leben mitadvSM

Fortgeschrittene systemische Mastozytose verstehen

Informationen für Patienten und Angehörige

Liebe Patientin, lieber Patient,

die Diagnose fortgeschrittene systemische Mastozytose (in Englisch: „advanced systemic mastocytosis“,

abgekürzt advSM“) ist für Sie und Ihre Angehörigen sicherlich nicht einfach und wurde Ihnen unter Umstän-

den auch noch nicht ausreichend erklärt. Vielleicht haben Sie daher noch keine genaue Vorstellung, was

sich hinter dieser Erkrankung verbirgt, und haben noch viele Fragen.

Die vorliegende Broschüre möchte Ihnen in dieser Situation helfen: Sie können sich in aller Ruhe zu Hause

mit den medizinischen Fakten beschäftigen. Außerdem enthält sie weiterführende Informationen, wie Sie

Ihren Alltag trotz Erkrankung gut gestalten können oder wo Sie medizinische Hilfe und wichtige Ansprech-

partner finden. Eine integrierte Checkliste unterstützt Sie bei Arztbesuchen, Ihre Angehörigen finden zudem

einige wertvolle Ratschläge, wie sie Ihnen in dieser Zeit eine Stütze sein können.

Ich wünsche Ihnen und Ihren Angehörigen viel Kraft in dieser Zeit, und

dass Sie selbst eine gute Behandlung erfahren.

Herzlichst

Ihr Prof. Dr. med. Andreas Reiter

Inhaltsverzeichnis

advSM verstehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

Was ist die advSM? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

Die verschiedenen Formen der advSM . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

Ursachen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

Fakten über die Mastzelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

advSM erkennen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

Symptomkreis bei advSM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

Diagnostik bei advSM – (bisher) oft ein langer Weg . . . . . 10

Diagnosekriterien als wichtiger Anhaltspunkt . . . . . . . . . . 12

advSM behandeln. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

Aktuelle Therapieempfehlungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

Auf der Suche nach neuen Behandlungswegen . . . . . . . . . 17

Tipps und Tricks für den Alltag . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

Trigger kennen und meiden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

Gerüstet für den (Not-)Fall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

Das Richtige essen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

Wichtige Kontaktinformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

Novartis Medical Competence Center . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

Links. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

Infos und Tipps für Angehörige . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

Checkliste für Ihr Arztgespräch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

Quellenangaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

Vorwort Inhaltsverzeichnis2 3

Die verschiedenen Formen der advSM

Hinter dem Begriff advSM verbergen sich insgesamt

drei unterschiedliche Erkrankungen:2

• Die systemische Mastozytose mit begleitender

Bluterkrankung (SM-AHN)

• Die aggressive systemische Mastozytose (ASM)

• Die Mastzellleukämie (MCL)

Was ist die advSM?

Unter fortgeschrittener systemischer Mastozytose (kurz: advSM für

advanced systemic mastocytosis) versteht man eine Gruppe von seltenen,

bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks, die durch die unkontrollierte

Vermehrung abnormer Mastzellen gekennzeichnet sind. Die Folge ist, dass

sich im Körper des Patienten zu viele entartete Mastzellen befinden, die sich

in Organen anreichern (=Organinfiltration) und so deren Funktion beeinträch-

tigen.1

Zu diesen Organen gehören besonders:1,2

• Leber

• Milz

• Darmtrakt

• Lymphknoten

• Knochenmark

Die Patienten leiden oft – je nachdem, welches Organ durch

die Mastzellinfiltration betroffen ist – an Beschwerden im Magen-Darm-Trakt

verbunden mit Gewichtsverlust, reduzierten Blutzellwerten, einer Vergröße-

rung der inneren Organe und Osteoporose.3

advSM verstehen

SM-AHN ASM MCL

Definition Die Patienten weisen begleitend zur

systemischen Mastozytose eine Blut-

erkrankung auf.3

Die Patienten weisen Organschäden (sog.

C-Findings) auf, die durch die Ansammlung

der Mastzellen in den Organen hervorgerufen

werden.

Bei der MCL sind > 20 % Mastzellen im

Knochenmark nachweisbar. Bei der sog. leukä-

misch verlaufenden Form können auch im Blut

Mastzellen gefunden werden. Bei fast allen

Patienten sind C-Findings vorhanden.5

Befunde Unterschiedlich, abhängig von der

Begleiterkrankung

Niedrige Blutzellzahl, vergrößerte Milz, ver-

größerte Leber, Gewichtsverlust, Osteolysen

und Osteoporose4

Schnelle und massive Ansammlung von

Mastzellen im Knochenmark und Endorganen;

führt zum Multiorganversagen1,6

Häufigkeit Nach der indolenten systemischen

Mastozytose (ISM, SM-Unterform mit guter

Prognose) der zweithäufigste SM-Subtyp

(ca. 1/4 bis 1/3 aller SM-Formen)7

Seltene SM-Form, ca. 5 % aller systemischen

Mastozytosen7

Seltenste SM-Form, nur ca. 1 % aller systemi-

schen Mastozytoseformen5

Die drei Erkrankungen haben oft dieselbe Ursache, nämlich

eine bestimmte Mutation im KIT-Gen, meist D816V8 (mehr

dazu im Kapitel „Ursachen“), unterscheiden sich jedoch in

vielen Punkten. Tabelle 1 gibt einen Überblick über die

einzelnen Krankheiten, wobei auch sehr selten Mischformen

oder Übergänge beobachtet werden können:

Tabelle 1

advSM verstehen advSM verstehen4 5

Fakten über die Mastzelle

Jeder Mensch besitzt Mastzellen. Sie spielen in unserem

Körper vor allem eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr.

