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Pneumologie in Praxis und Klinik Herausgegeben von Rudolf Ferlinz Mit Beiträgen von J. Adolph C. Castillo-Höfer R. Dierkesmann P. Endres t R. Ferlinz G. Fruhmann F. Grimminger W. Härtung H. G.Jakob R. Loddenkemper J. Lorenz A. Majewski H. H. Marx E. Mayer J. Meier-Sydow H. Morr J. Müller-Quernheim H. Neuhof H. Oelert G. Reichel K.-H. Rühle O.Schober V. Schulz W. Seeger V. Sill H.-St. Stender U. Stephan U. Smidt N. Suttorp R. Urbanczik H. G. Wiesemann K. zum Winkel D. Zeidler 419 Abbildungen, 252 Tabellen, 2 Farbtafeln 1994 Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

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Pneumologiein Praxis und Klinik Herausgegeben von

Rudolf Ferlinz

Mit Beiträgen von

J. AdolphC. Castillo-HöferR. DierkesmannP. Endres tR. FerlinzG. FruhmannF. GrimmingerW. HärtungH. G.JakobR. LoddenkemperJ. LorenzA. MajewskiH. H. MarxE. MayerJ. Meier-SydowH. MorrJ. Müller-Quernheim

H. NeuhofH. OelertG. ReichelK.-H. RühleO.SchoberV. SchulzW. SeegerV. SillH.-St. StenderU. StephanU. SmidtN. SuttorpR. UrbanczikH. G. WiesemannK. zum WinkelD. Zeidler

419 Abbildungen, 252 Tabellen, 2 Farbtafeln

1994Georg Thieme VerlagStuttgart • New York

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VIII

Inhaltsverzeichnis

1 Anatomie, allgemeine Pathologie und Pathomorphologie

W. HÄRTUNG

EinleitungLungenentwicklungPleura und PleurahöhleKnöcherner ThoraxZwerchfellMediastinumLungen und Thorax als GesamtsystemAufbau des Lungenkörpers

Azini und LobuliElastische Retraktionskraft der Lungen . . .Luftleitendes System 11

Bronchialschleimhaut 13Lungenkreislauf 14

113456679

10

Blutgehalt der LungenPulmonalarterienkreislaufDifferenzierung der Endstrombahn ,

Alveolokapilläre MembranStabilität der AlveolarstrukturBronchialarterienkreislaufAnastomosenLymphgefäßsystem der LungeMakrophagenImmunologische AbwehrmechanismenNervaler Apparat der LungeLiteratur

141415161718181921212223

2 Physiologie und Pathophysiologie

U. SMIDT, V. SCHULZ UND R. FERLINZ

Struktur und mechanische Eigenschaften vonLunge und Thorax

Elastizität von Lunge und ThoraxViskositätMuskulatur

AtemmuskulaturBronchialmuskulaturGefäßmuskulatur

Mechanische Faktoren bei forcierterExspirationGasströmungsdynamikOberflächenspannung und SurfactantMukoziliarer Transport und andereReinigungsmechanismen

VentilationTotraum und alveoläre VentilationRegionale VentilationKollaterale VentilationIntrapulmonale GasmischungSmall airways disease

Definition, HypotheseDiagnostik, MethodenRisikofaktoren einer Small airways diseaseIndividuelle Diagnose einer Small airwaysdiseaseIst mit der Feststellung einer Small airwaysdisease eine prognostische Konsequenz zuverbinden?

Perfusion

25

Diffusion 3825 Diffusion von Gasen 3825 Alveolokapillarer Gastransport 3827 Gastransport im Blut 3929 Sauerstoff 3929 Kohlendioxid 4030 Säure-Basen-Status 4130 Ventilations-Perfusions-Verhältnis . 44

Atemregulation 4530 Atemzentren 4531 Chemorezeptoren 4531 Regulation des Bronchialtonus und der

Atemmuskeln 4631 Regulation des Gasaustausches 4632 Atmung bei Körperbelastung 4733 Atemmuster bei behinderter Atmung 4733 Klinische Atemfunktionsprüfungen 4735 Atemmechanik 4835 Spirometrie 4835 Fluß-Volumen-Diagramm 4935 Ganzkörperplethysmographie 5137 Oszilloresistometrie 5337 Unterbrechermethode 53

Ösophagusdruckmessung 5437 Messungen mit Isotopen 54

Gasaustausch und Säure-Basen-Status 54pH-Wert, Blut-und Atemgase 54

37 Closing volume 5538 CO-Transfer 57

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Inhaltsverzeichnis IX

O2-Aufnahme und CO2-Abgabe 58Mukoziliarer Transport 58Atemfunktion unter Körperbelastung(Ergometrie) 58

Referenzwerte für Erwachsene und Kinder . . 59Symbole und Definitionen 61

Literatur 65

3 Biochemie und Pathobiochemie der Lunge 67

N. SUTTORP, H. NEUHOF, F. GRIMMINGER UND W. SEEGER

EinleitungLipidmediatoren der Lunge

Schematische Übersicht des AA-MetabolismusKatabolismus zirkulierender Eicosanoide inder LungeBildung von AA-Metaboliten in isoliertenpulmonalen ZellenKooperative Eicosanoidbildung impulmonalen ZellverbandPulmonale Wirkung der AA-Metabolite . . . .Plättchenaktivierender Faktor (PAF) -Bildung und Wirkung in der LungeMembranphospholipide und Zellstimula-tion - zur Regulation der Freisetzung vonAA und Lyso-PAF

Proteasen-Antiproteasen-BalanceProteasen — insbesondere humaneLeukozytenelastaseProteaseninhibitorenStörung der Proteasen-Antiproteasen-BalanceProteaseninduzierte pulmonale Schäden . . .Therapeutische Intervention

Oxidative Schädigung und antioxidativeVerteidigung

Entstehung und Biochemie reaktiverSauerstoffmetaboliteZielstrukturen und Folgen der oxidativenSchädigungAntioxidative VerteidigungTherapeutische Intervention

Fibrotische Reaktion im pulmonalenInterstitium

Physiologie des pulmonalen interstitiellenRaumesPathologie des pulmonalen interstitiellenRaumesZellbiologische AspekteZelluläre Endstrecke der Lungenfibrose . . .Zelluläre Initialstrecke der Lungenfibrose . .Medikamenteninduzierte Lungenfibrose . . .Therapeutische Intervention

Pharmakologie glatter bronchialerMuskelzellen

Kontraktion glatter bronchialer MuskelzellenDilatation glatter bronchialer Muskelzellen .

