s k u l a t u r stellten sich ab dem 78. Lebensjahr Schwie r igke i t en be im Laufen e in . Z u n ä c h s t bemerk te der Patient eine S c h w ä c h e be im Treppens te igen : ein Jahr s p ä t e r fiel i h m das A u f r i c h t e n aus dem Sitzen schwer, er wa r aber noch g e h f ä h i g . N a c h e inem weiteren Jahr war die K r a f t in den Beinen so reduzier t , d a ß s e l b s t ä n d i g e s Laufen nicht mehr m ö g l i c h war . G le i chze i t i g m i t den L ä h m u n g e n i m Bereich der Beine en twicke l t e sich eine, a l le rd ings ger inger aus­g e p r ä g t e , S c h w ä c h e der A r m e . D o p p e l b i l d e r waren nach A n g a b e n des Pat ienten nie aufge t re ten : tageszeitl iche S c h w a n k u n g e n der L ä h m u n g e n w u r d e n negiert , ebenso Schmerzen oder G e f ü h l s s l ö -rungen.

L i n e f a m i l i ä r e Belastung mi t L ä h m u n g s e r s c h e i n u n g e n i m Be­reich der A u g e n - u n d Sc h lundmuske ln ist b e k a n n t : der Va te r u n d ein Bruder l i t t en unter e inem ä h n l i c h e n K r a n k h e i t s b i l d , bei zwei der drei K i n d e r besteht seit dem 48. Lebensjahr eine le ichte Ptose ( S t a m m b a u m in [9] , A b b . 1 b) .

Ν euro log is eher Befund

Der 168 c m g r o ß e . 51 k g schwere Patient wies einen d e u t l i c h redu­zier ten A l l g e m e i n - u n d E r n ä h r u n g s z u s t a n d auf. Er bot eine beidsei­tige Ptose ( A b b . 1 a). D i e A u g e n m o t i l i t ä l w a r i n s ä m t l i c h e R i c h t u n ­gen e i n g e s c h r ä n k t , ohne d a ß sichere D o p p e l b i l d e r angegeben w u r ­den. Es bestand eine a u s g e p r ä g t e D y s a r t h r i e . das Gaumensege l w u r d e bei P h o n a t i o n nur ger ing angehoben, der S c h l u c k a k t w a r h o c h g r a d i g e i n g e s c h r ä n k t . A n den E x t r e m i t ä t e n fand sich eine be in­betonte , deut l iche mo to r i s che Tetraparese. De r Pat ient wa r n ich t imstande , sich aus dem Liegen zu erheben, die Beine k o n n t e n gegen W i d e r s t a n d n ich t angehoben werden . Es bestand eine genera­lisierte M u s k e l a t r o p h i e , die besonders d e u t l i c h an den dis ta len H a n d - und F u ß m u s k e l n ( A b b . 1 b) w a r ; hier waren F a s z i k u l a t i o n e n zu beobachten. S ä m t l i c h e Eigenreflexc waren n i ch t a u s l ö s b a r . Pa­thologische Reflexe fanden sich n ich t , ebenso keine sensiblen S t ö ­rungen .

Intemisiiseherseits l i t t der Patient unter einer B e c k e n v e n e n t h r o m ­bose, deretwegen er zur s t a t i o n ä r e n B e h a n d l u n g a u f g e n o m m e n w o r d e n war . Eine W o c h e nach der neuro log ischen Ers tun te r su ­c h u n g vers tarb er an einer Lungenembo l i e .