Im Rahmen einer Abwehrreaktion können Mastzellen che-

mische Stoffe, wie Heparin und Histamin, freisetzen. Diese

Botenstoffe nennt man Mediatoren.

Mastzellen gehören zur großen Gruppe der weißen Blutkör-

perchen (Leukozyten). Sie werden zusammen mit den

meisten anderen Blutzellen im Knochenmark gebildet. Als

noch unfertige Vorläuferzellen werden sie ins Blut aus-

geschwemmt und wandern zu ihren Zielorganen. Im Gewebe

angekommen, siedeln sich die Mastzellen in der Nähe von

Gefäßen und Nerven an (also dort, wo sie in Kontakt mit der

Außenwelt treten können) und reifen zu voller Funktionsfä-

higkeit aus. Besondere Bedeutung hat die Mastzelle bei einer

allergischen Reaktion: Kommt ein Allergen in Kontakt mit

der Mastzelle, so schüttet diese ihr Histamin aus. Das umlie-

gende Gewebe reagiert augenblicklich auf das freigesetzte

Histamin – Gefäße erweitern sich und Flüssigkeit lagert sich

ein. Aus diesem Grund entstehen dann die bei manchen aller-

gischen Reaktionen typischen Quaddeln.

Ursachen

Bei ca. 80–90 % aller Patienten mit systemischer Mastozytose

kann eine Mutation im KIT-Gen nachgewiesen werden, das den

Bauplan für einen bestimmten Rezeptor enthält. Besonders

häufig kann die sogenannte KIT-D816V-Mutation nachgewie-

sen werden.8

Warum diese Mutation allerdings auftritt, ist bislang noch nicht

geklärt. Man weiß heute, dass es keine vererbbaren Erkrankun-

gen sind und dass es wohl auch keinen anderen Auslöser, wie

z. B. Strahlenbelastung, Medikamente oder Chemikalien, gibt.

Als Folge der Mutation werden Signalwege überaktiviert und

so im Knochenmark übermäßig viele atypische Mastzellen

gebildet. Diese weisen auch noch eine längere Überlebenszeit

als gewöhnlich auf.9 Deshalb kommen im Körper der Patienten

auch die hohen Mastzellzahlen zustande.

Die Mastzelle• Entstehungsort:

Knochenmark

• Funktion: Immunabwehr

• bis zu 60 verschiedene chemische Stoffe enthalten

advSM verstehen advSM verstehen6 7

Bei den meisten Patienten verschlimmern sich die Sympto-

me bei Stress, nach anstrengender körperlicher Aktivität,

dem Genuss von Alkohol, Infektionen oder nach Einnahme

bestimmter Medikamente (z. B. Aspirin®).

AdvSM-Patienten haben im Vergleich zu Gesunden auch ein

erhöhtes Anaphylaxie-Risiko.10,11 Unter Anaphylaxie versteht

man eine plötzlich auftretende allergische Überreaktion des

Immunsystems, diese kann von leichten Hautrötungen bis hin

zu einem lebensbedrohlichen Schock reichen.

Auslöser sind vor allem Insektengifte. Aber auch bei be-

stimmten Medikamenten, Nahrungsmitteln, jodhaltigen

radiologischen Kontrastmitteln oder Anästhetika ist Vorsicht

geboten.

Symptomkreis bei advSM

Die Beschwerden bei advSM werden auf zwei Arten ausge-

löst: Die von den Mastzellen ausgeschütteten Mediatoren

verursachen Symptome, aber auch die massive Ansammlung

von Mastzellen in den Organen schränkt deren Funktion ein

und resultiert so in Beschwerden für den Patienten.

Generell kann bei einer systemischen Mastozytose die Haut

mitbetroffen sein und entsprechende Symptome zeigen.

Meist fehlen äußerliche Hautsymptome bei den advSM-

Formen, was die Diagnostik zusätzlich erschweren kann.