Neurohumorale Kontrolle desAtemwegswiderstandes

Parasympathische cholinerge Regulation . . .Sympathisch adrenerge Regulation

67 Nichtadrenerge-nichtcholinerge Regula-67 t ion-Rolle der Neuropeptide 88

Inflammatorische Mediatoren 9067 Regulation des Bronchialtonus unter

pathologischen Bedingungen 9268 Mukoziliare Funktion 92

Zusammensetzung des Bronchialschleims . . 9269 Charakterisierung des Mukus 92

Regulation der Mukussekretion 9270 Bronchialer Elektrolyttransport und71 Flüssigkeitstransport 93

Regulation des bronchialen71 Elektrolyttransports und Wassertransports . . 93

Mukuspropulsion 93Störungen der mukoziliaren Clearance . . . . 94

72 Neurohumorale Kontrolle pulmonaler74 Vasomotion 94

Vorstellung einzelner Effektoren mit74 Auswirkung auf den pulmonalen Vasotonus . 9574 Sympathische Innervation, Adrenalin und

Noradrenalin 9575 Vagus und Acetylcholin 9676 Peptiderges neuronales System 9676 Biogene Amine und Peptide 96

Adenosin, ATP 9776 Endothelium derived relaxant factor

(EDRF)undEndothelin 9777 Aktivierte Sauerstoffspezies 98

Alveoläre Hypoxie, Thromboembolisation77 und Inflammation als wesentliche79 Konstellationen akuter und chronischer80 pulmonaler Widerstandserhöhung 98

Alveoläre Hypoxie 9881 Thromboembolisation 99

Inflammatorische Prozesse 10081 Pathomechanismen des Überganges von der

akuten Widerstandserhöhung zum81 chronischen Gefäßumbau 10082 Inaktivierung zirkulierender Agenzien 10182 Biogene Amine 10184 Adenosinnukleotide 10185 Peptide 10185 Prostanoide 102

Veränderte endotheliale Clearance bei85 pathologischen Prozessen der Lunge 10286 Leukozyten und pulmonale Strombahn — der87 rekrutier-bare Zellpool der Lunge . . . . ; 102

Lunge und Gerinnung 10888 Regulation der Hämostase in der pulmonalen88 MikroZirkulation 10888 Faktoren, die eine Hämostase in der

pulmonalen Zirkulation supprimieren 108

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X Inhaltsverzeichnis

Faktoren, die eine Hämostase in derpulmonalen Zirkulation begünstigen HOThromboxan A2 aus der pulmonalenGefäßwand 111Regulation der Fibrinolyse - der Beitrag derGefäßwand 111Lunge als Filter thrombotischen Materials —Makro-und Mikroembolisation 113Einfluß der Lunge auf die systemischeGerinnung 114Alveolarraum und Gerinnung — Beispiel derRegulation extravasaler Hämostase 114

Surfactantsystem 115Biosynthese von Dipalmitoyl-phosphatidylcholin (DPPC) 115

Non-DPPC-Phospholipide des Surfactant. . . 116Surfactantapoproteine 116Sekretion und Recycling des Surfactant . . . . 117Aufbau des tubulären Myelins 117Nervale und hormoneile Kontrolle derSurfactantsynthese 118Störung der alveolären Surfactantfunktion —Mangel oder Inhibition 118Applikation von künstlichem Surfactant alstherapeutischer Ansatz 119

Abkürzungen 119Literatur 120

4 Immunologie und Immunpathologie

J. MÜLLER-QUERNHEIM

Immunologie 122Erkennungsmoleküle des Immunsystems . . . 123

Antigen 123Antikörper 124Histokompatibilitätsantigene 130T-Zell-Rezeptor 131

Regulation der Immunantwort und ihrezellulären Interaktionen 132

Zellen des Immunsystems 132T-Zelle 133B-Zell-Reifung und B-Zell-Effektorphase 137Idiotypisches Netzwerk 137Mediatoren 139Toleranz 143

Lösliche Faktoren 144

122

Komplement 144Akute-Phase-Proteine 145

Immunpathologie 145Überempfindlichkeitsreaktionen 145Immunpathomechanismen der Lunge 146

Lunge als immunologisches Organ 146Atopische Erkrankungen 148Lungengerüsterkrankungen 150Infektionskrankheiten 151

Tumorimmunologie 156Immunität gegenüber Tumoren 156Immunologisches Escapephänomen . . . . 157Therapeutischer Ausblick 158

Literatur 159

5 Bildgebende Verfahren in der Pneumologie

H.-ST. STENDER, A. MAJEWSKI UND O. SCHOBER

Voraussetzungen der Bildgebung derThoraxorgane 163Untersuchungsverfahren 163

Standardtechnik 163Röntgenfernsehdurchleuchtung 165Weitere Aufnahmeeinstellungen 166Übersichtsaufnahmen mit externenAusgleichsfiltern 166Aufnahmen im Mittelformat 167Digitale Projektionsradiographie 168Röntgenschichtuntersuchung 169Bronchographie 171Angiographie der Lungengefäße 171Computertomographie 173Kernspintomographie 175

Sonographische Diagnostik 176Indikationen 176Untersuchungstechnik 176Klinische Anwendung 177

Nuklearmedizinische Diagnostik 178

163

Perfusion, Ventilation, ventiliertes Volumen . 178Pathophysiologisches Korrelat 178

Indikationen 179Entzündungen,Tumoren 180

Aerosole: Clearance und epithelialePermeabilität 181Metabolismus 181Positronenemissionstomographie (PET) . . . 181

Anatomische Grundlagen des radiologischenThoraxbildes 181

Lungenlappen 182Lungensegmente 184

Rechte Lunge 184Linke Lunge 184

3 Lungenzonen 184Tracheobronchialbaum 184Gefäße der Lunge 185

Pulmonalarterien,Pulmonalvenen 186Veränderungen des Gefäßbildes 186Lungenparenchym 191

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Inhaltsverzeichnis XI

Veränderungen im alveoloazinärenBereich 191Röntgenbefunde bei alveoloazinärenVeränderungen 192Veränderungen im Lungeninterstitium . . . 193Röntgenbefunde bei interstitiellenVeränderungen 194Noduläre Veränderungen 196

Befundung und Beurteilung 198Röntgenbefunde und ihreDifferentialdiagnostik 200

Flächenschatten beiderseits, ausgedehnt oderumschrieben 201Flächenschatten einseitig ausgedehnt 202Flächenschatten lobär bis subsegmental undkleiner 203Rundherde 203

Disseminierte Fleckschatten (noduläreMuster) 205Ringschatten und Hohlraumbildungen . . . . 207Änderungen des Gefäßbildes 208Intrapulmonale Verkalkungen 210Umschriebene streifige und bandartigeVerschattungen 210

Pleura • v 213Anatomie und Physiologie 213Pleuromediastinaler Bereich 213

Pleuraerkrankungen 214Pleuraerguß und Pleuraerkrankungen 214Pneumothorax 218Pleuratumoren 218

Anhang 219Literatur 234

6 Endoskopische Verfahren in der Pneumologie

R. DlERKESMANN

Bronchoskopie 236Instrumentarium 236' Starres Bronchoskop 236

Flexibles Fiberskop 237Vorbereitung, Anästhesie 239

Prämedikation und Lokalanästhesie . . . . 239Allgemeinnarkose 240

Indikation 240Diagnostische Indikation 241Therapeutische Indikation 241

Spezielle endoskopischeUntersuchungstechniken 241

Inspektion 241Sekret, Bürste, Zangenbiopsie,Katheterbiopsie 242Bronchoalveoläre Lavage 244Diagnostische bronchoalveoläre Lavage . . 244Transbronchiale Punktion 247

236

Transbronchiale Biopsie 248Endoskopische Frühdiagnostik desBronchialkarzinoms 250

Therapeutische Indikationen 250Blutungen 250Therapeutische bronchoalveoläre Lavage . 251Lasertherapie 251Fremdkörperaspiration 253Mikroorganismen und Bronchoskopie . . . 253

Literatur 254Thorakoskopie 256

Vorbereitung 256Untersuchüngstechnik undUntersuchungsbefunde 256Indikationen 257Komplikationen 258Kontraindikationen 259

Literatur 259

7 Asthma bronchiale, Bronchitis und Bronchiektasen 261

H. MORR

Definition der KrankheitsbilderAsthma bronchialeChronische BronchitisChronisch-obstruktive Lungenkrankheiten(COLD = Chronic obstructive lung disease) .

