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Lymphome bei Patienten mit Sjögren-Syndrom
Puchtler 5/2014
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Zusammensetzung des Blutes
Rote Blutkörperchen (Erythrozyten)
Blutplättchen (Thrombozyten)
Weiße Blutkörperchen (Leukozyten)
- Granulozyten
- Monozyten
- Lymphozyten
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Lymphozyten
Bildungsort:
Vorläuferzellen werden im Knochenmark
gebildet, die Ausreifung zu funktionsfähigen
Lymphozyten geschieht in lymphatischem
Gewebe (z.B. Lymphknoten, Milz, Mandeln)
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Lymphozyten
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Lymphozyten
Funktion: Lymphozyten sind die wichtigsten Träger der gezielten Immunabwehr
Wir unterscheiden zwei verschiedene Zelltypen.
- B- und T-Lymphozyten haben ihre Namen aufgrund der
unterschiedlichen Bildungs- und Reifungssorte:
Knochenmark (englisch: bone) für die B-Lymphozyten
Thymus (T) für die T-Lymphozyten.
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Lymphozyten
B-Lymphozyten produzieren Abwehrstoffe, sogenannte Antikörper.
Diese richten sich jeweils spezifisch gegen ein als körperfremd erkanntes Antigen.
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Wie entsteht ein Lymphom
• Zufällige Veränderung der genetischen Information eines einzelnen B-Lymphozyten (80 % der Lymphome sind B-Zell- Lymphome).
• Aufgrund eines fehlerhaften Austauschs von Genabschnitten gerät der natürliche Kreislauf der Zelle außer Kontrolle:
Sie stirbt nicht nach einer vorgesehenen Zeit ab, sondern teilt sich und gibt den „Fehler“ an sämtliche Tochterzellen weiter.
• Anders als reguläre B-Lymphozyten sind diese Tumorzellen für die Immunabwehr untauglich
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Wie häufig sind Lymphomerkrankungen
• Anzahl von Neuerkrankungen pro 100000 Einwohner pro Jahr (=Inzidenz)
steigende Häufigkeit im letzten Jahrzehnt
Häufigkeit nimmt mit der Länge der Erkrankungsdauer zu
ca. 5% der Patienten mit Sjögren Syndrom erleiden Lymphomerkrankung
Gesamtbevölkerung
12,6
Patienten mit Sjögren Syndrom
18,8
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Vergleich
Inzidenz:
Brustkrebs
150
Lungenkrebs
70
Prostatakrebs
111
Dickdarmkrebs
35
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Existieren Risikofaktoren für
Lymphpomentstehung ? Allgemein: Insgesamt ist die Entstehung von Lymphomen unklar
Bekannte Risikofaktoren:
- Veränderungen an den Chromosomen (Träger der Erbsubstanz, Lymphom nicht vererbbar)
- Virusinfektionen (z.B. HIV)
- Helicobacter pylori beim Magenlymphom
- Chemische Substanzen (Benzol, Insektizide, Pestizide)
- Radioaktive Strahlung (Schädigung auf Chromosomenabschnitten)
- Alter (durchschnittliches Alter bei Diagnose 65 Jahre)
- Rauchen
- Störungen im Immunsystem
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Existieren Risikofaktoren für
Lymphomentstehung ?
Zusätzliche Risikofaktoren beim Sjögren Syndrom
- Länge der Krankheitsdauer
- Organbeteiligungen (Vaskulitis, Glomerulonephritis, Polyneuropathie)
- Palpable Purpura (Vaskulitis)
- Anhaltende Schwellungen der Ohrspeicheldrüse
- Erniedrigte Komplementfaktoren C3/C4 (Eiweisse, die bei der
Infektabwehr und bei Entstehung von Entzündungsreaktionen beteiligt sind)
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Welche Symptome treten bei Lymphomen auf ?
- Lymphknotenschwellungen (Hals, Achseln, Leisten Hals und Leisten oft entzündlich reaktiv)
- Müdigkeit und Leistungsschwäche, Appetitlosigkeit und
- Anfälligkeit für Infekte.
- Sogenannte B Symptome
Fieber über 38 Grad Celsius ohne andere erkennbare Ursache
starker Nachtschweiß (Wechseln des Schlafanzugs oder Bettbezugs nötig)
ungewollter Gewichtsverlust von mehr als einem Zehntel des
Körpergewichts in einem halben Jahr
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Wie diagnostiziert man ein Lymphom?
