La Gazette de la SOciété Française d’Orthopédie Pédiatrique

N°24

Juin, Juillet et Août 2008 - Commission paritaire en cours - N° ISSN en cours

Bureau de la SOFOPPrésident : J.F. Mallet

1er Vice-Président : J.M. Clavert - 2e Vice Président : C.Morin - Futur 2e Vice Président : C.Bonnard

Ancien Président : G. Bollini

Secrétaire Général : J. Cottalorda - Secrétaire Adjoint : J.l. Jouve

Trésorier : P. lasCoMBes Membres du Bureau : s. Bourelle, a. HaMel, M. Peeters

Editorial SO.F.O.P.Au stade où j’en suis, je n’ai plus rien à redou-ter de l’autorévélation de (certains seulement) mes défauts. Ainsi, par impatience, il m’arrive d’aller droit à la dernière page du polar que je viens d’acheter. Cette mauvaise habitude, moins critiquable en l’occurrence, m’a fait dé-buter par le courrier des lecteurs la lecture de ce numéro de la Gazette. Elle n’a nui en rien à l’agrément que j’ai trouvé ensuite à prendre connaissance du reste dans le « bon » sens.C’est donc JN Ligier qui m’a remis dans l’ortho-pédiatrie aujourd’hui. Je l’ai si souvent agacé par mes à-peu-près que je suis heureux de rendre hommage ici à la vivacité de son esprit critique toujours en alerte. Il remet sagement à leur emplacement d’incertitude bien des affirmations trop dogmatiques dont le mau-vais effet est la prolongation injustifiée et coû-teuse de pseudo traitements. Le retour sur des thèmes aussi triviaux que la maladie de Sever est utile.

Le compte rendu par R Vialle de la dernière réunion du GES m’apprend1 les audaces du traitement des « cas difficiles » liés à « des zones de fusions vertébrales » étendues. J’en suis resté aux risques qu’entraînait dans ces cas-là une tentative de distraction ; risque médullaire, bien sûr. J’ai mauvais souvenir d’une paraplégie heureusement régressive. Résection et épiphysiodèse semblent rester les techniques fréquentes malgré les progrès récents. Est-ce exact ?

La déformation de Madelung est un sujet in-téressant, typiquement pédiatrique puisqu’el-le est due à une anomalie, quelle qu’en soit l’origine, de la physe radiale distale. Les tech-niques répertoriées et proposées par J Sales de Gauzy et son équipe me paraissent raison-nables car aucune n’est prévue pour rétablir la normalité de l’articulation radio cubitale distale. Ce serait une totale illusion s’agissant d’une déformation de longue date. L’analogie est tentante avec les luxations congénitales de la tête radiale et les luxations prénatales « tératologiques » de la hanche. L’échec des tentatives de réduction de ces luxations an-ciennes est presque assuré par l’inexistence de surfaces articulaires congruentes. Le traite-ment doit seulement améliorer l’aspect et, on l’espère, stopper les douleurs. Les deux travaux dus l’un à un historien de la médecine et l’autre à des médecins pédiatres généticiens m’ont bien intéressé car instruit. Mais….

A propos d’éponyme :

Ce mot m’évoquait surtout la chanson des Frères Jacques, « La vierge Eponine », dont je ne comprenais en l’écoutant ni le titre ni le texte, avant d’apprendre l’histoire de cette épouse (vierge ?) de Julius Sabinus. Officier gaulois et romain il se rebella contre l’Empire. La belle Eponine et lui furent sacrifiés au peuple dans le cirque.

Les nombreux éponymes évoqués, à tort je crois, dans le texte instructif de M. Rongières, m’inspirent cette parodie critique mais ami-cale du texte de la chanson2.

Ah, éponyme, dit LittréNe va que dans un sens, donner son nom.Madelung l’est mais sa maladie non!De cet abus soyons outrés.

« Rongières, gare à ton prestige, écrit l’édito-rialiste, hé, hé ».« Oh vraiment, ce vieux radoteur ennuie,Répond le toulousain calé,Epistémé je sais, pas lui.Se croit-il donc solide en sémantique ?C’est trop, voila longtemps qu’il nuit,Ici phraseur, jadis orthopédique. Henri CARLIOZ

1 L’une des joies de la retraite est d’apprendre des jeunes sans avoir à les enseigner.2 Le poème est de Henri-Georges Clouzot et la musique de Gilles.

Edito ........................................................................1par Henri Carlioz

La maladie de Madelung .................................2à propos d’éponymespar Michel Rongières

La maladie de Madelung .................................4le point de vue de l’orthopédiste pédiatrepar Aziz Abid, Gorka Knorr et Jérome Sales de Gauzy

Déformation de Madelung :le point de vue du pédiatre ....................................7par Pierre Moulin* et Jean-Pierre Sales*

L’œuvre d’André Léri ....................................... 10par Jean Claude Léonard et Christian Morin

Compte Rendu de la 39ème réunion annuelle du Groupe d’Etude des Scolioses .............. 12par Raphaël Vialle

Le courrier des lecteurs : à propos de la «maladie» de Sever ............ 15par Jean-Noël Ligier

la Gazette est dorénavant publié en format A4, afin d’être directement imprimée à partir de votre ordinateur via notre adresse www.livres-medicaux.com

FondateurJ.C. POULIQUEN †

EditorialisteH. CARLIOZ (Paris)Rédacteur en chef C. MORIN (Berck)

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Correspondants étrangersM BEN GHACHEM (Tunis)

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EditeurSAURAMPS MEDICALS.a.r.l. D. TORREILLES

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La maladie de Madelung«à propos d’éponymes»par Michel Rongières

La maladie de Madelung décrite par l’auteur éponyme en 1878 au 7ème congrès allemand de chirurgie est caractéristique du mauvais usage que l’on fait des dénominations éponymiques des maladies (Fig. 1).

Otto Willem von MadelungOtto Willem von Madelung est le fils d’un marchand né à Gotha dans le nord de la Thuringe en Allemagne. Il commence à faire ses études de médecine en 1865 à l’Université de Bonn puis ensuite à Berlin et à Tübingen et obtient son doctorat en 1869. Après l’interlude de la guerre franco-prussienne, il travaille à l’hôpital psychiatrique de Siegburg.Il entreprend une carrière de chirurgien à partir de 1871. Il voyage en 1874 et visite plusieurs services en Angleterre et aux Etats-Unis. Il devient Professeur associé en 1881 et Professeur de chirurgie et Directeur des départements universitaires de chirurgie à Rostock en 1884 puis dans une ville de Strasbourg occupée par les allemands, il obtient le poste de directeur du service de chirurgie dans cette ville alsacienne. Il sera remplacé à la fin de la première guerre mondiale lorsque Strasbourg reviendra à la France. Il est mort en 1926.