Asthma bronchialeEpidemiologie

InzidenzGenetische Aspekte

Pathologische AnatomiePathophysiologie

Regulation des Bronchialmuskeltonus . . .AllergieEntzündung und bronchialeHyperreaktivität

261 Dyskrinie und Mukostase 272261 Ätiologie 273261 Allergene : 273

Infekte 273261 Chemische und physikalische Noxen . . . . 274261 Körperliche Anstrengung261 („Anstrengungsasthma") 274261 Gastroösophagealer Reflux 275262 Menstruation und Schwangerschaft 275262 Psychische Faktoren 275263 Klinik des Asthma bronchiale 275263 Symptomatologie 275265 Klinische Einteilung , • • • • 276

Status asthmaticus 276268 Spätfolgen des Asthma bronchiale 278

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XII Inhaltsverzeichnis

Diagnostik und Differentialdiagnostik 279Anamnese 279Laboranalysen, Sputumuntersuchungen . . .279Atemfunktionsprüfungen undKreislaufprüfungen 279Unspezifische bronchiale

'Provokationstests 280Allergologische Untersuchungen 280Bildgebende Verfahren 283Differentialdiagnose Atemnot 283

Bronchitis 283Epidemiologie 283Pathologische Anatomie 283

Akute Bronchitis 283Chronische Bronchitis 283Bronchiolitis 285

Ätiologie 286Ätiologie der akuten Tracheobronchitis . . 286Ätiologie der chronischen Bronchitis . . . . 286

Pathogenese 287Klinik der Bronchitis 288

Einteilung 288Symptomatologie der akuten Bronchitis . . 288Symptomatologie der chronischenBronchitis 288Spätfolgen der chronischen Bronchitis . . . 289

Diagnostik und'Differentialdiagnostik 289Anamnese und klinischer Befund 289Laboranalysen, Sputumuntersuchungen . . 289Atemfunktionsprüfungen undKreislaufprüfungen 290Bildgebende Verfahren 290Bronchoskopie 290Differentialdiagnose Husten und Auswurf 290

Therapie des Asthma bronchiale und derBronchitis 291

Allgemeine Therapieprinzipien 291Expositionsprophylaxe, Allergenkarenz undSchadstoffkarenz 292Spezifische Hyposensibilisierung 292Antiallergika 293

Bronchospasmolytika 294ß2-Sympathikomimetika 294Anticholinergika 295Theophyllin 295

Glucocorticosteroide 296Stufentherapie chronisch-obstruktiverAtemwegserkrankungen 298Therapie des bronchialen Infektes 298

Antibiotika 298Immuntherapie 299

Expektoranzien, Antitussiva 299Expektoranzien 299Antitussiva 299

Physikalische Therapie 299Krankengymnastische Atemtherapie . . . . 300Inhalationstherapie 300

Sauerstofflangzeittherapie 300Therapie des Status asthmaticus 301Besondere Therapieformen 302

Kurortbehandlung und Klimabehandlung . 302Operative Therapie des Asthmabronchiale 302Therapie in der Schwangerschaft 302

Literatur 303Bronchiektasen 307

Definition und Epidemiologie 307Systematik 307Pathologische Anatomie 308Ätiologie und Pathogenese 309Klinik und Diagnostik 309

Symptomatologie, klinischeUntersuchungsbefunde 309Sputumdiagnostik 310Funktionsdiagnostik 310Diagnostik mit bildgebenden Verfahren . . 310

Therapie 311Konservative Therapie 311Operative Therapie 312Prophylaxe 312

Prognose 312Literatur 312

8 Lungenemphysem

H. MORR

DefinitionSystematik, Morphologie

EmphysemklassifikationZentrilobuläres (zentriazinäres, proximal-azinäres) EmphysemPanlobuläres (panazinäres) Emphysem .Senile Lunge, seniles EmphysemIrreguläre Emphyseme

Generalisiertes (= diffuses) LungenemphysemEpidemiologieÄtiologie und Pathogenese

Endogene FaktorenExogene Faktoren

Klinik des Lungenemphysems

314

314 Symptomatologie und klinischer314 Untersuchungsbefund 320314 „Pinkpuffer"-„Bluebloater" 321

Diagnostik 321315 Anamnese 321315 Laboranalysen 322315 Atemfunktionsprüfungen 322316 EKG und Rechtsherzkatheter 323318 Bildgebende Verfahren 323318 Therapie 325318 Allgemeine Therapieprinzipien 325318 Therapie bei arPI-Mangel 325320 Lokalisiertes Lungenemphysem 325320 Bullöses Lungenemphysem 325

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Inhaltsverzeichnis XIII

Ätiologie, Klinik, Diagnose 325Therapie 326Progressive Lungendystrophie(=„Vanishinglung") 326

Einseitiges lobuläres Lungenemphysem(= Swyer-James-Syndrom, MacLeod-Syndrom) 327

Kongenitales Emphysem 327Literatur 327

9 Pneumonien und Lungenmykosen

J. LORENZ UND R. FERLINZ

Allgemeiner Teil 329Einführung 329

Pathologische Anatomie 329Klinische Gesichtspunkte 330Epidemiologie 331

Bronchopulmonale Mechanismen derInfektabwehrwirtsfaktoren der Pneumonie . . 332Diagnostik 334

Klinischer Befund 334Röntgenbefund 336Lungenfunktionsbefund 337Laborbefunde 337Erregerdiagnostik 338

Therapie 341Begleitmaßnahmen 341Chemotherapie 344

Klinische Typen der Pneumonieund ihre Therapie 346

Spontan erworbene Pneumonie 346Nosokomiale Pneumonie 353Pneumonien bei Immunschwäche 355Sonderformen 356

Spezieller Teil 370Bakterielle Pneumonien 370

Pneumonien durch Streptococcuspneumoniae 370

329

Pneumonien durch Streptococcuspyogenes 373Staphylokokkenpneumonien 374Pneumonien durch Haemophilusinfluenzae 375Legionärspneumonien 377Pneumonien durch Enterobacteriaceaeund Pseudomonas species 381Seltene bakterielle Pneumonien 385Mykoplasmenpneumonien 389Pneumonien durch Chlamydien 393Pneumonien durch Coxiella burneti(Q-Fieber) 396

