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TABELLENSKRIPTE ZUM 2. STEX Innere Medizin – Hämatologie

Fit für das Zweite Stex

Autoren: Melanie Königshoff (MEDI-LEARN) und Malte Plato (MEDI-LEARN)

Medi-Learn-Skript: Fakten einfach besser drauf haben...

Innere Medizin - Hämatologie

Innere Medizin - Hämatologie 1

Einführung Innere Medizin - Hämatologie

Vorwort Bei einer Lernzeit von drei bis sechs Monaten für das zweite Staatsexamen wird man kurz vor dem Prüfungstermin kaum noch die Einzelheiten zu allen Fächern parat haben, so dass kurz vor dem 2. Stex eine Wiederholung notwendig wird. Genau für diese Lernphase wurden die "Tabellenskripte zum 2. Stex" konzipiert.

Die einzelnen Fächer werden in Tabellenform so kurz und knapp wie möglich zusammengefasst. Dabei ist besonderes Augenmerk auf die IMPP-relevanten Fakten gelegt worden. Damit wird sichergestellt, dass man in der Wiederholungsphase keine unnötige Zeit verschwendet und nocheinmal schnell die examensrelevanten Themen repetitieren kann.

Die "Tabellenskripte zum 2.Stex" sind dabei nicht primär als Lehrbuch vorgesehen, sondern explizit auf die Wiederholungsphase ausgerichtet. Es empfiehlt sich zunächst aus einem Fachbuch zu lernen und dann das Fach zu kreuzen. Parallel zur Lernphase bieten die "Tabellenskripte zum 2.Stex" die ideale Möglichkeit, den Überblick über die einzelnen Fächer zu behalten bzw. zu bekommen und die IMPP relevanten Fakten zu sichten. Empfehlenswert ist es, sich die Tabellen während der Lernphase farblich aufzuarbeiten, um die Orientierungsmöglichkeiten im Dokument zu vereinfachen (z.B. Überschriften mit einem Textmarker kennzeichnen).

Während des Kreuzens kann man einen kurzen Blick auf die "Tabellenskripte zum 2.Stex" werfen, um sich ohne großen Zeitaufwand schnell und sicher die "Vokabeln" wieder ins Gedächtnis zu rufen. Selbiges bietet sich in der Endphase der Lernzeit zur Wiederholung der erarbeiteten Fächern an.

Neben der Wiederholung der einzelnen großen Fächer, können auch kleinere Gebiete, die aus Zeitmangel oft nicht mehr gelernt werden können, mit Hilfe der "Tabellenskripte zum 2. Stex" in groben Zügen erfasst werden.

Der Aufbau der Skripte orientiert sich vorwiegend an den einzelnen Krankheitsbildern, die in einer max. fünfspaltigen Tabelle dargestellt werden (Name, Ursache, Symptome, Diagnostik, Therapie). Dieser Aufbau zieht sich durch das ganze Skript. Dabei war es notwendig, an manchen Stellen etwas von diesem Schema abzuweichen. Falls man sich - wie zum Beispiel in "Arbeitsmedizin" - wirklich nur einen Stoffnamen mit dem dazugehörigen Krankheitsbild merken muss, macht es keinen Sinn, eine Therapie zu erklären, die noch nie vom IMPP gefragt wurde. In so einem Punkt wurde dann darauf Wert gelegt, die Fakten so darzustellen, dass sie auf einen Blick erfassbar sind, wobei explizit nur die IMPP-relevanten Punkte integriert wurden.

