Inhaltsverzeichnis

1. KapitelDie Struktur der Leber und der GallenwegeJ. Düllmann, U. Wulfhekel und W. Lierse†

1 Die Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1 Allgemeine Bemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2 Entwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.3 Oberflächenanatomie und Lagebeziehungen . . . . . . . . . 31.4 Makroskopische Binnengliederung . . . . . . . . . . . . . . . 71.4.1 Die Leberlappen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71.4.2 Die Lebersegmente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71.5 Leitungsbahnen und Bindegewebe . . . . . . . . . . . . . . . 101.6 Lymphgefäße und regionäre Lymphknoten . . . . . . . . . . 121.7 Innervation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121.8 Die mikroskopischen Bau- und Funktionseinheiten . . . . . 131.8.1 Das Zentralvenenläppchen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141.8.2 Die portale Einheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161.8.3 Das Portalläppchen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161.8.4 Der Leberazinus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161.9 Die Lebersinusoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191.10 Der Disse-Raum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201.11 Die intrahepatischen Gallenwege . . . . . . . . . . . . . . . . 211.11.1 Die Gallenkapillaren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211.11.2 Die intrahepatischen Gallengänge . . . . . . . . . . . . . . . 241.12 Spezielle Zytologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241.12.1 Die Hepatozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241.12.2 Die Sinusendothelzellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321.12.3 Die Kupffer-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331.12.4 Die Ito-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381.12.5 Immunkompetente Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411.12.5.1 Pit-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411.12.5.2 Antigen präsentierende Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . 42

2 Die extrahepatischen Gallenwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422.1 Die Entwicklung der extrahepatischen Gallenwege . . . . . . 422.2 Die extrahepatischen Gallengänge . . . . . . . . . . . . . . . 422.3 Die Gallenblase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

2. KapitelPhysiologie und Pathophysiologie der Leber und Gallenwege

G. Ramadori und K.-H. Meyer zum Büschenfelde

1 Physiologische Bedeutung der anatomischen Lage und der strukturellen Besonderheiten der Leber . . . . . . . . . . . . 52

2 Die Leberzellen und ihre besonderen Funktionen . . . . . . . . . . . 532.1 Hepatozyt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532.2 Kupffer-Zelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 562.2.1 Immunvermittelte Aufnahme und Immunfunktion . . . . . . 582.2.2 Nicht-immunvermittelte Aufnahme . . . . . . . . . . . . . . . 592.2.3 Synthesefähigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 602.2.4 Interaktion mit anderen Leberzellen . . . . . . . . . . . . . . 602.3 Sinusendothelzelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 622.3.1 Aufnahme von Substraten durch Endozytose . . . . . . . . . 622.3.2 Proteinsynthese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 632.3.3 Rolle bei Entzündung und Abwehr . . . . . . . . . . . . . . . 652.4 Fettspeicherzelle (Lipozyt, Ito-Zelle, ,,stellate-cell“) . . . . . . 662.4.1 Phänotypische Charakterisierung der Ito-Zelle . . . . . . . . 672.4.2 Untersuchungen an isolierten Zellen . . . . . . . . . . . . . . 672.4.3 Ito-Zelle und Vitamin-A-Metabolismus . . . . . . . . . . . . 692.4.4 Rolle der Ito-Zelle bei Reparationsprozessen

bzw. Fibroseentwicklung der Leber . . . . . . . . . . . . . . . 702.5 Pit-Zelle (,,large granular lymphocytes,

liver natural killer cells“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 702.6 Gallengangszelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71

3 Physiologische Funktionen der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . 713.1 Eiweißstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 713.2 Zuckerstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723.3 Fett- und Lipoproteinstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . 733.4 Bilirubinstoffwechsel und Gallenbildung . . . . . . . . . . . . 763.4.1 Biliäre Ausscheidung des Bilirubins . . . . . . . . . . . . . . . 783.5 Häm- und Eisenstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793.5.1 Eisenstoffwechsel – Rolle der Leber . . . . . . . . . . . . . . . 793.6 Vitamin-A-Metabolismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 813.7 Metabolismus von anderen Vitaminen . . . . . . . . . . . . . 833.7.1 Thiamin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 833.7.2 Riboflavin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 843.7.3 Nikotinsäure und Nikotinamid . . . . . . . . . . . . . . . . . 843.7.4 Vitamin B6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 843.7.5 Folsäure . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 853.7.6 Vitamin B12 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 863.7.8 Vitamin C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 863.7.9 Fettlösliche Vitamine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 873.7.10 Vitamin D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87

X Inhaltsverzeichnis

3.7.11 Vitamin K . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 883.7.12 Vitamin E . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 893.8 Detoxifikation und Bioaktivierung von Fremdstoffen . . . . . 893.8.1 Dehydrogenasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903.8.2 Reduktasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903.8.3 Aldehyd- und Ketonreduktasen . . . . . . . . . . . . . . . . . 913.8.4 Oxidasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 913.8.5 Monoaminoxidase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 923.8.6 Monooxygenasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 923.8.7 Zytochrom-P450-abhängige Monooxygenasen . . . . . . . . 923.8.8 Flavinmonooxygenasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 933.8.9 Harnstoffsynthese und pH-Regulation . . . . . . . . . . . . . 93

4 Physiologie des Gallenwegssystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 944.1 Intrahepatische Gallenwege:

Metabolische Bedeutung der Gallengangsepithelzellen . . . . 944.2 Extrahepatische Gallenwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 954.3 Gallenblase: Metabolische Funktion und Motilität . . . . . . 964.4 Choledochus und Sphincter Oddi:

Metabolische Funktion und Motilität . . . . . . . . . . . . . . 97

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98

3. KapitelFormvarianten und Fehlbildungen der Leber und Gallenwege

O. Klinge

1 Gestalt- und Lageanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 991.1 Lageanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 991.2 Formveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1001.3 Nebenleber, Ektopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1001.4 Heterotopien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1011.5 Atrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

2 Anomalien der Blutgefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1022.1 Hereditäre Teleangiektasie (Morbus Osler-Weber-Rendu) . . 104

3 Fehlbildungen des hepatischen Drainagesystems . . . . . . . . . . . . 1043.1 Anomalien der extrahepatischen Gallengänge . . . . . . . . . 1043.2 Choledochuszysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106

4 Anomalien des intrahepatischen Gangsystems . . . . . . . . . . . . . 1104.1 Klassifikation der Polyzystenerkrankungen . . . . . . . . . . 1104.2 Infantile autosomal-rezessiv vererbte Polyzystenkrankheit . . 1144.3 Kongenitale Leberfibrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1194.4 Caroli-Krankheit und Caroli-Syndrom . . . . . . . . . . . . . 124

