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Wichtiger Hinweis:Die Verfasser haben grte Mhe darauf verwandt, dass die Angaben von Medika-menten, ihren Dosierungen und Applikationen dem jeweiligen Wissensstand beiFertigstellung des Werkes entsprechen.Da jedoch die Medizin als Wissenschaft stndig im Fluss ist und da menschliche Irr-tmer und Druckfehler nie vllig auszuschlieen sind, bernimmt der Verlag frderartige Angaben keine Gewhr.Jeder Anwender ist daher dringend aufgefordert, alle Angaben in eigener Verantwor-tung auf ihre Richtigkeit zu berprfen. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt aufeigene Verantwortung des Benutzers. Werden im Text Handelsnamen genannt, sohandelt es sich in der Regel um eine subjektive Auswahl ohne Anspruch auf Vollstn-digkeit.

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Florian Heinen / Jens Bhmer / Andreas Hufschmidt / Steffen Berweck / Hans-Jrgen Christen /Urban Fietzek / Matthias Kieslich / Sandro Krieg / Volker Mall / Wolfgang Mller-Felber (Hrsg.)

Pdiatrische NeurologieDiagnose und Therapiemit Paediatric Clinical Scouts

Verlag W. Kohlhammer

Dieses Werk einschlielich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschtzt. Jede Verwendung auerhalbder engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulssig und strafbar. Diesgilt insbesondere fr Vervielfltigungen, bersetzungen, Mikroverfilmungen und fr die Einspeiche-rung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.Die Wiedergabe von Warenbezeichnungen, Handelsnamen oder sonstigen Kennzeichen in diesem Buchberechtigt nicht zu der Annahme, dass diese von jedermann frei benutzt werden drfen. Vielmehr kannes sich auch dann um eingetragene Warenzeichen oder sonstige gesetzlich geschtzte Kennzeichen han-deln, wenn sie nicht eigens als solche gekennzeichnet sind.

1. Auflage 2009Alle Rechte vorbehalten 2009 W. Kohlhammer GmbH StuttgartUmschlagabbildung: Gerhard Richter Ella 2007Gesamtherstellung:W. Kohlhammer Druckerei GmbH + Co. KG, StuttgartPrinted in Germany

ISBN 978-3-17-019468-7

E-Book-Formate:pdf: ISBN 978-3-17-026649-0

Vorwort 5

Vorwort der Herausgeber

Make things as simple as possible, but not simpler (Albert Einstein)

Die Kinderneurologie ist eines der faszinierendsten Gebiete klinischer Medizin. Dasjunge Schwerpunktfach Neuropdiatrie orientiert sich gleichermaen an den Neurowis-senschaften und der Pdiatrie. Es gilt, die groen Fortschritte in Diagnose und Therapie,Bildgebung und Systemphysiologie, Metabolik und Genetik den Kindern adquat zurVerfgung zu stellen. Via regia hierzu ist der klinische Zugang zum Kind: Entwicklung,Strung und Krankheit werden durch die gebte Anamnese und neurologische Untersu-chung erfasst. Der Dialog zwischen Kind, Eltern und Arzt bildet als konzentrierter, fle-xibler, in einmaliger Weise Wissen generierender Vorgang das Herzstck kinderneurolo-gischer Ttigkeit.

ber diesen klinischen Zugang betritt der Arzt das weite Feld diagnostischer und thera-peutischer Mglichkeiten. Er sieht sich hoher Dynamik und Komplexitt und darausabgeleitet dem Anspruch an aktuelles und schnell abrufbares Wissen gegenber.

Das vorliegende Buch gibt an dieser Stelle Orientierung und Wegbeschreibung. Es istintuitiv aus Neuropdiatrie, Pdiatrie und Neurologie zugnglich. Fr Nachbardiszipli-nen wie Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie, Sozialp-diatrie, Neonatologie, Onkologie, Neurochirurgie und Radiologie kann es wesentlich dieOrientierung in der Kinderneurologie erleichtern. Es stellt und beantwortet Fragenhausrztlicher und institutioneller Versorgung ebenso wie Fragen zum Management aufeiner Intensivstation.

Konzeptuelles Zentrum dieses Buches sind die Paediatric Clinical Scouts. Wir krzendie Paediatric Clinical Scouts (deren Namen im Dialog mit Andreas Hufschmidt ent-stand) als PCS [pi:si:es] ab. PCS ermglichen eine innovative und kondensierte Form derWissensvermittlung. Sie bieten in der Horizontalen eine Zeitachse, die der Leserichtungvon links nach rechts entspricht, und eine vertikale Optionsachse, die die Leserichtungvon oben nach unten aufnimmt. Damit entsprechen die PCS einer neuropdiatrischenNavigationskarte. Sie sind die Cognitive Maps der Kinderneurologie. Mit ihr kommt derLeser fokussiert zu Diagnose PCS-Diagnose und Therapie PCS-Therapie. In PCS-Diagnose sind die eigentlichen Diagnosefelder blau hinterlegt. In PCS-Therapie sinddiejenigen Felder ebenfalls blau hinterlegt, in denen eine Pharmakotherapie vorgeschla-gen und detailliert beschrieben ist. Dies dient der rascheren Orientierung, stellt die Phar-

makotherapie jedoch nicht ber andere Therapieformen (wie z. B. funktionellen Thera-pien).

Fr die Inhalte der PCS sowie des vollstndigen Werkes gilt: So knapp wie mglich,Wichtiges vor Unwichtigem, Hufiges vor Seltenem, Therapierbares vor Nicht-Thera-pierbarem. Mit dieser Gewichtung sind die Informationen sprachlich kondensiert undoft tabellarisch zusammengefasst. Sie bleiben bersichtlich und przise. Websites, Leitli-nien (untersttzt durch die Neurologie), Hinweise auf Selbsthilfegruppen und aktuelleCochrane Reviews erlauben interdisziplinre, Evidenz-basierte Wertung und Integrationdieses Wissens in die klinische Entscheidung. Sie dienen einem Work Embedded Lear-ning.

Der spezifische, umfangreiche, aktuelle und alphabetisch geordnete Medikamentenan-hang ist ganz der Praxis verpflichtet. Die eindeutigen Angaben zu Dosierungen und Pr-paraten erlauben es, die Dinge zu Ende zu denken und umzusetzen.Die Paediatric Clinical Scouts, die im Buch durch das blaue Band am Seitenrand her-vorgehoben sind, lassen sich durch den Leser visuell unmittelbar erfassen. BeimBrowsen durch das Buch erlauben sie eine rasche, inhaltsbezogene Orientierung.

Die Paediatric Clinical Scouts sind das Schlsselelement dieses Buches. Wir knnensie uns gut eingeheftet in die klinische Akte vorstellen.

Die Paediatric Clinical Scouts verstehen sich weder als Kochbuch noch als kleineLeitlinie. Sie zeigen begrndete Optionen fr den klinischen Alltag. Sie sind Evi-denz-basierter Medizin, ihrer Praxis und berprfung verpflichtet. Sie nehmen rzt-liche Entscheidung nicht vorweg. Sie unterstreichen die eigene, rztliche Verantwor-tung.

Die Paediatric Clinical Scouts funktionieren nur, wenn der Benutzer in adquaterWeise und Zeit (!) Anamnese und klinischen Untersuchungsbefund erhebt und dieseindividuelle Information in das didaktische Schema der Paediatric Clinical Scoutseinfgt.

