Mehrlingsgraviditäten: 10 Punkte• Ultraschall: Wann?• Morbidität und Mortalität• NT• Größendiskrepanzen• Genetische Beratung• Diskordante Anomalien• Zervix• Tod eines Zwillings• FFTS• Laser, Drainage, Abwarten?

Nach Peter Kozlowski

1)Wann sollen Mehrlinge geschallt werden?

Mit der heutigen Ultraschalltechnik des vaginalen Ultraschalls läßt sich im ersten Screening (9.-12. SSW) eine Geminigravidität mit nahezu 100%iger Sicherheit erkennen.

In einem Gutachtenfall eines übersehenen Zwillings im Jahre 1982 (Gutachter: Schillinger, Friese, Terinde), verhandelt vor dem Landgericht Mannheim im Jahre 1997, war das noch etwas anders zu bewerten…….

Das Übersehen des Zwillings hatte keinen kausalen Zusam-menhang mit der späteren Schädigung – der Frauenarzt wurde dennoch zu Schadenersatz verurteilt.

Die Chorionverhältnisse undNICHT

• Eineiigkeit oder Zweieiigkeit• bestimmen den Ausgang der Schwangerschaft

• !

Monozygote GeminiTrennung

- vor Tag 4 Dichorial

- Tag 4 bis 8 Monochorial-Diamnial

- Tag 10 bis 12 Monoamnial

- nach Tag 12 Embryotrennung nicht

mehr vollständig

Chorion- und Amnionverhältnisse

diamnial/dichorial diamnial/dichorial

diamnial/monochorial monoamnial/monochorial

MehrlingsgraviditätenDichorial-diamniot. 880 78%Monochorial-diamniot.228 20%Monochorial-monoamniot. 14 1%

Chorionizität unklar 85 9%

1207 Gemini 18.03.1998 bis 17.03.2001

www.praenatal.de

EntscheidungswegeFrühFrüh--

BeratungBeratung

keineDiagnostik

primärinvasiv

Risiko-ermittlung

NT (+ Biochemie?)

US 9-12 SSW

US alle 4 SSW

CVS AC

Mehrlinge: Ultraschall

Konkordantes Wachstum- US alle 4 Wochen

Diskordantes Wachstum Doppler- US alle 2 Wochen

Überlebende Einlinge- wie diskordantes W. behandeln

Diskrepanz > 10 % im 2. Trimenon- Karyotypisierung anbieten

2) Wie hoch sind Morbidität und

Mortalität?

Mehrlingsgraviditäten• dizygot 2/3• monozygot 1/3

davon

dichorial 35%monochorial-diamnial 60%monoamnial 3-4%

• Acranius-Acardius (TRAP-Sequenz)1:25.000

• „Siamesische Zwillinge“1:50.000

Gemini: Mortalität

monochorial versus dichorial

4 fach erhöht

Sebire 1997 Br J Ob Gyn

Mehrlingsgraviditäten

„The monochorionic twin placenta is designed and built for a singleton fetus...“

Machin, Ultrasound Obstet Gynecol 2001

Gemini: FrühgeburtlichkeitWahrscheinlichkeit der Frühgeburt

24 – 32 SSW

Einling 1 – 2 % dichoriale G. 5,5 % monochoriale G. 9,2 %

Sebire 1997

Gemini: MortalitätHerzaktion 2 fach positiv bis 12 SSW

mono di ges.

Lebend zwei Kinder 56 % 83 % 79 %Lebend ein Kind 11 % 12 % 12 %Kein lebendes Kind 33 % 5 % 9 %

Benson 1993

Gemini: AnomalienRisiko für Strukturanomalien beiMonochorialen 2-3 fach erhöht

Anencephalie~ 3 : 10.000 Einlinge~ 10 : 10.000 Gemini

davon ½ monochorial

Ramos-Arroyo 1991

3) Ist die Nackentransparenz-Messung sinnvoll

?

Gemini: NT - Messung

Studie der FMF: 448 Gemini– NT > 95.Perz. 7,2%

• davon Trisomie 21 17%

Gemini: NT - MessungMonochorialität NT > 95. Perzentile

Risiko FFTS > 30 %

NT < 95. Perzentile

Risiko FFTS ~ 7 %

4) Was bedeutet eine frühe

Größendiskrepanz?

McKeown Jones 1991

Wachstumskurve für normale Einlings-, Zwillings- und Drillingsschwangerschaften. Bis 28-30 SSW wachsen Drillinge und Zwillinge in gleicher Weise wie Einlinge, danach wachsen Einlinge zwar linear, können ihr Wachstum jedoch nicht so beschleunigen wie Einlinge dies tun.

Gemini: Größendiskrepanz

Differenz >3mm bis 8 SSW50% IUFT des kleineren

Ananth 1998

monochorial: FFTSdichorial: Trophoblastinvasion

Genetik

5) Wie muss man genetisch beraten

?