Elekiromyographiseher Befund

M. bieeps braehii rechts. Vere inzel t pa tho logische S p o n t a n a k t i v i t ä t i n F o r m v o n F i b r i l l i e r e n u n d pos i t iven scharfen W e l l e n , ö f t e r s

80 K . - H . Krause et a l . : O k u l o p h a r y n g e a l e M u s k e l d y s t r o p h i e

Abb. 1. a rechtsbetonte Ptose beidseits, b A t r o p h i e der k le inen H a n d m u s k e l n

Abb. 2 a - d . A k t i v i t ä t s m u s t c r i m E l e k t r o m y o g r a m m , a bei m a x i m a l e r W i l l k ü r i n n e r v a t i o n des M . interosscus dorsa l i s 1 rechts, b bei m ä ß i g e r W i l l k ü r i n n e r v a t i o n des M . quadr iceps l e m o r i s rechts, c bei m ä ß i g e r W i l l k ü r i n n e r v a t i o n des M . t i b i a l i s an t e r io r l i nks , d bei m a x i m a l e r W i l l k ü r i n n e r v a t i o n des M . extensor d i g i t o r u m brevis l i n k s

p s e u d o m y o t o n e Ent ladungsser ien . Bei m a x i m a l e r W i l l k ü r i n n e r v a ­t i o n Ü b e r g a n g s - bis Ei inzelent ladungsmusler m i t nu r sehr wenigen u n a u f f ä l l i g e n , meist deu t l i ch ch ron i sch neurogen umgebauten M u s ­k e l a k t i o n s p o t e n t i a l e n . M. hrachioradialis rechts: ebenfalls vereinzelt F i b r i l l i e r e n u n d pos i t ive scharfe We l l en , bei m a x i m a l e r W i l l k ü r ­i n n e r v a t i o n Ü b e r g a n g s - bis E inze len t ladungsmus te r m i t meist neu­rogen umgebauten M u s k e l a k t i o n s p o t e n t i a l e n . M. opponens pallia's rechts: ke ine pa thologische S p o n l a n a k t i v i t ä t . bei m a x i m a l e r W i l l ­k ü r i n n e r v a t i o n In te r fe renzmuster m i t teils u n a u f f ä l l i g e n , teils ver­

m e h r t po lyphas ischen M u s k e l a k t i o n s p o t e n t i a l e n , dabei tei lweise V e r k ü r z u n g der Potent ia le u n d E r n i e d r i g u n g der A m p l i t u d e i m Sinne eines myopa th i s chen Mus te r s . M. interosseus dorsalis I rechts: vereinzelt F i b r i l l i e r e n . h ä u f i g e r Fasz iku l i e ren . Bei m a x i m a ­ler W i l l k ü r i n n e r v a t i o n Ü b e r g a n g s m u s t e r m i t teils u n a u f f ä l l i g e n , teils i m Sinne einer V e r l ä n g e r u n g der Po ten t ia ldauer sowie ver­mehr te r Polyphas ie neurogen umgebau ten , daneben auch einigen a u f g r u n d ih re r n iedr igen A m p l i t u d e u n d ku rzen Daue r a u f eine M y o p a t h i e v e r d ä c h t i g e n M u s k e l a k t i o n s p o t e n t i a l e n ( A b b . 2a) .

Abb. 3a - f . H i s to log i sche Befunde an M u s k u l a t u r und R ü c k e n m a r k : a Μ . l eva to r palpebrae sup. l i n k s : H o c h g r a d i g e D u r c h s e t z u n g m i t Fet t - u n d Bindegewebe bei s p ä r l i c h e m m u s k u l ä r e m Res tpa renchym ( M a s s o n - G o l d n e r . χ 25). b A u s s c h n i t t v e r g r ö ß e r u n g v o n a mi t zahl re ichen i n t a k t e n Nervenfasern (-»•) umgeben v o n Fett u n d s p ä r l i c h e n Muskelfaserres ten ( χ 100). c H y p o p h a r y n x a u f K e h l k o p f e b e n e : M i n i m a l e Reste quergestreif ter M u s k u l a t u r m i t den Zeichen myopa th i s che r V e r ä n d e r u n g ( - • ) . (F. = E p i t h e l ) , ( M a s s o n - G o l d n e r , χ 100). d M . t i b i a l i s an t e r i o r rechts : for tgeschr i t tene L iposk l e ro se ; s tarke myopa th i sche V e r ä n d e r u n g e n der Muske l fa se rn (zentrale K e r n e , A b r u n -d u n g , K a l i b e r s c h w a n k u n g e n ; oben rechts, l i n k e r Pfe i l : Faserspa l tung; rechter P f e i l : sa rkoplasmat i sche Masse) ; k le ine G r u p p e a t roph i sche r Muske l f a se rn m i t e longier ten Quer schn i t t en (gebogener Pfeil l i nks u n t e n ) : sogen, a r e o l ä r e A t r o p h i e ( χ 100). e L u m b a i m a r k : . .Gc i s t e r ze l l e " ( -> ) i m m o t o r i s c h e n V o r d e r h o r n ( K l ü v e r - B a r r e r a , χ 250) ; f N e u r o n o p h a g i e i m m o t o r i s c h e n V o r d e r h o r n (d icker P fe i l ) ; neuroaxonales Degenerat (k le iner Pfei l) . E i n s c h a l t u n g : „ p r i m ä r gereizte" V o r d e r h o r n z e l l e ( . .zentrale C h r o m a t o l y s e " ) aus d e m S a k r a l m a r k ( χ 250, Ni s s l ) .

