Der persistierende vegetative Status: persistierend oder Durchgangssyndrom? Medizinische...
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Der persistierende vegetative Status: persistierend oder Durchgangssyndrom?
Medizinische Therapieansätze.
Dr. med. Andreas WellmerAbteilung Neurologie
Krankenhaus Ludmillenstift Meppen
• Lokalisation des Bewusstseins• Definition und klinische Charakteristik• Abgrenzung zu anderen Zuständen (minimally
conscious state, Locked-in Syndrom)• Probleme bei der Diagnose • Prognose• Therapieansätze• Ethisches Dilemma
2008 Wellmer Krankenhaus Ludmillenstift Meppen
Wo liegt das Bewusstseins?
2008 Wellmer Krankenhaus Ludmillenstift Meppen
ARAS = Hirnschrittmacher
Synchrone Erregung der kortikalenPyramidenzellen, damit Basis der EEG-Aktivität-Schlaf langsame Aktivität-Wachheit schnelle Aktivität
Pathologie des PVS
• traumatisch oder nicht-traumatisch• Läsionen, die diffus den Kortex, Thalamus
(bevorzugt dorsomediale und ventral posteriore Kerngebiete) oder dessen Projektionen zum Kortex schädigen, jedoch den Hirnstamm und Hypothalamus weitgehend intakt lassen
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PVS = persistierender vegetativer Status = apallisches Syndrom
• ist der klinische Zustand der Nichtwahrnehmung seiner selbst und der Umgebung, in welchem der Patient jedoch spontan atmet, einen stabilen Kreislauf hat, in zyklischen Abständen die Augen geöffnet und geschlossen hat, so dass Wachheit und Schlaf simuliert werden
• als permanenter Zustand
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PVS = persistierender vegetativer Status = apallisches Syndrom
• ist der klinische Zustand der Nichtwahrnehmung seiner selbst und der Umgebung, in welchem der Patient jedoch spontan atmet, einen stabilen Kreislauf hat, in zyklischen Abständen die Augen geöffnet und geschlossen hat, so dass Wachheit und Schlaf simuliert werden
• als permanenter Zustand
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PVS-Kriterien• Nichtwahrnehmung seiner selbst und der Umgebung• Unfähigkeit der Interaktion mit anderen• keine dauerhafte, reproduzierbare oder zielgerichtete
freiwillige Verhaltensantwort auf visuelle, auditive, taktile oder schmerzhafte Reize
• kein Sprachverständnis oder –produktion• vorhandene Schlaf-Wach-Zyklen• erhaltene autonome und hypothalamische Funktion, um für
lange Zeit mit medizinischer Pflege zu überleben• Stuhl- und Harninkontinenz• erhaltene Hirnstammreflexe• permanenter Zustand
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potentielles Verhaltensrepertoire von Patienten im PVS
• Schlaf-Wach-Zyklen• Spontanatmung• Blinzeln und umherschweifende Augenbewegungen• Nystagmus• Hervorbringen von Geräuschen (keine Wörter!)• kurze, keine anhaltenden Augenfolgebewegungen• Grimassieren auf Schmerzreize, spontane Gesichtsausdrücke• Gähnen, Kaubewegungen• Schlucken von Speichel• ungezielte Extremitätenbewegungen, Arching• Beugebewegung auf Schmerzreize• kurze Bewegung des Kopfes in Richtung eines Geräusches oder einer Bewegung• auditive Schreckbewegungen (startle response)• Startle Myoklonus• Erektionen im Schlaf
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MCS = minimally conscious state = akinetischer Mutismus
• zusätzlich „voluntary behaviour“ (freiwilliges Verhalten):– befolgen einfacher Aufforderungen– gestische ja/nein Antworten (müssen nicht stimmen)– verständliche Verbalisation – motorische Aktivität in nachvollziehbarem Bezug auf
relevante Reize (meist emotionaler Art, auch Augenfolgebewegungen und bleibende visuell Fixierung)
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Verhaltensrepertoire im MCS
• Befolgen einfacher Aufforderungen• ja/nein-Gesten• verständliche Verbalisation• Vokalisationen oder Gesten als Antwort auf den sprachlichen Inhalt einer
Frage• Greifen nach Objekten • Berühren und Halten von Objekten angepasst an die Größe und Form des
Objektes• Augenfolgebewegungen• Lachen und Weinen als Antwort auf emotionale sprachliche oder visuelle
jedoch nicht auf emotional neutrale Inhalte
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Locked-in-Syndrom• = deefferentierter Zustand• Hirnstammschädigung meist im Bereich des Pons• keine Bewusstseinsstörung !!!• Endzustand der ALS oder GBS können Zustand
vortäuschen
vegetativer Status kann auch ein Durchgangssyndrom sein
kognitive Fähigkeiten
mot
oris
che
Fähi
gkei
ten
Koma
VS
MCS
Öffnen der Augen
freiwilliges Verhalten
schwere Behinderung
Kommunikation
mäßige BehinderungUnabhängigkeit gute Genesung
Wiedereingliederung in denArbeitsprozess
Locked-in Syndrom
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Diagnostik
• Klinisch• Evozierte Potentiale• Funktionelle Bildgebung
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Diagnosehilfsmittel
• CRS-R (Coma Recovery Scale-Revised)• SMART (Sensory Modality Assessment and
Rehabilitation Technique)• DOCS (Disorders of Consciousness Scale)
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Ereignis-bezogene Potentiale
• SEPs als gute prognostische Parameter im Koma• ERPs (Stimulus der Vorname des Patienten) P300- und N400-
Wellen• Mismatch Negativity (MMN)
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Perrin et al, 2006
funktionelles Neuroimaging
