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Doença de KawasakiAcadêmico: Lucas Thiesen Pientka

Orientadores: Dr. Marcos Cristovam

Dra. Adriana Bresolin

Cascavel, outubro de 20151

HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁLIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA DA UNIVERSIDADE ESTADUAL DO

OESTE DO PARANÁLIPED-UNIOESTE

RESIDÊNCIA MÉDICA DE PEDIATRIA

1. Introdução

• Vasculite aguda e multissistêmica

• Compromete principalmente vasos de médio calibre

• Pode atingir vários órgãos (pulmão, vesícula biliar, SNC, intestino), porém o comprometimento CARDÍACO é o mais significativo

• Diagnóstico essencialmente clínico

• Tratamento medicamentoso reduz os riscos de sequela cardíaca

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LIPED - Doença de Kawasaki

2. Histórico

• 1967 - Tomisaku Kawasaki.

• "Síndrome Linfomucocutânea"

• Doença benigna, sem sequelas

• 10 mortes em 1970 < 2 anos

• Agressividade da DK

• Trombose coronária, insuficiência cardíaca, alterações eletrocardiográficas

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3. Epidemiologia

• Doença universal

• 85% --> crianças com menos de cinco anos

• Segunda causa mais frequente de vasculite em pediatria

• Rara - < 1 ano ou > 8 anos

• + prevalente no Japão - 3 epidemias na década de 80

• Causa mais comum de doença cardíaca infantil nos EUA

• Meninos > meninas (1,5 a 1,7:1)

• Artigo do HUOP no JPP - 13 meninos e 3 meninas (82% a 18%)

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4. Etiopatogenia

• Idiopática --> causa permanece desconhecida

• Sazonalidade e caráter epidêmico: hipótese infecciosa

• Hipótese: predisposição genética (> frequência da DK entre asiáticos e incidência elevada entre familiares de doentes)

• Vários estudos buscando elucidar a patogênese --> encontrar terapêuticas mais direcionadas e medidas preventivas contra sequelas cardíacas

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5. Quadro Clínico• Febre geralmente alta (acima de 39°C ou 40 °C )

• 1-2 semanas (sem tratamento --> 3 a 4 semanas);

• Extrema irritabilidade;

• Conjuntivite bulbar bilateral não-exsudativa, indolor;

• Iridociclite e fotofobia (incomuns);

• Eritema, edema, fissuras, descamação e exsudação labial;

• Enantema na mucosa da parte oral da faringe;

• Língua framboesiforme/em morango;

• Eritema plantar e palmar, com aumento da sensibilidade dolorosa e descamação periungueal;

• Linhas de Beau nas unhas afetadas;

• Rash cutâneo (exantema) polimórfico, principalmente no tronco, regiões inguinal e perineal;

• Linfadenopatia cervical6


5. Quadro Clínico

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5. Quadro Clínico

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5. Quadro Clínico

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5. Quadro Clínico

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5. Quadro Clínico

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6. Diagnóstico6.1. Diagnóstico Clínico

• DK: diagnóstico diferencial para várias doenças exantemáticas.

• Suspeita: febre persistente (5 dias) + 4-5 critérios clássicos (AHA);

• Manifestações iniciais inespecíficas --> Dx difícil;

• Antibióticos p/ outras doenças: atraso na identificação da DK;

• Diagnóstico TARDIO quadruplica a chance de aneurisma e complicações cardiovasculares (IAM, por exemplo);

• Sem achado clínico patognomônico e teste Dx específico.

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6. Diagnóstico6.1. Diagnóstico Clínico

Febre persistente por 5 dias ou mais+

Quatro critérios clínicosDIAGNÓSTICO


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6. Diagnóstico6.1. Diagnóstico Laboratorial

• Não existe teste diagnóstico específico, apenas achados laboratoriais característicos.


