Das Inzidentalom der Nebenniere Welche Diagnostik ist ... · • Conn-Adenom • Cushing-Syndrom...

09.11.14

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Herbsttagung der Arbeitsgemeinschaft Diabetologie und Endokrinologie Rheinland-Pfalz e.V. Landesgruppe Rheinland-Pfalz der Deutschen Diabetes Gesellschaft In Zusammenarbeit mit der Akademie für ärztliche Fortbildung der Landesärztekammer Rheinland-Pfalz Zertifizierung gemäß der Richtlinien der Bezirksärztekammer Rheinhessen

Samstag, den 8. November 2014 Hörsaal der Hautklinik Universitätsmedizin Mainz Langenbeckstr. 1, 55131 Mainz Keine Teilnahmegebühr !

Einladung: Sehr geehrte Frau Kollegin, sehr geehrter Herr Kollege, Schilddrüsenknoten zählen ebenso wie Raumforderungen der Nebenniere zu den häufigsten, oft zufällig gefundenen Tumoren. Obwohl in der überwiegenden Mehrzahl harmlos, stellen sie die behandelnden Ärzte oft vor große diagnostische und therapeutische Probleme. Häufige Fragen ergeben sich auch bei Funktionsstörungen der Schilddrüse im Rahmen der Schwangerschaft. Hier ist die Verantwortung des Arztes besonders hoch, um Nachteile für Mutter und Kind zu vermeiden. Im Rahmen der diesjährigen Herbsttagung der ADE wollen wir uns daher mit häufigen Problemen aus dem Bereich der Endokrinologie beschäftigen und Ihnen konkrete Anregungen für die tägliche Praxis geben. Dabei soll Ihnen auch im Rahmen von interessanten Fallvorstellungen aus der endokrinologischen Praxis ausreichend Gelegenheit für Fragen und Diskussion gegeben werden. Wir freuen uns, für diese Veranstaltung ausgewiesene Experten zu diesen Themen gewonnen zu haben und hoffen auf Ihr zahlreiches Kommen und eine rege Diskussion Für den Vorstand Prof. Dr. Matthias M. Weber 1. Vorsitzender der ADE Eine Anmeldung ist nicht erforderlich

Häufige Probleme der Endokrinologie

09:30 – 09:45 Uhr

Begrüßung und Einführung in die Thematik M.M. Weber, Mainz

09:45 – 10:15 Uhr

Das Inzidentalom der Nebenniere - Welche Diagnostik ist nötig, wann muss man operieren? M.M. Weber, Mainz

10:15 – 10:45 Uhr

Schilddrüse und Schwangerschaft - was muss der Arzt wissen, was ist zu tun? A. Zimmermann, Mainz

10:45 – 11:15 Uhr

Pause

11:15 – 11:45 Uhr

Diagnostik und Therapie von Schilddrüsenerkrankungen -State of the Art aus Sicht des Chirurgen T.J. Musholt, Mainz

11:45 – 12:15 Uhr

Fallbeispiele aus der Endokrinologischen Praxis E. Redlin/Kress, Neustadt

Abschlussdiskussion

Nach jedem Vortrag besteht die Möglichkeit zur Diskussion

I. Medizinische Klinik und Poliklinik Schwerpunkt Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen Leiter: Univ.-Prof. Dr. Matthias M. Weber

Herbsttagung der ADE 2014 Mainz, 8. November 2014

Das Inzidentalom der Nebenniere Welche Diagnostik ist nötig, wann muss

operiert werden? Matthias M. Weber

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Incidentalome der Nebenniere

Raumforderung der Nebenniere mit einem Durchmesser über 1cm, die als Zufallsbefund bei einer bildgebenden Untersuchung entdeckt wurde

Definition:

Prävalenz zufällig entdeckter adrenaler Raumforderungen (Inzidentalome)

Kloos et al, Endocr Rev, 1995 Grumbach et al, Ann Intern Med, 2003; Young, NEJM, 2007

Ultraschall 0,4 % 40.000 gesunde Erw.

