Symptomatische Behandlung bei neuromuskulären Erkrankungen · Carsten Schröter Klinik Hoher...

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Carsten Schröter Klinik Hoher Meißner Bad Sooden-Allendorf Symptomatische Behandlung bei neuromuskulären Erkrankungen DGM-NRW-Thementag: Symptomatische Behandlungen von neuromuskulären Erkrankungen Dortmund, 1. Juni 2019

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Carsten Schröter

Klinik Hoher Meißner

Bad Sooden-Allendorf

Symptomatische Behandlung bei neuromuskulären

Erkrankungen

DGM-NRW-Thementag: Symptomatische Behandlungen von neuromuskulären Erkrankungen

Dortmund, 1. Juni 2019

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ZONGENSMA®

• Genstransfer

• SMA-Gen per Adenoviren (AAV9)

• bei Spinaler Muskelatrophie (SMN1-Gen)

• am 24. Mai zugelassen in den USA

• bei SMA1 und SMA2 < 2 Jahren

• in Europa beantragt

• Alternative zu Spinraza®

• Kosten 2,125 Mio Dollar

Neue Therapien: z. B. Gen-Therapie bei SMA

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Kausale Therapien hereditärer Erkrankungen

brauchen wir

Physiotherapie,

Ergotherapie und Logopädie

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Neuromuskuläre Erkrankungen

Prävalenz (pro 100.000) in Deutschland

• Schlaganfall 600

(Inzidenz 182/100.000)

• Multiple Sklerose 150

• M. Parkinson 100

• Muskeldystrophie Duchenne 4,8

• Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie 4,5

• Sporadische Einschlusskörpermyositis 0,5

• Amyotrophe Lateralsklerose 3,9

• Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp 2A 1,0

• Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp 1A (4 Familien)Orphanet Berichtsreihe - Prävalenz seltener Krankheiten

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Gehirn

Rückenmark

Muskel

Nerv

Amyotrophische

Lateralsklerose

Spinale Muskel-

atrophie, Polio

Polyneuropathie,

Neurale Muskelatrophie

Myasthenia

gravis

Myopathien,

Muskeldystrophie

Myositis, Myotonie

Systematik

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Symptome I

Schleichend progrediente muskuläre Paresen (Schwächen)

Muskelatrophien

Haltungsschwäche

Skoliosen, Kontrakturen

Facies myopathica

Störungen von Stand und Gang

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Pulmonale Insuffizienz

• (nächtliches) Hypoventilationssyndrom

»Morgendlichen Kopfschmerz

»Tagesmüdigkeit, vermehrte Einschlafneigung

»Aufwachen wie gerädert

»Rasches Nachlassen der Leistungsfähigkeit

• Störungen des Abhustens

Symptome II

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Symptome III

Kardiale Funktionsstörungen

•Kardiomyopathie

•Herzrhythmusstörungen

Sensible und autonome Funktionsstörungen

Verstärkte Kälteempfindlichkeit

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Schmerzsyndrome

• Primäre Muskelschmerzen

»Myositis

»Myotone Dystrophie Typ 2 (PROMM)

»Metabolische Myopathien

• Muskuläre Überlastung

»Muskelkater

»Muskelkrämpfe

»Verspannungen

• Fehlbelastung der Gelenke

• Fehlbelastung der Wirbelsäule

Symptome IV

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Bio-psycho-soziales Modell der ICF

Körperfunktionen

und -strukturenAktivitäten Partizipation

Gesundheitsproblem(Gesundheitsstörung oder Krankheit, ICD)

Umweltfaktoren Personenbezogene

Faktoren

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Bio-psycho-soziales Modell der ICF

Schwächen der

Fußheber und

Handmuskulatur

Kann Dreh-

verschlüsse nicht

öffnen, stolpert

und stürzt öfter

Probleme am

Arbeitsplatz

Meidet Besuch von

Sportveranstaltungen,

sozialer Rückzug,

Hereditäre sensomotorische

Neuropathie (HMSN, ICD: G60)