Gemini: Chromosomenanomalien• Dizygotie

mindestens ein Fet HR x 2 beide Feten HR

2

• Monozygotie mindestens ein Fet HR beide Feten HR

• Unklare Zygotie mindestens ein Fet HR x 5/3 beide Feten HR x 1/3

HR = Hintergrundrate (Altersrisiko)

Gemini: Genetische Beratung

Cave:10 %

aller dichorialensind

monozygot!

6) Wie geht man bei diskordanten

Anomalien vor?

Gemini: Diskordante AnomalienVerlustraten bei selektivem Fetozid 5 % < 16 SSW 15 % > 16 SSW

Je später der Fetozid, desto früherdie Geburt des ÜberlebendenEvans 1994Sebire 1997

7) Wann soll man die Zervix beurteilen

?

Zervixlänge bei 23 SSW und Frühgeburtsrisiko < 32 SSWbei Einlingen Heath 1998

Skentou 2001

Mehrlinge: ZervixlängeZervixlängenmessung bei 23 SSW

Frühgeburt < 32 SSW > 46 mm 2,9 % 36-45 mm 4,3 %26 -35 mm 6,7 % 16-25 mm 31 % < 15 mm 66 %

Souka 1999

Mehrlinge: ZervixlängeZervixlängenmessung bei 23 SSW

Frühgeburt < 33 SSW60 mm 2,5 %40 mm 5 %25 mm 12 %20 mm 17 % 8 mm 80 %

Skentou 2001

8) Was geschieht beim Tod eines

Zwillings?

Gemini: „Vanishing twin“

Missed abortion eines Zwillingsbei 11 – 14 SSW diagnostiziert

Abortrate bei 2. Zwilling

24 %

Gemini: Tod eines FetenIntrauteriner Tod eines Zwillingsim 2. oder 3. Trimenon

Risiko für Tod oder schweres Handicap

dichorial 5 – 10 %monochorial 25 %

Murphy 1995

9) Wie erkennt man ein FFTS

?

Gemini: FFTS• Inzidenz: 1-2%• Zeitpunkt: I.-III. Trimenon• unbalancierte Anastomosen auf plazentarer Ebene (AA, AV, VV)

Ein relevantes FFTS wird

sonographisch diagnostiziert

Gemini: FFTSDONOR

• SGA• Oligohydramnion• Leere Blase• Path. Doppler• Bewegungsprofil • „stuck twin“

REZIPIENT

• LGA• Polyhydramnion• übervolle Blase• Path./norm. Doppler• Kardiomegalie

Diagnose des FFTSI. Trimenon

• Wachstumsdifferenz• Monochorionizität• signifikante NT-Differenz• ARED-Flow im Ductus venosus• noch keine sign. Differenz der

FW-Menge

FFTS: Hydrops fetalis

• Rezipient– Kardiale Dekompensation

• Zunahme des rechtsseitigen Preloads• ARED A. Pulm. und Ductus Art.Botalli

– Mortalität• ohne Therapie 100%• mit Therapie 60-80%

DD der FW-Mengen-Differenz

Insertio velamentosaInfektion

Aneuploidiestrukturelle Anomalie

Gemini: FFTS

FFTS : „stuck twin“• Donor• Inzidenz: 92% aller FFTS• Mortalität: 60-100% (ohne Therapie)• Überleben: 40-83% (mit Therapie)

„stuck twin“ und Polyhydramnion

= Beweis eines akuten/chronischen

FFTS

FFTS und Doppler

• Akutes FFTS im I. Trimenon– ARED-Flow in Vorhofkontraktion– ARED-Flow im Ductus venosus – art. Doppler unspezifisch

• Akutes FFTS im II. Trimenon– path. Ductus venosus– häufig pathologischer art. Doppler– Pulsation der Nabelvene

10) Laserkoagulation oder

Amniondrainage ?Oder abwarten ?

Therapie des FFTS

• (serielle) Amniondrainagen• Septostomie• selektiver Fetozid

– Embolisation, NS-Ligatur• Fetoskopische Laserkoagulation

Laser oder Amniondrainage ?

Laser• mind. ein Kind: 79% (84)

[76]• zwei Kinder : 42% (60)[55]• Geburtsgewicht: 750/2000• Geburtsalter: 33.7 (35)

Hirnschäden: 6%• Blasensprung: 15%

Amniondrainage61%[50]42%[52]

1145/156030.718% 1%

Hecher 2001,( )2006, [ ] eigene Daten

Monochoriale Drillingsschwangerschaft, zwei Fruchthöhlen. Trap-Sequenz in einer Fruchthöhle

60 Fälle in einer prospektiven Multizenterstudie mit fetoskopischer Laserkoagulation von Plazentaanastomosen (n=18) oder der Nabelschnur (n=42) mit einem mittleren SS-Alter von 18.3 (14.3 – 24.7) SSW unter Lokalanästhesie.

Schlußfolgerung: Die fetoskopische Laserkoagulation von Plazentataanastomosen oder der Nabelschnur eines Acranius-Acardius-Zwillings stellt eine effektive Behandlungsmethode dar mit einer Überlebensrate von 80%, wobei 67% der überlebenden Pump-Zwillinge 36 SSW ohne weitere Komplikationen erreichen!