Inhaltsverzeichnis XI

4.5 Fehlbildungssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1284.6 Adulte autosomal dominant-vererbte Polyzystenkrankheit . 1294.7 Mikrohamartome (von Meyenburg-Komplexe) . . . . . . . . 1324.8 Sporadische Leberzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134

5 Mangelentwicklung der Gallengänge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1365.1 Intrahepatischer Gallengangsmangel . . . . . . . . . . . . . . 1365.2 Extrahepatische Gallengangsatresie . . . . . . . . . . . . . . 1445.3 Hepatische Riesenzellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159

4. KapitelKreislaufstörungen der Leber

O. Klinge

1 Anatomisch-physiologische Grundbedingungen . . . . . . . . . . . . 170

2 Zuflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1742.1 Arterielle Zuflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1742.2 Portovenöse Zuflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179

3 Komplexe Zuflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1833.1 Zahn-Pseudoinfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1833.2 Schockleber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1843.3 Anämische Herde (,,Fettinfarkte“) . . . . . . . . . . . . . . . 187

4 Intrahepatische Durchflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1884.1 Präsinusoidale Durchflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . 1894.2 Sinusoidale Durchflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . 2014.3 Postsinusoidale Durchflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . 212

5 Posthepatische Abflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2195.1 Akute Abflußstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2205.2 Chronische Stauungsleber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

6 Lymphgefäße und Leberlymphe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228

XII Inhaltsverzeichnis

5. KapitelStoffwechselerkrankungen der Leber

K.H. Preisegger und H. Denk

1 Durch Transportdefekt eines sekretorischen Proteins bedingte Speichererkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2391.1 a1-Antitrypsinmangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2391.2 a1-Antichymotrypsin (AACT)-Mangel . . . . . . . . . . . . . 2421.3 Afibrinogenämie und Hypofibrinogenämie . . . . . . . . . . 243

2 Porphyrien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2432.1 Porphyria cutanea tarda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2442.2 Erythropoetische Protoporphyrie (Günther-Syndrom) . . . . 245

3 Störungen des Kupferstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2463.1 Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) . . . . . . 2463.2 Morbus Menke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2493.3 Indische frühkindliche Zirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . 249

4 Lysosomale Speicherkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2494.1 Mukopolysaccharidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2504.2 Oligosaccharidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2524.2.1 Aspartylglukosaminurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2524.2.2 Mannosidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2524.2.3 Fukosidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2534.3 Mukolipidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2534.3.1 Mukolipidose I (ML I, Sialidose) . . . . . . . . . . . . . . . . 2534.3.2 Mukolipidose II (I-cell disease) . . . . . . . . . . . . . . . . . 2544.3.3 Mukolipidose III (Pseudo-Hurler-Polydystrophie) . . . . . . 2554.3.4 Mukolipidose IV (ML IV, Sialolipidose) . . . . . . . . . . . . 2554.4 Sphingolipidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2554.4.1 Morbus Gaucher (Glukozerebrosidose) . . . . . . . . . . . . . 2554.4.2 Morbus Niemann-Pick (Sphingomyelin-Lipidose) . . . . . . 2564.5 Gangliosidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2574.5.1 GM1-Gangliosidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2584.6 Metachromatische Leukodystrophie . . . . . . . . . . . . . . 2584.7 Lipidosen (Wolman-Erkrankung, WE,

und Cholesterinester-Speichererkrankung, CESE) . . . . . . 2594.7.1 Wolman-Erkrankung (WE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2594.7.2 Cholesterinester-Speichererkrankung (CESE) . . . . . . . . . 2604.8 Zeramidasemangelerkrankung

(Zerebrosidose, Farber-Lipogranulomatose) . . . . . . . . . . 2604.9 Glykosphingolipidose (Fabry-Erkrankung) . . . . . . . . . . 261

5 Störungen des Kohlenhydratstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . 2615.1 Glykogenspeicherkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2615.1.1 Typ I-Glykogenose (von Gierke-Erkrankung) . . . . . . . . . 264

Inhaltsverzeichnis XIII

5.1.2 Typ II-Glykogenose (Pompe-Erkrankung) . . . . . . . . . . . 2655.1.3 Typ III-Glykogenose (Forbes-Erkrankung; Cori-Erkrankung) 2665.1.4 Typ IV-Glykogenose

(Amylopektinose, Anderson-Erkrankung) . . . . . . . . . . . 2665.1.5 Typ VI-Glykogenose (Hers-Erkrankung) . . . . . . . . . . . . 2675.1.6 Typ VIII-Glykogenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2675.1.7 Typ IX-Glykogenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2675.2 Galaktosämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2685.3 Durch Störung des Fruktosemetabolismus

bedingte Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2695.3.1 Fruktosurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2695.3.2 Fruktose-1,6-Diphosphatase-Mangel . . . . . . . . . . . . . . 2695.3.3 Angeborene Fruktoseintoleranz . . . . . . . . . . . . . . . . . 269

6 Erkrankungen des Fettstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2706.1 Familiäre Lipoproteinmangelerkrankungen . . . . . . . . . . 2706.1.1 Abetalipoproteinämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2706.1.2 Tangier-Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2706.2 Familiäre (primäre) Hyperlipoproteinämien . . . . . . . . . 2716.3 Störung der Fettsäureoxydation . . . . . . . . . . . . . . . . . 2736.3.1 Systemischer Carnitinmangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2736.3.2 Carnitin-Palmitin-Transferase 1-Mangel der Leber . . . . . . 2746.3.3 Carnitin-Palmitin-Transferase 2-Mangel . . . . . . . . . . . . 2746.3.4 Carnitin-Azylcarnitin-Translokase-Mangel . . . . . . . . . . 2746.3.5 Defekt der langkettigen Azyl-CoA-Dehydrogenase (LCAD) 2746.3.6 Defekt der mittellangkettigen

Azyl-Coenzym-A-Dehydrogenase (MCAD) . . . . . . . . . . 2756.3.7 Defekt der kurzkettigen Azyl-Coenzym-A-

Dehydrogenase (SCAD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2756.3.8 Defekt der langkettigen 3-Hydroxyazyl-Coenzym-A-

Dehydrogenase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2756.3.9 Defekt der kurzkettigen 3-Hydroxyazyl-Co-A-Dehydrogenase 275

7 Erkrankungen des Eisenstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2767.1 Idiopathische (primäre) Hämochromatose . . . . . . . . . . . 2767.2 Hämochromatose des Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . 2797.3 Exzessive orale Eisenaufnahme . . . . . . . . . . . . . . . . . 2797.4 Parenterale Eisenüberladung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2807.5 Chronische Anämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2807.6 Eisenüberladung als sekundäre Folge einer Lebererkrankung 2807.7 Protoporphyria cutanea tarda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280

8 Peroxisomale Stoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . 2818.1 Bildungsstörung der Peroxisomen . . . . . . . . . . . . . . . 2818.1.1 Zellweger-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2818.1.2 Neonatale Adrenoleukodystrophie . . . . . . . . . . . . . . . 2828.1.3 Infantiles Refsum-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282