Computertomographie / NMR 4 % 6 Studien, 80.700 Pat. (0,4 – 10,9%)

Autopsie 6 % 24 Studien, 87.065 Pat. (1,1 – 32 %)

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Epidemiologie adrenaler Raumforderungen

Kloos et al, Endocr Rev, 1995 Terzolo et al Eur J Endocrinol 2011

0

2

4

6

8

10

10 20 30 40 50 60 70 80

Lebensalter (Jahre)

Prä

vale

nz (%

)

6 Autopsiestudien, 57.260 Pat.

Adrenale Raumforderungen finden sich gehäuft:

•  im fortgeschrittenen Lebensalter

•  bei Symptomen des metabolischen Syndroms (Diabetes, Adipositas, Hypertonie)

Differen?aldiagnose bei Tumoren der Nebenniere

hormoninaktive Adenome 70 % Cushing-Syndrom 5 - 10 % Phäochromozytom 3 - 8 % Myelolipom 0 - 8 % Metastasen 2-5 % Zysten 5 % Conn-Adenom 1-3 % Nebennierenrinden-Carcinom 2 (1-10) %

Terzolo et al., Eur J Endocrinol 2011, Cawood et al Eu J Endocrinol 2009 NIH Consensus, Ann Intern Med, 2003, Kloos et al, Endocr Rev, 1995

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Differen?aldiagnose bei beidsei&gen Tumoren der Nebenniere

•  Metastasen •  Nebennierenrindenadenome •  ACTH-abhängiges Cushing S. •  Adrenogenitales Syndrom (AGS) •  Phäochromozytome •  Einblutungen,Tuberkulose, Lymphome •  ACTH unabhängige bilaterale makronoduläre Hyperplasie

•  10-15 % der Incidentalome finden sich bilateral •  50 % der Nebennieren-Metastasen treten bilateral auf •  können zu einer NNR-Insuffizienz führen

Ursachen

Epidemiologie

Young et al. UpToDate 2012

Abklärung von Tumoren der Nebenniere

1.  Ist der NN-Tumor hormonaktiv ?

2.  Ist der NN-Tumor maligne ?

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Hormonelle Ak?vität bei Inzidentalomen der Nebenniere

hormoninaktiv

hormonaktiv

85 %

15 %

•  Phäochromozytom •  Conn-Adenom •  Cushing-Syndrom •  Androgenproduzierender Tumor •  AGS

Cawood et al Eur J Endocrinol 2009

Häufigstes hormonelles Symptom:

Arterielle Hypertonie

Ursachen der arteriellen Hypertonie

essentielle Hypertonie 80-90 % sekundäre Hypertonie 10-20 %

•  endokrine Hypertonie 20-40 % - Primärer Hyperaldosteronismus - Phäochromozytom - Cushing-Syndrom - Akromegalie

•  renovaskuläre Hypertonie •  renoparenchymale Hypertonie •  obstruktives Schlafapnoesyndrom •  medikamentös bedingte Hypertonie •  Aortenisthmusstenose

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•  Adrenales Phäochromozytom 90 % sezernieren Adrenalin und Noradrenalin meist Erwachsenenalter, 10 % maligne

10-20 % im Rahmen familiärer Sydrome meist bilateral adrenal, häufiger maligne - multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2) - von Hippel-Lindau-Syndrom

•  Extraadrenales Phäochromozytom 10 % sezernieren Noradrenalin oft Kindesalter, 30-50 % maligne 20 % multifokal oft familiärer Paragangliom Syndrome (zB. SDH-A/-B/-C/-D-Mutationen)