Virale Pneumonien 397Pneumonien durch pneumotrope Viren(Influenzavirus, Parainfluenzavirus, RS-Virus, Adenovirus, Masernvirus) 397Pneumonien durch primärnichtpneumotrope Viren(Zytomegalievirus, Herpes-simplex- Virus,Varicella-zoster-Virus) 400

Pilzpneumonien (Lungenmykosen) 403Opportunistische Pneumonien durchubiquitär vorkommende Pilze 404Außereuropäische Mykosen 414

Literatur 419

10 Tuberkulose und andere Mykobakteriosen

R. FERLINZ UND R. URBANCZIK

Epidemiologie 423Bakteriologie der Tuberkulose und derMykobakteriosen 427

Mycobacterium-tuberculosis-Komplex . . . . 427Gang der Untersuchung 428Tierversuch 430Empfindlichkeitsprüfung 430Identifizierung von Mykobakterien 431Andere Mykobakterien 431

Pathologische Anatomie 433Tuberkuloseablauf im Körper 436

Erstinfektion (Primärinfekt) 437Postprimärer Verlauf 438Hämatogene oder lymphogene Aussaat . . 438Bronchogene Aussaat 441Ausbreitung per continuitatem 441

Begriff von Aktivität und Inaktivität 441Superinfektion, Reinfektion, Exazerbation(Reaktivierung) 442

423

TuberkulinundTuberkulindiagnostik 443Methoden der Tuberkulintestung 444

Probe nach Mendel-Mantoux (MMx) . . . . 444Stempeltest 444

Grundlegende Gesichtspunkte zurAuswertung der Tuberkulinprobe 444

Pleuritis exsudativa tuberculosa 445Klinik 445Diagnose und Differentialdiagnose 446Therapie 447

Postprimäre Organtuberkulose der Lunge . . . . 447Klinik 447Röntgenbefund 448Diagnose und Differentialdiagnose . 451

Tuberkulose, chronische Bronchitis und iEmphysem 453Tuberkulose, Diabetes mellitus undNiereninsuffizienz 453

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XIV Inhaltsverzeichnis

Tuberkulose, andere Mykobakteriosen undHIV-Infektion 453Therapie der Lungentuberkulose 455

Basismedikamente 456Andere Antituberkulotika 456Therapieregime 457

Standardregime 4579-bisl2-Monats-Regime 458

Corticosteroide in der Behandlung derLungentuberkulose 458Nebenwirkungen und Wechselwirkungen derChemotherapie 458Antituberkulöse Therapie in derSchwangerschaft 459

Tuberkulosetherapie bei Niereninsuffizienz . 459Tuberkulose und zytostatischeChemotherapie 460Chemoprophylaxe und präventiveChemotherapie 460Tuberkuloseschutzimpfung 460Chirurgische Therapie 461Tuberkulose und Arbeitsfähigkeit 461

Andere Mykobakteriosen 462Klinik, Diagnose und Differentialdiagnose . . 462Therapie 464

Literatur 465

11 Pulmonale Parasitosen

C. CASTILLO-HÖFER

Lungenparasitosen 468Protozoenerkrankungen der Lunge 468

Toxoplasmose 468Ätiologie und Pathogenese 468Klinik 469Laborbefunde 469Röntgenbefund 470Diagnose 470Therapie 470

Malaria 470Ätiologie und Pathogenese 470Klinik 471Laborbefunde 471Röntgenbefund 471Diagnose 471Therapie 471

Babesiose 471Ätiologie und Pathogenese 471Klinik 471Laborbefunde 471Röntgenbefund 472Diagnose 472Therapie 472

Kryptosporidiose 472Ätiologie und Pathogenese 472Klinik 472Röntgenbefund 472Diagnose 472Therapie 472

Amöbiasis der Lunge 472Ätiologie und Pathogenese 472Klinik 473Laborbefunde 474Röntgenbefund 474Diagnose 474Therapie 474

Krankheiten durch Nematoden (Fadenwürmer) 474Askaridiasis 474

Ätiologie und Pathogenese 474Klinik 474Laborbefunde 475Histologie 475Röntgenbefund 475

468

Diagnose 475Therapie 475

Hakenwurmerkrankung 475Ätiologie und Pathogenese 475Klinik 475Laborbefunde 476Röntgenbefund 476Diagnose 476Therapie 476

Strongyloidiasis 476Ätiologie und Pathogenese 476Klinik 476Laborbefunde 476Röntgenbefund 476Diagnose 476Therapie 476

Larva migrans visceralis 477Ätiologie und Pathogenese 477Klinik 477Laborbefunde 477Histologie 477Röntgenbefund 477Diagnose 477Therapie 477

Trichinose 477Ätiologie und Pathogenese 477Klinik 478Laborbefunde 478Histologie 478Röntgenbefund 478Diagnose 478Therapie 478

Pulmonale Filariasis oder tropischepulmonale Eosinophilie (Weingarten-Syndrom) 478

Ätiologie und Pathogenese 478Klinik 479Laborbefunde 479Histologie 479Röntgenbefund 479Diagnose 479Therapie 479

Dirofilariasis 479

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Inhaltsverzeichnis XV

Ätiologie und PathogeneseKlinikHistologieRöntgenbefundDiagnoseTherapie

Erkrankungen durch Zestoden (Bandwürmer)Echinokokkose

Ätiologie und PathogeneseKlinikLaborbefundeRöntgenbefundDiagnoseTherapie

Erkrankungen durch Trematoden(Saugwürmer)

Paragonimiasis(Lungenegelkrankheit) . . .

479 Ätiologie und Pathogenese 484479 Klinik 484480 Laborbefunde 484480 Histologie 484480 Röntgenbefund 484480 Diagnose 485480 Therapie 485480 Schistosomiasis (Bilharziose) 485480 Ätiologie und Pathogenese 485480 Klinik 485481 Laborbefunde 485481 Histologie 485481 Röntgenbefund 486483 Diagnose 486

Therapie 486484 Literatur 486484

12 AlveolitidenundGranulomatosen 487

P. ENDRES UND J. MÜLLER-QUERNHEIM

Allgemeiner TeilEinleitungAnatomie, Physiologie, Biochemie undImmunologieBildgebende Verfahren

Konventionelle Röntgendiagnostik .ComputertomographieMagnetresonanztomographie . . . .SonographieNuklearmedizinische Verfahren . . .