82 Κ . - Η . Krause et a l . : O r o p h a r y n g e a l e M u s k e l d y s t r o p h i e

M. in ieros.scus dorsal is I links: vereinzelt F i b r i l l i e r e n u n d posi t ive scharfe We l l en , bei m a x i m a l e r W i l l k ü r i n n e r v a t i o n Ü b e r g a n g s m u ­ster m i t teils u n a u f f ä l l i g e n , teils ve rmehr t polyphas ischen u n d nie-d e r a m p l i t u d i g e n Poten t ia len . M. quadriceps femoris rechts: ganz vereinzelt F i b r i l l a t i o n s p o t e n t i a l e . e i n m a l angedeutet eine pseudo-m y o t o n e Ent ladungsser ie . Bei m a x i m a l e r W i l l k ü r i n n e r v a t i o n In ter ­ferenz- bis Ü b e r g a n g s m u s t e r m i t teils u n a u f f ä l l i g e n , teils neurogen umgebau ten , teils m y o p a t h i s c h v e r ä n d e r t e n Poten t ia len ( A b b . 2 b) . M. tibialis anterior links: ganz vereinzelt F i b r i l l i e r e n u n d posi t ive scharfe W e l l e n , h ä u f i g e r p s e u d o m y o t o n e Ent ladungsser ien . Bei W i l l k ü r i n n e r v a t i o n vorze i t ige R e k r u t i e r u n g eines In t e r f e renzmu­sters m i t ve rk le ine r t en , ve rmehr t polyphasischen u n d n i e d e r a m p l i -tud igen M-uske lak t ionspo ten t i a len . Wegen der n iedr igen A m p l i t u d e war keine sichere En t sche idung m ö g l i c h , o b neben der m y o p a -thischen S c h ä d i g u n g auch eine neurogene A f f e k t i o n v o r l a g ( A b b . 2 c ) . M. extensor digitorum hrevis links: Fasz iku l ie ren . Bei m a x i m a l e r W i l l k ü r i n n e r v a t i o n Ü b e r g a n g s - bis E inze len t ladungs­muster m i t neurogen umgebau ten , sehr h o c h a m p l i t u d i g e n M u s k e l ­ak t ionspo ten t i a l en ( A b b . 2 d ) .

Elektroneurogramm. D i e distale La tenz des N . u lnar i s rechts be t rug 3,8, die p r o x i m a l e 7,9 ms, die moto r i sche Nerven le i tgeschwind ig -kei t 51 m/s. F ü r den N . medianus rechts lag die distale motor i sche La tenz bei 4,5, die p r o x i m a l e bei 9.6 ms. die motor i sche Nerven le i t -geschwind igke i t bei 51 m/s. D i e distale sensible Latenz des N . med i ­anus rechts bei a n t i d r o m e r Re i zung be t rug 3,6. die p r o x i m a l e 8,4 ms, die sensible Nerven le i t geschwind igke i t 54 m/s. De r N . pero-naeus l i nks wies eine distale La tenz v o n 5,7, eine p r o x i m a l e von 13.0 ms u n d eine Nerven le i t geschwind igke i t v o n 44.5 m/s auf.