Das Phäochromozytom

Klinik des Phäochromozytoms

Hypertonie 95 % anfallsweise 50% konstant 45%

Kopfschmerzen 80-95 % Schwitzen 65-70 % Tachykardien 60-70 %

Gewichtsverlust, Fieber hypovolämische Orthostase Gesichtsblässe, Zittern, Nervosität Beklemmungen, Angina pectoris Schwäche, Obstipation Übelkeit/Erbrechen, Schwindel

asymptomatisch 5-10 %

20-60 %

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•  klinische Symptome eines Phäochromozytoms •  ausgeprägte oder schwer einstellbare Hypertonie •  schwere Retinopathie •  paradoxer Blutdruckanstieg unter ß-Blockern •  starke hypotone Reaktion unter α-Blockade •  familiäres Auftreten der Hypertonie •  Raumforderungen der Nebenniere (Inzidentalome)

Indikation zur Phäochromozytom-Diagnostik

Diagnostik des Phäochromozytoms

Klinik

Katecholamine im 24h Urin

kein Phäochromozytom

Plasmakatecholamine Clonidin-Test

3 x normal erhöht grenzwertig

Phäochromozytom

NMR, (CT) + MIBG-Szinti

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Labordiagnostik I bei Phäochromozytom-Verdacht

Katecholamine im 24 h Urin - Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin - Metanephrin, Normetanephrin, VMA - Noradrenalin Hinweis für extraadrenales Phäo - Dopamin o. VMA Hinweis auf Neuroblastom

- Interaktion mit: α-Methyldopa, Reserpin, Guanethidin Labetalol, MAO-Hemmer, Chinolonantibiotika, Stress, Drogen, Alkohol, Diuretika, Vasodilatatoren und Ca-Aantagonisten (initial), ß-Blocker - erlaubt sind α-Blocker

- hohe Sensitivität und Spezifität von > 95 %

Labordiagnostik II bei Phäochromozytom-Verdacht

Plasma-Katecholamine - Adrenalin, Noradrenalin - methodisch störanfällig, starke Schwankungen - standardisierte Abnahmebedingungen - Erhöhung ist Voraussetzung für Funktionstest

Clonidin-Hemmtest - 300 ug Clonidin p.o. - kein Abfall der Katecholamine nach 3 h

Chromogranin A - neuroendokriner Tumormarker

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MIBG-Szinti DOPA-PET adrenal n=14 93 % 20%

extraadrenal n=5 93 % 100%

Adrenalin (A) 100 % 0 %

Noradrenalin (NA) 20 % 100 %

Adrenalin + 93 % 100 % Noradrenalin

Phäochromozytom – Diagnostik MIBG-Szintigraphie vs. DOPA-PET

Positiver Nachweis (%)

•  medikamentöse Vorbereitung (Phenoxybenzamin, Dibenzyran®) stufenweise steigern bis Orthostase Volumensubstitution bei Tachykardie zusätzlich ß-Blocker (cave erst nach α-Rezeptor-Blockade!)

•  operative Tumorentfernung Adrenalektomie bei einseitigem Befund bei beidseitigem Befund evtl. einseitige subtotale Resektion invasive Kreislaufüberwachung initiale Abbindung der Nebennierenvene

schonende Manipulation des Tumors

Therapie des Phäochromozytoms

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85 %

5-10 %

hormoninaktiv

hormonaktiv


•  Phäochromozytom •  Cushing-Syndrom •  Conn-Adenom •  Androgenproduzierender Tumor

Screening: 1mg Dexa Hemmtest (normal: Cortisol < 1,8 ųg/dl grenzwertig: 2-5 ųg/dl)

Stammfettsucht Vollmondgesicht 60% - 90% Striae rubrae, Gefäßfragilität Muskelatrophie, Muskelschwäche Hypertonie, Osteoporose Akne, Hirsutismus psychische Veränderungen 40% - 80 % Hypokaliämie, Alkalose Zyklus- und Potenzstörungen Glukoseintoleranz, Diabetes

Leitsymptome des Cushing-Syndroms

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Glukosestoffwechsel und Cortisol

•  ähnlicher Phänotyp wie Cushing S. •  höhere morgendliche Cortisolspiegel •  höhere Ausscheidung von freiem Cortisol im 24h Urin •  stärkere Stimulierbarkeit im ACTH und CRH Test

•  zentrale Aktivierung der corticotropen Achse ?

