Vorlesung Innere Medizin WS 2012 Erkrankungen

der Gallenblase und Gallenwege

W. Schmiegel, M. Steckstor

Kasuistik 1 25-Jähriger Medizinstudent ohne Beschwerden

Im Sonokurs ED Gallensteine (Cholezystolithiasis)

Ultraschallstudien:Gallensteinprävalenz in BRD 6-20% Weltweit: Europa/Nord- Südamerika (10-12%) >> Sahara/Indien (0-2%) Gallensteinprävalenz steigt linear mit dem Alter an Geschlecht: w > m (2-3x) Asymptomatisch: 70-80% der Steinträger

Pathophysiologie der Gallensteinentstehung Cholesterinstein (80% d. Steine)

• Endogene Faktoren: • Cholesterin-Übersättigung • Verminderte Gallenblasenkontraktion • Nukleation: Muzingel fördert Zusammenlagerung

von Kristalle

• Exogene Faktoren: • Rasche Gewichtsreduktion und Fasten • Schwangerschaft • Medikamente: Östrogene, Fibrate, Octreotid, Ciclosporin

• Genetische Faktoren: • Lithogene Gene (LITH)

Pathophysiologie der Gallensteinentstehung Weitere Gallensteinarten

• Bilirubingallensteine • 5%, Gallenblase, Calciumsalz • Bilirubinüberproduktion • Störung der Bilirubinkonjugation

• Brauner Pigmentstein • 20%, Gallenwege, Calciumsalz+Cholesterin): • Bakterielle Superinfektion der • Gallenwege bei Cholesterin-Übersätigung

Verschiedene internistische Erkrankungen prädisponieren zur Gallensteinbildung

• Hämolyse • M. Gilbert-Meulengracht

• M. Crohn • Kurzdarmsyndrom

• Hyperparathyreoidismus • Hypercholesterinämie

• Diabetes mellitis • Adipositas • PBC, PSC

Kasuistik 2 Frau S.P. – 42 Jahre – Notaufnahme Innere

• Anamnese: • Seit Monaten kolikartige, rechtsseitige Oberbauchschmerzen • Schmerzdauer ca. 30 Minuten • postprandial gehäuft, heute nach Grillteller aufgetreten • Begleitsymptomatik: Übelkeit, einmal erbrochen • Kein Fieber, kein Schüttelfrost

Kasuistik 2 Frau S.P. – 42 Jahre – Notaufnahme Innere

• Körperliche Untersuchung: • Druckschmerz rechter Oberbauch • Darmgeräusche leicht reduziert • Keine Abwehrspannung

• Labor: • Komplett unauffällig

• Female

• Fat

• Forty

• Fertile

• Fair

Kasuistik 2 Frau S.P. – 42 Jahre – Notaufnahme Innere

• Abdomen-Sonografie: Cholezystolithiasis

Gallenblasenhyrops V.a. Zystikuskonkrement

Therapie der symptomatischen Cholezystholithiasis: Analgesie, Spasmolyse, Nahrungskarenz, leichte Kost Elektive laparoskopische Cholezystektomie (lap. CHE) Nichtchirurgische Therapie: Orale Litholyse nur bei Cholesterinsteinen mit Urosodesoxycholsäure (UDCA) Extrakoperale Stoßwellenlithotypsie (ESWL) hohes Rezidvrisiko, nur noch sehr selten angewandt

Kasuistik 3 Frau G. B. – 70 Jahre – Notaufnahme Innere

• Anamnese: • Seit Tagen kolikartige Oberbauchschmerzen rechts • Seit heute dumpfe, starke Oberbauchschmerzen rechts

• Temperatur 39,1 °C mit Schüttelfrost

• Schmerzen am rechten Schulterblatt wie „Muskelkater“

• Einnahme von Prednison 7,5 mg und Azathioprin 150 mg bei

M. Crohn

Kasuistik 3 Frau G. B. – 70 Jahre – Notaufnahme Innere

• Körperliche Untersuchung:

• Druckschmerz rechter Oberbauch

• Keine Abwehrspannung

• Darmgeräusche reduziert

• pos. Murphy-Zeichen: Schmerzen und inspiratorischer Arrest bei Palpation runterhalb rechter Rippenbogen

• Labor:

• Leukozyten 17.800./µl. CRP 12,8 mg/dl.

• Bilirubin 0,7 mg/dl. GOT 65 u/l. g-GT 207 U/l. AP 80 U/l.

