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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie

Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012


Polyneuropathien axonal vs. demyelinisierend

Prof. Dr. med. Helmut BuchnerKlinik für Neurologie und klinische NeurophysiologieRecklinghausen

Systematik der klinischen Diagnostik

Neurographie: axonal vs. demyelinisierend

Fallbeispiele

Small fiber PNP



PNP

• Definition- Polyneuropathien sind generalisierte Erkrankungen

des peripheren Nervensystems- zum peripheren Nervensystem gehören:

- Motorische, sensible und autonome Nerven- mit Schwannzellen, ganglionären Satellitenzellen - mit Hüllstrukturen, Blut- und Lymphgefäßen



PNP

• Beschwerden- Sensible Reiz-/ Ausfallssymptome

- Kribbeln, Ameisenlaufen, Stechen, Elektrisieren, Wärme- Kälteparästhesien, Pelzigkeits- Taubheitsgefühl, Schwellungsgefühl, unangenehmer Druck, Gefühl auf Watte zu gehen, Gangunsicher vor allem in Dunkelheit – „Schwindel“, fehlende Temperaturempfindung, schmerzlose Wunden

- Motorische Reiz-/ Ausfallssymptome- Muskelzucken, Muskelkrämpfe, Muskelschwäche, -atrophie

- Autonome Störungen- Trophische Störungen, Hypo-/ Anhidrose, Vasomotorische Störungen

(Orthostase, Hypotonie), Ruhetachykardie, Herzfrequenzstarre, Gastroparese, Blasenstörungen, erektile Dysfunktion, fehlender Schmerz bei Koronarischämie)



PNP

• Erfragte Anamnese – Verlauf, Dauer- Dauer

- < 4 Wochen: akut- 4-8 Wochen: subakut- > 8 Wochen: chronisch- Was war früher?

- Eigenanamnese- Grunderkrankungen ? Operationen ? Medikamente ? Toxine ?

- Familienanamnese- Gezielte Fragen nach: Gehbehinderung, Schwächen



PNP

• Neurologischer Befund- Motorische Symptome

- Muskeleigenreflexe (ASR) abgeschwächt- Paresen mit Atrophie

- Sensible Symptome - Strumpf- Handschuh verteilte Hypästhesie- Pallhyp-/ anästhesie- Thermhyp-/anästhesie [small fiber typ]- Hyp-/Analgesie

- Beteiligung von Hirnnerven- Doppelbilder durch N. abducens Parese

Gefühl

SchmerzGewebeschädigung



PNP

• Manifestationstypen- Distal-symmetrischer Typ – sensibel und/oder motorisch

- Distal betonte Sensibilitätsstörungen- MER abgeschwächt - Distale ParesenSubtyp: small-fiber PNP - Sensibilität- und Schmerzen

- Asymmetrischer Typ- Mononeuropathia multiplex – mehrere einzelne distale Nerven- Schwerpunkt-PNP – distal-symmetrisch PLUS einzelne Nerven

- Proximaler Typ- Plexus Arm- Bein



PNP

• Neurophysiologische Typen- axonaler Typ

- Erniedrigte Amplituden der motorischen (MAP)/ sensiblen (NAP) Aktionspotenziale

- Normale oder gering erniedrigte Leitgeschwindigkeiten

- demyelinisierender Typ- erniedrigte Leitgeschwindigkeiten- Normale oder gering erniedrigte Amplituden der motorischen (MAP)/

sensiblen (NAP) Aktionspotenziale

- gemischt Typ- An unterschiedlichen Nerven- Axonale plus demyelinisierende Läsion



De-/RemyelinisierungAxonal

terminal-Axonal



PNP

axonaler TypErniedrigte Amplituden der motorischen (MAP)/ sensiblen (NAP)

demyelinisierender Typerniedrigte Leitgeschwindigkeiten



PNP – Ursachen

29,7 %

Engelhardt 1994 nach Leitlinien DGN.org



PNP - Fälleaxonal



PNP - FälleAnamnese:W 44 Jahre

• Letzte Jahre: Mehrfache Psychiatrische stat. Behandlung – u.a. Alkoholentzug

• November 2007: hochgradige Tetraparese, MER re=li ++

• September 2008: Unsicherheit im Stehen und Gehen – wechselnde Paresen

Neuro-Befund:• Keine Paresen• MER re=li +• ASR ausgefallen• Vibrationsempfinden Füße 4/8