•  Überexpression der 11ß-HSD1 im Fettgewebe (Aktivierung, Umwandlung von Kortison zu Kortisol) ?

•  11ßHSD1-Inhibitoren als Therapeutika für MS oder DM2

•  häufiger Incidentalome der Nebenniere •  Incidentalome Folge/Teil des Metabolischen S. (durch

erhöhte Insulin-vermittelte Wachstumsreize) oder Ursache (durch subklin Cortisolsekretion) ?

Das Metabolische Syndrom

Das Subklinische Cushing-‐Syndrom Subklinische autonome Cortisolsekretion

Prävalenz bei Nebennieren-Inzidentalom 5-8 % (-24%) häufiger Metabolisches S., Prädiabetes 29 %, Diabetes 36 % Prävalenz bei schwer einstellbarem Diabetes Typ2 bis 2 %

Definition (nicht einheitlich): •  2 auffällige Labortests (Dexa-HT, ACTH, 24h- Urincortisol, Cortisol-Tagesprofil, CRF-Test) •  keine klassischen Cushing-Stigmata

Klinisches Bild: Assoziation mit: Adipositas, HLP, Hypertonie, pathologische Glucosetoleranz, Osteoporose postoperativ: NNR-Insuffizienz möglich

Young WF et al NEJM 2007, UpToDate 2012, Emral R et al Endocr J 2003

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Verlauf und Therapie des Subklinischen Cushing-‐Syndrom

relative Operationsindikation •  bei jüngeren Patienten (< 40 Jahre) •  bei assoziierter Komorbidität •  Cave postoperative temporäre NNR-Insuffizienz •  Keine gesicherte Studienlage

Verlauf (in kleinen Fallserien) postoperative Besserung von Adipositas, BZ, RR Knochenmarker Neuauftreten einer autonomen Cortisolsekretion nach 4 Jahren

Regelmäßige Hormon-Verlaufskontrolle bei hormoninaktivem Inzidentalom

Young WF et al NEJM 2007, UpToDate 2012 Terzolo M et al. Eu J Endocrinol 2011, Emral R et al Endocr J 2003

Diagnosesicherung bei V.a. Cushing Syndrom

1 mg Dexamethason-Hemmtest

Cushing-S. ausgeschlossen

24h-Urincorticol (2-3 x) Mitternachts-Cortisol

Niedrig Dosis Dexa-Langtest

V.a. Cushing-S.

subklinisches Cushing-S. möglich

Cortisol hemmbar (< 1,8 µg/dl)

Cortisol nicht hemmbar (> 5 µg/dl)

Cortisol grenzwertig (2-5 µg/dl)

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85 %

1%

hormoninaktiv

hormonaktiv



Screening (bei art. Hypertonie): Plasma Aldosteron/Renin Quotient

Angiotensinogen

Angiotensin II

Angiotensin I

ACE

Kalium

Na-Retention

Vasokonstriktion

Primärer Hyperaldosteronismus

RR

Aldosteron

Renin

Hypokaliämie

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Aldosteron-produzierendes Adenom (Conn-Adenom)

•  häufigste Ursache •  Durchmesser 0,5 - 2 cm •  meist gutartig •  autonome Aldosteronproduktion

Angiotensin II unabängig ACTH stimulierbar

•  ausgeprägter Hyperaldosteronismus starke Hypokaliämie ausgeprägter Hypertonus Aldosteron/Renin Quotient meist > 50

Ursachen des primären Hyperaldosteronismus Conn Adenome

Mutierte Gene in Aldosteron produzierenden Adenomen:

- KCNJ5 (G-protein gekoppelter K-Kanal) => 40 % aller APA - ATP1A1 (Na+, K+ -ATPase) + ATP2B3 (Ca+-abhängige membranständige ATPase 3)

Beuschlein F. et al. Nature Genetics 2013

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Idiopathischer Hyperaldosteronismus (beidseitige Nebennierenrinden-Hyperplasie)

•  bilaterale kleinknotige Hyperplasie der Z. glomerulosa

•  erhöhte Sensitivität der Aldosteronsekretion auf Angiotensin II •  DD Niedrig-Renin-essentieller Hochdruck

•  mäßiger Hyperaldosteronismus geringere Hypokaliämie geringer ausgeprägter Hypertonus Aldosteron/Renin Quotient meist 20 - 50

Klinik des primären Hyperaldosteronismus

•  metabolische Alkalose

•  Hypokaliämie Muskelschwäche 75% Polyurie/Polydipsie mit Isosthenurie 50% pathologische Glukosetoleranz 50% Parästhesien, Paresen 25% Tetanien, Obstipation 20%

•  benigne arterielle Hypertonie Ø 180/110 bei Conn Adenom Ø 160/105 bei bilat. Hyperplasie Retinopathie 50% LV-Hypertrophie 40 %

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Prävalenz 10 - 20 %

- Conn et al. JAMA 1955 < 1 % - Hiramatsu et al. Arch Int Med 1981 2,6 % - Gordon et al. Clin Exp Pharmacol 1994 8,5 % - Lim et al. Lancet 1999 14,0 % - Fardella et al. JCEM 2000 9,5 % - Eide et al. J Hypertens. 2004 18,0 % - Douma et al. Lancet 2008 21,0 %

Schirpenbach R & Reincke M. Der Internist 2009 Fischer E & Beuschlein F. DMW 2013

Prävalenz des primären Hyperaldosteronismus bei hypertensiven Patienten

Häufigkeit korreliert mit dem Ausmaß der Hypertonie

Prävalenz bei Hypertonikern - in Hausarztpraxis 4,3% - in Hochdruckambulanz 9,5%

Prävalenz 10 - 20 %

- Conn et al. JAMA 1955 < 1 % - Hiramatsu et al. Arch Int Med 1981 2,6 % - Gordon et al. Clin Exp Pharmacol 1994 8,5 % - Lim et al. Lancet 1999 14,0 % - Fardella et al. JCEM 2000 9,5 % - Eide et al. J Hypertens. 2004 18,0 % - Douma et al. Lancet 2008 21,0 %

Schirpenbach R & Reincke M. Der Internist 2009 Fischer E & Beuschlein F. DMW 2013

Prävalenz des primären Hyperaldosteronismus bei hypertensiven Patienten

2140 unselektierte hypertensive Patienten: Prävalenz 6,7 % 16 % Adenome, 84 % idiopathischer Hyperaldosteronismus 85 % Normokaliämie

J Clin Endocrinol Metab 2001

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Ausprägungen des primären Hyperaldosteronismus

Hyperplasie Adenom

Hypokaliämie

low renin essential

hypertension

normal

Renin

Aldosteron

Hypertonus

normokaliämischer Hyperaldosteronismus

•  Grenzwert für Screening 3,7 mmol/l normokaliämischer PHA nicht erfaßt !

•  Auschluß anderer Ursachen Diuretika Erbrechen, Diarhoe

•  ausreichende NaCl Zufuhr mindestens 7 g NaCl / d Na > 200 mmol/24 h Urin

Hypokaliämie (nur in 9-37 % vorhanden!)

