Schwanger und akut krank

auf der Intensivstation

Institut für Anästhesiologie und Intensivmedizin

Dr. med. Andreas Rist, Leitender Arzt

Anamnese

• 27 Jährige Erstgebärende in der 35+2 SSW mit bis anhin unauffälliger

Schwangerschaft stellt sich am Abend im Gebs wegen seit einigen

Stunden bestehenden starken Kopfschmerzen, Nausea, Erbrechen und

Dyspnoe vorstellt. Zudem bestehen epigastrische und retrosternale

Schmerzen sowie Augenflimmern.

• Gleichentags, wenige Stunden zuvor unauffällige Routinekontrolle in der

Frauenklinik im Rahmen Ihrer Schwangerschaft.

• Persönliche Anamnese

Keine Hypertonie / Diabetes/ kardiovaskuläre Erkrankungen

Nichtraucherin/ Kein Alkohol/ Keine Medikamente / Keine Allergien

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Status bei Eintritt

• Wache aber sehr ängstliche Patientin in stark reduziertem

Allgemeinzustand mit ausgeprägter Dyspnoe.

• Vitalzeichen:

BD: 180/140mmHg

Puls: 100/min.

Atemfrequenz > 30/min.

• CTG: Hochpathologisch bei schwerer Bradykardie

des Kindes mit HF 74/min.

• Notfallsectio Stufe I

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Notfall Sectio Stufe I

• Im Sectiosaal beim Umlagern massive Dyspnoe

• Erste gemessene Sauerstoffsättigung: SpO2 30%

• Trotz Maskenbeatmung mit 100% O2 konnte maximal eine

Sauerstoffsättigung von 45% erreicht werden.

• Rapid Sequence Induction:

• Pentothal 400mg / Succinylcholine 150mg/ Adrenaline 10mcg i.v

• Komplikationen

• Pulslose elektrische Aktivität (PEA)

• Intubation während 3 Minuten unmöglich wegen Trismus

• Sectio unter mechanischer und medikamentöser Reanimation

• Nach Kindsentwicklung wiedererlangen eines spontanen Kreislaufs

(ROSC) und erfolgreiche Intubation der Patientin

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Neugeborenen Reanimation

• Nach 5 Minuten mechanischer und medikamentöser

Reanimation Spontankreislauf beim neugeborenen Mädchen

• APGAR: 0/4/4

• BGA:

• Das Mädchen wurde intubiert nach Bern

ins Kinderspital verlegt

• Erfreulicherweise bis heute keine

neurologische Schäden erkennbar

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Sectiosaal: Verlauf Mutter

• Nach erfolgreicher Reanimation Einlage einer arteriellen Kanüle

und ZVK

• Hämodynamisch sehr instabil mit MAP Werten zwischen

35mmHg und 70mmHg trotz maximaler Kreislaufunterstützung

(Adrenalin 0.42ug/kg/KG/min; Noradrenalin 1.40ug/kg/KG/min;

Vasopressin 0.04 U./min.)

• Pulmonal: Schwere respiratorische Globalinsuffizienz mit

ausgeprägter Hypoxie bei ausgeprägtem Lungenödem trotz FiO2

1.0, PEEP 10cm H2O, TV 7ml/kg/KG

• BGA: • Keine Besserung nach Gabe von Lasix 40mg i.v

• Beim Umlagern ins IPS-Bett erneute PEA

• Mechanische und medikamentöse Reanimation; ROSC nach 15

Minuten.

