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Erika von MutiusMonika GappaErnst EberUrs Frey (Hrsg.)
Pädiatrische Pneumologie3., vollständig überarbeitete Auflage
Mit 493 farbigen Abbildungen und 196 Tabellen
123
Herausgeber Prof. Dr. Dr. hc Erika von MutiusLudwig-Maximilian-Universität MünchenDr. von Haunersche KinderklinikMünchen
Prof. Dr. Monika GappaMarien-Hospital WeselKlinik für Kinder- und JugendmedizinWesel
Prof. Dr. Ernst EberMedizinische Universität GrazUniversitätsklinik für Kinder- und JugendheilkundeGrazÖsterreich
Prof. Dr. Urs FreyUniversitäts-Kinderspital beider Basel UKBBBaselSchweiz
Ergänzendes Material zu diesem Buch finden Sie auf http://extras.springer.com. Dort bitte die ISBN eingeben
ISBN-13 978-3-642-34826-6 ISBN 978-3-642-34827-3 (eBook) DOI 10.1007/978-3-642-34827-3
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Planung: Dr. Christine Lerche, HeidelbergProjektmanagement: Claudia Bauer, HeidelbergLektorat: Susanne Meinrenken, BremenProjektkoordination: Heidemarie Wolter, HeidelbergZeichnungen: Christine Goerigk, LudwigshafenUmschlaggestaltung: deblik BerlinFotonachweis Umschlag: © Jochen Tack/ imagoSatz: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg
Gedruckt auf säurefreiem und chlorfrei gebleichtem Papier
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V
Vorwort
Es ist uns eine große Freude, dass die »Pädiatrische Pneumologie« nun in einer neuen Auflage erscheint. Dank aller mitwirkenden Autoren aus zahlreichen unterschiedlichen Disziplinen ist dieses Buch ein um-fassendes Kompendium zu allen Aspekten der pädia-trischen Pneumologie für den deutschsprachigen Raum geworden. Diese Neuauflage ist das Ergebnis einer umfassenden Restrukturierung. Zunächst wer-den als Grundlagen der gesunde Respirationstrakt sowie diagnostische Methoden dargelegt. Dann er-folgt eine umfassende Darstellung der einzelnen Krankheitsbilder. Der Inhalt orientiert sich am euro-päischen Syllabus für die Weiterbildung in Paediatric Respiratory Medicine, der von einer Arbeitsgruppe der europäischen Fachgesellschaft (HERMES Task Force der European Respiratory Society, ERS) er-arbeitet wurde. Damit wird der Anerkennung der pädiatrischen Pneumologie als eigenständige Fach-disziplin innerhalb der Pädiatrie Rechnung getragen, die durch die Europäische Fachgesellschaft (European Respiratory Society) wesentlich vorangebracht wor-den ist. Die Beteiligung von Kollegen aus Deutsch-land, Österreich und der Schweiz an diesem Buch verdeutlicht zum einen die gemeinsame Basis für die Kinderpneumologie der 3 deutschsprachigen Länder, aber auch die Verankerung unserer Subspezialität im europäischen Umfeld.
Das Buch richtet sich als Begleiter an Kollegen, die sich in der Ausbildung zum pädiatrischen Pneumolo-gen befinden, aber auch als Nachschlagewerk an die-jenigen, die diese Spezialisierung bereits absolviert haben. Es umfasst den Prüfungsstoff für die Facharzt-prüfung für pädiatrische Pneumologie im deutsch-sprachigen Raum.
Wir hoffen, dass Pneumologen, die ab und an auch Kinder behandeln, oder Kinderärzte in der allgemei-nen Praxis das in diesem Buch zusammengefasste pädiatrisch-pneumologische Wissen nutzen. Schließ-lich richtet sich das Buch auch an alle Kollegen, die ihr Wissen in der pädiatrischen Pneumologie vertiefen wollen.
Die Abklärungsgänge und zusätzliche Daten stehen für einen elektronischen Download zur Verfügung, damit ein rascher Zugriff auf diese Informationen auch im klinischen Alltag gewährleistet ist. Dieses Material ist unter http://extras.springer.com zu fin-den; dort ist an entsprechender Stelle die ISBN des Buchs 978-3-642-34826-6 anzugeben.
Wir wünschen uns, dass die intensive Arbeit an die-sem Buch unseren Patienten zugutekommt und dan-ken allen Mitwirkenden von Herzen für deren großes Engagement.