Les éponymes de Madelung Il existe deux éponymes portant son nom. Le premier que l’on appelle également « deuxième syndrome de Brodie » est une lipomatose bénigne, symétrique, caractérisée par des dépôts de graisse au niveau du cou et de la ceinture scapulaire et à la partie proximale du membre thoracique. Il existe également des formes à la partie haute du tronc, ce qui cause une apparence pseudo-athlétique. Le deuxième éponyme est celui qui nous intéresse : maladie de Madelung ou déformation de Madelung, qu’il décrit comme une déformation idiopathique progressive avec courbure du radius. Enfin un troisième éponyme porte son nom associé à celui de Marfan. Ce syndrome de Marfan-Madelung est une combinaison entre un syndrome de Marfan et une déformation du poignet. Enfin et il faut faire attention, il existe un autre éponyme mais qui n’a rien à voir avec la médecine et qui est dû à son

fils, Erwin, né en 1881 et mort en 1972, qui était physicien et qui a établi une constante utilisée en cristallographie et établissant les rapports entre les anions et les cations dans les cristaux. Ceci est appelé constante de Madelung.

Description et définition de la maladie : La maladie de Madelung, touchant à une déformation du poignet, celle qui nous intéresse ici, a été publiée donc en 1878 sous le titre « dislocation spontanée de la main en avant ».Il y a donc une courbure dans le plan sagittal du radius vers l’avant provoquant une subluxation de l’ensemble radius-carpe-main en avant avec un ulna qui reste en position dorsale. Le plus souvent il existe également une augmentation de la pente radiale dans le plan frontal comme s’il existait une destruction du noyau épiphysaire médial du radius. Cette déformation apparaît relativement rapidement et est plus fréquente chez les femmes. Il y a une large prédominance dans le sexe féminin. Cette pathologie est longtemps bien compensée car elle est de développement progressif au cours de la croissance et elle pose très souvent des problèmes chez ces jeunes femmes pour des raisons esthétiques.

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Fig 1 : Dessin de la déformation dite de Madelung dans son article princeps.

Fig 2 : Page de titre de son article publié en 1878.

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Vérité historiqueAu plan historique, comme toutes ces maladies qui portent le nom d’un médecin ou d’un chirurgien, il est difficile d’être sûr de la paternité. On sait actuellement par Madelung lui-même, qui les cite dans son article princeps pages 2665 à 268 (Fig. 2), et explique leurs descriptions références à l’appui ce qui montre son honnêteté que des descriptions ont été faites avant lui, en particulier par Dupuytren en 1834, Nélaton en 1847 et Malgaigne en 1855. Enfin Duplay en 1885 juste après la description de Madelung décrit une déformation du poignet qu’il appelle radius-curvus et c’est souvent cette déformation qui est prise en compte dans la maladie de Madelung. Quand on regarde l’article princeps publié dans la revue allemande, on constate que Madelung a décrit une dislocation antérieure du carpe par rapport au radius mais sans aucune anomalie ni déformation des deux os de l’avant bras. Ce que l’on appelle nous, souvent maladie de Madelung ou radius curvus cubitus brevis, constitue en fait une extension de la description faite après lui. Dans la littérature, ces deux types de déformation sont associés. La description de Dupuytren était basée sur une citation de Begin qui attribuait la déformation à une pathologie due au travail par des traumatismes répétitifs. Nélaton a décrit la déformation très identique à celle décrite par Madelung lors d’une autopsie. Malgaigne présente également un exemple tout à fait identique.

Toutefois, le premier à véritablement décrire cliniquement et à proposer une étiologie et un traitement est véritablement Otto Van Madelung. Cette déformation est de physiopathologie un peu encore imprécise. Quatre groupes avaient été identifiés dès les travaux de Henry et Thorburn en 1967 avec un groupe post-traumatique, un groupe dysplasique par trouble de croissance, un groupe chromosomique ou génétique inclus dans le syndrome de Turner et enfin un groupe idiopathique. Actuellement, on reconnaît qu’un tiers de cette pathologie est lié à un chromosome dominant avec une pénétrance de 50% avec des atteintes plus fréquentes chez les filles liées au chromosome X et avec des formes familiales. Des gènes SHOX ont été décrits à partir des années 2000.

Au total au plan historique, la description par Madelung de cette déformation est précise, elle correspond exactement au doute que l’on aurait pu émettre quant aux dénominations. Prenons l’encoche de Malgaigne dans les luxations antérieures de l’épaule que celui-ci a dessiné et décrit dans ses ouvrages, mais qu’il n’a jamais comprise croyant qu’il s’agissait d’une fracture du tubercule majeur et recherchant dans les autopsies des fragments osseux. Il n’avait pas compris que c’était un enfoncement sur la glène du tubercule majeur et peut-être un facteur de récidive ou lésion de passage comme on le dit maintenant et comme l’ont parfaitement décrit plus tard Hill et Sachs en 1940.

La maladie de Madelung«à propos d’éponymes»par Michel Rongières

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Introduction

La Maladie de Madelung a été décrite en 1878 par Otto Von Madelung [1]. Il s’agit d’une anomalie congénitale isolée du poignet due à une agénésie de la partie antéro-médiale du cartilage de croissance distal du radius (Fig.1). Il en résulte une déformation caractéristique du poignet et une perturbation de sa mécanique articulaire avec comme conséquence, la diminution des amplitudes articulaires et l’apparition de douleurs. Elle représente environ 1,7% des malformations congénitales du membre supérieur [2]. Son origine n’est toujours pas bien élucidée et de nombreuses théories ont été évoquées (musculaire, ligamentaire, vasculaire, …) [3,4]. La maladie de Madelung peut parfois être associée à certaines maladies constitutionnelles, en particulier la dyschondrostéose de type Léri-Weill (nanisme mésomélique, anomalie du radius proximal, cubitus valgus…) [5].Le traitement des formes symptomatiques est chirurgical et de nombreuses techniques ont été utilisées. Les indications seront fonction de l’âge de l’enfant, du caractère évolutif et de l’importance de la déformation [6]. Les objectifs sont le rétablissement de l’orientation de la glène radiale et des rapports articulaires au niveau de la radio-ulnaire distale.A côté de la maladie de Madelung, on distingue les « déformations de Madelung », qui sont des atteintes secondaires du poignet par un mécanisme acquis responsable d’une fermeture prématurée de la partie antéro-médiale du cartilage de croissance distal du radius. Il peut s’agir d’une maladie exostosante, d’une enchondromatose, d’une dysplasie osseuse, d’un traumatisme ou d’une infection.

