Rheuma-Notfälle Rheuma Top 2018

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bei uns im Einsatz.

Thomas Langenegger, leitender Arzt Rheumatologie

Einleitung

• Rheumatische Erkrankungen und ihre Komplikationen werden

häufig unterschätzt

• Komplikationen sind potentiell lebensbedrohlich

• Rheumatologische Notfälle können auftreten:

1. als Erstmanifestation einer rheumatischen Erkrankung

2. Im Verlauf einer bekannten rheumatischen Erkrankung

Einleitung

Notfälle als Erstmanifestation einer rheumatischen Erkrankung

> Rückenschmerzen

> Akute Arthritis

> Kopfschmerzen

> Vaskulitis

> Muskelschmerzen

Rückenschmerzen: DD

> unspezifisch z.B. Lumbago

> atraumatische Fraktur bei Osteoporose

> Diskushernie

> Infekt (Spondylodiszitis)

> Neoplasie

> Neurologische Erkrankung (Myelitis)

> Spondylarthritis (Bechterew, Psoriasisarthritis etc.)

> Viszerale Ursache:

> Pankreatitis, Aortendissektion, Aortenruptur bei Aneurysma,

Aortitis

Case: weiblich 1958

> 11/2014 rheumatologische Abklärung

> Diagnosen:

• Lumbospondylogenes Schmerzsyndrom

• DD: Somatisierungsstörung

• Schizophrenie

• Adipositas BMI 42

Case

> 21.9.2016

> Selbsteinweisung in Notfall ZKS

> Stärkste Schmerzen lumbal und beide Beine

> Auffällig histrionisches Verhalten

> Untersuchung sehr schwierig (auch sprachlich Immigrantin

Kosovo)

P: Versuch Schmerzeinstellung stationär

> Therapierefraktäre Schmerzen, Patientin nicht mobilisierbar

> Histrionisches Verhalten

Case

> Wegen progredienter psychischer Auffälligkeit Hospitalisation in

Psychiatrischer Klinik 24.9.2009

> Progrediente Schmerzen lumbal und Ischialgie bds.

> Neurologisch diffuse Schwäche UE, ASR und PSR bds.

fehlend

> Rückverlegung ZKS zwecks Bildgebung

Case

Case

> Diagnose:

> Cauda Equina Syndrom

> Notfall-Op

> Bleibende residuelle Ausfälle distal UE

> Haftpflichtfall !!

Case : weiblich 1943

> Akute Nackenschmerzen mit Temperatur 38.6 Grad und AZ

Verschlechterung

> Notfallstation

> Nackenschmerzen. Beweglichkeit massiv eingeschränkt,

Meningismus

> Temp 38.2 Grad

> CRP 220 mg/l, Leukozytose 14.4 g/l

> LP: normale Zellzahl und Proteine

Case

Case

Pseudomeningismus bei CPPD mit Crowned-Dens Syndrom

Case : Patientin 1942

> Bekannte Osteoporose unter Behandlung mit Ibandronat 3-monatlich

i.v. , Calcium und Vitamin D seit 2011

> J.L.:

> Sturz aufs Gesäss beim spazieren mit Hund ! In der Folge starke

Schmerzen lumbosakral

> Praktisch keine Schmerzen im Liegen

> Mobilisation praktisch nicht möglich wegen Schmerzen

> Notfallkonsultation:

> Starke DD lumbosakraler Übergang

Case

CT LWS und Becken bland ??

Case

> Persistenz der starken Schmerzen trotz Opiatanalgetika. Patientin

kaum mobilisierbar.

Sakrum Stressfrakturen bds.

Rückenschmerzen

> Immer an Notfall denken wenn folgende Red Flags vorhanden:

> Ruheschmerzen

> Fieber

> neurologische Ausfälle:

> Querschnittssymptomatik

> Cuada-Equina: Blasen-Darm-Störung, Paresen bds.

Reithosenanästhesie

Rückenschmerzen und Red Flags

> Labor:

> BB; CRP, Krea, Transaminasen, alk. Phophatase, Calcium

Urinstatus, evtl. D-Dimere, Lipase etc.

> MRI Wirbelsäule

> Evtl. CT-Abdomen

Akute Arthritis

> Immer an septische Arthritis denken

> Mortalität septische Arthritis bis 20%

> Nie Antibiotika vor Abklärung !!

> Häufigste DD:

> Gicht und Pseudogicht (CPPD)

Akute Arthritis

> Abklärung Labor und Gelenkspunktion

> Dann erst Antibiotika

Kopfschmerzen

> Bei Patienten > 50 Jahre

> Neuaufretende temporo-occipitale Kopfschmerzen

> Kann eine Arteriitis temporalis (= Riesenzellarteriitis) sein !!