Ρ a tho logisch-ana torn isc -he Befunde

Der Pat ient vers tarb i m A l t e r v o n 81 Jahren, 16 Jahre nach der ersten k l in i schen M a n i f e s t a t i o n seines Leidens, an einer p a t h o l o ­g isch-ana tomisch nachgewiesenen frischen per ipheren Lungenar t e -r i encmbo l i e bei Becken- u n d Wadenvenen th rombose . D i e inneren Organe boten die Zeichen der b raunen A t r o p h i e (..senile I n v o l u ­t i o n " ) .

Neuropathologische Untersuchung

Das G e h i r n zeigte m a k r o s k o p i s c h nur eine diskrete a l lgemeine, zen t ropar ie ta l akzentuier te A t r o p h i e bei le ichtem H y d r o c e p h a l u s c o m m u n i c a n s . wahrsche in l i ch e vacuo . H e r d f ö r m i g - k o n f l u i e r e n d e a r te r iosk le ro t i sche Wande in l age rungen i n den basalen Hi rnsch laga ­dern hat ten keine nennenswerte S tenosewi rkung , da g le ichzei t ig eine sogen, d i l a t a t ive Zerebra lar ter iensklerose ü b e r l a g e r t war .

Die U n t e r s u c h u n g der Skelettnniskulatur l i eß bereits m i t b l o ß e m A u g e einen a u s g e p r ä g t e n Fettgewebsersatz v o n M u s k e l p a r -enehym a u f g r u n d einer intensiv gelben Farbe der M u s k e l n i m o r o p h a r y n g e a l e n Bereich und der unteren E x t r e m i t ä t e n einschl . B e c k e n g ü r t e l v e r m u t e n . D e m g e g e n ü b e r w a r die M u s k u l a t u r des S c h u l t e r g ü r l e l s u n d der A r m e offenbar besser i n t a k t , o b w o h l sich auch hier eine k r a n k h a f t e M i t b e t e i l i g u n g d u r c h eine b l a ß - b r a u n ­graue Farbe u n d verwaschene Z e i c h n u n g der Fase rs t ruk tur an­zeigte.

D ie feingewebliche Untersuchung (Verschiedene A u g e n m u s k e l n beidseits, Zunge . H y p o p h a r y n x . L a r y n x , De l to ideus re.. Sterno-c le idomas to ideus I i . , Biceps b r ach i i re., Z w e r c h f e l l . Rectus femor is re., T i b i a l i s an t e r i o r re.. Gas t rocnemius I i . [ A b b . 3 a - d ] ) ergab einen e rheb l ich for tgeschr i t t enen bis sub to ta len l iposk le ro t i schen U m b a u der M u s k u l a t u r in der gesamten o k u l o p h a r y n g e a l e n G r u p p e u n d in den unteren E x t r e m i t ä t e n m i t B e c k e n g ü r t e l . D a b e i kon t r a s t i e r t en v o r a l l em in der ers tgenannten G r u p p e die tadel los i n t a k t e n , of t wie . . ske le t t i e r t " i m Fettgewebe l iegenden i n t r a m u s k u l ä r e n N e r v e n ­ä s t e in a u f f ä l l i g e r Weise zu dem stark v e r w ü s t e t e n M u s k e l p a r e n -c h y m . D i e U n t e r s u c h u n g der re levanten Kerngebie te i m kauda len

H i r n s t a m m ( N c l . hypoglossus . a mb iguus , abducens. facialis , t r o c h -learis u n d o c u l o m o t o r i u s ) ergab einen u n v e r m i n d e r t e n Bestand an M o t o n e u r o n e n ohne pa tho log i sche V e r ä n d e r u n g e n der einzelnen Ze l l en . I n den co r t i co fuga l en Bahnen a u f G e h i r n - und R ü c k e n ­marksebene u n d i n der Betzschen Riesenzel lschicht ebenfalls ke in pa tho log ischer Befund .