Schlechte Verbindungen im

öffentlichen Nahverkehr,

lange Gehwege, gute

Unterstützung von Familie

Gut informiert über die Erkrankung,

über Schwerbehindertenrecht

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Symptomatische Behandlungen

Physiotherapie (Einzel und Gruppe) mit Hilfsmittelberatung

Ergotherapie (Einzel und Gruppe) mit Hilfsmittelberatung

Logopädie (Einzel und Gruppe) mit Hilfsmittelberatung

Medizinische Trainingstherapie

Physikalische Therapie (Massagen, Thermotherapie,

Elektrotherapie)

Psychologische Einzelgespräche und spezielle

Gesprächsgruppen

Sozialmedizinische Beratung / Selbsthilfe

Diätberatung

Medikamentöse Behandlungen

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Übungen bei neuromuskulären Erkrankungen

Nichtstun / Vermeiden

körperlicher Bewegungen

verändert Muskelstruktur und

Metabolismus (Teufelskreis)

(Preisler und Ørngreen, Curr Opin

Neurol 2018; 31:610-617)

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Übungsprogramm bei Muskeldystrophien

Schon 1966 zeigten Vignos und Watkins (JAMA 1966; 197:

843-848):

24 Patienten mit Muskeldystrophien erhielten ein Kraft-

training (maximum resistance exercise program) für ein Jahr.

Verbesserung der Muskelkraft bei allen Patienten in den

ersten vier Monaten, dann Erhalt der Kraft bis Ende der

Studie.

Verbesserung der Funktionen geringer als die der Kraft.

Patienten mit LGMD und FSHD profitierten besonders.

(Preisler und Ørngreen, Curr Opin Neurol 2018; 31:610-617)

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Übungsprogramm bei neuromusk. Erkrankungen

Die Effekte sind spezifisch für die Art des Übungsprogramms

(Intensität, Dauer, Frequenz) und für den jeweiligen Typ der

Muskulatur

Nach der bisherigen Evidenzlage wird es gut toleriert und verbessert

Funktionen bei vielen Muskelerkrankungen

Robotics und Therapien mit Unterstützung des Körpergewichts

sind neue adjuvante Behandlungen um hochgradig paretische Patienten

zu therapieren

High intensity exercise und funktionelle Elektrostimulation sind

effektiv und zeitsparend, weitere Studien notwendig

Training verstärkt die Krankheitsprogression möglicherweise bei

Dysferlinopathien (LGMD2B und Miyoshi-Myopathie)

(Preisler und Ørngreen, Curr Opin Neurol 2018; 31:610-617)

? ?

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Krafttraining bei myotoner Dystrophie und HMSN

Lindeman et al., Arch Phys Med Rehabil. 1995 : Strengthtraining in patients with myotonic dystrophy andhereditary motor and sensory neuropathy: a randomizedclinical trial.

33 Patienten mit Myotoner Dystrophie; 29 Patienten mit HMSN

3 mal pro Woche über 24 Wochen

Gewichte für Hüft- und Kniemuskulatur, 60% der Max.-Kraft

3 x 25 Wiederholungen, nach 8 Wochen 70%, nach 16 Wo 80%

Bei Myotoner Dystrophie wurden geringe Trainingseffekte nachgewiesen

In der HMSN Gruppe nahmen Kraft und Funktionen zu

Keine Zeichen der Verschlechterung

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Krafttraining bei neuromuskulären Erkrankungen

Aitkens et al., Arch Phys Med Rehabil. 1993: Moderate resistance exercise program: its effect in slowly progressive

neuromuscular disease:

• 12 Myot. Dystrophie, 3 LGMD, 2 FSHD, 8 HMSN, 2 SMA, 14 Kontrollen

• Submaximales Training mit Gewichten (30% (-40%) der maximalen isometrischen Kraft der Kniestrecker, 10% (-20%) für Armbeuger), 3 Tage/Wo über 12 Wochen

