Intrauterine Ballondilatation der kritischen Aortenstenose Arzt W., Tulzer G. Institut für...

Intrauterine Ballondilatation der kritischen Aortenstenose

Arzt W., Tulzer G.Arzt W., Tulzer G.Institut für Pränatalmedizin / KinderherzzentrumInstitut für Pränatalmedizin / Kinderherzzentrum

Landesfrauen- und Kinderklinik, LinzLandesfrauen- und Kinderklinik, LinzWien, 23.9.2005Wien, 23.9.2005

Institut f. Pränatalmedizin, LinzInstitut f. Pränatalmedizin, Linz

„Blutfluss“-Theorie der Herz- entwicklung:

„„simple“ anatomische simple“ anatomische (obstruktive) Läsion während der (obstruktive) Läsion während der

Morphogenese Morphogenese

Veränderungen der Druckverhältnisse und des

Blutflusses

komplexe postnatale Malformation des Herzens

frühe Aortenstenose

HLHS

Reduktion des Blutflusses im linken Herzen

Unterentwicklung des LV


Intrauterine Valvotomie bei fetaler Pulmonalatresie (Linz, Oktober 2000):

Arzt W, Tulzer G et al.: Invasive intrauterine treatment of pulmonary atresia/intact ventricular septum with heart failure Ultrasound Obstet Gynecol 2003 Feb; 21(2):186-8

Wachstum PV, RV, TV

biventrikulärer Kreislauf

Besserung der Herzinsuffizienz

Überleben ermöglicht


(Kritische) Aortenstenose:

Häufigkeit:Häufigkeit: 2-3% aller Vitien2-3% aller Vitien Vorkommen:Vorkommen: isoliert oder komb. m. AIS, MV-Anomalien,isoliert oder komb. m. AIS, MV-Anomalien, (VSD)(VSD) Arten:Arten: subvalvulär, valvulär, supravalvulärsubvalvulär, valvulär, supravalvulär Folgen:Folgen: LV Dysfunktion, Myokardschädigung, LV Dysfunktion, Myokardschädigung,

Endokard-Endokard- fibroelastosefibroelastose,, kein Wachstum des li. kein Wachstum des li. Herzens Herzens mehr mehr HLHS HLHS

unauffällig nach Geburt, ohne (Palliativ-)Operation nicht überlebensfähigunauffällig nach Geburt, ohne (Palliativ-)Operation nicht überlebensfähig Wiederholungsrisiko:Wiederholungsrisiko: nach 1 Kind nach 1 Kind – 2%– 2%

nach 2 Kindern nach 2 Kindern – 6%– 6% Mutter betroffen Mutter betroffen – 13-18%– 13-18% Vater betroffen Vater betroffen – 3%– 3%


Diagnose Aortenstenose:

LVLV: : normal groß oder dilatiert, sich schwach kontra-normal groß oder dilatiert, sich schwach kontra-hierend, hypertrophe Wändehierend, hypertrophe Wände

erhöhte Echogenität der Wände + erhöhte Echogenität der Wände + PapillarmuskelnPapillarmuskeln (Endokardfibroelastose)(Endokardfibroelastose)

AV:AV: verdickt, (bikuspid oder unikuspid), verdickt, (bikuspid oder unikuspid), Doppler: turbulenter Flow mit erhöhter VmaxDoppler: turbulenter Flow mit erhöhter Vmax

Aortenwurzel:Aortenwurzel: kleiner als normalkleiner als normal MV:MV: eingeschränkte Beweglichkeit, oft MS od. MIeingeschränkte Beweglichkeit, oft MS od. MI Herzspitze:Herzspitze: wird von RV, der normal wächst, gebildet wird von RV, der normal wächst, gebildet Vorhofebene:Vorhofebene: Li-Re-ShuntLi-Re-Shunt Aortenbogen:Aortenbogen: retrograder flowretrograder flow


Hypoplastisches Links-Herz-Syndrom (HLHS):

univentrikulärer Kreislaufuniventrikulärer Kreislauf (: LV kann Systemkreislauf nicht (: LV kann Systemkreislauf nicht aufrecht erhalten)aufrecht erhalten)

nur nur PalliativoperationPalliativoperation möglich (Stage 1,2,3 nach Norwood) möglich (Stage 1,2,3 nach Norwood) relativ relativ hohe chirurgische Mortalität + Morbiditäthohe chirurgische Mortalität + Morbidität in Kindheit + Jugend: in Kindheit + Jugend: wenig Unterschiedwenig Unterschied durch erhöhten ZVD: durch erhöhten ZVD: Schädigung der OrganeSchädigung der Organe (Leber, Niere,...) (Leber, Niere,...) später: später: Gefahr des KreislaufversagensGefahr des Kreislaufversagens LangzeitprognoseLangzeitprognose unbekannt (ältester Pat. dzt. 25Jahre) unbekannt (ältester Pat. dzt. 25Jahre) reduzierte reduzierte LebenserwartungLebenserwartung