Funder et al. JCEM 2008 Mulatero P et al. Rev Endocr Metab Disord 2011

Primärer Hyperaldosteronismus Screening-Diagnostik I

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Aldosteron und Renin •  Aldosteron-18-Glukuronid im 24h Urin •  standardisierte Bedingungen (liegen, stehen) •  Absetzen von interferierenden Medikamenten

Spironolacton (4 Wo) Diuretika, ACE-Hemmer, ß-Blocker, Ca-Antag. (2 Wo) erlaubt: α-Blocker (z.B. Doxazosin)

•  Aldosteron/Renin Quotient Aldosteron (ng/dl) /Plasma-Reninaktivität (ng/ml/h) > 20 und Aldosteron > 15 ng/dl

Primärer Hyperaldosteronismus Screening-Diagnostik II

Aldosteron / Renin Quotient: •  relevante Beeinflussung durch zahlreiche antihypertensive Medikamente!

•  Aldosteron-Antagonisten > 4 - 6 Wochen Pause (Spironolacton, Eplerenon, Triamteren, Amilorid)

•  andere > 2 Wochen Pause

•  keine Interferenz: - Verapamil - Hydralazin - Prazosin/Doxazosin/Terazosin

=> wenn möglich Umstellung vor Testung !

Primärer Hyperaldosteronismus Screening-Diagnostik

Funder et al. JCEM 2008 Mulatero P et al. Rev Endocr Metab Disord 2011

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Hypertonie (und Hypokaliämie)

Aldosteron/Renin > 20 und Aldosteron > 15 ng/dl

kein primärer Hyperaldosteronismus

Salzbelastungstest

nein ja

Primärer Hyperaldosteronismus

Aldosteron nicht supprimierbar

Aldosteron supprimierbar

Primärer Hyperaldosteronismus Sicherung der Diagnose

Differentialdiagnostische Abklärung

primärer Hyperaldosteronismus

CT-Nebennieren (NMR)

Adenom

Aldosteron-Anstieg

Hyperplasie

Orthostasetest

Kein Adenom

Aldosteron-Abfall

einseit. Adenom

Nebennierenvenen- Katheter

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•  Aldosteronproduzierendes Adenom - präoperativ Spironolacton - Adrenalektomie - cave postoperativer Hypoaldosteronismus - Normalisierung des RR in 60%

•  idiopathischer Hyperaldosteronismus - Spironolacton - Eplerenon (Inspra®) - kaliumsparende Diuretika - Natriumarme Diät

Therapie des primären Hyperaldosteronismus


85 %

hormoninaktiv

hormonaktiv



< 0.1%

Screening (bei Klink): DHEAS, Testosteron, 17OH-Progesteron, Androstendion, Estradiol

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Hormonelle Abklärung Androgen-Sekretion

Androgen-Sekretion: sehr selten häufig in Kombination mit Hypercortisolismus meist Carcinome Östrogensekretion Rarität

Diagnostik: DHEAS bei Hirsutismus/Virilisierung:

Androstendion, Testosteron, 17-OH-Progesteron Funktionstests (ACTH-Stimulationstest, Dexa-Hemmtest)

Maligne Tumore der Nebenniere

Maligne Nebennierentumore •  Nebennierenmetastasen •  Nebennierenrindencarcinom •  malignes Phäochromozytom

Dignitätskriterien 1.  Größe 2.  Bildgebungskriterien

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Feinnadelbiopsie bei Raumforderungen der Nebenniere

Mansmann et al. Endocrine Reviews 2004

Differenzierung zwischen NNR-Adenom und Carcinom nicht möglich

Punktion eines Phäochromozytoms ist Kunstfehler !

keine Indikation bei Abklärung eines adrenalen Incidentaloms

Ausnahme Abklärung bei Verdacht auf Nebennieren-Metastase

sehr selten, Prävalenz 4-12 / 1 Million 1/4000 Nebennierentumoren sehr schlechte Prognose mittlere 5-Jahres Überlebensrate: 16 %

nur indirekte diagnostische Hinweise Feinnadelpunktion nicht hilfreich Größe stärkster Hinweis für Malignität 2 % der Tumore unter 4 cm 6 % der Tumore von 4-6 cm 25 % der Tumore über 6 cm

Nebennierenrinden-‐Carcinom

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Deutsches Nebennierenrinden- Carcinom-Register Allolio et al. 2006