> Gefahr Visusverlust

A. temporalis: Leitsymptome cranial

> Temporale/occipitale Kopfschmerzen 70 %

> Kieferclaudicatio 45 %

> Berührungsempfindlichkeit A. temporalis 25 %

> Verdickte/geschwollene A. temporalis 25 %

> Visusstörung (Visusverlust einseitig, Amaurosis fugax,

Gesichtsfeldausfall) 15 %

> ZNS Symptome (TIA, CVI, Schwindel etc.) 15 %

A. temporalis: allgemeine Leitsymptome

> Fieber (meistens subfebril, selten > 39 Grad) 50 %

> Gewichtsverlust, Müdigkeit 50 %

> Polymyalgisches Syndrom 50 %

> Erhöhte BSR (> 50 mm) als alleiniges Symptom 30 %

> Depression 30 %

> Periphere Arthritis 20 %

> Halsschmerzen und Husten 10 %

A. temporalis: Leitsymptome peripher

> Strömungsgeräusche (A. subclavia, axillaris, brachialis,

femoralis) 25 %

> BD seitendifferent, periphere Pulsabschwächung 7 %

> Arm- oder Beinclaudicatio 5-10 %

A. temporalis: Management

> Bei V.a. Arteriitis temporalis

> Prednison 1 mg/kg

> Wenn Visusstörung 500-1000 mg Solumedrol i.v. 3-5 Tage

> Aspirin 100 mg

> Weiter Abklärung und Diagnosesicherung innerhalb 2 Wochen:

> Ultraschall (Halo)

> Biopsie A. temporalis

> Evtl. weitere

Arteriitis temporalis: Halo

Arteriitis temporalis: Aortenbefall

FDG PET/CT Untersuchung

Vaskulitis

> Allgemeinsymtome: AZ-Verschlechterung, Fieber, Arthralgien,

Gewichtsverlust

> Purpura

> Periphere Ischämie

> Pulmonale Symptome:

> Dyspnoe, Hämoptoe

> Kardiale Symptome: Rhythmusstörung, Angina pectoris

> Abdominelle Symptome

Vaskulitis

Vaskulitis

Muskelschmerzen und Muskelschwäche

> Neurologische Ursachen

> Zentral-peripher

> Myositis

> Autoimmun

> Medikamentös (Statine, Colchicin)

> Lokal: Logensyndrom

> Cave: Rhabdomyolyse mit sekundärem Nierenversagen

Muskelschmerzen und Muskelschwäche: Abklärung

> Labor inkl. CK

> Evtl. weitergehende neurologische Abklärung

> Spezialdiagnostik inkl. Myositisantikörper, MRI Muskulatur und

Biopsie

Muskelschmerzen und Muskelschwäche

Muskelschmerzen und Muskelschwäche

Notfälle bei einer bekannten rheumatischen Erkrankung

1. Durch Grunderkrankung bedingt

> Z.B. bei Lupus erythematodes Querschnittsmyelitis, Schlaganfall

etc.

> RA: Akute Dislokation bei atlanto-axialer Instabilität

> Renale Krise bei Systemsklerose

2. Nebenwirkung der Therapie:

> z.B. Methotrexat-Pneumonitis, Allopurinol Hautnebenwirkung

> Infekte unter Immunsuppression

Atlanto-dentale Instabilität bei RA

> Langjährige RA (selten Spondylarthritiden)

> Leitsymptome:

> Nackenschmerzen, Parästhesien Finger bds.

> Pos. Lhermitte Zeichen

> Paraspastik

> Abklärung:

> HWS Funktionsaufnahmen

> MRI

> Cave:

> Intubation

> Manipulationen HWS

Systemsklerose

> Renale Krise:

> 10 % der Patienten

> Risikofaktoren:

> Klinik:

> Neu aufgetretene Hypertonie

> Subakute bis akute Niereninsuffizienz

Notfall: Hospitalisation

Systemsklerose

> Raynaudkrise:

> Hospitalisation:

> Prostacyclinantagonisten (Illomedin) i.v.

Notfälle durch Rheuma-Medikamente

> Die häufigsten Nebenwirkungen von Rheuma-Medikamenten

sind Infekte mit konventionellen und opportunistischen Erregern

> Gilt für alle Immunsuppressiva inkl. Glukokortikoide

> Risiko leicht bis mittel bei:

> Biologika (z.B. TNF-Blocker) Small Molucules (Tofacitinib)

> Risiko hoch:

> Kombination Glukokortikoide plus andere Immunsuppressive v.A.

Cyclophosphamid und Mabthera

Notfälle durch Rheuma-Medikamente

Organsystem Manifestation Medikamente

Herz-Kreislauf Rhythmusstörung, Angina pectoris,

kardiogener Schock NSAR, Colchizin, TNF-Blocker ?