Erika von Mutius, Monika Gappa, Ernst Eber, Urs Frey
Inhaltsverzeichnis
I Der gesunde Respirationstrakt
1 Strukturelle Entwicklung – von der Anlage zur adulten Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . 3J.C. Schittny
1.1 Überblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.2 Embryonale Periode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.3 Fetale Lungenentwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61.4 Postnatale Lungenentwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91.5 Modell der Lungenentwicklung/ Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
2 Angewandte Physiologie: Funktionelle Entwicklung der Lunge (Mechanik, Gasaustausch) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17O. Fuchs, S. Fuchs
2.1 Atemmechanik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182.2 Gasaustausch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
3 Angewandte Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43Ph. Latzin, F. Singer
3.1 Physiologische und pathologische Einflüsse auf Lungenfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443.2 Lungenfunktion in der Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463.3 Physiologie in der klinischen Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473.4 Lungenfunktionstechniken, Messgeräte und deren Anwendung im Säuglings- und Vorschulalter 51 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
4 Atemregulation und Schlaf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53E. Paditz, J. Dinger
4.1 Das Atemzentrum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544.2 Atemantrieb . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544.3 Atemmotorik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564.4 Melatonin und Licht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 574.5 Atemschulung, Schlaf und Gedächtnisbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
5 Abwehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61D. Drömann, H. Renz, T. Tschernig, M. Griese, Bianca Schaub, J.H. Wildhaber
5.1 Angeborene Immunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625.2 Surfactant-Abwehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 655.3 Adaptive Abwehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705.4 Husten und Clearance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
6 Umweltfaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83N. Künzli, S. Kriemler, Ch. Braun-Fahrländer, N. Probst-Hensch
6.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 846.2 Passivrauchen vor und nach der Geburt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 846.3 Haushalt und Raumklima . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 856.4 Städtische Umwelt: Luft verschmutzung und Straßenverkehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 866.5 Asthma und Allergien in der Stadt und auf dem Lande . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 876.6 Kindliche Lunge und körperliche Aktivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 886.7 Umwelt und Gesundheit: die Bedeutung der Gene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 896.8 Ein Ausblick: Komplexe Umwelten – komplexe Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
VIIInhaltsverzeichnis
7 Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91M. Kabesch
7.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 927.2 Grundlagen der Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 927.3 Genetische Erkrankungsmechanismen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 947.4 Klinische Genetik in der Lungenheilkunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
8 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103J. Genuneit
8.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1048.2 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1048.3 Interpretation epidemiologischer Studien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1048.4 Studiendesigns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1058.5 Maßzahlen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
II Diagnostik
9 Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113F. Riedel
9.1 Generelles Vorgehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1149.2 Ablauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
10 Klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119W. Eder
10.1 Sehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12010.2 Hören . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12310.3 Fühlen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12510.4 Ergänzende Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12510.5 Befunddokumentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
11 Lungenfunktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127S. Fuchs, O. Fuchs, J. Riedler, F. Horak, A. Zacharasiewicz, M. Barker
11.1 Lungenfunktionsdiagnostik und Flugtauglichkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12811.2 Bronchiale Reagibilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16711.3 Messung der Entzündungsparameter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17611.4 Ergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190
12 Bronchoskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193Th. Nicolai, B. Hinrichs
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
13 Bildgebende Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203L.D. Berthold, R. Wunsch, C. M. Heyer, S. Ley, M. Beer, M. Riccabona, G. Berding
13.1 Konventionelle Röntgenaufnahme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20413.2 Computertomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21413.3 Magnetresonanztomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22513.4 Thorax- und Mediastinalsonografie im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23013.5 Nuklearmedizinische Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
VIII Inhaltsverzeichnis
14 Schlafuntersuchungen im Kindesalter (Poly(somno)grafie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245C. F. Poets, P. E. Brockmann
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
15 Ziliendiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255H. Omran
15.1 Nasale NO-Messung als Screeningtest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.2 Probenentnahme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.3 Hochfrequenz-Videomikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.4 Elektronenmikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.5 Immunfluoreszenzmikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25715.6 Genetische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25815.7 In-vitro-Ziliogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