AtemfunktionsprüfungenEndoskopie

Transbronchiale Lungenbiopsie . . .Bronchoalveoläre LavageMediastinoskopischeLymphknotenbiopsieThorakoskopische Lungenbiopsie . .Offene Lungenbiopsie

Idiopathisch fibrosierende Alveolitis . . .DefinitionEpidemiologiePathologische AnatomieImmunpathogeneseKlinikBildgebende Verfahren

Konventionelle Röntgendiagnostik .GalliumszintigraphieSonographieComputertomographie

LungenfunktionDiagnose und Differentialdiagnose . . .TherapiePrognose

Bronchiolitis-obliterans-organisierendePneumonie (BOOP)

DefinitionEpidemiologiePathologische AnatomieKlinik

487 Befunde der bildgebenden Verfahren 502487 Lungenfunktion 502

Diagnose und Differentialdiagnose 503487 Therapie 503490 Prognose 503490 Exogen-allergische Alveolitis 503490 Definition 503490 Epidemiologie 503490 Pathologische Anatomie 504490 Klinik 504491 Spezielle klinische Bilder 505491 Vogelhalterlunge 505491 Farmerlunge 505492 Champignonzüchterlunge (Mushroom

workerslung) 505493 Sägearbeiterlunge (Maple bark strippers493 lung) 505493 Allergische bronchopulmonale493 Aspergillose (ABPA) 505493 Befeuchterlunge 506493 Bildgebende Verfahren 506494 Lungenfunktion 507495 Diagnose und Differentialdiagnose 507496 Therapie 508496 Prognose 509496 Sarkoidose 509497 Definition 509497 Epidemiologie 509497 Pathologische Anatomie 510498 Immunpathogenese 511498 Klinik 512499 Spezielle klinische Bilder 512501 Akute Sarkoidose 512

Chronische Sarkoidose 512501 Organsarkoidosen 513501 Laborparameter und Aktivitätsbeurteilung. . 516501 Bildgebende Verfahren 516501 Lungenfunktion 518502 Diagnose und Differentialdiagnose 519

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XVI Inhaltsverzeichnis

Therapie 520Alternative Therapieformen 523

Prognose 523Speichernde Parenchymerkrankungen 524

Cholesterinpneumonie 524Definition 524Epidemiologie 524Pathologische Anatomie 524Klinik 524Bildgebende Verfahren 524Lungenfunktion 524Diagnose und Differentialdiagnose 524Therapie und Prognose 525

Fettspeicherkrankheiten 525Alveolarproteinose(pulmonal-alveoläreProteinose) 526

Definition 526Epidemiologie 526Pathologische Anatomie 526Immunpathogenese 526Klinik 526Bildgebende Verfahren 526Lungenfunktion 526Diagnose und Differentialdiagnose 527Therapie 527Prognose 527

Amyloidose 527Definition 527Epidemiologie 527Pathologische Anatomie 527Klinik 528

' Bildgebende Verfahren 528Lungenfunktion 528Diagnose und Differentialdiagnose 528Therapie und Prognose 528

Histiozytosis X 528Definition 528Epidemiologie 529Pathologische Anatomie 529Klinik 530Bildgebende Verfahren 530Lungenfunktion 530Diagnose und Differentialdiagnose 530Therapie und Prognose 530

Eosinophile Infiltrate 531Einteilung 531

Pathologische Anatomie 531Exogen bedingte eosinophileLungeninfiltrate 532

Definition 532Epidemiologie 532Klinik 532Befunde durch bildgebende Verfahren . . . 532Lungenfunktion 532Diagnostik und Differentialdiagnostik . . . 533Therapie und Prognose 533

Chronisch eosinophile Pneumonie 533Definition 533Epidemiologie 533Klinik 533Befunde durch bildgebende Verfahren . . . 533Lungenfunktion 533Diagnose und Differentialdiagnose 533Therapie und Prognose 533

Hypereosinophiles Syndrom 534Definition 534Epidemiologie 534Klinik 534Diagnose und Differentialdiagnose 534Therapie 534Prognose 534

Neurofibromatose 534Definition 534Epidemiologie 534Pathologische Anatomie 535Klinik 535Befunde durch bildgebende Verfahren 535Lungenfunktion 535Diagnose und Differentialdiagnose 535Therapie und Prognose 535

Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis 535Definition \ 535Epidemiologie 535Pathologische Anatomie 535

Klinik 536Befunde durch bildgebende Verfahren 536Lungenfunktion 536Diagnose und Differentialdiagnose 536Therapie 536Prognose 536

Literatur 536

13 Pulmonale Manifestationen von Systemerkrankungen -Autoaggressionskrankheiten, maligne Systemerkrankungen 541

J. MEIER-SYDOW

Einführung 541 KollagenosenAllgemeines 541Einteilung 541Besonderheiten der Darstellung 542

Grundkrankheiten 542Häufigkeit pulmonaler Manifestationen . . 542Pathogenetische Beziehungen derpulmonalen Manifestation zurGrundkrankheit 543

Autoantikörper und Alveolitis beiKollagenosenRheumatoide Arthritis (RA)

GrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und DifferentialdiagnoseTherapie und Prognose

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

544

545549549549550550550

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Inhaltsverzeichnis XVII

GrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und DifferentialdiagnoseTherapie und Prognose

Progressive systemische Sklerose(PSS/Sklerodermie)

GrundkrankheitPulmonale ManifestationenDiagnose und DifferentialdiagnoseTherapie und Prognose

Polymyositis (PM) — Dermatomyositis (DM)GrunderkrankungLungenmanifestationenDiagnose und DifferentialdiagnoseTherapie und Prognose

MischformenGrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und DifferentialdiagnoseTherapie und Prognose

Sjögren-Syndrom (SS)GrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und DifferentialdiagnoseTherapie und Prognose ; . .

Spondylarthritiden und andere seronegativeArthritiden

Morbus BechterewGrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und DifferentialdiagnoseTherapie und Prognose

PolychondritisVaskulitis (einschließlich speziellerGranulomatosen)

Panarteriitis-nodosa-GruppeGrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und Differentialdiagnose . . . .Therapie und Prognose

HypersensitivitätsvaskulitisGrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und Differentialdiagnose . . . .Therapie und Prognose

Wegenersche GranulomatoseGrundkrankheitLungenmanifestationenDiagnose und Differentialdiagnose . . . .Therapie und Prognose

Riesenzellarteriitis und verwandteErkrankungenWeitere Formen von Vaskulitis undGranulomatose

Lymphomatoide GranulomatoseBronchozentrische Granulomatose . . . .Morbus BehcetNekrotisierende Sarkoidgranulomatose .Benigne lymphozytäre Angiitis undGranulomatoseThrombangiitis obliterans (MorbusWiniwarter-Buerger)

550 Vaskulitiden, die vorwiegend kutan550 ablaufen 562551 Goodpasture-Syndrom und idiopathische552 Lungenhämosiderose 563

Goodpasture-Syndrom und sogenannte552 pulmorenale Syndrome 563552 Pulmonale und extrapulmonale552 Manifestationen 563553 Diagnose und Differentialdiagnose 563553 Therapie und Prognose 564553 Idiopathische Lungenhämosiderose (Morbus553 Ceelen) 564553 Lungenerkrankungen durch Arzneimittel . . . . 566553 Maligne Systemerkrankungen mit554 Lungenbeteiligung 568554 Morbus Hodgkin (Lymphogranulomatose). . 568554 Grunderkrankung 568554 Lungenmanifestationen 569554 Diagnose und Differentialdiagnose 569554 Therapie und Prognose 569555 Non-Hodgkin-Lymphom 569555 Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP)555 und sonstige lymphozytäre Reaktionen mit555 Malignitätstendenz 570555 Plasmozytom (multiples Myelom) 571