Die Symptome, unter denen ein Patient leiden kann, sind

sehr vielfältig und unspezifisch. Es kann folglich anhand der

Beschwerden nicht sofort ein Rückschluss auf die advSM als

Ursache gezogen werden, die Symptome sind auch bei vielen

anderen Erkrankungen möglich.

advSM erkennen

HAUT:

• Schwellungen

• Juckreiz

• Hautstörung (anfallsartig)

• Hitzegefühl

• Hautveränderungen

MAGEN-DARM-TRAKT:

• Bauchschmerzen

• Übelkeit/Erbrechen

• Durchfall

• Sodbrennen

• Magengeschwüre

• Lebervergrößerung

• Milzvergrößerung

• Aszites (krankhafte Flüssigkeitsan-

sammlung im Bauchraum)

• Gewichtsverlust

NERVENSYSTEM:

• Kopfschmerzen

• Müdigkeit

• Depression

• Gedächtnisstörungen

HERZ-KREISLAUFSYSTEM:

• Schwindel

• Müdigkeit

• Schwächegefühl

• Herzrasen

• Anfallsartiger Blutdruckabfall

• Allergischer Schock

KNOCHEN:

• Knochenschmerzen

• Muskelschmerzen

• Knochenschwund

• Knochenbrüche

• Osteolysen (Knochendefekt

durch krankhaften Knochenabbau)

Allgemein können Symptome – unabhängig, ob Mediator-vermittelt oder nicht – sein:8,12

advSM erkennen advSM erkennen8 9

Da letzten Endes aber der Mastozytoseverdacht nur mit spezi-

ellen mikroskopischen Untersuchungen und Färbemethoden

durch einen Pathologen nachgewiesen werden kann, ist eine

Gewebeentnahme aus dem Körper des Patienten notwendig,

um die Mastzellinfiltartion nachzuweisen.

In jedem Fall erfolgt eine Entnahme von Knochenmark. Bei

Verdacht auf den Befall eines anderen Organs kann es auch

zusätzlich notwendig werden, dort Gewebe zu entnehmen.

Weitere Informationen, besonders zu den einzelnen Formen

der Gewebeentnahme, finden Sie auf unserer Patientenwebsi-

te www.leben-mit-advsm.de.

Beispielhafter Diagnoseweg: Ärzte bilden sich ständig weiter, um mehr über diese seltenen Erkrankungen zu erfahren und den Weg für ihre Patienten abkürzen zu können.

Bis zur eindeutigen Diagnose „fortgeschrittene systemische

Mastozytose“ ist es oft ein weiter Weg für Patienten und ihre

Ärzte. Das liegt vor allem daran, dass die Erkrankung so viele

unterschiedliche Symptome hervorrufen kann, die zunächst

sehr unspezifisch sind. Außerdem gibt es wenige Experten auf

dem Gebiet der fortgeschrittenen Mastozytose und man zieht

die advSM aufgrund ihres seltenen Auftretens nicht immer in

Betracht.

Ein möglicher Diagnoseweg könnte z. B. so aussehen:

Erster Anlaufpunkt ist meist der Hausarzt, der – je nachdem,

ob Hautsymptome vorliegen oder nicht – die Überweisung zu

einem Dermatologen veranlasst oder selbst auf Spurensuche

geht. Nach den Standardtests (einer körperlichen Untersu-

chung, eventuell einem Ultraschall der Bauchorgane und

einer Blutabnahme) und abhängig von den Beschwerden und

Ergebnissen der bisherigen Untersuchungen, wird der Patient

dann entweder bei einem Internisten, Hämatoonkologen,

Radiologen oder vielleicht sogar Neurologen vorstellig.

HAUSARZT

DERMATOLOGE

INTERNIST, GASTROENTEROLOGE

HÄMATOONKOLOGE

PATHOLOGE

DIAGNOSE

Diagnostik bei advSM – (bisher) oft ein langer Weg

advSM erkennenadvSM erkennen10 11

Diagnosekriterien als wichtiger Anhaltspunkt

Da die Symptome und klinischen Befunde bei fortgeschritte-

ner systemischer Mastozytose so vielfältig sein können, helfen

den Ärzten heute klare Diagnosekriterien sowohl bei der

Feststellung der Erkrankung, als dann auch bei einer weiteren

Unterteilung in die einzelnen SM-Formen.

Ob beim Patienten überhaupt eine systemische Mastozytose

vorliegt, kann mit den Diagnosekriterien der Weltgesund-

heitsbehörde (WHO) überprüft werden.13 Die Diagnose

„systemische Mastozytose“ darf demnach gestellt werden,

wenn das Hauptkriterium und ein weiteres Nebenkriterium

oder drei Nebenkriterien erfüllt sind:13

B-Finding C-Finding

Mastzellinfiltration > 30 % in der Kno-

chenmarksbiopsie nachweisbar und/

oder Serumtryptase > 200 ng/ml

Schädigung des Knochenmarkes

durch die Mastzellinfiltration mit

Verminderung der Blutzellzahlen

Anzeichen für Dysplasie (= sichtbare

Fehlbildung) oder Myeloprolifera-

tion in Nicht-Mastzell-Zelllinien

(nicht aussagekräftig für die Dia-

gnose „SM-AHN“, da hier normale

Blutzellzahlen vorliegen können)