Da die "Tabellenskripte zum 2. Stex" aktuell unter Einbeziehung der letzten schriftlichen Examina entstanden sind, kann sich an der ein oder anderen Stelle einmal aufgrund des zeitlichen Drucks ein Rechtschreibfehler eingeschlichen haben. Wir freuen uns auf Anmerkungen aus der Leserschaft, die die weitere Überarbeitung der "Tabellenskripte zum 2.Stex" vereinfachen. Euer Medi-Learn Team [email protected] P.S.: Wir empfehlen weiterhin die Lektüre der Artikelserie “Lernen wie die Profis”, die Online kostenlos unter der folgenden Adresse verfügbar ist: http://www.medi-learn.info/seiten/basismodul/Detailed/273.shtml




Strörungen des erythrocytären Systems Hämolytische Anämien Corspuskulär Extracorpusculär • Membrandefekte

à heriditäre Syphärocytose à paroxysmale nächtl. Hämoglobinurie

• Immunhämolytisch à autoimmunhämolytisch à Blutgruppenunverträglicheit à M- haemolyticus neinatorum

• Enzymdefekte à GLDH-Magenl

• mechanisch à Herzklappenersatz à Mikroangiopathie

• Hb-Defekte à Thalassämie à Sichelzellanämie

• toxisch à Sulfonamide, Anilin, Gifte

• parasitär: à Malaria

Erythropoese-Störungen • Hb-Synthesestörungen à Eisenmangel à Eisenverwertung (Siderochresie) à sek. Anämien (Tumor, Infekte, Niere, chron. Blutverlust)

• DNS-Sythesestörungen à megaloblastäre Anämie

• Hämopoesestörungen à Panmyelopathie à Markinfiltrationen

Allgemein Symptome: - ⇓ Leistung - Belastungstachycardy - Dyspnoe - Herzspitzenstoß - Kopfschmerz - konjumktivale Minderperfusion - Blässe

DD: • hypochrom-mikrocytär à Eisenmangel, Eisenverwertung • normchrom-normocytät à Hämolyse • hyperchrom-makrocytär à Mangel Vit.B12, Folsäure




Hämolytische Anämien allgem. - ⇑ Eryabbau à ⇓ Erylebensdauer (<

120 d) - à Anämie à Hypoxie - à ⇑ Erythopetin à Reticulocytose • ⇑ Hb • ⇑ Bilirubin • ⇑ LDH

falls Hämolyse intravaskulär: à Ursache extrakorpuskulär falls Hämolyse extravaskulär à Ursache korpuskulär

Heriditäre Sphärocytose à autosom.-dom. à 1:5000

Störung der Erymembran à ⇓ osmot. Resistenz à Na+H2O-Einstrom in Zelle à starre Kugelb bleiben in Milz hängen

Symptome: - Splenomegalie (10fach) - Ikterus - Manifestation von Zeit zu

Zeit

Diagnose • RÖ: Bürstenschädel • Blut: - normo bis hyperchrom - Sphärocyten (keine centrale

Aufhellung) • ⇓ osmat. Resistenz

Ther.: nicht kausal Splenektomie

G6PDH-Mangel - enzymopoemische hämolyt. A. à x-chrom-rez. à häufig CAVE: BOHNENà Favismus

G6PDH-Mangel à ⇓ NADPH à ⇓ Glutathion à ⇓ Redox-System à Krise bei oxydierenden Substanzen Symptomauslösung nach Medikanteneinnahme

Symptome: 2-3 d nach Med. à Hämolyt. Krise à Hbämie à Hburieà à ⇑ Erypoese à Reticulocytose

Diagnose: - tropfenförmige Erys

(Dakyrocaten) mit Heinz-Innenkörperchen

(Brillant-Kriselblau)

Thalassämie à autosomal-dom. à homocygot=T.major à heterocygot=T.minor à Mittelmeerraum

Hb-Defekt: Fehlerhafte Produktion von α/ß Kette

Symptome: T.minor: oft keine T. major: • ⇑ Erythropoese à Skelettveränderungen • extramedulläre Blutbildung à Hepatosplenomegalie • Wachstumsstörungen • ⇑Eisenreorption + ⇑ BlutVol. • auch Organhämosiderose

Diagnose: • Blut: - hypochrom-microcytär - Targetzellen • Hb-Elektrophorese: - viele Hb-Ketten (HbF⇑ bei

homocygot)