PNP - Fälle



li

F-WelleH-Reflex

Zusatzdiagnostik - mot. NLG

MED TIB

3,2

6,6

59m/s 43m/s4,8

13,6

52

Untersucht:MED; TIB; ULN beidseitsNormale NLG u. Amplituden

PNP - Fälle



Zusatzdiagnostik - sensible NLG

MED SUR

li re

Untersucht:MED; SUR beidseitsKein NAP

PNP - Fälle

Nach der Diagnose und Therapie eines MammaCA Stabilisierung

Take home:

• Ungewöhnliche Symptome können durch eine

• ungewöhnliche PNP verursacht sein



Anamnese:M 62 Jahre

• im Alter von 16 Jahren (vor 46 Jahren) über ½ bis 1 Jahr entstandene Bewegungsstörung der linken Hand und weniger des Fußes – Diagnose: Lagesinnstörung vermutlich degenerative Erkrankung

• Seit ca. ½ Verschlechterung der bis dahin konstanten Störung und nun auch wenig die rechte Hand betroffen

FW130249

PNP - Fälle



Neuro-Befund:

• Dominant Lagesinn gestört isoliert links

• Vibrationsempfinden links ausgefallen

• Berührungsempfindung links wenig beeinträchtigt auch im Gesicht

• MER mittellebhaft

PNP - Fälle



PNP - Fälle



Zusatzdiagnostik – Ergebnisse

• Motorische Neurographie• N.medianus beidseits: Normalbefund• N.tibialis beidseits: Normalbefund

• Sensible Neurographie:• N.medianus beidseits: Normale NLG – NAP links kleiner als rechts• N.suralis beidseits: Normalbefund

PNP - Fälle



li

F-Welle

MED

4,1

8,5

56 m/s

31,5

51 m/s7 uV



PNP - Fälle




• MEP APB und TIB ant: normale seitengleiche Leitzeiten und Amplituden

APB rechts APB links

PNP - Fälle



SEP

26,4 ms

N.tibialis links

N.tibialis rechts

N.medianus links

N.medianus rechts

PNP - Fälle




• Labor

• Blut: Normalbefund

• Liquor: Normalbefund

• Weiteres: Normalbefund• Lues• Wipple• Borrelien• TU-Suche

PNP - Fälle

Gangliopathie unklarer Ursache

Take home:

• Ungewöhnliche Symptome können durch eine

• ungewöhnliche PNP verursacht sein



PNP - Fälledemyelinisierend



PNP - Fälle

Anamnese:W 60 Jahre

• Platschender Gang seit langem

Neuro-Befund:

• Paresen der Fußheber und –Senker beidseits KG 4/5 • MER ausgefallen• Keine bemerkten Gefühlsstörungen



PNP - Fälle




• Motorische Neurographie• N. medianus

11,0

17,4

19 cm = 35 m/s

PNP - Fälle




• Genetische Diagnostik:• Duplikation von Chromosomen 17p11.2 bis p12• CMT 1a autosomal dominant

PNP - Fälle



Charcot-Marie-Tooth-Erkankung Typ1

Klinik• Über Jahre langsam progrediente distal und peroneal betonte Paresen

• Oft Hohlfüße

• Wenig Sensibilitätsstörung

• Alter zu Beginn 30-40 Jahre, aber oft späte Diagnose wegen des langen und langsamen Verlaufs

• Motorische NLG des N.medianus unter 38 m/s

PNP - Fälle

Take home:

• gewöhnliche Symptome können durch eine

• seltene PNP verursacht sein

• dennoch einfach feststellbar



M 42 Jahre

Binnen einer Woche distal betonte schlaffe Tetraparese

Als Jugendlicher mehrere Wochen „kraftlos“ im Bett – spontane Erholung

Behandlung mit 7S-Immunglobulin

Klinisch vollständige Wiederherstellung der Kraft

In den folgenden Jahren 2 Rezidive

Mit vollständiger Remission

PNP - Fälle



A-Wellen: Definition

Supramaximale elektrische Stimulation eines peripheren motorischen Nerven

Monomorphe Antwort, nach der M-Antwort

Latenz weitgehend konstant (< 2ms)- Zwischen M-Antwort und F-Welle (?)

