Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum...
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Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen PD Dr. Jochen G. Mainz Leiter Sektion Päd. Pneumologie / Mukoviszidosezentrum Universitätsklinikum Jena
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
PD Dr Jochen G MainzLeiter Sektion Paumld Pneumologie
Mukoviszidosezentrum Universitaumltsklinikum Jena
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
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CTM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
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CLDCLACPAM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
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CAMCCAM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
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CTM
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CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
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Kind
erch
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Kind
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Pneu
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BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
Kind
er-
Pneu
mol
oge
BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
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CAMCCAM
CTM
Rad
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
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CTM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
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CLO
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
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CAMCCAM
CTM
Rad
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
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eum
olog
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Kind
erch
irurg
Kind
er-
Pneu
mol
oge
BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
ePn
eum
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e
Kind
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BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
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olog
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Kind
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BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
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Kind
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irurg
Kind
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Pneu
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BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
ePn
eum
olog
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Kind
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irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
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olog
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Path
olog
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Kind
erch
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BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
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olog
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Kind
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Kind
er-
Pneu
mol
oge
BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
ge
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
Kind
er-
Pneu
mol
oge
BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
BC
CLM
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
Kind
er-
Pneu
mol
oge
BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitale Erkrankungen
Malformationen der AtemwegeLungen
CLE
CLDCLACPAM
CLO
BPS
CAMCCAM
CTM
Rad
iolo
geG
ynaumlk
olog
e
Path
olog
ePn
eum
olog
e
Kind
erch
irurg
Kind
er-
Pneu
mol
oge
BC
CLM
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
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intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten
httpwwwuni-duesseldorfdeAWMFll006-033htm aufgerufen
6 Oktober 2006
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter Infektionen
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)Weites Spektrum von FehlentwicklungenBetreffend Parenchym
Bronchien und Gefaumlszligsystem
Manifestation als Ursache respiratorischer Stoumlrungen bei Neugeborenen
(bis Hydrops fetalis)Morbiditaumlt und MortalitaumltUrsache wiederholter InfektionenMalignom
Fruumlhe Diagnosestellung wichtig fuumlr adaumlquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermoumlglichung normaler Lungenentwicklung
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Zunehmende praumlnatale Diagnosestellung durch
- Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT)
weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung
- Roumlntgen Thorax- Computer Tomographie (CT)
Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Angeborene LungenfehlbildungenCongenital Lung Malformations (CLM)
- Bronchogene Zysten
- Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM)
- Pulmonale Sequester
- Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Inzidenz 1 5000-8000 Lebendgeborene
Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26 bis 40 Tag Fetalzeit
ca 85 mediastinal
ca 15 intrapulmonal
Periphere Zysten sind multipel und
erscheinen spaumlt in der Schwangerschaft
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Teils Luft- oder Fluumlssigkeitsgefuumlllt
Luft-Fluumlssigkeitsspiegel moumlglich
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
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intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
Haumlufig asymptomatisch
- bdquoRespiratory distressldquo
- Stridor Giemen
- Airtrapping -gt Emphysem
- Atelektasen
- Dysphagie Thoraxschmerz
- Epigastrische Beschwerden
Komplikationen
- Infektion
- Haemorrhagie
- selten Malignitaumlt
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Bronchogene Zysten (foregut duplication)
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Hamartoumlse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen
- ohne Knorpel
- statt der Sacculi (Defizit an Alveolen)
-gt zystische und solide Strukturen mit bronchiolaumlren Elementen
Bronchiolenproliferation
terminale Bronchiolen aufgeweitet
bdquowall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin 200times)ldquo
Morelli et al Diagnostic Pathology 2007 217 doi1011861746-1596-2-17
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Differenzierung CAM andere kongenitale Zysten
5 Charakteristika 1 Fehlen bronchialer Knorpel
2 Fehlen bronchialer tubulaumlrer Druumlsen
3 Praumlsenz von columnalem mucinoumlsen Epithel
4 Uumlberproduktion terminaler bronchiolaumlrer Strukturen ohne alveolaumlre Differenzierung auszliger in subpleuralen Bereichen
5 Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdraumlngung anderer thorakaler Strukturen
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
bdquocongenital cystic adenomatoid malformation of the lungldquo (CCAML)
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Symptome Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
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intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Komplikationen
Atemnot in 73
Anasarka-Polyhydramnion
Hydrops
Potter Syndrom
Fruumlhgeburten
Pneumonien
Todgeburt in 17
respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10
Typ I CAM Risiko mucinoumlses bronchioloalveolares Karzinomhellip
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen (9100000 Geb)
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
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intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
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Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
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intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
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Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
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intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Inzidenz 25 der kongenitalen Lungenmissbildungen
Alter des Auftretens am 1 Tag 68 (ab der 18 SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen 5 nach 8 Tagen 27
Risikofaktoren MgtW
Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation
1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen entsprechend ihrer Groumlszlige - pathologische Klassifikation
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
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Pulmonale Sequester
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Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
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Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungs (50)eine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprung (40)
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren Ursprung (lt10)Adenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
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Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
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Pulmonale Sequester
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Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
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Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
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Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
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Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3-5 Klassen Typ 0 CAM trachealbronchialen UrsprungsAzinaumlre Dysgenesie oder Dysplasie der groszligen Atemwege
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
Typ 4 CAM distalen azinaumlren Ursprungs Groszlige luftgefuumlllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)
(Stocker et al HumPath 1977)(Stocker et al Histopathology 2002)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Andrew Bush
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
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Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Stattdessen Begriff CP(A)M
(Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)
In der Regel einseitigTyp 0 alle Lungenlappen betroffen mit Leben nicht vereinbarTyp 1 am haumlufigsten Luft enthaltend
Mediastinal Shift zur GegenseiteTyp 2 luftgefuumlllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung
Luft-Fluumlssigkeitsfuumlllung -gt bei rez InfektionenTyp 3 einfoumlrmige softdensity-masses oft mit pulmonaler Hypoplasie
und fetalem Hydrops verbundenTyp 4 groszlige Zyste schwer von Typ 1 zu unterscheiden
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
3 Klassen
Typ 1 CAM bronchialenbronchiolaumlren Ursprungseine oder mehrere groszlige Zysten (Oslash 2-10 cm) (zT schwer von Lungenzysten differenzierbar)
Typ 2 CAM bronchialen Ursprungs
Kleinzystisch Zahlreiche kleine Zysten (Oslash 05-2 cm)
Typ 3 CAM bronchiolaumlrenalveolaumlren UrsprungsAdenomatoid Luftfreies Gewebe multiple mikroskopische Zysten (Oslash lt05 cm)
(Stocker et al HumPath 1977)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Abklaumlrungen
1Ultraschall intrauterine postnatale Darstellung 2Thorax-Roumlntgen 3 Muster
in 73 multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13 eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13 solide homogene Masse
normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am haumlufigsten) Komplikationen im Roumlntgen erkennbar Fluumlssigkeits-LuftspiegelHerniation anterior mediastinal Zwerchfellherniation hypoplastische Lunge Pneumonie Pneumothorax persistierende pulmonale Hypertension
3CTMRI fuumlr Typenbestimmung Ausdehnung unklare Befunde
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
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Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Limitationen der Techniken
Praumlnatal diagnostizierte Laumlsionen 71 asymptomatisch bei Geburt
zu 57 unauffaumllliges Roumlntgen (wenn symptomatisch idR Rouml auffaumlllig)
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT Nebeneinander groumlszligerer und kleinerer Zysten (a) gesamter rechter Oberlappen betroffen Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Uumlberblaumlhung mit Mediastinalverlagerung
CCAM Typ 1 akute VerlaufsformPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
1 Lebenstag im Alter von 1 Jahr
CCAM Typ 2 chronische Verlaufsform
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Praumlnatale Sonogramme CCAM (Stocker Typ III) Transversalschnitte auf Vierkammerebene a deutliche Echogenitaumltserhoumlhung der linken Lunge gegenuumlber rechts b normale seitengleiche Echogenitaumlt beider Lungen
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
25 SSW 31 SSW
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
Stoumlvers Fortschr Roumlntgenstr 2006
Neugeboren 1 Lebenstag nur kleine dreieckfoumlrmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li
praumlnatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)
CT multiple bilaterale Lungen Zysten in den UnterlappenMikroskop adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzuumlndungszellen
Feng et al Diagnostic Pathology 2012 737
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Merkmale Intralobaumlrer Sequester Extralobaumlrer Sequester
Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura)
durch eigene Pleura vom uumlbrigen Lungengewebe getrennt
Haumlufigkeit 75 25
Lokalisation posterobasales Segment eher links gelegen
fast ausschlieszliglich linksseitig neben der Wirbelsaumlule
Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefaumlss aus der Aorta
Arterien des Systemkreislaufs
Venoumlser Abfluss Pulmonalvenen V cava V azygos V portae
Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Haumllfte (50)
Therapie Lobektomie Resektion
Geschlecht gleichverteilt KnabenMaumldchen = 41
gemeinsame Charakteristika 1048782 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 1048782 abnorme Gefaumlszligversorgung aus der Aorta oder deren groumlszligeren Aumlsten
Inzidenz von 110000 Geburten Haumlufigkeit von 015-64 aller kongenitalen Malformationen der Lunge(Lungensequester auch Nebenlunge genannt)
Paumld Radiologe SORGE-Leipzig
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
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28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobilaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
28 jaumlhrige Frau mit grippeartigen Symptomen
Roumlntgen zystische Masse mit Fluumlssigkeits-Luft Spiegel re mittlere Lunge
CT multilobulaumlre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert
Foto resezierter re Unterlappen multilokulaumlre zytische Masse
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtml
intralobaumlrer pulmonaler Sequester
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Pulmonale Sequester
httplinkspringercomarticle101007s11604-012-0132-1fulltexthtmlPaumld Radiologe SORGE-Leipzig
versorgendes Gefaumlszlig aus Aorta abdominalis
Auszligerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters
Hybrid
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
3-monatiger JungePostnatale Zyanose und Tachypnoe
RoumlCT Uumlberblaumlhung rechter Mittel und Unterlappen -gt Mediastinalverschiebung
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Watarai et al Japanese Journal of Radiology 2012 101007s11604-012-0132-1
Histopathologie lobaumlres CLE Starke Uumlberblaumlhung der Alveolen
Resezierter uumlberblaumlhter Lappenohne zusaumltzliche intrinsische Abnormalitaumlten
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Uumlberblaumlhung eines oder mehrerer Lungensegmente oder LungenlappenInzidenz 1 30 000 Lebendgeborene
Ursache angeborene endoluminale murale oderextraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus - Dysplasien des Bronchialknorpels- klappenartige Schleimhautfalten - aumluszligere Kompression (ca 50 der Faumllle unklar)
Klinikzunehmende Dyspnoe Tachypnoe und kardiorespiratorischeInsuffizienz im Neugeborenen- oder fruumlhen Saumluglingsalter
Verdachtsdiagnose haumlufig durch praumlnatalen UltraschallRoumlntgen 1 Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention spaumlter zunehmende Uumlberblaumlhung Kompression angrenzende Lunge Herz- und Mediastinalverlagerung
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
CLE betrifft meist einen Lungenlappen
Linker Unterlappen 41Rechter Mittellappen 34Rechter Oberlappen 21
Zwei FormenHypoalveolar (weniger Alveolen als erwartet)Polyalveolar (mehr Alveolen als erwartet)
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Kongenitales Lobaumlres Emphysem (CLE)
Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie
CT der MRT in der Beurteilung uumlberblaumlhter Lungenabschnitte nach wie vor uumlberlegen
mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw Gefaumlszliganomalien ausschlieszligen
Therapie der Wahl meist Resektion des betroffenen Lungenlappens ()
Metzger Zentralbl Chir 2009
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Gerald Mandell httpemedicinemedscapecomarticle407407-overviewa19
Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
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Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
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lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
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Betamethason)
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
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lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
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Betamethason)
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Scialpi M Cappabianca S Rotondo A et al Pulmonary congenital cystic disease in adults Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management Radiol Med Jan 7 2010epub ahead of print
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
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lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
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Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
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lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Optimales Alter fuumlr OP lt1 Jahr
Radionuclide imaging
bdquolong-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and childrenldquo
lt 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren
Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahrenbei Patienten ohne Infektion der CAM
Komori K Kamagata S Hirobe S et al Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease J Pediatr Surg Nov 200944(11)2096-100
Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
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Zuwarten
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- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
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Zuwarten
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- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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Zuwarten
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation)
Betamethason)
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
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OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
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- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
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Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
Klinik fuumlr Kinder- und JugendmedizinSektion Pneumologie Allergologie Mukoviszidosezentrum
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Andrew Bush Pediatric Pulmonology 32328plusmn337 (2001)
TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
Congenital Lung Disease A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature
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Resektion
Verhinderung von- Infektion- Malignom- Pneu- Optimierung Lungenentwicklung
- Fruumlhe Resektion- welches Alter- offen - Video assistierte Thorakoskopie- (Intrauterin (Embolisation))
OP-RisikenGeringe MortalitaumltAtelektaseLeckErgussChylusmuskoloskelettale Deformitaumlt
Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)
Zuwarten
Keine kontrollierten Studien
Unterschiedlich nach CTMsfuumlr CLE am ehesten
Natuumlrlicher Verlauf ndash va fuumlr Sequester unbekannt
Vorschlag Einigerasymptomatische nichtzystische Laumlsion beobachten va bei intrauterine Groumlszligenabnahme CT MRT -gt Sicherheit uumlber genaue Diagnoseerforderlich
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
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Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
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TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old TermsNew nomenclature Old terms superseded
Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysemaPolyalveolar lobe
Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation MalinosculationSequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cystReduplication cystForegut cyst
Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasiaAbsent lung absent trachea Agenesis of lung tracheal aplasiaAbsent bronchus Bronchial atresia
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![Therapie von kongenitalen vaskulären Malformationen*€¦ · spezialisierten europäischen Gefäßzentren gesammelt wurden [8–10, 14, 25, 30, 50] und sich auf die Behandlung von](https://static.fdokument.com/doc/165x107/5e22317a0b8a7a3cdc2c6f82/therapie-von-kongenitalen-vaskulren-malformationen-spezialisierten-europischen.jpg)
![Pulsoximetrisches Monitoring von Methämoglobin bei ... · Benzocain [3, 7, 23, 48, 57, 65, 72, 87, 93, 96]. Neben diesen erworbenen Methämoglobinämien existieren seltene kongenitale](https://static.fdokument.com/doc/165x107/5e47462d27086d25a34f809b/pulsoximetrisches-monitoring-von-methmoglobin-bei-benzocain-3-7-23-48.jpg)