Lymphödeme – Ursachen – Diagnostik - Therapie Lymphödem Man unterscheidet zwei Arten von Lymphödemen: Ein primäres Lymphödem, bei dem eine angeborene Schädigung des Lymphsystems vorliegt, und ein sekundäres Lymphödem, bei dem die Schädigung des Lymphsystems erworben ist.

Primäre Lymphödeme Definition Beim primären Lymphödem handelt es sich um eine angeborene chronische Transportstörung der Lymphe aus den Geweben die sich erst in späteren Lebensjahren manifestieren.

Ursachen eines Lymphödems Etwa 34% aller Lymphödeme sind primäre Lymphödeme. In 94% sind die Beine betroffen. Das primäre Lymphödem tritt vor allen beim weiblichen Geschlecht mit 80% auf. Über 1,5 Millionen Menschen haben in Deutschland ein primäres Lymphödem. Der Abflussstörung der Lymphe liegen angeborene Fehlbildungen des Lymphgefäßsystems zugrunde:

am häufigsten zu enge oder zu wenig Lymphgefäße (Hypoplasie oder Aplasie)

Erweiterung der Lymphgefäße mit Störung der Klappen (Lymphangiektasie)

Fehlanlage der Lymphknoten (Lymphknotenfibrose)

Klinik Das seltene primäre Lymphödem an den Armen tritt einseitig auf, während das im Bereich der Beine um 60% beidseitig in Erscheinung tritt. Bei beidseitiger Erkrankung können die Lymphödeme zu unterschiedlichen Zeitpunkten auftreten. Das primäre Lymphödem entwickelt sich von körperfern nach kopfwärts d.h. es tritt zunächst an den Zehen und den Vorfüßen auf. Mit zunehmender Schwere werden die Unterschenkel und zuletzt die Oberschenkel mit einbezogen.

Die Manifestation kann in den verschiedenen Lebensaltern erfolgen und tritt vor allem bei Mädchen und jungen Frauen ein. Es werden folgende Manifestationen unterschieden:

angeborenes Lymphödem, manchmal in Verbindung mit anderen Missbildungen

das Lymphödem der Pubertät

das häufige typische Lymphödem in dem 2. oder 3. Lebensjahrzehnt nach der Pubertät und bei einer Schwangerschaft

das seltene späte Lymphödem nach dem 35. Lebensjahr

Schweregrade Stadium I: Latent. Mechanische Insuffizienz des Lymphsystems ohne Ödembildung und ohne Beschwerden. Stadium II: Reversibel. Ödeme, die sich tagsüber bilden, gehen in der Nacht wieder zurück. Wenn in

diesem Stadium eine frühzeitige Diagnosestellung erfolgt, hat die mögliche Behandlung, die besten Aussichten auf Erfolg. Stadium III: Irreversibel. Keine selbständige Rückbildung mehr möglich. Stadium IV: Elephantiasis. Extreme Ödemausdehnung mit Hautveränderungen und starken Beschwerden.

Diagnostik Die Diagnostik ergibt sich aus den typischen Erscheinungsbild mit Schwellung des gesamten Beines einschließlich Fuß und Zehen, normaler Hautfarbe und Ausprägung von tiefen einschnürenden Falten über dem Sprunggelenk und den Zehengelenken (Stemmer Zeichen). Bei der Betastung fühlt sich die Haut verdickt an, lässt sich nicht in Falten abheben und eine Dellbarkeit ist nur im frühen Krankheitsstadium vorhanden und eine Druckschmerzhaftigkeit fehlt.

An apparativen diagnostischen Untersuchungen haben die Ultraschalluntersuchung und die Lymphszintigraphie die höchsten Aussagewerte. Bei beliebig wiederholbaren und nicht invasiven Ultraschalluntersuchungen ist das Gewebe nicht zusammendrückbar und es finden sich keine Spaltenfugen. Bei der Lymphszintigraphie stellen sich nach Belastung die Lymphgefäße und Lymphknoten dar. Bei der venösen Diagnostik sind die Doppler- und Duplexuntersuchungen negativ. Die direkte und indirekte Lymphographie spielen heutzutage keine Rolle mehr.

Krankheitsverlauf und Komplikationen Das primäre Lymphödem kann jahrelang in einem Stadium verharren und durch ungünstige Einflüsse wie Operationen und Unfälle in ein schweres Krankheitsstadium übergehen. Typische Komplikationen des primären als auch sekundären Lymphödems sind:

Erysipel

Dermatomykosen

Lymphangiosarkom

Behandlung Im Zentrum der Therapie beim primären Lymphödem steht die konservative Behandlung mit einer komplexen physikalischen Entstauungstherapie. Die komplexe physikalische Entstauungstherapie wirkt sowohl auf die Lymphbildung und Lymphtransport als auch auf die Lymphknoten. Die Verbesserung des Lymphtransportes wird durch eine manuelle Lymphdrainage erzielt.

