Fall des Monats Juni 2018

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Medizinische Universität Graz, Österreich

Dr. C. Arneitz

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Anamnese

• 4 gravida, 2 para

• Seit der 20.SSW bekanntes SCT – Pränatale Betreuung in Würzburg

• Vaginale Blutung in der 32. SSW – Notsectio im KH Villach

• Initialer APGAR 0, NSapH 7,17 – Erfolgreiche Reanimation (Beatmung + 1 Cyclus CPR)

– Geburtsgewicht (inkl. Tumor) 2.000g

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Aufnahmebefund

• Intubiert beatmet – Schädelsono, Herz-Echo, Nieren-Sonografie: oB

– Kardio-/pulmonal stabil ohne Katecholamine

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Sonografie

• Bekanntes multizystisch-komplex strukturiertes kongenitales Steißbeinteratom mit intraabdominellem Anteil

– bis Promontorium reichend

– Verdacht auf Infiltration des Os Coccygis, des Beckenbodens, des Rektums/Analkanals (semizirkulär) und evtl. der Vagina (distal lateral)

• Altmann II

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Operation

• Pfannenstiel-Laparotomie • Ligatur der Art. sacralis mediana

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Operation

• Umdrehen auf Bauchlage – Resektion von sakral

– Ligatur der sakralen Gefäße

Aus Pruri P., Höllwart M., Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas 2006

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Operation

• Resektion des intraabdominellen Anteiles

• Verschluss des Beckenbodens

Aus Pruri P., Höllwart M., Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas 2006

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Histopathologie

• Steißteratom

– 1208g Gewicht

– 20cm Durchmesser

mit freundlicher Genehmigung von Dr. Eva F. Karpf

Institut für Pathologie

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Histopathologie

• Nach Eröffnung

– Solide Anteile: 440g

• Neuroektodermal: 60%

• Unreif: 15%

mit freundlicher Genehmigung von Dr. Eva F. Karpf

Institut für Pathologie

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Histopathologie

Dreikeimblättriges Steißteratom • Zu 2/3 zystisch

• Zu 15% unreif (neuroektodermal)

• Gonzalez-Crussi: Grad 2 (10-50% unreif)

• Im Gesunden entfernt

Reines Teratom. Keine maligne Komponente

Kein Dottersacktumor, kein maligner Keimzelltumor.

Mitresezierter Steiß unauffällig

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie

Outcome

• Sekundäre Wundheilung sakral

• Überstellung ins Heimatspital