XIV Inhaltsverzeichnis

8.1.4 Hyperpipecholsäure-Azidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2828.2 Isolierte peroxisomale Funktionsdefekte . . . . . . . . . . . . 2838.2.1 Primäre Hyperoxalurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2838.2.2 Adultes Refsum-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284

9 Erkrankungen des Aminosäurestoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . 2869.1 Tyrosinämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2869.2 Zystinose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2879.3 Cystathion b-Synthase-Mangel (Homozystinurie) . . . . . . . 287

10 Störungen des Harnstoffzyklus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287

11 Sonstige Stoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28911.1 Zystische Fibrose (Mukoviszidose) . . . . . . . . . . . . . . . 28911.2 Chronische granulomatöse Erkrankung des Kindesalters . . 29011.3 Shwachman-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29111.4 Leprechaunismus (Donohue-Syndrom) . . . . . . . . . . . . 29111.5 Hermansky-Pudlak-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29211.6 Chediak-Steinbrinck-Higashi-Syndrom . . . . . . . . . . . . 29211.7 Alpers-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29211.8 Myoklonusepilepsie (Lafora-Erkrankung) . . . . . . . . . . . 29211.9 Zerebrotendinöse Xanthomatose . . . . . . . . . . . . . . . . 29311.10 Aarskog-Syndrom (Facio-digito-genitales-Syndrom) . . . . . 29411.11 Kongenitale totale Lipodystrophie . . . . . . . . . . . . . . . 294

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294

6. KapitelHepatitis

H.P. Dienes

1 Virushepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3171.1 Hepatitisviren im engeren Sinne . . . . . . . . . . . . . . . . 3171.1.1 Hepatitis-A-Virus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3171.1.2 Hepatitis-B-Virus (HBV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3191.1.3 Hepatitis-C-Virus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3231.1.4 Hepatitis-D-Virus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3271.1.5 Hepatitis-E-Virus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3281.1.6 Hepatitis-G-Virus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3281.2 Pathologie der Virushepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3291.2.1 Akute Virushepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3291.2.1.1 Histopathologie der akuten Virushepatitis . . . . . . . . . . . 3291.2.1.2 Klassische akute Hepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3391.2.1.3 Besondere Verlaufsformen der akuten Virushepatitis . . . . . 340

Inhaltsverzeichnis XV

1.2.2 Chronische Hepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3441.2.3 Hepatitische Leberzirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3491.2.4 Immunpathologie der Virushepatitis . . . . . . . . . . . . . . 3491.2.4.1 Hepatitis A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3491.2.4.2 Hepatitis B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3501.2.4.3 Hepatitis C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3511.2.4.4 Hepatitis D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3521.2.4.5 Hepatitis E . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3521.3 Morphologie der einzelnen Hepatitistypen . . . . . . . . . . 3521.3.1 Hepatitis A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3521.3.2 Hepatitis B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3531.3.3 Hepatitis C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3551.3.4 Hepatitis D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3581.3.5 Hepatitis E . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3591.3.6 Infektionen mit mehr als einem Hepatitisvirus . . . . . . . . 3591.4 Elektronenmikroskopie der Virushepatitis . . . . . . . . . . . 360

2 Hepatitis durch andere Viren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3652.1 Herpes-simplex-Virushepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . 3652.2 Hepatitis durch das Epstein-Barr-Virus . . . . . . . . . . . . 3702.3 Hepatitis durch das Zytomegalie-Virus . . . . . . . . . . . . . 3722.4 Hepatitis bei Varicella-Virus-Infektion . . . . . . . . . . . . . 3752.5 Infektion mit Adenoviren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3762.6 Hepatitis bei Rubella-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . 3772.7 Hepatitis bei Masern-Virusinfektion . . . . . . . . . . . . . . 3772.8 Mitbeteiligung der Leber bei ECHO-Virusinfektion . . . . . . 3772.9 Hepatitis im Rahmen der Infektion durch Erreger

des haemorrhagischen Fiebers . . . . . . . . . . . . . . . . . 3772.10 Leberbeteiligung im Rahmen von Gelbfieber . . . . . . . . . 3782.11 Marburg-Viruserkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379

3 Autoimmune Hepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3793.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3793.2 Diagnose und Serologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3803.3 Histopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3803.4 Elektronenmikroskopie der autoimmunen Hepatitis . . . . . 3843.5 Entzündliches Infiltrat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3853.6 Immunpathogenese der autoimmunen Hepatitis . . . . . . . 3863.7 Schritte der Immunantwort . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388

4 Riesenzellhepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3894.1 Neonatale Riesenzellhepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3894.2 Postinfantile Riesenzellhepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . 390

5 Erkrankungen durch Parasiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3935.1 Hydatidezysten der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3935.2 Infektion der Leber durch Nematoden . . . . . . . . . . . . . 3975.3 Erkrankung durch Toxocara carnis (viszerale Larva migrans) 399

XVI Inhaltsverzeichnis

5.4 Capillaria hepatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4015.5 Trematoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4015.5.1 Clonorchis sinensis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4015.5.2 Erkrankung durch Opistohorchis felineus . . . . . . . . . . . 4035.5.3 Dicrocoeliasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4045.5.4 Fascioliasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4065.5.5 Schistosomiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407

6 Entzündliche Lebererkrankungen bei Protozoenbefall . . . . . . . . . 4106.1 Amöbiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4106.2 Malaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4126.3 Toxoplasmose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413

7 Bakterielle Infektionen der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4147.1 Pneumokokkeninfektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4147.2 Streptokokkeninfektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4157.3 Staphylokokkeninfektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4157.4 Escherichia-coli-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4157.5 Infektion durch Granuloma inguinale . . . . . . . . . . . . . 4167.6 Gonokokken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4167.7 Chlamydia trachomatis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4167.8 Salmonellen-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4167.9 Infektion mit Shigella . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4177.10 Brucellose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4177.11 Listeriose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4187.12 Clostridium perfringens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4187.13 Yersiniose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4187.14 Legionella pneumoniae . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4187.15 Melioidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4197.16 Tularämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4197.17 Aktinomykose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4197.18 Nokardiose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4197.19 Mykobakterielle Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4197.19.1 Tuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4197.19.2 Atypische mykobakterielle Infektion . . . . . . . . . . . . . . 422

8 Pilzinfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4228.1 Aspergillose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4228.2 Candidiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4238.3 Histoplasmose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4238.4 Kryptokokkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4238.5 Mykormykose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4248.6 Kokzidioidomykose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4248.7 Blastomykose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424