Grundkrankheit 571555 Pulmonale Manifestationen 571556 Diagnostik und Differentialdiagnose . . . . 571556 Therapie und Prognose 571556 Weitere monoklonale Gammopathien 572556 Weitere maligne Systemerkrankungen 572556 Maligne Systemerkrankungen bei AIDS . . . 572556 Magen-Darm-Erkrankungen mit

Lungenbeteiligung 572556 Primär biliäre Zirrhose (PBC) 572557 Grundkränkheit 572557 Lungenmanifestationen 573558 Diagnose und Differentialdiagnose 573558 Therapie und Prognose 573558 Chronisch aktive Hepatitis 573559 Grundkrankheit 573559 Lungenmanifestationen 573559 Diagnose und Differentialdiagnose 573559 Therapie und Verlauf 573560 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen . 573560 Grundkrankheit 573560 Lungenmanifestationen 574560 Erkrankungen bei angeborenen560 Stoffwechselanomalien 574561 Syndrom der unbeweglichen Zilien

(Kartagener-Syndrom) • 574561 Chronische septische Granulomatose des

Erwachsenen 574561 Sogenannte Abwehrschwäche 574561 Seltene Systemerkrankungen mit562 Lungenbeteiligung 575562 Lymphangioleiomyomatose und tuberöse562 Sklerose 575

Weitere Formen 576562 Wege zur Diagnose bei Systemerkrankungen

mit Lungenmanifestationen 576562 Literatur 577

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XVIII Inhaltsverzeichnis

14 Pneumokoniosen durch anorganische Stäube

G. REICHEL

Grundlagen der Pneumokonioseentstehung . . . 581Pneumokoniose nach Inhalation quarzhaltigerStäube 582

Silikose 582Vorkommen, Erkrankungsrisiko 582Pathologische Anatomie 582Klinik 583Röntgenbild 586Lungenfunktion 589Silikotuberkulose 589Diagnose und Differentialdiagnose 590Prävention, Behandlung und Prognose derSilikose 591Gutachterliche Beurteilung der Silikoseund Silikotuberkulose 592

Pneumokoniose nach Inhalation silikathaltigerStäube 593

Asbestose 594Vorkommen, Erkrankungsrisiko 594

581

Pathologische Anatomie 594Klinik der Asbestose 595Röntgenbild 595Lungenfunktion . 597Asbestlungenkrebs 597Mesotheliom von Pleura und Peritoneum . 597Diagnose und Differentialdiagnose 598Prävention, Behandlung und Prognose derAsbestose 598Gutachtliche Beurteilung 599

Talkose 599Kaolinlunge 599

Pneumokoniosen nach Exposition mitquarzfreien und asbestfreien Stäuben 600

Hartmetallfibrose 601Berylliose 603

Röntgenklassifikation der Pneumokoniosen . . . 603Literatur . 606

15 Sonstige Berufskrankheiten

G.FRUHMANN

Allgemeine Voraussetzungen 609Bundesrepublik Deutschland 609Gesetzliche Grundlagen außerhalbDeutschlands 612

Österreich 612Schweiz 612

Pneumokoniosen durch Stäube organischerHerkunft 612

Allgemeines 612Exogen-allergische Alveolitis 612

Allgemeines 612Farmerlunge 616Vogelhalterlunge(synonym = Taubenzüchterlunge,Hühnerzüchterlunge) 617Befeuchterlunge (Humidifier-lung) 618Pilzarbeiterlunge 619Käsearbeiterlunge 619Bagassose (Zuckerrohrstrohlunge) 619Holzarbeiterlunge und Korkarbeiterlunge 619Sonstige, seltene exogen-allergischeAlveolitiden 620

Byssinose 620Obstruktive Atemwegserkrankungen 622

Allgemeines 622Obstruktive Atemwegserkrankungen alsFolge allergisierender Stoffe 625

Backstoffe 626Insektenbestandteile 628Haarstäube 628Proteasen und sonstige Enzyme 628Phthalsäure undTrimellittsäure(Trimellittanhydrid) 628

609

Metalle 628Lötasthma 628Stäube in der Landwirtschaft 628Holzstaub 628

Obstruktive Atemwegserkrankungen alsFolge chemisch- irritativ oder toxischwirkender Stoffe 629

Aliphatische Amine 629Isocyanate 629Persulfate 629Epoxiverbindungen 629Plexiglas 631PolytetrafluorethenspaltprodukteundPolyvinylchloridspaltprodukte 631Sonstige Stoffe 631

Lungentuberkulose und andereInfektionskrankheiten 631

Lungentuberkulose als Berufskrankheit. . . . 631Silikotuberkulose 632Sonstige Infektionskrankheiten 632

Malignome 633Chromatlungenkrebs 633Arsen 634Bis(chlormethyl)ether 634Nickel 634Kokereirohgase 634Ionisierende Strahlen . 634Lost 634

Unfallfolgen durch inhalative Reizstoffe 634Wichtige Ursachen einer akuten Reizungoder Verätzung der Atemwege 634

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Inhaltsverzeichnis XIX

Toxische Alveolitis 635Wichtige Ursachen eines toxischenLungenödems nach symptomarmem Intervall 636Sonstige seltene Ursachen eines toxischenLungenödems nach symptomarmem Intervall 637

Arbeitsbedingte Erkrankungen 637Chronische Bronchitis 637Haarspraylunge 637Ölnebellunge 638

Literatur 638

16 Bronchopulmonale Tumoren

V. SCHULZ, D. ZEIDLER, J. ADOLPH UND K. ZUM WINKEL

Pathologie bronchopulmonaler Tumoren 641Epitheliale Tumoren 641

Bronchialkarzinom 641Bronchuskarzinoid 645

Nichtepitheliale (mesenchymale) Tumoren,weitere Tumorformen nach WHO-Klassifikation 645

Bronchialkarzinom 646Epidemiologie 646Ursachen 647

Inhalationsrauchen 647Passivrauchen 647Berufsabhängige Karzinogene 648Urbaner Faktor „Luftverschmutzung" . . . 648Narbenkarzinom 649

Früherkennung, Screeningverfahren 649Symptomatik 650

Bronchopulmonale Symptome 651Symptome bei mediastinaler Invasion undMetastasierung 651Symptome bei pleurothorakaler Invasionund Metastasierung, bei„Ausbrecherkrebsen" 654Symptome bei extrathorakalerMetastasierung 654Paraneoplasien 655

641

Diagnostik 656Bildgebende Verfahren 657Endoskopische, invasiv-bioptischeVerfahren 660TNM-Klassifikation,Staginguntersuchungen 662Pulmonale Funktionsdiagnostik(funktioneile Operabilität) 667Allgemeine, intern-medizinischeOperabilitätskriterien 669Laborchemische Parameter,Tumormarker 669Praxis der Bronchialkarzinomdiagnostik,Stufenplan 670

