Rengga Pradipta

Hischsprung Disease Tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbachs) dan submukosa (meissners).1:5000 kelahiran Resiko tinggi : Riwayat keluarga pernah mengalami hichsprung, down syndromeRectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17% kasus

Etiologi kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal sel ganglion tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal.

FisiologiPersarafan motorik spinchter ani intena : N Hipogastrikus (Kontraksi) , N. splanknicus (relaksasi) plexus rektalisM levator ani : N sakralis III dan IVSpinchter ani eks dan M puborektalis: N pudendalDefekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Kontinensia dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis)

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosaPada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga pleksus tersebut.

PatogenesisTidak ada spasme pada distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Bagian distal kontraksi (abnormal), proksimal dilatasi (normal)Bagian aganglionik selalu terdapt dibagian distal rectum. Tidak adanya gelombang propulsive dan hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar Hipoganglionosis, imaturitas sel gaglion, kerusakan sel ganglion

Tipe Hirschsprungs Disease Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum.Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon.Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

Diagnosis Anamnesis Konstipasi neonatusDistensi abdomenPoor feedingVomitingKegagalan pertumbuhanKonstipasi periode diare masifPenyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.

Gejala klinisPada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama kehidupandistensi abdomen dan bilious emesis Tidak keluarnya mekonium padsa 24 jam pertama diare yang menunjukkan adanya enterocolitis. kesulitan makan distensi abdomen, riwayat konstipasi, periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitis.Gejala kardinal : gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah.

Pemeriksaan penunjang Barium enema Anorectal manometry Biopsy rectal

Diagnosis Banding

Tatalaksana PreoperatifDietMedikamentosaOperatifColostomy Pull Through Soave Duhamel Swenson.

Komplikasi Kebocoran anastomose post operasi peradangan usus dan abses sekitar anastomose Trauma colok duburakibat businasi post operasi yang dikerjakan terlalu cepatStenosis