• Entscheid zur Implantation einer v-a ECMO

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Problemlose v-a ECMO Einlage

• Bifemorale perkutane Kanülierung

unter TEE Kontrolle

• Problemloses Erreichen des

Soll – Flow (4 Liter/min.) am ECMO

• Rasche Reduktion der

Katecholamine

• Gute Oxygenation mit SpO2 100%

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TEE bei ECMO Einlage

• Massiv dilatierter linker Ventrikel mit schwer eingeschränkter LVEF 10-15%

• Beste Kontraktilität apical

• Normale Rechtsventrikuläre Funktion

• Takotsubo-like Kardiomyopathie

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Differentialdiagnose bei IPS - Eintritt

• Schwere Präklampsie

• Perinatale Myokarditis

• Fruchtwasserembolie

• Fulminante Sepsis

• Hauptstammdissektion / ACS

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Erste Untersuchungs und Laborresultate

• Unauffälliges EKG: Ausschluss akut koronares Ereignis

• Laborresultate: Keine Anzeichen für schwere

Präklampsie; Wenig

Entzündungszeichen

• TEE: Normale rechtsventrikuläre

Funktion; Fruchtwasserembolie

unwahrscheinlich

• Fremdanamnese mit Ehemann:

• Mehrfache Episoden mit Kopfschmerzen und Palpitationen in den

letzten Tagen

Phäochromozytom ????

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Thorax bei Eintritt

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Beurteilung und Therapie

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Ursache Beurteilung Diagnostik Therapie

Fulminante Sepsis Möglich Sampling: Blutkulturen

/ Urin/ Trachealsekret

Breitbandantibiose

Antivirale Therapie

ECMO

Perinatale Myokarditis Möglich Sampling / Influenza ECMO / Antivirale

Therapie

Phäochromozytom Möglich Labor / CT / MRI ECMO

Hauptstammdissektion Möglich Koronarangiographie ECMO / Stenting

Koronarangiogramm

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CT Schädel / Thorax / Abdomen am ECMO

Befund:

•Schädel: Ausschluss Ischämie / cerebrale Blutung

•Thorax: Keine Lungenembolie, ARDS

•Abdomen: Tumor im Bereich der linken Nebennniere; Vd.a. Phäochromozytom DD:

Einblutung in die linke Nebenniere

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Labor Resultate

Blut und Urin Resultate negativ

für die Diagnose

eines Phäochromozytoms !

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Verlauf Intensivstation

• Unter Volumensubstitution am ECMO konnte das Noradrenalin rasch

reduziert und das Vasopressin ausgeschlichen werden.

• Therapeutische Hypothermie für 24h bei St.n. Reanimation.

• ECMO Umkanülierung von A. femoralis links auf A. subclavia rechts

wegen Zeichen der Minderperfusion des linken Beines am 1. postop

Tag.

• Bronchoskopie: Alveoläre Hämorrhagie und Zeichen einer schweren

akuten, nicht eitrigen Bronchitis; Offenes Bronchialsystem

• Vaginale Blutung am 1.postop Tag; Nach Einlage Bakri-Ballon und

kontinuierlicher Syntocinon Therapie Sistieren der Blutung; Entfernung

des Bakri Ballons nach 48h.

• Nach Sedationsstopp am 2. postop Tag wache und adäquate

Patientin ohne neurologische Defizite.

• Empirische Therapie mit Oseltamivir und eine AB-Prophylaxe mit

Cefuroxim; Oseltamivir Stopp bei negativem Influenza Nachweis;

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Verlauf Intensivstation

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• Bei steigenden Entzündungszeichen Eskalation der

• Antibiose auf Tazobac®; Kein Erregernachweis im Verlauf; Antibiose weiter bei

putride riechenden Lochien.

• Bei zunehmender hämodynamischer Stabilisierung Umkanülierung von V-A auf

V-V ECMO am 5. postop Tag.

• Rasche Verbesserung der pulmonalen Situation unter forcierter

Negativbilanzierung am ECMO mittels Hämodiafiltration.