Amplitude unter 1% der M-Antwort

Auslösbarkeit 30 – 100 %

Ursache:

Demyelinisierung mit der Folge einer Ephapse

Aus: Bischoff Ch et al. Das EMG-Buch Thieme 2006



Aus: Vogel P. Kursbuch Klinische Neurophysiologie Thieme 2006

Ursache: Demyelinisierung mit der Folge einer Ephapse



Tetraparese

Remission

Tetraparese

Remission

1. Rezidiv

71 ms

2. Rezidiv

PNP - Fälle Take home:

• Rezidive einer immunvermittelten PNP sind nicht so selten



AnamneseM 51 Jahre

• Seit ca. 1990 schwache Beine

Neuro-Befund• Fußheber und -senker Paresen KG 1/5 beidseits• MER re=li an den Beinen ausgefallen – den Armen schwach

• Vibrationsempfinden Füße 6/8

PNP - Fälle



PNP - Fälle



PNP - Fälle

• Motorische Neurographie• N. medianus

16,4 mV4,5 mV

40 m/s

• Motorische NeurographieN. ulnaris

50 m/s

8,8 mV

23 m/s2,8 mV

3,0 mV



PNP - Fälle

Multifokal motorische Neuropathie

Klinik• 80% Männer

• Alter zwischen 20 und 50 Jahren (80%)

• Über Jahre langsam progrediente Paresen meist an den Armen und meist asymmetrisch

• Wenig Sensibilitätsstörung

• oft späte Diagnose wegen des langen und langsamen Verlaufs

• Gute Behandlung mit Immunglobulinen

Take home:

• gewöhnliche Symptome können durch eine

• seltene PNP verursacht sein

• dennoch einfach feststellbar

• Dran denken !



PNP - Fälleaxonal

Mononeuropathie multiplex Typ



AnamneseM 58 Jahre

• Im Mai nach Gartenarbeit anhaltenden Muskelkather, Besserung erst nach 1 Woche

• 2 Wochen später, Fieber und „über Nacht“ Schwäche in Händen und Füßen

Neuro-Befund• Handparesen betont kleine Muskeln rechts mehr links • Fußheber Paresen KG 0/5 rechts und 3/5 links• BSR li<re, PSR li>re, ASR 0• Handschuh-Strumpf Hypästhesie - Vibrationsempfinden Füße ?

PNP - Fälle



Labor

• BSG 69

• Liquor: opB

PNP - Fälle



PNP - Fälle• Motorische Neurographie

• N. medianus

Tag 0 Tag 11

13,3 mV

8,4 mV

3,1 mV

2,9 mV

55 m/s 48 m/s

??

demyelinierend axonal



• Motorische Neurographie• N. tibialis

PNP - Fälle

Tag 0 Tag 11

40 m/s 44 m/s

14,5 mV

6,5 mV

11,8 mV

6,3 mV

66128 ?

demyelinierend axonal



Die EvG-Färbungen zeigen Gefäße mit Infiltraten bzw. einer fibrinoiden Wandnekrose; die Immunhistochemie zeigt CD3-positive Zellen in einer Gefäßwand.

Prof. Dr. med. Tanja KuhlmannNeuropathologieUni Münster

PNP - FälleIsolierte Vaskulitis der nervenversorgenden Gefäße

Take home:

• ungewöhnliche Symptome müssen schnell und konsequent diagnostiziert und therapiert werden



AnamneseM 63 Jahre• Rücken- Schulterschmerzen• Schwindelepisoden

• Seronegative osteodestruktive rheumatoide Arthritis mit Befall cervikal• Hirnstamminfarkt 09/2010 mit A.vertebralisstenose mit Stent behandelt

Neuro-Befund• Keine Paresen• MER + rechts=links und ASR +• Sensibilität oB - Vibrationsempfinden Füße 4/8