16 Gastro-ösophagealer Reflux beim Säugling und Kleinkind . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 T. G. Wenzl, R. I. Furlano
16.1 Grundlagen und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26216.2 Ösophageale Refluxdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
17 Mikrobiologische Untersuchungstechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269F.-Ch. Bange, A. Heim
17.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27017.2 Bakteriologie und Mykologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27017.3 Virologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
18 Allergologische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285Ph. Stock
18.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28618.2 Allergenbasierte Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28618.3 In-vivo-Allergiediagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28718.4 In-vitro-Allergiediagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28918.5 Allergologische Stufendiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
19 Immunologische Techniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295H. Renz, U. Arndt
19.1 Diagnostische Abklärungsgänge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29619.2 Differenzialblutbild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29619.3 Bestimmung von Immunglobulin klassen und Immunglobulin- Subklassen . . . . . . . . . . . . . . 29719.4 Spezifische Antikörper (Impfantikörper) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29919.5 Serumproteinelektrophoresen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30119.6 Lymphozytensubtypisierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30119.7 Phagozytenfunktion und NK-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30319.8 Komplementsystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30419.9 Weiterführende Labortests bei Defekten der angeborenen Immunität »innate immunity« . . . . 305 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305
20 CFTR-Funktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307M.A. Mall
20.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30820.2 Schweißtest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30820.3 Nasale Potenzialdifferenzmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30920.4 Elektrophysiologische Messungen an Rektumschleimhautbiopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
IXInhaltsverzeichnis
21 Genetische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313S. Gallati
21.1 Bedeutung und Aufgaben der Humangenetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31421.2 Methodik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
22 Pädiatrische Pneumologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321F. Gambazzi
22.1 Techniken der Pleurapunktion, Drainage, Thorakoskopie und Lungenbiopsie . . . . . . . . . . . . 322 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
III Erkrankungen des Respirationstrakts
23 Respiratorische Erkrankungen des Früh- und Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331A. W. Flemmer, R. Neumann, W. Thomas, C.P. Speer, S.M. Schulzke
23.1 Entwicklung der Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33223.2 Akutes Atemnotsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33523.3 Chronische Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34223.4 Langzeitbetreuung von Früh geborenen mit Lungenproblemen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
24 Angeborene Erkrankungen des Respirationstrakts . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355E. Eber, Th. Nüßlein, D. Trachsel, C.-C. Hasler
24.1 Fehlbildungen der Atemwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35624.2 Parenchymatöse Fehlbildungen der Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37624.3 Fehlbildungen von Zwerchfell und Thoraxskelett . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397
25 Erkrankungen des pulmonalen Gefäßsystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399W. Baden, D. Hutter, J-P. Pfammatter, T. Humpl, T. Ankermann, M. F. Krause
25.1 Angeborene und erworbene Lungengefäßfehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40025.2 Pulmonale Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41025.3 Sichelzellerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41625.4 Lungenembolie, Lungeninfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42025.5 Lungenödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
26 Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431U. Heininger, Th. Nüßlein, A. Möller, Ch. Berger, A. Detjen, M. Jacobsen, K. Magdorf (†), J. Pachlopnik Schmid, N. Ritz, A. H.Groll, C. Werner und H. Auer
26.1 Epidemiologie und präventive Maßnahmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43226.2 Infektionen der oberen Atemwege: Otitis, Rhinitis, Sinusitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43826.3 Infektionen der unteren Atemwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44426.4 Nosokomiale Infektionen (der Atemwege) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49326.5 Atemwegsinfektionen bei Immundefizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49826.6 Parasitosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535
27 Obstruktive Atemwegserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 539 U. Frey, M. Gappa, E. Eber, E. von Mutius, J. Barben, J. Hammer, E. Hamelmann, E. Horak, A. Schuster,
G. Hansen, J. Seidenberg, M. Modl27.1 Einführung: Asthma und obstruktive Atemwegserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54027.2 Akute virale Bronchiolitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54127.3 Obstruktive Bronchitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54727.4 Asthma bronchiale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55327.5 Krupp-Syndrom/Epiglottitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 577 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584
X Inhaltsverzeichnis
28 Zystische Fibrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 587S. Gallati, D. Hartl, N. Derichs, M.H. Schöni, B. Tümmler, D. Staab, S. Junge, L. Nährlich, W. Gruber, A. Mehl, C. Rolinck-Werninghaus, H. Kaiser, M. Ballmann, M. Mehls
28.1 Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58928.2 Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59628.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59928.4 Mikrobiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60628.5 Klinisches Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 610 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629
29 Bronchiektasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633N. Regamey, C. Casaulta