T.minor: gute Prognose Ther. T. major: ab 1. LJ Transfusionen CAVE: Eisenüberladung (Hämosiderose) à Chelattherapie mit Desferroxamin KM-Transplantation




Hämolytische Anämien 2 Sichelzellanämie à autosom.-dom.

defekte Bildung der Hb-ß-Kette à Glutamin durch Valin ausgetauscht an Position 6 à HbS-Bildung (reduzierende Wirkung) bei Hpoxie: Polymerbildung à Sichelform der Erys • à Gefäßverschlüsse • à ⇑ Abbau in Milz à Milzinfarkte, Milzschrumpfung

Symptome: • Gefäßokklusionen distal Infarkte

Diagnose: • Blut: - Sichelzellen (Drepanocyten) - Aniso- und Poikilocytose - ⇑ Retikulos (bei heterocygoten

erst in Hypoxie) • KM: - ⇑ Hämopoese • HbS in Hb-Elektrophorese

Ther.: • sofort Intensivtherapie • Austauschtransfusion homocygot: ⇓ Lebense.

paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie à ERWORBEN

somatische Muation einer Stammzelle im KM à Membran empfindlch auf Komplement, besonders bei CO2⇑ (Schlaf) à Komplementaktivierung à Hämolyse à fakult. HbUrie

• HbUrie

- ⇓ Säureresistenz der Membran

- in vitro Hämolyse bei pH6,7

autoimmunhämolytische Anämie - idiopathisch - symptomatisch

Auto-Ak´s gegen Erys à Hämolyse

indirekter/direkter Coombs-Test

1.) Wärme-Ak à CLL à α-Methyl-Dopa

inkomplette IgG à extravaskulärer Abbau durch Makroph. in Milz und KM

• Splenomegalie • Hämolyse

MdW: • Immunsuppression • evtl. Splenektomie • Transfusion

2.) Kälte-Ak beginnt ab < 30°C (Optimum 0°C) IgM à Komplementbindung à intravaskuläre Hämolyse in Peripherie

• Akrocyanose • Raynaud-Syndrom • Hb-Urie • chron. hämolyt. Anämie • Leukopenie

KEINE KÄLTE KEINE GLUCOCORTICOIDE




Anämien aufgrund gestörter Erythropoese grundsätzlich zu Eisen: 4g Eisen /Mensch 75% in funktionell aktiven Verbindungen 25% Speichereisen: Ferritin im Serum (wenig) /KM; Hämosiderin im KM Transferrin: Eisentransportprotein (bei Eisenmangel relativ vergrößert) TEBK(Transferrineisenbindungskapazität): bei Eisenmangel erniedrigt < 10% Eisenmangelanämie à versch. Ursachen (u.a. chron Blutungen, SS, Malabsorption)

1. Entleerung Speicher (sinkendes Serumferritin)

2. ⇓ Serumeisen, sonst normales BB (Eisendefizitäre Erythropoese)

3. Eisenmangelanämie

Sympt.: • Blässe • Allgemeinsympt. • Gewebssymptome: - Mundwinkelrhagaden - Haut- Mucoasaatrpohie - Wuchsstörungen: Haut,

Haare, Nägel - Zungenbrennen, Dysphagie

Diagn. • Labor: - ⇓ Serumferritin - ⇓ Serumeisen - ⇑ Transferrin - ⇓ TEBK - ⇓ Hb - ⇓ Retikulos - mikrocytär-hypochrom

Ther.: kausal: Grunderkrankung ORAL: Eisen-II-Substitution: 100mg/d

Megaloblastäre Anämie Mangel an Vit.B12 oder Folsäure - Zungenbrennen (glossitis Hunter/ Nacktzunge)

- Zottenatrophie im Darm - PNP - funikuläre Myelose

- hyperchrom-makrocytär - Leuko- und Thrombopenie - Aniso-/Poikilocytpose - übersegmentierte Granulos(auch

KM) - KM: polychromatische

Megaloblasten

lebenslange parenterale Substitution von Vit.B12+Folsäure Depotgabe: alle 6-8 Wo

• Vit. B12-Mangel: - intrinsic-fac.-Mangel

(perniziöse Anämie (M. Biermer))