6. Diagnóstico

• DK incompleta/DK atípica

• não preenche todos os critérios diagnósticos

• Reforço do Dx: achados ecocardiográficos de alterações nas artérias coronárias

• DK atípica: acompanhada de sinais e sintomas incomuns (meningite asséptica, pneumonia, complicações neurológicas)

• Relato de caso - dezembro de 2014 (JPP)

• menino, 2 anos de idade. DK + diarreia, coriza, tosse e dor abdominal

• DK incompleta --> diagnóstico difícil (comum)

• Ausência de tratamento (IGIV): aumenta riscos de aneurisma coronariano para 35% 15


7. Manifestações Cardiovasculares e Exames de Imagem

• Dano coronariano (estenose/aneurisma): 5% dos pacientes tratados e 20-25% dos não-tratados

• IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO PRECOCES

• Aneurismas: pequeno, médio e grande/gigante;

• Gigantes --> risco de trombose e estenose

• Podem atingir outras artérias

• Riscos de sequelas cardíacas --> MONITORAMENTO CARDIOVASCULAR é imprescindível

• Exames (detectar as alterações cardíacas):

• Ecocardiograma;

• RNM, tomografia computadorizada, angiografia.16


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7. Manifestações Cardiovasculares e Exames de Imagem


8. Fases Clínicas da DK

1. Aguda• 1-2 semanas

• Febre e demais critérios diagnósticos

• Achados clínicos associados (miocardite, diarréia, artrite/artralgia, meningite asséptica, etc.)

• Febre e rashapresentam resolução

• 4-8 semanas

• Irritabilidade, anorexia e conjuntivite

• Formação de aneurismas (maior risco de morte súbita)

• Possíveis complicações neurológicas (1%)

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2. Subaguda 3. Convalescença

• Começa quando os sinais clínicos desaparecem

• Vai até a normalização da VHS

• 6-8 semanas


9. Diagnósticos Diferenciais

• Os principais diagnósticos diferenciais são:

- Síndrome de Stevens Johnson - Farmacodermias- Exantemas virais febris (sarampo, adenovírus, enterovírus, vírus Epstein-Barr) - Artrite reumatoide juvenil - Síndrome da pele escaldada estafilocócica- Síndrome do choque tóxico - Leptospirose - Intoxicação por mercúrio - Sarampo - Escarlatina - Febre maculosa - Eritema perineal toxinomediado recorrente - Linfadenitescervicais bacterianas

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10. Evolução e Prognóstico• Infarto Agudo do Miocárdio e estenose coronariana -

principais causas de morte na DK

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11. Tratamento• Fase aguda: reduzir a resposta inflamatória e prevenir a

vasculite com suas consequências

• Duas outras fases: prevenir o IAM;

• IGIV (Imunoglobulina Intravenosa): principal medicamento• primeiros 7 a 10 dias da doença

• 2g/kg em infusão única durante período variável de 10 a 12 horas

• AAS (ácido acetilsalicílico/aspirina): 80-100 mg/kg (6 em 6h)

• Redução da imunidade - suspensão de vacinação c/ vírus vivo

• Uso de Corticosteróides


Referências Bibliográficas• PORTER, Graeme F.; GENTLES, Thomas L. Giant Coronary-Artery

Aneurism. New England Journal of Medicine, 12 de julho de 2001.

• TRAGER, Jhonatan D. K. Kawasaki's Disease. New England Journal ofMedicine, 23 de novembro de 1995.

• ROBAZZI, Tereza Cristina V. Doença de Kawasaki. In: XXIX Congresso Brasileiro de Reumatologia 2012: Casos Clínicos difíceis em Reumatologia Pediátrica.

• CASTRO, Patrícia Aparecida; URBANO, Lílian Mendes; COSTA, IzeldaMaria Carvalho. Anais Brasileiros de Dermatologia, Rio de Janeiro, vol.84 no.4, Julho/Agosto de 2009.

• CRISTOVAM, Marcos A. da Silva et al. Doença de Kawasaki: Análise de 16 casos atendidos no HUOP. Jornal Paranaense de Pediatria, março de 2011.

• SILVA, Eduarda Bombonatto et al. Doença de Kawasaki - um caso atípico. Jornal Paranaense de Pediatria, dezembro de 2014.

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OBRIGADO!

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