• 3 Sets von 4 (- 8 an den Beinen) Wiederholungen, 1 Minute Pause

• Alle Gruppen zeigten Zunahme in meisten Kraftmessungen

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Kilmer et al., Arch Phys Med Rehabil. 1994: The effect of a high resistance exercise program in slowly progressive neuromuscular disease

• 5 Myot. Dystrophie, 3 LGMD, 2 HMSN, 6 Kontrollpersonen

• Isotonische Übungen der Knieextensoren und Ellenbogenflexoren

• Max. Gewicht, das 12x gehoben werden konnte

• Erste Woche 10 Repetitionen an drei 3 Tagen

• Im Verlauf Steigerung auf 5 Sets von 10 Rep., 4 Tage pro Woche

• Nach 5 Wochen Steigerung des Gewichts um 1 lb. pro Woche

• Bei den Kontrollpersonen Zunahme der Kraft

• Bei NMD-Patienten Zunahme der Kraft der Kniestrecker, aber Abnahme der Kraft der Ellenbogenflexoren

Krafttraining bei neuromuskulären Erkrankungen

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Durch Neuromuskuläre Erkrankungen

• Lebensstil mit wenig Bewegung

• Zusätzliche Schwäche durch Inaktivität

Hinweise durch Studienlage, dass Patienten

• Profitieren von Krafttraining

• Profitieren von aerobem Fitness-Programm

• Overwork weakness scheint eine untergeordnete Rolle

zu spielen

• Differenzierung nach Krankheitsdynamik

• Umsichtige Verordnung notwendig

• Pausen beachten

• Weitere Studien notwendigKilmer DD, Phys Med RehabilClin North Am 1998

Krafttraining bei neuromuskulären Erkrankungen

?

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Zu beachten sind besonders

• Diagnose und Pathophysiologie

• Prozessdynamik

• Ausmaß und Verteilung der Schwächen

• Lungenfunktion

• Einschränkungen der Herzfunktion

• Wirbelsäule und Gelenke

• Sensibilitätsstörungen

Übungsprog. bei neuromuskulären Erkrankungen

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Je nach Erkrankung und Symptomatik z.B.

• Schwimmen, Bewegen im (warmen) Wasser

• Gymnastik

• Medizinische Trainingstherapie

• Laufband

• Walken

• Ergometertraining

• Fahrrad (mit Elektromotor)

• Arm- und Bein-Bewegungstrainer (z.B. Motomed)

• Vibrationsplattform

Übungsprog. bei neuromuskulären Erkrankungen

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Kardiopulmonales Ausdauertraining

Verminderte kardiopulmonale Ausdauer typische

Auffälligkeit bei Pat. mit neuromuskulären

Erkrankungen

Oft bedingt durch Lebensstil, Dekonditionierung

Moderates aerobes Training verbessert die

kardiopulmonale Leistungsfähigkeit bei langsam

progredienten neuromuskulären Erkrankungen

ohne negative Effekte

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Ab Kraftgrad 3 grundsätzlich möglich

Sinnhaftigkeit/Kontraindikationen im Einzelfall zu prüfen

Ausreichend Pausen

Drei Trainingseinheiten pro Woche

Initial 30 bis 40 % der Maximalkraft zum Training einsetzen, 10 Wiederholungen

Langsame Steigerung auf max. 60 bis 70% der Maximalkraft nach frühestens 6 Wochen

Aerobes Ausdauertraining

Borg-Skala des

Anstrengungs-

empfindens

Krafttraining bei neuromuskulären Erkrankungen

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Übungsprog. bei Polymyositis und Dermatomyositis

Alexanderson H: Exercise effects in patients with adult idiopathic inflammatory myopathies (Curr OpinRheumatology 2009 (21) 158-163

Bei chronischer und klinisch stabiler Myositis moderates Training möglich

Verbesserung von Kraft und Ausdauer

Effekt von Kreatin offenbar günstig in Kombination mit Training

Offenbar Verminderung von Entzündung und Fibrose im Muskel (vermutlich durch Minderung entsprechender Genaktivität)

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Postpolio-Syndrom (PPS)

Risiko durch Überbelastung! (Bennett RL, Knowlton GC,

1958).