- Resorptionsstörung

Mangel an Vit. B12 (Cobalamin/extrinsic-factor)) à ⇓ DNS-Syntheseà ⇓ Kernreifung • à ineffektive ⇑ Erythopoese • à ⇓ Granulos • à ⇓ Epithelregeneration im GI-Trakt • à funikuläre Myelose

Nachweis: Achlorhydrie Schilling-Test: orale Gabe Vit.B12 Wiederholung mit intr.fact. à DD: Malabsorption

• Folsäure-Mengel (Vit. B2) - Mangelernährung - Alc. - Medik. - Malabsorption

Mangel an Folsäure: à gleiche Sympt. wie Vit.B12-Mangel außer ZNS (KEINE fun.myelose)

• Vit. B6-Mangel (Pyridoxinmangel)




Anämien aufgrund gestörter Erythropoese Teil 2 Sideroachestische Anämie à versch. Ursachen (Bleiintox., B6-+Folsäuremangel, Alc.)

Störung der Eisenverwertung à Eisen nicht ins Häm eingebaut à hyperplastische, ineefektive Erythropoese à ⇓⇓⇓ Retikulos à Ringsideroblasten CAVE ⇑ Fe-Resorption im Darmà Hämochromatose

- ⇑ Serumeisen - ⇑ Serumferritin

sekundäre Anämien KEIN: ⇑ LDH KEIN ⇑ Bilirubin KEINE Reticulocyten

KEINE EISENGABE • Transfusionen (CAVE: Lungenödem)

1. Niere Niereninsuff. à Mangel an Erythropoetin à gesteigerte Hämolyse (Erys < 120d)

- normocytär-normochrom -

evtl. Erythrpoetin (CAVE: ⇑RR)

2. Tumor Infektionen

Eisenverteilungsstörung: ⇑ Eisenspeicher, KEINE Abgabe ans Blut ⇓ Sideroblasten à „Innerer Eisenmangel“

⇑ KM-Ferritin ⇓ Serumeisen ⇑ Serumferritin DD: Eisenmangelanämie (beides runter) normo-hypchrom




Verschiedens Blutungsanämien 1. akut 1.) Hk normal

2.) wenn Körper H20 ausgleicht ⇓Hk 3.) ⇑ Erythropoetin (nach 7d), dadurch

normalisierung 4.) ⇑ Retikulocyten

• normocytär-normochrom • nach 7-10d: Retikulocyten

- Volumensubst. - Erykonzentrate - Schockbehandlung

2. chronisch à häufigste Ursache einer Eisenmangelanämie

Eisenmangel

• hypochrom-mikrocytär

- Eisen-II-Subst. ORAL

Polycythämia vera à ältere Pats. à 15 Jahre Überleben à selten

Defekt der pluripotenten Vorläuferzelle à Vermehrung: 1. Erys 2. Granulos 3. Thrombos à ⇑ Plasmavolumen à ⇑ Viskosität (Blut wird zäher)

• Vol.belastung à Herzbelastung à Hinsuff à Hypertonie • Thromboseneigung • Plethora= Blutungsneigung • Hepatosplenomegalie allgem: - Kopfschmerz, Schwindel - Ohrensauen - ehstörungen - Hautjucken - sek. Hyperurikämie

• Labor: - ⇑ Erys, Granulos, Thrombos - ⇓ BSG • sek. Hyperurikämie

Aderlässe Allopurinol

sek. Erythrocytose = Polyglobulie à versch. Ursachen (zB Lungenemphysem)