Haut Stevenson Johnson Syndrom Allopurinol, Febuxostat, NSAR

Gastrointestinaltrakt Ober oder untere GI-Blutung NSAR, Glukokortikoide,, Colchizin,

Antikoagulantien

Infekte inkl. Divertikulitis Immunsuppressive speziell Biologika

Hämopoetisches System Zytopenien

Salazopyrin, Methotrexat, Lelfunomid, Azathioprin

und andere Immunsupooresiva, Biologika,

Allopurinol, Colchicin

Hämolyse Dapsone, Sulfasaazin

Leber Hepatitis, Zirrhose

Methotrexat, Leflunomid, Cyclophosphamid,

Azathioprin, Sulfasalazin, Cyclosporin, NSAR,

Dapson

Niere Nephritis, GN NSAR, Allopurinol früher Gold und D-

Penicillamin

Lunge Pneumonitis, Fibrose Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid,

Cyclophosphamid

Nervensystem ZNS

Antimalarika (Hydroxachloroquin), Dapson,

Cyclosporin, NSAR, Glukokortikoide, TNF-

Blocker

PNS TNF-Blocker, Colchicin, Antimalarika, Dapson

Auge Glaukom Glukokortikoide

Muskel Myopathie, Myositis Statine, Glukokortikoide, Colchicin, Antimalarika

Knochen Osteonekrose Glukokortikoide

Zeidler et al. DD rheumatischer Erkrankungen, Springer 2009

Case

> 63-jährige Patientin mit langjähriger rheumatoider Arthritis

> Gute Krankheitskontrolle unter Methotrexat 20 m

> Innerhalb von Tagen trockener Reizhusten, Temperaturen bis 38.5

Grad. Progrediente Dyspnoe

> Welche DD stellen sie ???

Case : Differentialdiagnose

> Banaler pulmonaler Infekt

> Atypischer pulmonaler Infekt

> Pneumocystis jirovecii*

> CMV

> Andere inkl. Tbc, Cryptococcus etc.

> MTX-NW

> Interstitielle Pneumopathie

> Hypersensitivitätspneumonitis*

* hohe Mortalität wenn nicht rechtzeitig diagnostiziert

Case

Case: Abklärung

> Hospitalisation

> O2-Sättigung 85 %

> CRP 140 mg/l

> Leukozytose

> LDH erhöht

> Bronchoskopie inkl. BAL: Nachweis Pneumocystis jirovecii

> Therapie:

> hochdosiert Bactrim und Prednison

Case

> 57-jährige Patientin mit rheumatoider Arthritis seit 2008

> Unter aktueller Therapie mit Actemra (Tocilizumab) 162 mg s.c.

wöchentlich in Remission

> Meldet sich bei Hausarzt wegen Hals- und Schluckschmerzen

> Pharyngitis

> CRP 3.5 mg/l

> Klacid

> 3 Tage später AZ-Verschlechterung, Temp 37.6, starke retrosternale

Schmerzen beim Schlucken

> Selbstzuweisung Notfall ZKS

Case:

> BD 95/65, Puls 115, Temp 37.8, warme Peripherie, maculo-

papulöses Exanthem, Pharyngitis

> Leukozytose, Linksverschiebung, CRP 24 mg/l !!!

> CT Hals/Thorax: Phlegmonöse Entzündung Pharynx bis Mediastinum

Case

> Septischer Schock bei Halsphlegmone und konsekutiver Mediastinitis, ED

27.01.2017:

> Blutkulturen 27.01.2017: Beta-hämolysierende Streptokokken Gr. A

> Immunsuppression i.R. Dg 3 (unter Tocilizumab (Actemra))

> Multiorgandysfunktion

> Koagulopathie

> Akute Niereninsuffizienz

> Hepatopathie DD kardiale Stauung

> Enzephalopathie

> Critical Illness Polyneuropathie

> Operationen:

> 27.01.2017 Clamshell, radikale Nekrosektomie vorderes Mediastinum mit Thymektomie,

radikaler Lymphadenektomie paratracheal rechts und paraaortal, beidseitige Eröffnung

hinteres Mediastinum paraösophageal und Perikardiotomie, Tüchereinlage vorderes

Mediastinum, provisorischer Thoraxverschluss [USZ]

Infekte unter Immunsuppressiva

> Infekte verlaufen oft atypisch:

> Z.B. kein Fieber, schlechter AZ alleine

> Mögliche atypische Erreger (Pneumocysten, Tbc-Reaktivierung etc.)

> Labor kann verschleiert sein

> Typisch tiefes oder normales CRP trotz schwerem bakteriellem

Infekt bei IL-6 Hemmer Actemra( Tocilizumab)

> Infekte verlaufen schwerer mit häufigeren Komplikationen

> Divertikulitis mit Perforation

> Frühe Sepsis

Infekte unter Immunsuppressiva

> Risiko unter Biologika höher als bei konventionellen

Basismedikamenten wie Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid etc.

> Reaktivierung latenter Infektionen (Hepatitis B > C, HIV, Tbc)

> Gilt für Biologika und Small Molucules, nicht für konv.

Immunsuppressiva Typ MTX, Azathioprin

> deshalb Labor vor Biologika Therapie

> Risiko deutlich höher wenn Kombination Immunsuppressiva mit

Glukokortikoiden

> V.a. Prednison-Dosis > 20 mg

Zoster unter Immunsuppressiva

Fragen ?