In den letzten Jahrzehnten aktiveres Vorgehen bewährt:

Chan et al.: Randomized Controlled Strength Training in

Post-Polio Patients (Muscle Nerve, 2003)

• 10 PPS-Pat mit Handbeteiligung, 3 Sets von 8

isometrischen Kontraktionen, 3mal pro Woche, 12

Wochen

• Trainingsgruppe mit signifikanter (p<0,05)

Verbesserung der Kraft (41%+ 16%)

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Therapie mitochondrialer Myopathien

Jeppesen et al., Brain, 2006: Aerobic training is safe and

improves exercise capacity in patients with mitochondrial

myopathy (Jeppesen et al., Brain, 2006)

Cejudo et al. Muscle Nerve 2005: Exercise training in

mitochondrial myopathy: a randomized controlled trial:

Ausdauer-Training íst eine adäquate Trainingsstrategie

Murphy et al., Brain, 2008: Resistance training in patients

with single, large-scale deletions of mitochondrial DNA:

12 Wochen Krafttraining zeigte Zunahme der Muskelkraft,

Muskelfaserschäden mit Regeneration, erhöhte oxidative

Kapazität der Muskulatur.

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McArdle-Erkranung (Training des Second wind)

Zeit

(min)

Geschwindig-

keit (km/h)

Bewältigte

Strecke (m)

Herzfrequenz

(Schläge/min)

Borg-Skala des

empfundenen

Schmerzes

1 2,4 40 119 0,5

2 2,9 85 120 1,5

3 3,7 145 134 3

4 3,0 200 150 4-5

5 0 220 170 4

6 0 220 153 2

7 2,7 290 142 2

8 2,7 338 135 2

9 3,4 390 131 2-3

10 3,3 445 128 2,5

11 3,5-3,7 509 133 2

12 4,0 566 131 2

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Muskeldystrophie Duchenne

Ziel der Übungsprogramme, unnötig sitzenden und

immobilen Lebensstil und die damit verbundenen

Probleme wie sozialen Rückzug und Übergewicht zu

vermeiden.

Aber: physiotherapeutsiche Übungsprogramme können

auf die Muskeldegeneration bei Dystrophinopathien

negativ wirken mit Schäden durch die strukturelle Fragilität

von Muskeln und verminderte Belastbarkeit

Birnkrant, Bushby et al.: Diagnosis and management of Duchenne

muscular dystrophy… Lancet Neurology 2018; 17: 251-267

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Muskeldystrophie Duchenne

Exzentrische Muskelaktivität oder Übungsprogramme mit

intensivem Krafttraining sollten vermieden werden.

Submaximale aerobe Übungen oder Aktivitäten werden

ebenso wie Ruhepausen empfohlen, um Überlastungen

zu vermeiden.

Schwimmen wird sehr empfohlen von den frühen Phasen

der Erkrankungen an und kann oft bis in das

Erwachsenenalter fortgeführt werden

Birnkrant, Bushby et al.: Diagnosis and management of Duchenne

muscular dystrophy… Lancet Neurology 2018; 17: 251-267

?

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Muskeldystrophie Duchenne

Radfahren wird empfohlen als eine submaximale aerobe

Aktivität, und assistiertes Radfahren … können bis in das

Erwachsenenalter genutzt werden.

Sichere physische Aktivität kann unterstützt werden durch

angepasste adaptive Ausrüstungen und assistive

Technologie.

Birnkrant, Bushby et al.: Diagnosis and management of Duchenne

muscular dystrophy… Lancet Neurology 2018; 17: 251-267

?

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Muskeldystrophie Duchenne

Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie sollten

vorgehalten werden ….

Die Aufrechterhaltung der Dehnbarkeit von Muskeln und

der Gelenkmobilität ist notwendig, um Kontrakturen und

Deformitäten zu verhindern oder das Risiko zu

vermindern ….