⇑ Erythropoetin à ⇑ HK ACHtUNG: PlasmaVol bleibt gleich

- Zyanose

• ⇑ Hk • ⇑ Hb

- Aderlässe CAVE: Eisenverlust

Hämochromatose Aderlässe




Erkrankungen des weißen Blutbildes Agranulocytose à meist Medikanteninduziert

- ⇑ Infektanfäligkeit - à meist Tonsillitis - ⇑ Temp. Mucosa-Ulcera

• Blut: - isolierte neutropenie bei

realtiver Lymphocytose • KM: - Promyelocyten

Vermeidung von Infektion Antibiose G-CSF GM-CSF

1.) akuter allergischer Typ à Amidopyrin-Typ

allergische Immunreaktion à Neutropenie binnen h à reversibel nach absetzen

• bei disponierten Pats. • dosisunabhängig

2.) schleichender toxischer Typ à Phenothiazin-Typ

tox. Schädigung von Vorläuferzellen im KM nach längerer Medikamenteneinnahme

• ohne Disposition • dosisabhängig

Lymphatisches System

Lymphadenopathie Entzündung im Bereich des Knotens - nicht-maligne weich, dolent maligne hart, indolent Lymphadenitis + Lymphbahnen gerötet




Erkrankungen, die mehrere Zellsysteme betreffen Panmyelopathie (= aplastische Anämie) à idiopath. à Med.: NSAR, Hydantoin; Chloramphenicol, Gold à tox.

⇓Erys, Granulos, Thrombos schleichender Beginn Anämiesymptome

• Blut: - Anämie - Neutropenie - Thrombopenie • KM: vereinzelte Inseln

KM-Transplantation Immunsuppression Transfusion

Hämozytopenie à Strahlen à Zytostatika

1. ⇓Granulos, Thrombos 2. ⇓Erys + ⇓alle Wechselgewebe

Hypersplenismus à Vers.Ursachen:

Überfkt. Milz à Splenomegalie à Panzytopenie

⇑ Infektanfälligkeit Anämie Blutungen

Retikulozytose Thrombozytopenie (Blutungen)

Ektomie

Milzverlust à Op nachTrauma

• ⇑ Infektanfälligkeit à bes.Pneumokokken • OPSI-Syndrom à lebensbedrohliche Sepsis bei Bakteriämie

in Erys. Howell-Jolly-Körperchen (verschwinden falls Nebenmilz) Anfangs: Thrombozytose, Leukozytose

Impfung postOP – Proph.: Pen

Myelodysplastisches Syndrom (MDS) = Präleukämie

Störung aller drei blutbildenden Systeme Anämie Neutropenie Monozytose Thrombozytopenie

⇑Blutbildung: - G-CSF - Erythropoetin - Thrombopoetin Substitution . Thrombos, Leukos KM-/Stammzell-Transplantation




Leukämien akute Leukämien rasche Entwicklung von:

• Müdigkeit, ⇓ Leistung • Nasenbluten, Petechien • Fieber, Soor, Infektionen

BLUT: - ⇓⇓⇓ Thrombos (à

Blutungen) - ⇓ Granulos (à Infektionen) - ⇓-⇑ Leukos - „hiatus leucämicus“: unreife

Blasten und asugereifte Zellen ohne Zwischenstufen erkenntlich

- mäßige Anämie KM: - zellreich - ⇑⇑ Blasten

ohne Bhenadlung tödlich agressive Polychemotherapie (kurativ): 1. Remissionsinduktio

nstherapie à KM-Aplasie

2. Konsolidierungstherapie (Erhaltung): 2-3 Jahre

2a. KM-Transplant + Allopurinol Granulopoese⇑: - G-CSF - GM-CSF

- ALL überwiegend Kinder 90-100% Remission (keine Heilung) 75% Heilung

CAVE: meningeosis leucämica Th: - intrathekal

Methotrxat - Schädelbestrahlung

- AML überwiegebd Erwachsene 70% Remission 20-%30% Heilung

Auer-Stächen Peroxidase-positiv




chronische Leukämien CML à ist chronisch myeloproliferatives Syndrom à mittleres Alter à $ Jahre mittlere Ü-zeit

⇑⇑⇑ Granulopoese à alle Reifungssystufen im Blut zu finden 1. stabile Phase 2. Akzeleration (Leukocytose) 3. terminaler Blastenschub (Exitus)