9 Leberveränderungen im AIDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 426

Inhaltsverzeichnis XVII

7. KapitelCholestaseO. Klinge

1 Physiologie des Gallensäurestoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . 442

2 Physiologie des Bilirubinstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445

3 Pathophysiologie der Cholestase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4473.1 Allgemeine Prinzipien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4473.2 Primärläsionen der Hepatozyten . . . . . . . . . . . . . . . . 4483.3 Störungen des duktulären Transportmechanismus . . . . . . 4563.4 Histologische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4573.4.1 Bilirubinostase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4593.4.2 Cholatstase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4623.4.3 Portalfelder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4653.4.4 Bildung von Neoductuli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465

4 Formen der Cholestase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4694.1 Prähepatozellulärer Ikterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4714.1.1 Icterus neonatorum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4714.1.2 Icterus neonatorum gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4724.1.3 Hämolytischer Ikterus des Erwachsenen . . . . . . . . . . . . 4724.2 Hepatozellulärer Ikterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4744.2.1 Prämikrosomaler Ikterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4744.2.2 Mikrosomaler Ikterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4754.2.2.1 Crigler-Najjar-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4754.2.3 Postmikrosomal-präterminaler Ikterus . . . . . . . . . . . . 4764.2.3.1 Dubin-Johnson-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4764.2.3.2 Rotor-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4774.2.3.3 Benigne intrahepatische postoperative Cholestase . . . . . . 4784.2.4 Postmikrosomal-terminaler Ikterus . . . . . . . . . . . . . . 4794.2.4.1 Progressive familiäre intrahepatische Cholestase

(Byler-Erkrankung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4814.2.4.2 Neonatale Hepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4824.2.4.3 Neonatale und frühkindliche Cholestase . . . . . . . . . . . . 4844.2.4.4 Syndrom der eingedickten Galle . . . . . . . . . . . . . . . . 4894.2.4.5 Rekurrierende intrahepatische Cholestase . . . . . . . . . . . 4904.2.4.6 Schwangerschaftscholestase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4914.2.4.7 Drogenikterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4924.2.4.8 Cholestase bei Sepsis und Schock . . . . . . . . . . . . . . . . 4974.2.4.9 Cholestase bei totaler parenteraler Ernährung . . . . . . . . . 4984.3 Posthepatozellulärer Ikterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5004.3.1 Mechanischer Obstruktionsikterus des Erwachsenenalters . 5004.3.2 Mechanischer frühkindlicher Ikterus . . . . . . . . . . . . . . 5064.3.2.1 Ikterus als Folge eines intrahepatischen Gallengangsmangels 506

XVIII Inhaltsverzeichnis

4.3.2.2 Ikterus bei extrahepatischer Gallengangsatresie . . . . . . . . 5074.3.2.3 Ikterus bei Mukoviszidose (zystische Pankreasfibrose) . . . . 509

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511

8. KapitelIntrahepatische Cholangitis

O. Klinge

1 Bakterielle Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5211.1 Epidemiologie, Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5211.2 Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5241.3 Morphologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5251.3.1 Akute bakterielle Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5251.3.2 Chronische bakterielle Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . . 5331.3.3 Rekurrierende pyogene (orientalische) Cholangitis . . . . . . 536

2 Immunbedingte Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5382.1 Primäre biliäre Zirrhose

(chronische nicht eitrige destruierende Cholangitis) . . . . . 5382.1.1 Epidemiologie, Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5382.1.2 Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5402.1.3 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5642.1.4 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5652.2 Immuncholangitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5702.2.1 Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5702.2.2 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5702.2.3 Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5712.2.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5732.3 Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) . . . . . . . . . . . 5732.3.1 Epidemiologie, Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5742.3.2 Pathomorphologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5752.3.2.1 Große Gallengänge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5752.3.2.2 Intrahepatische Gallengänge . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5772.3.2.3 Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5942.3.2.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5952.3.2.5 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 597

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 599

Inhaltsverzeichnis XIX

9. KapitelToxische Hepatosen

Medikamentöse und gewerbetoxische LeberschädenO. Klinge

1 Zelluläre Adaptation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 613

2 Lipofuszinosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618

3 Begriffsbestimmung durch Toxine bedingter Leberveränderungen . . 620

4 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6254.1 Zytotoxische Reaktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6254.2 Immunallergische Reaktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629

5 Schädigungsmuster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6305.1 Nekrotisierende toxische Hepatosen . . . . . . . . . . . . . . 6305.2 Toxische Steatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6375.3 Toxische Zellschwellungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6435.4 Intralobuläre toxische Cholestase . . . . . . . . . . . . . . . . 6515.5 Reaktionen im Verlauf toxischer Hepatosen . . . . . . . . . . 661

6 Chronische toxische Hepatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6736.1 Vaskuläre Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6836.2 Neubildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 688

10. KapitelAlkoholtoxische Lebererkrankungen

O. Klinge

1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 700

2 Alkoholstoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 702

3 Morphologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7063.1 Leberverfettung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7063.2 Zellhydrops . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7093.3 Körnige Zellschwellung und Megamitochondrien . . . . . . . 7113.4 Cholestase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7133.5 Siderose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7163.6 Alkoholisches Hyalin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7193.7 Alkoholhepatitis und sklerosierende hyaline Nekrose . . . . 7223.8 Nekrose und Regeneration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7263.9 Zentrale Sklerose und portale Fibrose . . . . . . . . . . . . . 729

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737

XX Inhaltsverzeichnis

11. KapitelLeberfibrose und Leberzirrhose

U. Pfeifer

1 Fibrogenese und Leberfibrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7431.1 Extrazelluläre Matrix und Matrixsubstanzen . . . . . . . . . 7431.1.1 Kollagene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7431.1.2 Nichtkollagene Glykoproteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7441.1.3 Proteoglykane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7441.2 Extrazelluläre Matrix des Lebergewebes . . . . . . . . . . . . 7451.3 Matrixbildende Zellen der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . 7451.3.1 Perisinusoidalzellen (,,hepatic stellate cells“) . . . . . . . . . 7461.3.2 Aktivierung der Perisinusoidalzellen . . . . . . . . . . . . . . 7481.3.3 Fibrolyse und Antifibrolyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7501.4 Allgemeine Phänomenologie hepatischer Fibrosen . . . . . . 7501.4.1 Fibrose-Ausmaß . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7511.4.2 Lokalisation von Fibrosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7521.4.2.1 Portale und periportale Fibrose . . . . . . . . . . . . . . . . . 7521.4.2.2 Intermediäre (perisinusoidale) Fibrosen . . . . . . . . . . . . 7541.4.2.3 Läppchenzentrale (perivenöse) Fibrosen . . . . . . . . . . . . 7561.4.3 Kapillarisierung der Sinusoide . . . . . . . . . . . . . . . . . 7581.4.4 Fibrosemuster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7581.4.5 Fibroseaktivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7591.4.6 Rückbildung von Fibrosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7601.5 Spezielle Fibrosephänomene . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7621.5.1 Fibrosen bei idiopathischer portaler Hypertension . . . . . . 7621.5.2 Fibrosen bei HIV-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7631.5.3 Fibrosen in der transplantierten Leber . . . . . . . . . . . . . 7631.5.4 Radiogene Fibrosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7651.5.5 Fibrosen bei Tumoren und tumorähnlichen Neubildungen 7671.5.5.1 Noduläre Hyperplasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7671.5.5.2 Lebereigene Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7671.5.5.3 Metastatische Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7681.5.5.4 Fibrosen bei Tumorregression . . . . . . . . . . . . . . . . . . 770

