Pr Maria Livia FANTINI - cen-neurologie.fr · 1 Pr Maria Livia FANTINI Université Clermont...

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PrMariaLiviaFANTINIUniversitéClermontAuvergne

SessionVidéoEpilepsieetSommeil

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Déroulement d’une NUIT DE SOMMEIL

N3

1er cycle 2ème cycle 3ème cycle 4ème cycle

1CYCLE:≃ 90min4à6CYCLES/NUIT

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• MrGT,70ans

• ATCD:HTA

• HDLM:vientavecsonépouse.Depuisplusieursmoisilades« rêvesagités »:

• ilrêvesouventàdesdisputes,alorsqu’ilestquelqu’undepaisiblelejour.Ilcrie,bougebrusquementlesmembres.Iladonnédescoupsdepoingsàsafemme.Récemmentilesttombédulit:ilrêvaitàunegrenadeetils’estlancépourl’éviter.

• Depuisquelquesannées:pertedel’odorat,troublesérectiles.

• Ronflementhabituelmaispasd’apnéesobservées.Iln’estpassomnolent.Pasd’histoiredesomnambulisme

• ExNeurosansparticularité.IRMnormale.

Examenderéférencepourtoutphénomènemoteurensommeil:

vidéo-PSGenlaboratoire

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5h10

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6h37

6h50

TroubleducomportementenSommeilparadoxal(TCSP):critèresdiagnostiques

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• Épisodesdevocalisationoucomportementsmoteurscomplexes,parfoisviolents,pendantlesommeil

• SurvenueenSPdocumentéeparvidéo-polysomnographie(vPSG),oujugéeenSPparl’histoire(« miseenacted’unrêve »)

• Pertedel’AtonieenSommeilParadoxalàlav-PSG

EnregistrementPSG:augmentationdel’activitétoniqueetphasiqueduSP

(B) Sommeil paradoxal: TCSP

(A) Sommeil paradoxal: sujet normal

YEUX

EMGMENTON

EEG

EMGJAMBES

EMGBRAS

YEUX

EMGMENTON

EEG

EMGJAMBES

EMGBRAS

• RêvetypiqueTCSP:lesujetestattaqué(inconnu,animaux)etilluttepoursedéfendreoudéfendresesproches

• Disputes,bagarres,maisrêvesagréableségalementpossibles

TCSP:altérationdesrêves

• Lesyeuxsontfermés• Sujetfacilementréveillable:cohérent,orienté,ilsesouvientdurêve

• Survenuepréférentielleaumilieu ouenfindenuit

• Risquedeblessures++patientetpartenaire11

TCSP:Différencesavecsomnambulisme

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TCSP

« Bastardo!Bastardo!…....Porco! »

Bâtard!Bâtard!…...Cochon!

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TCSP:somniloquieetrires

« Vedi com’é interessante?(pointedudoigt)Buono,buono buono,buono!Noncicrediamo,vogliamo vedere ifatti….rires

« Tuvoiscommentc’estintéressant…? (pointedudoigt)Bon,bon,bon,bon!Onn’ycroitpas,onveutvoirlesfaits….rires

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TCSP

• TCSP« idiopathique »:hommes+++ (9:1)>50ans• Prévalenceestiméeenpopulationgénerale:≃0.5%

• Trèsfréquentdanslesalpha-synuchleinopathies• ≃ 50%despatientsMParkinson,• 90%desptsAMS• 90%desptsDLB(« core feature »depuis2017)

• Endehorsducontextedégénératif(sujetsplusjeunes):• Narcolepsie (50%ptavecNC– type1)• TroubledeStressPost-Traumatique(PTSD)• Iatrogénique:Antidépresseur(SRI),beta-bloquants

EtiologieTCSP

• IdentificationformelleduTCSPchezl’humain:1986

• Suivilongitudinal(MontréaletBarcelone):f-upmax15ans

“Le TCSP est de loin le prédicteur

le plus puissant d’apparition d’une

maladie neurodégénérative.”

Postuma et al, Neurology 2015

- N=104patientsiTCSP- Tauxdeconversion:- 45%à5ans- 75%à8ans- >80%à10ans

- ≃50%M.deParkinson- ≃ 50%DémenceàcorpsdeLewy ouuneAMS

Postuma et al Neurology 2015

CohortedeMontréal2002-2016

Iranzo et al PLoS one2014

Cohorte de BarceloneN= 174

Evolutional profile of RBD patients

-Tauxdeconversion:- 33%à5ans- 76%à10ans- 90%à15ans

CohortedeBarcelone(Iranzo etcoll.,2014)

–↑atteintemotrice• >formesakineto-rigides,>débutsymétrique,>symptômesaxiaux,>freezing,>dyskinésiesinduitesparL-dopa(Postuma 2008,Kumru 2007,Lee2009)

–↑atteintenonmotrice• Déficitsautonomiques(Postuma 2009and2011)

• Dysfonctionsvisuoperceptives (Marques,2010)

• Discriminationdescouleurs(Postuma 2005)

• ↓efficacitédelaSTN-DBS(Zibetti etal.,2010)• ↑troublesducontrôledesimpulsions(Fantini etal.,2015et2017)• OR=50 pourdémence(Fereshtenejad etal,2016)

MParkinsonetTCSP

• Marqueurdephenotype malindeMPI(Howell andSchenck,2015,Postuma etal,2016)

2014

Risque de démence chez MP lié au TCSP: odd ratio = 49.7 à 5 ans

TCSP

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TCSPetMaladiedeParkinson

TCSP

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TCSPetMaladiedeParkinson

• Souvent TCSP « mineur »,sous-clinique

• QuantificationSPsansatonie:>27%toutactivitéEMGmenton+activitéphasiquebras »

?

• Comportementsmoteursassociéesauxmicro-éveilspost-apnée (mvts,crisetc.),parfoisviolents

• Ensommeillent commeenSP

• Survenanttoujoursàlafind’uneapnée.

Importancedelav-PSG

Pseudo-TCSP(Iranzo etal,2005)

TRAITEMENT

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• Sécuriser l ’environnement:• Déplacermeublesouobjetsetlesremplacerpardescoussins.Conjointlitséparé

• Traitementspharmacologiques:

• Clonazépam (Rivotril)3-5gtt audépart,jusqu’à20gt

• Mélatonine2mgLP(Circadin):1à3cp (jusqu’à9mgenlittérature),seuleouenassociationavecleclonazépam)

AprèsavoiréliminéunSyndromed’apnéedusommeil

• SuspecterunTCSPdevantuneagitationmotriceensommeil,associéàdesrêvesvivides,enmilieuoufindenuit, chezdesH(maiségalementF)>50ans

• Vidéo-PSGnécessairepourlediagnostic

• >90%TCSPidiopathiquesdéveloppentune𝛂- synucleinopathiedansles15ans(questionéthique:informerlepatient)

• Retrouvéchez50%à90%desMPI,DCL,AMS– Recherchesystématiqued’unTCSPdanslecadrede:

• bilandesyndromeextrapyramidal(argumentfortpourorigineneurodégénérative+++)

• Bilandedémence+++(« core feature »DCL,pasassociéàMAlzheimer)

TAKEHOMEMESSAGE