Physiopathologie

L’épiphysiodèse médiale et palmaire du cartilage de croissance distal du radius va entraîner progressivement au cours de la croissance des déformations du poignet avec une exagération de l’inclinaison et de l’antéversion de la glène radiale. Le radius apparaît plus court avec une double courbure frontale et sagittale « radius curvus ». L’ulna poursuit sa croissance normale et apparaît rectiligne et comparativement plus long. L’inclinaison exagérée de la glène radiale est à l’origine de l’ascension et de la déformation progressive du carpe (aspect ogival) tandis que l’antéversion de la glène radiale entraîne une luxation palmaire progressive du carpe associée à une instabilité de l’articulation radio-ulnaire distale avec à terme une luxation dorsale de la tête de l’ulna. Ces déformations perturbent la biomécanique articulaire du poignet et vont être à l’origine de douleurs mécaniques au niveau du compartiment ulnaire par conflit ulno-carpien, de diminution de la force et des amplitudes articulaires.Ces déformations se stabilisent en fin de croissance, mais l’incongruence et l’instabilité du poignet peuvent favoriser, à long terme, la survenue d’une arthrose radio carpienne [7].

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Madelung repose sur des constations cliniques et des données radiographiques. Il est habituellement fait lors des poussées de croissance pubertaire. C’est une affection qui touche principalement les filles. Elle est le plus souvent bilatérale mais asymétrique. Le motif de consultation peut être une douleur de type mécanique survenant à l’effort ou à la fatigue et/ou une gêne fonctionnelle par diminution de la mobilité et de la force. Il peut s’agir d’une gêne esthétique sans retentissement fonctionnel. Il n’ y a pas de parallélisme entre l’importance de la déformation et la gêne fonctionnelle. L’examen clinique retrouve la déformation caractéristique du poignet avec la saillie dorsale souvent importante de la tête de l’ulna (Fig.2). La limitation de la mobilité reste modérée et touche en premier les secteurs d’extension, d’inclinaison radiale et de supination.

La maladie de Madelung« le point de vue de l’orthopédiste pédiatre »

par Aziz Abid, Gorka Knorr et Jérome Sales de Gauzy

Fig 1 : IRM du poignet montrant l’agénésie de la partie médiale du cartilage distal du radius

Fig 2 : aspect clinique de la maladie de Madelung

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Le bilan radiographique doit comporter des clichés des deux avant-bras en entier de face et de profil et des clichés centrés sur le poignet. Il est suffisant pour affirmer le diagnostic. Il permet d’objectiver la fusion prématurée de la partie antéro-médiale du radius, l’hémi-atrophie de l’épiphyse radiale, le glissement médial et palmaire du carpe avec son aspect ogival, la subluxation ou la luxation dorsale de la tête de l’ulna ainsi que les anomalies d’orientation de la glène radiale (Fig.3).

Traitement chirurgical : techniques et indications

Les traitements orthopédiques, même institués précocement au début de l’affection, n’empêchent pas ou peu l’évolution de la maladie [ 6]. Le traitement de la maladie de Madelung est chirurgical. Il est indiqué essentiellement dans les formes symptomatiques, le but étant de rétablir l’orientation de la glène du radius dans les deux plans et de corriger les rapports de l’articulation radio-ulnaire distale. Les techniques chirurgicales sont nombreuses et on distingue classiquement 3 grands groupes d’interventions :

• Les techniques avec des gestes uniquement au niveau du radius (épiphysiodèse, désépiphysiodèse, ostéotomie de réorientation [3,6,8], allongement progressif [9]).

• Les techniques avec des gestes uniquement au niveau de l’ulna (ostéotomie de raccourcissement [10], résection stabilisation de la tête de l’ulna selon la technique de Darrach, arthrodèse radio-ulnaire de type Sauvé-Kapandji).

• Les techniques combinées avec des gestes radial et ulnaire.

Il y a encore peu de séries homogènes dans la littérature qui permettent d’analyser les résultats de ces différentes techniques. La date de la chirurgie reste discutée. Vicker et

Nielsen [4] préconisent, avant l’apparition de déformations définitives, une physiolyse prophylactique précoce avec interposition de graisse durant la croissance associée à la section du ligament de Vicker. Dans notre service, nous utilisons la technique de double ostéotomie combinée radio-ulnaire. Cette procédure associe une ostéotomie métaphysaire de réorientation de la glène radiale par soustraction d’un coin dorso-latéral et une ostéotomie de raccourcissement de l’ulna (Fig.4). Nous avons colligé une série de 14 poignets (chez 11 filles). Chez deux d’entre elles, la maladie de Madelung s’intégrait dans un tableau de dyschondrostéose de type Léri-Weill. Neuf patientes présentaient une forme bilatérale et 2 patientes une forme strictement unilatérale. Trois patientes ont été opérées des deux côtés. Dans la moitié des cas, l’intervention a porté sur le poignet dominant. L’âge moyen au moment de la chirurgie était de 13,3 ans (9 – 15). L’indication chirurgicale a été posée devant des douleurs ou une gêne fonctionnelle importante. Une plastie du retinaculum dorsal a permis de stabiliser le tendon de l’extenseur ulnaire du carpe dans 6 cas.

Au recul moyen de 25 mois (18 – 69), nous avons constaté une amélioration des données cliniques avec absence de douleur et de gêne lors des activités quotidiennes. Il existait une amélioration significative des amplitudes articulaires en postopératoire, notamment pour la supination et l’extension qui étaient revenues à des valeurs quasi normales. Radiographiquement, nous avons constaté une amélioration très significative de l’inclinaison de la glène radiale, de la variance ulnaire et du déplacement ulnaire du carpe (Fig.5). Dans deux cas il persistait une subluxation dorsale de la tête de l’ulna.

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par Aziz Abid, Gorka Knorr et Jérome Sales de Gauzy

Fig 3 : radiographie préopératoire du poignet chez une jeune fille atteinte de la maladie de Madelung

Fig 4 : résultat postopératoire immédiat de la double ostéotomie combinée radio-ulnaire.