- Beschwerdesymptomatik
- Laboruntersuchungen
- Computertomographie (Hals, Lunge, Bauch, alle
Lymphknotenstationen)
- Knochenmarkuntersuchung
- Gewebeprobe aus einem vergrösserten Lymphknoten (Mikroskop, Immunologische Untersuchungen, molekulare Untersuchungen)
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Stadieneinteilung von Lymphomen
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Stadieneinteilung von Lymphomen
Stadium I Befall von nur einer Lymphknotenregion
Stadium II Befall von zwei Lymphknotenregionen auf nur einer Seite des Zwerchfells, also entweder oberhalb oder unterhalb
Stadium III Befall von Lymphknotenregionen oberhalb und unterhalb des Zwerchfells
Stadium IV diffuser Befall von Lymphknoten und extralymphatischen Geweben
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Sind alle Lymphome gleich?
Lymphome
Aggressive Lymphome = heilbar
Nicht aggressive Lymphome
=nicht heilbar
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Wann wird therapiert?
Nicht aggressive Lymphome
= nicht heilbare Erkrankung (außer Stadium I/II)
Behandlung nicht bei Diagnosestellung
Behandlung bei Auftreten von Symptomen
z.B. B Symptomatik, Blutbildveränderungen
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Wann wird therapiert?
Aggressive Lymphome = heilbare Erkrankung
Behandlung bei Diagnosestellung
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Wie wird therapiert?
Nicht aggressive Lymphome
Stadium I/II Strahlentherapie
Stadium III/IV bei
Symptomatik
Antikörper-/Chemotherapie
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Wie wird therapiert?
• Patienten mit Sjögren Syndrom entwickeln überwiegend Nicht aggressive Lymphome
Aggressive Lymphome
Stadienunabhängig Antikörper-
/Chemotherapie
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Wie funktioniert die medikamentöse Therapie?
Antikörpertherapie
- Rituximab = CD 20 Antikörper
Rituximab induziert eine selektive
Entfernung CD20-positiver B-Lymphozyten- Populationen
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Wie funktioniert die medikamentöse Therapie?
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Wie funktioniert die medikamentöse Therapie?
Klassische Chemotherapie
- Unselektives Abtöten der Zellen durch Schädigung der
Erbsubstanz
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Ergebnisse der Antikörper-Chemotherapie
Nicht aggressive Lymphome:
Stadium I: nach 10 Jahren ca. 85% am Leben
Stadium III/IV: nach 4 Jahren 90% am Leben, durch
Antikörpererhaltungstherapie Hinauszögern eines
Wiederauftretens der Erkrankung um ca. 3 Jahre
Aggressive Lymphome:
Stadienunabhängig Gesamtheilungsrate bei ca. 65%
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Vorsorgemassnahmen ?
Grundsätzlich keine
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Vorsorge bei Patienten mit Sjögren Syndrom ?
Möglicherweise
Definition der Gruppe mit erhöhtem Risiko für die Entwicklung eines Lymphoms
Patienten mit: Glomerulonephritis
Polyneuropathie
Vasculitis, Palpable Purpura
lange Krankheitsdauer
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Vorsorge bei Patienten mit Sjögren Syndrom ?
Möglicherweise sinnvoll (keine wissenschaftlichen Studien):
- Anamnese (B-Symptomatik)
- Körperliche Untersuchung (Lymphknotenvergrößerungen
insbesondere im Halsbereich)
- Ultraschall (Halsweichteile, Speicheldrüsen, Bauchorgane)
- Laboruntersuchung
Häufigkeit der Untersuchungen ?? viertel-halbjährlich?
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Zusammenfassung
- Höheres Lymphomrisiko für Patienten mit Sjögren Syndrom
- Häufigeres Auftreten nicht aggressiver Lymphome
- Art der Behandlung von Lymphomen abhängig von Stadium und Aggressivitätsgrad
- Mittlerweile gute Behandlungserfolge
- Hochrisikogruppe der Patienten mit Sjögren Syndrom beobachten
- Ggf. Durchführung von Vorsorgemassnahmen (frühzeitiges Erkennen der Erkrankung im Stadium I)
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Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit
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• Nichtoperative Therapie des Kolonkarzinoms