Differentialdiagnostik 671Therapie 675

Allgemeine Grundlagen, Voraussetzungenund Indikationen der verschiedenentherapeutischen Verfahren 675Spezielle Therapie 678Therapie und Lebensqualität 702

Tumornachsorge 702Bronchuskarzinoid 703Metastasen extrapulmonaler Tumoren 705Literatur 708

17 Pleuraerkrankungen

R. LODDENKEMPER

Infektiöse Pleuraerkrankungen 712Fibrinöse (trockene) Pleuritis 712Pleuritis exsudativa 712

Bakteriell 712Viren, Mykoplasmen, Chlamydien undRickettsien 716Mykosen 717Parasitosen 717

Pleuraergüsse nichtinfektiöser undnichttumoröser Ätiologie 719

Kardiale Ergüsse 719Begleiterguß bei Lungenembolien 720Autoimmunkrankheiten 721

Rheumatoide Arthritis 721Systemischer Lupus erythematodes 722Andere Ursachen 722

Abdomirielle Ursachen 722

712

Leberzirrhose 722Pankreatitis 723Subphrenischer Abszeß 724Meigs-Syndrom 724Endometriose 724Renale Ursachen 724Trauma 724

Chylothorax 725Pulmonale Lymphangioleiomy omatose,tuberöse Sklerose 726

Verschiedene Ursachen 726Benigner Asbesterguß 726Dressler-Syndrom 726Familiäres Mittelmeerfieber 726Sarkoidose 726Medikamenteninduzierte Pleuraergüsse . . 726Erguß nach Röntgenbestrahlung 726

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XX Inhaltsverzeichnis

Erguß nach StromschlagIatrogene UrsachenYellow-nail-SyndromUnterdruck im Pleuraraum

Idiopathische PleuraergüssePleuratumoren

Primäre PleuratumorenPleurafibrom (lokalisiertesPleuramesotheliom)Diffuses malignes Pleuramesotheliom . .

Sekundäre PleuratumorenPleuraverdickungen

Pleuraschwarte (Fibrothorax)Lokale Pleuraverwachsung

Pleuraverdickungen nach AsbestexpositionPleuraplaque (hyaline Pleuraschwiele) . .Diffuse Pleuraverdickung (Pleurafibrose)

PneumothoraxSpontanpneumothorax

Primärer (idiopathischer)Spontanpneumothorax

726 Sekundärer (symptomatischer)727 Spontanpneumothorax 742727 Katamenialer Pneumothorax 743727 Neonataler Spontanpneumothorax 743727 Traumatischer Pneumothorax 743727 Nichtiatrogen 743728 Iatrogen 744

Diagnostische Verfahren 744728 Pleurapunktion 744729 Pleurastanzbiopsie 747731 Therapeutische Verfahren 747734 Pleurapunktion 747734 Pleuradrainage 748735 Thorakoskopie 749735 Operationen 749735 Pleurektomie '. 749736 Pleuropneumonektomie 749737 Dekortikation 749740 Andere Operationsverfahren 751

Literatur 751740

18 Mediastinalerkrankungen

D.ZEIDLER

Anatomische Vorbemerkungen zumMediastinum 753Mediastinaltumoren 753

Interpretation des Begriffs Mediästinaltumor 753Einteilung der Mediastinaltumoren 753

Epidemiologie 753Häufigkeit 753Häufigkeit nach histologischer undtopographischer Zuordnung 753Klinik und Symptomatologie 754

Diagnostik 755Endoskopisch bioptische Diagnostik 756Laborchemische Untersuchungen 756

Differentialdiagnose 759Therapie 759

Vorbemerkungen zur Therapie 759Autochthone Tumoren des Mediastinums . . . 759

Vom mesenchymalen Bindegewebeausgehende Tumoren 759Von den mediastinalen Blut- undLymphgefäßen ausgehende Tumoren . . . . 760

Fissurale Geschwülste und Zysten desMediastinums (teratoide Zysten) 760

Epidermoidzyste, Dermoidzyste,Teratome 760Chorionepitheliome 760

Zysten versprengter Organanlagen 760Mesothelzysten (Perikard- undPleurazölomzysten) 760

753

Vorderdarmzysten (gastroenterogeneZysten des Ösophagus, Magens, Darmsund Bronchialzysten) 760

Von Nachbarorganen ausgehendeMediastinaltumoren 760

Neurogene Tumoren . . ., 760Vom endokrinen System ausgehendeTumoren 761

Mediastinaltumoren bei generalisierterTumorbildung 762Spezifische und unspezifischePseudotumoren des Mediastinums 762

Prognose 762Nachsorge 763Entzündliche Mediastinalerkrankungen 763

Klinik 763Befunde durch bildgebende Verfahren 763Diagnose und Differentialdiagnose derMediastinitis 764Therapie der akuten Mediastinitis 764Prognose 765Chronische Mediastinitis 766Primäre (idiopathische) Fibröse 766Therapie der chronischen Mediastinitis . . . . 766Mediastinalemphysem 766

Literatur 767

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Inhaltsverzeichnis XXI

76919 Fehlbildungen

U. STEPHAN UND H. G. WIESEMANN

Nase 769Aplasie,Hypoplasie und Dysplasie der Nase . 769Nasenspalten 769Nasenzysten — Nasenfisteln 769Stenosen - Atresien 769

Kehlkopf 770Atresie 770Larynxstenosen 770Laryngozelen und Larynxzysten 770Laryngomalazie 770Spaltbildungen 771

Trachea 771Agenesie — Aplasie 771Intrinsische Stenosen 771Kompressionsstenosen 771

Gefäßanomalien 771Kompressionsstenosen durch mediastinaleRaumforderung 772

Tracheomalazie 772Tracheoösophageale Fistel 772Tracheobronchomegalie 773

Bronchien 773

Verzweigungsanomalien 773Bronchialstenosen 773Williams-Campbell-Syndrom 774Bronchogene Zysten 774Ziliendyskinesie (Syndrom der immotilenZilien) 775

Lunge 775Agenesie — Aplasie — Hypoplasie . 775Lungenseparation 776

Nebenlungen 776Lungensequestration 776

Zystische Lungenfehlbildungen 776Kongenitale zystische adenomatoideMalformation 776Lungenparenchymzysten 777Wabenlunge 777

Arteriovenöse Fisteln 777Fehlbildungen des Zwerchfells und derThoraxwand 777

Zwerchfellhernie 777Trichterbrust 778

Literatur 778

20 Zystische Fibröse (Mukoviszidose)

U. STEPHAN UND H.G. WIESEMANN

Definition 780Genetik 780

Pränatale Diagnose 780Epidemiologie 780Pathologische Anatomie 780Pathogenese 782Pathophysiologie 782

Lungenfunktion 782Bronchiale Hyperreaktivität 783Pathophysiologie des Verdauungskanals. . . . 783

Pankreas 783Leber 783Darm 783

Klinik 783Allgemeine Symptome 783Lungen und Luftwege 783Abdominalorgane 783Hals, Nase, Ohren 784Andere Organe 784