Kasuistik 3

Frau G. B. – 70 Jahre – Notaufnahme Innere

• Abdomen-Sonografie:

Cholezystolithiasis Dreischichtung, Wandverdickung Diagnose: Akute Cholezystitis

• StationäreTherapie der akuten Cholezystitis: • Antibiotika: Cephalosporin, Flurchinolon,

Breitbandpenicillin • Frühe laparoskopische Cholezystektomie (<72

Stunden) • Bei V.a. komplizierter Cholezystitis (Perforation,

Abszess,Obstruktion DHC, Mirizzi-Syndrom) CT-Abdomen, Endosonografie, ERCP • Cholezystitis ohne Gallensteine in 10% (ICU-Pat.)

Kasuistik 4 Frau L. T. – 74 Jahre – Einweisung hausärztl. Notdienst

• Anamnese:

• Vor 3 Tagen gelbe Skleren

• heller Stuhl, gräulich

• dunkler Urin, wie „Bier“

• epigastrische Schmerzen, ähnlich kolikartig wie vor Gallenblasen-OP

• Vor 8 Jahren laparoskopische CHE bei Cholezystolitiasis

Kasuistik 4 Frau L. T. – 74 Jahre – Einweisung hausärztl. Notdienst

• Körperliche Untersuchung: • Druckschmerz epigastrisch • Keine Abwehrspannung • Labor:

• Bilirubin 1,7 mg/dl.

• GOT 70 U/l, GPT 90 U/l. gGT 504. AP 280 U/l.

• CRP 0,6 mg/dl. Leukozyten 8.000/µl

Kasuistik 4 Frau L. T. – 74 Jahre – Einweisung hausärztl. Notdienst

• Abdomen-Sonografie: intrahepatische Cholestase

Diagnose:

Choledocholithiasis mit

Obstruktion und

intra- /extrahepatischer Cholestase

Endosonografie:

Sensitivität: 90-100%

Spezifität: 90-95%

• Endosonografie: Konkrement im DHC mit Erweiterung

Kasuistik 4 Frau L. T. – 74 Jahre – Einweisung hausärztl. Notdienst

• Therapie der Choledocholithiasis:

ERCP mit Papillotomie (EPT; EST) und Konkrementextraktion

ERCP mit EST-Risiken: Blutungen, post-ERCP-Pankreatitis, Cholangitis, Perforation Asymptomatischem Choledocholithiasis: Therapie möglich Bei Choledocholithiasis und Cholezystolitiasis: Therapeutischer Splitting Rezidiv-Choledocholithiasis: 10-15% in 10 Jahren

Kasuistik 5 Herr M. S. – 81 Jahre –Vorstellung durch Notarzt

• Fremd-Anamnese Ehefrau: • Seit 3 Tagen Fieber bis 40°C • Mehrfach über Schmerzen im rechten Oberbauch geklagt • Kaum noch gegessen und getrunken • seit heute Somnolent und Haut und Skleren ikterisch • Angestrengtes Atmung aufgefallen

• Körperliche Untersuchung: • Temp 39,5 °C • HF 120/min, RR 80/50 mmHg. • Diffuser Druckschmerz epigastrisch • Atemfrequenz 30/min

Kasuistik 5 Herr M. S. – 81 Jahre –Vorstellung durch Notarzt

• Labor: • Leukozyten 27.000/µl. CRP 27,8 mg/dl. • Bilirubin 8,9 mg/dl. GOT 307 U/l. GPT 490, gGT 607 U/l. AP 401 U/l. Lipase 180 U/l. • Blutkulturen an nächsten Tag: gram-negative Stäbchen, V.a. E. coli

• Abdomen-Sonografie: • Cholestase mit Konkrement im DHC, Cholezystolithiasis, Gallenblasenhydrops

Kasuistik 5 Herr M. S. – 81 Jahre –Vorstellung durch Notarzt

Diagnose: Cholangitis bei obstruktiver Choledocholithiasis

mit biliärer Sepsis

Charcot-Trias: Ikterus+Fieber+Oberbauchschmerzen rechts

Kasuistik 5 Herr M. S. – 81 Jahre –Vorstellung durch Notarzt

• Therapie der eitrigen Cholangitis mit Obstruktion:

• lebensbedrohliche Erkrankung

• Rasche Drainage (bei Sepsis notfallmäßige) durch ERCP mit Papillotomie, Konkrementextraktion