Tastbare Lebervergrößerung mit

Beeinträchtigung der Leberfunk-

tion, Aszites und/oder Pfortader-

hochdruck

Vergrößerte Leber ohne Beeinträch-

tigung der Leberfunktion und/oder

tastbare Milzvergrößerung und/

oder vergrößerte Lymphknoten

Große Osteolyse im Skelettsys-

tem und/oder pathologische

Knochenbrüche durch die lokale

Mastzellinfiltration des Knochens

Tastbare Milzvergrößerung mit

Hypersplenismus (= Überaktivität

der Milz mit Aussortieren vieler

Blutzellen und dann resultieren-

der Zellzahlerniedrigung)

Schlechte Nährstoffaufnahme aus

dem Darm und damit verbundener

Gewichtsverlust

Hauptkriterium

Nachweis von kompakten Mastzellinfiltraten (> 15 Mastzellen)

in Knochenmark und/oder anderen Organen (Haut ausgenom-

men)

Nebenkriterien

• Mehr als 25 % der entnommenen Mastzellen aus der Biop-

sie zeigen ein auffälliges Aussehen

• Nachweis der KIT-D816V-Mutation in Mastzellen aus Blut,

Knochenmark oder einem befallenen Organ

• Nachweis eines bestimmten Markers auf den Mastzellen

(CD2 und/oder CD25) aus dem Biopsiegewebe

• Dauerhaft erhöhte Serumtryptase (ein Stoff, der nur in

den Mastzellen vorkommt und z. B. für Narbenbildung

zuständig ist)

Wurde das Vorliegen einer systemischen Mastozytose nach

den WHO-Kriterien bestätigt, ist der Diagnoseweg noch nicht

beendet. Über die sogenannten B- und C-Findings können

weitere Aussagen über die Unterform der SM und über die

Aggressivität der Erkrankung getroffen werden.3 Die weiteren

Klassifikationen sind besonders bei der Festlegung der Therapie

wichtig.

Sobald ein oder mehrere C-Findings vorliegen, muss von einer fortgeschrittenen Variante der advSM, also dem Vorliegen einer ASM, SM-AHN oder MCL, ausgegangen werden.

advSM erkennen advSM erkennen12 13

Aktuelle Therapieempfehlungen

Bis heute ist eine Heilung der advSM nicht möglich. Auch eine

Standardtherapie gibt es in diesem Sinne nicht. Die Symptome

der Erkrankung lassen sich jedoch oft gut kontrollieren.

Basistherapie:

Zur Behandlung einzelner Beschwerden haben sich folgende

Wirkstoffe besonders bewährt:

• Antihistaminika (H1- und H2-Blocker): Diese Präparate

blockieren Histaminrezeptoren und verhindern, dass sich das

aus den Mastzellen ausgeschüttete Histamin dort andocken

und Symptome verursachen kann. So können Mediator-

vermittelte Symptome und Magen-Darm-Beschwerden gut

kontrolliert werden.

• Kortison: Sowohl Mediator-vermittelte Symptome als auch

überschießende allergische Reaktionen (Anaphylaxien)

werden durch kurzfristig gegebene Kortison-Dosen einge-

advSM behandeln

dämmt. Kortison kann sowohl in Tablettenform als auch als

Spritze oder Infusion verabreicht werden.

• Mastzellstabilisatoren: Reduzieren die Aktivität der Mastzel-

len und helfen viele Magen-Darm-Beschwerden zu behandeln.

• Bisphosphonate: Wirkstoffe aus dieser Arzneifamilie

bekämpfen Knochenschwund und werden in der Regel

als Tabletten verschrieben.

• Protonenpumpenhemmer: Reduzieren die Magensäure-

produktion und verbessern so Beschwerden wie Sodbrennen

und Magengeschwüre.

• Allergische Immuntherapie: Die sogenannte Hyposensi-

bilisierung kann helfen, die Reaktionen des Immunsystems

auf bestimmte Allergene zu modifizieren.

Eine symptomatische Behand-lung ist generell angezeigt bei Patienten mit milden Verlaufsformen der Mastozy-tose, wie den kutanen Formen oder der ISM, kann aber auch teilweise in allen anderen Va-rianten Anwendung finden, um bestimmte Symptome zu bekämpfen.14

advSM behandeln advSM behandeln14 15

Auf der Suche nach neuen Behandlungswegen

Für Patienten mit ASM, SM-AHN und MCL wird schon seit län-

gerem an neuen und wirksameren Therapien geforscht, da

die gängigen Medikamente oft nicht genügend anschlagen.

Die neuen Therapiekonzepte unterscheiden sich von den

bisherigen Therapien, da sie zielgerichtet sind. Das bedeutet,

dass sie nicht einfach alle schnell wachsenden (und damit

auch gesunden) Zellen im Körper zerstören wie die meisten

Chemotherapeutika, sondern sie haben einen festen Angriffs-

punkt. Im Fall der neuen Medikamente ist das die Hemmung

des KIT-D816V-Rezeptors, wodurch sich die Mastzellen nicht

mehr unkontrolliert vermehren können.8,11,14

Außerdem wird die Freisetzung von Histamin unterbunden8,

was die Beschwerden der Patienten deutlich lindern kann.