2 Leberzirrhosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7712.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7712.2 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7732.3 Allgemeine Phänomenologie der Zirrhosen . . . . . . . . . . 7742.3.1 Knotengröße (makronoduläre vs. mikronoduläre Zirrhose) . 7742.3.2 Regeneratorische Aktivität

(regenerationsreiche vs. regenerationsarme Zirrhose) . . . . 7742.3.3 Aktivität (Progredienz) der Zirrhose

(aktive vs. stationäre Zirrhose) . . . . . . . . . . . . . . . . . 7762.3.4 Relative Bindegewebsmenge

(bindegewebsarme vs. bindegewebsreiche Zirrhose) . . . . . 776

Inhaltsverzeichnis XXI

2.3.5 Gesamtmasse der zirrhotischen Leber (hypertrophische vs. atrophische Zirrhose) . . . . . . . . . . 776

2.4 Zirrhosediagnostik in Biopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . 7772.5 Pathogenetische Klassifikation der Zirrhosen . . . . . . . . . 7782.6 Spezielle Zirrhose-assoziierte Phänomene . . . . . . . . . . . 7802.6.1 Hepatozelluläre Phänomene in Zirrhosen . . . . . . . . . . . 7802.6.1.1 Verfettung von Hepatozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7802.6.1.2 Mallory-Hyalin in Zirrhosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7802.6.1.3 Mitochondriale Anomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7812.6.1.4 Siderinpigment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7812.6.1.5 Kupferhaltige Ablagerungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7822.6.1.6 Intrazisternale Proteineinschlüsse . . . . . . . . . . . . . . . 7832.6.1.7 Amylopektin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7832.6.1.8 Virusbestandteile in der zirrhotischen Leber . . . . . . . . . 7832.6.1.9 Hepatozelluläre Dysplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7842.6.2 Duktuläre Reaktionen in der zirrhotischen Leber . . . . . . . 7862.6.3 Vaskuläre Phänomene in der zirrhotischen Leber . . . . . . . 7882.6.4 Granulome in der zirrhotischen Leber . . . . . . . . . . . . . 7892.6.5 Metastasen in der zirrhotischen Leber . . . . . . . . . . . . . 792

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793

12. KapitelPathologie der transplantierten Leber

H. Denk

1 Indikationen und Kontraindikationen der Lebertransplantation . . . 8041.1 Indikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8041.1.1 Fulminantes Leberversagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8041.1.2 Primär-biliäre Zirrhose (PBC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8051.1.3 Primär-sklerosierende Cholangitis (PSC) . . . . . . . . . . . 8061.1.4 Hepatitis-B-Virus-assoziierte Leberzirrhose . . . . . . . . . . 8061.1.5 Hepatitis-C-Virus-assoziierte Leberzirrhose . . . . . . . . . . 8071.1.6 Lebertransplantation bei alkoholischer Leberzirrhose . . . . 8071.1.7 Maligne Lebertumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8081.1.8 Gallengangsatresie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8091.2 Kontraindikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8091.2.1 Absolute Kontraindikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8091.2.2 Relative Kontraindikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809

2 Grundzüge der chirurgischen Transplantationstechnik . . . . . . . . 8102.1 Spenderleber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8102.2 Transplantation eines Lebendspenderorganteiles . . . . . . . 8112.3 Transplantationstechnik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811

XXII Inhaltsverzeichnis

3 Funktionsstörungen des Transplantates . . . . . . . . . . . . . . . . . 8123.1 Konservierungs-Reperfusionsschaden

der transplantierten Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8123.2 Ischämischer Transplantatschaden . . . . . . . . . . . . . . . 8123.3 Thrombosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8133.4 Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8133.5 Gallengangskomplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8133.6 Medikamentös induzierte Leberschädigung . . . . . . . . . . 8133.7 Abstoßungsreaktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 814

4 Transplantatimmunologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815

5 Morphologie der transplantierten Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . 8155.1 Morphologische Veränderungen als Folge

technischer Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8165.2 Abstoßungsreaktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8165.2.1 Humorale Abstoßung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8175.2.2 Akute zelluläre Abstoßung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8175.2.3 Chronische (duktopenische) Transplantatabstoßung . . . . . 8195.3 Graduierung der Abstoßungsreaktion . . . . . . . . . . . . . 8225.4 Funktionelle Cholestase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8225.5 Rezidiv der Grunderkrankung im Transplantat . . . . . . . . 8245.6 Bedeutung histologischer Befunde für die Beurteilung

der Funktion der transplantierten Leber . . . . . . . . . . . . 826

6 Lebertransplantation bei Kindern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8276.1 Indikationen für Lebertransplantationen bei Kindern . . . . 8276.2 Kontraindikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8286.3 Modifikationen der Transplantationstechnik in der Pädiatrie 8286.4 Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8296.5 Lebensqualität nach Transplantation . . . . . . . . . . . . . . 829

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829

13. KapitelTumorartige Erkrankungen der Leber

Ch. Wittekind und A. Tannapfel

1 Hamartome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8341.1 Mesenchymale Hamartome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8341.1.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8351.1.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8361.1.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8361.1.4 Klinische Symptome, Therapie und Progenose . . . . . . . . 8371.2 Biliäre Hamartome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8381.2.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 838

Inhaltsverzeichnis XXIII

1.2.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8381.2.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8391.2.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf . . . . . . . . . . 839

2 Kongenitale biliäre Zysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8392.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8392.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8402.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8402.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf . . . . . . . . . . 840

3 Fokal noduläre Hyperplasie (FNH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8413.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8413.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8423.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8433.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8453.5 Klinische Symptome, Therapie und Prognose . . . . . . . . . 846

4 Kompensatorische lobuläre Hyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . 8474.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8474.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8484.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 848

5 Peliosis hepatis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8485.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8485.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8495.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8505.4 Therapie und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 850

6 Heterotopien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 851

7 Nodulär-regenerative Hyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8527.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8527.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8537.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8537.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf . . . . . . . . . . 854

8 Adenomatöse Hyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8558.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8558.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8568.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8568.4 Differentialdiagnose und Therapie . . . . . . . . . . . . . . . 858

9 Fokale fettige Degeneration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 858

10 Entzündlicher Pseudotumor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85910.1 Epidemiologie und Inzidenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85910.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 860