Auch muss auf die restriktiven Ventilationsstörungen und

Fibrose der Interkostalmuskeln geachtet werden, um die

Mobilität des Brustkorbs möglichst gut zu erhalten.

Birnkrant, Bushby et al.: Diagnosis and management of Duchenne

muscular dystrophy… Lancet Neurology 2018; 17: 251-267

?

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Muskeldystrophie Duchenne - Hilfsmittel

…verschiedene assistive und Mobilitätshilfsmittel,

einschließlich Sprunggelenksorthesen, Knie- und

Sprunggelenksorthesen, Stehhilfen und manuellen und

motorisierten Mobilitätshilfen.

Rollstühle mit Stehfunktion werden heute häufig

eingesetzt.

Birnkrant, Bushby et al.: Diagnosis and management of Duchenne

muscular dystrophy… Lancet Neurology 2018; 17: 251-267

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Muskeldystrophie Duchenne - Hilfsmittel

Technologische Innovationen von einfach bis

hochkomplex

z. B. Robotics, Umfeldsteuerungen, Sprachsteuerung

Lifter für sicheren Transfer, Rampen, Badumbauten,

spezielle Betten, Fahrzeugumbauten

Birnkrant, Bushby et al.: Diagnosis and management of Duchenne

muscular dystrophy… Lancet Neurology 2018; 17: 251-267

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Muskeldystrophie Duchenne - Schmerz

Schmerz muss individuell erfragt und zugeordnet werden

Interventionen setzen ein umfassendes Team mit

physikalischer Therapie, Haltungskorrektur, Orthesentechnik,

Splinting, Rollstuhlversorgung und elektrische Verstellbarkeit

des Bettes (und Rollstuhls), um eigenständige

Positionswechsel und Gewichtsverlagerungen und damit

Druckentlastungen zu ermöglichen.

Birnkrant, Bushby et al.: Diagnosis and management of Duchenne

muscular dystrophy… Lancet Neurology 2018; 17: 251-267

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Muskeldystrophie Duchenne - Vibrationsplattform

WBLIV wird gut toleriert

Die Kraft und motorische Funktion der Beine blieben stabil

oder besserte sich, sie verschlechterte sich bei Absetzen

der WBLIV

“WBLIV is theoretically a gentle way to improve muscle

performance”

Mehr Studien mit größeren Kohorten werden benötigt, um

das Potential der WBLIV bei DMD-Patienten zu ermitteln.

Petryk et al.: Feasability and tolerability of whole body, low-intensity

vibration…; MuscleNerve 2017; 55:875-883.

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Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp (LGMD2I)

Selbst berichtete Aktivität im Alter von 11 bis 14 Jahren

hatte keine negativen Effekte zur Folge im späteren Leben

bei Personen mit LGMD2I.

Sowohl aerobes wie auch Krafttraining werden gut

vertragen bei Patienten mit LGMD2I

Brun et al.: Childhood activity on progression in limb girdle muscular

dystrophy 2I. J Child Neurol 2017; 32:204–209.

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Kohorten-Studie, 182 Personen mit LGMD 2B wurden befragt

nach der körperlichen Aktivität vor Auftreten der Symptome

im Alter von 10 bis 20 Jahren.

Verglichen mit dem geschilderten Alter bei den ersten

Symptomen wurden erste und Dauer-Nutzung des Rollstuhls

dokumentiert.

Je intensiver das Trainingsprogramm, desto höher das Risiko

früher Symptome und für frühe Notwendigkeit des Rollstuhls

wie auch Progression der Erkrankung

Moore et al.: Teenage exercise is associated with earlier symptom onset

in dysferlinopathy: a retrospective cohort study. J Neurol Neurosurg

Psychiatry 2018; DOI: 10.1136

Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp (LGMD2B)

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Es gibt keine prospektiven Studien zum Übungsprogramm

bei LGMD2B, …

Die unterschiedlichen Ergebnisse zu Exercise bei LGMD2I

und LGMD2B unterstreichen, dass zwei Typen von

Muskeldystrophie nicht gleich zu behandeln sind, auch

wenn LGMD2B und LGMD2I Patienten den Phänotyp eines

‘Gliedergürteltyps” aufweisen und als “Muskeldystrophen”

klassifiziert werden.