Zytoreduktive Therapie

In den fortgeschrittenen Stadien der Mastozytose, also wenn

ein C-Finding vorliegt, ist die medizinische Notwendigkeit ge-

geben, die Mastzelllast mittels Medikamenten zu verringern.3

Der Begriff „zytoreduktive Therapie“ wird im Zusammenhang

mit Krebserkrankungen oft synonym zu „Chemotherapie“

verwendet.

In Deutschland haben sich besonders zwei Wirkstoffe in

der zytoreduktiven Therapie der advSM etabiliert und bilden

die Säulen der Behandlung:8

Interferon-α soll die Mastzellinfiltrate

im Knochenmark reduzieren und die

Symptome, die durch ausgeschüttete

Mediatoren verursacht werden, min-

dern. Auch bei anderen Beschwerden

wie Aszites, Osteoporose und Zytope-

nie kann Interferon-α wirksam sein.15

Cladribin ist ein Medikament,

das die Vermehrung der neoplas-

tischen Mastzellen eindämmen

soll.3 Besondere Bedeutung hat

die Anwendung von Cladribin,

wenn die Mastzelllast schnell

reduziert werden soll (z. B. vor einer

geplanten Stammzelltransplanta-

tion)3 oder wenn Interferon-α nur

unzureichend wirksam ist.15

Bei der SM-AHN gibt es eine Besonderheit: Da für die Prog-

nose die begleitende Bluterkrankung maßgeblich ist, richtet

sich die Therapie auch speziell auf diesen Teil der Erkran-

kung aus.8

Zum Teil sind die neuen Medikamente schon für die Behand-

lung zugelassen, andere Therapieformen (wie die Kombina-

tion verschiedener Medikamente miteinander) befinden sich

noch in der Testphase.

advSM behandeln advSM behandeln16 17

Gerüstet für jeden (Not-)Fall

Die Mastozytose hat Einfluss auf viele Bereiche des alltägli-

chen Lebens: So ist bei advSM-Betroffenen das Anaphylaxie-

risiko10,11 im Vergleich zur Durchschnittsbevölkerung erhöht.

Mastozytose-Patienten sollten daher gut über „ihre“ Allerge-

ne Bescheid wissen und diese entsprechend meiden.

Patienten mit fortgeschrittener Mastozytose sollten immer

ein Allergie-Notfallset mitführen.11 Dieses Set wird vom Arzt

verschrieben und enthält je nach Allergie etwa drei bis vier

Medikamente, um im Ernstfall Zeit gewinnen zu können, bis

ärztliche Hilfe eintrifft.

Weisen Sie auch Angehörige in der Benutzung des Sets ein, es kann sein, dass Sie im Notfall nicht in der Lage sind, selbst zu reagieren und die Medikamente anzuwenden.

Ein mitgeführtes Allergieset kann im Notfall Leben retten!

Trigger kennen und meiden

Damit eine Mastzelle ihre Mediatoren ausschüttet und so

Beschwerden beim Patienten verursacht, sind in der Regel

bestimmte Auslöser, die sogenannten Trigger, notwendig. Die

beste Symptomprophylaxe ist es also, die Trigger zu kennen

und – wenn möglich – zu vermeiden.

Da dies bei jedem Patienten vollkommen unterschiedliche

Faktoren sein können, ist es oft nicht leicht, „seine“ Trigger zu

kennen.

Die in der Literatur und durch Erfahrungsberichte von Masto-

zytose-Patienten am häufigsten geschilderten Trigger sind:16

• Mechanische Reizungen der Haut (Reiben, Kratzen)

• Physikalische Reize wie Hitze (sehr heißes Duschen) oder

Kälte (Sprung ins kalte Wasser), starke Sonneneinstrahlung

und körperliche Anstrengung

• Insektengift, -stiche

• Infektionen

• Einige Medikamente (Narkosemittel usw.)

• Alkohol

• Bestimmte Nahrungsmittel (v. a. histaminfreisetzende

Lebensmittel, scharfe Gewürze)

• Emotionaler Stress

Tipps und Tricks für den Alltag

Tipps und Tricks für den Alltag Tipps und Tricks für den Alltag18 19

Rezept für histaminarme Pizza

Die Mehlsorten mit dem Salz und dem Wasser mi-schen und zu einem Teig kneten. Paprika waschen und klein schneiden, in einer Pfanne mit Olivenöl weich braten. Mit Knoblauchgranulat abschmecken. Jetzt Paprika mit einem Pürierstab pürieren, mit den Gewürzen abschmecken. Zucchini waschen und in Scheiben schneiden. Lachs zügig auftauen, klein schneiden und mit Salz und Pfeffer würzen.