XXIV Inhaltsverzeichnis

10.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86010.4 Differentialdiagnose und Therapie . . . . . . . . . . . . . . . 860

11 Seltene tumorartige Läsionen der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . 86211.1 Pankreaspseudozysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86211.2 Lymphangiomatosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86211.3 Lipome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 862

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864

14. KapitelTumoren der Leber

Ch. Wittekind und A. Tannapfel

1 Benigne epitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8711.1 Leberzelladenom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8711.1.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8711.1.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8731.1.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8741.1.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8751.1.5 Klinische Präsentation, Therapie und Verlauf . . . . . . . . . 8751.2 Biliäres Adenom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8761.2.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8761.2.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8761.2.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8761.2.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8771.2.5 Klinische Präsentation, Therapie und Verlauf . . . . . . . . . 8771.3 Biliäres Zystadenom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8771.3.1 Inzidenz und klinische Präsentation . . . . . . . . . . . . . . 8771.3.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8781.3.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8781.3.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8781.4 Biliäre Papillomatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 878

2 Maligne epitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8792.1 Hepatozelluläres Karzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8792.1.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8792.1.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8842.1.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8862.1.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8912.1.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose . . . . . . . . 8912.2 Fibrolamelläres Karzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8922.2.1 Inzidenz und klinische Präsentation . . . . . . . . . . . . . . 8922.2.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8922.2.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8932.2.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 894

Inhaltsverzeichnis XXV

2.2.5 Therapie und Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8952.3 Spindelzellig differenziertes hepatozelluläres Karzinom . . . 8952.4 Cholangiokarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8952.4.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8952.4.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8972.4.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8982.4.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9002.4.5 Klinischer Verlauf und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . 9002.5 Kombiniertes hepatozellulär-cholangiozelluläres Karzinom

(HCC/CCC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9012.6 Zystadenokarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9022.6.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9022.6.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9022.6.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9022.6.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9032.6.5 Therapie und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9032.7 Plattenepithelkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9042.8 Hepatoblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9042.8.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9042.8.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9052.8.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9052.8.4 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose . . . . . . . . 907

3 Benigne mesenchymale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9073.1 Angiomyolipom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9073.2 Lymphangiom und Lymphangiomatosis . . . . . . . . . . . . 9073.3 Hämangiom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9073.3.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9073.3.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9083.3.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9093.3.4 Differentialdiagnose und Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . 9103.4 Infantiles Hamangioendotheliom . . . . . . . . . . . . . . . . 9113.4.1 Inzidenz und klinische Präsentation . . . . . . . . . . . . . . 9113.4.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9113.4.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9113.4.4 Therapie und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 912

4 Maligne mesenchymale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9124.1 Angiosarkom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9134.1.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9134.1.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9134.1.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9134.1.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9144.1.5 Klinische Präsentation und Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . 9154.2 Malignes epitheloides Hämangioendotheliom . . . . . . . . . 9154.2.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9154.2.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 916

XXVI Inhaltsverzeichnis

4.2.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9164.2.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9164.2.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose . . . . . . . . 9174.3 Leiomyosarkom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9174.3.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9174.3.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9174.3.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9184.3.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9184.3.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose . . . . . . . . 9184.4 Malignes Schwannom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9194.4.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9194.4.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9194.4.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9194.4.4 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose . . . . . . . . 9194.5 Fibrosarkom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9204.5.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9204.5.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9204.5.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9204.5.4 Klinische Präsentation, Therapie und Verlauf . . . . . . . . . 9214.6 Rhabdomyosarkom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9214.6.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9214.6.2 Makroskopie und Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . 9214.6.3 Differentialdiagnose, Therapie und Verlauf . . . . . . . . . . 9214.7 Undifferenziertes (embryonales) Sarkom . . . . . . . . . . . 9224.7.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9224.7.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9224.7.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9224.7.4 Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9234.7.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose . . . . . . . . 9234.8 Malignes fibröses Histiozytom (MFH) . . . . . . . . . . . . . 9234.8.1 Inzidenz und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9234.8.2 Makroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9234.8.3 Mikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9234.8.4 Therapie und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9244.9 Sonstige maligne mesenchymale Tumoren . . . . . . . . . . . 924

5 Primäre maligne Lymphome der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . 924

6 Metastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 928

7 Anhang: TNM-Klassifikation der Lebertumoren . . . . . . . . . . . . 928

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 929

Inhaltsverzeichnis XXVII

15. KapitelLeberveränderungen im Verbund mit anderen Erkrankungen

H.P. Dienes

1 Leberveränderungen bei gastrointestinalen Erkrankungen . . . . . . 9401.1 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen,

im engeren Sinne Colitis ulcerosa und Colitis Crohn . . . . . 9401.1.1 Primär-sklerosierende Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . . 9401.1.2 Fettleber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9401.1.3 Die chronische aktive Hepatitis (CAH) . . . . . . . . . . . . . 9411.1.4 Fibrose und Zirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9421.1.5 Gallengangskarzinome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9431.1.6 Gallensteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9431.1.7 Epitheloidzellige Granulome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9431.1.8 Amyloidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9441.1.9 Leberveränderungen, die im Rahmen

von medikamentöser Behandlung der chronischen Darmerkrankung auftreten können . . . . . 944

1.2 Sprue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9441.3 Leber bei jejunoilealem Bypass . . . . . . . . . . . . . . . . . 945

2 Leberveränderungen bei Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . 947

3 Leberveränderungen bei Schilddrüsenerkrankungen . . . . . . . . . 9493.1 Hyperthyreoidismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9493.2 Hypothyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 950

4 Nebennierenrindenüberfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 950

5 Hypophyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 950

6 Leberveränderungen in der Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . 9506.1 Die Leber in der Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . . . 9516.2 Lebererkrankungen mit Aggravation durch die Gravidität . . 9526.3 Intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft . . . . . . 9526.4 Akute Fettleber der Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . 9536.5 Die Leber in Präeklampsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9556.6 Leberruptur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 956

7 Die Leber bei Amyloidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 956

8 Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises . . . . . . . . . . . 9588.1 Rheumatoide Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9588.2 Felty-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9588.3 Still-Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9598.4 Sjögren-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9598.5 Sklerodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 959

XXVIII Inhaltsverzeichnis

8.6 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) . . . . . . . . . . . 9598.7 Panarteriitis nodosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 960

9 Hämatologische und lymphoproliferative Erkrankungen . . . . . . . 9619.1 Morbus Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9619.2 Primäre Lymphome der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9639.3 Lymphome der Leber nach Lebertransplantation . . . . . . . 9659.4 Maligne Histiozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9669.5 Enteropathie-assoziiertes T-zell-Lymphom . . . . . . . . . . 9669.6 Haarzell-Leukämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9669.7 Mastozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9679.8 Histiocytosis X . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9689.9 Angioimmunoblastische Lymphadenopathie . . . . . . . . . 9689.10 ,,Midline“-Granulom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 968

