Back up Slides

Mit freundlicher Unterstützung von Alexion und GSK !

Wie gutartig ist „nicht-maligne“?

Dr.med. B. Höchsmann

Institut für Klinische Transfusionsmedizin und

Immungenetik Ulm, DRK-Blutspendedienst Baden-

Württemberg – Hessen

Institut für Transfusionsmedizin, Universität Ulm

Patientenfrage:

Warum sagen die Ärzte

immer die AA/PNH ist keine

bösartige Erkrankung?

Komplikationen können

doch zum Tode führen?

Die nicht-maligne Hämatologie -

ein zahnloser Tiger?

Prävalenzen nicht-maligner

hämatologischer Erkrankungen

Prävalenz pro

Million

Thrombophilie (Antithrombin-III-Mangel/Protein-C-

Mangel/ Faktor-V-Leiden-Mutation)

60.000

Ery-Membrandefekte (Sphärozytose/Elliptozytose) 800

Autoimmunhämolysen 300

Hämophilie (bei Männern) 167

ITP 100

Mikroangiopathische Hämolysen 30

PNH 16

Aplastische Anämie 5

Erythrozyten-Enzymdefekte (Pyruvatkinase-/

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase–Mangel)

67

Über den Tellerrand hinaus….

2 Milliarden Menschen haben nach WHO Kriterien eine Anämie

706.000 anämiebedingte Todesfälle im Kontext von Geburten/Jahr

The Lancet, Vol 378, 2011

……und zurück

Andere Schätzungen:

bei Männern: 1-2%

bei Frauen im gebärfähigen Alter: 5-10%

Zunehmend mit dem Alter

bei > 85 Jährigen: 20-26% 1/3 Anemia of chronic disease 1/3 Eisen/Folsäure/VitB12-Mangel

1/3 unklar (30-50% multifaktoriell)

http://www.who.int; Busti F et al. 2014; Frontiers in Phamacology Vol 5 (83) 1-9; Guralnik J.M. et al

2004; Blood 104, 2263-2268; Petrosyan I et al 2012 Eur J Int Med 23; 524-528

Laut WHO in Deutschland Prävalenz der Anämie: ca 14%

Nur häufig oder auch „bößartig“?

„Er will nur spielen“

Überlebensraten bei nicht-malignen

hämatologischen Erkrankungen : AA

• Medianes Überleben < 6 Monate

• 60-70% der Patienten verstarben in den

ersten zwei Jahren nach Therapiestart

Li, Alter, Nathan Blood 1972

Die Diagnose ist entscheidend für die

Prognose

• Klinische Untersuchung und Anamnese

• Differentialblubild mikroskopisch

• Retikulozyten

• Hämolyseparameter

• Eisenstoffwechsel, Vitamin B12, Folsäure

• Eventuell weiterführende Diagnostik (Hämocult,

Endoskopie, Knochenmarkdiagnostik,

Gerinnungsstatus)

Ursachen von Zytopenien: Quantität und Qualität

Bildung Abbau

Peripherer Umsatz

=> Bildung im Knochenmark

Bildungstörung im

Knochenmark

Back up Slides

Mit freundlicher Unterstützung von Alexion und GSK !

Prof. em. Dr. med.

Hermann Heimpel

* 29.09.1930

† 07.10.2014

Acquired Aplastic Anemia

Prof. em. Dr. med.

Hermann Heimpel

* 29.09.1930

† 07.10.2014