• Extubation der Patientin am V-V ECMO am 6. postop Tag

• Ausbau der V-V-ECMO am 7. postop Tag in ITN

• Extubation und problemlose pulmonale Adaptation am selben Tag

• Antihypertensive Therapie mit Phentolamine- Perfusor (Regitin® )

• Beginn mit oralem Phenoxybenzamine ( Dibenzyran® )

• Verlaufs Echo: Deutlich bessere Funktion des linken Ventrikels, LVEF 45-50%

• MRI Abdomen am 10. postop. Tag

• Verlegung auf die Abteilung am 12. postoperativen Tag

MRI Abdomen

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Verlauf Abteilung

• BD-Einstellung mit Phenoxybenzamine für weiter 10 Tage.

• Laparaskopische Adrenalektomie mit radikaler Resektion des Tumors.

• Tumor war 4 x 2.5cm gross und hatte Zeichen der frischen Einblutung.

• Intraoperativ problemloser Verlauf . Die erwartete perioperative Alpha-und

Betablocker-Therapie war bei stabilem BD-Verlauf nicht nötig.

• Histologisch wird der klinische Verdacht eines Phäochromozytoms

bestätigt.

• Die hämorrhagische Infarzierung kann den klinischen Verlauf gut erklären:

• Freisetzung sämtlicher Katecholamine auf einmal am Eintrittstag mit konsekutiv

schwerer Kardiomyopathie als Ursache des kardiogenen Schocks mit

Lungenödem.

• Rasche Erholung der LVEF am ECMO und anschliessend stabiler Verlauf.

• Fehlender Nachweis von erhöhten Metanephrin - Werten im Plasma und Urin

• 6 Tage nach der Adrenalektomie und nach insgesamt 26 Tagen

Hospitalisation konnte die Patientin in gutem Allgemeinzustand nach Hause

entlassen werden.

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Phäochromozytom

• Katecholaminproduzierende Tumoren der

Nebenniere

• 2/3 sezernieren Adrenalin und Noradrenalin

• 85% der Phäochromozytome sind im NNM

lokalisiert

• 10% im Bereich des abdominellen oder

thorakalen Grenzstranges (Paraganglion)

• 90% sind gutartig, 10 % sind bösartig

• 90% sind einseitig, 10% beidseitig

• Jährliche Inzidenz: 1: 100`000

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Altersverteilung

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Typische Symptome („6 P“)

1. Pressure

2. Pain (head, chest, abdominal)

3. Perspiration

4. Palpitation

5. Pallor

6. Paroxysms

• Zumindest eines dieser sechs Symptome lässt sich

bei den meisten Erwachsenen eruieren !

• Arterielle Hypertonie bei 90%

• Paroxysmale Hypertonie bei 50%

• Als typisch gilt Erblassen während einem Anfall

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Seltenere Symptome

• Orthostatische Hypotonie ( Volumendefizit)

• Gewichtsverlust (Hypermetabolismus)

• Hyperglykämie und Glukosurie

• Kardiomyopathie („Tako-Tsubo“)

• Lungenödem

• Paroxysmale Hypertonie bei diagnostischen

Interventionen

• Leukozytose

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TakoTsubo Kardiomyopathie

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Anfallsauslöser

• Erhöhung des intraabdominellen

Drucks

• Liegen in der Schwangerschaft

• Wehen am Termin

• Invasive diagnostische Eingriffe

oder Operationen

• Anästhesie-Einleitung (Intubation)

• Medikamente (Betablocker,

Metoclopramid)

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Biochemische Diagnostik

Urin oder Blutplasma testen?

• Die Bestimmung der Metanephrin-Konzentration im

Blutplasma ist der Test mit der höchsten Spezifität

und Sensitivität.

• Empfehlung sich an ein Fachlabor zu wenden,

welches eigen Referenzwerte entsprechend des

klinischen Zustands des Patienten festgelegt hat.

Als Faustregel werden erst mehr als dreifach

über dem oberen Referenzbereich liegende

Resultate als klar pathologisch angesehen !!

Cave: Viele Medikamente und Nahrungsmittel

können den Test verfälschen!!