Die Paediatric Clinical Scouts entsprechen einer klinischen Wegbeschreibung. Sieersetzen dabei nicht individuelle Zieldefinition und Routenprferenz. Auch die besteKarte kann ohne Vor-Ort-Orientierung nicht zum Ziel fhren.

Wissen bedarf HaltungDas autonome Selbst des Kindes respektierend, sein Wohl untersttzend, seine Belangevertretend. Besonders danken wir Gerhard Richter, Kln: Er hat uns erlaubt, das Bild sei-ner Tochter Ella fr unser Buchcover zu verwenden. In diesem Portrait sind Kindheitund Heranwachsen, Konzentration und Scheu, Selbstbewusstsein und Zerbrechlichkeit

6 Vorwort

verdichtet zu einem ikonografischen Bild zugleich sich in der Wahrnehmung verfesti-gend und der Utilisierung entziehend.Wir hoffen, dass dieses Buches mit seinen Paediatric Clinical Scouts die kinderneurologi-sche Arbeit untersttzt, verbessert und vereinfacht, ohne in die Sackgasse einer Simplifi-zierung rztlicher Ttigkeit zu fhren.

August 2009

Florian Heinen, MnchenJens Bhmer, GteborgAndreas Hufschmidt, WittlichSteffen Berweck, MnchenHans-Jrgen Christen, HannoverUrban M. Fietzek, MnchenMatthias Kieslich, FrankfurtSandro Krieg, LondonVolker Mall, FreiburgWolfgang Mller-Felber, Mnchen

Danksagung

Dieses Buch zur Pdiatrischen Neurologie ist das Ergebnis intensiver, das Schwerpunkt-fach Neuropdiatrie bergreifender Zusammenarbeit. Viele haben untersttzt, beraten,verbessert und motiviert. Allen sei herzlich gedankt (in alphabetischer Reihenfolge):Christian Bayer, Mnchen; Dr. Renate Berger, Fssen; Prof. Dr. Dr. h. c. Thomas Brandt,FRCP, Mnchen; Prof. Dr. Hans Christoph Diener (Deutsche Gesellschaft fr Neurolo-gie, Leitlinienkommission), Essen; Prof. Dr. Marianne Dieterich, Mnchen; Dr. Mecht-hild Maria, Felicitas, Gemma Mathilda und Augustin Michael Heinen, Mnchen;Michaela Lingel, Mnchen; Prof. Dr. Richard Michaelis, Tbingen; Dr. Ruprecht Poens-gen, Dagmar Khnle, Sarah Drozd und das Team vom Kohlhammer Verlag, Stuttgart;Daniel Reinemer, Mnchen; Prof. Dr. Dr. h. c. Dietrich Reinhardt, Mnchen; MargittaRiebler, Mnchen; Annika Rossbach, Herne; Dr. Otto und Dr. Liselotte Rothenfuer,Mnchen; Kathrin Schneider (Design Cognitive Maps), Mnchen; Prof. Dr. GerdSchulte-Krne, Mnchen, Merle Spangenberg, Mnchen; Prof. Dr. Waldemar vonSuchodoletz, Mnchen.

Inhalt 7

Inhalt

Abkrzungsverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

A Notfall-/IntensivmedizinA.01 Fieberkrampf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17A.02 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22A.03 Akute dystone Reaktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28A.04 Akute Ataxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33A.05 Akuter Hirndruck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34A.06 Guillain Barr-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40A.07 Neurometabolische Entgleisung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46A.08 Schdel-Hirn-Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56A.09 Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65

A.09.1 Thrombembolie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71A.09.2 Intrakraniale Blutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78A.09.3 Sinusvenenthrombose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88A.09.4 Dissektion hirnversorgender Arterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93A.09.5 Arteriovense Malformation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

A.10 Misshandlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111A.11 Koma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117A.12 Hirntod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133A.13 Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138

B NeonatologieB.01 Neugeborenenanflle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147B.02 Neonatale Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153

C SchmerzC.01 Kopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

C.01.1 Spannungskopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164C.01.2 Migrne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167C.01.3 Pseudotumor cerebri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172

C.02 Chronischer Schmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176C.03 Schmerzverstrkungssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197C.04 Schmerztherapie in der Palliativsituation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

D Entwicklungsneurologie/-psychiatrieD.01 Entwicklungsstrungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213D.02 Hyperkinetisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225D.03 Schulreife . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229D.04 Tic-Strungen und Gilles-de-la-Tourette-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234D.05 Erkrankungen des autistischen Spektrums . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238D.06 Schlafstrungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244D.07 Substanzmissbrauch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250

E EpilepsieE.01 Orientierung Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259E.02 Erster Anfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262E.03 Differenzialdiagnose Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267E.04 West-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275E.05 Rolando-Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282E.06 Absence-Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289E.07 Juvenile Myoklonus-Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295E.08 Andere Epilepsiesyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300E.09 Symptomatische fokale Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303E.10 Pharmakoresistente Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310E.11 Epilepsiechirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315

F SchwindelF.01 Schwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327

G BewegungsstrungenG.01 Cerebralparesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339G.02 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353G.03 Andere Bewegungsstrungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359

H HirnnervenH.01 Facialisparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369H.02 Neuritis nervi optici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373H.03 Progrediente Visusstrung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377

I RehabilitationI.01 Neuro-Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389

8 Inhalt

J Entzndung/InfektionJ.01 Multiple Sklerose und ADEM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399J.02 Cerebrale Vaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406J.03 Neuro-Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415J.04 Meningitis und Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420

K OnkologieK.01 Neoplasien des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431

L GenetikL.01 Orientierung Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443L.02 Web-based approach Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445L.03 Neurokutane Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 448L.04 Craniosynostosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459L.05 Rett-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464L.06 Mikrodeletionssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468L.07 Fehlbildungs-Retardierungs-Syndrome nach Leitsymptomen . . . . . . . . . . . . . . . 478L.08 Trisomie 21 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490L.09 Cerebrale Fehlbildungssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496

M Autonomes NervensystemM.01 Siallorhoe und Dysphagie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509M.02 Blasenfunktionsstrung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514M.03 Morbus Hirschsprung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518

N Neurometabolik/NeurodegenerationN.01 Neurometabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525N.02 Neurodegenerative Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537N.03 Mitochondriale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546

O Neuromuskulre ErkrankungenO.01 Orientierung neuromuskulre Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553O.02 Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554

O.02.1 Duchenne-Becker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 556O.02.2 Gliedergrteldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560O.02.3 Emery-Dreifuss-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565O.02.4 Myotone Dystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568O.02.5 Facio-scapulo-humerale Muskeldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 572O.02.6 Distale Muskeldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 576O.02.7 Kongenitale Muskeldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 579

O.03 Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584O.04 Myositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 593O.05 Spinale Muskelatrophie (SMA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 600O.06 Neuromuskulre bertragung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 605O.07 Periphere Nervenlsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 610O.08 Neuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618

P Hydrozephalus/MMC/Chiari-MalformationP.01 Hydrozephalus im Suglingsalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625P.02 Management des shuntversorgten Hydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 630P.03 Myelomeningocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 635P.04 Chiari-Malformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642P.05 Differenzialdiagnose Makrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 647

Q Neuro-OrthopdieQ.01 Skoliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651Q.02 Hftgelenk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 655