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Salon et coll. [11], Dos Reis et coll. [12] ont rapporté des résultats cliniques très satisfaisants à long terme avec la même technique de double ostéotomie radio-ulnaire distale.Dagrégorio et Saint-Cast [8] ont proposé une ostéotomie radiale cunéiforme de retournement. Celle-ci permet un allongement du radius et évite d’avoir recours à un raccourcissement de l’ulna. Cette technique semble donner des résultats encourageants. Harley et coll. [13] proposent d’associer à la section du ligament de Vicker une ostéotomie en dôme du radius distal. Cette dernière permettrait, de corriger l’orientation de la glène dans les 3 plans de l’espace. Ils ont obtenu de bons résultats au recul moyen de 23 mois avec une amélioration des douleurs, des mobilités articulaires et de l’aspect esthétique.Une ostéotomie de raccourcissement isolée de l’ulna est indiquée lorsque le tableau clinique dominant est celui d’un syndrome d’impaction ulnaire dû à un ulna long avec des déformations épiphysaires radiales modérées. Ce tableau se voit plutôt à l’âge adulte avec des douleurs siégeant électivement sur le versant ulnaire du poignet et des plaintes esthétiques parfois au premier plan. Aharoni et coll. [14] proposent une ostéotomie isolée de l’ulna avec raccourcissement et inflexion palmaire. Dans cette indication, les résultats cliniques sont bons avec une amélioration en terme d’amplitudes articulaires, de force de préhension, de douleur et d’esthétique. Les interventions de Darrach et de Sauvé-Kapandji, techniques non conservatrices, ne sont pas indiquées chez l’enfant avant la fin de croissance.

Conclusion

La maladie de Madelung est une affection rare, dont l’origine reste discutée. Elle peut être responsable chez l’adolescente d’une gêne fonctionnelle et esthétique. Lorsqu’un traitement

chirurgical est indiqué, nous recommandons la technique de double ostéotomie combinée radio-ulnaire. Cette technique conservatrice est efficace sur la douleur, permet d’améliorer les secteurs de mobilité et de redonner un aspect esthétique satisfaisant du poignet. Elle pourrait permettre également de prévenir le développement de lésions dégénératives mais ceci doit être confirmé par des études à plus long terme.

Références bibliographiques

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Fig 5 : résultat radiographique après 5 ans de recul

La maladie de Madelung« le point de vue de l’orthopédiste pédiatre »

par Aziz Abid, Gorka Knorr et Jérome Sales de Gauzy

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Déformation de Madelung« le point de vue du pédiatre »

par Pierre Moulin* et Jean Pierre Salles*Connue depuis très longtemps, la déformation du poignet de Madelung a été l’objet d’un regain d’intérêt au cours de la dernière décennie avec l’identification du gène responsable de la dyschondrostéose. Cette pathologie osseuse associe petite taille, micromélie et déformation du poignet de Madelung dont elle serait la principale cause. Un des intérêts du dépistage de cette pathologie est représenté par la possibilité d’améliorer le pronostic statural par un traitement par hormone de croissance, comme dans les cas de syndrome de Turner, pathologie chromosomique proche de la dyschondrostéose par divers aspects.

Historique et EtiologieLa première description de la déformation du poignet dite de « Madelung » remonte au milieu du 18ème siècle et est attribuée à Dupuytren, chirurgien français, qui, en 1834, décrivit pour la première fois la subluxation palmaire de la main et la déformation du poignet caractéristiques de cette anomalie [1] (Fig. 1). Par la suite, Malgaigne, également chirurgien français, fit part de ses observations et de ses travaux sur cette déformation dans un Traité de Fractures et des Luxations paru en 1855 [2]. En 1878, Madelung, chirurgien allemand, en décrivit plus précisément les éléments en s’appuyant sur les publications antérieures. Il proposa également un aspect thérapeutique et étiologique qui lui valurent l’association de son nom à cette déformation [3]. En 1929, Léri et Weill décrivirent pour la première fois la dyschondrostéose, dysplasie osseuse associant petite taille, micromélie et déformation du poignet de Madelung [4].

En 1998, l’identification sur le chromosome X du gène SHOX (Short stature HomeobOX gene) responsable de la dyschondrostéose en cas d’atteinte hétérozygote et de nanisme de Langer en cas d’atteinte homozygote a permis de rattacher la plupart des déformations de Madelung à des anomalies de ce gène [5, 6] (Fig. 2).

Ce gène SHOX est situé dans une région particulière du chromosome X mais également du chromosome Y dénommée pseudoautosomale c’est-à-dire dont la transmission s’effectue sur le mode autosomique, non liée au sexe. Cette

Fig 1 : déformation du poignet de Madelung avec image reproduite à partir de la description originale de Madelung en 1878

Fig 2 : Aspect clinique et radioclinique dans le nanisme de Langer.

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Déformation de Madelung« le point de vue du pédiatre »

par Pierre Moulin* et Jean Pierre Salles*région pseudoautosomale présente 100% d’homologie entre les chromosomes X et Y et chez la femme, les gènes de cette région échappent à l’inactivation de l’X, si bien que les hommes et les femmes ont deux copies fonctionnelles de ce gène. L’ haploinsuffisance du gène SHOX, c’est-à-dire la perte fonctionnelle d’un allèle par mutation ponctuelle, délétion ou réarrangement chromosomique, entraînant la perte d’une copie de ce gène, est responsable de la dyschondrostéose. La perte fonctionnelle des deux allèles entraîne la dysplasie mésomélique de Langer qui représente donc la forme homozygote de la maladie de Léri-Weill. La description d’un garçon atteint de nanisme de Langer issu de parents porteurs de déformation de Madelung et de nanisme mésomélique avait permis de suspecter la relation entre dysplasie de Langer et dyschondrostéose, relation confirmée par la découverte du gène SHOX [7,8]. Les anomalies du gène SHOX peuvent également être responsables de retard statural sans raccourcissement des membres ni déformation de Madelung. Environ 2% des retards staturaux dits « idiopathiques » (c’est-à-dire sans déficit hormonal ni anomalies osseuse) seraient secondaires à une haploinsuffisance de ce gène [9].

Inversement, les femmes avec un chromosome X supplémentaire (47 XXX) et donc trois copies de SHOX, ont une grande taille : il apparaît donc que la taille est directement reliée à la « dose » de gène SHOX (Fig. 3).

Dans une autre pathologie responsable de petite taille chez la fille, on peut également retrouver la déformation de Madelung mais dans moins de 10 % des cas : il s’agit du syndrome de Turner qui par définition (monosomie X ; 45XO) ne possède qu’une seule copie du gène SHOX. Néanmoins, les anomalies osseuses du poignet ne sont pas parfaitement superposables à celles de la dyschondrostéose. En effet, au cours du syndrome de Turner, on retrouve une différence de hauteur entre les cartilages de croissance du radius et de l’ulna ainsi qu’une brachymétacarpie du IVème, anomalies rarement retrouvées au cours de la maladie de Léri-Weill [10].Enfin, la déformation de Madelung peut être secondaire à un traumatisme, une infection, une tumeur, et peut également se voir dans le cas d’exostoses multiples, de maladie d’Ollier ou d’achondroplasie.On retrouve également dans la littérature des cas de déformation de Madelung associés à des syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl, d’ostéo-onycho dysplasie, de Noonan ou de microdélétion du Chromosome 22 [11, 12, 13,14].