PNP - Fälle



PNP - FälleSEP

24,3

23,9

51,5

52,9

N.Tibialis NLG / F-Welle

N.suralis NLG

37 m/s3,0 mV

62,9

41 m/s3 uV

3,6 mV

Max: 43,9 ms

Max: 22,3 ms

Min: 40 m/s8 mV



PNP - Fälle

37 m/s

3,0 mV

N.Tibialis NLG / F-Welle + 90 Tage

41 m/s

11,1 mV

Links Rechts

20,5 mV

64,6

40 m/s

7,3 mV

17,1 mV

62,6

3,6 mV

62,9



PNP - Fälle

Labor

• Liquor: 11/3 Zellen82 mg/dl Protein60 mg/dl IgG

• Seit Oktober 2011 Behandlung mit Etanercept (Enbrel®) • NW: demyelinisierende PNP, GBS, chronisch

entzündliche PNP, multifokale Neuropathie

Take home:

• wenig Symptome

• Multiple Krankheiten

• dennoch „einfach“ feststellbar

Bei der Verlaufsuntersuchung



PNP – TAKE HOME

29,7 %




PNP – small fiber



PNP – small fiber

• Klinik- Brennen – Schmerz (stechend) – abends im Bett- Meist nur Füße

- Diagnose- Klinischer Befund kann / meist normal sein- Elektrophysiologischer Befund muss normal sein- Sichere Diagnose nur mit Hautbiopsie [stimulated skin wrinking ?]

- DD Restless legs Syndrom [normales Schmerz-/ Temperaturempfinden]

- Ursachen- Sehr oft Diabetes mellitus oder toxisch (Alkohol, Chemotherapie)

- Therapie- Antikonvulsiva (Pegabalin, Carba, Gabapentin)



PNP – small fiber



PNP

• Labordiagnostik- Standard

- Basisprogramm- BSG, CRP, Diff.-Blutbild, E-lyte, Leber- und Nierenwerte, Protein-

und Immunelektrophorese, TSH- Diabetes mellitus

- Nüchternblutzucker, oraler Glukosetoleranztest, Blutzuckertagesprofil, HbA1c zur Verlaufskontrolle bei Diabetes

- Alkoholmissbrauch- Transaminasen, MCV, CDT, Vitamine B1

- Funikuläre Myelose- Vitamin B12

- Selten B6 (schwieriger Laboruntersuchung wegen Bindungsproblem)



PNP – TAKE HOME

29,7 %


Anamnese und klinischer Befund einer symmetrischen PNP distaler Nerven

Asymmetrischer TypMononeuropathie?Plexus-/Wurzelläsion?

Nein

Diabetes mellitus

JA

MononeuropathieoderAsymmetrischer Typ

Weitere Diagnostik

Neurophysiologie

MononeuropathieoderAsymmetrischer Typ

Distal sym.PNPnach Neurophys.

Nein

Weitere Diagnostik

Neurophysiologie Neurophysiologie

Weitere Diagnostik

Distal sym.PNP..

JA

Neurophysiologie

Diabetische PNP

Neurophysiologie

Kompressionsyndrom Weitere Diagnostik

NeinJA



PNP - ?

AnamneseW 41 Jahre• Geringe Schwäche der Fußheber beidseits• MER ausgefallen

42 m/s

11,0 mV

7,7 mV

25 m/s5,7 mV

N. medianus

4,6 mV

N. tibialis

Was ist das?

• Demyelinisierende PNP mit Konduktionsblock

• Liquor: keine Eiweißerhöhung

Ursache: ??

TNam24sep12



PNP - ?


25 m/s

1,7 mV

7,3 mV

26 m/s

5,9 mV

N. medianus

0,2 mV

N. tibialis

Was ist das?

• Demyelinisierende PNP mit chronodispersion

• Liquor: ?

Ursache: ??

KMam02okt12



PNP - ?


Was ist das?

• Demyelinisierende PNP

Erworbene PNP vs. CMT1

42 m/s

7,7 mV

5,7 mV

N. medianus

25 m/s

7,3 mV

5,9 mV

N. medianus

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