R Nebenwirkungen onkologischer TherapieR.01 Strahlentherapie-ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661R.02 Chemotherapie-ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 677R.03 Strahlen- und Chemotherapie-PNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 686

S Klinischer ZugangS.01 Entwicklungsneurologie 05 Jahre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 697S.02 Neurologische Untersuchungen < 2 Jahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 699S.03 Neurologische Untersuchung > 2 Jahre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712

T TechnikenT.01 Lumbalpunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719

U Medikamente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725

AnhangIntoxikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 863Vitamine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 875Selbsthilfegruppen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879Websites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 891Literaturempfehlungen der Herausgeber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895Herausgeber- und Autorenverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897

Stichwortregister . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 907

Abkrzungsverzeichnis 9

Abkrzungsverzeichnis

AABA Applied Behaviour AnalysisAChR AcetylcholinrezeptorACM Arnold-Chiari-Malformation (wird nicht mehr verwendet, nur noch Chiari-

Malformation)ADEM Akute disseminierte EnzephalomyelitisADHD Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivitts-Strung (Attention Deficit Hyperaktive

Disorder)ADR Akute dystone ReaktionAED Antiepileptikum (Anti-epileptic drug)a-EEG Amplituden-integriertes EEGAEP Akustisch evozierte PotenzialeAFP Alpha-FetoproteinAIDP Akute inflammatorische demyelinisierende PolyneuropathieAIS AmnioninfektionssyndromALD AdrenoleukodystrophieALL Akute lymphatische LeukmieALTE Akutes lebensbedrohliches Ereignis (Apparent life-threatening event)AMAN Akute motorische axonale NeuropathieAMKL Akute Megakaryoblasten LeukmieAML Akute myeloische LeukmieANA Anti-nuklere AntikrperASMAN Akute sensomotorische NeuropathieAP Alkalische PhosphataseAPC Aktiviertes Protein CAra-C ArabinosylcytosinArray-CGH Array-comparative genomic hybridizationASD Spektrum autistischer Erkrankungen (Autism spectrum disorders)ATP AdenosintriphosphatAT/RT Atypischer teratoider/rhabdoider TumorAUG AusscheidungsurografieAVM Arteriovense Malformation

BBBX BarbexaclonBCNU Bis-Chloronitrosoharnstoff (Carmustin)BECTS Benigne Epilepsie des Kindesalters mit centro-temporalen SpikesBFMF Bimanual Fine Motor Function ScaleBFNC Benigne familire Neugeborenenkrmpfe (benign familial neonatal convulsions)BGA BlutgasanalyseBH4 Tetrahydrobiopterin-HCG Humanes Chorion-Gonadotropin

BMEI Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters (benign myoclonic epilepsy ofinfancy)

BNS Blitz-Nick-Salaam-AnflleBONT/A Botulinumtoxin Typ ABPLS Benigner peripherer LagerungsschwindelBPNH Bilaterale periventrikulre nodulre HeterotopieBr BromBPV Benigne paroxysmale VertigoBZ Blutzucker

CCACT Carnitin-Acylcarnitin-TranslokaseCBZ CarbamazepinCAE Absence Epilepsie des Kindesalters (childhood absence epilepsy)CBP CREB binding proteinCBZ CarbamazepinCCNU Chloroethylcyclo-hexylnitrosoharnstoff (Lomustin)cCT kranielles ComputertomogrammCDG Kongenitale Strung der Glykolisierung (Congenital disorders of glycolisation)CEOP Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen (hildhood epilepsy with

occipital paroxysms)CFC Kardio-fazio-kutanes Syndrom (Cardio-facio-cutaneous syndrome)CFEOM congenital fibrosis of extraocular musclesCHARGE- Kolombom, Herzerkrankung, Atresie der Choane, Retardierte Entwicklung,Assoziation Genitale Hypoplasie, Ohr (Ear)-AnomalittenCIC Sterile intermittierende Katheterisierung (Clean intermittent catheterization)CIDP Chronische inflammatorische demyelinisierende PolyneuropathienCIS Clinically isolated syndromeCK CreatinkinaseCLB ClobazamCLN/NCL Neuronale CeroidlipofuszinoseCLZ ClonazepamCM Chiari-MalformationCMD Craniomandibulre DysfunktionCMM ZystomanometriecMRT Kranielle MagnetresonanztomografieCMT Charcot-Marie-Tooth DiseaseCMV Cytomegalie-VirusCO KohlenmonoxidCOACH Cerebellre Vermis Hypo- or Aplasie, Oligophrenie, congenitale Ataxie, okulres

Kolobom, Leberfibrose (hepatic fibrosis)COD Cerebrookulre Dysgenesie (cerebroocular dysgenesisCP CerebralparesenCPEO Chronisch progressive externe OphthalmoplegieCpG Cytosin-Phosphat-GuanosinCPP Cerebraler PerfusionsdruckCPT Carnitin-Palmitoyl-Transferase-1

10 Abkrzungsverzeichnis

CPT II Carnitine Palmitoyl Transferase Defizienz Type IICRP C-reaktives ProteinCSA Cyclosporin ACSWS Epilepsie mit anhaltenden Spike wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf

(continuous spike and wave during slow sleep)CRPS Complex Regional Pain SyndromeCT ComputertomografieCTG CardiotokografieCTX Cerebrotendinse Xanthomatose

DdAVF Durale arterio-vense FistelDBS Tiefe Hirn Stimulation (deep brain stimulation)DCX Gen fr DoublecortinDD DifferenzialdiagnoseDGS DiGeorge-SyndromDM1 Dystrophia myotonica (= Curschmann Steinert)DM2 Dystrophia myotonica (= PROMM-Symptom)DMD Duchenne MuskeldystrophieDMSA DimerkaptosukzinatDNET Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumordom. DominantDRPLA Dentatorubrale-Pallidolysiale AtrophieDS Down-SyndromDSN Dejerine Sottas NeuropathieDVA Developmental venous anomalyDWM Dandy Walker MalformationDYT Dystonie-GeneDZP Diazepam

EEBV Epstein-Barr-VirusECoG ElektrokortikografieED EinzeldosisEDH Epidurales HmatomEDTA Ethylendiamin-tetraacetatEEG ElektroenzephalogrammEHEC Enterohmorrhagische Escherichia coliEIEE Frhkindliche epileptische Enzephalopathie (Early infantile epileptic encephalopathy,

Ohtahara-Syndrom)EKG ElektrokardiogrammEMA Epilepsie mit myoklonischen Absencen (epilepsy with myoclonic absences)EDMD Emery-Dreifuss Muskel DystrophyEME Frhkindliche myoklonische Enzephalopathie (Early myoclonic encephalopathy)EMG ElektromyografieENA Extrahierbare nuklere AntikrperEPO Erythropoetin

ERG Elektro-RetinografieESES Elektrografischer Status epilepticus im SchlafESF Entwicklungsstrung schulischer FertigkeitenESM EthosuximidETP Epilepsietypische PotenzialeEVD Extra-ventrikulre Drainage