Clinique et Radiologie

La déformation du poignet de Madelung apparaît vers l’âge de 7 à 8 ans, plus souvent chez la fille, et correspond à une malformation associant un raccourcissement du radius, incurvé en dehors et déformé à son extrémité inférieure avec

Fig. 3 : taille et « dosage » du gène SHOX. LMD : Langer mesomelic dwarfism, TS : Turner syndrome, LWD : Leri-Weill dyschondrosteosis

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un aspect triangulaire. Il s’agit d’un trouble de croissance de la partie médiane de l’épiphyse radiale distale. Il existe un élargissement de l’espace interosseux entre radius et ulna, une fermeture de l’angle carpien avec une modification de la rangée supérieure du carpe qui prend une disposition ogivale (Fig. 4). Cliniquement il existe un aspect de translation en avant du carpe et de la main avec, souvent, une luxation postérieure de la tête de l’ulna. Ceci entraîne une diminution de la flexion dorsale et de l’inclinaison radiale du poignet ainsi que, parfois, de la pronation. Chez l’adolescent ou l’adulte, cette déformation peut être douloureuse et se compliquer de luxation du carpe ou de rupture secondaire des tendons extenseurs.

La déformation peut être plus ou moins importante cliniquement et radiologiquement et peut impliquer la totalité du radius ou seulement l’extrémité distale. Les patients qui ont une atteinte complète du radius ont également une diminution de la mobilité du coude, de l’avant-bras et du poignet et la correction chirurgicale semble plus difficile et moins efficace que ceux dont l’atteinte est limitée à l’extrémité distale. La dyschondrostéose associe en plus de la déformation de Madelung un retard de taille, variable, pouvant atteindre 135 cm à l’âge adulte, et parfois une brachymétacarpie ou brachymétatarsie du IV , une incurvation du tibia et une hypertrophie musculaire. Le genre intervient dans la sévérité du phénotype qui est plus marquée chez les femmes et qui s’accentue également avec l’âge, indépendamment du sexe. Le phénotype reste néanmoins extrêmement variable, modulé par des facteurs génétiques ou environnementaux.Le nanisme de Langer associe un retard statural extrême par réduction de la taille des segments moyens (mésomélie), mais les pièces osseuses peuvent également être malformées ou fusionnées. On peut retrouver également une hypoplasie mandibulaire, fibulaire, radiale et ulnaire. Au cours du syndrome de Turner, en plus du retard de taille, constant, de la déformation de Madelung qui reste peu fréquente, on retrouve d’autres anomalies osseuses comme le cubitus valgus, genu valgum, palais ogival, brachymétacarpie ou brachymétatarsie du IV, scoliose. S’y associent des anomalies viscérales à type de cardiopathies, malformations rénales, insuffisance ovarienne, déficit auditif,

qui n’existent pas au cours de la maladie de Léri-Weill.

ConclusionSi l’on doit, devant la présence d’une malformation de Madelung, évoquer en premier une dyschondrostéose, il n’existe pas cependant de recouvrement parfait ; en effet, comme nous l’avons vu, d’autres pathologies peuvent être responsables de cette malformation et par ailleurs, dans 30 % des maladies de Léri-Weill, il n’existe pas de mutation du gène SHOX.La déformation de Madelung représente un motif de consultation dans un service de chirurgie orthopédique pour des motifs esthétiques mais également fonctionnels. Il est également nécessaire d’orienter les patients vers un service de pédiatrie spécialisé dans la prise en charge des pathologies de la croissance. Les progrès récent de la génétique permettent de rattacher la plupart de ces déformations à une pathologie générale qu’il est important de diagnostiquer pour la prise en charge notamment du retard statural qui est souvent associé.

*Endocrinologie, Pathologies Osseuses, Génétique et Gynécologie Médicale PédiatriqueCentre de Référence du Métabolisme Phospho-calciqueCentre de Compétence des Pathologies Osseuses

Références bibliographiques1. DUPUYTREN G : Leçon Orale de Clinique chirurgicale Faites à l’Hôtel-Dieu de Paris. 1834, 4, 197.2. MALGAIGNE J : Traité des Fractures et des luxations. Paris. 1855, 2, 259-276.3. MADELUNG OW : Die spontane subluxation de hand nach vorne. Verth Dtsch Ges chir, 1878, 7, 259-276.4. LERI A, WEILL J : Une affection congénitale et symétrique de développement osseux. Bull Mem Soc Med Hosp (Paris) 1929, 35, 1491-4.5. LANGER LO: Mesomelic dwarfism of the hypoplastic ulna, fibula, mandible type. Radiology 1967, 89, 654-60.6. BELIN V, CUSIN V, VIOT G et al : SHOX mutations in dyschondrosteosis (Léri-Weill syndrome). Nat Genet 1998, 19, 70-3.7. FRYNS JP, VAN DEN BERGHE : Langer type of mesomelic dwarfism as the possible expression of dyschondrosteosis. Hum Genet 1979, 46, 21-7.8. ROBERTSON SP, SHEARS DJ, OEI P et al : Homozygous deletion of SHOX in a mentally retarded male with Langer Mesomelic dysplasia. J Med Genet 2000, 37, 959-64.9. RAPPOLD GA, FUKAMI M, NIESLER B et al : Deletions of the homeobox gene SHOX are an important cause of growth failure in children with short stature. J Clin Endocrinol Metab 2002, 87, 1384-8.10. TAUBER M, LOUNIS N, COULET J et al : Wrist anomalies in Turner syndrome compared with Leri-Weill dyschondrosteosis : a new feature in Turner syndrome. Eur J Pediatr 2004, 163, 475-481.11. IOAN DM, MAXIMILIAN C, FRYNS JP: Madelung deformity as a pathognomonic feature of the onycho-osteodysplasia syndrome. Genet Couns. 1992, 3, 25-9.12. RUDLING O, RIISE R, TORNQVIST K: Skeletal abnormalities of hands and feet in Laurence-Moon-Bardet-Biedl (LMBB) syndrome: a radiographic study. Skeletal Radiol. 1996,25,655-60. 13. GITLIN MC, TAYLOR BK, KALARICKAL PL et al: Does dysregulation of catechol-O-methyltransferase predispose to opioid-induced hallucinations? A report of a patient with microdeletion of chromosome 22 and opioid-associated hallucinations. Pain Med. 2007, 8, 84-6 14. PETERSEN SE, MOHRS OK, THEILE U et al : Noonan’s syndrome with an unusual combination of hypertrophic cardiomyopathy, congenital bicuspid aortic valve, coarctation of the aorta and hypoplastic aortic arch. Z Kardiol. 2004, 93, 310-6.