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639
30 Primäre ziliäre Dyskinesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641H. Omran, Th. Frischer
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645
31 Seltene Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 647J. Freihorst, K. Paul, M. Griese
31.1 Interstitielle Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64831.2 Exogen-allergische Alveolitis und eosinophile Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65331.3 Alveolarproteinosen und andere Erkrankungen durch Störungen des Surfactant-Systems . . . . 65631.4 Lungenhämosiderose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66131.5 Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66431.6 Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66431.7 Rheumatische Erkrankungen mit Lungenbeteiligung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66731.8 Langerhans-Zell-Histiozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66931.9 Hämangiome und andere Neubildungen des Thorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67031.10 Lipoidpneumonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67231.11 Allergische bronchopulmonale Aspergillose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67331.12 Bronchiolitis obliterans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67531.13 Bronchitis fibroplastica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67731.14 Medikamentennebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67731.15 Papillomatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678
32 Lungentransplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 681M. Ballmann, Th. Frischer
32.1 Historie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68232.2 Indikationen, Verfahren und Komplikationen einer LTX bei Kindern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 682 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 687
33 Pädiatrisch-pneumologische Aspekte der Schlafmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689C. F. Poets, M.S. Urschitz, U. Mellies, Ch. Dohna-Schwake, F. Stehling
33.1 Der plötzliche Säuglingstod und Anscheinend lebensbedrohliche Ereignisse . . . . . . . . . . . . . 69033.2 Obstruktive Schlafapnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69533.3 Neuromuskuläre und muskuloskelettale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70333.4 Hypoventilationssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 720
34 Psychogene und funktionelle Atemstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723B. Niggemann
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 726
XIInhaltsverzeichnis
35 Fremdkörperaspiration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727K. Reiter
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 732
36 Pleuraerguss, Pneumothorax, Chylothorax und Hämatothorax . . . . . . . . . . . . . . . . 733N. Schwerk
36.1 Pleuraerguss . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73436.2 Pneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73536.3 Chylothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73936.4 Hämatothorax und Hämatopneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 740 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742
IV Spezielle Therapien
37 Physiotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745K. Könecke-Goerg, J. Zerlik
37.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74637.2 Therapieziele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74637.3 Atemtechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74637.4 Indikationen und Hinweise zur Verordnung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74937.5 Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 749 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 749
38 Inhalationstherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 751K. Ingelbo, J. Wildhaber
38.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75238.2 Die Inhalationstherapie beeinflussende Faktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75238.3 Spezifische klinische Situation: Inhalationstherapie bei beatmeten Kindern und Neugeborenen 76038.4 Überlegungen für die Praxis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76138.5 Zukunft der Inhalationstherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763
39 Spezifische Immuntherapie (Hyposensibilisierung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 765E. Rietschel
39.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76639.2 Pathophysiologie und praktische Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 766 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772
40 Langzeitbetreuung bei chronischen Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773J. Hammer, A. Pfleger
40.1 Langzeitsauerstofftherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77440.2 Heimbeatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 777 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 786
41 Schulungsprogramme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 787R. Szczepanski
41.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78841.2 Inhalte, Methodik und Didaktik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78841.3 Praktische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78941.4 Effizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79141.5 Ausblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 791 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 791
XII Inhaltsverzeichnis
42 Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793A. Jung, Th. Spindler
42.1 Rehabilitation bei Erkrankungen der Atemwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79442.2 Komponenten multidisziplinärer Rehabilitationsprogramme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79542.3 Krankheitsspezifisches Outcome von pädiatrischen Rehabilitationsprogrammen . . . . . . . . . . 79742.4 Rehabilitation vor und nach Organtransplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79842.5 Psychologische und ökonomische Faktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 799 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 799
43 Schmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 801F. J. Frei, C. Casaulta
43.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80243.2 Schmerzerfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80243.3 Akute Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80243.4 Chronische Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 804 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 805
44 Palliativmedizinische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807C. Casaulta, F.J. Frei