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 969

16. KapitelMotilitätsstörungen von Gallenblase und Gallengängen

Ch. Wittekind

1 Normale motorische Funktionen der Gallenblase . . . . . . . . . . . . 976

2 Dyskinesien, Dystonien, Dyssynergien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 978

3 Ductus-cysticus-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 980

4 Motilitätsstörungen bei Gallensteinen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 980

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 981

17. KapitelStörungen der Integrität der Gallenblase und Gallengänge

Ch. Wittekind

1 Gallenblasenruptur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9831.1 Traumatische Gallenblasenruptur . . . . . . . . . . . . . . . . 9831.2 Spontane Gallenblasenruptur . . . . . . . . . . . . . . . . . . 984

2 Gallengangsruptur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9842.1 Traumatische Gallengangsruptur . . . . . . . . . . . . . . . . 9842.2 Spontane Gallengangsruptur . . . . . . . . . . . . . . . . . . 985

3 Iatrogene Verletzungen der Gallenblase und Gallengänge . . . . . . . 986

4 Folgen der Integritätsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987

Inhaltsverzeichnis XXIX

18. KapitelVaskuläre Erkrankungen der Gallenblase und Gallengänge

Ch. Wittekind

1 Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 990

2 Varizen und Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9902.1 Varizen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9902.2 Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 991

3 Ödem der Gallenblase oder des Gallenganges . . . . . . . . . . . . . . 991

4 Stauungshyperämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 991

5 Stieldrehungen der Gallenblase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 992

6 Entzündungen der Gallenblasengefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . 993

7 Seltene vaskuläre verursachte Veränderungen . . . . . . . . . . . . . . 9957.1 Hämocholezyste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9957.2 Nekrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 996

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 997

19. KapitelMetabolische Erkrankungen der Gallenblase

Ch. Wittekind

1 Primäre metabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10021.1 Cholesterose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1002

2 Sekundäre metabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 10082.1 Metachromatische Leukodystrophie . . . . . . . . . . . . . . 10082.2 Zystische Fibrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10092.3 Andere Stoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . 10092.3.1 Erythropoetische Porphyrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10092.3.2 Amyloidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10102.3.3 Akromegalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10102.3.4 Hyperlipoproteinämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010

XXX Inhaltsverzeichnis

20. KapitelBesondere Erkrankungen der Gallenblase

Ch. Wittekind

1 Eigenständige Erkrankungen der Gallenblase . . . . . . . . . . . . . . 10141.1 Fremdkörper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10141.2 Hydrops und Mukozele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10151.3 Malakoplakie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1017

2 Mitbeteiligung der Gallenblase bei anderen Erkrankungen . . . . . . 10172.1 Familiäre Polyposis coli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10172.2 Peutz-Jeghers-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10172.3 Duodenaldivertikel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10172.4 Hiatushernie und Divertikelkrankheit des Kolon . . . . . . . 10182.5 Umbilikalhernien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10182.6 Polyzystische Lebererkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . 10182.7 Colitus ulcerosa und Morbus Crohn . . . . . . . . . . . . . . 10182.8 Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10192.9 Sklerodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10192.10 Fettsucht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10192.11 Koronare Herzerkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1020

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1020

21. KapitelCholelithiasis

Ch. Wittekind

1 Häufigkeit von Gallensteinen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10241.1 Häufigkeit in Autopsiestudien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10251.2 Häufigkeit bei chirurgischen Laparotomien . . . . . . . . . . 10261.3 Häufigkeit bei klinischen Studien . . . . . . . . . . . . . . . . 1026

2 Klinisches Erscheinungsbild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10302.1 Asymptomatische Steinträger . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10302.2 Symptomatologie bei Gallensteinpatienten . . . . . . . . . . 1031

3 Diagnostische Maßnahmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10323.1 Ultraschalluntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10323.2 Röntgenologische Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . 10333.3 Endoskopisch retrograde Cholangiographie (ERC) . . . . . . 10333.4 Computertomographische Untersuchungen . . . . . . . . . . 10343.5 Kernspintomographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1034

4 Klassifikation der Gallensteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1035

Inhaltsverzeichnis XXXI

5 Pathogenese der Gallensteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10395.1 Biochemie der biliären Lipide . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10415.1.1 Cholesterin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10415.1.2 Gallensäuren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10415.1.3 Phospholipide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10425.1.4 Sterine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10425.1.5 Gallepigmente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10425.2 Mechanismen der Gallebildung . . . . . . . . . . . . . . . . . 10435.3 Pathogenese der Cholesterinsteine . . . . . . . . . . . . . . . 10445.3.1 Bildung einer Galle, die mit Cholesterin übersättigt ist . . . . 10445.3.2 Prozeß der Nukleation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10455.3.3 Prozeß des Steinwachstums . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10475.4 Pathogenese der Nicht-Cholesterinsteine . . . . . . . . . . . . 1048

6 Prädisponierende Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10506.1 Gewicht und Ernährung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10506.2 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10516.3 Leberzirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10526.4 Magenchirurgische Eingriffe . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10526.5 Zustand nach Ileumresektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10536.6 Hohe Rückenmarksverletzung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10536.7 Hämolytische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10536.8 Medikamente und Gallensteine . . . . . . . . . . . . . . . . . 1053

7 Pathologie des Steinleidens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10547.1 Bakteriologische Befunde bei Cholelithiasis . . . . . . . . . . 10547.2 Pathologische Veränderungen der Gallenblase . . . . . . . . . 10547.3 Komplikationen des Gallensteinleidens . . . . . . . . . . . . 10567.3.1 Hydrops . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10567.3.2 Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10577.3.3 Gallenblasenperforation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10577.3.4 Steinbedingte Fistelbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10577.3.5 Gallensteinileus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10607.3.6 Veränderungen der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10627.3.7 Veränderungen am Pankreas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1063

8 Therapie der Cholelithiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10648.1 Medikamentöse Auflösung von Gallensteinen . . . . . . . . . 10658.2 Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie . . . . . . . . . . . . . 10658.3 Operative Therapieverfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1065

9 Cholangiolithiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10669.1 Häufigkeit und Vorkommen von Gallengangssteinen . . . . . 10669.2 Therapie der Cholangiolithiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . 10679.3 Komplikationen der Cholangiolithiasis . . . . . . . . . . . . . 1069

XXXII Inhaltsverzeichnis

10 Cholelithiasis und Karzinom der Gallengänge . . . . . . . . . . . . . 106910.1 Cholelithiasis und Karzinom der Gallenblase . . . . . . . . . 106910.2 Cholelithiasis und Karzinom der Gallenwege . . . . . . . . . 1071

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1071

22. KapitelCholezystitis

Ch. Wittekind

1 Epidemiologie und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1086

2 Klinisches Erscheinungsbild und Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . 1087

3 Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1088

4 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10914.1 Akute Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10914.2 Chronische Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1097