Das m u s k u l ä r e Res tpa renchym der o k u l o p h a r y n g e a l e n G r u p p e zeigte a u s g e p r ä g t e m y o p a t h i s c h e Ze ichen m i t v e r s t ä r k t e n K a l i b e r s c h w a n k u n g e n . A b r u n d u n g . K e r n z e n t r a l i s a t i o n . Faserspal­tungsf iguren , hya l iner , f e i n g r a n u l ä r e r u n d gelegent l ich v a k u o l ä r e r Degene ra t ion der Muske l f a se rn . D i e v e r m e h r t e n S a r k o l e m m - u n d z e n t r a l s t ä n d i g e n K e r n e b i lde ten i n den L ä n g s s c h n i t t e n Reihen. G e ­legent l iche d i skre t a u s g e p r ä g t e z e l l u l ä r e A b r a u m - u n d Regenera­t i o n s p h ä n o m e n e u n d einzelne basophi le Degenerate rundeten das G e s a m t b i l d ab. I m H i n b l i c k a u f die R e s p i r a t i o n ist eine ausge­p r ä g t e Be te i l i gung des Zwerchfe l l s bemerkenswer t . D i e gleichen V e r ä n d e r u n g e n i n etwas var iab le r A u s p r ä g u n g waren auch in den ü b r i g e n M u s k e l n beherrschend, wenng le ich hier eine zweite feinge­webl iche K o m p o n e n t e e rkennba r w u r d e , die besonders in den noch weniger l i p o s k l e r o t i s c h umgebau ten M u s k e l n des S c h u l t e r g ü r t e l s u n d der oberen E x t r e m i t ä t e n zu Tage t r a t : M a n fand hier eine d iskre te bis auffa l lende M u s k e l f a s e r a t r o p h i e i n e inem k l e i n h e r d i g -disseminier ten Ver t e i lungsmus te r . D i e Querschn i t t e der a t ro ­phischen Fasern waren h ä u f i g e longier t bzw. v o n a n g u l ä r e r Gestal t . Target fasern fanden sich vereinzel t . De r Befund ist recht t yp i sch , wenngle ich n ich t spezifisch für eine neurogene M u s k e l a t r o p h i e .

D i e R ü c k e n m a r k s u n t e r s u c h u n g ( A b b . 3 e - f ) ergab geringe herd­f ö r m i g e R a r e f i k a t i o n e n des Bestandes an m o t o r i s c h e n V o r d e r ­hornze l len in der H a l s m a r k a n s c h w c l l u n g u n d l u m b o s a k r a l . I m H a l s m a r k eine V o r d e r h o r n z e l l e m i t e inem in t r azy top la sma t i s chen hya l inen E i n s c h l u ß . I m L u m b o s a k r a l m a r k einzelne M o t o n e u r o n e m i t den Ze ichen der zentra len C h r o m a t o l y s e ( , , p r i m ä r e Ze l l r e i ­z u n g " ) u n d sehr vereinzel te aber e indeut ige sog. Geis terzel len u n d N e u r o n o p h a g i e p h ä n o m e n e ; dazu wenige k u g e l f ö r m i g e neu roaxo-nale Degenerate i m V o r d e r h o r n . D i e vo rde ren R ü c k e n m a r k s w u r ­zeln schienen g e h ö r i g pa renehymis ie r t , ohne l i c h t m i k r o s k o p i s c h (!) ver i f iz ie rbare Nervenfaserdef iz i te . Gleiches galt für die unter­suchten per ipheren N e r v e n ( N . i schiadicus . N . peronaeus c o m m . und p ro fundus , N . suralis u n d N . f ron ta l i s ) . In den M a r k s c h e i d e n ­f ä r b u n g e n nu r vereinzelte D i g e s t i o n s k a m m e r n m i t w i n z i g e n M a r k ­ba l len . I m A x o n b e s t a n d keine l i c h t m i k r o s k o p i s c h ver i f iz ie rbaren Def iz i t e .

D i e d iskre te A u s p r ä g u n g der k l e inhe rd ig -d i s semin ie r t en M u s ­ke l a t roph i e in den E x t r e m i t ä t e n m u s k e l n ko r r e spond i e r t e q u a n t i t a ­t i v gut m i t dem G r a d der i n den m o t o r i s c h e n V o r d e r h ö r n e r n nach­gewiesenen V e r ä n d e r u n g e n .

