Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Interim-Analyse der interdisziplinären...

Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:

Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen

Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97

Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:

Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen

Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97

T. Parlowsky, M. Bendiks, S. Seyyedi, P. Bucsky

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität zu Lübeck

„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“

Retrospektive Analyse 1984 – 95:

Heterogenität der Therapie am Beispiel der DTC (n=63)

ausschließlich OP 14 totale Thyreoidektomie = 46

OP + RJT 43 subtotale Thyreoidektomie = 13

OP + RJT + Bestr. 13 Hemithyreoidektomie = 12

OP + RJ + Zyto 1


• Interdisziplinäre multizentrische Therapieoptimierungsstudie

• Rekrutierung: 1. April 1998 – 30. September 2001

• Entitäten: DTC, MTC, ACC, Karzinoid, Phäochromozytom, Andere

• Patientenauswahl: Kinder und Jugendliche < 18 J.

- Ziele -

• Erfassung möglichst aller Patienten mit MET < 18 Jahre

• Optimierung und Standardisierung von Diagnostik, Therapie und

Nachsorge

• Prognoseverbesserung bestimmter Entitäten

• Qualitätskontrolle

• Verringerung der Anzahl von Patienten mit „lost to follow up“



- Dokumentationsablauf -

Behandelnde Klinik

KinderkrebsregisterStudienzentrale

Meldebogen



Behandelnde Klinik


MeldebogenErsterhebungs-bogen

Meldebogen

Meldebogen



Behandelnde Klinik



Meldebogen

Ersterhebungs-bogen

Meldebogen



Behandelnde Klinik



Meldebogen

Ersterhebungs-bogen

regelmäßige Statuserfassung (Statusbogen)

regelmäßiger Datenabgleich


-Meldebogen -


- Gewichtung der Therapieoptionen nach Entitäten -

OP Chemo Nuklear Bestrahlung

DTC +++ (+) ++ (+)

MTC +++ + - +

ACC +++ ++ - +

Phäo +++ +(+) + +

Karzinoid +++ (+) - +(+)


- Anzahl der Patienten -

• 60 Schilddrüsenkarzinome

35 papillär / 8 follikulär / 17 medullär

• 11 Nebennierenrindenkarzinome

• 12 Phäochromozytome

• 29 Appendix-Karzinoide

• 3 Andere

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115 Gesamt

Patientenrekrutierung: 01. 04. 1998 – 30. 09. 2001

Anzahl der meldenden Kliniken: 66

Ende der Studie: 01.10.2004


- differenzierte SD-Ca. – Eckdaten -

Geschlechtsverteilung: 9 Jungen (6 x PTC; 3 x FTC)

34 Mädchen (29 x PTC; 5 x FTC)

Altersverteilung: Mittelwert 12.4 Jahre

Median 13.7 Jahre

Spannweite 4.7 – 17.2 Jahre


- differenzierte SD-Ca. – Diagnostik & Stadium -

Diagnostik (n = 32): 2 x unauffällig

15 Patienten erhielten Feinnadelbiopsie 4 x unklar

9 x pathologisch

TNM-Stadien (n = 34): T1/2 T3/4

N0 M0 13 0

N1 M0 6 5

N0 M1 0 0

N1 M1 0 10

Gesamt 19 15


- differenzierte SD-Ca. - Therapie -

Operation (n = 29): 21 x protokollgerecht

1 x subtotale Thyreoidektomie

7 x nicht protokollgerechte Lymphadenektomie

(6 x selektive, 1 x keine)

Radiojodtherapie (n = 34): 32 Patienten

Bestrahlung (n = 34): 0 Patienten

Chemotherapie (n = 34): 0 Patienten


- differenzierte SD-Ca. – aktueller Status -

Auswertbare Patienten: n = 35

Komplette Remission: 26

SD-Jod-Restaktivität: 6

Metastasen (Lunge) 2

Lost to follow up (LFU) 1


- medulläre SD-Ca. - Eckdaten -

Geschlechtsverteilung: 9 Jungen – 8 Mädchen


Median 12.8 Jahre


Syndrom: 9 x MEN IIa, 7 x MEN IIb


- medulläre SD-Ca. – Stadien -

pTNM-Stadien (n = 16): T1/2 T3/4

N0 M0 9 0

N0 Mx 2 0

N1 M0 1 0

N0 M1 0 1

N1 M1 0 3

Gesamt: 12 4

- medulläre SD-Ca. – konservative Therapie -

Auswertbare Patienten n = 12

Chemotherapie: 2 Patienten

davon 1 Pat. auch mit Radiojod

Bestrahlung: 0 Patienten


Auswertbare Patienten: n = 11

Komplette Remission: 6

Metastasen: 4

davon Progress: 1

LFU: 0


- medulläre SD-Ca. – aktueller Status -


- Nebennierenrindenkarzinome - Eckdaten -



Median 8.9 Jahre



- Nebennierenrindenkarzinome – Therapie & Outcome -

Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Mitotane Response Status

85 2 0 0 Tu-OP + - - CR

62 2 0 0 Tu-OP + - - CR

24 2 0 1 Tu-OP + + - (+) PR

93 3 0 0 Tu-OP 1* - - CR

74 3 0 0 Tu-OP + + + + CR

41 3 x 1 Tu-OP + Met-OP - + + + Tod-Rez

40 3 x 1 Tu-OP + Met-OP + + - / CR

156 4 0 0 Tu-OP 1* + - / CR

14 4 0 0 Tu-OP 1* + + / Tod-Rez

75 4 1 1 Tu-OP - + + / Tod-Met

148 4 1 1 Tu-OP +? + + + k. A.

Tu-OP = Adrenalektomie; Met-OP = Resektion von Lungen oder Lebermetastasen; k. A.= keine Angabe; CR=komplette Remission; / = nicht beurteilbar; * = intraop. Tumorkapselriss


- Phäochromozytome - Eckdaten -



Median 10.9 Jahre


Syndrom: kein MEN, 3 x VHL-Punktmutation


- Phäochromozytome - Eckdaten -

Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Response Status

1 2 0 0 OP + - CR

2 2 0 0 OP + - CR

3 2 0 0 OP + - CR

4 2 0 0 OP + - CR

5 2 0 0 OP + - CR

6 2 0 0 OP + - CR

7 2 0 0 OP + - CR

8 1 0 0 OP + - CR

9 1 0 0 OP + - CR

10 2 1 1 OP + - CR

11 3 0 0 OP + - CR

12 3 0 0 OP + + - Tod-Rez

13 4 1 0 OP + + / nach Rez (RT) CR

14 1 0 0/1 0 0 OP + - Rez nach med. TM

15 2 0 0/1 0 0 OP + - CR


- Appendix-Karzinoide -



Median 12.1 Jahre

Spannweite 8.3– 17.4 Jahre

3 x Nachresektion notwendig (10%)!

Aktueller Status: Alle in CR


- Zusammenfassung -

• Erfassung von Patienten mit MET verbessert

• Diagnostik, Therapie und Nachsorge standardisiert

• Studienzentrale als Informations- und Beratungszentrum etabliert

• Qualitätssicherung ermöglicht

• Verbesserung der Therapieergebnisse notwendig (MTC, ACC)

Neue Therapieverfahren/Optionen?

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