Déformation de Madelung« le point de vue du pédiatre »

par Pierre Moulin* et Jean Pierre Salles*

Figure 4 : description radiologique de la déformation de Madelung (Ross J Clin Endocrinol Metab 2001)

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L’œuvre d’André LERIpar Jean-Claude Léonard et Christian Morin

Très récemment, l’un de nos collègues membre de la SOFOP (et qui se reconnaîtra, s’il lit la Gazette bien sûr !!!) nous confie avoir observé un signe de Léri chez une patiente se plaignant de lombalgies irradiantes.Nous ne connaissions André Léri que par la dyschrondrostéose ou maladie de Léri-Weill, cette forme particulière de maladie de Madelung bilatérale et invalidante.Pris de curiosité nous sommes donc partis sur les pas de ce médecin qui s’avère être un brillant clinicien, curieux, observateur, précis, confrontant clinique et description post-mortem et qui allait couvrir pendant sa vie relativement courte un panel de pathologies osseuses, neurologiques et rhumatismales.

Voici donc le fruit de nos enquêtes.

André Léri est né en 1875 à Paris dans une famille de commerçants. Sa vie familiale est discrète et peu évoquée dans les éloges funèbres retrouvés. Par contre sa vie professionnelle est florissante.Il est reçu interne des hôpitaux de Paris dès 1900, docteur en médecine en 1904 avec pour thèse : « Etude anatomique et clinique des voies optiques dans le tabès et dans la paralysie générale », mettant à mal l’association amaurose et arrêt de l’évolution tabétique. Le début du siècle est marqué par 2 fléaux : la syphilis et la tuberculose et nos

prédécesseurs réussissant à sortir de ce carcan étiologique ont eu certainement un grand courage à l’exemple de Calvé, Marfan, Charcot, Marie ….

Dès 1900, André Léri devient élève de Pierre Marie, lui-même ancien élève de Charcot.

Il commence donc sa carrière par des recherches sur les anomalies du rachis. En effet dès 1898 P. Marie travaille sur la spondylose rhizomélique (qui s’avèrera plus tard être la description de la spondylarthrite ankylosante actuelle).

Son esprit curieux l’entraîne régulièrement auprès des malades neurologiques et il présente dès 1906 un rapport à Lille sur « Le cerveau sénile » prémice de la malade d’Alzheimer actuelle.

En 1910, il devient professeur agrégé et en 1919, après la 1ère guerre mondiale, médecin des hôpitaux.Pendant la « grande guerre » il est mobilisé et dirige le centre neurologique de la 10ième région militaire puis affecté à l’armée de Verdun. Cette expérience lui permet d’observer les séquelles de la guerre de tranchée, les « Commotions et émotions de guerre » (1918), les pathologies rachidiennes secondaires au froid, à l’humidité, à la terreur, aux conditions d’hygiène et il décrit la « lombarthrie » (la lombarthrose actuelle) et les sciatiques rhumatismales, utilisant pour la première fois le terme de « bec de perroquet » qui fera le tour du monde. En même temps après étude du LCR des blessés en 1916, il affirme « la sciatique est une radiculite n’ayant rien avoir avec la syphilis » et il laisse face aux cruralgies son éponyme dans le signe de Léri ou Lasègue inversé. Il confirme aussi l’existence du rhumatisme cervical et les conséquences de la compression médullaire entraînant au stade ultime la main d’Aran-Duchenne.

Après la guerre, il revient auprès de P. Marie et poursuit ses investigations.

L’année 1922 est exceptionnelle pour lui : en effet A. Léri remet à l’ordre du jour la « coxarthrie » (actuellement coxarthrose) en insistant sur la prévention dans cet article et en envisageant l’aspect chirurgical. Puis la même année paraissent les publications de 2 maladies osseuses :• La pléonostéose familiale, parue dans la Presse Médicale (1922; 30 :12-6), sous le vocable de « dystrophie osseuse généralisée congénitale et héréditaire » que P. Maroteaux classe dans les dysplasies épiphyso-métaphysaires discrètes.• La mélorhéostose ou syndrome de Léri-Joanny, classée dans les ostéopathies condensantes, chez une femme de 39 ans décrite en 1922 et publiée en 1928 et en 1930 sous le vocable « hyperostose d’un membre «en coulée ».

En 1924, poursuivant sa longue observation clinique il décrit avec Linossier « une hypochondroplasie héréditaire » suggérée dès 1913 par Ravenna : le massif facial est respecté et les signes radiologiques discrets selon une transmission

Fig. 1 : le Professeur Agrégé André Léri en 1930

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dominante comme dans l’achondroplasie.Sans discontinuité il décrit avec Jean Weill en 1929 une observation associant une petite taille, avec une impression « d’hypochondroplasie », une « micromélie », et des « os de l’avant bras très altérés ». Ils désignent ce syndrome par « dyschondrostéose » associant une malformation de Madelung et un nanisme un peu particulier. Actuellement la génétique la relie à une mutation ou à une délétion du gène SHOX. La publication officielle se fera dans la Presse Médicale de 1931. La dyschondrostéose est appelée communément depuis maladie de Léri-Weil.

Ce clinicien merveilleux connu d’une petite poignée de spécialistes, aura balayé l’ostéo-neuro-arthropathologie en 30 années de vie professionnelle. Il étudia la maladie de Paget avec « son aspect ouateux » en 1913. Il reprit en 1923 les travaux de Recklinghausen sur la neurofibromatose en confondant parfois certaines images radiographies avec celle de l’hyper parathyroïdisme et de la dysplasie fibreuse.Il collabora régulièrement aux travaux de la société de neurologie sur les « Mouvements involontaires sur les membres paralysés ». Il suggéra le rôle des côtes cervicales

dans les névralgies cervico-brachiales, en attribuant les méfaits aux compressions vasculaires et non aux compressions nerveuses.En 1926, il envisage la relation entre spina bifida oculta et énurésie…idée qui court parfois encore dans les esprits.

Mais… en 1929 il se découvre une maladie osseuse maligne progressive et extensive ; et malgré la radiothérapie il décède en 1930 en Suisse. Son principal élève fut JA. Lièvre, rhumatologue à la Salpêtrière.