Diskussion

Das charakteristische Symptom der okulopharyngea­len Muskeldystrophie ist eine sich im höheren Lebens­alter manifestierende Muskelschwäche der Augen-und Pharynxmuskulatur; der Vererbungsmodus ist meist autosomal-dominant mit unvollständiger Pene-tranz [2]. Die von unserem Patienten gebotenen Zei­chen waren zunächst typisch für diese familiäre Er­krankung. Ab dem 65. Lebensjahr entwickelte sich eine bis zum Tode mit 81 Jahren progrediente, keiner tageszeitlichen Schwankung unterworfene Schwäche von Augen- und Pharynxmuskeln, die im Alter von 75 Jahren dann so deutlich ausgeprägt war, daß nur noch die Aufnahme pürierter Speisen möglich war. Zu diesem Zeitpunkt war die Sprache bereits erheb­lich dysarthrisch verändert, die Ptose war so hochgra­dig, daß eine Brille mit Drahtfeder getragen werden mußte. Der Vererbungsmodus entspricht im vorlie-

K . - H . K r a u s e et a l . : O k u l o p h a r y n g e a l e M u s k e l d y s t r o p h i e 83

genden Fall den Darstellungen von Barbeau [2]: Ein Bruder und der Vater des Patienten litten mit Sicher­heit an der gleichen Erkrankung, die klinischen Be­funde bei dem Bruder wurden früher ausführlich mit­geteilt ([9] Patient W.H.) ; bei 2 Kindern besteht der Verdacht auf eine beginnende okuläre Dystrophie im Sinne einer diskreten Lidheberschwäche. Weniger charakteristisch für das Krankheitsbild der okulopha­ryngealen Muskeldystrophie war bei unserem Patien­ten dann die Angabe, daß sich seit dem 79. Lebensjahr zunehmende Schwierigkeiten beim Treppensteigen eingestellt hätten und daß seit dem 80. Lebensjahr wegen der ausgeprägten Schwäche in den Beinen Geh-unfähigkeit vorliege. Bei der klinischen Untersuchung fand sich eine schwere motorische Tetraparese. Prinzi­piell sind bei der okulopharyngealen Muskeldystro-phie über den okulopharyngealen Bereich hinausge­hende Paresen in Extremitätenmuskeln beschrieben ([2], [4] Fall 2, [5], [8], [9] Fall W.B., [11], [12], [13] Fall 1 u. 4, [14] Fall 11-12, [15], [16], [18], [19] Fall I I I .5 , III .6 u. III .9 und [21] Fall 3). Dabei ist anzu­merken, daß Fall 1 von Goto et al. [8] sowie die Pa­tienten von Lees und Liversedge [12] keine familiäre Belastung aufwiesen und ein so frühes Erkrankungsal­ter hatten, daß sie nicht als typische Fälle einer okulo­pharyngealen Muskeldystrophie gelten können; Fall 2 von Goto et al. [8] bot zwar eine positive Fami­lienanamnese, der Krankheitsbeginn lag hier aber noch früher in der Kindheit, und die Erstmanifesta­tion der Erkrankung betraf die unteren Extremitäten, so daß es sich hier ebenfalls nicht um das typische Syndrom der okulopharyngealen Muskeldystrophie handelt. Unter den vielen Fällen von Roberts und Bamforth [18] sind von genetischer Belastung, Er­krankungsbeginn und Ausfallsmuster her nur die Fälle 9 und 15 als Beispiele einer okulopharyngealen Muskeldystrophie mit Ausdehnung auf weitere Mus­kelgruppen anzusehen. Vergleichbar hochgradige Pa­resen an den Extremitäten wie in unserem Fall, die schließlich eine Gehunfähigkeit bedingten, wurden in der Literatur sehr selten mitgeteilt ([5] Fall N . . . Rosa und N . . . Anna, [19] Fall III .5 u. III .6). Diese Tatsa­che sowie der klinische Befund von Faszikulationen und erheblichen Atrophien an den Extremitätenmus­keln lenkte von Anfang an den Verdacht auf die mög­liche Überlagerung durch eine neurogene Schädigung. Dies wurde unterstützt durch den elektromyogra-phischen Befund eines Mischbildes zwischen myopa-thischen Veränderungen und neurogener Schädigung in den Extremitätenmuskeln. Dort gelang der Nach­weis von neurogen umgebauten Muskelaktionspoten­tialen bei Willkürinnervation und von pathologischer Spontanaktivität in Form von Faszikulationen, Fi-brillationen, positiven scharfen Wellen und pseudo-myotonen Entladungsserien, die für einen floriden Denervierungsprozeß kennzeichnend sind. Das Vor­liegen einer Polyneuropathie, gegen das bereits k l i ­nisch das Fehlen von sensiblen Reiz- oder Ausfallser­scheinungen gesprochen hatte, konnte elektroneuro-

