AlexanderEngelsCenterforFetalMedicine,DepartmentWomanandChild,DivisionWomanUniversityHospitalsLeuvenLeuven,Belgium

PränatalerMMCVerschluss:2.Geburtshilfe

Übersicht

1.   PränataleDiagnosHk2.   Peri-OPManagementundEinschlusskriterien3.   MOMSgeburtsmedizinischeErgebnisse4.   Post-MOMS5.   BeratungderSchwangeren6.   EigeneErgebnisse

1.Trimester/Biomarker/NIPT

•  1.Trimester:DirekteVisualisierungdesDefektsistmöglich(max50%derFälle)

•  MöglicheRollefürAFPalsBiomarkerPuvirajesingheetal.2015

•  Intracranialtranslucency(IT)–  SensiHvität:45%(n=15.526)

Chenetal.2015

EngelsAetal.FDT2016

EngelsAetal.FDT2016

PränataleDiagnosHk

•  FrühKontaktaufnehmen•  BeratungundInformaHonen•  Ggf.zweiteAnreisefürOP

ErserimesterDiagnosemöglichjedochmeistens(>75%)Diagnoseerstim2.Trimester.12%nachder24.SSWOvaereetal,FDT2014

PräoperaHvesProzedere

PränataleDiagnose

KontaktaufnahmemitZentrum

E-Consult

EvaluaHonundBeratunginZentrum

BedenkzeitfürdieEltern

SS-Abbruch PränataleOP PostnataleTherapie

Mind.48hvorOPSpätestens:25+5SSW

Checkliste

TOP:157/246=63,8%Davon42,7%≥24SSWDomröseetal,ArchGyn&Obst2016

E-Consult

Checklistinclusioncriteria

singletonpregnancy => R

nopreviouspretermbirth(<37w) => R

nopreviousuterinesurgeryexceptLUCS => R

BMI<40 => R

GA<26wand>19w => R

IsolatedMMC,includinggeneQctesQng => R

kyphosis<30° => R

noplacentaprevia => R

cervix>20mm => R

KriterienfürMOMStrial

•  Einschlusskriterein:–  Einling,normalerKaryotyp,

über18Jahre–  Läsion:oberhalbS2,abernicht

höheralsTh1–  UntereEinklemmung–  19+0-25+6Wo(OP26+0Wo)

•  Ausschlusskriterien–  WeitereFehlbildungen–  Kyphose>30°–  JeglicheserhöhtesRisikofür

FrühgeburtoderuterineDehiszenz

–  BMI>35–  HepB/C/HIV+–  IDDM–  Cx<20mm

Loweruterinecesareanscar(LUCS)(n=3);inUSA:BMIhöchstens40

PräoperaHvesManagement

•  AnkunqinBehandlungszentrum:spätestens24hvorOP•  Blutabnahmen:StandardLabor,KreuzprobefürBlutkonserven

•  FetaleBlutkonserve:0–neg•  Ultraschall•  Cx-länge•  fMRT•  BeginnTokolyseamVorabend(Indomethacin)

PostoperaHvesManagement

Post-OP:•  Tokolyse•  WenigBewegung•  7TagestaHonärerAufenthaltnachOP•  AbschließendUSundfMRT•  NachuntersuchungeninüberweisenderKlinik

•  USmeist1-2/Wo

•  C/Smit37SSW!(KeinevaginaleEntbindung)•  AuchinFolgeschwangerschaq;SS-Abstandmind.2Jahre

MOMSmaternaleErgebnisse

BestäHgtsignifikantenAnsHeganSchwangerschaqskomplikaHonen

MaternaleErgebnisse PränataleOP PostnataleOPLungenödem 5(6%) 0VorzeiHgePlazentalösung 5(6%) 0SSWbeiGeburt 34.1±3.1 37.3±1.1ChorionicmembraneseparaHon 26% 0%Oligohydramnion 21% 4%PPROM 46% 8%UterineDehiszenz* 10%* 0%BlutungenbeiEntbindungmitTransfusion

9% 1%

Präeklampsie(Johnsonetal.2016) 3,3% 1,1%

*1kompleT;in20%sehrdünneUterusNarbe

Geburtszeitpunkt

Geburtszeitpunkt PränataleOP PostnataleOPSSWbeiGeburt 34.1±3.1 37.3±1.1<30wks 13% 0%30-34wks 33% 5%35-36wks 33% 10%≥37wks 21% 85%

Frühgeburtinduziert PränataleOP PostnataleOPGeburtsgewicht(g) 2833 3039<P10 4% 9%RespiratoryDistressSyndrome 21% 6%NEC 1% 0%PVL 5% 2%NeonataleMortalität 2% 2%

UrologischeErgebnisse

Urologie PränataleOP(n=56) PostnataleOP(n=59)

RR/pvalue

CIC@30Monaten 52% 66% 0,78(0.57-1.07)RefluxinUDU(30Mo) 6% 17% <0.001Hydronephrose(alleGrade)

40% 25% <0.001

Blaseun-rundund-glae 20% 34% 0,59(0,36-0,97)

BrockJ,etal:Pediatrics,2015

EinflussaufFam.+StressderEltern

FAMILIYIMPACT PränataleOP(30Mo) PostnataleOP(30Mo) P-value

Financialimpactscore 9,5 9,4 0.48

Familial/socialimpact 14,0 15,3 0,004

Personalstrainscore 10,6 11,5 0,13

RevisedIFS(Impactonfamilyscale)

24,6 26,8 0,02

PARENTALSTRESS PränataleOP(30Mo) PostnataleOP(30Mo) P-value

Totalstressscore 61,3 60,3 0,89

Parentaldistressscore 22,3 22,3 0,72

Difficultchildscore 22,6 21,8 0,85

AnOelRM,etal.AJOG,2016

Verminderter Einfluss auf Familie, aber gleicher Stress für die Eltern.