- allgem. Symptome - Splenomegalie - Oberbauchschmerz - Schmerz bei Druck auf

Sternum - Hämaturie - Knochenschmerz - Lknotenschwellung

⇑⇑⇑ Granulos - bes. eosin. - bes. basophil ⇑⇑⇑ Leukos ⇓ Thrombos (anfänglich ⇑⇑) Linksverschiebung: unreife Blasten im Blut , - bes. Metamyelocyten - Myelocyten ⇓⇓ ALP (alkalische Leukocytenphosphatase) ⇑ LDH ⇑ Harnsäureà Uratnephropathie KM: fettarmes, zellreiches, hyperplastisches Mark: ⇑⇑⇑ Granulopoese, - -bes. Promyelocyten - bes. Myeloblasten ⇑⇑⇑ Megakaryopoese „Philadelphia-Chromosom“

kurativ: MK-Transplantation (Früh) sonst Interferon-α Allopurinol KEIN Vincristin Glucocorticoide

niedermaligne Non-Hodgkin-Lymphome à höheres Lebensalter

- CLL - Haarzelleukämie - kutane-T-Zelllymphome (s.u.) - alle Immunocytome

à eher Cyten Kieler-Klassifikation: HISTO für Prognose wichtig

Ther. erst bei Symptomen

CLL à 60Lj., (keine Kinder) à mehr Männer

⇑ Lymphocyten (95% B-Zellen) à Infiltration von: - KM - Lymphknoten (DD: Haarzelleuk.) - Milz - periph. Blut - spät: Infiltration extralymphat.

Organe

- allgem. Symptome - LK.schwellung (DD:CML) - Splenomegalie - Hauterscheinungen - Antikörpermangelsyndrom - autoimmunhämolytische

Anämie (Wärme-Ak) - ⇓ Thrombos à Blutungen

⇑ Leukos à 70-95% Lymphos normal bis ⇓ Thrombos normal bis ⇓ Hb „Grumprechte Kernschatte“ Trisomie 12 Serumelektrophorese: ⇓ Ig´s

so spät und wenig wie möglich, nur palliativ:

Chlorambucil Steroide evtl: Ig´s Splenektomie




niedermaligne Non-Hodgkin-Lymphome Haarzelleukämie à mehr Männer - ca. 50. Lj

Proliferation B-Lymphos mit „haarförmigen“ Cytoplasmaausläufern à Infiltration von: - KM und Milz à Panytopenie à Splenomegalie à Faserbildung im KM (punctio sicca)

allgem. Symptome Oberbauchschmerz Splenomegalie spät: ⇓ Thrombos

Morphologie ⇑ saure Phosphatatse

palliative Th: Interferon α Purinanaloga

kutane T-Zellymphome - Mycosis fungiodes - Sezary-Syndrom

Dermatotropismus - Erythrodermie - Lymphadenopathie - Juckreiz

Zellen die T-Zellantigene exprimieren, eingekerbte Zellerkne

Psaoralene UVA-Licht

M. Wadenström lympho-plasmocytoides Immunocytom - Lkschwellung - Hepatomegalie

Paraproteinämie (IgM)

Hochmaligne Non-Hodgkin Lymphome à eher Jugendliche, letal

- lymphoblast. Lymphome - Immunoblast. Lymphome

à eher BLASTEN Kieler-Klassifikation: HIST bestimmt Prognose

SOFORT CHEMO

M. Hodgkin; Lymphgranulomatose maligne granulomatöse

Systemerkrankung prim. vom Lymphknoten

allgem. Symptome - B-Symptome: - • Nachtschweiß - • Fieber > 38°C - • ⇓ Gewicht - derbe, schmerzlose

Lkschwellung (cervikal, supraklavikullär)

- Hepatosplenomegalie

BIOPSIE: • Hodgkin-Zellen • Sternbergriesenzellen à von Granulationsgewebe umgeben ⇑ eosi.