5 Sonderformen der Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11075.1 Steinlose (akalkuläre) Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . 11085.2 Emphysematöse Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11105.3 Eosinophile Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11115.4 Xanthogranulomatöse Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . 11135.5 Porzellangallenblase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11135.6 Spezifische Entzündungen der Gallenblase . . . . . . . . . . . 11165.6.1 Typhus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11165.6.2 Cholera . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11165.6.3 Campylobacter jejuni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11165.6.4 Tuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11175.6.5 Lepra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11185.6.6 Syphilis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11185.6.7 Leptospirose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11185.6.8 Brucellose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11185.6.9 Aktinomykose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11195.6.10 Pilzinfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11195.6.11 Virale Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11205.6.12 Protozoenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11215.6.13 Wurmerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1122

6 Komplikationen der Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11256.1 Empyem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11266.2 Gangränöse Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11266.3 Perforation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11276.4 Gallige Peritonitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1128

Inhaltsverzeichnis XXXIII

7 Therapiemöglichkeiten bei Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . 1129

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1131

23. KapitelExtrahepatische Cholangitis

Ch. Wittekind

1 Unspezifische extrahepatische Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . . 11461.1 Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11461.2 Klinisches Erscheinungsbild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11471.3 Ätiologie und Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11481.4 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11501.5 Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11521.6 Therapeutische Möglichkeiten . . . . . . . . . . . . . . . . . 1153

2 Spezifische Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1153

3 Sonderformen der extrahepatischen Cholangitis . . . . . . . . . . . . 11543.1 Akute obstruktiv-eitrige Cholangitis . . . . . . . . . . . . . . 11543.2 Primär rezidivierende eitrige Cholangitis . . . . . . . . . . . 11543.3 Sklerosierende, obliterierende Cholangitis . . . . . . . . . . . 11543.4 Cholangitis glandularis proliferans . . . . . . . . . . . . . . . 11563.5 Gutartige biliäre Strikturen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11573.6 Sklerosierende Cholangitis

nach intraarterieller Chemotherapie . . . . . . . . . . . . . . 1158

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1159

24. KapitelTumoren der Gallenblase und Gallengänge

Ch. Wittekind und A. Tannapfel

1 Epitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11631.1 Benigne epitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11631.1.1 Adenome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11631.1.1.1 Inzidenz, Ätiologie und Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11641.1.1.2 Morphologie und Differentialdiagnose . . . . . . . . . . . . . 11651.1.2 Zystadenome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11671.1.3 Papillomatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11681.2 Dysplasie, Carcinoma in situ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11681.3 Adenokarzinome der Gallenblase . . . . . . . . . . . . . . . . 11711.3.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11711.3.2 Morphologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11741.3.3 Morphologische Sonderformen . . . . . . . . . . . . . . . . . 1178

XXXIV Inhaltsverzeichnis

1.3.4 Klinik, Therapie und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . 11821.4 Adenokarzinome der Gallengänge . . . . . . . . . . . . . . . 11861.4.1 Epidemiologie und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11861.4.2 Morphologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11881.4.3 Klinik, Therapie und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . 1193

2 Endokrine Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11952.1 Karzinoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11962.2 Karzinoid-Adenokarzinome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11972.3 Paragangliome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1197

3 Nichtepitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11983.1 Benigne nichtepitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . 11983.1.1 Granularzelltumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11983.1.2 Ganglioneurofibromatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12003.2 Maligne nichtepitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . 12003.2.1 Rhabdomyosarkome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12013.2.2 Kaposi-Sarkome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1201

4 Sonstige Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12024.1 Karzinosarkome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12024.2 Malignes Melanom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12034.3 Maligne Lymphome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1204

5 Tumorähnliche Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12055.1 Regeneratorische epitheliale Atypien . . . . . . . . . . . . . . 12055.2 Papilläre Hyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12055.3 Adenomyomatöse Hyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . 12065.4 Heterotopien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12065.5 Malakoplakien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1208

6 Sekundäre Tumoren in der Gallenblase und den Gallengängen . . . . 1208

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1210

25. KapitelPathologie der Papilla Vateri

H.-P. Fischer und H. Zhou

1 Anatomie der Papilla Vateri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12191.1 Form der Papilla major . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12191.2 Varianten der Papilla major . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12191.3 Strukturelemente der Papilla major . . . . . . . . . . . . . . . 12201.3.1 Papillenschleimhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12201.3.2 Sphincter Oddi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12231.3.3 Vaskularisation und Innervation der Papilla Vateri . . . . . . 1224

Inhaltsverzeichnis XXXV

2 Funktion der Papilla major . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1225

3 Funktionsstörungen der Papilla major . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1226

4 Anatomie und Funktion der Papilla minor . . . . . . . . . . . . . . . 1227

5 Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12275.1 Isolierte Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12275.2 Kombinierte Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12275.3 Periampulläre Zysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1228

6 Papillitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12286.1 Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12286.2 Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12286.3 Pathologische Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12296.4 Papillenveränderungen bei HIV-Infektion . . . . . . . . . . . 12296.5 Folgen der Papillitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1231

7 Traumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12317.1 Komplikationen bei Papillotomie . . . . . . . . . . . . . . . . 12317.2 Choledochoduodenale Fistel . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12327.3 Avulsionstrauma der Papille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1232

8 Adenome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1233

9 Karzinome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12349.1 Definition, Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12349.2 Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12369.2.1 Peristatische Faktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12369.2.2 Genetische Faktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12369.3 Histogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12379.3.1 Adenom-Karzinom-Sequenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12379.3.2 Onkogene, Wachstumsfaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . 12379.4 Morphologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12389.4.1 Makroskopische Wuchsformen und Ausbreitung . . . . . . . 12389.4.2 Histologische Typen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12409.4.3 Sonderformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12419.4.4 Immunhistochemische Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . 12429.4.5 Therapie, Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1242

10 Endokrine Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124410.1 Endokrine Mikronester . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124410.2 Hoch differenzierte endokrine Tumoren . . . . . . . . . . . . 124610.3 Niedrig differenzierte endokrine Karzinome . . . . . . . . . 124710.4 Gangliozytische Paragangliome . . . . . . . . . . . . . . . . . 1247

11 Mesenchymale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1247

12 Maligne Lymphome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1248

XXXVI Inhaltsverzeichnis

Inhaltsverzeichnis XXXVII

13 Sekundäre Papillentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124813.1 Einbeziehung der Papille

durch Tumoren von Nachbarorganen . . . . . . . . . . . . . . 124813.2 Metastasen in der Papille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1248

14 Sonstige Läsionen der Papillenregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124814.1 Polypoide Schleimhauthyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . 124814.2 Adenomyomatöse Hyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . 124914.3 Pankreasheterotopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124914.4 Vaskuläre Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1249

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1249

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1258