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Zulewski,Grouzmann Swiss Medical Forum 2017

Interaktionen mit Biochemischen Tests

Mod nach Rosenthal et al

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Bildgebende Diagnostik

Nach der biochemischen Diagnostik folgt die

bildgebende Lokalisation

MRI des Abdomen in der Schwangerschaft

Kombination CT mit MIBG Szintigraphie

(Spezifität 95-100%)

Hinweis für Phäochromozytom

Grösse über 3cm

erhöhte Dichte im Nativ CT

Verzögerter Washout des CT KM

Hohe Signalintensität im T2 gewichteten MRI

Zystische oder hämorrhagische Veränderungen

Hohe Vaskularisierung

Zulewski,Grouzmann Swiss Medical Forum 2017

Therapie

Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung !

Bis zu einer Grösse von 8 cm wird bei solitären Tumoren

häufig laparoskopisch operiert

Um perioperative Komplikationen zu vermeiden ist eine gute

Patientenvorbereitung essentiell

• In der Regel werden dafür 10-14 Tage benötigt

• Langsames Eintitrieren des nichtselektiven

Alphablockers Phenoxybenzamin (Dibenzyran ®)

• Infolge der adrenerg vermittelten Vasokonstriktion

sind die Patienten bei Diagnosestellung

volumendepletiert

• Präoperativ grosszügige Rehydrierung, angestrebt

wird dabei eine Gewichtszunahme um 2-3 Kg

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Intraoperativ

Auch bei optimaler Vorbereitung können

perioperativ hypertone Krisen auftreten!!

Risikofaktoren:

•Tumorgrösse

•Ausmass der Hormonproduktion

•Starke Manipulation am Tumor

Akuttherapie: •Alphablocker Phentolamin (Regitin)

•Nitrat Nitroprussid (Nipruss)

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Phäochromozytom in der Schwangerschaft

Sehr seltene Ursache für eine schwangerschaftsinduzierte Hypertonie

• Uterus kann im Liegen oder durch Wehen induziert Druck auf die NN

intermittierende hypertensive Entgleisungen auslösen.

• Schwierige Diagnose, da Symptome häufig nicht typisch und andere

Differentialdiagnosen deutlich häufiger sind.

• Fetale und maternale Mortalität sind hoch, vorallem wenn das

Phäochromozytom noch nicht diagnostiziert wurde.

Therapie:

• Medikamentös mittels Phenoxybenzamin ( Dibenzyran ® )

• Operative Entfernung des Phäochromozytoms bis 24 SSW, nachher

medikamentöse Therapie.

• Primäre Sectio zur Entbindung

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Phäochromozytom in der Schwangerschaft

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Mortalität Diagnose antepartum Diagnose postpartum

Mutter 0% 29%

Kind 0% 29%

Phäochromozytom und ECMO

Van Zwet CJ et al: AA case report 2016 Nov

Institut für Anästhesiologie und Intensivmedizin

Zusammenfassung

• Ein Phäochromozytom als Ursache einer schweren Kardiomyopathie mit

kardiogenem Schock in der Schwangerschaft ist sehr selten.

• Die Diagnose eines Phäochromozytoms in der Schwangerschaft ist

schwierig und wird deshalb auch verpasst, da die Symptome häufig nicht

typisch und andere Differentialdiagnosen deutlich häufiger sind.

• Wird die Diagnose erst postpartum gestellt, ist die mütterliche und kindliche

Mortalität hoch.

• Operative Entfernung des Phäochromozytoms bis 24 SSW, nachher

medikamentöse Therapie mit Dibenzyran und primäre Sectio am Termin

• Bei therapierefraktärem Schockzustand und / oder akuter hypoxischer

respiratorischer Insuffizienz peripartal ist die perkutane ECMO Implantation

eine gute Option.

• Junge und gesunde Patientinnen profitieren am meisten von einem

mechanischen Bridging und haben einen guten Outcome.

Institut für Anästhesiologie und Intensivmedizin

Danke

Institut für Anästhesiologie und Intensivmedizin