(Preisler und Ørngreen, Curr Opin Neurol 2018; 31:610-617)

Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp (LGMD2B)

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Sczesny-Kaiser M et al. Treadmill training with HAL exoskeleton – a novel

approach for symptomatic therapy in patients with limb-girdle muscular

dystrophy – preliminary study. Front Neurosci 2017; 11:449.

Jeweils ein Patient mit LGMD 2A und LGMD 2I wurden auf

einem Laufband mit einem Exoskelet behandelt.

Jensen BR et al. Body weight-supported training in Becker and limb girdle

2I muscular dystrophy. Muscle Nerve 2016; 54:239–243:

Übungsprogramm mit teilweise Abnahme des Körpergewichts

(antigravity trainer) bei Patienten mit Muskeldystrophie

Becker-Kiener und LGMD 2I zeigten Besserungen in

Funktionen – vermutlich durch Lerneffekt des Trainings, nicht

durch Veränderungen des Muskelgewebes

Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp (LGMD)

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Sczesny-Kaiser M et al. Treadmill training with HAL exoskeleton – a novel

approach for symptomatic therapy in patients with limb-girdle muscular dystrophy

– preliminary study. Front Neurosci 2017; 11:449.

Jensen BR et al. Body weight-supported training in Becker and limb girdle 2I

muscular dystrophy. Muscle Nerve 2016; 54:239–243.

Die beiden Studien zeigen neue Technologien, die die

Möglichkeit bieten, sehr schwache Patienten zu beüben, bei

denen die traditionellen Behandlungsformen nicht eingesetzt

werden können.

Preisler und Ørngreen, Curr Opin Neurol 2018; 31:610-617

Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp (LGMD)

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Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD)

Eine randomisierte kontrollierte Studie mit aeroben Fahrrad-

Ergotmeter-Training bei 16 Patienten mit FSHD wurde 24

Wochen durchgeführt. Ein Set von high intensity intervals

am Ende einer Therapiewoche wurde eingefügt.

Die Patienten besserten sich in allen funktionalen Outcome-

Tests und sogar der Quadriceps-Kraft.

Die Therapie erschien sicher und effektiv, um Kraft und

Ausdauer sowie Fatigue bei FSHD zu bessern

Bankolé et al. Safety and efficacy of a 6-month homebased exercise

program in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy: a

randomized controlled trial. Medicine 2016; 95:e4497.

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Amyotrophe Lateralsklerose

Physiotherapie, Atemgymnastik

Ergotherapie

Logopädie

Diätberatung

Psychologie

Hilfsmittel (z.B. Rollstuhl, Augensteuerung, Umfeldsteuerung)

Heimbeatmung

Sekretmanagement, Hypersalivation

Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG)

Selbsthilfe

Vorsorgevollmacht, Patientenverfügung

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Sind Heilmittelverordnungen für schwerkranke Patienten

mit einem voraussichtlichen Behandlungsbedarf von mindestens

einem Jahr.

Auch bei den Langfristverordnungen gelten die Vorgaben der

Heilmittel-Richtlinie.

Somit ist bei Verordnungen außerhalb des Regelfalls ein Arzt-

Patienten-Kontakt spätestens alle zwölf Wochen erforderlich.

Langfristverordnungen werden dem Heilmittelverordnungs-Volumen

nicht mehr angerechnet, sie sind somit „budgetneutral“.