Operation nach Norwood:


Diagnose HLHS:

LV:LV: klein od. fehlend, schwach klein od. fehlend, schwach kontrahierend, hyperechogen kontrahierend, hyperechogen

kein antegrader flow über kein antegrader flow über AVAV Ao. ascendens:Ao. ascendens: hypoplastischhypoplastisch li. Vorhof:li. Vorhof: kleinerkleiner Vorhofebene:Vorhofebene: LiRe-ShuntLiRe-Shunt Aortenbogen:Aortenbogen: retrograder flowretrograder flow oft mit oft mit Mitralatresie / AortenatresieMitralatresie / Aortenatresie kombiniert kombiniert ohne (Palliativ-)Operation: nicht lebensfähigohne (Palliativ-)Operation: nicht lebensfähig


3 Fragen vor Aortenklappen- Intervention:

1) Kann fetale Echokardiographie 1) Kann fetale Echokardiographie Feten mit AS erkennen, die Feten mit AS erkennen, die im HLHS enden ?im HLHS enden ?

2) Kann die 2) Kann die Aortenklappendehnung sicher und erfolgreichAortenklappendehnung sicher und erfolgreich durchgeführt werden ?durchgeführt werden ?

3) Kann eine erfolgreiche Dilatation normale Flussverhältnisse 3) Kann eine erfolgreiche Dilatation normale Flussverhältnisse wiederherstellen, um ein wiederherstellen, um ein normales Wachstum des linken normales Wachstum des linken HerzensHerzens zu ermöglichen (postnatal kaum mehr Wachstum zu ermöglichen (postnatal kaum mehr Wachstum möglich)?möglich)?


Literatur:

12 Aortenklappendilatationen12 Aortenklappendilatationen

Kohl T, Sharland G, Allan LD et al: World experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstruction Am J Cardiol 2000; 85:1230-33

7 technisch erfolgreich (Aortenstenosen)

1 überlebendes Kind

5 technisch erfolglos

1 überlebendes Kind (postp. Op.)

10 tote Kinder

6 Herzínsuffizienz oder postpartal

4 <24h nach Eingriff: Blutung, Bradykardie


liveborn 2ventricle heart

n=3

liveborn

HLHS n=6

in utero demise

n=2

still in utero n=3

liveborn HLHS n=3

termination n=1

premature or in utero demise

n=2

technical success n=14

technical failure n=6

termination n=1

liveborn HLHS

n=3

declined procedure n=4

in utero valvuloplasty n=20

Tworetzky W. et al.: Balloon Dilatation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004; 110:2125-2131

24 Feten mit Aortenstenose (Boston):

percutaneous n=10

Laparotomie n=10


liveborn 2ventricle heart

n=7

liveborn HLHS

n=13

in utero demise <72h

n=2

still in utero n=2

liveborn HLHS n=3

termination n=1

premature (HLHS) or in utero demise

n=2

technical success n=27

technical failure n=7

termination n=2

liveborn HLHS

n=4

declined procedure n=6

in utero valvuloplasty n=34

40 Feten (Update IV/2005):

in utero n=1

in utero demise >72h

n=3


Wachstum der Linksherzstrukturen (MV, AV, AA):

kein Eingriff oder erfolglos

erfolgreicher Eingriff

Tworetzky W. et al.: Balloon Dilatation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004; 110:2125-2131


Kritische valvuläre Aortenstenose (AS)Fall 1:

Herzecho 27.SSW.:Herzecho 27.SSW.: dilatierter, sich kaum kontrahierender LVdilatierter, sich kaum kontrahierender LV Endokardfibroelastose (EFE)Endokardfibroelastose (EFE) verdickte Aortenklappe, enger Ausflusstraktverdickte Aortenklappe, enger Ausflusstrakt kritische AS 1,7 m/skritische AS 1,7 m/s Mitralinsuffizienz Grad II – 4 m/sMitralinsuffizienz Grad II – 4 m/s retrograder Fluss im Aortenbogenretrograder Fluss im Aortenbogen restriktives Foramen ovalerestriktives Foramen ovale fetaler Aszites!fetaler Aszites!