graphisch durch den Nachweis normaler sensibler und motorischer Nervenleitgeschwindigkeiten ausge­schlossen werden, so daß eine zusätzliche Schädigung auf nuklearer Ebene vermutet werden konnte. Das Fehlen von Pyramidenbahnzeichen sprach schon kl i ­nisch gegen eine amyotrophische Lateralsklerose, die auch durch die morphologische Untersuchung ausge­schlossen werden konnte. Demgegenüber waren zwar diskrete, aber eindeutige Untergangsformen moto­rischer Vorderhornzellen auf spinaler Ebene, zusam­men mit einzelnen zentralen Chromatolysen nach­weisbar. Die zentrale Chromatolyse oder primäre Zellreizung ist entweder Ausdruck einer antegrad-transneuronalen Degeneration [3] oder einer retrogra­den Zellveränderung [20] nach proximaler Axonlä-sion. Da eine Erkrankung des 1. motorischen Neu­rons ausgeschlossen werden konnte, trifft offenbar die letzte Möglichkeit im vorliegenden Fall zu, wofür auch der vereinzelte Befund von Axonspheroiden in den Vorderhörnern paßt. Wenngleich hauptsächlich bei der ALS beschrieben und gewürdigt [6, 7, 10], sind sie nach unseren Erfahrungen für diese keines­wegs spezifisch. Sie werden heute als Ausdruck peri­pherer axonaler Transportstörungen gewertet.

Andere Autoren berichten nur selten über elektro-myographische Untersuchungen bei Patienten mit okulopharyngealer Muskeldystrophie und generali­sierter Muskel schwäche, wobei meist nur wenige Ex-tremitätenmuskeln untersucht wurden. In der Regel wurden dabei myopathische Veränderungen mitgeteilt ([5] Fall N . . . Anna und N . . . Ciro, [ΪΊ], [14] Fall 11-12, [18] Fall 9); Matsunaga et al. [13] fanden dage­gen in den Extremitätenmuskeln eindeutig neurogene Schädigungsmuster, während in der Augenmuskula-tur ausschließlich myopathische Veränderungen fest­gestellt wurden. Bei einigen nicht näher beschriebenen Mitgliedern der von Barbeau [2] untersuchten Sippen mit okulopharyngealer Muskeldystrophie wurden elektromyographisch eindeutige Riesenpotentiale nachgewiesen, wie sie bei zentralnervösen Prozessen mit nuklearer Degeneration beschrieben seien [2]. Barbeau glaubt daher eine Beteiligung des ZNS bei okulopharyngealer Muskeldystrophie nicht aus­schließen zu können. Für die spinale Ebene bestätigen dies unsere klinischen und morphologischen Befunde, die prinzipiell - aber nicht quantitativ! - mit denen von Myrianthopoulos und Brown ([25] Familie K. , Fall III.25) übereinstimmen. Matsunaga et al. [13] fanden in ihrem Fall 1 im M . triceps surae ein neuro­genes Ausfallsmuster, wie wir es neben myopa-thischen Zeichen ebenfalls in mehreren Extremitäten­muskeln vermuteten und histologisch nachweisen konnten.