44.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80844.2 Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80844.3 Beachtenswertes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811
V Interaktionen mit anderen Fachgebieten
45 Intensivmedizinische Aspekte der pädiatrischen Pneumologie . . . . . . . . . . . . . . . . 815A. Schibler
45.1 Akute respiratorische Insuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81645.2 Management des schwierigen Atemwegs und Intubation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81745.3 Tracheostomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81945.4 Konventionelle mechanische Beatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82145.5 Hochfrequenzbeatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82345.6 Respiratorische Extrakorporale Membranoxygenierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82445.7 Acute Respiratory Distress Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82645.8 Rauchgasinhalation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82845.9 Ertrinkungsunfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 830
46 Kinderchirurgische Aspekte der Pädiatrischen Pneumologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 831S. Berger, L. Stroedter
46.1 Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83246.2 Zwerchfell . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83746.3 Thoraxtrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83846.4 Fehlbildungen der Trachea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84246.5 Parenchymatöse Fehlbildungen der Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84446.6 Fremdkörperaspiration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84846.7 Lymphangiom des Halses und Thorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84946.8 Mediastinale Raumforderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 849 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 850
XIIIInhaltsverzeichnis
VI Abklärung klinischer Zeichen und Symptome
47 Husten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 855J. Wildhaber
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 859
48 Giemen und pfeifende Atmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 861U. Frey, J. Barben
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 865
49 Dyspnoe und Tachypnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 867J. Riedler
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 873
50 Vorgehen bei Verdacht auf zentrale Apnoen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 875D. Trachsel, A. N. Datta
51 Stridor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 877K. Reiter
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 883
52 Schnarchende Atmung, obstruktive Atmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 885M. Urschitz, C. Poets
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 888
53 Heiserkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 889K. Reiter
54 Thoraxschmerzen im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 893U. Baumann
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897
55 Zyanose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 899A. Pfleger
55.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90055.2 Abklärung einer Zyanose beim Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90055.3 Abklärung einer Zyanose nach der Neugeborenenperiode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 902 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 904
VII Anhang
56 Weiterbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 909M. Gappa, E. Eber
56.1 Situation in Deutschland, Österreich und der Schweiz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91056.2 HERMES-Initiative . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91056.3 Online-Weiterbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 910 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 910
Serviceteil
Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 916
Mitarbeiterverzeichnis
Ankermann, Tobias, Dr. med.UKSH Campus KielKlinik für Allgemeine PädiatrieArnold-Heller-Straße 324105 Kiel
Arndt, Ute, Dr. rer. physiolog.Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort MarburgInst. für Laboratoriumsmedizin und PathobiochemieBaldingerstraße35033 Marburg
Auer, Herbert, Univers.-Prof. Dr.Abteilung für Medizinische ParasitologieInstitut für Spezifische Prophylaxe und TropenmedizinZentrum für Pathophysiologie, Infektiologie und ImmunologieMedizinische Universität WienKinderspitalgasse 15A – 1090 Wien
Baden, Winfried, Dr. Abteilung Kinderheilkunde 2(Kardiologie, Pulmologie, Intensivmedizin)Universitätsklinik für Kinder- und JugendmedizinHoppe-Seyler-Str. 172076 Tübingen
Ballmann, Manfred, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinRuhr-Universität BochumAlexandrinenstraße 544791 Bochum
Bange, Franz-Christoph, Prof. Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverInstitut für Medizinische Mikrobiologie und KrankenhaushygieneCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover
Barben, Jürg PD Dr. med.Ostschweizer KinderspitalPneumologie/AllergologieClaudiusstrasse 6CH – 9006 St. Gallen
Barker, Michael Priv.-Doz. Dr. med.HELIOS Klinikum Emil von Behring GmbHKlinik für Kinder- und JugendmedizinPädiatrische Pneumologie und AllergologieKinderklinik HeckeshornWalterhöferstraße 1114165 Berlin
Baumann, Ulrich, PD, Fr. med.Medizinische Hochschule HannoverAbteilung Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover
Beer, Meinrad, Prof. Dr. med.Universitätsklinikum UlmKlinik für diagnostische und interventionelle RadiologieAlbert-Einstein-Allee 2389081 Ulm
Berding, Georg, Prof. Dr. med.Klinik für NuklearmedizinMedizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover
Berger, Christoph, Prof. Dr. med.Universitäts-KinderklinikenAbteilung Infektiologie und SpitalhygieneSteinwiesstrasse 75CH – 8032 Zürich
Berger, Steffen, PD, Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderchirurgieCH – 3010 Bern
Berthold, Lars Daniel, Prof. Dr.Abteilung Pädiatrische RadiologieInstitut für Radiologie Medizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover
Braun-Fahrländer, CharlotteSchweizerisches Tropen- und Public Health-Institut Socinstrasse 57CH – 4051 Basel
Brockmann, Pablo, Dr. Pontificia Universidad Católica de ChileDepartment of PediatricsLira 85, 5to piso, Santiago de ChileChile
Casaulta, Carmen, Dr. med.InselspitalPädiatrische PneumologieUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern
XVMitarbeiterverzeichnis
Castellani, Christoph, PD Dr. med.Univ. Klinik für Kinder- und JugendchirurgieMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz
Cholewa, Dietmar, Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderchirurgieCH – 3010 Bern
Derichs, Nico, Dr. med.Charité Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieChristiane Herzog Mukoviszidose-ZentrumCFTR Biomarker ZentrumAugustenburger Platz 113353 Berlin
Detjen, Anne, Dr. med.The International Union Against Tuberculosis and Lung Disease61 Broadway, Suite 1720, New York, NY 10006United States of America
Dinger, Jürgen, PD Dr. med. habil.Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Carl Gustav CarusFachbereich Neonatologie und Pädiatrische IntensivmedizinFetscherstr. 7401307 Dresden
Dohna-Schwake, Christian, Dr. med.Universitätsklinikum Essen, Zentrum für KinderheilkundeHufelandstr. 5545147 Essen
Drömann, Daniel, Dr. med.Universitätsklinikum Schleswig-HolsteinMedizinische Klinik II: PulmologieRatzeburger Allee 16023538 Lübeck
Eber, Ernst, Prof. Dr. med.Klinische Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und AllergologieUniv.-Klinik für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34/2A – 8036 Graz
Eder, Waltraud, PD, Dr. med.Univ.-Klinik f. Kinder- und JugendheilkundeAllergie- und LungenambulanzMüllner Hauptstraße 48A – 5020 Salzburg
Ellemunter, Helmut, Dr. med.Department für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität InnsbruckAnichstr. 35A – 6020 Innsbruck
Fischerauer, Eva, Dr. med.Univ. Klinik für Kinder- und JugendchirurgieMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz
Flemmer, Andreas, PD, Dr. med.Perinatalzentrum der LMU München, GroßhadernMarchionistr. 1581377 München
Frei, Franz, Prof. Dr.Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel
Freihorst, Joachim, Prof. Dr. med.Ostalb-Klinikum, Klinik für Kinder- und JugendmedizinIm Kälblesrain 173430 Aalen
Frey, Urs, Prof. Dr. med. PhD Universitäts-Kinderspital beider Basel UKBB Spitalstrasse 33CH – 4031 Basel
Frischer, Thomas, Prim. Univ. Prof. Mag. Dr. Abteilung für Kinder- und JugendheilkundeWilhelminenspitalMontleartstraße 37A – 1160 Wien
Fuchs, Oliver Dr. med. MD PhD (Bern)Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL)Päd. Pneumologie und AllergologieDr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig-Maximilians-Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München
Fuchs, Susanne, Dr. med.Zentrum für Kinder- und JugendmedizinMarienhospital Wesel gGmbHPastor-Janßen-Straße 8–3846483 Wesel
Furlano, Raoul Ivano, Dr. med.Universitäts-Kinderspital beider Basel PostfachSpitalstraße 33CH – 4056 Basel
XVI Mitarbeiterverzeichnis
Gambazzi, Franco, Dr. med.Kantonsspital Aarau AG ThoraxchirurgieTellstrasseCH – 5001 Aarau
Gallati, Sabina Prof. Dr. phil. nat.Inselspital, Universitätsspital BernUniversitätsklinik für KinderheilkundeAbteilung für HumangenetikUniversität BernCH – 3010 Bern
Gappa, Monika, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinMarien-Hospital Wesel GmbHPastor-Janßen-Str. 8–3846483 Wesel
Genuneit, Jon, Dr. med.Institut für Epidemiologie und Medizinische BiometrieUniversität UlmHelmholtzstr. 2289081 Ulm
Griese, Matthias, Prof. Dr. med. Dr. von Haunersches KinderspitalKinderklinik und Kinderpoliklinikder Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstr. 480337 München
Groll, Andreas, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- u. JugendmedizinPädiatrische Hämatologie/OnkologieUniversitätsklinikum MünsterAlbert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude A148149 Münster
Gruber, Wolfgang Dr. sportwiss.Sportwissenschaft/Sportberatung/Sportpädagogik14532 Stahnsdorf
Hamelmann, Eckard, Prof. Dr. med.Direktor der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Ruhr-Universität BochumAlexandrinenstraße 544791 Bochum
Hammer, Jürg, Dr. med. Abteilung für Intensivmedizin und PneumologieUniversitätsspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4065 Basel
Hansen, Gesine Prof. Dr. med.Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieMedizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover
Hartl, Dominik, Prof. Dr. med.Sektion Pädiatrische Infektiologie & ImmunologieUniversitätsklinik für Kinder-und Jugendmedizin (Abteilung I)Hoppe-Seyler-Straße 172076 Tübingen
Hasler, Carol-Claudius, Prof. Dr. med.Abteilung OrthopädieKinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel
Heim, Albert, PD Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverInstitut für VirologieCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover
Heininger, Ulrich, Prof. Dr. med. Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4065 Basel
Heyer, Christoph M., Priv.-Doz. Dr. med.Institut für Diagnostische Radiologie, Interventionelle Radiologie und NuklearmedizinBerufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum BergmannsheilRuhr-Universität BochumBürkle-de-la-Camp Platz 144789 Bochum
Hinrichs, Bernd, Dr. med.Praxis Dr. Menzel, Dr. HinrichsLindenstraße 1221244 Buchholz
Horak, Elisabeth, PD Dr. med.Department für Kinder- und Jugendheilkunde InnsbruckUniversitätsklinik für Pädiatrie III (Kardiologie, Pneumologie, Allergologie, Cystische Fibrose)Anichstr. 35A – 6020 Innsbruck
Horak, Fritz, PD Dr. med.Allergiezentrum Wien WestHütteldorferstr. 44–46A – 1150 Wien
XVIIMitarbeiterverzeichnis
Humpl, Tilman, MDHospital for Sick Children555 University Avenue, Toronto, OntarioCanada
Hutter, Damian, Dr. med.Universität Bern, Inselspital Universitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern
Ingelbo, Karen, Dr. med.Buechzelgliring 23CH – 5436 Würenlos
Jacobsen, Marc, PD, Dr. med.Bernhard-Nocht-Institut für TropenmedizinBernhard-Nocht-Straße 7420359 Hamburg
Jung, Andreas, Dr. med.Universitäts-KinderklinikenKinderspital ZürichSteinwiesstrasse 75CH – 8032 Zürich
Junge, Sibylle, Dr. med.Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieMedizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover
Kabesch, Michael, Prof. Dr.Abteilung für Pädiatrische Pneumologie und AllergologieKlinik und Poliklinik für Kinder- und JugendmedizinKrankenhaus Barmherzige Brüder RegensburgKlinik St. HedwigSteinmetzstrasse 1–393049 Regensburg
Kaiser, Holger, Dr. med.Charité – Campus Virchow-KlinikumAugustenburger Platz 113353 Berlin
Könecke-Georg, KathrinPhysiotherapeutin, Physiotherapie im Haus SchutzengelPraxisgemeinschaft Borges-Lüke, Könecke, SchinowskiFuhrberger Strasse 1430625 Hannover
Krause, Martin, Prof. Dr. med.Kliniken für Allgemeine Pädiatrie und fürAngeborene Herzfehler und KinderkardiologieUniversitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus KielSchwanenweg 2024105 Kiel
Kriemler SusiSchweizerisches Tropen- und Public Health-Institut Socinstrasse 57CH – 4051 Basel
Künzli, Nino Dr. med. et phil., MD PhD, Prof.Schweizerisches Tropen- und Public Health-Institut Departement Epidemiologie und Public Health (EPH)Socinstrasse 57CH – 4051 Basel