FFBM FelbamatFC Untersttzte Kommunikation (Facilitated Communication)FCMD Fukuyama kongenitale MuskeldystrophieFES Funktionelle elektrische StimulationFG FrhgeborenesFHF Fulminantes Leberversagen (fulminant hepatic failure)FHM Familire hemiplegische MigrneFID Fachinformation-DosierungFKRP Fukutin-related protein geneFLAIR-MRT Fluid-attenuated inversion recovery-MRTFLE FrontallappenepilepsieFLNA Filamin-A-GenFMD Fibromuskulre DysplasiefMRT Funktionelle MRTFND Fokale nodulre DysplasieFRAX Fragiles X-SyndromFSHD1-Gen Fazioscapulohumerale Muskel-Dystrophie-GenFSIQ Full scale Intelligenz-QuotientFSME Frhsommermeningoenzephalitis

GGABA Gamma AminobuttersureGBS Guillain-Barr-SyndromGBP GabapentinGCS Glasgow Coma ScaleGEFS+ Generalisierte Epilepsie mit febrilen Anfllen plusGG GeburtsgewichtGIT GastronintestinaltraktGT -Glutamyl-TranspeptidaseGLUT1-Defekt Glukosetransporter 1-DefektGMFCS Gross Motor Function Classification System

HHARD Hydrozephalus-Agyria-Retinal DysplasiaHD Corea Huntington (Huntington disease)HF HerzfrequenzHGQN Humangenetisches Qualitts-NetzwerkHIV Humanes Immundefizienz-VirusHLH Hmophagozytische Lymphohistiozytose

Abkrzungsverzeichnis 11

HHT1 Hereditre hmorrhagische TeleangiektasieHHV Humanes HerpesvirusHKS Hyperkinetische StrungHKT HmatokritwertHMN Hereditre motorische NeuropathieHMPAO HexamethylpropylenaminoximHMSN Hereditre motorisch-sensible NeuropathieHNA Hereditre Neuralgische AmyotrophieHNPP Hereditre Neuropathie mit Neigung zu DruckparesenHOX Homobox-GenHSAN Hereditre sensorisch-autonome NeuropathieHSV Herpes-simplex VirusHUS Hmolytisch-urmische SyndromHWI Harnwegsinfektion

IICF Internationale Klassifikation der Funktionsfhigkeit, Behinderung und Gesundheit

(International Clasification of Functioning, Disability and Health)ICP Intrakranieller Druck (Intracranial pressare)IDOL Infektion der oberen LuftwegeIIH Idiopathische intrakranielle HypertensionIHC Intrakranielle HmorrhagieILS Isolierte Lissenzephalie-SequenzINAD Infantile Neuroaxonale Dystrophie (INAD)IQ IntelligenzquotientISs BNS Epilepsie/West-Syndrom (Infantile spasms)ITP Idiopathische thrombozytopenische PurpuraIVH Intraventrikulre Blutung, Intraventrikulre Hmorrhagie

JJAE Absence-Epilepsie des Jugendlichen (Juvenile Absence Epilepsy)JDM Juvenile DermatomyositisJME Juvenile Myoklonus EpilepsieJMML Juvenile myelomonozytre LeukmieJPM Juvenile Polymyositis

KKHS KleinhirnhemisphrensyndromKJHG Kinder- und JugendhilfegesetzkKWS Kaudales KleinhirnwurmsyndromKM KontrastmittelKTS Klippel-Trenaunay-Syndrom

LLCAHD Long-Chain-3-Hydroxyl-Acyl-CoA-DehydrogenaseLCH Lissenzephalie mit cerebellrer HypoplasieLCM Lymphozytre Choriomeningitis

LEV LevetirazetamLGMD Gliedergrtelmuskeldystrophie (Limb girdle muscular dystrophy)LGS Lennox-Gastaut-SyndromLHON Lebersche hereditre OptikusneuropathieLJ LebensjahrLKS Landau-Kleffner-SyndromLM LebensmonatLTG LamotriginLW LebenswocheLWK LendenwirbelkrperLZ-EKG Langzeit-EKGLZP Lorazepam

MMACS Manual Ability Classification SystemMAE Myoklonisch-astatische EpilepsieMAG-3 MerkaptoazetyltriglyzinMCAD Medium-Chain-Acyl-CoA-DehydrogenaseMCD Minimale Cerebrale DysfunktionM-CMTC Macrocephaly-Cutis Marmorata Telangiectatica CongenitaMCT Mittellangkettige FettsurenMCV Mittleres Erythrozyteneinzelvolumen (mean corpuscular volume)MCU MiktionszystourethrografieMDL MidazolamMDS Miller-Dieker-SyndromMEB Muscle-eye-brain-KrankheitMECP2-Gen Methyl CpG binding protein 2MEG MagnetenzephalografieMELAS Myelopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose und stroke-like episodesMER MuskeleigenreflexeMERFF Myoklonische Epilepsie mit ragged red fibresMFS Miller-Fisher-SyndromMHC Major Histocompatibility ComplexMILS Maternally Inherited Leighs SyndromeMLD Metachromatische LeukodystrophieMMC MyelomeningoceleMMA MethylmalonazidurieMMP Matrix-MetalloproteaseMOMO Makrosomie Fettsucht, Makrocephalie , AugenfehlbildungenMPNST Maligner peripherer NervenscheidentumorMPS MukopolysaccharidosenMRC-Skala Medical Research Council SkalaMRS MagnetresonanzspektroskopieMRT MagnetresonanztomografieMS Multiple SkleroseMST Multiple subpiale TranssektionenMSUD Ahornsirupkrankheit (maple syrup urine disease)

12 Abkrzungsverzeichnis

MTHFR 5,10-Methylenetetrahydrofolat-ReduktaseMTX MethotrexatMuSK-AK Muskelspezifische Tyrosin-Kinase-Antikrper

NNARP Neuropathie, Ataxie und Retinitis pigmentosa-SyndromNB NeuroborrelioseNBIA Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (neurodegeneration with brain

iron accumulation)NCBI National Center for Biotechnology InformationNCL/CLN Neuronale CeroidlipofuszinoseNEC Nekrotisierende EnterokolitisNF NeurofibromatoseNIH National Institute of HealthNKH Nicht-ketotische HyperglyzinmieNKSE Nicht-konvulsiver Status epilepticusNMDA N-Methyl-D-AspartatNME Neonatale myoklonische EnzephalopathieNLG NervenleitgeschwindigkeitNMC Neurokutane MelanoseNMR Nuclear magnetic resonance (= MRT)NMO Neuromyelitis opticaNNO Neuritis nervi opticiNO StickstoffmonoxidNTBC NitisinoneNTD Neural tube defectsNZP Nitrazepam

OODS Osmotic Demyelinisation syndromeOKB Oligo-Klonale BandenOLD Off-label DosierungOMIM Online Mendelian Inheritance in ManOMS Opsoklonus-Myoklonus-SyndromOPCA Olivopontocerebellare AtrophieOSAS Obstruktives SchlafapnoesyndromOXC Oxcarbazepin

PPACNS Primary angiitis of the central nervous systemPAFAH1B1 Patelet-activating factor acetylhydrolase, isoform Ib, alpha subunitPANDAS Paediatric Auto-immune Neuropsychiatric Disorder Associated with StreptococcusPB Pancreatico-Biliary (PB) DiseasePB PhenobarbitalPDA Persistierender Ductus arteriosus/BotalliPDH Pyruvat-DehydrogenasePEHO Progressive encephalopathy with peripheral edema, hypsarrhythmia and optic atrophy