Teig auf einem Blech ausrollen, mit Paprikasoße, Lachs, Zucchini, klein geschnittenem Mozzarella belegen und ca. 25–30 Min. bei 180 Grad backen.

Der Teig kann natürlich je nach Verträglichkeit individuell belegt werden.

Zutaten (für 2 Portionen):

• 150 g Dinkelvollkornmehl

• 100 g Dinkelmehl

• 140 ml warmes Wasser

• 1 TL Salz

• 1 Paprikaschote

• Olivenöl

• 1 Kugel Mozzarella

(ohne Zitronensäure)

• 1 Päckchen TK-Lachs

• ½ Zucchini

• n. B.: Salz, Pfeffer,

Knoblauchgranulat,

Zwiebelgranulat, Oregano

Das Richtige essen

Für Menschen mit Mastozytose – unabhängig von der Unter-

form der Erkrankung – kann es wichtig sein, histaminarm zu

essen. Lebensmittel, die reich an Histamin sind beziehungs-

weise dieses freisetzen, können unter Umständen die Sympto-

me der Mastozytose verschlimmern.

Dabei gilt: Es ist vollkommen individuell, welche Nahrungs-

mittel bei welchem Patienten Symptome verursachen.

Jeder muss also selbst testen, welche Lebensmittel er ver-

trägt und welche nicht. Generell sollten neben histaminrei-

chen Produkten jedoch auch tyraminhaltige Nahrungsmittel

gemieden werden, denn das biogene Amin „Tyramin“ hemmt

den Abbau von Histamin.17

Ein paar „Grundregeln“ gilt es zu beachten:17,18

• Der Histamingehalt steigt mit zunehmender Lagerungs-

und Aufbewahrungsdauer. Es wird deshalb empfohlen,

Lebensmittel möglichst frisch zu verzehren und Speisen

nicht wiederholt aufzuwärmen.

• Histamin ist kälte- und wärmestabil – es wird weder durch

Braten, Backen, Kochen noch Tiefkühlen zerstört, die

Zubereitungsform kann also den Histamingehalt nicht ver-

ändern und die Lebensmittel bleiben weiter unverträglich.

• Der Genuss von Alkohol hemmt ein bestimmtes Enzym in

unserem Körper, die Diaminoxidase, die für den Abbau von

Histamin zuständig ist. Deshalb sollte auf Alkohol in Verbin-

dung mit einer Mastozytose-Erkrankung verzichtet werden.

• Selbstgekochte Speisen ohne Zusatzstoffe werden

generell am besten vertragen.

• Bitte achten Sie als Patient auch darauf, Speisen und

Getränke nicht zu stark erhitzt zu genießen: Hitze kann

zu einer Freisetzung von Mediatoren aus den Mastzellen

führen und Beschwerden verursachen.

Mehr Informationen und Tipps zur histaminarmen Ernährung

sowie eine Einkaufscheckliste finden Sie auf unserer Web-

site www.leben-mit-advsm.de.

Tipps und Tricks für den Alltag Tipps und Tricks für den Alltag20 21

Wichtige KontaktinformationenNovartis Medical Competence Center

Wenn Sie Fragen zu medizinisch-pharmazeutischen Themen

haben, können Sie sich gerne an die Mitarbeiter unseres Infoser-

vices wenden. Sie bieten kompetente Beratung und zuverlässige

Informationen.

So erreichen Sie uns:

Montag bis Freitag 8–18 Uhr

Tel.: 0180 2 232300*

aus dem Mobilfunknetz: 0911 273 12 100

Fax: 0911 273 12 160

E-Mail: infoservice.novartis@novartis.com

* Service-Telefon (0,06 € pro Anruf aus dem deutschen Festnetz;

max. 0,42 € pro Minute aus dem deutschen Mobilfunknetz) und Fax

Links

www.leben-mit-advsm.de

Patientenwebsite mit zahlreichen Informationen und Services rund ums Thema fortgeschrittene

Mastozytose – von einer Einkaufscheckliste für histaminarme Lebensmittel bis hin zu Fakten über

aktuelle Behandlungsmöglichkeiten.

www.mastozytose.net

Website des Kompetenznetzwerkes Mastozytose e. V. mit Informationen zu Mastzellerkrankungen.

www.mastozytose.de

Internetauftritt des Selbsthilfevereins Mastozytose e. V. mit Informationen zum Thema Mastozytose

und Mastzellaktivierungssyndrom. Hier finden Betroffene, Angehörige und Ärzte neben Wissenswertem

zu den Krankheitsbildern eine Austauschmöglichkeit im Forum.

www.ecnm.net

Englischsprachige Seite des Kompetenznetzwerkes Mastozytose mit Listung aller Referenz- und

Kompetenzzentren in Europa sowie Hinweise auf aktuelle Kongresse.

www.orpha.net

Informationsplattform für seltene Erkrankungen mit Suchfunktionen zu Patientenorganisationen

und Expertenzentren.