Stadium I-IIIA - Radiatio - evtl.+ Chemo Stadium IIIB-IV - Polychemo Prognose je nach Stadium 50-85% Heilung

Häufigkeit Prognose Typ 1: lymphocytenreich 10% +++ Typ 2: nodulär-sklerosierend à Frauen < 20. LJ

45% ++

Typ 3: gemischtzellig 30% + Typ 4: lymphocytenarm 15% -




Plasmocytom; M. Kahler; multiples Myelom à Überöeben 1-10 Jahre

intramedulläre Plasmazelle produziert monoklonales Paraprotein: - 50% IgG - 25% IgA - 1 % IgD - 20% leichte Ketten (Bence-Jones) - à Niereninsuff - à Hyperkalzämie Mikrozirkulationsstörung Hyperviskositätssyndrom Skelettarosionen Ca-Mobilisation (HyperCaÄmie) KEIN LYMPHKNOTENBEFALL

- Skelettbeschwerden (WS-Osteolysen)

- à Rückenschmerzen - allgem. Symptome - Niereninsuff.

Bence-Jones-Preoteinurie RÖ: - Schrotschußschädel - diffuse Osteoporose BLUT: - ⇑ BSG - ⇑ Proteine - Antikörpermangel - HyperCaÄmie - Anämie Elektropherogramm - ⇑ Ig´s KM: - Plasmazellen

palliative Chemo im späten Stadium: - Melfalan - Cyclophoshphamis - Prednison - Interferon α Bestrahlung




chronisch myeloproliferative Syndrome - Osteomyelofibrose - CML - Prim. (essent.)

Thrombocythämie - Polycythaemia vera rubra

à reife und unreife rote und weiße à reife und unreife weiße à nur reife Thrombos à alle drei Zellinien reif

Osteomyelofibrose Sklerosierung des blutbildenden Marks à Thrombos, (un)reife Blutzellen werden ausgeschwemmt Betreff: Rote und weiße Reihe à extramedulläre Blutbildung in Milz und Leber 1. Frühstadium (hyperplast.Phase) - Prod. aller drei Zellinien im KM - Faserbildung 2. Spätstadium - Myelofibrose - faserreiches, zellarmes Mark - punctio sicca

früh: - uncharakteristisch spät: - Oberbauchbeschwerden - ++ Hepatosplenomegalie - Anämie - Blutungen/Thrombosen DD: polycythämie vera: hochrote Färbung der Haut

BB: früh: - ⇑ Thrombos - ⇑ Leukos - norm Hb - ⇑ ALP spät: - Pancytopenie - leukoerythroblastisches BB KM: - erst: ⇑ Zellen - spät: ⇓ Zellen (Fibrose), punctio

sicca

symptomatisch

primäre (essentielle) Thrombocythämie

⇑ Megakaryoppoese im KM à nur ⇑ Thrombos

- Thromboseneigung - Hämhorrhagien

- ⇑⇑⇑ Thrombocytose - Hb norm bis ⇓ - Leukos norm bis ⇑ KM: - herdförmige Proliferation

Interferonα Hydroxyurea




hämorrhagische Diathesen allgem. Klinik - Petchien à eher thrombocytäre Ursachen - Purpura à eher Vaskulopathien - MuskHämatome, Gelenkblutungen à eher

Gerinnungsfaktorenmangel und Koagulopathien

Labor TPZ (Quick) à extr. System: à I, II, V, VII, X à Marcumarkontrolle

PTT à intrinsiches System à alle Faktoren außer VII, XIII à Heparinkontrolle à ⇑ bei Antiphospholipi-Ak-Syndrom

PTZ (Thrombinzeit) à ⇑ bei Fibrinogenmangel à ⇑ bei Thrombolysetherapie à ⇑ bei vielen Firbrinogenspaltprodukte

Thromcytenzahl Test Blutungszeit CAVE: bei plasmat.