PET Positronen-Emissions-TomografiePGB PregabalinPhB PhenobarbitalPHT Pulmonarer HypertonusPHT PhenytoinPKAN Pantothenat-Kinase-assoziierte NeurodegenerationPKD Paroxysmale kinesiogene DyskinesiePKU PhenylketonuriePNDC Progressive neuronale Degeneration im KindesalterPNET primitiver neuroektodermaler TumorPNKD Paroxsymale nicht kinesiogene DyskinesiePNP Periphere PolyneuropathiePNS Peripheres NervensystemPOMT1 Protein-O-Mannosyltransferase 1PRM PrimidonPROMM Proximale myotone MyopathiePS Pancerebellres SyndromPSH Purpura-Schoenlein-HenochPTN PethidinPVL Periventrikulre LeuromalaziePWS Prader-Willi-Syndrom

RREN Rezeptor-tyrosinkinase-GenrhGH Rekombinantes humanes WachstumshormonrKWS Rostrales KleinhirnwurmsyndromROM Range of motion, Range of MovementROP Retinopatia praematurorumRR Riva-Rocci (Blutdruck)RSMD Rigid Spine Muscular DystrophyRUF Rufinamid

SSAB Subarachnoidale BlutungsAHE Selektive AmygdalohippokampektomieSBH Subkortikale Band-HeterotopieSCID schwerer kombinierter ImmundefektSCN1A (Natriumkanal Typ 1A) sodium channel, neuronal type 1ASDH Subdurales HmatomSEK Sauberes EinmalkatheterisierenSEP Somatosensorisch evozierte PotenzialeSES SprachentwicklungsstrungSFOP Socit Franaise dOncologie PdiatriqueSGA small for gestational ageSHT Schdel-Hirn-TraumaSIADH Syndrom der inadquaten ADH-AusschuettungSIDP Subakute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Abkrzungsverzeichnis 13

SIDS Pltzlicher Suglingstod (Sudden Infant Death Syndrome)SIRS Systemisches inflammatorisches Response-SyndromSLE Systemischer Lupus erythematodesSMA Spinale MuskelatrophieSMARD Spinale Muskelatrophie mit Atemnot (respiratory distress)SMEI Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters (severe myoclonic epilepsy in

infancy)SPECT Single photon emissioned computed tomographySSEP Somatosensible evozierte PotenzialeSSPE Subakut-Sklerosierende PanenzephalitisSSW SchwangerschaftswocheSTD Sexuell bertragbare KrankheitenStGB StrafgesetzbuchSTM SultiamSTP StiripentolSUDEP Sudden unexpected death in epilepsySVS SchmerzverstrkungssyndromSVT Sinusvenenthrombose

TTA Takayasu-ArteriitisTC Tethered CordTCD Transkranielle DopplersonografieTD TagesdosisTEACCH Treatment and Education of Autistic and related Communication handicapped

ChildrenTENS Transkutane elektrische NervenstimulationTG TermingeborenesTGB TiagabinTIA transitorische ischmische AttackeTLE TemporallappenepilepsieTMS Transkranielle MagnetstimulationTORCH Toroplasmose, other (Listeriose, Coxsackie), Rteln, Cytomegalie Virus (CMV),

Chlamydien, Herpes-Simplex-VirusTPM TopiramatTSC Tuberse Sklerose-KomplexTTP Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

UUAW Unerwnschte ArzneimittelwirkungenUCMD Ullrich congenital muscular dystrophyUMNS Upper motor neuron syndromUPD Uniparentale Disomie

VVACTERL Vertebral anomalies, anal atresia, cardial anomalies, tracheo-esophageal fistula,

esophagus atresia, renal/radial anomalies, limb anomalies

VAS Visuelle Analog SkalaVA-Shunt Ventrikulo-atrialer ShuntVBL VinblastinVCAM Vaskulres AdhesionsmoleklvCJK Variante der Creutzfeld-Jakob-KrankheitVCR VincristinVD VertikaldeviationVDS VindesinVE(C)P Visuell evozierte (kortikale) PotenzialeVGB VigabatrinVGM Vena-Galeni MalformationVIP Vasoaktives intestinales PeptidVLA Very late antigenVLCAD Very-Long-Chain-Acyl-CoA-DehydrogenaseVNS VagusnervstimulationVPA ValproatVP-Shunt Ventrikulo-peritonealer ShuntVSD VentrikelseptumdefektVT VerhaltenstherapieVUR Vesikoureteraler RefluxVZV Varizella-Zoster-Virus

WWG Wegener GranulomatoseWS WirbelsuleWWS Walker-Warburg-Syndrom

Xx-rez. x-gebunden, rezessiv

ZZNS ZentralnervensystemZVD zentraler Venendruck

14 Abkrzungsverzeichnis

A Notfall-/Intensivmedizin

Anamnese Alter (172 Monate, Gipfel

18. LM) Anfallsbeschreibung Infektanamnese Fieberanamnese Bisherige Therapie/Medika-

mentenanamnese Entwicklungsanamnese Frhere Anflle Vorerkrankungen Perinatalanamnese Familienanamnese

Klinik Pdiatrischer Status Fokussuche Neuropd. Status Akut: Meningitis-Zeichen Post-akut: Entwicklungsstand

Verlauf Ein Kind mit FK erholt sich

typischerweise rasch (12h)

Hinweise auf einfachen FK Generalisierter, tonisch-klonischer oder

atoner Anfall Spontanes Sistieren, in 70%

AndauernderFieberkrampf(>15min)

Diazepam Rektiole (15kg10mg)

Diazepam i.v. 0,250,5mg/kg/ED

Anfallsunterbrechung nicht erfolgreich: Lorazepam i.v. 0,050,1mg/kg/EDoder Midazolam i.v. 0,1mg/kg/EDoder Phenobarbital i.v. 510mg/kg/ED

Anfallsunterbrechung nicht erfolgreich:Eskalation wie Status epilepticus-Behandlung(siehe Kapitel A.02 Status epilepticus)

Anhaltendes Fieber: Antipyrese Physikalische Manahmen Medikamentse Manahmen Paracetamol Supp.: 125mg 6 Jahre 500mg alle 6h;

p.o.: 1015mg/kg/ED alle 6h;i.v.: 1015mg/kg/ED alle 68h (max. 60mg/kg/d)

Ibuprofen 2,510mg/kg/ED (max. 600mg/ED) alle 68h p.o. Metamizol 10mg/kg/ED alle 46h p.o./i.v.

StattgehabterFieberkrampf

Beobachtung (Rasche und vollstndige Er-holung?)

Monitoring

Aufklrung Was? Wie hufig? Rezidiv? Folgen? Epilepsie? Entwicklung? Prophylaxe?

Vereinbarung Kontrolluntersuchungen Wann? Bei wem? Was?