• Ggf. Plastikstentanlage DHC, ggf. Anlage einer nasobiliären Spühlsonde

• Antibiotikatherapie: Keimspektrum gram-negative Stäbchen und Anaerobier

Kasuistik 6 Frau U. M. – 44 Jahre – Hausärztl. Einweisung V.a. Hepatitis A

• Anamnese: • Seit 3 Tagen Oberbauchkoliken • Im Flugzeug besonders starke Schmerzen • heute Sklerenikterus • heute gürtelförmige Oberbauchschmerzen und Rückenschmerzen • mehrfachen Erbrechen, etwas Durchfall • Bis gestern im Urlaub in Thailand gewesen • Körperliche Untersuchung: • Deutlich reduzierter AZ • Druckschmerz epigastrisch • Darmgeräusche aufgehoben • Gummibauch-artige Bauchdecke

Kasuistik 6 Frau U. M. – 44 Jahre – Hausärztl. Einweisung V.a. Hepatitis A

• Labor : • Bilirubin 6,9 mg/dl. GOT 207 U/l. GPT 177 U/l. gGT 503 U/l. AP 301 U/l. • Lipase 4080 U/l. Amylase 3980 U/L. • CRP 5,5 mg/dl. Leukozyten 13.700/µl.

• Abdomen-Sonografie: • Cholezystolithiasis, erweiterter DHC auf 12 mm. • Gesamtes Pankreas ödematös geschwollen

Kasuistik 6 Frau U. M. – 44 Jahre – Hausärztl. Einweisung V.a. Hepatitis A

• Diagnose: akute, biliäre Pankreatitis bei Cholezystolitiasis und Choledocholithiasis

• Therapie • Flüssigkeitsgabe, Analgesie, Engmaschige Überwachung der Organfunktionen

• ERCP mit EPT: • Frühzeitig: bei Cholangitis/Sepsis, persistierender Cholestase, schwerer Pankreatitis • Spontaner Steinabgang möglich: unkompliziertem Verlauf mit schnell rückläufiger

Cholestase/Pankreatitis Endosonografie oder MRCP zur Gangbeurteilung • und Ausschluss anderer Ursachen (Pankreas-Ca)

• Cholezystektomie: • Nach Abklingen der Pankreatitis (bei leichter Pankreatitis im gleichen Aufenthalt) zur

Rezidivprophylaxe • Bei schwerer Pankreatitis (Pseudozysten, Abszesse) erst nach ausreichender

Erhöhung von 6 Wochen • Bei multimorbiden Patienten mit weiter Papillotomie ggf. keine CHE

Kasuistik 7 Frau R. J. – 50 Jahre – Vorstellung Leberambulanz

• Anamnese: • Seit einem Jahr Müdigkeit, Leistungsminderung • Schilddrüsenunterfunktion bekannt (Hashimoto) • Seit 3 Monaten starker Pruritus • Am Augenlid seit langem „Flecken“ • Hausarzt über hohen Cholesterinwert besorgt • mehrfach auch nach „Alkohol“ gefragt

• Labor: • Bilirubin 1,6 mg/dl. GPT 66 U/l. GOT 52 U/l, gGT 502 U/l. AP 408 U/l.

Kasuistik 7 Frau R. J. – 50 Jahre – Vorstellung Leberambulanz

• Sonografisch-gesteuerte Leberpunktion: Granulome und lymphozytäre Infiltration der Portalfelder

IgM 6,5 g/l. Antikörper: AMA pos. AMA-M2-AK pos.

Kasuistik 7 Frau R. J. – 50 Jahre – Vorstellung Leberambulanz

Diagnose: Primäre biliäre Zirrhose (PBC) Stadium I

chronische, nicht-eitrige, destruierende Cholangitis

Insgesamt 4 Stadien Erst Stadium IV=Zirrhose

Kasuistik 7 Frau R. J. – 50 Jahre – Vorstellung Leberambulanz

90% Frauen, Altersgipfel 40-60 Jahre, selten (Prävalenz 5-10/100.000)

Genese: autoimmun, genetische Veranlagung und Umwelteinflüsse (Xenobiotika, Infekte)

Symptome: Pruritus, fatigue, Ikterus, Arthralgien

Befunde: Hyperpigmentation, Hepatosplenomegalie, Xanthelasmen, Osteopenie, Gallensteine

Assoziierte Erkrankungen: Sjögren-Syndrom, Arthropathie,Sklerodermie/CREST,

Autoimmun- Thyroiditis, Raynaud-Phänomen

AMA-negative PBC: Autoimmuncholangitis

Overlap-Syndrome möglich: Autoimmunhepatitis

Antimitochondriale Antikörper –AMA:

Zielantigen: Pyruvatdehydrogenase-Komplex

Kasuistik 7 Frau R. J. – 50 Jahre – Vorstellung Leberambulanz

Medikamentöse Therapie:

Ursodesoxycholsäure (UDCA) 10-15 mg/kgKG

Poupon et al, Gastroenterology 1997

Lebertransplantation: • Bei Zirrhose • unter Berücksichtigung des Mayo-Score: • Alter Bilirubin, Albumin, PTT, Ödeme,

Diuretika • Und anderen Komplikationen wie

Ösophagusvarizen, Aszites

Kasuistik 8 Herr M. K. – 38 Jahre – Einweisung vom Gastroenterologen

• Anamnese: • Seit 5 Monaten Müdigkeit, Leistungsminderung • Seit 3 Monaten Pruritus • Manchmal Schüttelfrost-Episoden • seit 8 Wochen auch Durchfall bis 10x/Tag

• Labor: • Bilirubin 2,0 mg/dl. GPT 30 U/l. gGT 1002 U/l. AP 868 U/l. CRP 2,9

mg/dl.

• Leber-Autoantikörper: • Negativ: ANA, AMA, ASMA, LKM, SLA

• Abdomen-Sonografie: • Gallensteine

Kasuistik 8 Herr M. K. – 38 Jahre – Einweisung vom Gastroenterologen

• ERCP: diffuse Rarefizierung der intrahepatischen und extrahepatischen Gallenwege:

„wie Perlenschnur“ ERCP: Normalbefund

Kasuistik 8 Herr M. K. – 38 Jahre – Einweisung vom Gastroenterologen

• Inzidenz: selten. 1-5/100.000/Jahr • 70% Männer Alters-Gipfel: 30-40 J.

• Klinik: Initial asymptomatisch, Ikterus, Fieber Pruritus, Gewichtsverlust, LCI • Labor: AP, gamma-GT, Bilirubin, p-ANCA in 50-80% • Histologie: Cholangitis, „Zwiebelschalenmuster“

• „small-duct“-PSC möglich • Overlap-Syndrom möglich (AIH, PBC)

Diagnose: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Kasuistik 8 Herr M. K. – 38 Jahre – Einweisung vom Gastroenterologen

• Koloskopie aufgrund der Durchfälle: Colitis ulzerosa

• 80% der PSC-Patienten haben eine CED

• Probleme bei PSC: • Rezidiverende Cholangitiden, Gallengangssteine • Entwicklung einer biliären Zirrhose • Entwicklung einer cholangiozelluären Karzinoms • Entwicklung eines Kolonkarzinoms bei CU

Kasuistik 8 Herr M. K. – 38 Jahre – Einweisung vom Gastroenterologen

• Therapie der PSC Kombination aus

• Endoskopischer Therapie von dominanten Stenosen (Bourgierung, Stenting) • Gabe von UDCA (Datenlage kritisch) • Konsequente Therapie bakterieller Cholangitiden mit Antibiotika • Karzinomüberwachung Gallenwege und ggf. Kolon • Lebertransplantation bei Zirrhose

Kasuistik 8 Herr T. P. – 25 Jahre – Konsil Unfallchirurgie

• Anamnese: • Zustand nach Motoradunfall vor 10 Wochen mit Polytrauma • Langzeitbeatmung • Sepsis bei Wundinfektionen • Akutes Nierenversagen mit 10 Tagen Dialysetherapie • Jetzt relativ guter AZ aber: • Sklerenikterus • Deutliche Cholestasewerte • Keine Lebervorerkankungen

• Labor: • Bilirubin 5,3 mg/dl. GPT 52 U/l. gGT 604 U/l. AP 868 U/l.

Kasuistik 8 Herr T. P. – 25 Jahre – Konsil Unfallchirurgie

• Leberantikörper: • Negativ.

• Virushepatitis-Serologie: • Negativ

• Abdomen-Sonografie: • Leichter Parenchymschaden, Gallenwege unauffällig.

• Entschluss zur ERCP

Kasuistik 8 Herr T. P. – 25 Jahre – Konsil Unfallchirurgie

ERCP: Rarefizierung der intrahepatischen Gallenwege li LL

Diagnose: sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) nach Polytrauma

• Pathogenese: Ischämie der intrahepatischen Gallenwege

http://www.medunikkh.de/studierende