Latzin, Philipp, Prof. Dr. med. PhDForschungsgruppe pädiatrische Pneumologie Botnar Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33
Lauener, Roger, Prof. Dr. med.Ostschweizer KinderspitalClaudiusstrasse 6CH – 9006 St. Gallen
Ley, Sebastian, PD Dr. med.Abteilung für Diagnostische und Interventionelle RadiologieSektion Pädiatrische RadiologieIm Neuenheimer Feld 43069120 Heidelberg
Diagnostische und Interventionelle RadiologieChirurgische Klinik Dr. RineckerAm Isarkanal 3081379 München
Mall, Marcus, Prof. Dr. med.Mukoviszidose-Zentrum Pädiatrische Pneumologie und AllergologieAngelika-Lautenschläger-KlinikKlinik für Kinderheilkunde IIIIm Neuenheimer Feld 43069120 Heidelberg
Mellies, Uwe, PD Dr. med.Universitätsklinikum EssenZentrum für Kinderheilkunde IIIAbteilung für Pädiatrische PneumologieHufelandstr. 5545147 Essen
Modl, Manfred, PD Dr. med.Univ.-Klinik für Kinder- und JugendheilkundeKlinische Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und AllergologieAuenbruggerplatz 34/2A – 8036 Graz
XVIII Mitarbeiterverzeichnis
Möller, Alexander, PD Dr. med.Universitätskliniken Zürich, Abteilung PneumologieSteinwiesstrasse 75CH – 8032 Zürich
von Mutius, Erika, Prof. Dr. Dr. h.c.Asthma- und AllergieambulanzDr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig Maximilian Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München
Nährlich, Lutz, Dr. med.Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbHRudolf-Buchheim-Straße 835392 Gießen
Neumann, Roland, Dr. med.Universitäts-Kinderspital beider BaselNeonatologieSpitalstraße 33CH – 4056 Basel
Nicolai, Thomas, Prof. Dr. med.Station Intern IntensivKinderklinik und KinderpoliklinikDr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig Maximilian Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München
Niggemann, Bodo, Prof. Dr. med.Klinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieCharité Campus Virchow-KlinikumAugustenburger Platz 113353 Berlin
Nüßlein, Thomas Dr. PDKlinik für Kinder- und JugendmedizinGemeinschaftsklinikum Koblenz-MayenKoblenzer Straße 115–15556073 Koblenz
Omran, Heymut, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum MünsterAlbert-Schweizer-Straße 33, Campus 1, Gebäude A148149 Münster
Pachlopnik Schmid, Jana, Dr. MD, PhDAbteilung Immunologie/Hämatologie/KMTJeffrey Modell Diagnostic Center for Primary ImmunodeficienciesUniversitäts-Kinderkliniken ZürichSteinwiesstr. 75CH – 8032 Zürich
Paditz, Ekkehart, Prof. Dr. med. habil.Zentrum für Angewandte PräventionPrivatärztliche PraxisKoordination von Diagnostik und TherapieGutachten und ZweitmeinungBlasewitzer Str. 4101307 Dresden
Paul, Karl Peter, Prof. Dr. med.Schöneberger Ufer 6910785 Berlin
Pfammatter, Jean-Pierre, MDUniversität Bern, Inselspital Universitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern
Pfleger, Andreas Dr. med.Klinische Abteilung für Pädiatrische Pulmonologie und AllergologieUniv.-Klinik für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34/2A – 8036 Graz
Poets, Christian, Prof. Dr. med.Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin TübingenAbteilung NeonatologieCalwer-Str. 772076 Tübingen
Probst-Hensch, NicoleSchweizerisches Tropen- und Public Health-Institut So-cinstrasse 57CH – 4051 Basel
Regamey, Nicolas, Prof.Universität Bern, InselspitalAbteilung für Pädiatrische PneumologieUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern
Reiter, Karl, Dr. med.Dr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstr. 480337 München
Renz, Harald, Prof Dr. med.Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbHInstitut für LaboratoriumsmedizinBaldingerstraße35043 Marburg
XIXMitarbeiterverzeichnis
Riccabona, Michael, Prof. Dr. med.Universitätsklinik für Radiologie, Klinische Abteilung für KinderradiologieLKH Univ.-Klinikum GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz
Riedel, Frank, Prof. Dr. med.Abteilung PädiatrieAltonaer KinderkrankenhausBleickenallee 38 22525 Hamburg
Riedel, Thomas, Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern
Riedler, Josef, Prim. Univ.-Prof. Dr.Kardinal Schwarzenberg’sches KrankenhausKinder- und JugendheilkundeKardinal-Schwarzenberg-Straße 2–6A – 5620 Schwarzach im Pongau
Rietschel, Ernst, Dr. med.Kerpener Str. 6250937 Köln
Rimensberger, Peter, Prof.University Children’s Hospital of Geneva6, Rue Willy-DonzeCH – 1211 Geneva
Ritz, Nicole Dr. MD, PhDInfektiologie und VakzinologieUniversitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33 CH – 4056 Basel
Rolinck-Werninghaus, Claudia, Dr. med.Charité Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieSektion Mukoviszidose Christiane Herzog-ZentrumAugustenburger Platz 113353 Berlin
Schaub, Bianca, PD Dr. med.Asthma- und AllergieambulanzDr. von Haunersches Kinderspital der Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstr. 480337 München
Schibler, Andreas, Prof. Dr. med.Mater Children’s Hospital, Mater Misericordiae HospitalsIntensive Care Staff Specialist FJFICMThe University of Queensland4101 QLD South BrisbaneAustralien
Schittny, Johannes, Prof.Universität BernInstitut für AnatomieCH – 3000 Bern
Schneider, Karl, Prof. Dr. med.Dr. von Haunersches Kinderspital der Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München
Schöni, Martin, Prof. Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern
Schulzke, Sven, Prof.Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel
Schuster, Antje, Prof. Dr. med. Klinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum DüsseldorfMoorenstr. 540225 Düsseldorf
Schwerk, Nico, Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverPädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover
Szczepanski, Rüdiger, Dr. med.Kinderhospital Osnabrück am SchölerbergZentrum für Entwicklung und seelische Gesundheit Iburger Straße 18749082 Osnabrück
Seidenberg, Jürgen, Prof. Dr. med.Klinikum OldenburgRahel-Straus-Str. 1026133 Oldenburg
Singer, Florian, Dr.Universität Bern, Inselspital Universitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern
XX Mitarbeiterverzeichnis
Speer, Christian P., Prof. Dr. med.Universitätsklinikum WürzburgKinderklinik und Poliklinik Josef-Schneider-Str. 297080 Würzburg
Spindler, Thomas, Dr. med.Fachkliniken WangenAm Vogelherd 1488239 Wangen
Staab, Doris, PD Dr. med.Charité Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieSektion Mukoviszidose – Christiane Herzog-Zentrum BerlinAugustenburger Platz 113353 Berlin
Stehling, Florian, Dr. med.Klinik für Kinderheilkunde IIIUniversitätsklinikum EssenHufelandstr. 5545122 Essen
Stock, Philippe, Prof. Dr. med.Charité – Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieAugustenburger Platz 113353 Berlin
Stroedter, Lutz, Dr.Univ. Klinik für Kinder- und JugendchirurgieMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz
Trachsel, Daniel, PD Dr.Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel
Thomas, Wolfgang PD Dr. med.Abteilung für Kinder- und JugendmedizinKlinikum Mutterhaus der BorromäerinnenFeldstraße 1654290 Trier
Tschernig, Thomas, Prof. Dr. med.Anatomie, Zellbiologie und EntwicklungsbiologieMedizinische Fakultät der Universität des Saarlandes66421 Homburg/Saar
Tümmler, Burkhard, Prof. Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverKlinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover
Urschitz, Michael, Dr. med.Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und InformatikUniversitätsmedizin der Johannes Gutenberg- Universität MainzLangenbeckstraße 155131 Mainz
Wenzl, Tobias, PD Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum der RWTH AachenPauwelsstraße 3052074 Aachen
Werner, Claudius Dr. med.Klinik für Kinder- u. JugendmedizinAllgemeine PädiatrieUniversitätsklinikum MünsterAlbert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude A148149 Münster
Wildhaber, Johannes, Prof.HFR Freiburg – KantonsspitalPostfach CH – 1708 Freiburg
Wunsch, Rainer Prof. Dr. med.Abteilung Pädiatrische RadiologieVestische Kinder- und JugendklinikUniversität Witten-HerdeckeDr.-Friedrich-Steiner-Straße 545711 Datteln
Zacharasiewicz, Angela, PD, Dr. WilhelminenspitalMontleartstr. 37A – 1160 Wien
Zerlik, JovitaPhysiotherapeutinAltonaer Kinderkrankenhaus HamburgBleickenallee 3822763 Hamburg
XXI
Abkürzungsverzeichnis
ABPA Allergische bronchopulmonale Aspergillose
ACT Asthma-Control-TestAGAS Arbeitsgemeinschaft der Asthma-
schulung im Kindes- und Jugendalter e.V.AHI Apnoe-Hypopnoe-IndexAIS Idiopathische AdoleszentenskolioseALE Anscheinend lebensbedrohliches EreignisALI acute lung injuryALTE apparent life-threatening eventAM AlveolarmakrophagenARI Akute respiratorische InsuffizienzART Antiretrovirale Therapie
BAL Bronchoalveoläre LavageBCG Bacille Calmette GuérinBE BasenüberschussBGA BlutgasanalyseBHR Bronchiale HyperreagibilitätBO Bronchiolitis obliteransBPD Bronchopulmonale DysplasieBR Bronchiale Reagibilität
CAP community acquired pneumoniaCAP Caffeine for Apnea of PrematurityCAST cellular antigen stimulation testCCAM congenital cystic adenomatoid
malformationCCD cross-reactive carbohydrate
determinantsCCHS congenital central hypoventilation
syndromeCFTR cystic fibrosis transmembrane
conductance regulatorCGD chronic granulomatous disease,
chronisch granulomatöse ErkrankungCI KonfidenzintervallCLE congenital lobar emphysemaCMV CytomegalievirusCNV copy number variantsCOPD Chronisch-obstruktive Lungen-
erkrankungCPAP continuous positive airway pressureCVID common variable immunodeficiency
DAD Diffuse alveoläre SchädigungDGGE denaturing gradient gel electrophoresisDLCO Diffusionskapazität von KohlenmonoxidDLE Diffuse LungenerkrankungenDMP Disease-Management-ProgrammDZ Dendritische Zellen
EAA Exogen-allergische AlveolitisEBC exhaled breath condensateEBV Epstein-Barr-VirusECMO Respiratorische Extrakorporale Membran-
oxygenierungECP Eosinophiles kationisches ProteinELISA enzyme linked immunosorbent assay
EOS early onset scoliosisEPP equal pressure pointERV Exspiratorisches ReservevolumenEXIT ex utero intrapartum treatment
FET Forcierte Exspirationszeit FEV0,5 Forciertes exspiriertes Volumen in 0,5 sFEV0,75 Forciertes exspiriertes Volumen in 0,75 sFEV1 Forciertes exspiriertes Volumen in 1 s;
Forcierte EinsekundenkapazitätFEV1/FVC Tiffeneau-IndexFiO2 inspiratory oxygen fractionFISH Fluoreszenz-in-situ-HybridisierungFOT forced oscillation techniqueFRC Funktionelle ResidualkapazitätFRCGas Mittels Gasdilution gemessene
funktionelle ResidualkapazitätFRCPleth Plethysmografisch gemessene
funktionelle ResidualkapazitätFVC Forcierte Vitalkapazität
GERD Gastro-ösophageale Refluxkrankheit, gastro esophageal reflux disease
GLILD granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease
GM-CSF Granulozyten-Makrophagen-Kolonie- stimulierender Faktor
GOR Gastro-ösophagealer RefluxGWAS Genomweite Assoziationsstudie
HAPE high altitude pulmonary edemaH-IF Hochauflösende Immunfluoreszenz-
mikroskopieHPS Hepatopulmonales SyndromHRM high resolution meltingHSV Herpes-simplex-Virus
ICS inhalative KortikosteroideIGRA Interferon-γ-Release-AssayILE Interstitielle LungenerkrankungenIOS ImpulsoszillometrieIPH Idiopathische pulmonale HämosideroseIRV Inspiratorisches Reservevolumen
LCH Langerhans-Zell-HistiozytoseLCI lung clearance indexLHR lung area to head circumference ratio
MAPCA major aortopulmonary collateral arteryMEF25 (FEF75) Maximaler exspiratorischer Fluss bei 25%
verbleibender FVC MEF50 (FEF50) Maximaler exspiratorischer Fluss bei 50%
verbleibender FVC MEF75 (FEF25) Maximaler exspiratorischer Fluss bei 75%
verbleibender FVCMHCII major histocompatibility complex IIMII Multiple intraluminale ImpedanzmessungMMEF Maximaler mittexspiratorischer FlussMOT multiple occlusion Technique
XXII Abkürzungsverzeichnis
NAT NukleinsäureamplifikationstechnikennCPAP nasal continuous positive airway pressure
= nasale kontinuierliche Überdruck-beatmung
NOD-Proteine Nucleotide-binding-Oligomerization- Domain-Proteine
nPD Nasale Potenzialdifferenz
OI OxygenierungsindexOSA Obstruktive Schlafapnoe
PAM Pulmonale alveoläre MikrolithiasisPAMP pathogen-associated molecular
patternPAPVC partial anomalous pulmonary venous
connectionPaV-Agenesie absent pulmonary valve syndromePCD Primäre ziliäre DyskinesiepCO2 Kohlendioxid-PartialdruckPCR polymerase chain reactionPEEP positive endexpiratory pressurePEF peak expiratory flow = exspiratorischer
Spitzenfluss Pemax Exspirationsdruck, maximaler statischerPHACE-Syndrom posterior fossa brain malformations,
haemangiomas, arterial lesions, cardiac anomalies and coarctation of the aorta, eye anomalies with or without sternal clefts
Pimax Inspirationsdruck, maximaler statischerPIP positive inspiratory pressurepO2 Sauerstoff-PartialdruckPRR pattern recognition receptorsPS pressure supportPSP Primärer SpontanpneumothoraxPVOD pulmonary veno-occlusive disease
RAW AtemwegswiderstandRDS respiratory distress syndromeRSV respiratory syncytial virusRTC tidal rapid thoracoabdominal
compressionRV Residualvolumen
SCIT Subkutane ImmuntherapieSID sudden infant deathSIT Spezifische ImmuntherapieSLIT Sublinguale ImmuntherapieSNP single nucleotide polymorphismSOT single occlusion techniquesRAW Spezifischer AtemwegswiderstandSSCP single strand conformation
polymorphismSSP Sekundärer SpontanpneumothoraxSSW Schwangerschaftswoche(n)
TAC Truncus arteriosus communisTAPVC total anomalous pulmonary venous
connectionTHT TuberkulinhauttestTLC Totale LungenkapazitätTLR Toll-like-Rezeptor(en)TOF Tracheoösophageale Fistel
TV Tidalvolumen
UARS Upper-Airway-Resistance-Syndrom
VATS video assisted thoracoscopic surgeryVBE Zurück extrapoliertes VolumenVC Vitalkapazität