Notfallmedikament fr das Rezidiv Diazepam (Rektiole 15kg 10mg) Aufbewahrung Einweisung

A.01 Fieberkrampf PCS-Therapie1/1 Notfall-/Intensivmedizin

18

A.01 Fieberkram

pf

A.01 FieberkrampfMichaela Bonfert und Florian Heinen

Definition Auftreten des cerebralen Anfalls im Rahmen einer fieberhaften Erkrankung (>38C)

Alter des Kindes

Anfallsrezidiv innerhalb von 24h (gleicher Infekt) Postiktales neurologisches Defizit

DifferenzialdiagnoseWichtigste akute Aufgabe: Ausschluss Meningitis oder anderer symptomatisch behan-delbarer Ursachen

Beginnende Epilepsie (Epilepsiesyndrome des frhen Kindesalters) (siehe KapitelE.03 Differenzialdiagnose Epilepsie)

Febriler Myoklonus Febrile Synkope Erstdiagnose: Entwicklungsstrung mit cerebralen Anfllen (siehe Kapitel D.01 Ent-

wicklungsstrungen)

Methoden

EEG:

Bei einem ansonsten gesunden, neurologisch unaufflligen Kind ist nach einem ersteneinfachen Fieberkrampf ein EEG nicht notwendig.

Bei einem ansonsten gesunden, neurologisch unaufflligen Kind ist nach einem erstenkomplizierten Fieberkrampf ein EEG nicht notwendig, kann aber zum Ausschlusseiner fokalen Pathologie in Erwgung gezogen werden (Ableitung z.B. 10 Tage nachdem Anfall).

In keinem der o.g. Flle lsst das EEG (weder direkt nach dem Anfallsgeschehen nochinnerhalb eines Monats nach dem Anfall) eine verlssliche Aussage ber das Auftretenweiterer Fieberkrmpfe oder die sptere Entwicklung einer Epilepsie zu.

Bei Kindern mit rezidivierenden (komplexen) Fieberkrmpfen und/oder zustzlichemAuftreten von Anfllen ohne Fieber ist ein EEG indiziert.

Bildgebung:

Bei einem ansonsten gesunden, neurologisch unaufflligen Kind nach einem ersteneinfachen Fieberkrampf ist eine Bildgebung nicht indiziert.

Bei einem ansonsten gesunden, neurologisch unaufflligen Kind nach einem erstenkomplizierten Fieberkrampf ist eine Notfall-Bildgebung (CCT) nicht indiziert.

Bei einem ansonsten gesunden, neurologisch unaufflligen Kind nach einem erstenkomplizierten Fieberkrampf kann eine elektive Bildgebung (MRT) in Erwgung ge-zogen werden.

Bei Kindern mit wiederholten Fieberkrmpfen, zustzlichem Auftreten von Anfllenohne Fieber oder Entwicklungsverzgerung sind eine elektive Bildgebung (MRT) unddie weitere Abklrung indiziert.

Bei Kindern mit persistierenden neurologischen Symptomen (Bewusstseinsstrung,fokales Defizit, etc.), VP-Shunt oder Traumaanamnese ist zum Ausschluss einer aku-ten interventionsbedrftigen intrakranialen Pathologie (erhhter Hirndruck, Raum-forderung, Blutung, Apoplex, Abszess, Sinusvenenthrombose) eine Notfall-Bildge-bung (cCT/MRT) indiziert.

Prophylaxe Fiebersenkung (physikalisch oder medikaments) verhindert nicht das mgliche Re-

zidiv.

Intermittierende Prophylaxe mit Benzodiazepinen ist in sehr seltenen Fllen zu dis-kutieren (Hufigkeit, Schwere der Anflle).

Medikamentse Dauertherapie ist nicht indiziert (wenn sie diskutiert wird, handelt essich nicht um Fieberkrmpfe).

Verlauf Typisch und klinisch entscheidend ist die rasche und vollstndige Erholung. Aufklrung der Eltern:

Die Aufklrung der Eltern nach einem Fieberkrampf ihres Kindes ist eine Schls-selaufgabe des Fieberkrampfmanagements.

Die Eltern erleben den Fieberkrampf als lebensbedrohliches Ereignis. Ziele:

Reduktion der Angst Anleitung fr den Fall eines Rezidivs

Das Aufklrungsgesprch beinhaltet: Was sind Fieberkrmpfe? Wie hufig sind Fieberkrmpfe? Wie entstehen Fieberkrmpfe, wann treten sie auf? Was muss man bei einem Fieberkrampf tun? Wie hoch ist das Wiederholungsrisiko? Was sind die Folgen von Fieberkrmpfen? Wie hoch ist das Epilepsierisiko? Hat ein Fieberkrampf Auswirkungen auf die Entwicklung? Kann man Fieberkrmpfen vorbeugen?

20 A Notfall-/Intensivmedizin

Komplikationen Fehldiagnose Irrationales, angstgesteuertes Post-Fieberanfall-Management, weil Eltern nicht hin-

reichend und nicht mit ausreichender Zeit aufgeklrt wurden

Prognose Exzellent! Wiederholungsrisiko: 30%, 612 Monate nach einem Fieberkrampf am hchsten;

10% der Kinder mit 3 oder mehr Fieberkrmpfen Risikofaktoren:

Alter

Komplexitt der verschiedenen Status-Formen (jede Art von Anfall kann sich auch als Status manifestieren!) wird eher in einer semiologisch orientierten Klassifikation deutlich Im Hinblick auf Therapieempfehlungen ist dagegen eine vereinfachte operationalisierte Klassifikation sinnvoll: Konvulsiver SE (tonisch-klonisch, klonisch, tonisch, hemikonvulsiv) Fokaler SE (fokal motorisch, komplex-fokal, Aura continua) und Absence-Status, myoklonischer Status

Zeit (in Minuten)ab Anfallsbeginn

Allgemeine Manahmen Diagnostik Therapie

35 Sichere Lagerung Atemwege freihalten

Krpertemperatur messen Diazepam rektal: 0,50,7mg/kg; 15kg: 10 mgoderMidazolam nasal/bukkal: 0,2mg/kg (der i.v.-Lsung)in Einzelfllen evtl. auchChloralhydrat 20% rektal: 0,5ml/kgfalls bereits intravenser Zugang:Lorazepam (Tavor) i.v.: 0,050,1mg/kg ber 3060 Sekunden

520 Diagnose sichern: Ausschluss u.a. von akuter dy-stoner Reaktion, tonischem Streckkrampf, psy-chogenem Status

Krperliche Untersuchung (Reagibilitt, fokalesneurologisches Defizit, Meningismus, Hirndruck-zeichen, Intoxikationszeichen)

Kurzanamnese (Schdel-Hirn-Trauma, Infekt,Medikamente/Drogen, Vergiftung, Vorerkran-kungen, Nicht-Einnahme von Antiepileptika, Me-dikamentenallergien)

O2-Gabe Intravensen Zugang legen ggf. Ausgleich von Hypoglykmie oder Elektro-

lytstrungen berwachung:

O2-Sttigung, Blutdruck, EKG

Glukose-Stix, BGA Blutbild, Elektrolyte, Leberenzy-

me, Kreatinin, Harnstoff, CRP, ggf.Antiepileptika-Spiegel, Toxikolo-gie

Bei Fieber:Blutkultur und Gerinnungspara-meter

Lorazepam i.v.: 0,050,1mg/kg ber 3060 Sekunden, Gesamtdosis 0,1mg/kgFalls nicht vorhanden:Clonazepam i.v.: 0,010,05mg/kg ber 15 Minuten (max. 0,5mg/Min)oderDiazepam i.v.: 0,20,5mg/kg ber 13 Minuten (max. 5mg/Min)bei Kindern unter 2 Jahren:zustzlich Pyridoxin i.v.: 100 mg

