VON WLLEBRAND DISEASE

Dr.molavi

1924 Erik vonWillebrand evaluated a 5 year old girl with bleeding diathesis and ultimately

66 family members in Finland and noted:Mucocutaneous bleedingAutosomal inheritanceProlonged bleeding timesNormal clotting timesNot corrected with blood transfusions

VON WILLEBRANDS DISEASE1% of population with vWF125/1,000,000 with significant bleedingIn UK, 6294 registered vWD patients, but only

10% received treatment in calendar year 2001

Type I accounts for ~75% of all vWD DxMild to severe

HxEasy bruisingNose bleedsOral cavity bleedingMenorrhagia

Bleeding variabilityMild to severe

TERMINOLOGYVWD – von Willebrand’s diseaseVWF - mature von Willebrands proteinVWF:RCo - ristocetin cofactor activity,

measures vWF protein activity **VWF:Ag - VWF antigenVWF:CB - collagen binding assay, another

component of vWF functionFVIII:C - factor VIII activityVWF:FVIIIB - vWF-factor VIII binding assayRIPA - ristocetin induced platelet

aggregationVWFpp - vWF propeptide

Hemophilia 2008; 14:177

VWDتشخيص

Type I VWD سطح پالسمايي:VWF هم(Ag:VWF وVWF: Rco و فاكتور )VIII بين

0/45-0/05units/mlمي باشد . تشخيص بر سه پايه است :

o شرح حال شخصی خونريزي شديد جلديمخاطي

oشواهد فاميليo بررسي آزمايشگاهيVWF

Type I VWDType2A :سطح از VWF: Agبه VWF:Rcoنسبت مي 0/6كمتر

باشد سطحFVIII باشد طبيعي يا پايين است ممكنType B : VWF:RCO نسبت است .VWF:Agبه پايين پايين دوز به زياد حساسيت نوع دراين -ristocetimولي

induced platlet l )RIPA(Agglutination نوع اما VWF: Agبه VWF:Rcoنسبت Type2Mدر است پايين

و باشند مي طبيعي پالكت پالسماو مرهاي مالتي(RiPA )دارد كاهش

Type2 N پالسمايي سطح نوع اين است FVIIIدر پایین درType2 N است مغلوب اتوزوم صورت به توارثType2 N شود مي توصيف اتوزوم هموفيلي عنوان به

TypeIII:oApTT وBT باالست oVWF:Rco و VWF: Ago سطحFVIII <0/10u/mlمي باشد

اكتسابي VWD TYPE3نوع، در لنفومMPD ، هيپوتيروئيديسم،

و ناهنجاري هاي SLEتومرويلمز،هپاتوما، و تنگي VSD،ASDمادرزادي قلبي شامل

آئورت ، بيماريهاي مادرزادي قلبي ، iTP آنمي بدخيم،

Hb-E-Thal,EBV، Scurvy يورمي و، ClPROFLOXACILINداروها شامل

(VWD)گذراType IVWD درصد كودكان همراه 67در

با تشنج كه با والپرات درمان مي شوند، اتفاق مي افتد

شود اجتناب بايد كه داروهايي1 -ASA ها هيستامين آنتي ، ايبوبروفن ،2 : -و پيريدامول دي پالكتي ضد Ticlopidineعوامل3 -سفالوسپورين ، سيلين پني باالي دوز ، ها ميكروبي ضد

كلروكلين هيدروكسي و ،نيتروفورانتين4 -،پروپرانولول،فورسمايد، قلبي +Caداروهاي

channel blocker كنيدين ،5 -فتونيازين ، اي حلقه سه هاي ضدافسردگي ، كافئين

هپارين و والپروات ، ها

است انسان در دهنده خونريزي اختالل شايعترينManagement VWDDDAVPدسموپرسين- /12 -High Purity FVIII/VWF Concentrate 3 -DDAVP and il-114 -Cryoperciptate5 -Fresh Frozen plasma

/) وازوپرسين ) آنالوگ يك DDAVPدسموپرسين درVWD دوز يك در وريدي Kgميكروگرم /0/3،دسموپرسين

افزايش عث مدت FVIIIو VWFبرابر 3-5با در پايه وضعيت دقيقه 30درو شود ماند 8-10مي مي باقي ساعت

دارد تداوم وضعيتي هر در كودك هر براي پاسخ اينDDAV جلدي زير صورت mcg/kg( 0/03 )به اسپري ،يك بيني داخل شود ( 150mcg)يا استفاده كودكان براي

و سردرد گذرا Flushingباعث و خفيف كه شود مياست.

DDAVP درVWD type I است موثر 2درn,2M وType III نيست موثر ، موقت . Type II Bدر بطور ها پالكت است كونترانديكه

يابد مي كاهش

BLOOD COMPONENT THERAPY

درمانVWD( خونی اجزای هاي( BCTبا جراحي براياست احتياج مورد جدي تروماي و دندان كشيدن و بزرگ

سال از واز 1970كراپوپرسيپیتات بوده استاندارد درمانباشد 1980سال نمي درمانی انتخاب ديگر

با پالسما منشا با كنسانتره شامل ديگر خوني اجزاءمتوسط زدايي FvIIIخلوص ويروس متعدد مراحل كه

است كرده طي ويروسي عفونت از پيشگيري براي باالي خلوص با كنستانتره همچنين ultra high purityو

كمي VIIIفاكتور مقدار استفاده VWFنوتركيب دارندوشوند نمي

تركيبات و VWFاز است il-11نوتركيب شده استفاده