128

29

57

34

5255

17

0

10

20

30

40

50

60

<4

4 to <

6

6 to <

8

8 to <

10

10 to

<12

12 to

<15

15 to

<20

> 20

Größe (cm)

Anzahl

n=260

Größenverteilung von NNR-Carcinomen

durchschnittliche Größe: 11 cm


Überlebensrate bei NNR-Carcinom

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

0 2 4 6 8 10

Stadium 1

Stadium 2

Jahre

Stadium 3

Stadium 4

durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate:

< 20 %

Endocrine Reviews 2004

Deutsches Nebennierenrinden-Carcinom-Register Allolio et al. 2006


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Malignitäts-Wahrscheinlichkeit bei Nebennierentumoren:

Größe ist stärkster Hinweis für Malignität 2 % der Tumore unter 4 cm 6 % der Tumore von 4-6 cm 25 % der Tumore über 6 cm

Paivansalo et al, 1988, Acta Radiol Endocrine Reviews 2004

Tumordurchmesser (cm)

Verte

ilung

(%)

Carcinom

Adenom

Dignitäts-‐Kriterien in der Bildgebung Größe

Dignitäts-‐Kriterien in der Bildgebung Computertomographie

Adenom (fettreich):

Nicht-Adenome (fettarm) (Carcinom, Metastase, Phäo):

Kontrastarm (Ø 16 HU) < 10 HU (100% Spezifität, 41% Sensitivtät) < 20 HU ( 97% Spezifität, 58% Sensitivtät) rasche Auswaschphase, < 37 HU 15‘ nach KM (96% Spezifität und Sensitivtät)

kontrastreich (Ø 38 HU) langsame Auswaschphase,

> 37 HU 15‘ nach KM inhomogen, unregelmäßig begrenzt, > 4 cm

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NIH-‐Consensus zur Abklärung von Nebennieren-‐Inzidentalomen

inaktiv

Operation

Größe, Bildgebung

Endokrinologische Diagnostik

Verlaufskontrolle CT (6 - 12 Mon.

> 6 cm Malignitätshinweise

< 4 cm unverdächtig

hormonaktiv

4 - 6 cm

Ann Intern Med, 2003

Zusammenfassung I

•  Incidentalome der Nebenniere sind häufig (3-10 %) •  alle Incidentalome müssen endokrinologisch

abgeklärt werden •  10-15 % sind hormonaktiv •  Screeninguntersuchung zur Hormonaktivität: -  2 x 24h Urin auf Katecholamine -  1mg Dexa Hemmtest -  Aldosteron/Renin Quotient -  bei klin. Verdacht: DHEAS, Androsteron, 17OH-

Progersteron, Testosteron

•  alle hormonaktiven NNR-Tumore müssen operiert werden

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Zusammenfassung II

•  Die Größe eines Incidentaloms ist wichtigstes Dignitätskriterium

•  weniger als 3 % sind maligne •  98 % aller NNR-Carcinome sind > 4 cm •  94 % aller Adenome sind < 5 cm •  die Bildgebung gibt wichtige Dignitätshinweise •  eine Biopsie ist fast nie sinnvoll

Zusammenfassung III

•  operative Entfernung bei: - klinisch relevanter Hormonaktivität - Größe > 6 cm (außer Myelolipom) - malignitätsverdächtiger Bildgebung

•  Individuelle Entscheidung bei - Tumoren zwischen 4 und 6 cm

•  Verlaufskontrolle bei hormoninaktiven, nicht malignitätsverdächtigen Tumoren < 4 cm

- einmalig CT/NMR nach 6-12 Mon. (bei HU>10U für 2 J.) - jährlich biochemische Verlaufskontrolle für 5 J. - OP bei Größenzunahme > 0,8 cm

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Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

Gebäude 303 Schwerpunkt Endokrinologie und Diabetologie Universitätsklink Mainz

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