2060 Intubationsbereitschaft!bei Phenytoin-Gabe separaten Zugang in gro-lumige Vene legen

berwachung:O2-Sttigung, Blutdruck, EKGggf. Blutdruckstabilisierung(z.B. Dopamin)

Bei Fieber: Lumbalpunktion Bei unklarer Ursache: CT Schdel

Valproat i.v.: 2040mg/kg ber 35 Minuten (max. 6mg/kg/min)oderPhenobarbital i.v.: 1520mg/kg ber 810 Minuten (2mg/kg/min, max. 100mg/min)oder (bei fokaler Genese)Phenytoin i.v.: 1520mg/kg ber 1520 Minuten (1mg/kg/min, max. 50mg/min)

A.02 Status epilepticus PCS-Status epilepticus konvulsiv1/2 Notfall-/Intensivmedizin

22

A.02 Status epilepticus

> 60 Intensivstation:Beatmung, hmodynamische UntersttzungEEG-Monitoring

Midazolam Dauerinfusion: Bolus 0,20,5mg/kg, dann 530g/kg/min (0,31,8mg/kg/h) (Dosie-rung nach EEG)oderThiopental Dauerinfusion: Bolus 5mg/kg, dann 35mg/kg/h (Dosierung nach EEG)oder (mit sorgfltiger Indikationsstellung s. u.)Propofol Dauerinfusion: Bolus 12mg/kg, dann 14mg/kg/h (Dosierung nach EEG)

Ergnzungen zum PCS bei fokalem Status epilepticusGrundstzlich gilt hier der gleiche Algorithmus wie beim generalisierten konvulsiven SE, es besteht nur weniger Zeitdruck bei der Behandlung

Ergnzungen zur Diagnostik Ergnzungen zur Therapie

Auch bei Patienten mit bekannter Epilepsie sollte bei neu aufgetretenem SE eine erweiterte ti-ologische Diagnostik durchgefhrt werden, besonders dann, wenn er sich mit einer neuartigenSemiologie uert.Bei Abwesenheits-/Verwirrtheitszustnden sollte eine EEG-Ableitung zur Besttigung der epi-leptischen Natur und zur Abgrenzung zum Absence-Status erfolgen.

Bei Patienten mit vorbestehender Epilepsie, deren SE auf niedrige Wirkspiegel ansonsten wirksamer Medikamente zu-rckzufhren ist, sollten zunchst die bereits eingenommenen Medikamente bis zur Vertrglichkeitsgrenze ausdosiertwerden, ggf. untersttzt durch eine vorbergehende Benzodiazepin-Gabe.Bekannterweise sprechen nicht alle Patienten auf alle Medikamente gleich gut an; dies gilt auch fr Benzodiazepine. BeiPatienten, die wiederholt SE haben, lohnt es sich daher, zu eruieren, welche Medikamente in der Vergangenheit geholfenhaben bzw. unwirksam waren.Phenytoin ist aufgrund der geringeren Atemdepression dem Phenobarbital vorzuziehen.Als Alternative knnte sich Levetiracetam i.v. etablieren. Bislang liegen einzelne Fallberichte zur Wirksamkeit beim kom-plex-fokalen SE vor.

PCS bei Absence-Status und generalisiertem myoklonischen SEHier im Gegensatz zu fokalem Status speziellen PCS verwenden:

Symptomatik Diagnostik Therapie

Klinisch: Prolongierter Zustand mit Verwirrtheit, Verlangsamung, evtl.nur milder Bewusstseinsstrung, selten Agitiertheit. Z.T. begleitendeAutomatismen (Absence-Status), oft subtile kontinuierliche generalisier-te Zuckungen (Myoklonischer Status).EEG: Generalisierte 3Hz-Spike-Wave-Paroxysmen, rhythmische Delta-Ak-tivitt, Spike-Slow-Wave-Paroxysmen, Polyspike-Slow-Wave-Paroxys-men

Unabdingbar fr die korrekte Einordnung ist eine EEG-Ableitung, die die typi-schen generalisierten Spike-Wave- oder Polyspike-Wave-Komplexe dokumen-tiert. Besonders bei bereits lnger andauernden SE-Episoden ist die Abgrenzungzum komplex-fokalen Status nicht immer leicht, aber eminent wichtig, da nichtwenige Absence- und myoklonische Statusepisoden bei Patienten mit vermeint-lich fokalen, in Wirklichkeit aber primr generalisierten Epilepsien durch die Gabeungeeigneter Medikamente (z.B. Carbamazepin, Phenytoin, Vigabatrin) ber-haupt erst ausgelst werden.

Ggf. Absetzen des ungeeigneten Medikaments! Orale oder i.v.-Benzodiazepine, z.B. Lorazepam Valproat i.v. Evtl. Levetiracetam i.v. (bislang keine kontrollierten Studien)

A.02 Status epilepticus PCS-Status epilepticus konvulsiv2/2 Notfall-/Intensivmedizin

23

A.0

2 St

atus

epi

lept

icus

A.02 Status epilepticusMarkus Wolff und Sabine Rona

DefinitionEin Status epilepticus (SE) ist ein epileptischer Anfall, der eine ausreichende Zeit andauertoder sich so hufig wiederholt, dass zwischen den Anfllen keine Erholung erfolgt.

Modifiziert durch ILAE Task Force on Classification and Terminology in zwei Punk-ten: Beim SE berschreitet die Dauer des Anfalls die bliche Dauer der meisten Anflle

dieses Typs bei den meisten Patienten. Zwischen den Anfllen erfolgt kein Wiedererlangen der vorbestehenden ZNS-Funk-

tion.

In frheren Publikationen wurde meist eine Mindestdauer von 30 Minuten als Defi-nitions-Kriterium des SE festgelegt, da diese Zeit einer physiologisch wichtigen Grenzeentspricht, ab der der konvulsive SE zum hirnschdigenden Ereignis werden kann.

Dagegen werden in den letzten Jahren vermehrt operationalisierte Definitionen mitkrzerer Zeitdauer von 520 Minuten je nach Anfallstyp verwendet. Diese Empfeh-lungen basieren auf Video-EEG-Befunden, die nachwiesen, dass die berwiegendeAnzahl selbstlimitierender Anflle nicht lnger als einige Minuten andauert.

In einer Studie an 497 Kindern mit erstem unprovoziertem Anfall wurde gezeigt, dassbei einem Anfall, der lnger als 510 Minuten dauert, die Wahrscheinlichkeit, dass erspontan endet, sehr gering ist. Daher besteht inzwischen international weitgehendKonsensus, zumindest tonisch-klonische Anflle bereits ab einer Dauer von ber5 Minuten als SE einzustufen.

Bei anderen Anfallstypen, die nicht lebensbedrohlich sind, halten wir eine Grenze von20 Minuten fr sinnvoll.

Operationalisierte Definition: Ein Status epilepticus ist

Ein epileptischer Anfall, dessen Dauer eine Grenze von 5 Minuten bei generalisierttonisch-klonischen Anfllen und von 20 Minuten bei fokalen Anfllen oder Ab-sencen berschreitet, oder

Eine Sequenz mit gleicher Mindestdauer von einzelnen epileptischen Anfllen,zwischen denen klinisch oder elektroenzephalografisch keine vollstndige Resti-tution erfolgt.

