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Krampfanfall, Status epilepticus

H. HartmannAbteilung Pädiatrie II

Abteilung Kinderheilkunde IIH. Hartmann13.11.2009

Anfall = Paroxysmale neurologischeStörung

•Funktionell-reversible Störung•Disposition •Auslöser•Falls rezidivierend Ablauf häufig stereotyp•Jede Funktion des ZNS kann gestört sein.•Ein Anfall kann jede normale Funktion des Nervensystems nachahmen•nicht unbedingt gleichzusetzen mit Epilepsie


Häufige Anfälle bei Kindern mit Bewusstlosikteit


1. “Affektkrämpfe”

4% aller Kinder unter 4 Jahren“blaue” (2/3) und “blasse” (1/3)

– Auslöser: emotionale Faktoren, Verletzungen– selten im 1. Lebensjahr– wiederholt, meist spontan sistierend im 4. Lebensjahr


Paroxysmale Bewusstseinsstörung beim Kleinkind: Fall 1

22 Monate alter Knabe – seit Beginn des freien Laufens mit 16 Monaten– Auslöser: Schmerz, Wut, Aufregung– Bahnung: Schreien, Weinen– Verlauf: bewusstlos, steif, blass, unkontrollierter Sturz, schlaff, will

anschliessend schlafenInternistischer, neurologischer Befund oBEKG oBLangzeit EKG


Fall 1: Langzeit EKT


Paroxysmale Bewusstseinsstörung beim Säugling: Fall 2

5/12 altes Mädchennach dem Essen aus dem Wachen

– plötzlich zyanotisch und apnoeisch– beim Aufnehmen schlaff, nach 15 min normal– Ereignisse in Serie

Diagnostik:– EEG, EKG, ROC, Entzündungsparameter, OCR normal– MRI


Fall 2: MRT


2. Fieberkrämpfe

• Unkompliziert (= kein erhöhtes Epilepsierisiko)– Alter: 12 m - 4 y (6 m - 6 y)– Keine FA für Epilepsie– Bislang unauffällig entwickeltes Kind– Dauer < 30 min (<15 min)– Primär generalisierter (meist klonischer) Anfall (keine fokalen

Zeichen im oder nach dem Anfall

– EEG: keine Zeichen erhöhter Anfallsbereitschaft, kein Herdbefund

• Kompliziert


Anfälle im Kindesalter


Generalisierte Anfälle

tonisch-klonischer Anfall Absence


Fokale Anfälle


Dissoziative Anfälle

Bewusstseinsverlust ist die charakteristische Symptomatik bei dissoziativer Störung

Dissoziation = Entkoppelung verschiedener seelischer und körperlicher Funktionen, Symptome verhalten sich so, als gäbe es keine Anatomie

Augen häufig geschlossen im Unterschied zu epileptogenenAnfällen!

30% der Patienten mit Fokalen Epilepsien haben auch dissoziative Anfälle

Frontallappenanfälle werden oft verkannt als dissoziativ


Status epilepticus –Definition und EinteilungEpileptischer Zustand > 30 min (15 min)Serielle Anfälle, zwischen denen das Bewusstsein nicht

wiedererlangt wirdStatus = nicht selbstlimitiert!

Status generalisierter tonisch-klonischer AnfälleAnderer Status

– Absence Status (generalisierter nicht konvulsiver Status)– Konvulsiver oder nicht-konvulsiver Status fokaler Anfälle

(Epilepsia partialis continua)– Subtle status epilepticus

Konvulsiver Status epilepticus – Epidemiologie„North London study“


Populationsbezogene Studie in Nord LondonEinzugsgebiet 605230 Kinder zwischen 29 Tagen und 15 Jahren18 Kliniken

n= 226 (176 erste Episoden)

Inzidenz 17 - 23 Episoden/100 000 Kinder/Jahr

98 (56%) bis dato gesunddavon 56 (57%) prolongierter Fieberkrampf

Chin RF et al. 2006


Ätiologie des konvulsiven Status epilepticus bei KindernChin RF et al. 2006

(PFS=prolonged febrile seizure. Acute=acute symptomatic. ABM=acute bacterial meningitis. Viral CNS=acute viral CNS infection. Acute metabolic=acute metabolic disturbance. CVA=cerebrovascular accident. Remote=remote symptomatic. Acute on remote=acute on remote symptomatic. Idiopathic=ideopathic epilepsy related. Cryptogenic=cryptogenic epilepsyrelated)


Febriler Status epilepticusIn 2-3% der FieberkrämpfeErhöhtes Risiko einer späteren Epilepsie mit komplex-fokalen Anfällen (hippocampale Sklerose)