Wichtige Kontaktinformationen Wichtige Kontaktinformationen22 23

Den „neuen“ Alltag gemeinsam gestalten

Die Diagnose advSM betrifft nicht nur den Erkrankten, son-

dern auch Sie als Freunde und Familie. Auf die anfängliche

Unsicherheit, die mit der Krankheit einhergeht, folgt meist

sehr schnell ein völlig neuer Alltag: Arztbesuche, Blutentnah-

men und Ergebnisbesprechungen nehmen jetzt einen festen

Raum in Ihrem Terminkalender ein.

Medikamente müssen konsequent eingenommen und even-

tuell sogar der Speiseplan umgestellt werden, was z. B. bei

Einladungen zum Essen oder Reisen bedacht werden muss.

Infos und Tipps für Angehörige

Tipps und Anregungen, wie Sie den Weg gemeinsam gehen können und dabei auch auf sich selbst achten.

Kraft – unter Umständen ist Ihr Partner nicht mehr ganz so

leistungsfähig wie früher oder hat mit den Nebenwirkungen

der Medikamente zu kämpfen.

Je nach individueller Belastbarkeit und Verfassung können

Sie Ihren Alltag und Ihre Freizeit an den Partner anpassen. Vie-

le Angehörige erschrecken zu Anfang, wenn sie den sonst so

starken und unermüdlichen Partner erschöpft und ausgelaugt

erleben. Aber behalten Sie immer im Hinterkopf, dass Ihr ge-

liebter Mensch gerade gegen eine schwere Krankheit kämpft

und der Körper mehr Ruhephasen als vorher benötigen kann.

Sie als Angehöriger können Ihren Partner zu

Arztbesuchen begleiten, an Kontrolluntersuchungen oder

Medikamenteneinnahmen erinnern – je nachdem, was der

Erkrankte als hilfreich empfindet. Bitte achten Sie aber

unbedingt darauf, den Patienten nicht zu bevormunden

oder gar in der Organisation seines Krankheitsverlaufes zu

„entmachten“, indem Sie zu stark eingreifen.

Passen Sie Ihr Tempo Ihrem Partner an – so kann er

weiterhin Schritt halten.

Viele Patienten können ihrem Alltag weitgehend normal

nachgehen. Aber die Diagnose und auch die Therapie kosten

Die richtige Balance zu fin-

den zwischen unterstützen

und den Patienten dabei

nicht zu bemuttern, ist nicht

immer leicht – ein Gespräch

hilft beiden Seiten.

Infos und Tipps für Angehörige Infos und Tipps für Angehörige24 25

Sprechen Sie miteinander

Es ist völlig normal, dass in der ersten Zeit nach der Diagnose

eine Unsicherheit darüber herrscht, ob und wie man das Thema

ansprechen soll. Setzen Sie sich gemeinsam mit der neuen

Situation auseinander und signalisieren Sie Ihrem Partner,

dass Sie jederzeit gesprächsbereit sind, auch und gerade für

schwierige Themen wie Ängste und Gefühle.

Viele Angehörige tragen belastende Gedanken unnötig lange

mit sich herum, weil sie Angst haben, den Patienten mit ihren

eigenen Sorgen zu überfordern. Schieben Sie wichtige

Gespräche bitte nicht auf. Ihr Partner wird ohnehin merken,

dass Sie etwas belastet, und das Verdrängen von Problemen

wird unweigerlich zu Spannungen führen.

Auf sich selbst achten

Natürlich ist Ihr Angehöriger derjenige mit der Erkrankung,

aber auch Ihr Leben hat sich durch die Diagnose verändert.

Auch Sie selbst brauchen Zeit, das zu verarbeiten und sich

an die neue Situation zu gewöhnen. Achten Sie in dieser Zeit

ganz bewusst auf sich – Sie können Ihrem Partner nur dann

eine wertvolle Stütze sein, wenn es Ihnen selbst gut geht.

Vielleicht können Ihnen die folgenden Tipps eine kleine Hilfe-

stellung sein, mit der neuen Lebenslage gut umzugehen:

• Jeder Mensch braucht Pausen. Damit Sie für Ihren Partner

funktionieren können, ist es wichtig, sich selbst von Zeit zu

Zeit etwas zu gönnen.

Was tut Ihnen gut? Vielleicht hilft Ihnen ein Wellnesstag,

das gewohnte Ausüben eines Hobbies oder ein Treffen mit

Freunden dabei, Ihre Energiereserven wieder aufzutanken.

• Unterstützung erhalten: Suchen Sie sich rechtzeitig Hilfe,

wenn Sie sie benötigen, egal in welcher Form. Das kann

z. B. eine (professionelle) Gesprächsmöglichkeit sein. Auch

eine zusätzliche helfende Hand kann Sie in dieser Zeit

Psychoonkologen, Selbst-hilfegruppen oder Internet-foren für Krebsangehörige können Ihnen helfen, sich auszutauschen und die veränderte Lebenssituation zu bewältigen.

Beratungsstellen sind

nicht nur Ansprechpartner

in medizinischen Belangen.