Optionen / Aufklärung:

nichts tun:nichts tun: wahrscheinlich IFT / bei Überleben wahrscheinlich IFT / bei Überleben single ventricle = HLHSsingle ventricle = HLHS

entbinden:entbinden: sehr hohe Mortalitätsehr hohe Mortalität Versuch intrauterine Dilatation:Versuch intrauterine Dilatation: Eingriffsrisiko ???Eingriffsrisiko ???

von Eltern ausdrücklich gewünscht


Ziel des geplanten Eingriffs:

größere Überlebenschancen Verlängerung der SS-Dauer Verbesserung der Hämodynamik Wachstum des LV durch bessere Füllung bessere Chancen für biventrikulären Kreislauf Verhinderung eines HLHS normale LV Anatomie + Funktion bei Geburt

intrauterine Dilatation der Aortenklappe intrauterine Dilatation der Aortenklappe


Probleme / Risiken des Eingriffs:

mütterliche:mütterliche: VollnarkoseVollnarkose Blasensprung/WehenBlasensprung/Wehen PlazentalösungPlazentalösung

fetale:fetale: Zugangsweg: transthorakal (US) Zugangsweg: transthorakal (US) Lage, Bewegungen des FetenLage, Bewegungen des Feten Größenverhältnisse des HerzensGrößenverhältnisse des Herzens AV sehr klein, schwer erreichbarAV sehr klein, schwer erreichbar IFT durch Blutung/Bradykardie/ IFT durch Blutung/Bradykardie/

ThrombusThrombus ??????????


Vorbereitung:

Atropin Atropin (0,02 mg/kg)(0,02 mg/kg) Epinephrin Epinephrin (0,01 - 0,03 mg/kg)(0,01 - 0,03 mg/kg) BlutBlut AntiarrhythmikaAntiarrhythmika Instrumentarium:Instrumentarium: Nadel: Nadel:

18G / 1,25 mm mit 17,9 cm Länge (mit 18G / 1,25 mm mit 17,9 cm Länge (mit Mandrin, Mandrin, ohne Schliff)ohne Schliff)

Koronarballonkatheter: Koronarballonkatheter: 3 mm Ballondurchmesser / 3 mm Ballondurchmesser / 10 mm Ballonlänge mit Drahtführung 10 mm Ballonlänge mit Drahtführung


Schema des Eingriffs:


Postinterventioneller Verlauf Fall 1:

antegrader Fluss im antegrader Fluss im AortenbogenAortenbogen

Ascites nach 1 Woche Ascites nach 1 Woche verschwundenverschwunden

Digitalis für das Kind über die Digitalis für das Kind über die SchwangereSchwangere


Outcome Fall 1:

Sectio Sectio 35.SSW.35.SSW. - 7.3.2005 - 7.3.2005 (Z.n.Sectio wegen vorz. Blasensprung + Wehenschwäche)(Z.n.Sectio wegen vorz. Blasensprung + Wehenschwäche)

Kind:Kind: 2570g 46cm Knabe 2570g 46cm Knabe pH art 7,32 / ven 7,36 pH art 7,32 / ven 7,36 Apgar 9/10/10Apgar 9/10/10


Postpartaler Verlauf Fall 1:

ProstinProstin 3.LT:3.LT: BallondilatationBallondilatation erfolglos erfolglos

(nach 1 Woche 120mm Hg (nach 1 Woche 120mm Hg Gradient)Gradient)

14.LT:14.LT: Ross-Konno OPRoss-Konno OP 21.LT:21.LT: Ende IntensivstationEnde Intensivstation 26.LT:26.LT: EntlassungEntlassung letzte Kontrolle: 13.7.2005letzte Kontrolle: 13.7.2005

- normale LV-Funktion - keine relevante MI

BIVENTRIKULÄRER KREISLAUF

6 Monate


Ross-Konno-Operation:

Aortenklappenersatz durch körpereigene Pulmonalklappe + Ersatz Aortenklappenersatz durch körpereigene Pulmonalklappe + Ersatz der Pulmonalklappe durch klappentragendes Pulmonalishomograft der Pulmonalklappe durch klappentragendes Pulmonalishomograft (Ross-Operation)(Ross-Operation)

Aortoventrikuloplastik: plastische Erweiterung von Aorta + LV Aortoventrikuloplastik: plastische Erweiterung von Aorta + LV (Konno-Operation)(Konno-Operation)


Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 2:

Herzecho 34.SSW.:Herzecho 34.SSW.: nahezu Aortenatresienahezu Aortenatresie dysplastische Mitralklappedysplastische Mitralklappe Mitralinsuffizienz 4,8 m/sMitralinsuffizienz 4,8 m/s retrograder Fluss im Aortenbogenretrograder Fluss im Aortenbogen kein Asziteskein Aszites


Outcome Fall 2:

Sectio Sectio 37.SSW.37.SSW. - 5.4.2005 - 5.4.2005 (Z.n. 2x Sectio: 1x Notsectio – Totgeburt)(Z.n. 2x Sectio: 1x Notsectio – Totgeburt)