S.C., 13 m, MRI T2 FLAIR 17 m, MRI, T2


Fokaler Status epilepticus: C.P., 11 J.a. Junge

•Sturge-Weber Syndrom (LeptomeningealeAngiomatose, hier ohne Naevus flammeus)•Epilepsie mit fokalen Anfällen unter Carbamazepin•Seit 24 h wiederholte Anfälle mit rechtsseitigen Kloniund intermittierend anhaltende Hemiparese rechts

•Undeutliche Sprache•Inkomplette Hemiparese rechts


Komplex-Fokaler Status

Beginn des Anfalls mit Kloni der rechten Hand, im Verlauf der rechten Körperhälfte, Somnolenz


C.P.

cCT MRT T2 flair


Phenytoin nur über einen sicheren Zugang


Fokaler Status epilepticus:D.P., tuberöse Sklerose

14 m, MRI T1 FLAIR 18 m, cCT 27 m, MRI T1


Diagnostik

VitalparameterLabor:

– BGA, Gluc, Laktat, Ca, Mg, CK, GOT, Hst, Krea, Blutbild, CRP, ggfAmmoniak, Antiepileptikaspiegel

– Urinstatus, ggf Drogenscreening, org. SäurenGgf Bildgebung: cCT, MRTLP: Zellzahl, Diff, Gluc, Laktat, Protein, Bak, Viro (HSV PCR),

Reserve


Akuttherapie im Anfall / Status epilepticus

Supportive Massnahmen:– Lagerung– Vermeidung von Verletzungen– Nichts zwischen die Zähne legen

– Sauerstoffgabe– ? Wann ist eine Intubation erforderlich


Therapie des Anfalls: erste Minuten

AWMF online ‐ Leitlinien Kinderheilkunde/Neuropädiatrie: Status epilepticusim Kindesalter, Schmitt B et al, 2002


Prolongierter Anfall, Frühphase eines Status epilepticus,



Etablierter Status epilepticus



Refraktärer Status epilepticus



Konventionelle med. Therapie des Status epilepticus

Treimann et al 1998, nach Wheless J et al. 2008

Neue med. Ansätze: Valproat (Misra et al. 2006)


Valproat intravenös• Zugelassen• 30 mg/kgKG als Bolus über 15 min (Misra et al 2006)• Gut verträglich, aber cave bei Kindern mit unklarer Grunderkrankung

(?mitochondriale Depletionssyndrome)

Levetiracetam iv

Knake et al. 2008: – 16 Patienten mit Benzodiazepin-refraktärem fokalem

Status epilepticus (4 sek. gen.)– Alle Patienten kontrolliert

Eigenes Vorgehen:– 15 mg/kgKG als Bolus über 15 min, zu wiederholen

nach 1 h, bis max. 60 mg/kgKG*d– ? myoklonische Staten


Propofol iv

Van Gestel et al 2005: Retrospektive Analyse von 34 Episoden mit RSE (Kinder)

– Propofol effektiv– Thiopental effektiv– Bei Propofol keine Kreislaufunterstützung erforderlich

Iyer et al. 2009: Retrospektive Analyse von 41 Episoden mit RSE (Erwachsene)

– Propfolbehandlung bei 31/41– mediane kumulative Dosis 12,750 mg (mittlere Höchstdosis 67

mug/kg/min)– 3/31 plötzliche Herzstillstände (2xfatal)



Konvulsiver Status epilepticus - outcome

23 Kinder (13%) erneutes Ereignis in 1 Jahr – Risiko für erneutes Ereignis deutlich erhöht für Kinder

mit neurologischer Vorerkrankung7 (3%) Todesfälle

– Bei 6/7 im Rahmen des ersten Ereignisses– 3/7 bakterielle Meningitis– 1/7 Glutarazidurie Typ I– 3/7 im Rahmen neurodegenerativer Erkrankungen

Chin RF et al. 2006

Zusammenfassung

Nicht jeder Anfall mit Bewusstlosigkeit beim Kind ist epileptischProlongierte Anfälle und Staten (>30 min) müssen medikamentös durchbrochen werden

– Mittel 1. Wahl Benzodiazepine– Mittel 2. Wahl Phenobarbital und Phenytoin sowie - bei fehlenden

Hinweisen auf eine met. Grunderkrankung – Valproat– Mittel 3. Wahl Levetirazetam und Propofol (nicht zugelassen)

Die Vitalfunktionen sind sicherzustellenDie Prognose ist auch beim Status epilepticus in der Regel gut


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