Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1%...

Angeborene Herzfehler 1

Kongenitale VitienDeutschland

Geburten / Jahr

Herzfehlbildungen

ca. 785.000

ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)

80% operativ / interventionell behandelbar

3.804 Operationen mit HLM 1999:

• < 1Jahr: 1.664 Operationen (43,7%)• 1-10 Jahre: 1.557 (40,9%)• 10-20 Jahre: 583 (15,3%)

Kongenitale Vitien

Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.

Ein Kind, welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem

angeborenen Herzfehler !

Kongenitale Vitien

Zentrale Zyanose ?

Periphere Zyanose ?

Lungengefäßwiderstand ?

Kongenitale Vitien

Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%

ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA

MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA

Natürlicher Verlauf angeborener Herzfehler

Zyanotische Herzfehler => Hypoxie, reaktive Polyglobulie

Links-Rechts-Shunt => Obstruktive Lungengefässerkrankung

Linksherzobstruktion => Lungenödem

PalliativoperationenZiel:

•Erhöhte Lungendurchblutung

•Verminderte Lungendurchblutung

•Verbesserung der arteriovenösenDurchmischung

Verfahren:

•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung

•Banding der Pulmonalarterie

•Vergrösserung des ASD

Palliativoperationen

Palliation: PAB

Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt

Kongenitale Vitien mit Shunt

ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen

VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern

AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene

Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: ASD

Häufigkeit: 8-10%

Morphologie: persistierendes Foramen ovale (PFO)Ostium secundum Defekt (ASD II)Sinus venosus Defekt (PAPVC)

Pathophysiologie: Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastung

ASD: Sinus-Venosus-Defekt

Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD

Häufigkeit: 20-25%

Morphologie: perimembranös, muskulär

Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz

Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD

Indikation: Links-Rechts-Shunt > 30%systolischer PA-Druck > 30 mmHg

Indikation zur Palliation: multiple muskuläre Defekte

Operative Technik: Defektverschluss:transatrialtransventrikulärtransarteriell

VSD: Lokalisationen

VSD-Patch-verschluss

Partieller AVSD (VSD vom Ostium primum Typ) = PAVSD:

2 getrennte AV-Klappenöffnungen, deren Segel am Oberrand des VSD fixiert sind

kompletter AVSD = CAVSD:

gemeinsame AV-Klappenöffnung und fehlende gemeinsame Fixierung der Segel am Septum

CAVSD:Klappenmorphologie

CAVSD im TEE

a. Systoleb. Diastole

CAVSD: Korrektur

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