Die im Folgenden referierten Daten zu tiologie und Epidemiologie beziehen sichmeist auf epileptische Staten mit einer Mindestdauer von 30 Minuten (ltere Defini-tion). Fr den Therapie-Algorithmus ist dies ohne Belang, da der Zeitpunkt des The-

rapiebeginns nicht hiervon abhngig sein sollte. Es soll aber durch die angepasste Sta-tus-Definition die Bedeutung der zeitgerechten therapeutischen Eskalation betontwerden.

Epidemiologie Daten existieren fr generalisierten konvulsiven Status epilepticus:

Bei Kindern und Jugendlichen von 119 Jahren betrgt die Inzidenz 1038/100000pro Jahr

Je jnger die Kinder, desto hher die Inzidenz:

Infektise Masse (z.B. Abszess) 12% Enzephalitis 31% Vaskulre Ursache 18% Traumatische Lsion 18%

Absence-Status und myoklonischer Status Gehuft assoziiert mit

Spezifischen epileptischen Syndromen Absence-Epilepsie, myoklonisch-astatischer Epilepsie, Dravet-Syndrom, Len-

nox-Gastaut-Syndrom Speziellen nichtprogredienten Enzephalopathien

Angelman-Syndrom, Ringchromosom 20-Syndrom

Tab. 1: Prozentuale Altersverteilung beim Status epilepticus (nach Ursache); n = 218

Ursache Alle 3 Jahre

Akut 40 75 47 28

Chronisch 15 3 12 20

Epilepsie 20 0 9 38

Fieberkrampf 23 20 29 11

Unklar 3 2 3 3

Differenzialdiagnose Wichtigste differenzialdiagnostische Entscheidung ist Ausschluss eines (psychogenen)

Pseudostatus

Weitere DD beinhalten: Bei motorischen Entuerungen: akute dystone Reaktion, andere paroxysmale Be-

wegungsstrungen Bei psychischen Vernderungen: Vergiftungen, Drogenkonsum, akute Psychose

Zustzlich zu einer ausfhrlichen Anamnese hilft hier vor allem das EEG

Klassifikation ILAE Task Force Klassifikation definiert folgende Typen des SE:

Generalisierter Status epilepticus Generalisierter tonisch-klonischer SE Klonischer SE Tonischer SE Myoklonischer SE Absence-Status

Fokaler Status epilepticus Epilepsia partialis continua (Kojewnikow) Aura continua Limbischer SE (psychomotorischer Status) Hemikonvulsiver Status mit Hemiparese

Komplexitt der verschiedenen Status-Formen (jede Art von Anfall kann sich auchals Status manifestieren!) wird eher in einer semiologisch orientierten Klassifikationdeutlich.

Im Hinblick auf Therapieempfehlungen ist dagegen eine vereinfachte operationa-lisierte Klassifikation (wie im PCS verwendet) sinnvoll: Konvulsiver SE (tonisch-klonisch, klonisch, tonisch, hemikonvulsiv) Fokaler SE (fokal motorisch, komplex-fokal, Aura continua) Absence-Status, myoklonischer Status Eventuelle DD

Komplikationen Durch Anfallsaktivitt an sich Durch Nebenwirkungen der Behandlung Beides betrifft hauptschlich den generalisierten konvulsiven SE Mgliche Komplikationen sind:

Hyperpyrexie Azidose Respiratorische Probleme (durch Aspiration oder als Medikamenten-Nebenwir-

kung) Kardiale Arrhythmien Hypoxie Rhabdomyolyse Leber- oder Nierenversagen

A.02 Status epilepticus 25

Prognose Bedingt durch tiologie Berichtete Mortalitt bei konvulsivem SE liegt bei 311%

Todesflle traten nicht in der Akutphase des SE, sondern im Abstand von 1530Tagen bei zumeist akut symptomatischer tiologie auf.

Dauerhafte Morbiditt wird mit 1025% beziffert. Sie kann jedoch bei sehr prolongierten Episoden bis zu 50% betragen. An erster Stelle steht hier die Entwicklung einer chronischen Epilepsie.

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Intravenous sodium valproate versus diazepam infusion for the control of refractorystatus epilepticus in children, 2007

Medikamenten-Informationen Chloralhydrat S. 745 Clonazepam S. 748 Diazepam S. 756 Lorazepam S. 800 Midazolam S. 810 Phenobarbital S. 824 Phenytoin S. 826 Propofol S. 835 Pyridoxin S. 838 Thiopental S. 847 Valproinsure S. 853

A.02 Status epilepticus 27

Anamnese Medikamentenanamnese Exposition zu Neuroleptikum oder sonstiger antidopaminerger Medika-

tion Serotonin-Wiederaufnahmehemmer Biperideneinnahme Kokainmissbrauch HIV Vorangegangene dystone Reaktion Angabe eines pathognomonischen Krpergefhls Schluckstrung Schlundkrampf Zungenschwellung

Klinische Untersuchung Okulomotorik Intraorale Inspektion Bewegungsmuster

Symptome: Laryngospasmus Dysarthrie Dyspnoe

Akute dystone Reaktion mit vitaler Behandlungsindikation

Symptome: Oro-bucco-linguale Dyskinesien Zervikale Dystonie Pharyngeale Dystonie Extremittendystonie Rumpfdystonie Okulogyre Krise

Akute dystone Reaktion mit dringender Behandlungsindikation

Hufige Biperideneinnahme Simulationsmglichkeit differenzialdiagnostisch bedenken Ansonsten bei entsprechenden Symptomen Therapie einleiten

Spontane Rckbildung, wenn Patient unbeobachtet ist Dissoziative Bewegungsstrungen differenzialdiagnostisch bedenken(Dystone Syndrome exazerbieren in angstbesetzten Situationen und bil-den sich unter Entspannung zurck. Diese Eigenschaft dystoner Syndromesollte daher nicht als Hinweis auf eine Konversionsstrung gelten.)

A.03 Akute dystone Reaktion PCS-Diagnose1/1 Notfall-/Intensivmedizin

28

A.03 A

kute dystone Reaktion

Dringende Behandlungsindikation(hufig)

Anticholinergikum (z.B. Biperiden langsam i.v. 0,050,1mg/kg [max. 5mg/6 h])oder Antihistaminikum (z.B. Promethazin i.v. 0,51mg/kg/ED [max. alle 46 h])

Bei Symptompersistenz nach 30 min Wiederholungsgabe Bei Symptompersistenz nach 60 min Medikament wechseln Dosiseskalation unter intensivmedizinischen Bedingungen Bei weiterem Nichtansprechen Diagnose berprfen Differenzialdiagnosen erwgen

Vitale Behandlungsindikation(extrem selten!)

Sauerstoffgabe Benzodiazepin (z.B. Diazepam 510mg oder Lorazepam 0,1mg/kg [fraktioniert 2mg,

max. 4mg/ED])und Anticholinergikum (z.B. Biperiden langsam i.v. 0,050,1mg/kg [max. 5mg/6 h]) Engmaschige berwachung ber 24h

Bei Symptompersistenz Wiederholungsgabe nach 1530 min Dosiseskalation unter intensivmedizinischen Bedingungen Bei weiterem Nichtansprechen Diagnose berprfen Differenzialdiagnosen erwgen Ultima ratio: Tracheotomie

A.03 Akute dystone Reaktion PCS Therapie1/1 Notfall-/Intensivmedizin

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A.0

3 A

kute

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