Patienten, Angehörige und

Freunde können hier auch

Unterstützung bei der

Krankheitsbewältigung

bekommen.

Richtig informieren

Sie können Ihren Angehörigen gut unterstützen, wenn Sie

sich selbst ausreichend mit der Thematik auskennen. Es gibt

zahlreiche Informationen online oder in Broschüren, die Sie

zur Recherche heranziehen können. Achten Sie dabei auf

vertrauenswürdige Quellen. Der behandelnde Arzt kann

Ihnen sicherlich einiges an Infomaterial bzw. Kontaktstellen

an die Hand geben.

im Haushalt entlasten, wenn die Aufgaben des Partners

zusätzlich bei Ihnen landen. Sie sind nicht alleine in dieser

Situation und Sie müssen schon gar nicht alles alleine

bewältigen.

Infos und Tipps für Angehörige Infos und Tipps für Angehörige26 27

Fragen zum Alltag und Leben mit der advSM

Muss ich mit einer Beeinflussung meiner

Lebensqualität rechnen?

Kann ich meinen Beruf weiterhin ausüben?

Gibt es etwas, was ich selbst zum Therapieerfolg

beitragen kann? Kann ich z. B. mit Ernährung und

Sport meine Prognose verbessern?

Haben Sie Adressen von Patientenorganisationen

für mich, an die ich mich wenden kann?

Wo könnte ich weitere Informationen zu meiner

advSM bekommen, um mich und meine Angehörigen

zu informieren?

Allgemeine Fragen zur Erkrankung

Es gibt ja viele Unterformen der Mastozytose.

Können Sie anhand der bisherigen Ergebnisse

schon eine Aussage machen, an welcher Form

der Mastozytose ich genau leide?

Können Sie mir einen Anhalt für meine

Prognose geben?

Wie wird die Erkrankung voraussichtlich verlaufen?

Was passiert als Nächstes? Welche Untersuchungen

müssen noch folgen? Welche Ärzte müssen wir

noch hinzuziehen?

Wie laufen die Untersuchungen genau ab und

wofür sind sie gut?

Fragen zur Behandlung

Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?

Auf welche Nebenwirkungen muss ich mich

gefasst machen?

Kann die Therapie wirklich meine Symptome

verbessern?

Wie werden wir feststellen, ob die Therapie

bei mir anschlägt? Wann kann ich mit einer

Besserung meiner Symptome rechnen?

Kann es auch sein, dass die Therapie gar nicht bei mir

wirkt? Wenn ja, was habe ich dann für Möglichkeiten?

Gibt es vielleicht etwas Neues oder Experimentelles,

das wir ausprobieren könnten?

Checkliste für Ihr Arztgespräch

Weitere Fragen, Platz für Notizen

Checkliste für Ihr Arztgespräch Checkliste für Ihr Arztgespräch28 29

Quellenangaben

1. Horny HP et al, IARC Press; 2008: 53–63.

2. Metcalfe DD et al, J Invest Dermatol, 96 (1991): 2–4.

3. Arock M et al, European Journal of Haematology. 2015;

94 (6): 474–90.

4. Gotlib J et al, Blood. 2013; 2393–4.

5. Georgin-Lavialle S et al, Blood. 2013; 121 (8): 1285–95.

6. Valent P et al, Annals of Oncology. 2014; 25 (9):

1691–700.

7. Magliacane, D. et al. Transl Med UniSa. 2017; 8: 56–74.

8. Valent P et al, Blood 2010; 116: 5812–7.

9. Verstovsek S et al, Eur J Haematology 2013; 90 (2): 89–98.

10. Greenhawt M et al, Current Opinion in Allergy & Clinical

Immunology 2007; Volume 7 (5): 387–92.

11. Pardanani A et al, Best Pract Res Clin Haematol

2006; (3): 595–615.

12. Hartmann K et al, Journal of Investigative Dermatology

Symposium Proceedings 2001; Volume 6 (2): 143–7.

13. Horny HP et al, Dtsch Ärztebl Int 2008; 105 (40): 686–92.

14. Gotlib J, Immunol Allergy Clin North Am 2006; 26 (3):

575–92.

15. Pardanani, A. Am J Hematol. 2015; 90 (3): 250–62.

16. Lippert U et al, Hautarzt 2017; 68: 67–75.

17. Jarisch R et al, Histaminintoleranz – Histamin und

Seekrankheit, Thieme-Verlag, 3. Auflage 2013.

18. Kamp A, Ernährung & Medizin 2009; 24 (2): 78–81.

Weitere wichtige Informationen rund ums Thema fortgeschrittene systemische Mastozytose sowie hilfreiche Services

von der Einkaufscheckliste bis zu Adressen von Patientenorganisationen finden Sie auf unserer Patientenwebsite

www.leben-mit-advsm.de.

Quellenangaben Quellenangaben30 31

www.leben-mit-advsm.de Erst

e A

ufl

age

Stan

d O

kto

ber

201

7 /

1072

455