Während andere Autoren ([4] Fall 2, [14] Fall Π­Ι 2 und [21] Fall 3) auf bioptischer Basis eine sichere Entscheidung zwischen Myo- und Neuropathie in den Extremitätenmuskeln nicht treffen konnten, vermoch­ten Schotland und Rowland ([19] Fall I I 1.5) und Cam­panella et al. ([5] Fall Ν . . . Ciro) einen reinen muskel-

84 K . - H . Krause et a l . : O r o p h a r y n g e a l e M u s k e l d y s t r o p h i c

dystrophischen Prozeß auch histologisch zu sichern. Bisher wurden nur wenige Sektionsbefunde des

ZNS bei okulopharyngealer Muskeldystrophie mitge­teilt. In dem von Schotland und Rowland [19] autop­tisch untersuchten Fall III .5 erfolgte allerdings nur eine Untersuchung des Hirnstammes, in dem sich wie auch in unserem Fall und in dem von Myrianthopou-los und Brown [15] keine Veränderungen in den moto­rischen Kerngebieten zeigten. Ähnliches trifft auf den autoptisch durchuntersuchten Fall von Rebeiz et al. [17] und auf Biopsieuntersuchungen dieser Autoren zu. Dies unterstützt die Annahme einer rein myopa-thischen Genese der okulopharyngealen Symptome. Myrianthopoulos und Brown [15] vermuteten auf­grund ihrer Befunde am Rückenmark eine progressive spinale Muskelatrophie als Ursache der gesamten Symptomatik, was aber - wie oben ausgeführt - auf die okulopharyngealen Symptome nicht zutreffen dürfte.

Zusammenfassend erscheinen unter Zugrundele­gung unseres Falles und bei kritischer Sichtung der Literatur die von Barbeau [2] geäußerten Zweifel an der rein myopathischen Natur der okulopharyngealen Muskeldystrophie sehr berechtigt. Andererseits ist an­gesichts des fortgeschrittenen Alters, in dem die oku-lopharyngeale Dystrophie auftritt, und besonders im geschilderten Fall (81 Jahre!), eine zufällige Überlage­rung des muskeldystrophischen Prozesses durch eine in diesem Alter auch sonst geläufige diskrete spinale Muskelatrophie [1] unbedingt in Rechnung zu stellen. Die hinsichtlich einer neurogenen Beteiligung negati­ven Befunde anderer Autoren sowie der Ausschluß einer neurogenen Beteiligung für die o r o p h a r y n ­geale Muskelgruppe auch im eigenen Falle könnten eher für diese Interpretation sprechen. Möglicher­weise ist auch die durch die Grunderkrankung mit schwerem Betroffensein der Pharynxmuskulatur be­dingte jahrelange Malnutrition für die Genese der spinalen Muskelatrophie mit von Bedeutung.

Interessanterweise betrachtet Adams [1] die o r o ­pharyngeale Dystrophie unter Vergleich mit der Alz­heimer-Krankheit nur als einen ins Krankhafte gestei­gerten Alterungsprozeß der Muskulatur („exaggera-ted aging process" bzw. ,,muscular abiotrophy"), nicht dagegen als eine echte Muskeldystrophie.

Es muß abgewartet werden, ob bei diesem Krank­heitsbild weitere Fälle mit elektromyographischem Nachweis neurogener Schädigungen in der Extremitä­tenmuskulatur und mit entsprechender Sicherung durch Muskelbiopsie, vor allem aber durch Sektions­befunde des ZNS, beschrieben werden. Sollte dies der Fall sein, litten die entsprechenden Sippen unter einer Systemerkrankung, die - ähnlich wie das Kearns-Sayre-Syndrom und die Dystrophia myotonica Curschmann-Steinert - eine Kombination myopa-thischer Störungen mit Ausfällen im Bereich des Ner­vensystems aufweist.

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D r . K . - H . Krause Neuro log i sche U n i v e r s i t ä t s k l i n i k V o ß s t r a ß e 2 D-6900 Heidelberg