Muss für jedes Jahr und jedes Heilmittel neu beantragt werden.

https://www.kbv.de/media/sp/Diagnoseliste_Heilmittelbedarf_2019.pdf

Langfristverordnungen

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Tabelle zu Langfristverordnungen

Aus: h

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Tabelle zu Langfristverordnungen

https://www.kbv.de/media/sp/Diagnoseliste_Heilmittelbedarf_2019.pdf

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Tabelle zu Langfristverordnungen

https://www.kbv.de/media/sp/Diagnoseliste_Heilmittelbedarf_2019.pdf

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ZNS-Erkrankungen einschl. des Rückenmarks nach Vollendung

des 18. Lebensjahrs

a) Bewegungsstörungen von Extremitäten, Rumpf- und

Kopfmuskulatur z.B. mit Hemi-, Tetra-, Paraplegie/-parese“

Ziel: „Förderung und Besserung der Motorik und Sensomotorik.

b) Funktionsstörungen durch Muskeltonusstörungen, z.B. Spastik,

zentral bedingte Muskel-Hypotonie.

Ziel: Regulierung des Muskeltonus, Vermeidung von

Kontrakturen

• Allgemeine Krankengymnastik

• Spezielle Krankengymnastik unter Einsatz der neurophysiol.

Techniken nach Bobath, Vojta oder PNF (Propriozeptive

Neuromuskuläre Fazilitation).

• Kälte-/Wärmetherapie (KT/WT) = Ergänzende Heilmittel

Langfristverordnungen (ZN2, Physiotherapie)

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Atemnot, auch anfallsweise auftretend, ggf. auch Auswurf.

Ziel: Erlernen einer physiologischen Atmung, Verbesserung der

Thoraxbeweglichkeit einschl. der Atemhilfsmuskulatur, der

Expektoration und Hustentechnik

Auswurf. Ziel: Sekretlockerung, Sekretverflüssigung,

Entzündungshemmung

Husten, obstruktive Ventilationsstörungen.

Ziel: Spasmolyse der Bronchialmuskulatur

KG Atemtherapie Krankengymnastik Atemtherapie

BGM Bindegewebsmassage

INH Inhalation

KMT Klassische Massagetherapie

WT Wärmetherapie (ggf. spezifizieren, z.B. Fango)

Langfristverordnungen (AT2, Physiotherapie)

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Leitsymptomatik: Beeinträchtigungen der Aktivitäten

(Fähigkeitsstörungen)

Einschränkung der körperlichen Beweglichkeit und Geschicklichkeit,

der Selbstversorgung und Alltagsbewältigung

Therapieziele

Selbstständigkeit in der Selbstversorgung (Ankleiden/Hygiene)

Verbesserung der körperlichen Beweglichkeit und Geschicklichkeit

Erlernen von Kompensationsmechanismen, Wiederherstellung oder

Verbesserung der Belastungsfähigkeit und der Ausdauer

Heimittelverordnung im Regelfall

MFB Motorisch-funktionelle Behandlung

PFB Psychisch-funktionelle Behandlung

SPB Sensomotorisch-perzeptive Behandlung

Langfristverordnungen (EN3, Ergotherapie)

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Langfristverordnungen (SB7, Ergotherapie)

SB7 Gefäß-, Muskel- und Bindegewebserkrankungen

Funktionelle/Strukturelle Schädigung

Störung von Koordination, Kraft

Störung der Grob- und Feinmotorik

Störung der Körperwahrnehmung

Leitsymptomatik: Beeinträchtigungen der Aktivitäten

(Fähigkeitsstörungen)

Einschränkung:

der Selbstversorgung/Alltagsbewältigung

der Beweglichkeit/Fortbewegung und Geschicklichkeit

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Langfristverordnungen (SB7, Ergotherapie)

Therapieziele

Selbstständigkeit in der Selbstversorgung

(Ankleiden/Hygiene/Exkretion)

Erhalt/Verbesserung der körperlichen Beweglichkeit

Erhalt/Verbesserung der manuellen Geschicklichkeit

Erhalt der Belastungsfähigkeit und der Ausdauer

Erlernen von Kompensationsmechanismen

Heimittelverordnung im Regelfall

MFB Motorisch-funktionelle Behandlung

SPB Sensomotorisch-perzeptive Behandlung

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Leitsymptomatik: Funktionelle/Strukturelle Schädigung