• FDG-PET: gesamter kortikaler Metabolismus eingeschränkt auf 40-50% von Normalpersonen
• fMRT (auditive Stimuli)
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MF – mesiofrontaler Cortex; P – Precuneus, T - Thalamus
Laureys et al 2006
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Coleman et al, 2007
Hierarchie auditiver KognitionVerarbeitungs-ebene
Fragestellung benutzter Kontrast betroffene Region
akustisch basale Antwort auf jegliche Geräusche
Geräusch – Stille Gyrus temporalis superior et medius
perzeptiv Unterscheidung zwischen verschiedenen Kategorien von Geräuschen (z.B. Sprache vs. Geräusch)
Sprache - Geräusch Gyrus temporalis superior bis in den ventrolateralen Sulcus temporalis superior
phonologisch Erkennen von Wörtern ohne den Sinn zu verstehen
3 ansteigende Ebenen des Verständnis (Signal-Hintergrund-Verhältnis)
linker vorderer und oberer Temporallappen
semantisch Verstehen der Bedeutung von Sätzen
zweideutige Sätze und eindeutige Sätze
linker hinterer unterer temporaler Kortex und bilateral Gyrus frontalis inferior
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Boly et al, 2004
funktionelles Neuroimaging in PVS und MCS: neuronale Aktivität in primären Kortex
bewußte Kontrolle VS MCS
basaler Ruhezustand
bedeutungslose äußereReize
bedeutsame äußere Reize
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funktionelles Neuroimaging in PVS und MCS: neuronale Aktivität in großen Netzwerken höherer Ordnung
bewußte Kontrolle VS MCS
basaler Ruhezustand
bedeutungslose äußereReize
bedeutsame äußere Reize
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Prognose des PVS
• Genesung (der Wahrnehmung) < 1%, wenn der Zustand > 3 Monate (nicht-traumatische Genese) > 12 Monate (traumatische Genese) besteht
• Mortalität: – 3 Jahre: 70%– 5 Jahre: 84%
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Therapie
• gleiche Pflege wie komatöse Patienten(Mobilisation, WOB, Lungenpflege, Hautpflege, Management
der Ausscheidung (Stuhlgang, Urin))• PEG, Tracheotomie• Neurorehabilitation in Spezialzentren• Therapie der Spastik• sensorische Stimulation (Körperhaltung)• tiefe Hirnstimulation• medikamentöse Therapien
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Einfluss der Körperhaltung
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Elliot et al, 2004
Tiefenhirnstimulation
• noch experimental• nur kleine Patientenserien• ethische Probleme• Stimulation der Formatio reticularis im
Mittelhirn oder Thalamus• Yamatoto et al: 8/21 Patienten sind vom VS in
ein MCS übergegangen, blieben aber bis auf einen alle bettlägerig; mittlere Überlebenszeit dieser Patienten betrug 6 Jahre
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Medikamente
• Amantadin• Bromocriptin• L-Dopa• Tricyclische Antidepressiva • SSRI • Amphetamine• Methylphenidat
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• meist empirische Wahl• keine größeren Studien (nur Einzelfallberichte)• heterogene Patienten und heterogene
Erfolgsparameter
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Dopaminerge Behandlung (bei zusätzlichen Parkinson-Symptomen):
L-Dopa, Bromocriptine, Amantadine
Matsuda et al, 2003
PVS: ein ethisches Dilemma
Restunsicherheit der Diagnosefehlende Standardteste, um Wahrnehmung zu
charakterisieren, keine Daten zur PrognoseAufkommen von Fragen nach der Natur des Bewusstseins,
Lebensqualität, Wert des Lebens in der Gesellschaft, Handhabung von Unsicherheiten
gesellschaftlicher Aspekt der Verteilung limitierter Ressourcen im Gesundheitswesen und wie Lebensqualität bewertet wird
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Owen et al, 2007
Kronbichler et al, 2006
Entscheidung zum Entzug lebenswichtiger medizinischer Maßnahmen: Interessen(-konflikte)
Patient:PatientenverfügungOrganspenderstarker (religiöser) Glaube
Angehörige / Freunde:finanzielle Interessenjuristische Interessenemotionale oder stressgeladene Erfahrungenignoriert Kinderstarker (religiöser) Glaube
Stationspersonal:emotionales Interesse an Patient oder Familiestarker (religiöser) Glaube
Krankenhaus/Pflegeeinrichtung:finanzielle Interessen (pos. o. neg.)politisches oder öffentliches Interesse
Geldgebende Organisation:Verteilung der Ressourcen
Gesellschaft:Unantastbarkeit des LebensVermeiden eines DammbruchesRessourcenverteilung
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„Patienten mit schwersten zerebralen Schädigungen und anhaltender Bewusstlosigkeit (apallisches Syndrom; auch so genanntes Wachkoma) haben, wie alle Patienten, ein Recht auf Behandlung, Pflege und Zuwendung. Lebenserhaltende Therapie einschließlich – ggf. künstlicher – Ernährung ist daher unter Beachtung ihres geäußerten Willens oder mutmaßlichen Willens grundsätzlich geboten. Soweit bei diesen Patienten eine Situation eintritt, wie unter I – II (I: Sterbende, II: infauste Prognose) beschrieben, gelten die dort dargelegten Grundsätze. Die Dauer der Bewusstlosigkeit darf kein alleiniges Kriterium für den Verzicht auf lebenserhaltende Maßnahmen sein. Hat der Patient keinen Bevollmächtigten in Gesundheitsangelegen-heiten, wird in der Regel die Bestellung eines Betreuers erforderlich sein.“
Grundsätze der Bundesärztekammer zur ärztlichen Sterbebegleitung [07.05.2004]
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