Gerinnungsstörungen normal

Rumpel-Leede-Test: Kapillarresistenztest

min Stauung am OA à Petechien à positiv




ITP: idiopathische thrombocytopenische Purpura; M. Werlhoff

⇓ ThrombocyebÜberlebenszeit à früher Abbau in Milz à isolierte ⇓ Thrombos

BB: - ⇓ Thrombos KM: - Megakaryopoese

Glucocorticoide Ig´s Immunsupp. evtl. Splenektomie

a.) akut postinfektiöse Form bei Kindern nach viralen Infektionen Petchien Ekchymosen (Hautblutungen) Hämaturie

spontane Heilungen

b.) chronische Form Auto-Ak´s gegen Thrombos à Frauen 20-40LJ

Nasenbluten blaue Flecken Hypermenorrhoe

arzeneimittel TP allergische Thrombocytopenie Med. als Haptene an Ak´s gebunden à Bindung an Thrombos à Abbau

Chinin Chinidin Chlorothiazide Chloroquinn Sulfonamide Gold

von Willebrand-Syndrom à oft erst bei OP erkannt

⇓ vWF (Carrier für F VIII) à ⇓ F VIII

Mucosablutungen - ⇑ PTT - ⇑ Blutungszeit - norm Thrombos - norm Quick

Hämophilie à x-chrm-rez.

leichte Form: Blutung nach OP schwere: Spontanblutungen

Blutungen an: - Haut - Gelnke (Knie) - Muskeln - Mucosa - ZNS - Hämaturie - Nasenbluten (Epistaxis)

- ⇑ PTT - Blutungszeit NORMAL - Quick NORMAL

frühe Subst. CAVE: Hepatitis HIV

Häm. A à oft

⇓ F VIII

Häm. B à selten

⇓ F IX




⇓ F II, VII, IX, X (=Prothrombinkomplex-Mangel)

normalerweise Vit-k-abhängige Bildung in Leber à Leberfkts.störung à Vitaminmangel

Leberzirrhose: Blutung: - Ösophagusvarizen - GI-Ulzera - Haut

- ⇓ Quick - ⇑ PTT - ⇑ Blutungszeit

⇓ F XII Blutungen und Thrombosen ⇓ F XIII Gerinnseln instabil

à ⇑ Blutungsneigung Gerinnung ok.

- norm Quick - norm PTT

F I-Mangel (Fibrinogenmangel) Afibrinogenömie

Dysfibrinogenämie Hypofibrinogenämie

à !! Blutungen à 50% Blutungen à sek. bei Verbrauchskoagulopathie

- ⇑ PTZ

Hyperfibrinolyse bei

Verbrauchskoagulopathie Übertritt Plasminogenaktivatoren ins Blut

⇑ PTZ ⇑ Fibrinsplatprodukte

Tranexansaäure Aprotinin KI bei Verbracuhskoagulopathie

Thromboseneigung à autosom.-dom. à erworben

⇓ Gerinnungsinhibitoren: - Protein C - Protein S - AT III - alle in Leber gebildet

Thrombocytopathien à Glanzmann-Naegli (aut-rez.) à May-Heggelin (aut-dom.)

Störung der Thrombo-fkt. bei normaler Zelltahl à ⇑ Blutungsneigung

erworben: - ASS - Urämoe - chron. myeloproliferatibe

KH - Dysproteinämie




Verbrauchskoagulopathie; DIC; disseminierte intravasale Gerinnung

parallel: ⇑ Gerinnung+⇑ Fibrinolyse à Verbracu Gerinnungsfaktoren + Thrombos à ⇑ Blutungsneigung

Blutungen: - Haut - Mucosa - Hämaturie - innere Blutungen

- ⇑ Blutungszeit - ⇑ PTT - ⇑ PTZ - ⇓ Quick (dasbedeutet TPZ⇑, da

Quick nur %uale Angabe der TPZ)

- ⇑⇑⇑ Fibrinspaltprodukte - ⇓⇓ Thrombos - ⇓⇓ Fibrinogen

bei Blutung: - Fibrinogen - Thrombos bei Thrombose: - Heparin - ATIII KI: Antifibriolytika

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