Das Prinzip der manuellen Lymphdrainage ist die Verschiebung der Lymphe in ödemfreie Gebiete von wo aus sie durch normale Lymphkollektoren abtransportiert werden kann. Ein Grund für den erzielten stärkeren Abtransport liegt in einer Art Sogwirkung durch eröffnete und erweiterte Verbindungen (Anastomosen) zwischen den Lymphabflussgebieten. Eine weitere Säule der komplexen physikalischen Entstauungstherapie ist die Kompressionstherapie zunächst durch Anlegen eines Kompressionsverbandes der die durch die manuelle Lymphdrainage erreichte Entstauung konserviert und optimiert. Nach Entödematisierung kann der Kompressionsverband durch einen Kompressionsstrumpf oder eine Kompressionshose ersetzt werden.

. Sekundäre Lymphödeme Die sekundären Lymphödeme treten etwa doppelt so häufig auf wie primäre Lymphödeme. Die meisten sekundären Lymphödeme beginnen meist zentral d.h. am Oberarm und Oberschenkel im Gegensatz zum primären Lymphödem das zunächst körperfern auftritt. Die erworbene Schädigung das Lymphsystems kann die Folge sein von:

Operationen

Röntgenbestrahlung

Unfällen

Entzündung en (Erysipel)

Parasiten (Fillariosis)

Tochtergeschwülste (Metastasen)

Selbstschädigung

Die häufigsten sekundären Lymphödeme werden nach Operationen oft in Kombination nach Bestrahlung gesehen. Da bösartige Tumore überwiegende Tochtergeschwülste (Metastasen) über den Lymphweg bilden, wird bei einer Tumoroperation die zugehörigen ableitenden Lymphknoten aus Gründen der Diagnose und der weiteren postoperativen Behandlung mit entfernt.

Klinik Das Krankheitsbild lässt sich aufgrund der Krankengeschichte und des typischen Erscheinungsbildes stellen mit körpernahem Beginn. Die Manifestation nach Operation oder Bestrahlung kann sofort auftreten oder nach unterschiedlich langen Zeitintervallen. Bei einer relativ späten Entwicklung eines sekundären Lymphödems muss ein Rezidiv eines Tumors in Erwägung gezogen werden. Bezeichnend ist der teigige Charakter der Haut ohne Dellenbildung auf Fingerdruck.

Sekundäres Armlymphödem Dies ist die häufigste Form des sekundären Lymphödems, das vor allem nach Brustkrebsoperationen mit Ausräumung der Achsellymphknoten auftritt. Zu Beginn ist dieses Lymphödem auf den Oberarm beschränkt. In schweren Fällen sind der ganze Arm und die Hand betroffen.

Das Risiko, dass ein sekundäres Lymphödem sich einstellt, ist abhängig von der angewandten Operationstechnik und der Anzahl der entfernten Lymphknoten. Das Risiko für ein sekundäres Lymphödem nach einer Brustoperation mit Entfernung der Achsellymphknoten und anschließender Röntgenbestrahlung betrug früher 40%. Mit Einführung der brusterhaltenden Eingriffe konnte das Risiko wesentlich vermindert werden. Durch neue Operationsmethoden mit Entfernung von einem oder zwei Wächterlymphknoten (sentinel lymph node) ist das Risiko auf ca. 3% anzusetzen. Das sekundäre Armlymphödem muss von einem vorübergehenden postoperativen Oberarmödem unterschieden werden, das sich erfahrungsgemäß nach Wochen zurückbildet.

Sekundäre Beinlymphödeme

Die Ursache für die Ausbildung eines Beinlymphödems liegt meist in einer Lymphknotenentfernung und Bestrahlung wegen eines bösartigen Tumor im Bereich des kleinen Beckens oder der Leistenregion. So nach Operationen wegen eines Enddarm- oder Blasentumors, bei Frauen wegen eines bösartigen Gebärmutter- oder Eierstocktumors und bei Männern wegen eines bösartigen Hoden- oder Prostatatumors.

Therapie des sekundären Lymphödems

Die Behandlung des sekundären Lymphödems ist prinzipiell identisch mit der des primären Lymphödems.

Zentraler Schwerpunkt einer physikalischen Behandlung ist die komplexe Entstauungstherapie. Wir empfehlen, dass die manuelle Lymphdrainage im Durchschnitt je nach Ödemstärke 30-60 Minuten dauern sollte und unter ambulanten Bedingungen zweimal wöchentlich durchgeführt wird. Beim einseitigen Lymphödem der Beine oder Arme ist eine Behandlung zur gesunden Seite sinnvoll, um den Abfluss über Lymphgefäßverbindungen (Anastomosen) zu fördern. Die Lymphödembehandlung erfolgt in zwei Phasen:

1. die Reduktionsphase, in der das Ödem vermindert wird 2. die Erhaltungsphase, in der die Reduzierung des Ödems gehalten wird

In der Reduktionsphase sollte die Kompressionsbehandlung durch Bandagierung erfolgen. Die Bandagen müssen so angelegt sein, dass das Druckgefühl in Ruhe bei Bewegung verschwindet. Die Kompressionsbestrumpfung der Beine und Arme in der Phase der Erhaltung wird in der Regel für Arme eine Bestrumpfung der Klasse II und für die Beine eine Bestrumpfung der Klasse III verordnet. Die Bestrumpfungen müssen individuell nach Maß vorgenommen werden.

Quellen: Literatur: Ödeme und Lymphdrainage; Autor: Ulrich Herpertz; Verlag: Schattauer