Störungen

• des Schluckaktes (motorisch und sensorisch) in der oralen,

pharyngealen und oesophagealen Phase

• in Form einer Aspirationsgefahr

• der Stimme

Therapieziele

• Verbesserung bzw. Normalisierung des Schluckaktes

• ggf. Erarbeitung von Kompensationsstrategien

• Ermöglichung der oralen Nahrungsaufnahme

Heilmittelverordnung im Regelfall

Stimm-, Sprech- und Sprachtherapie. 30, 45 oder 60 Minuten mit dem

Patienten, je nach konkretem Störungsbild und Belastbarkeit des

Patienten

Langfristverordnungen (SC1) (Schluckstörungen, Logop.)

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Leitsymptomatik: Funktionelle/Strukturelle Schädigung

• Störungen der Stimmgebung

• Sprechatmung

• Störungen der Sprechmotorik, z.B. Schwäche, Verlangsamung, Fehl-

koordination, veränderter Muskeltonus

• Prosodie

• Artikulation

Therapieziele

• Verbesserung bzw. Normalisierung des Sprechens

• Erreichen einer Kommunikationsfähigkeit (erforderlichenfalls

Schaffung nonverbaler Kommunikationsmöglichkeiten)

Langfristverordnungen (SP6) (Sprechmotorik, Logop.)

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Störungen der Sprache nach Abschluss der Sprachentwicklung)

Leitsymptomatik: Funktionelle/Strukturelle Schädigung

Störungen im Bereich: der Wortfindung, des Sprechens, des Lesens, des

Schreibens, der Artikulation, des Satzbaus, des Sprachverständnisses

in Begleitung von neurologischen, psychischen und neuropsychologischen

Störungen

Therapieziele

Verbesserung der sprachlichen Fähigkeit bis zur Normalisierung oder

Erreichen einer sprachlichen Kommunikationsfähigkeit; erforderlichenfalls

Schaffung nonverbaler Kommunikationsmöglichkeiten

Heilmittelverordnung im Regelfall

Sprachtherapie 30, 45 oder 60 Minuten mit dem Patienten, je nach

konkretem Störungsbild und Belastbarkeit des Patienten

Langfristverordnungen (SP5, Logopädie)

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REHABILITATION BEI

NEUROMUSKULÄREN

ERKRANKUNGEN

REHABILITANDENBEFRAGUNG

DER DEUTSCHEN

RENTENVERSICHERUNG (DRV)

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Rehabilitandenbefragung der DRV-Bund 2018

Befragung 8 bis 12 Wochen nach Reha-Maßnahme

Befragungszeitraum zuletzt 1.10.2016 bis 30.09.2017

96 Fälle der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher

Meißner (80% mit neuromuskulären Erkrankungen)

werden verglichen mit den

Ergebnissen von 78 anderen Neurologischen Reha-

Kliniken mit 6547 Fälle

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Rehabilitandenbefragung der DRV-Bund 2018

Zufriedenheit mit der Rehabilitationsmaßnahme

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Rehabilitandenbefragung der DRV-Bund 2018

Behandlungserfolg im Patientenurteil

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Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

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Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

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Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

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Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

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Verbesserung von Funktionen und Fähigkeiten

• zur Verbesserung der Alltagsbewältigung

• und der sozialen Integration (Beruf, Familie, Freizeit)

• sowie der Lebensqualität

Schmerzlinderung

Eigenübungsprogramm

Klärung der Hilfsmittelversorgung

Verbesserung des Umgangs mit der Erkrankung

Klärung sozialmedizinischer Aspekte

Information über die Erkrankung

Was kann Rehabilitation bei HMSN erreichen?

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Rehabilitation bei

neuromuskulären

Erkrankungen

ein wichtiges Element

für den Erhalt von

• Funktionen,

• Aktivitäten und

• Partizipation

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