Kind:Kind: 2410g 46cm Knabe 2410g 46cm Knabe pH art 7,33 / ven 7,34 pH art 7,33 / ven 7,34

Apgar 9/9/10 Apgar 9/9/10


Postpartaler Verlauf Fall 2:

ProstinProstin 2.LT:2.LT: Ballondilatation Ballondilatation erfolgloserfolglos 7.LT:7.LT: Ross-Konno OP + Ross-Konno OP +

PapillarmuskelspaltungPapillarmuskelspaltung (EFE)(EFE) 23.LT:23.LT: Mitralklappenplastik Mitralklappenplastik

(wegen MI IV)(wegen MI IV) 55.LT:55.LT: EntlassungEntlassung letzte Kontrolle 22.8.2005letzte Kontrolle 22.8.2005

- normale LV-Funktion - MI II - gering erhöhter PA Druck

BIVENTRIKULÄRER KREISLAUF


Komplikationen Fall 1/2:

keine Bradykardiekeine Bradykardie passagerer Perikarderguss nach Eingriffpassagerer Perikarderguss nach Eingriff keine weitere Blutungkeine weitere Blutung kein Thrombuskein Thrombus keine Frühgeburtsbestrebungen (Wehen/ PROM): keine Frühgeburtsbestrebungen (Wehen/ PROM):

Entlassung nach 2 bzw. 3dEntlassung nach 2 bzw. 3d


Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 3:

Herzecho 26.SSW.:Herzecho 26.SSW.: kritische valvuläre AS (z.B. HLHS)kritische valvuläre AS (z.B. HLHS) Eingriff wegen ungünstiger Kindeslage nicht gelungen !!!Eingriff wegen ungünstiger Kindeslage nicht gelungen !!! keine Komplikationen nach dem Eingriffkeine Komplikationen nach dem Eingriff Outcome:Outcome: sek. Sectio 39.SSW. - 25.8.2005sek. Sectio 39.SSW. - 25.8.2005 (wegen Bradykardie)

2530g 45cm Knabe // Apgar 8/9/92530g 45cm Knabe // Apgar 8/9/9- HLHS- 3 Palliativoperationen

nach Norwood

UNIVENTRIKULÄRER KREISLAUF


„Blutfluss“-Theorie der Herzentwicklung:

„„simple“ anatomische simple“ anatomische (obstruktive) Läsion während der (obstruktive) Läsion während der

Morphogenese Morphogenese

Veränderungen der Druckverhältnisse und des

Blutflusses

komplexe postnatale Malformation des Herzens

frühe Aortenstenose

HLHS

Reduktion des Blutflusses im linken Herzen

Unterentwicklung des LV

intrauterine Intervention

biventrikulärer Kreislauf


Fehlbildungen, die zum HLHS führen können:

einer intrauterinen Intervention zugängig:einer intrauterinen Intervention zugängig: kritische valvuläre Aortenstenosekritische valvuläre Aortenstenose vorzeitiger Verschluss des Foramen ovalevorzeitiger Verschluss des Foramen ovale

eher nicht einer Intervention zugängig (?):eher nicht einer Intervention zugängig (?): komplette Lungenvenenfehleinmündungkomplette Lungenvenenfehleinmündung MitralklappenstenoseMitralklappenstenose unbalanzierter AV-Kanalunbalanzierter AV-Kanal


Probleme / Limitationen bei fetalen Interventionen am Herzen:

ungünstigeungünstige Lage des Feten !!!Lage des Feten !!! mütterliche Bauchdecke, Plazenta (weiter Weg) mütterliche Bauchdecke, Plazenta (weiter Weg) Imaging Imaging Bewegungen des Feten Bewegungen des Feten technische Ausrüstungtechnische Ausrüstung kein Tiermodell verfügbarkein Tiermodell verfügbar oft (zu?) späte Zuweisungoft (zu?) späte Zuweisung Patientenselektion schwierigPatientenselektion schwierig kein standardisiertes postnatales Vorgehenkein standardisiertes postnatales Vorgehen

ev. Laparotomie


Zusammenfassung:

intrauterine Valvotomie der AV durchführbar (Kooperation Pränatalmediziner-

Kinderkardiologe)

Dekompression des LV

Besserung der Herz- insuffizienzzeichen

Überleben des Kindes ermöglicht

Wachstum von AV, MV, AA, LV

günstige Beeinflussung des natür-lichen Verlaufs eines Herzfehlers

(Verhinderung HLHS!!!)

biventrikulärer Kreislauf! (normale LV Anatomie +

Funktion bei Geburt)

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