BeratungderSchwangeren

•  SignifikanterhöhtesRisikofürCMS,iatrogenenPPROMundFrühgeburtimVergleichzumexpektaHvenManagementundpostnatalerBehandlung.

•  Erhöhte*perinataleMortalität*ausGründendiebeiexpektaHvemManagementsehrunwahrscheinlichsind.“riskforpostnataldeathinabsenceofposteriorfossasyndromeinexpectantlymanagedisverylow”

IUFT<7d AnderepränataleMortalität

Adzick,2011 - 2(2.6%)Totgeburten

Moldenhauer2014 2IUFT(2%) 4(4%)Totgeburten(n=100)

EigeneErfahrung 1IUFT(n=20) -

Fetoskopie 1(2%)Kohl20151(10%)Pedreira2015

3(6%)Kohl20151(10%)Pedreira2015

BeratungderSchwangeren

•  DieVorteilederpränatalenTherapiewurdengezeigt–  WederHeilungderErkrankungnochvollständigeEleminierungder

Morbidität–  DieVorteilekönnenzusammengefasstwerdenals:

•  FunkHonaleVerbesserungum2Lvl•  VerminderteShunt-Rate,abhängigvonVentrikelgröße

•  DokumenHerteRisikenderoffenenFetalchrirugie–  ErhöhtematernaleRisikeninderaktuellenundinzukünqigen

Schwangerschaqen–  ÄhnlichePPROMundFrühgeburtRatewiefetoskopischerEingriff

Empfehlungen

•  Uterus:KeineweiterevaginaleEntbindung–  C/sinFolgeschwangerschaqendringendnotwendig–  Mindestens2JahreAbstandzurnächstenSS.(Bujold2002;Esposito2000,Shipp2001,Stamilo2007)

•  FolsäureSubsHtuHon:0,4mg/d≥12WochenvorEmpfängnis–  KannWiederholungsrisikosenkenauf≤1%(vorher5%)

Postopregime:Europeanflavour

USA EUIniHaleTokolyse

Indomethacin50mgQiD-6-24Std.,25mgQiD24-48Std.MgSO4IV24Std. Atosiban48Std.

MaintenanceNifedipine10-20mg4-6stündlichbis37Wo Nifedipine10-20mg4-6stündlichbis37Wo

BackuptocolysisTerbutalinPumpe Nitroglycerin

OtherinstrucHonsBeeruhe2WoundverminderteAkHvität verminderteAkHvität

Geplanterc/simfetalchirurgischemZentrum

StrikteEmpfängnisverhütungfür2Jahre

VermindertdasVorkommenvonLungenödemen

Mini-Hysterotomie

Davi Botelho et al. FDT 2016

Mini-Hysterotomie:2,5-3,5cmDatenvon39PaHenHnnen:94,9%intakteUterus-Narben0%kompleeeDehiszenz5,1%teilw.Dehiszenz0%ausgedünntSSWbeiGeburt:35,323,1%PPROM2,6%CMS

Wird bisher nur in Sao Paolo durchgeführt.

iPPROM?

•  iPPROMisthäufigsteUrsachefürFrühgeburtnachfetalchirurgischenEingriffen

•  CollagenplugsführennichtzueinerRedukHonderiPPROMRate

EngelsAetal.UOG2014

•  WeitereTranslaHonaleForschungnotwendig

•  Fetoskopie?

FetoscopicSpinaBifidaRepair

Kohl,UOG2015

Pedreira,AJOG2016 Pedreira,AJOG2016

BelfortOG2015

Pedreira&Quintero,2010

Fetoskopie?

TEAM’SINITIALEXPERIENCE

(n=10)Pedreira2014

(n=19)Verbeek2012

(n=50)Johnson2003

UnvollständigerVerschluss 20% 15.8% 0%

ChorioamnioniHs 0% 23% -

Oligohydramnion 40% 62% 6%

PPROM 100% 85% 22%SSWbeiGeburt 33.0wks 32.0wks 34.4wks

PerinataleMortalität 20% 31.6% 6%UterineDehiszenz 0% - 0%

VerbesserungderAC2 100% - 100%Shunt-Rate 28.6% 30.8% 43%

Neonatalmotorikbessseralserwartet - 61.5% 57%

Joyeuxetal,FetDiagnTher2016FrüheErfahrungen

Kontrollen:FrüheCHOPErfahrung

Danke!

Kontakt Fetalmedizin Uni Bonn: Prof. Dr. med. Christoph Berg christoph.berg@ukb.uni-bonn.de Tel: 0228-287 14728

Kontakt Fetalmedizin UZ Leuven: Dr. med. Alexander Engels alexander.engels@uzleuven.be Tel: +32 163 41459