Concluons cet article par une phrase de Maxence Van der Mersch retrouvée dans le livre « Corps et âmes » et qui symbolise bien la vie de ce professionnel discret ouvert à la clinique, à la recherche de la vérité et de la preuve traduisant un esprit extrêmement méticuleux et professionnel : « C’est un péril plus grand qu’on ne le pense, pour l’homme qui soigne ses semblables, que cette familiarité avec le danger. On oublie à la longue que l’on est vulnérable ».

L’œuvre d’André LERIpar Jean-Claude Léonard et Christian Morin

Les pertes de substance osseuse et cartiLagineuse chez L’enFantdu Laboratoire au bLoc

Louise- Michel Collet, Pierre Mary, Richard Gouron, Marie- Christine PlancqIsbn : 978 2 84023 565 1, 2008

Format 21x27 cm, 144 pages

Prix : 45 €

NouveautéSauramps Médical

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La 39ème réunion du Groupe d’Etude des Scolioses s’est tenue dans la citée Phocéenne du 14 au 15 mars 2008. Les séances de communication, de discussion de dossiers se sont déroulées dans l’enceinte du palais du Pharo, surplombant le port (Fig. 1).

La table ronde, coordonnée par Jean-Marie GENNARI était consacrée cette année à la prise en charge des scolioses congénitales. On en retiendra une meilleure connaissance de l’origine « génétique » et des mécanismes de survenue des malformations congénitales du rachis, notamment lorsque celles-ci sont associées à d’autres malformations congénitales comme dans le cas d’une séquence de type VACTERL. La prise en charge chirurgicale reste problématique dans les cas de malformations étendues comportant des zones de fusion vertébrale. Pour ces cas difficiles, les techniques de distraction vertébrale ou intercostale ont démontré leur efficacité, notamment pour permettre un meilleur développement de la cage thoracique. Dans les cas de malformations plus localisées, l’enraidissement circonférentiel de la colonne vertébrale par une épiphysiodèse précoce n’est plus la seule option, notamment dans le secteur thoracique. Les techniques de résection sont désormais bien maîtrisées et les résultats présentés par plusieurs équipes ayant été promotrices des techniques

de résection ou d’épiphysiodèse sans résection semblent donner l’avantage à la résection de la malformation lorsque celle-ci n’est pas trop étendue.

Le prix de recherche fondamentale était cette année tout à fait en lien avec le sujet de la table ronde. Il a été attribué au Dr LAFOSSE pour son travail intitulé « influence d’une épiphysiodèse asymétrique sur la perméabilité macroscopique du plateau vertébral chez un modèle animal porcin ». Ce travail complète sur le plan expérimental les nombreuses tentatives de traitement précoce des déformations vertébrales par la réalisation d’épiphysiodèse asymétrique. Si ce travail permet de mieux comprendre les mécanismes qui aboutissent à restreindre utilement le potentiel de croissance de la vertèbre, il sera nécessaire d’évoluer également sur le plan technique pour proposer des techniques fiables d’épiphysiodèse « réversibles » qui pourraient alors être proposées chez les enfants les plus jeunes.

On retiendra des séances de communications particulières le dynamisme des équipes francophones étrangères et notamment tunisiennes qui ont rapporté plusieurs expériences intéressantes de la prise en charge des scolioses dans le syndrome de Marfan ou les lésions infectieuses et parasitaires du Rachis.Comme toujours, le GES a joué son rôle de « forum » permettant l’échange entre les chirurgiens orthopédistes pédiatres ou adultes mais également avec les médecins de rééducation fonctionnelle et les chercheurs notamment dans le domaine de la biomécanique. Ces moments d’échanges se sont poursuivis durant le dîner de gala organisé dans les salons Frioul et Eugénie à l’intérieur du palais du Pharo (Fig. 2), puis après la fin du congrès lors d’une régate en bateau dans la rade du port de Marseille.

La 40ème réunion du GES aura lieu au Touquet, les 4, 5 et 6 juin 2009. Il s’agira d’une réunion commune organisée conjointement avec la Société Française de Chirurgie du Rachis (SFCR)

Compte Rendu de la 39ème réunion annuelle du Groupe d’Etude des Scolioses

Marseille, les 14 et 15 mars 2008 par Raphaël Vialle

Fig. 1 : vue du jardin du palais du Pharo

et la Société Française de Neurochirurgie du Rachis (SFNR). Deux tables rondes sont prévues, l’une consacrée à la prise en charge des scolioses lombaires dégénératives, l’autre à l’association entre scoliose et syringomyélie.

Fig. 2 Le clou de la soirée de gala : la Diva et le Toréador dans l’enceinte du Pharo; grand merci à Jean Marie Gennari de les avoir fait venir

Compte Rendu de la 39ème réunion annuelle du Groupe d’Etude des Scolioses

Marseille, les14 et 15 mars 2008 par Raphaël Vialle

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Le courrier des lecteurs : à propos de la «maladie» de Sever

par Jean-Noël LigierChers (ères) collègues, Chers (ères) amis (es) de la SOFOP,

La maladie de Sever est un sujet qui vous intéresse probablement peu, mais qui pourrait intéresser vos chefs de clinique ou celui ou celle affecté(e) à la pathologie sportive et micro traumatique des consultations du mercredi après-midi.En classant les mises à jour de l’EMC, j’ai lu, dans l’article consacré aux talalgies (14-116-A-10), le maigre chapitre consacré aux talalgies de l’enfant: il contient, en résumé, un florilège des niaiseries que j’ai toujours entendu sur le sujet, à savoir:

1) « Elle (la maladie de Sever) correspond à une ostéochondrose avec atteinte du noyau d’ossification du calcanéus... » Sans certitude absolue, je pense que l’atteinte se situe à la jonction tendon-os et non au niveau de la zone de croissance apophysaire qui est bien cachée entre apophyse et métaphyse adjacente. Il en est de même avec la maladie d’Osgood-Schlatter où la douleur et les ossifications se situent en avant et non en arrière de la tubérosité tibiale antérieure. Ce sont des enthésopathies.

2) « La face postérieure du talon est électivement et isolément douloureuse à la palpation... »Cette localisation douloureuse n’est pas la règle; la palpation retrouve des douleurs plus caractéristiques dans les parties postérieures des faces médiales et latérales du calcanéus.

3) « Le tendon calcanéen est normal... »Le tendon d’Achille est au contraire très souvent rétracté avec une dorsiflexion qui est faible voire nulle lorsque l’arrière pied est en léger varus et le genou en extension. J’ai pu noter, dans les antécédents, la fréquence des « Toe walking syndrome » de la petite enfance.