Genitalorgane 784Elektrolytverluste 784

Scoringsysteme 784

780

Bildgebende Verfahren 784Röntgenbefunde der Lunge 784Sonographische Befunde imAbdominalbereich 784

Komplikationen 785Diagnose 787

Screening 787Endgültige Diagnose 787Diagnose und Differentialdiagnose beimErwachsenen 788

Therapie 788Antibiotikatherapie 788Orale Mukolytika 788Inhalationstherapie 788Physiotherapie 789ß-Adrenergika 789Therapie der pulmonalen Komplikationen . . 789Pankreasenzymsubstitution 790Ernährung 790Psychosoziale Probleme 790

Prognose 791Literatur 791

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XXII Inhaltsverzeichnis

21 Zentrale Atemstörungen

K.-H. RÜHLE

Einleitung 792Schlafbezogene Atemregulationsstörungen . . . 792Definition Apnoe/Hypopnoe 792Schlafapnoesyndrom 793

Epidemiologie 793Pathophysiologie 793Auswirkungen auf die Blutgaspartialdrücke . 794Kardiovaskuläre Folgen . . 795Systemischer Blutdruck 795Pulmonalisdrücke 795Schlafarchitektur 796Klinik des Schlaf apnoesyndroms 796

Spontane Einschlafneigung am Tage . . . . 797Übergewicht 797Schnarchen 797Zentrale Störungen 797

Therapie 797Nasale kontinuierliche positiveÜberdruckbeatmung (CPAP) 797

792

Prophylaxe 799Vermeiden von Alkohol 799Gewichtsreduktion 799Medikamentöse Therapie 799Sauerstofftherapie 800Unterkieferprothese 801Tonsillektomie/Uvulopalatopharyngoplastik 801Tracheostomie 801

NichtschlafbezogeneAtemregulationsstörungen 801

Pickwick-Syndrom 801Primäre alveoläre Hypoventilation (UndinesFluchsyndrom) 802

Klinik 802Diagnostische Methoden 803Therapie 803

Literatur 803

22 Respiratorische Insuffizienz

V.SCHULZ

Definition, Einteilung 807Akute und chronische respiratorischeInsuffizienz 807Lungenversagen und Versagen derAtempumpe 808Pathogenese, Pathophysiologie und Klinikder respiratorischen Insuffizienz 808Respiratorische Insuffizienz durchLungenversagen 809

ARDS (Adult respiratory distresssyndrome; akutes Lungenversagen desErwachsenen) 809Endstadien fibrosierender Alveolitiden . . 817Lungenembolie 818Linksherzinsuffizienz, Lungenödem . . . . 818

Respiratorische Insuffizienz durchkombiniertes Lungen- und Pumpversagen derAtmung 819

Chronisch-obstruktiveAtemwegserkrankung 819Status asthmaticus 826

Respiratorische Insuffizienz infolge Versagender Atempumpe (extrapulmonale Ursachen) 828

Kyphoskoliose 827Adipositas (Obesity hypoventilationsyndrome) 828Progressive muskuläre Dystrophie(Morbus Duchenne) 831

807

Therapie 831Sauerstofftherapie 831

Sauerstofftransportkette, Faktorenorganbezogener Sauerstoffversorgung . . . 831Indikationskriterien derSauerstofftherapie 832Praxis der Sauerstofftherapie 833Technik der Sauerstofftherapie 839

Training der Atemmuskulatur 840Pharmakotherapie 841

Pharmakotherapie, InfusionsbehandlungbeiARDS 841Atemanaleptika, positiv inotropeSubstanzen 843

Beatmung 843ARDS 843Pneumonie 849Endstadien fibrosierender Alveolitiden . . 849Herzinsuffizienz 850Akute Dekompensation einer chronischenobstruktiven Atemwegserkrankung 850Status asthmaticus 855Konzept der nichtinvasiven,intermittierenden (Selbst- )Beatmung inder Behandlung des chronischenPumpversagens der Atmung;Heimbeatmung 856

Literatur 860

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Inhaltsverzeichnis XXIII

23 Lungentransplantation

E. MAYER, H.G. JAKOB UND H. OELERT

Einleitung.und geschichtlicher Hintergrund . . . 863Indikationen und Auswahlkriterien 863

Indikationen zur unilateralenLungentransplantation 863Indikationen zur bilateralenLungentransplantation 865Auswahlkriterien für den Empfänger 865

Spenderauswahl 866Operatives Verfahren 867

Spenderoperation und Lungenkonservierung 867

863

Unilaterale Transplantation 867Bilaterale Transplantation 868

Postoperativer Verlauf 868Komplikationen 870

Infektionen 870Abstoßungsreaktionen 871Bronchuskomplikationen 872

Ergebnisse 872Zusammenfassung 874Literatur 875

24 Cor pulmonale und Erkrankungen des Lungenkreislaufs 876

V. SILL

Lungenkreislauf 876Anatomie 876Mechanische und passive Änderung desLungengefäßwiderstandes 877Aktive Änderung desLungengefäßwiderstands 879Aspekte der Mikrozirkulation 880Hämodynamik in Ruhe und bei Belastung . . 880Lungenkreislauf und künstliche Beatmung . . 882

Akutes Cor pulmonale 883Definition 883Thromboembolie der Lunge 884

Ätiologie 884Epidemiologie 884Pathophysiologie 884Diagnose 886Klinik 886

NichtthrombotischeLungenembolien 894Chronisches Cor pulmonale 896

Definition 896

Ätiologie und Pathogenese 897Klinische Befunde 898Diagnostik 898Therapie 900

Fehlbildungen des Lungenkreislaufs 902Anomalien der Pulmonalarterien 902Idiopathische Pulmonalarteriendilatation . . . 902Aplasie oder Hypoplasie der Pulmonalarterie 902Anomalien der Pulmonalvenen . . 902Lungengefäßfisteln 903

Klinik 903Diagnose 904Therapie 904

Lungenödem 904Definition 904

Pathophysiologie 904Klinische Befunde 907Diagnostik 908Therapie 909

Literatur 912

25 Begutachtungsfragen in der Pneumologie 916

H.H. MARX

Grundlagen 916Spezielle Gesichtspunkte für einzelneVersicherungszweige 918

Krankenversicherung 918Rentenversicherung 918Gesetzliche Unfallversicherung,Berufskrankheiten 919Soziales Entschädigungsrecht 920Schwerbehindertengesetz 921

Form und Inhalt des Gutachtens 922Hausärztliches Attest 922Wissenschaftlich begründetespneumologisches Fachgutachten 922

Entschädigung des Gutachters 925

Spezielle Gesichtspunkte zur Begutachtungausgewählter Erkrankungen der Lungen undAtemwege 926

Chronische Bronchitis 926Obstruktives Lungenemphysem . 926Bronchialasthma 928Bronchiektasen 929Pneumokoniosen 929Exogen-allergische Alveolitis 930Sarkoidose 930Bronchialkarzinom 931Erkrankungen und Beschädigungen derPleura 931Lungentuberkulose 932

Literatur 933

Sachverzeichnis. 935