4) « Le diagnostic est clinique. Dans certains cas, la radiographie peut mettre en évidence un noyau secondaire fragmenté ou condensé, sans spécificité...»Cela est tout à fait exact et donc, même « dans certains cas », il est inutile de proposer la moindre radiographie qui attendra un mois l’échec (éventuel et rare) du traitement (que nous allons envisager). Cette radiographie ne se fera pas pour constater les aspects éminemment variables mais néanmoins physiologiques de l’apophyse calcanéenne mais pour

rechercher un exceptionnel diagnostic différentiel (K.O., K.A., O.M.C., fracture de fatigue...)

5) « Le traitement est représenté avant tout par le repos sportif,...» La durée du repos sportif n’est pas stipulée et c’est bien dommage. L’arrêt du sport et des activités physiques est une nécessité, mais il ne paraît pas raisonnable de l’imposer sur une durée de six à dix-huit mois, comme cela est habituellement proposé. Par contre, un arrêt strict de seulement deux à quatre semaines (selon l’importance des phénomènes douloureux) est facilement obtenu. Cet arrêt du sport, pour être efficace, doit s’associer au traitement simple, non coûteux mais essentiel que sont :

Les auto-étirements des muscles du mollet

genoux tendus, réalisés matin, midi (même à la cantine) et soir puis, à la reprise du sport, avant et après toute activité sportive. Revu au bout d’un mois, le talon est généralement indolore. La prévention d’une récidive consiste en la poursuite de ces étirements lors des activités sportives. L’idée, logique, de ces étirements en revient à Micheli L.J. et coll. (J Pediatr Orthop. 1987 ;7:34-38) qui sur 85 cas n’a eu que deux récidives. Dans cet article, les auteurs montrent, par les chiffres, l’importance de la rétraction du tendon calcanéen. Egalement proposées, la physiothérapie et les semelles orthopédiques n’ont pas été retenues dans mon expérience.

6) « ... le port de chaussures à talons légèrement surélevés et possédant un bon contrefort et, dans certains cas, une talonnette d’amortissement ou des semelles orthopédiques en cas de troubles statiques...»Surélever le talon part d’un bon sentiment, mais renforce, à terme, la rétraction du tendon calcanéen et risque de conduire à des récidives. Il faudra un jour qu’on m’explique l’intérêt d’un « bon contrefort ».Les talonnettes viscoélastiques, uniquement comme traitement adjuvant, peuvent être prescrites dans le but d’amortir les chocs au sol.La maladie de Sever a son contingent de pieds plats et de pieds creux valgus, qui ne me semble guère différent de celui du reste de la population. Les « troubles statiques » ont donc bon dos pour justifier les semelles orthopédiques ; celles que je vois en consultation, sont dures, inefficaces et coûteuses. En 25 ans de métier, je n’ai jamais eu l’occasion de

justifier leur prescription. Entrouvrir des portes sur un quelconque intérêt de ces semelles orthopédiques dans cette maladie (comme dans d’autres), permet à tout un chacun de s’engouffrer dans la brèche. Ce choix thérapeutique, utilisé généralement pour faire quelque chose, n’a jamais prouvé son efficacité et n’est pas sans inconvénient sur les finances publiques.

7) « La guérison est habituelle dans un délai de quelques mois...»

La guérison est habituelle en un mois. L’immobilisation dans une botte de marche est la solution, ultime et radicale, dans les rares formes résistantes et surtout lors du non respect des consignes d’auto-étirements.

Si, contre toute attente, vous avez poursuivi la lecture jusqu’ici, je reste à votre disposition Chers (ères) Collègues, Chers (ères) Amis (es) de la SOFOP, pour d’autres (petites) polémiques.

Le courrier des lecteurs : à propos de la «maladie» de Sever

par Jean-Noël Ligier

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Réunions à venir

24-28 août 2008Hong Kongwww.sicot.orgSICOT MEETING

17-20 septembre 2008Atlanta (Georgia, USA) 62 ème réunion de l’AACPDM(American Academy for Cerebral Palsy)

16-18 octobre 2008MontpellierSéminaire de recherche en orthopédie pédiatrique

10-13 novembre 2008Paris- Palais des congrès83 èME RéUNION DE LA SOFCOTlundi 10 conférences d’enseignementjeudi 13 journée de la SOFOPwww.sofcot.com.fr

NouveautéSauramps Médical

la Paralysie CéréBrale de l’enFant Guide de la Consultation Examen neuro-orthopédique du tronc et des membres inférieursCarole BérardIsbn : 978 2 84023 550 7, 2007Format 17,2x25 cm, 268 pagesImpression 4 couleurs, Reliure spiralée, Couverture recouvrante Prix : 50 €

Quelles sont les données essentielles à connaître lors de la consultation d’un enfant avec une Paralysie Cérébrale ? Comment décrire cet enfant dans un langage compréhensible par tous ?Comment évaluer objectivement l’évolution de ses performances motrices et l’effet des différents traitements proposés ?Comment partager les informations avec les autres professionnels?Comment choisir des outils d’évaluation dans le cadre d’un suivi clinique ou d’un protocole de recherche ?C’est à ces questions fondamentales que ce guide se propose de répondre. Si des progrès thérapeutiques importants ont été réalisés ces dernières années dans le domaine de la paralysie céré-brale, aucun traitement n’est miraculeux et l’évaluation des capacités motrices et des déformations orthopédiques, basée sur l’examen clinique, reste plus que jamais indispensable.Après les travaux fondateurs de Tardieu, les livres de Saint-Anne Dargassies (1974), Cahuzac (1977), Vidal (1982), Le Métayer (1993) et Amiel Tison (1997), tous soucieux de transmettre les données essentielles de l’examen clinique, ce guide propose une actualisation des connaissances dans le domaine de l’expertise clinique en :• précisant les définitions et les concepts ;• proposant une harmonisation des bilans ;• rassemblant de nombreux outils utiles au quotidien ;• diffusant les échelles d’évaluation et leur traduction pour faciliter la tâche des thérapeutes à la recherche d’outils validés, qu’il s’agisse du suivi individuel d’un enfant ou de l’écriture d’un protocole de recherche ;Le DVD, inclus dans ce guide, est un outil destiné surtout aux étudiants. La visualisation de plusieurs enfants leur permettra de se familiariser avec l’observation et l’analyse de formes cliniques différentes .

le CoMité de PilotaGe

Carole Bérard, médecin MPR Anne Berruyer, kinésithérapeute Yannick Chartier, kinésithérapeute Vincent Cunin, chirurgien pédiatre Stéphanie Fontaine-Carbonnel, neuropédiatre Isabelle Hodgkinson, médecin MPRCapucine de Lattre, médecin MPR Jean Pierre Vadot, médecin MPR Carole Vuillerot, neuropédiatre